Что такое дисахаридазная недостаточность и как ее лечить? Что такое дисахаридазная недостаточность: методы ее выявления и лечения Дисахаридазная недостаточность
Дисахаридазная недостаточность
I
синдром желудочно-кишечных расстройств, обусловленный нарушением расщепления (гидролиза) и всасывания дисахаридов (лактозы, сахарозы и др.) в тонкой кишке. Является одним из вариантов синдрома нарушенного кишечного всасывания (см. Мальабсорбции синдром).
Этиология и .
Причиной Д. н. является наследственная (первичная) или приобретенная (вторичная) недостаточность дисахаридаз - ферментов, обеспечивающих и всасывание различных дисахаридов в тонкой кишке. В зависимости типа дисахаридаз различают недостаточность лактазы (проявляется непереносимостью лактозы), сахаразы (непереносимость сахарозы) и др. Наследственная недостаточность лактазы передается по аутосомно-рецессивному типу, а сахаразы - по аутосомно-доминантному. При обретенные формы Д. н. развиваются как различных неинфекционных и инфекционных болезней кишечника; при этом снижается нескольких дисахаридаз, но активность лактазы - в большей степени. У недоношенных детей и новорожденных в первые дни жизни возможно развитие транзиторной непереносимости дисахаридов, обусловленной замедленным созреванием ферментативных систем. В основе патогенеза Д. и. лежит накопление нерасщепленных дисахаридов и продуктов их брожения в просвете кишечника и повышение внем осмотического давления. Вследствие этого происходит электролитов и жидкости в просвете кишечника.
Неабсорбированные способствуют размножению бактерий в верхнем отделе тонкой кишки. Бактериальная ферментация углеводов, продукция органических кислот и водорода и другие факторы усугубляют дисфункцию кишечника, нарушают всасывание, способствуют развитию пищевой аллергии. Клиническая картина.
Наследственная типа Durand проявляется частым водянистым пенистым стулом с кислым запахом после первого кормления грудным молоком (Грудное молоко).
Отмечается , постепенно нарастают симптомы обезвоживания организма (Обезвоживание организма),
уменьшается масса тела. Наблюдаются , аминоацидурия, отставание в росте, недостаточность массы тела. Увеличение концентрации в крови лактозы, которая поступает через слизистую оболочку кишечника, оказывает токсическое действие. При благоприятном течении болезни функции кишечника компенсируются к 2-3 годам жизни, при тяжелом течении развивается нарушенного кишечного всасывания с различными нарушениями обмена веществ и хроническим расстройством питания. Непереносимость лактозы типа Holrel обычно встречается в более старшем возрасте и у взрослых, протекает более благоприятно и проявляется перемежающимися или хроническими поносами, метеоризмом, болями в животе при употреблении молока. Выраженность проявлений зависит от количества поступающей лактозы. Более редкие разновидности Д. н. - сахаразная и изомальтазная недостаточность проявляются при введении сахарозы (кормление подслащенным коровьим молоком, молочными смесями) частым водянистым стулом. При этом наряду с непереносимостью сахарозы имеется частичная непереносимость крахмала - как следствие снижения активности изомальтазы. Обычно к 2-3 годам жизни симптомы заболевания сглаживаются. Диагноз
основывается на данных анамнеза ( , пищевого сахара у родственников больного), биохимических исследований, нагрузочных проб с лактозой, сахарозой, крахмалом, глюкозой и D-ксилозой; обязательной фиксацией симптомов непереносимости - поноса, метеоризма, болей в животе: определении активности лактазы (сахаразы) в биоптате из слизистой оболочки тонкой кишки, рентгенологические исследования желудочно-кишечного тракта (с применением бария и соответствующего сахара) и др. Лечение.
Основным компонентом его является (см. Питание лечебное),
исключающая соответствующий сахар. При непереносимости сахарозы и изомальтозы вместо сахара вводят глюкозу и фруктозу, ограничивают продукты, содержащие ; не следует разводить коровье молоко отварами; необходимо исключить с декстримальтозой и мукой. При тяжелых формах лактазной недостаточности приходится полностью отказываться от кормления молоком. Детям дают сухие молочные безлактозные (низколактозные) смеси с солодовым экстрактом, мукой (рисовой, гречневой), низколактозное соевое, миндальное молоко; назначают препараты с иммобилизованным ферментом (керулак и др.). В более легких случаях ребенка переводят на (кефир, йогурт, ацидофильная смесь), используют для кормления продукты, содержащие фруктозу. Библиогр.:
Непереносимостъ углеводов у детей грудного возраста, под ред. Ф. Лифшиц, . с англ., с. 90, М., 1984; Хронические неспецифические заболевания кишечника у детей, под ред. А.А. Баранова и А.В. Аболенской, с. 60,
М., 1986. наследственная или приобретенная недостаточность активности дисахаридаз, обусловливающая нарушения расщепления и всасывание дисахаридов; вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и (или) мальтозы, проявляется расстройствами пищеварения и питания, гиповитаминозами.
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Смотреть что такое "Дисахаридазная недостаточность" в других словарях:
Наследственная или приобретенная недостаточность активности дисахаридаз, обусловливающая нарушения расщепления и всасывание дисахаридов; вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и (или) мальтозы, проявляется расстройствами пищеварения и питания … Большой медицинский словарь
МКБ 10 E84.84. МКБ 9 277.0277.0 OMIM … Википедия
I Пищеварение совокупность процессов физической и химической переработки пищи в пищеварительном тракте, в результате которой ее компоненты при сохранении энергетической и пластической ценности утрачивают видовую специфичность и приобретают… … Медицинская энциклопедия
Латинское название Pregestimil Фармакологические группы: Детское питание (включая смеси) ›› Биологически активные добавки к пище (БАДы) Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A09 Диарея и гастроэнтерит предположительно инфекционного… … Словарь медицинских препаратов
I Энтерит (enteritis; греч. enteron кишка + itis) воспалительное или воспалительно дистрофическое поражение тонкой кишки, приводящее при хроническом течении к атрофии ее слизистой оболочки. Различают острый и хронический энтерит. Острый энтерит.… … Медицинская энциклопедия
I Диспепсия (dyspepsia; греч. dys + pepsis пищеварение) расстройства пищеварения и желудочно кишечном тракте. Термин «диспепсия» в педиатрии ранее употребляли для обозначения самостоятельного функционального заболевания желудочно кишечного тракта … Медицинская энциклопедия
I Муковисцидоз (mucoviscidosis; лат. mucus слизь + iscidus липкий + ōsis; синоним: кистофиброз, панкреофиброз) наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением экзокринных желез и проявляющееся тяжелыми расстройствами функций… … Медицинская энциклопедия
I (faeces; синоним: испражнения, экскременты, фекалии) содержимое дистального отдела толстой кишки, выделяемое при дефекации. Состоит из пищевых остатков, отделяемого органов пищеварения и микроорганизмов. Исследование К. (копрологическое… … Медицинская энциклопедия
I Мелитурия (melituria; греч. meli, melitos мед + uron моча) повышенная экскреция с мочой различных углеводов. Встречается чаще в детском возрасте. В зависимости от вида определяемого в моче углевода выделяют различные типы М., в т.ч. гликозурию… … Медицинская энциклопедия
Наличие разнообразных пищевых веществ, сбалансированность и легкая усвояемость делают молоко универсальным пищевым продуктом (см. Питание). Женское молоко является наилучшим видом пищи для грудных детей (см. Грудное молоко). Молоко и многие… … Медицинская энциклопедия
Дисахаридазная недостаточность (от нем. disacharide). Это симптом нарушения пищеварения, который возникает вследствие расстройства процессов расщепления и всасывания дисахаридов в тонкой кишке. Организм ребенка не расщепляет или расщепляет, но не всасывает дисахариды – лактозу, сахарозу, мальтозу. В некоторых случаях механизм всасывания и расщепления нарушены одновременно. Тонкая кишка находиться между желудком и толстой кишкой. В ней в основном и происходит процесс пищеварения: от перемешивания пищи до всасывания питательных веществ. Пища расщепляется ферментами, которые вырабатывают кишечник, поджелудочная железа и печень. Слизистая оболочка толстой кишки покрыта ворсинками – тонкими трубочками, через которые и происходит всасывание питательных веществ. Затем они поступают в кровь и разносятся по кровеносной системе по всему организму. Если трубочки теряют свои функции, процесс всасывания происходит только через слизистую оболочку. В кровь попадет лишь незначительное количество питательных веществ. Нарушение выработки ферментов дисахаридов в организме приводят к тому, что пища не расщепляется на сахарозу, лактозу и мальтозу. Усиливается давление на просвет кишки, и начинаются усиленное брожение углеводов. Скапливаются газы: водород и углекислота. Нарушения расщепления и всасывания дисахаридов в кишечнике могут быть врожденными. Дефекты развития ферментной и всасывающей системы кишечника формируются между 10-й и 22-й неделе развития плода. Ребенок может унаследовать их генетически. Чаще всего дети страдают от непереносимости сахарозы (сахара в овощах и фруктах) или лактозы (в молоке). Концентрация фермента лактозы в кишечнике 75 % детей понижается после 3-5 лет. Причиной дисахаридазнай недостаточности могут стать другие заболевания, которые повлияли на выработку ферментов лактозы и сахарозы в организме ребенка уже после рождения. Болезнь может развиться на фоне:
- гастроэнтерита (воспаление слизистой оболочки желудка и тонкой кишки);
- энтероколита (воспаление слизистой оболочки тонкой и толстой кишки);
- колита (воспаление толстой кишки);
- атрофии слизистой кишечника (симптом наследственной болезни целиакии);
- пищевой аллергии (на пшеницу, белок коровьего молока, непереносимость лактозы, фруктозы);
- реакции на лечение антибиотиками;
- нарушения работы иммунной системы организма;
- операции на толстой кишке.
Выделение дисахаридазной недостаточности как одного из видов поражения тонкой кишки диктуется следующими соображениями:
1. Существование значительного числа больных с наличием клинических симптомов, связанных с нарушением гидролиза дисахаридов, причем наиболее часто молочного сахара (непереносимость пресного молока).
2. Отсутствие у данных больных патогистологических изменений слизистой оболочки тонкой кишки по данным световой микроскопии.
3. Выраженное снижение дисахаридазной активности при определении одного (чаще лактазы) или нескольких ферментов в гомогенате слизистой оболочки тонкой кишки и плоская сахарная кривая крови при нагрузке соответствующим углеводом.
Следовательно, под дисахаридазной недостаточностью следует понимать ряд клинических проявлений, связанных с нарушением гидролиза дисахаридов при отсутствии патогистологических изменений в слизистой оболочке тонкой кишки.
Этиология и патогенез . Различают врожденную и приобретенную дисахаридазную недостаточность. Первая связана с врожденным дефектом в слизистой оболочке, вследствие которого нарушается синтез ферментов. В подобных случаях непереносимость углеводов проявляется в виде диспепсии с раннего детства. Приобретенная дисахаридазная недостаточность возникает в результате нарушения сложного и еще недостаточно изученного биохимизма в клетках, связанного с образованием дисахаридаз. Встречаются указания (Berndt и соавт., 1969), согласно которым нарушение гидролиза углеводов (дисахаридаз) связано с заболеванием микроворсинок. В соответствии с этим взглядом дисахаридазную недостаточность следует рассматривать как патологию пристеночного пищеварения (А. М. Уголев, 1967). Наряду с этим Hartman (1968), проводя исследования у этих больных поверхности слизистой оболочки тонкой кишки с использованием электронного микроскопа, не обнаружил изменений микроворсинок.
Клиническая картина (симптомы и признаки). Диагноз . Симптоматика дисахаридазной недостаточности во многом зависит от приема пищи, содержащей те дисахариды (один из них или несколько), которые не гидролизуются в тонкой кишке, чаще всего это пресное молоко (лактаза). Сравнительно быстро после приема такой пищи (часы!) возникает недомогание, чувство тяжести в животе, вздутие его, отрыжка, затем присоединяется понос. Стул бывает обильный, кислой реакции, пенистый. Sole и Mokry (1966) описали 1235 случаев непереносимости молока, из которых у значительного числа больных можно было предполагать дисахаридазную недостаточность.
Помимо описанной клинической картины, для достоверного установления первичной дисахаридазной недостаточности следует убедиться в отсутствии патогистологических изменений в тонкой кишке (аспирационная биопсия). Подтверждением настоящего заболевания является также отсутствие или значительное снижение прироста гликемической кривой после нагрузки соответствующим углеводом и снижение ферментативной активности слизистой оболочки тонкой кишки, полученной методом биопсии.
Лечение . Наиболее эффективным методом лечения дисахаридазной недостаточности является исключение из пищевого рациона тех углеводов, к которым имеется интолерантность. Наиболее часто это касается молочного сахара (пресного молока). В литературе имеются данные о лечении дисахаридазной недостаточности растительными ферментами (Berndt с соавт., 1969), расщепляющими углеводы (заместительная терапия). Некоторый клинический эффект при нерезко выраженной дисахаридазной недостаточности оказывают сульфаниламидные препараты (сульгин, фталазол, этазол по 1,0 четыре раза в день) за счет подавления бродильных микробов и некоторого снижения моторной деятельности тонкой кишки.
Дефицит дисахаридаз (дисахаридазная недостаточность) Генетически обусловленное нарушение всасывания некоторых дисахаридов в результате дефицита дисахаридаз обычно характеризуется большой специфичностью, т. е. нарушается всасывание лишь какого-либо одного дисахарида, чаще всего лактозы (молочного сахара), реже наблюдается нарушение всасывания изомальтозы, глюкозогалактозы. Первичную недостаточность всасывания дисахаридов следует отличать от вторичной, развивающейся при многих заболеваниях и входящей в общую картину синдрома мальабсорбции. В последнем случае она сочетается с нарушением всасывания жиров и белков.При лактазной недостаточности у больных после приема молока и других молочных продуктов, содержащих лактозу, возникают боли в животе, чувство раздувания, растяжения, пучение, а затем и понос тонкокишечного типа. Эти симптомы появляются в результате повышения осмотического давления в тонком кишечнике вследствие сохранения высокой концентрации лактозы, расщепление и всасывание которой нарушаются. Следует отметить, что выраженные проявления болезни обычно возникают при употреблении 100-250 мл молока, содержащего 5-12 г лактозы. Зависимость проявления от дозы существенно отличает дисахаридазную недостаточность от аллергических желудочно-кишечных проявлений, возникающих у некоторых людей при приеме молочных продуктов.
Обычно диагноз может быть поставлен на основании типичной клинической картины.
Видео
Дисахариды представляют собой сложные виды сахаров, которые состоят из двух остатков моносахаридов. Они являются главными источниками углеводов в питании человека и животных.
Дисахаридазная недостаточность – группа заболеваний ЖКТ, которая включает недуги со снижением активности или полное отсутствие ферментов. При дисахаридазной форме отмечаются проблемы с расщеплением и всасыванием , сахарозы, трегалозы.
Понятие и код по МКБ-10
Заболевание формируется только в тонкой кишке. Полное отсутствие процесса всасывания указанных выше элементов наблюдается в крайне редких случаях. Непереносимость может быть наследственной или приобретенной.
Код по МКБ-10 – Е 73 – Непереносимость лактозы и Е74 – Другие нарушения обменов углеводов.
Частота распространения заболевания зависит от нескольких факторов. От недостаточности сахарозы и изомальтозы страдает 0,2% населения. Первичная непереносимость лактозы встречается у 100% американских индейцев, 80% негроидной расы.
Недостаточность лактазы проявляется непереносимостью материнского и коровьего молока. Недостаточность сахарозы клинически проявляется диареей после включения в рацион отдельных продуктов питания. Мальтазная и изомальтазная недостаточность обычно сочетаются с другими видами.
Этиология и патогенез
Причины развития патологии часто находятся в прямой зависимости от других недугов, которые появляются после появления человека на свет.
Болезнь может появиться на фоне следующих недугов:
- воспаления слизистой оболочки желудка, тонкой или толстой кишки;
- пищевой аллергии.
Иногда появляется на форе лечения с применением антибактериальной терапии и при нарушении работы иммунной системы организма.
Причиной дискаридазной недостаточности может стать наследственность. Передача гена происходит по аутосомно-рецессивному типу (лактазы), аутосомно-доминантному типу (сахарозы). Приобретенные формы часто являются осложнением инфекционных или неинфекционных проблем.
В основе патогенеза находится накопление нерасщепленных дисахаридов и продуктов распада, процессов брожения в просвете кишечника. Проявляется и повышением в органе осмотического давления. Из-за этих процессов происходит секреция электролитов и жидкости.
Углеводы, которые не прошли обработку в ЖКТ, становятся местом для размножения бактерий.
Симптомы у детей и взрослых дисахаридазной недостаточности
Клинические проявляется всех типов недостаточности похожи. У детей, которые страдают от непереносимости лактазы, после употребления молока наблюдается диарея. Возможно уменьшение прироста массы тела.
У взрослых людей отмечается:
- вздутие;
- избыточное газообразование;
- урчание в животе;
- боли.
В некоторых случаях может наблюдаться , а также лактозурия и аминоацидурия. Увеличение определенных ферментов оказывает токсическое воздействие на организм.
У детей работоспособность кишечника обычно восстанавливается к 3 годам. Если этого не происходит, врачи говорят синдромом нарушенного всасывания. Оно может сопровождаться различными расстройствами обмена веществ.
Первичная
Более редкая форма, проявляется профузным поносом и тяжелым обезвоживанием уже после первого прикладывания новорожденного к груди. Если своевременно не выявить болезнь, то нарастают симптомы обезвоживания, у ребенка замедляется скорость роста, есть недостаточность массы тела.
Вторичная
Чаще всего выявляется, когда врачи пытаются обнаружить причину острых и кишечных инфекций. Может быть обнаружения атрофия слизистой, аллергические , интоксикации. Во всех этих случаях характерны частые расстройства ЖКТ.
Диагностика
Исследование проводится сразу в нескольких направлениях:
- проведение тестов с различными типами ферментов;
- слизистой.
Последняя не выявляется часто изменений, но зато позволяет исключить наличие раковых клеток. Последние часто могут спровоцировать развитие патологии. Рентгенологическое исследование нужно для выявления причины появления недуга.
Диагностика детей проводится сразу по нескольким направлением:
- . Исследование нужно для установления уровня pH и выявления содержания углеводов при помощи хроматографических методов.
- Проводятся и другие тесты, например, определение во вдыхаемом воздухе уровня водорода. При описываемом виде недостаточности его содержится больше. Врачи могут назначить прием 50 гр. молочного сахара. Он не вызывает повышение уровня сахара в крови.
Сколько дней готовится биопсия?
Если доктор принимает решение провести биопсию, то результаты поступают во временной промежуток от 4 дней до 14 суток. Когда предполагается, что недостаточность вызвана появлением злокачественных клеток, то сроки исследования могут быть сокращены до 1-2 дней.
Лечение
Главное направление в лечении – диетотерапия. Некоторые люди практикуют использование различных растительных ферментов, которые расщепляют углеводы. В этом случае речь идет о заместительной терапии.
Клинический эффект при невыраженной дисахаридазной недостаточности оказываются препараты сульфаниламидной группы. Они подавляют бродильные микробы, что приводит к снижению моторной деятельности тонкой кишки.
Диета
Лечебное питание основывается на полном исключении из рациона ингредиентов, которые вызывают появление симптомов. Диета должна соблюдаться пожизненно. Эффект проявляется очень быстро. Уже на вторые сутки происходит улучшение общего состояния. В снижается количество крахмала, йодофильной флоры.
Детям назначаются специальные смеси. Они могут быть молочными или безмолочными. Отказ от грудного вскармливания происходит только в том случае, если установлена тяжелая форма заболевания. В этом случае врачи рекомендуют заменить грудное молоко указанными выше смесями.
При легкой форме недостаточности малыша переводят на кисломолочные продукты, а также те изделия, которые содержат фруктозу.
В заключение отметим, что при соблюдении диеты прогноз для жизни благоприятный. Но врачи не рекомендуют использовать народные методы лечения, поскольку они могут привести к серьезным последствиям.
