Что такое бронхоэктатическая болезнь. Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазы). Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Симптомы и признаки бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Бронхоэктазом принято называть необратимое расширение просвета бронха более чем в 2 раза по сравнению с нормальным (патологически не измененным) бронхом этого же калибра. Расширение просвета бронха сопровождается изменениями перибронхиальной ткани. Расширение просвета бронхов, видимое при КТ либо рентгенографии (бронхографии) связано в первую очередь с воспалением стенки с исходом в бронхосклероз.

Изменения в бронхах различного уровня развиваются по-разному: так, в главных и долевых бронхах практически никогда не наблюдается бронхоэктазов, визуализация их при КТ (бронхографии) – практически казуистическое явление. В сегментарных и субсегментарных бронхах происходит уплотнение стенки, перибронхиальной клетчатки, воспаление слизистой оболочки, перестройка хрящевого аппарата.

Бронхоэктазы образуются в бронхах 5-8 порядков, в более мелких бронхах процессы склеротического характера приводят в первую очередь к значительному сужению просвета, а не к образованию бронхоэктазов. Изменения со стороны ткани легкого в виде эмфиземы и (или) ателектаза – вторичны, и возникают в результате нарушения проходимости мелких бронхов и бронхиол в результате рубцовой деформации с сужением их просвета.

Причины возникновения бронхоэктазов

Принято считать, что в возникновении бронхоэктазов немалая роль принадлежит (бронхо-) пневмониям, перенесенным в детском возрасте (Розенштраух Л. С.), в том числе возникшим как осложнение кори, коклюша, гриппа. Стенка бронха в детском возрасте морфологически незрела – в результате воспалительного процесса в ней прогрессирующе теряет свои эластические свойства, а также способность к сокращению. В результате происходит нарушение дренажной функции бронхов с расширением их просвета.

У взрослых же чаще выявляются – на рентгенограммах и при КТ легких – бронхоэктазы «вторичного характера», возникшие после перенесенных воспалительных заболеваний легких, абсцессов, туберкулеза, оперативных вмешательств на грудной полости. При абсцессах и пневмонии бронхоэктазы формируются посредством «захвата» бронхов в зону воспаления, при внутрипросветных опухолях бронхов (при раке либо любых других, в т. ч. доброкачественных опухолях) возникают т. н. ретростенотическиебронхоэктазы.

Бронхоэктазы и бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктазом принято называть расширение просвета бронха, а под бронхоэктатической болезнью понимается инфицирование уже имеющихсябронхоэктазов.Однако, термином «бронхоэктатическая болезнь» неправомерно обозначать даже нагноившиеся бронхоэктазы, выявленные при КТ грудной клетки, рентгенографии либо бронхографии, инфицированные вследствие рака бронха, абсцесса, туберкулеза (Розенштраух Л. С.) – такие бронхоэктазы следует именовать вторичными, хотя бы даже у пациента и имеется характерная клиническая картина бронхоэктатической болезни.

Признаки бронхоэктазов на рентгенограммах

На бронхограммах, рентгенограммах и при КТ бронхоэктазы можно разделить по форме на цилиндрические (вследствие расширения просвета бронха на протяжении – в виде полой трубки, цилиндра), мешотчатые, веретенообразные, кистовидные, варикозные, а также смешанные. Отдельно выделяют ателектатическиебронхоэктазы.На рентгенограммах бронхоэктазызаметны достаточно хорошо, и локализуются обычно в нижней доле левого легкого и в средней доле правого легкого.

В верхнем ряду: мешотчатыебронхоэктазы, внизу – цилиндрические и веретенообразные бронхоэктазы.

Рентгеновские признаки бронхоэктазов нижней доли слева (по Виннеру М. Г.) типичны: корень левого легкого смещен книзу; легочный рисунок в верхних и (в меньшей степени) средних отделах левого легочного поля разрежен, т. к. происходит «компенсаторная эмфизема» верхней доли; сама нижняя доля уменьшена в размерах, затемнена, главная междолевая щель смещена книзу. При расшифровке рентгенограммы легких в прямой проекции может быть также выявлено смещение тени сердца влево, на рентгенограмме в боковой проекции при бронхоэктазах нижней доли слева выявляется затемнение заднего реберно-диафрагмального синуса (характерный рентгеновский признакбронхоэктазов нижней доли).

На рентгеновских снимках прибронхоэктазах средней доли можно выявить только кистовидные изменения, цилиндрические, мешотчатые и другие бронхоэктазы проявляются лишь неравномерным усилением легочного рисунка, и для подтверждения требуется проведение других исследований (бронхографии либо компьютерной томографии легких).Налинейныхтомограммахбронховможно выявить расширенные просветы в виде продольных либо округлых теней (в зависимости от хода бронха).

Кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы на рентгенограммах хорошо визуализируются, особенно при локализации в верхних долях – там они выглядят в виде округлых полостей с тонкими стенками, располагающихся по ходу бронхов.При бронхографии в отличие от цилиндрических бронхоэктазовкистовидные и мешотчатые хорошо контрастируются – видны слепо заканчивающиеся бронхи 4-5 порядка, сближенные друг с другом, без боковых ответвлений.

Слева направо: мешотчатые, кистовидные и цилиндрические бронхоэктазы на рентгенограммах (бронхография).

Признаки бронхоэктазов при компьютерной томографии

При КТ органов грудной клетки без контрастного усиления достаточно хорошо выявляются бронхоэктазы всех типов. Даже небольшое расширение просвета бронха (3-4 мм) по цилиндрическому типу легко можно выявить при компьютерной томографии. Ниже представлены примеры визуализации бронхоэктазов при КТ-исследованиях грудной клетки.

Единичный цилиндрический бронхоэктаз (выявленный при КТ грудной клетки) одного из субсегментарных бронхов средней доли правого легкого.

У пациентки при расшифровке компьютерной томографии грудной клетки были выявлены признаки эмфиземы легких с исходом в пневмосклероз, а также множественные цилиндрические бронхоэктазы с обеих сторон (на КТ бронхоэктазы отмечены стрелками).

Примеры цилиндрических бронхоэктазов в нижней доли левого легкого (а также в средней доле правого легкого – на изображении сверху и справа), выявленных у разных пациентов при компьютерной томографии грудной клетки.

У пациентки при компьютерной томографии легких были выявлено множественные бронхоэктазы смешанного характера, локализованные преимущественно в средней доле правого легкого. Выявлены также признаки ХОБЛ в виде эмфиземы с исходом в пневмосклероз.

Мешотчатые бронхоэктазы при компьютерной томографии грудной клетки: визуализируются множественные расширения просветов бронхов на ограниченном участке, локализованные в основном в нижней доле слева, в меньшем количестве – в нижней доле правого легкого.

Слева – единичныйкистовидныйбронхоэктаз, выявляенный при компьютерной томографии в нижней доле слева, справа – множественныекистовидныебронхоэктазы, сгруппированные на ограниченном участке вблизи корня правого легкого.

Предыдущее наблюдение. Множественные сгруппированные бронхоэктазыпри КТ ОГК вблизи корня правого легкого. Визуализируется также зона склеротических изменений перибронхиальной клетчатки.

Физикальное исследование легких выявляет:

• притупление перкуторного звука в области поражения (выраженность этого признака зависит от величины и количества бронхоэктазов, от обширности инфильтративно-фиброзных изменений в прилегающей паренхиме легких; единичные небольшие бронхоэктазы притупления перкуторного звука не дают). При развитии эмфиземы легких появляется коробочный оттенок перкуторного звука;
• аускулътативные изменения - в периоде обострения над очагом поражения выслушивается жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, обычно крупно- и среднепузырчатые, уменьшающиеся или даже исчезающие после энергичного откашливания и отхождения мокроты. Наряду с влажными прослушиваются и сухие хрипы. В фазе ремиссии количество хрипов значительно уменьшается, иногда они даже совсем исчезают. При развитии бронхообструктивного синдрома (вторичного обструктивного бронхита) выдох становится удлиненным, прослушивается множество сухих низкотональных и высокотональных хрипов. Эти симптомы сопровождаются нарастающей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке.

При длительном существовании бронхоэктатической болезни развивается дистрофия миокарда. Клинически она проявляется тахикардией, перебоями в работе сердца, глухостью сердечных тонов, экстрасистолией.

Наиболее характерными осложнениями бронхоэктатической болезни являются: хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких с последующим развитием дыхательной недостаточности, хроническое легочное сердце, легочное кровотечение, амилоидоз почек. Редким, но опасным осложнением являются метастатические абсцессы головного мозга.

Лабораторные данные

1. Общий анализ крови - при обострении заболевания наблюдаются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение СОЭ. Следует подчеркнуть, что указанные изменения могут быть обусловлены развитием перифокальной пневмонии. При длительном течении бронхоэктатической болезни отмечается гипохромная или нормохромная анемия.
2. Биохимический анализ крови - в периоде обострения болезни отмечается увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, альфа2- и гамма-глобулинов (неспецифических признаков воспалительного процесса). При развитии амиловдоза почек и хронической почечной недостаточности увеличивается уровень мочевины и креатинина.
3. Иммунологические исследования - может снижаться уровень иммуноглобулинов G и М, возможно повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (А. Н. Кокосов, 1999).
4. Общий анализ мочи - без характерных изменений, при развитии амилоидоза почек характерны протеинурия и цилиндрурия.
5. Общеклинический анализ мокроты - определяется большое количество нейтрофильных лейкоцитов, эритроцитов, могут выявляться эластические волокна (редко). Бактериоскопия мокроты выявляет большое количество микробных тел.

Инструментальные исследования

Рентгенография легких выявляет следующие изменения (предпочтение отдается рентгенографии легких в двух взаимноперпендикулярных проекциях):

• деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных фиброзных и воспалительных изменений; ячеистый легочной рисунок в области нижних сегментов легких;
• тонкостенные кистоподобные просветления (полости) иногда с уровнем жидкости (обычно при значительно выраженных мешотчато-кистозных бронхоэктазах в средней доле);
• уменьшение объема (сморщивание) пораженных сегментов;
• повышение прозрачности здоровых сегментов легкого;
• «ампутация» корня легкого;
• косвенные признаки бронхоэктазов при их локализации в нижней доле левого и средней доле правого легкого - изменение положения головки левого корня вследствие уменьшения объема нижней доли, разрежение легочного рисунка вздувшейся верхней доли как проявление компенсаторной эмфиземы, смещение сердца влево вследствие сморщивания или ателектаза нижней доли.
• сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения или экссудативный плеврит.

Указанные рентгенологические признаки бронхоэктазий особенно хорошо выявляются с помощью многоосевого рентгенографического суперэкспонированного и томографического исследования.

Бронхография - основной, окончательно подтверждающий диагноз метод. Он не только констатирует наличие бронхоэктазов, но и позволяет уточнить их локализацию, форму и размеры. Бронхография проводится после предварительной санации бронхиального дерева с помощью муколитических и отхаркивающих средств (а иногда даже бронхоскопического лаважа бронхов) и купирования воспалительного процесса.

На бронхограмме в пораженном отделе отмечается расширение бронхов различной формы, их сближение и отсутствие заполнения контрастным веществом ветвей, располагающихся дистальнее бронхоэктазов. Бронхографически различают бронхоэктазы цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные, а также единичные, множественные, ограниченные и распространенные. Для суждения о характере бронхоэктазов Л. Д. Линденбратен и А. И. Шехтер (1970) предложили измерять диаметр бронхов, сообщающихся с бронхоэкгазами, в самом узком месте и диаметр бронхоэктазов в самом широком месте, а затем определить процентное отношение этих величин. При цилиндрических бронхоэктазах это отношение не больше 15%, при веретенообразных - оно находится в пределах от 15 до 30%, при мешотчатых - более 30%. С помощью бронхографии можно в определенной степени сделать заключение о дренажной функции бронхов - по способности их эвакуировать рентгенокотрасное вещество йодлипол. Время эвакуации при бронхоэктазах резко увеличено, причем степень увеличения зависит от формы, величины, локализации бронхоэктазов и выраженности бронхоспастического синдрома.

Кинематобронхография - определение способности бронхов к изменению просвета в зависимости от фаз дыхания. Для бронхоэктазов характерно значительное нарушение сократительной способности бронхоэктазированной стенки, что выражается очень небольшим или почти полным отсутствием изменения диаметра бронхоэктазов в зависимости от фаз дыхания. Кинематобронхография позволяет, таким образом, различать бронхоэктазы с подвижными и ригидными (мало или почти неподвижными) стенками. Кроме того, с помощью этого метода можно судить о характере эвакуации контраста, которая зависит как от функциональной способности стенки расширенного бронха, так и от формы бронхоэктазов. Из цилиндрических и веретенообразных бронхоэктазов эвакуация замедлена и очень неравномерна, мешотчатые бронхоэктазы характеризуются почти полным отсутствием эвакуации.

Бронхоскопия - выявляет гнойный эндобронхит различной степени выраженности в пораженных сегментах бронхопульмонального дерева.

Серийная ангиопульмонография - выявляет анатомические изменения сосудов легких и нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения. Они более выражены при множественных крупных бронхоэктазах.

Бронхиальная артериография - выявляет расширенные анастомозы между бронхиальными и легочными сосудами.

Спирография - обнаруживает нарушение функции внешнего дыхания при значительных клинических проявлениях бронхо-эктатаческой болезни. При обширных двусторонних бронхоэктазах выявляются рестриктивные нарушения (значительное снижение ЖЕЛ), при наличии бронхообструктивного синдрома - обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижение показателей ОФВ1), при сочетании эмфиземы легких и синдрома бронхиальной обструкции - рестриктивно-обструктивный тип нарушений функции внешнего дыхания (снижение ФЖЕЛ и ОФВ1).

Диагностика

В постановке диагноза бронхоэктатической болезни имеют значение следующие признаки:

• указания в анамнезе на длительный (обычно с раннего детского возраста) постоянный кашель с откашливанием гнойной мокроты в большом количестве;
• четкая связь начала заболевания с перенесенной пневмонией или острой респираторной инфекцией;
• частые вспышки воспалительного процесса (пневмоний) одной и той же локализации;
• стойко сохраняющийся очаг влажных хрипов (или несколько очагов) в периоде ремиссии заболевания;
• наличие утолщения концевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол»;
• грубая деформация легочного рисунка чаще всего в области нижних сегментов или средней доли правого легкого (при рентгенографии легких);
• выявление при бронхографии расширения бронхов в пораженном отделе - основной диагностический критерий бронхоэкгазов.

Формулировка диагноза

Формулируя диагноз бронхоэктатической болезни, необходимо указать локализацию и форму бронхоэктазов, степень тяжести и фазу течения заболевания, осложнения.

Пример диагноза

Бронхоэктатическая болезнь - цилиндрические бронхоэктазы в средней доле правого легкого, течение средней тяжести, фаза обострения. Хронический обструктивный бронхит, легкая степень дыхательной недостаточности обструктивного типа.

Программа обследования

1. Общие анализы крови, мочи.
2. Биохимический анализ крови: содержание общего белка, белковых фракций, гаптоглобина, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, железа.
3. Иммунологические исследования: содержание Т- и В-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
4. Общеклинический и бактериологический анализы мокроты, определение чувствительности флоры к антибиотикам.
5. Рентгенография легких.
6. Бронхоскопия и бронхография.
7. Спирография.
8. Консультация ЛОР-специалиста.

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется регионарным расширением бронхов с преимущественной локализацией процесса в нижних отделах легких, проявляется симптомами гнойного бронхита, а нередко и кровохарканьем. Заболевание наблюдается как у взрослых, так и у детей, однако чаще оно развивается в детском или подростковом возрасте.

Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины. Большое значение в происхождении бронхоэктазий придается факторам, нарушающим проходимость бронхов и способствующим застою бронхиального секрета с последующим его инфицированием, что может наблюдаться у больных с длительным течением хронического бронхита и хронической пневмонии (в очагах пневмосклероза), при пневмокониозах, туберкулезном и сифилитическом поражениях легких.

Особенно часто развитие бронхоэктазов наблюдается в зоне ателектаза, развивающегося при обтурации бронхов рубцовыми процессами, инородными телами или опухолями. Обтурация бронха легко возникает в детском возрасте вследствие закупорки просвета бронха слизистой пробкой или сдавления тонких и податливых бронхов ребенка увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами.

Причины бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь развивается как у детей, так и у взрослых и у последних причиной, по-видимому, могут быть перенесенные в детстве пневмония, корь, коклюш. Одной из частых причин является грипп.

Развитие гнойного процесса в просвете бронха приводит к деструктивным изменениям всех слоев бронхиальной стенки, замещению хрящевых пластинок и мышечных волокон рубцовой тканью, что также способствует потере эластичности бронхов и возникновению бронхоэктазов.

Определенное значение придается нарушениям иннервации и связанным с ними расстройствам кровотока в бронхиальных артериях, вызывающих трофические изменения в бронхиальной стенке. Случаи, когда бронхоэктатическая болезнь предшествуют развитию хронических бронхолегочных заболеваний, принято относить к первичным бронхоэктазиям или бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь, осложнившая длительное течение хронических заболеваний легких, относят к вторичным, их не следует включать в понятие «бронхоэктатическая болезнь» как самостоятельная нозологичекая форма.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь бывает одно- или двусторонней. Выделяют легкую, выраженную и тяжелую формы заболевания. В диагнозе указывают фазу заболевания - ремиссия или обострение.

Бронхоэктатическая болезнь часто диагностируется в детском и подростковом возрасте, однако при тщательном сборе анамнеза, при расспросе родителей почти у половины больных имеются указания на наличие легочного заболевания в первые годы или даже месяцы жизни.

Бронхоэктатическая болезнь, в начальной фазе, характеризуются рецидивами упорного кашля с выделением мокроты, частым поражением придаточных пазух носа, повторными кровохарканьями. Физикальные данные скудные. В нижних отделах одного или обоих легких выслушиваются непостоянные локальные влажные хрипы, которые исчезают с прекращением кашля и вновь возникают при простуде.

Постепенно кашель с выделением мокроты становится основной жалобой, он наиболее выражен в утренние часы, после пробуждения и поворачивания в постели, утреннего туалета, когда больной отделяет большое количество («полным ртом») гнойной или слизисто-гнойной мокроты.

Особенностью кашля является его усиление при перемене положения тела, что объясняется пассивным затеканием бронхиального секрета в неповрежденные участки бронхиального дерева, где чувствительность слизистой оболочки сохранена. Нередко усиление кашля и увеличение отделения мокроты наблюдаются в определенном положении тела, зависящем от локалиации бронхоэктазов.

Бронхоэктатическая болезнь, в период обострения, большинство больных отделяют значительное количество гнойной мокроты - 100-200 мл в сутки.

В тяжелых случаях при распространенном процессе количество отделяемой мокроты составляет 0,5-1 л и более. При длительном застое бронхиального секрета присоединяются гнилостные процессы, мокрота становится зловонной, при стоянии обычно распадается на три слоя.

Бронхоэктатическая болезнь сопровождается кровохарканием, однако массивные легочные кровотечения малохарактерны. В период ремиссии количество мокроты уменьшается, она становится слизисто-гнойной или принимает слизистый характер, в ряде случаев отделение мокроты прекращается.

Нередко больные жалуются на тупые боли в грудной клетке, а также быструю утомляемость, слабость, головные боли, повышенную раздражительность, подавленность психики, особенно при наличии зловонной мокроты, диспепсические явления.

Периоды обострения обычно сопровождаются значительным повышением температуры тела (до 38-39°С), что обусловлено вовлечением в воспалительный процесс близко расположенных участков паренхимы легкого (развитие пневмонии).

Однако у больных с длительным течением болезни обострения нередко сопровождаются повышением температуры лишь до субфебрильных цифр, поскольку при этом в основном происходит нагноение содержимого в просвете расширенных бронхов, потерявших связь с респираторными отделами.

При резком нарушении оттока мокроты могут наблюдаться кратковременные подъемы температуры тела до высоких цифр (температурные «пики»). После отделения застоявшегося бронхиального секрета температура снижается.

Внешний вид больных в начальном периоде заболевания не имеет характерных особенностей. Однако постепенно появляется землистый цвет кожи, одутловатость лица, истощение, ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. Этот последний симптом связывают с наличием гнойной интоксикации и гипоксемией. Характерных перкуторных симптомов при бронхоэктатической болезни нет.

Отмечается ограничение дыхательных экскурсий грудной клетки. У части больных на фоне легочного или коробочного звука определяются участки притупления. Бронхоэктатическая болезнь - в период обострения при аускультации на фоне жесткого дыхания над пораженным отделом легкого выслушивается обилие сухих и звучных крупно- и среднепузырчатых влажных хрипов, нередко своеобразного, трескучего характера. После откашливания мокроты количество хрипов обычно уменьшается.

В период ремиссии или после санации бронхиального дерева хрипы могут исчезнуть либо уменьшается количество и суживается зона их выслушивания. Исследование крови выявляет нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В связи с длительным воспалительным процессом, интоксикацией, истощением может развиться железодефицитная гипохромная анемия.

Однако присоединение легочной недостаточности может сопровождаться развитием гипоксического эритроцитоза с повышенным содержанием гемоглобина. При вовлечении в патологический процесс одной или двух долей показатели функционального состояния легких могут быть мало нарушены. В случаях распространенных бронхоэктазов спирографическое исследование выявляет в основном нарушения рестриктивного характера.

При развитии хронического диффузного бронхита, и особенно при появлении бронхоспастического синдрома (астматический бронхит), присоединяются также нарушения вентиляции по обструктивному типу: снижение индекса Тиффно, уменьшение показателей пневмотахометрии.

Течение бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется длительным течением с рецидивами обострений в основном в осенний и весенний периоды. Обострения чаще всего провоцируются переохлаждением, гриппом или другими респираторными инфекциями.

Постепенно происходит нарастание пневмосклеротических изменений, а также эмфиземы (вследствие сопутствующего диффузного бронхита), что приводит к развитию легочной недостаточности, симптомов хронического компенсированного, а затем и декомпенсированного легочного сердца с явлениями правожелудочковой недостаточности.

Бронхоэктатическая болезнь может осложняться развитием хронического астматического бронхита с переходом в развернутую картину бронхиальной астмы. Другие осложнения: массивные легочные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс - развиваются реже. Из внелегочных осложнений следует указать на развитие амилоидоза и метастатического абсцесса мозга.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагноз бронхоэктатической болезни основывается на наличии в анамнезе указаний на повторные заболевания гриппом, синуситы, бронхиты, длительный, часто с детского возраста, кашель о выделением мокроты, кровохарканье. Отделение большого количества гнойной с неприятным запахом мокроты преимущественно в утренние часы, трехслойный ее характер, наличие изменений концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек говорят о тяжелой форме заболевания.

При рентгенологическом исследовании на фоне усиления легочного рисунка и грубой, радиально сходящейся к корню тяжистости нередко выявляются ячеистость рисунка, а также признаки уменьшения в объеме пораженного участка легкого (ателектазы, локальный пневмосклероз).

Однако наибольшее значение в диагностике заболевания принадлежит контрастному исследованию бронхов - бронхографии, позволяющей, не только установить наличие и форму бронхоэктазов, но и уточнить объем поражения, что имеет важное значение для решения вопроса об оперативном лечении. Основные изменения выявляются в сегментарных и субсегментарных бронхах.

При наиболее часто встречающихся мешотчатых бронхоэктазах пораженные бронхи представляются расширенными, слепо заканчиваются булавовидными расширениями. Ввиду невозможности осмотра субсегментарных бронхов бронхоскопическое исследование по своей информативности значительно уступает бронхографии.

Однако бронхоскопия позволяет оценить состояние тех отделов бронхиального дерева, которые не изменены, по данным бронхографического исследования, а также проводить лечебные мероприятия.

Сходство клинических проявлений бронхита и начальных стадий бронхоэктатической болезни нередко создает трудности в дифференциальной диагностике этих заболеваний. Важная роль принадлежит тщательно собранному анамнезу.

Следует учитывать, что в отличие от больных бронхоэктатической болезнью анамнез у взрослых больных, страдающих хроническим бронхитом, редко начинается с детства, клинические, проявления чаще появляются в среднем возрасте. Обострения бронхоэктатической болезни характеризуются наличием средне- и крупнопузырчатых хрипов, нередко «трескучего» характера, в одних и тех же участках легкого, тогда как при хроническом бронхите чаще наблюдаются рассеянные сухие хрипы.

В затруднительных случаях решающим оказывается бронхографическое исследование. Наличие интоксикации, длительного кашля, кровохарканья заставляет дифференцировать бронхоэктатическую болезнь от деструктивных форм туберкулеза легких и центрального рака легких.

Лечение бронхоэктатической болезни

Из консервативных методов лечения бронхоэктатической болезни наибольшее значение имеют антибактериальная терапия, а также мероприятия, направленные на опорожнение бронхоэктазий, улучшение дренажной функции бронхов.

Для лечения обострений заболевания применяют антибиотики, сульфаниламиды, препараты фурагинового ряда. Назначение антибактериальных средств лучше проводить с учетом чувствительности микрофлоры мокроты.

Используются различные способы введения препаратов в общепринятых дозировках, однако предпочтение отдается эндотрахеальному методу введения - с помощью бронхоскопа, чрезназального катетера или гортанного шприца.

Наиболее эффективны лечебные бронхоскопии с отмыванием и удалени­ем гнойного содержимого из просвета бронхов с введением антибиотиков, протеолитических ферментов (трипсин, химотрипсин по 10-20 мг на физиологическом растворе), муколитических препаратов (ацетилцистеин в виде 10% раствора по 2 мл, 4-8 мг бромгексина на изотоническом растворе).

Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, а затем, при уменьшении гнойного секрета, 1 раз в 5-7 дней. Эффективным мероприятием является постуральный (позиционный) дренаж путем придания телу больного несколько раз в день определенного положения, улучшающего отделение мокроты. Этой же цели служит назначение отхаркивающих средств.

Для повышения общей реактивности организма назначают метилурацил, пентоксил, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), большие дозы аскорбиновой кислоты, витамины группы В, проводят переливания крови или ее препаратов.

Вследствие значительной потери белка с гнойной мокротой показано назначение полноценной диеты, богатой белками, жирами, витаминами. В период ремиссии необходимо диспансерное наблюдение, постоянное проведение постурального дренажа, общеукрепляющих мероприятий, санаторно-курортного лечения.

Наиболее популярны санатории Южного берега Крыма, однако лечение в местных специализированных санаториях в период теплого и сухого сезона также является эффективным. Благоприятный эффект дают занятия дыхательной гимнастикой, физио­терапевтические процедуры (токи УВЧ, ультрафиолетовое облучение). При наличии профессиональных вредностей проводится трудоустройство.

Единственным радикальным методом лечения является удаление пораженного участка легкого. При своевременной диагностике заболевания оперативное лечение возможно у большинства больных с односторонними бронхоэктазами, особенно при поражении одной доли или отдельных сегментов.

Полное излечение наступает у 50-80% больных. Лучшие результаты наблюдаются при раннем оперативном вмешательстве. После 40 лет оперативное лечение возможно лишь у отдельных больных. Противопоказаниями к операции являются двустороннее диффузное поражение легких, выраженная сердечная недостаточность.

Прогноз при бронхоэктатической болезни

В связи с широким применением антибиотиков и внедрением в практику методов эндобронхиальной. санации прогноз бронхоэктатической болезни несколько улучшился, но остается серьезным. Смерть наступает чаще всего от тяжелой легочно-сердечной недостаточности или амилоидоза внутренних органов, реже от леочного кровотечения.

Обострения при легких и выраженных формах бронхоэктатической болезни сопровождаются временной утратой трудоспособности. Развитие хронического легочного сердца приводит к стойкой ее утрате.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь профилактируется своевременным лечением бронхитов, пневмоний, респираторных инфекций, коклюша, кори. Лечение тяжело протекающих респираторных заболеваний следует продолжать до полного исчезновения клинических проявлений и нормализации рентгенологических данных.

Большое значение имеют мероприятия по закаливанию организма, занятия физкультурой и спортом. Следует указать также на устранение профессиональных вредностей, борьбу с курением и злоупотреблением алкоголем.

Вопросы и ответы по теме "Бронхоэктатическая болезнь"

Вопрос: Здравствуйте, У меня с 12 лет бронхоэктатическая болезнь (небольшие мешки в бронхах) и количество мокроты около 15 мл. в сутки. Во время обострений я ранее применял антибиотики которые назначал врач и эффект был. Иногда был эффект при принятии только иммуномодуляторов, но последнее время от антибиотиков эффекта было мало и мокрота осталась слизисто-гнойного цвета. Я попробовал ингаляции мирамистином, т.к. прочитал что это очень сильный антисептик, но эффекта было нуль от него. Соответственно такой вопрос: стоит ли применять антибиотики ввиде таблеток или уколов, если даже антисептик мирамистин не помог? И возможно ли что данная мокрота не является следствием инфекции, т.к. 2 раза сдавал на посев и ничего не высеивалось, хоть цвет определенно желто-зеленый? Флюрограмма у меня в норме.

Ответ: В зависимости от целей которые вы ставите перед собой и врачами. Ингаляции при бронхоэктазах бессмысленны и неэффектины. Единственно разумное это качественные санационные бронхоскопии, с предварительным бак посевом мокроты и подбором а\биотика.

Вопрос: Здравствуйте, у меня бронхоэктатическая болезнь с 16 лет. В этом же возрасте была прооперирована, лет 10 жила прекрасно, после бронхоэктазы появились и на другом легком. Все бы ничего, но периодически (1-2 раза в год) у меня бывает выделение мокроты с сгустками крови. Я очень бурно реагирую на это - у меня 100% стресс. У врача наблюдаюсь в том числе и фтизиатра побывала. Регулярно делаю флю и рентген. Я хочу понимать как мне вести себя в таких случаях, какие лекарства принимаются при такого рода кровохарканьях и вообще есть ли спасение от этого. Я веду правильный образ жизни, очень трепетно отношусь к своему здоровью, а каждый раз для меня это шок.

Ответ: Повторяющиеся выделения мокроты со сгустками крови требуют обязательного дообследования и решения вопроса о необходимости оперативного лечения. Из вашего письма не ясен объем ранее проведенной операции. Необходимо обязательно выполнить компьютерную томографию грудной клетки и фибробронхоскопию для уточнения локализации бронхоэктазов. В случае ограниченного поражения целесообразно оперативное лечение – по этому вопросу необходимо проконсультироваться с торокальным хирургом. Для лечения подобных ситуаций применяют гемастатическую (кровоостанавливающую) терапию, которую может назначить только врач.

Вопрос: Здравствуйте! Меня зовут Айжан, мне 25 лет. С самого рождения болею этой болезнью. Была на инвалидности. Но как перешла на взрослую сразу же сняли ее. Ну не в этом суть! Болезнь моя осталась при мне. Постоянный кашель с мокротой и заложенность носа. Делала КТ грудной клетки. Заключение: КТ- данные за бронхоэктатическую болезнь. Множественные Цилиндрические бронхо-, бронхиолоэктазы. Признаки облитерирующего бронхиолита. Фиброзно-рубцовая стриктура бронха нижнего язычкового сегмента верхней доли левого легкого. Может мой вопрос и правда глупый. Но все же я его задам. Излечима ли эта болезнь? Я прохожу обычно лечение в Астрахани в пульмонологическом отделении. Врачи конечно хорошие и внимательные. Хотелось бы попасть на прием к Вам. Возможно ли это?

Ответ: Доброго дня! Бронхоэктактическая болезнь неизлечима. Но если правильно составить алгоритм лечения и профилактики, можно существенно снизить частоту обострений и улучшить качество жизни. Кроме этого необходимо оценить перспективы оперативного вмешательства. Важная роль отводиться курортам специализирующихся на бронхолегочной патологии. На консультацию легко можете записаться и приехать.

Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковид­ные расширения просвета сегментарных и субсегментарных бронхов. Они возникают в результате деструкции бронхиальной стенки, которая является следствием перенесенной в раннем детском возрасте пневмонии, или после гнойной инфекции. Бронхоэктазы в 50% случаев бывают двусторонними, ло­кализуются в нижних долях легких или язычковом сегменте левого легкого.

Они могут быть первичными, т. е. самостоятельным патологическим процессом (в этом случае говорят о бронхоэктатической болезни), или вто­ричными - при туберкулезе, опухолях, хронических абсцессах легких.

Бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными. Врожден­ные бронхоэктазы встречаются редко. Они обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов, например при кистозной гипоплазии легкого, сотовом легком. Обычно в таких случаях они сочетаются с другими порока­ми развития, например с синдромом Картагенера (сочетание бронхоэктазов с пансинуситом и situs viscerum inversus), пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода и др.

Приобретенные бронхоэктазы развиваются у детей в первые 3 года жиз­ни в 50% случаев на фоне пневмонии, осложняющей течение детских ост­рых болезней - кори, коклюша и др. Развитию бронхоэктазов способству­ют также хронический бронхит, хроническая пневмония, фиброзно-кавер-нозный туберкулез, бронхиальная астма, муковисцидоз.

Этиология и патогенез. Развитию бронхоэктазов способствуют следую­щие факторы:

1) изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или при­обретенного характера;

2) закупорка просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом или вследствие отека слизистой оболочки;

3) повышение внутрибронхиального давления (например, при длительно непрекращающемся кашле).

В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают брон-хоэктазы, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.

При значительной, но неполной закупорке бронха инородным телом или длительном нарушении проходимости его вследствие отека слизистой обо­лочки развиваются воспалительные изменения в стенке бронха. На этом фоне возникает ателектаз доли или сегмента. При достаточной его продол­жительности часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутриплевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального дав­ления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Та­ким образом развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом лег­кого (ателектатические бронхоэктазы). Застой слизи в расширенных брон­хах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани. При этом происходит превра­щение ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, разруше­ние эластических и мышечных элементов стенки бронхов. Вследствие этого функциональные нарушения бронхов переходят в бронхоэктатическую бо­лезнь - необратимые анатомические изменения, нарастающие при каждом обострении заболевания.

Патологоанатомическая картина. Различают бронхоэктазы цилиндриче­ские и мешотчатые; сочетающиеся с ателектазом (ателектатические) и без него.

При ателектатических бронхоэктазах пораженная доля (или сегмент) зна­чительно уменьшена в размерах, имеет более светлую розовую окраску по сравнению с другими отделами легкого. Она лишена угольного пигмента, что свидетельствует об отсутствии ее вентиляции. На разрезе видны резко расши­ренные приближенные друг к другу бронхи. При отсутствии ателектаза цвет и размеры пораженной доли не изменены. На разрезе видны нормально рас­положенные бронхи с цилиндрически или мешковидно расширенными кон­цевыми отделами.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются утолщенные стенки бронхов, инфильтрированные полиморфно-ядерными клетками, с очагами разрастания фиброзной ткани и участками, лишенными эластиче­ской ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов покрыты плоским эпителием. Местами эпителий отсутствует. Его замешает грануляционная ткань, а кое-где имеются папилломатозные выросты эпителия.

Различают три стадии развития бронхоэктазов.

Стадия I: изменения ограничиваются расширением мелких бронхов диа­метром 0,5-1,5 см, стенки бронхов не изменены, нагноения в них нет. По­лости расширенных бронхов заполнены слизью.

Стадия II: присоединяются воспалительные изменения в стенках брон­хов. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушает­ся, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским. Когда он слущивается, то в слизистой оболочке образуются изъязвления. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань.

Стадия III: отмечается переход нагноительного процесса из бронхов на окружающую легочную ткань с развитием пневмосклероза. Бронхи значи­тельно расширены, в их утолщенных стенках имеются признаки некроза и воспаления с мощным развитием перибронхиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов заполнены гноем, слизистая обо­лочка местами изъязвлена и покрыта грануляционной тканью. Мышечные волокна и хрящевой остов разрушены и замещены соединительной тка­нью.

В этой стадии формируются хроническая легочно-сердечная недостаточ­ность, значительные дистрофические изменения миокарда и паренхиматоз­ных органов, обусловленные хронической гнойной интоксикацией. Бронхо-эктатическая болезнь может развиваться на фоне туберкулезного бронхаде-нита, вызывающего стенозы в бронхах, с последующим присоединением гнойной инфекции, деструкции стенок бронхов и их дилатации.

Клиническая картина и диагностика. Для бронхоэктатической болезни ха­рактерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некото­рых случаях больных многие годы беспокоит только кашель с постепенно увеличивающимся количеством мокроты. Однако чаще периоды относи­тельного благополучия сменяются периодами обострений, во время кото­рых повышается температура тела, выделяется значительное количество мокроты (от 5 до 200-500 мл и более). Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя (нижний - гной, сред­ний - серозная жидкость, верхний - слизь). Нередко в мокроте видны прожилки крови. Примерно у 10% больных бывают легочные кровотече­ния. Источниками кровохарканья и кровотечений являются аневризматиче-ски расширенные мелкие сосуды в подвергающейся гнойной деструкции слизистой оболочке бронхов.

Частыми симптомами обострения патологического процесса являются боль в груди, одышка. Классический признак бронхоэктатической болезни - пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Нередко этим изменениям сопутствуют ломящие боли в конечностях (синдром ги­пертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамберге-ром).

Бронхоэктатическая болезнь – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий).

Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Классификация бронхоэктатической болезни

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

• по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
• по степени распространения патологического процесса — односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
• по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
• по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
• по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
• по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная, тяжелая и осложненная формы.

Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.
Осложненная форма бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность, легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

СИМПТОМЫ

Болезнь выделяется не только специфическим патогенезом, но и проявлением симптомов. Все симптомы дают о себе знать только в период обострения, на фоне воспалительных процессов. Из-за возможности параллельного протекания гнойного бронхита или пневмонии, симптомы бронхоэктатической болезни очень часто путают именно с этими заболеваниями. В период отступления болезни симптомы ничем не дают о себе знать, соответственно, жалобы у больного отсутствуют.

Самыми распространёнными симптомами бронхоэктатической болезни есть:

• кашель (присутствует у всех больных). Кашель, в свою очередь, в зависимости от степени тяжести, может быть с выделением мокроты как в чистом виде, так и с примесями гноя или крови. Этот симптом может появляться спонтанно, например, при перемене положения тела;
• хрипы;
• одышка;
• болезненные ощущения в области груди;
• повышение температуры тела;
• снижение массы тела;
• потеря работоспособности;
• бледность кожи;
• интоксикация организма;
• изменение формы грудной клетки;
• некоторое отставание в развитии, только у детей.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Бронхоэктатическая болезнь развивается в лёгких, но осложнения бывают:

• лёгочные;
• внелегочные.

К первой группе осложнений относятся:

• кровотечение в лёгких;
• абсцедирующая пневмония (лёгкие заполнены гноем);
• гангрена органа;
• нарушение прохождения воздуха по бронхам. Появляется постоянная одышка, чувство нехватки воздуха;
• пневмоторакс.

• попадание в кровь токсичных бактерий (сепсис);
• амилоидоз, при котором белок скапливается во внутренних органах, что приводит к нарушению их функционирования.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагностика бронхоэктатической болезни направлена на обнаружение деформированных бронхов и уточнение особенностей течения болезни у конкретного пациента. На начальных этапах диагностикой занимаются врачи терапевты или педиатры (если признаки патологии обнаруживают у детей). При подозрении на наличие бронхоэктазов пациента отправляют к врачу-пульмонологу для окончательной формулировки диагноза.
В целом бронхоэктатическую болезнь диагностировать довольно трудно, так как она сопровождается другими патологическими процессами в легких. Во время обострения проводится наблюдение пациента и оцениваются симптомы. В период ремиссии обнаружить бронхоэктазы значительно сложнее.

На первых этапах диагностики применяются следующие методы обследования пациента:

Общий осмотр. Общий осмотр проводится для обнаружения видимых симптомов (барабанные пальцы, бледность кожи и т. п.). Кроме того, при бронхоэктатической болезни можно заметить выбухание или втягивание кожи в межреберных промежутках. Это объясняется тем, что в легком образуются участки с закрытыми воздушными полостями или без воздуха вовсе. В процессе дыхания пораженная сторона несколько отстает, а амплитуда дыхательных движений (то, насколько поднимаются ребра на вдохе) может быть снижена.

Перкуссия грудной клетки. Перкуссия грудной клетки представляет собой простукивание с помощью пальцев всей проекции легких. При бронхоэктазах значительных размеров на пораженном участке перкуторный звук притупляется. Под пальцами располагается полость с жидкостью или участок фиброза легкого, где не содержится воздух.

Аускультация грудной клетки. Аускультация во время ремиссии заболевания выявляет более жесткое дыхание и характерный гул над расширенными бронхами. Он создается при прохождении воздуха на глубоком вдохе. Во время обострения слышны разнокалиберные влажные хрипы, связанные со значительным скоплением гноя и мокроты.
Данные физикального исследования (так называются вышеперечисленные методы обследования) не дают однозначной информации для диагноза. Однако опытный врач с их помощью может заподозрить наличие бронхоэктазов и назначить более информативные инструментальные обследования.

В диагностике бронхоэктатической болезни применяются следующие инструментальные методы исследования:

• рентген легких;
• функциональные пробы;
• бронхоскопия;
• бронхография.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь профилактируется своевременным лечением бронхитов, пневмоний, респираторных инфекций, коклюша, кори. Лечение тяжело протекающих респираторных заболеваний следует продолжать до полного исчезновения клинических проявлений и нормализации рентгенологических данных. Большое значение имеют мероприятия по закаливанию организма, занятия физкультурой и спортом. Следует указать также на устранение профессиональных вредностей, борьбу с курением и злоупотреблением алкоголем.

Лечение

Терапия бронхоэктатической болезни комплексная:

• пассивная и активная санация бронхиального дерева, восстановление дренажа бронхиального секрета;
• фармакотерапия (антибактериальные, муколитические препараты, отхаркивающие средства, бронходилататоры, иммуностимуляторы, иммуномодуляторы);
• аэробные физические тренировки, дыхательная гимнастика; санаторно-курортное лечение.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии рекомендуется оперативное вмешательство.