Список сокращений

EULAR - Европейская лига против ревматизма

HLA-В35 - Аллель 35 локуса B главного комплекса гисто-совместимости человека

IgG, М, А - Иммуноглобулины G, М, А

IL - Интерлейкин

ISKDC - Международные исследования заболеваний почек у детей

PreS - Европейское общество детских ревматологов

PRINTO - Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

АПФ - Ангиотензинпревращающий фермент

БШГ - Болезнь Шенлейна-Геноха

ВПГ - Вирус простого герпеса

ГК - Глюкокортикостероиды

ЖКТ - Желудочно-кишечный тракт

КТ - Компьютерная томография

ЛФК - Лечебная физкультура

МЕ - Международная единица

МНО - Международное нормализованное отношение

МРТ - Магнитно-резонансная томография

СОЭ - Скорость оседания эритроцитов

СРБ - С-реактивный белок

УЗИ - Ультразвуковое исследование

УФО - Ультрафиолетовое облучение

ХПН - Хроническая почечная недостаточность

ЦМВ - Цитомегаловирус

ЭГДС - Эзофагогастродуоденоскопия

ЭКГ - Электрокардиография

Методология

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

Консенсус экспертов;

Методы, использованные для анализа доказательств:

Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points - GPPs)

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Внешняя экспертная оценка.

Внутренняя экспертная оценка.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

От врачей первичного звена (детских ревматологов) получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Уровни доказательности используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета:

Класс (уровень) I (A) большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований.

Класс (уровень) II (B) небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных.

Класс (уровень) III (C) нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов.

Класс (уровень) IV (D) выработка группой экспертов консенсуса по определнной проблеме

Определение

Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура - васкулит, характеризующийся нетромбоцитопенической пурпурой с преимущественной локализацией на нижних конечностях и отложением IgA-депозитов в мелких сосудах (капилляры, венулы, артериолы). Типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек; нередко сочетается с артралгиями или артритом.

Синонимы: геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха.

Таблица 1. Классификация нефритов при тромбоцитопенической пурпуре по ISKDC
(Международные исследования заболеваний почек у детей)

	Морфологические вариант
	Минимальные изменения
	Мезангиальная пролиферация
	Очаговая пролиферация или склероз с <50% полулуний
	Диффузная пролиферация или склероз с <50% полулуний
	Очаговая пролиферация или склероз с 50-75% полулуний
	Диффузная пролиферация или склероз с 50-75% полулуний
	Очаговые разрастания или склероз с >75% полулуний
	Диффузной пролиферации или склероз с >75% полулуний
	Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Течение тромбоцитопенической пурпуры чаще острое, с выздоровлением в течение 2 мес от начала болезни, но может быть затяжным, рецидивирующим на протяжении 6 мес; редко длится в течение 1 года и более. Хроническое течение свойственно вариантам с нефритом Шенлейна-Геноха или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.

Осложнения

Инвагинация

Кишечная непроходимость

Перфорация кишечника с развитием перитонита

При нефрите: острая почечная недостаточность или ХПН.

Диагностика

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови: умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинофилией, тромбоцитоз.

Биохимические и иммунологические исследования крови:

повышение концентрации СРБ, IgА.

Клинический анализ мочи: при наличии нефрита - транзиторные изменения мочевого осадка.

Биопсия кожи: фибриноидный некроз сосудистой стенки и периваскулярная инфильтрация нейтрофилами с их распадом и образованием лейкоцитарного детрита. Фиксация в сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов, обнаруживаемых при иммуногистохимическом исследовании.

Биопсия почек: мезангиопролиферативный гломерулонефрит, нефрит с различной интенсивностью формирования "полулуний". Иммуногистохимическое исследование выявляет гранулярные депозиты IgA, реже - IgG, С3-компонента комплемента, фибрина.

Инструментальные исследования

УЗИ органов брюшной полости, почек: изменение эхогенности паренхиматозных органов, нарушение кровотока; отек кишечной стенки, гематома, дилатация различных отделов кишечника; жидкость в брюшной полости; гепато- и спленомегалия, увеличение размеров поджелудочной железы и почек.

Рентгенография кишечника: утолщение и распрямление складок слизистой оболочки (симптом "подставки для тарелок") и краевые лакуны ("отпечатки пальцев") со стороны мезентериального края.

КТ брюшной полости: гепато- и спленомегалия, увеличение размеров поджелудочной железы и почек; изменение паренхимы паренхиматозных органов, жидкость в брюшной полости.

МРТ органов брюшной полости: инфаркты паренхиматозных органов, окклюзия сосудов, гепато- и спленомегалия, увеличение поджелудочной железы, почек, жидкость в брюшной полости.

КТ головного мозга: кровоизлияния, инсульт в 1-е сутки.

МРТ головного мозга: кровоизлияния, инсульт и ишемия головного мозга.

ЭГДС: эритема, отек, петехии, язвы, узелковые изменения, гематомоподобные протрузии в разных отделах ЖКТ, небольших размеров (< 1 см2) - поверхностные и множественные.

Колоноскопия: язвы размером 1-2 см2 с преимущественной локализацией в подвздошной и прямой кишке.

Критерии диагностики

Диагноз БШГ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл.2).

Таблица 2. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

Критерии	Определение
Обязательные
	Пальпируемая пурпура или петехии, локализованные преимущественно на нижних конечностях и не связанные с тромбоцитопенией
Дополнительные
1. Боли в животе	Диффузная абдоминальная боль по типу колики с острым дебютом, подтвержденная документально и физикальным обследованием; желудочно-кишечные кровотечения
2. Патоморфология	Типичный лейкоцитопластический васкулит с преимущественным отложением IgA или пролиферативный гломерулонефрит с IgA-депозитами
3. Артрит/артралгии	Острый дебют артрита с припухлостью, болью, нарушением функции в суставе. Острый приступ артралгии без припухлости и нарушения функции
4. Поражение почек	Протеинурия > 0,3 г/сут или альбумин/креатинин > 30 ммоль/мг в утренней порции мочи
	Гематурия или число эритроцитов > 5 клеток в поле зрения
Диагноз Тромбоцитопеническая пурпура устанавливают при наличии как минимум 1 обязательного и 1 дополнительного критерия

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими заболеваниями: менингококкцемия, тромбоцитопеническая пурпура, лимфопролиферативные заболевания, лейкоз, опухоли, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронический гепатит с внекишечными проявлениями, острый, хронический гломерулонефрит, IgA-нефропатия.

Примеры диагнозов

Пример N 1. Тромбоцитопеническая пурпура, фаза стихания, смешанная форма (кожный, суставной синдромы), средняя степень тяжести, рецидивирующее течение.

Пример N 2. Тромбоцитопеническая пурпура, активная фаза, смешанная форма (кожный, абдоминальный, почечный синдромы), тяжелая степень тяжести, острое течение. Острая почечная недостаточность.

Немедикаментозное лечение

В периоды обострения заболевания следует ограничивать двигательный режим ребенка. Рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.

У больных с синдромом Кушинга целесообразно ограничение потребления углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.

Лечебная физкультура (ЛФК)

Лечебную физкультуру проводить в соответствии с индивидуальными возможностями больного.

Медикаментозное лечение

Острый период:

Больных с острым течением тромбоцитопенической пурпуры госпитализируют, назначается постельный режим, гипоаллергенная диета.

Глюкокортикоиды (А), показания к назначению: упорное волнообразное течение кожной пурпуры, наличие некротических элементов, упорный абдоминальный синдром, нефрит. При простой и смешанной форме тромбоцитопенической пурпуры без поражения почек преднизолон (А) назначается в дозе 1,0-1,5 мг/кг/сут в течение 45-60 дней с последующим снижением дозы до поддерживающей (0,2-0,3 мг/кг массы тела в сутки). Лечение ГК проводят на фоне гепарина. Предпочтительно использовать низкомолекулярные гепарины (D) в дозе 65-85 МЕ на кг массы тела в сутки; вводить строго подкожно в течение 3-4 недель. После завершения терапии низкомолекулярными гепаринами с целью профилактики тромботических осложнений пациентам назначают антикоагулянты непрямого действия (D) - варфарин. Дозу препарата контролируют по уровню МНО.

Для улучшения процессов микроциркуляции применяют пентоксифиллин (D) внутривенно капельно в дозе 20 мг на год жизни в сутки, введение препарата разделяется на 2 приема. Препарат вводится в течение 12-14 дней, затем необходимо перейти на пероральный прием препарата в той же дозе. Длительность приема пентоксифиллина не менее 6-12 месяцев. Дипиридамол (D) назначается в дозе 2,5 мг/кг массы тела в сутки в 2-3 приема. Длительность приема препарата - не менее 12 мес.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры с поражением почек

Детям с нефротической и смешанной формой гломерулонефрита преднизолон (А) назначают в суточной дозе 2 мг/кг на 4-6 недель с постепенным снижением до поддерживающей дозы и отменой в последующем.

При высокой активности гломерулонефрита с признаками нарушения функции почек, с выраженными иммунологическими нарушениями применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (А) по 20-30 мг/кг в/в в течение 3-х дней в сочетании с циклофосфамидом (D) в дозе 2,0 мг/кг в сутки per os в течение 2-3 месяцев или пульс-терапией циклофосфамидом (D) в дозе 0,5-0,75 1 раз в 2 недели или 500-1000 мг/кг ежемесячно, или 15 мг/кг (максимально 1 гр) каждые 2 недели трижды, а затем каждые 3 недели. Предпочтительно внутривенное введение циклофосфамида. Суммарная (курсовая) доза циклофосфана не должна превышать 200 мг/кг.

При лечении гематурической формы гломерулонефрита с сохранными функциями почек применяют антиагреганты (дипидамол (D)), ингибиторы АПФ (каптоприл (D) 0,1-0,5 мг/кг/сут за 1-2 приема, эналаприл (D)) с нефропротективной целью.

Ведение пациентов

Ведение пациентов в стационарных условиях

Специализированная, в том числе высокотехнологичная помощь оказывается в детском ревматологическом отделении медицинской организации, где предусмотрено наличие:

Отделения анестезиологии и реаниматологии или блока (палаты) реанимации и интенсивной терапии;

Иммунологической лаборатории с проточным цитофлюометром и оборудованием для определения иммунологических маркеров ревматических болезней;

Отделения лучевой диагностики, включая кабинет магнитно-резонансной и компьютерной томографии с программой для исследования суставов;

Эндоскопического отделения.

Квалификационным требованиям Приказ Минздравсоцразвития России от 7 июля 2009 г. N 415н с изменениями, внесенными приказом Минздравсоцразвития России от 26 декабря 2011 г. N 1644н , Приказ Минздравсоцразвития России от 23 июля 2010 г. N 541н).

Обследование и лечение пациентов проводится в соответствии со стандартом специализированной, в т.ч. высокотехнологичной медицинской помощи больным с системными васкулитами в условиях стационара или дневного стационара.

Детям с высокой и средней степенью активности болезни специализированная медицинская помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара.

Детям с низкой степенью активности и ремиссией болезни специализированная медицинская помощь оказывается в условиях круглосуточного и дневного стационара.

Продолжительность лечения пациента в стационаре - 42 дня

Продолжительность лечения пациента в условиях дневного стационара - 14 дней

Ведение пациентов в амбулаторно-поликлинических условиях

Амбулаторно-поликлиническая помощь оказывается в детском ревматологическом кабинете.

Помощь оказывает врач-ревматолог, соответствующий Квалификационным требованиям к специалистам с высшим и послевузовским медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения по специальности "ревматология", без предъявления требований к стажу работы (Приказ Минздравсоцразвития России от 7 июля 2009 г. N 415н с изменениями, внесенными приказом Минздравсоцразвития России от 26 декабря 2011 г. N 1644н, Приказ Минздравсоцразвития России от 23 июля 2010 г. N 541н).

Ведение пациента, получающего ГК и иммунодепрессанты

Осмотр врачом-ревматологом - 1 раз в мес.

Клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) - 1 раз в 2 нед:

При снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов консультация ревматолога, при необходимости госпитализация.

Анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 нед:

При повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы консультация ревматолога, при необходимости госпитализация.

Анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ) - 1 раз в 3 мес.

Клинический анализ мочи - 1 раз в 2 нед.

ЭКГ всем детям 1 раз в 3 мес.

УЗИ брюшной полости, сердца, почек - 1 раз в 6 мес.

Плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости - коррекции терапии.

Внеплановая госпитализация в случае обострения болезни.

Ведение всех пациентов с тромбоцитопенической пурпурой

Обучение на дому показано:

Детям с тромбоцитопенической пурпурой, получающим ГК и иммунодепрессанты.

Во время посещения школы не показаны занятия физкультурой в общей группе.

Занятия ЛФК в стадии ремиссии болезни со специалистом, знакомым с особенностями патологии.

Противопоказаны:

Вакцинация;

Введение гаммаглобулина;

Инсоляция (пребывание на солнце);

Смена климата;

Переохлаждение (в том числе купание в водоемах);

Физические и психические травмы;

Контакты с домашними животными;

Лечение иммуномодуляторами в случае развития острой респираторной инфекции.

Показания к телемедицинским консультациям

1. Оценка показаний к госпитализации пациентов в ревматологическое отделение Федерального центра.

2. Консультация тяжелых пациентов с тромбоцитопенической пурпурой для решения вопроса о необходимости и безопасности транспортировки больного в Федеральный центр.

3. Консультация пациентов без установленного диагноза с подозрением на тромбоцитопеническую пурпуру.

4. Консультация нетранспортабельных больных с тромбоцитопенической пурпурой для решения вопроса о диагностике и лечении.

5. Пациентам с тромбоцитопенической пурпурой при неэффективности терапии иммунодепрессантами в течение 3-х месяцев.

6. Коррекция терапии при непереносимости лекарственных препаратов у пациентов с тромбоцитопенической пурпурой.

7. Консультация больных тромбоцитопенической пурпурой, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана.

Вторичная профилактика включает комплекс мероприятий, направленных на предотвращение рецидивов заболевания:

Диспансерное наблюдение;

Лечение и профилактика носоглоточной инфекции;

Длительное проведение поддерживающей терапии, разработанной с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни;

Постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция;

Обеспечение охранительного режима (ограничение психо-эмоциональных и физических нагрузок, при необходимости обучение детей на дому, посещение школы лишь при получении стойкой клинико-лабораторной ремиссии, ограничение контактов для уменьшения риска развития инфекционных заболеваний);

Предохранение от инсоляции и применения УФО (использование солнцезащитных кремов, ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями, отказ от поездок в регионы с высоким уровнем инсоляции);

Индивидуальный подход к вакцинации (вакцинация детей может проводиться только в период полной ремиссии заболевания, при длительном ее сохранении по индивидуальному графику); введение гамма-глобулина осуществляется только при абсолютных показаниях.

Исходы и прогноз

Выздоровление у 60-65% больных наступает через 2-6 мес; возможно хроническое течение. В случае развития гломерулонефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом может быть хроническая почечная недостаточность.

У 82% пациентов в течение 23 лет наблюдения функция почек сохраняется нормальной; у 5% больных с изолированной микрогематурией, умеренной протеинурией и умеренными гистологическими изменениями в течение 10-25 лет развивается хроническая почечная болезнь. У детей, заболевших в возрасте до 7 лет, прогноз хороший.

1. Лыскина Г.А. Системные васкулиты. В кн.: Рациональная фармакотерапия детских заболеваний / под ред. А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. - М.: Литтера, 2007. - С. 842-871.

2. Лыскина Г.А., Кикинская Е.Г., Зиновьева Г.А., Фролкова Е.В. Поражение почек при пурпуре Шенлейна-Геноха у детей // Педиатрия. - 2005; 5: 22-28.

3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. et al. Renal manifestations in Henoch-Schonlein purpura: a 10-year clinical study // Pediatr. Nephrol. - 2005; 20(9): 1269-1272.

4. Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J. et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides // Ann. Pheum. Dis. - 2006; 65: 936-941.

5. Ozen S., Pistorio A., Iusan S.M. et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010; 69: 798-806.

6. Sausbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // Curent opinion in Rheumatology. - 2001; 13: 35-40.

Откройте актуальную версию документа прямо сейчас или получите полный доступ к системе ГАРАНТ на 3 дня бесплатно!

Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) (болезнь Верльгофа, первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура) - это заболевание, которое обычно развивается в результате иммунного конфликта, направленного на антигены либо тромбоцитов, либо мегакариоцитов, которое характеризуется снижением количества тромбоцитов (< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови и геморрагическим синдромом.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура наблюдается в различных возрастных группах, однако чаще болеют дети и молодые люди. ИТП взрослых встречается в любом возрасте, но обычно у лиц 20-40 лет. У мальчиков и девочек это заболевание выявляется с одинаковой частотой. Среди взрослых чаще болеют женщины. Соотношение больных женщин и мужчин колеблется в пределах 4: 3, 3: 1; на 100 тысяч населения приходится 4,5 лиц мужского пола и 7,5 лиц женского пола. Распространенность ИТП среди детей и взрослых колеблется от 1 до 13% на 100 тысяч человек, а ежегодный прирост ИТП, по данным J. N. George и соавторов (1995), составляет 10-125 больных (детей и взрослых) на 1 млн населения.

Симптомы ИТП известны еще со времен Гиппократа, однако только в 1735 г. Верльгоф выделил ее в отдельную нозологическую единицу и описал как «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания точно не установлена. У детей развитие ИТП обычно наблюдается после перенесенного инфекционного заболевания, особенно вирусного (грипп, корь, краснуха, ветряная оспа, ВИЧ и др.), вакцинации, персистенции вирусов (вирус Эпштейна-Барра - ВЭБ, цитомегаловирусная инфекция - CMV) и парвовируса В19. При выяснении причин, приведших к развитию ИТП у взрослых, следует учитывать те же факторы, то есть в первую очередь предшествующие инфекционные процессы. Некоторые лекарственные препараты могут вызывать развитие иммунной тромбоцитопении: хинидин, соли золота, антибиотики, налидиксовая кислота, триметоприм, парацетамол, салициловая кислота, различные нестероидные противо-воспалительные средства, каптоприл, морфин, гепарин и другие лекарственные препараты. В последние годы получены убедительные данные о роли Helicobacter pylory инфекции в развитии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (Michel M. et al., 2002). По результатам исследования К. Kohda и соавторов (2002), при ликвидации данной инфекции у 63,2% больных отмечено существенное увеличение уровня тромбоцитов и, наоборот, существенное снижение IgG.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - приобретенное заболевание. В развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность: передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов. Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного аномальным ответом на антигены. В основе патологического процесса при ИТП лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену.

Классификация. По течению выделяют острые (продолжающиеся от 3 до 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяются на варианты:

а) с редкими рецидивами;

б) с частыми рецидивами;

в) непрерывно рецидивирующее течение.

По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссии.

Для ИТП характерны следующие критерии:

1) изолированная тромбоцитопения (тромбоцитов < 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови;

2) отсутствие клинических и лабораторных признаков болезни у кровных родственников;

3) нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;

4) отсутствие морфологических и лабораторных признаков, характерных для наследственных форм тромбоцитопений;

5) отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, системная красная волчанка, ВИЧ-инфекция, острый лейкоз, миелодиспластический синдром, а-гамма-глобулинемия, лечение некоторыми лекарственными препаратами);

6) обнаружение антитромбоцитарных TpA-IgG или сывороточных антител;

7) эффект кортикостероидной терапии.

Острая форма ИТП встречается, главным образом, у детей (80-90%). У ребенка, чаще после инфекционного заболевания или вакцинации, причем, как правило, через 3 недели внезапно снижается количество тромбоцитов и развивается геморрагический синдром по микроциркуляторному типу. Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже - мелена, гематурия). При физикальном обследовании больного, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия) не выявляются. Однако у некоторых больных увеличены печень и селезенка. В случае значительного снижения числа тромбоцитов возрастает риск профузных кровотечений с развитием тяжелой постгеморрагической анемии, представляющей угрозу для жизни больного. Основная причина смерти, хотя и достаточно редкая (менее 1 % при ИТП), - внутричерепные кровоизлияния. Факторы риска последнего следующие: крайняя степень выраженности кожного геморрагического синдрома с локализацией петехий на ушах, лице, слизистой полости рта, кровоизлияния в склеру, кровотечения из слизистых носа при количестве тромбоцитов менее 20 х 10 9 /л.

У детей старше 10 лет и взрослых чаще бывает хроническая форма ИТП. Причем идиопатическая форма болезни развивается зачастую без явной связи с каким-либо предшествующим заболеванием, хотя при тщательном сборе анамнеза нередко удается выявить провоцирующие факторы, например перенесенное острое респираторное вирусное заболевание, ангину, длительное использование в лечебных целях медикаментозных средств, продолжительный контакт с химическими факторами (краски, нитроэмали и пестициды) и т. д. Главным клиническим симптомом болезни являются геморрагии, обусловленные тромбоцитопенией. Выраженность геморрагического синдрома весьма различна - от единичных синяков и небольших петехий до массивных кровотечений из внутренних органов и кровоизлияний в жизненно важные органы и центры. Наблюдают гематурию (почечные лоханки, мочевой пузырь, уретра), кровотечения из желудочно-кишечного тракта (кровавая рвота, мелена) и кровоизлияния в головной мозг, в сетчатку. Геморрагии на коже в виде петехий и экхимозов часто локализуются на передней поверхности туловища и конечностей. Они могут появляться на местах инъекций. На слизистой ротовой полости нередко возникают геморрагические везикулиты и буллы. Кровоизлияния на лице, в конъюнктиве, на губах считаются серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияний в головной мозг. Рецидивирующие десневые и носовые кровотечения часто носят профузный характер. Нередко единственным симптомом болезни являются меноррагии, появляющиеся в начале периода полового созревания. Кровотечения при удалении зубов возникают не всегда, начинаются сразу после вмешательства и продолжаются несколько часов и дней. Но после остановки они, как правило, не возобновляются.

Увеличение размеров селезенки не характерно для хронической ИТП, хотя иногда при ультразвуковом исследовании удается выявить умеренную спленомегалию. Каких-либо специфических изменении в селезенке при ИТП не возникает. При морфологическом исследовании обнаруживается гиперплазия лимфоидной ткани, выражающаяся в расширении зародышевых центров фолликулов, появлении широкой перифолликулярной зоны из молодых лимфоидных элементов. Размеры печени при ИТП также обычно не изменены. При исследовании периферической крови выявляется снижение количества тромбоцитов (всегда < 150 х 10 9 /л, нередко вплоть до нуля). В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50 х 10 9 /л, геморрагический диатез наблюдается редко.

Содержание эритроцитов и гемоглобина может быть нормальным. Если развивается анемия, то она в большинстве случаев является железодефицитной (в результате кровопотерь). У некоторых больных анемия, как и тромбоцитопения, иммунного генеза с положительной пробой Кумбса. Содержание лейкоцитов у большинства больных нормальное или несколько увеличено. Лейкопения наблюдается при сочетанном поражении двух или трех ростков кроветворения. Время кровотечения у больных с ИТП удлинено, ретракция кровяного сгустка снижена.

Лечение ИТП. При лечении аутоиммунных тромбоцитопений любого генеза традиционным является применение кортикостероидных гормонов (в первую очередь), внутривенных иммуноглобулинов, спленэктомии и цитостатических иммунодепрессантов.

Спонтанное выздоровление у взрослых с хронической ИТП отмечается крайне редко. При уровне тромбоцитов > 50 х 10 9 /л при отсутствии геморрагического синдрома показаний для терапии нет. Однако при уровне тромбоцитов 20-30 х 10 9 /л и < 50 х 10 9 /л и геморрагическом синдроме (или выявлении факторов риска возникновения кровотечений, таких как гипертензия, язвенная болезнь желудка или активный образ жизни) больные нуждаются в лечении.

У взрослых пациентов с хронической ИТП глюкокортикоиды считаются стандартным методом лечения и используются в качестве инициальной терапии при умеренной и тяжелой тромбоцитопении с геморрагическими проявлениями. ГК показаны взрослым больным с ИТП при количестве тромбоцитов < 30 х 10 9 /л (в том числе при отсутствии клинических проявлений), с минимальной пурпурой, а также при выраженном геморрагическом синдроме. В последние годы все большее применение при лечении ИТП находят внутривенные иммуноглобулины (IgG), которые угнетают образование антител. Чаще их используют у больных, резистентных к ГК или другим методам лечения, хотя применяют и в качестве метода первичной терапии. В комплексной терапии больных ИТП используют также антитимический (АТГ) и антилимфоцитарный (АЛГ) иммуноглобулины.

При неполном и нестабильном эффекте лечения больных с ИТП (обычно через 3-4 месяца от начала терапии) возникают показания к спленэктомии. Спленэктомия проводится не ранее чем через 1 год после установления диагноза. Наибольшие трудности в терапевтическом плане представляют собой больные ИТП после неэффективной спленэктомии, у которых возврат к гормональной терапии оказывается безрезультатным или дает временный и нестойкий эффект даже при применении высоких доз гормонов. Этим больным показана терапия цитостатическими иммунодепрессантами в сочетании с кортикостероидными гормонами. Однако следует подчеркнуть, что применение иммунодепрессантов до спленэктомии нерационально, так как такое лечение ухудшает условия для последующей операции, без которой редко удается обойтись. Кроме того, у молодых пациентов и детей лечение цитостатическими препаратами чревато мутагенным эффектом и бесплодием. Поэтому использование цитостатических препаратов - это скорее терапия «отчаяния» в случае неэффективной спленэктомии.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома при тромбоцитопении включает местные и общие гемостатические средства. Рационально применение АКК, адроксона, аскорбиновой кислоты, аскорутина и других средств. Местно, особенно при носовых кровотечениях, широко используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию и АКК. Показания к переливанию эритроцитов должны быть строго ограничены (глубокая острая анемия), причем во избежание повторной иммунизации больного лейкоцитарным и тромбоцитарным детритом переливают только отмытые эритроциты, доза которых подобрана индивидуально. Вопрос о необходимости переливания тромбоцитов при иммунных тромбоцитопениях спорен.

Прогноз. Прогноз относительно жизни большей частью благоприятный. У преобладающего большинства детей (80-90%) ИТП заканчивается спонтанным выздоровлением в результате терапии или без нее. Выздоровление наступает, как правило, в течение 6 месяцев, поскольку антитромбоцитарные антитела могут циркулировать в крови до 3-6 месяцев. Больные хронической ИТП нуждаются в постоянном наблюдении. Профузные кровотечения при тяжелой форме могут представлять смертельную опасность.

Размер: px

Начинать показ со страницы:

Транскрипт

1 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРОЙ Главный внештатный специалист педиатр Минздрава России академик РАН А.А. Баранов 2015г 1

2 Список сокращений EULAR Европейская лига против ревматизма HLA-В35 - Аллель 35 локуса B главного комплекса гисто-совместимости человека IgG, М, А Иммуноглобулины G, М, А IL - Интерлейкин ISKDC - Международные исследования заболеваний почек у детей PreS Европейское общество детских ревматологов PRINTO - Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям АПФ Ангиотензинпревращающий фермент БШГ Болезнь Шенлейна Геноха ВПГ Вирус простого герпеса ГК - Глюкокортикостероиды ЖКТ Желудочно-кишечный тракт КТ Компьютерная томография ЛФК Лечебная физкультура МЕ Международная единица МНО Международное нормализованное отношение МРТ Магнитно-резонансная томография СОЭ Скорость оседания эритроцитов СРБ С-реактивный белок УЗИ Ультразвуковое исследование УФО Ультрафиолетовое облучение ХПН Хроническая почечная недостаточность ЦМВ - Цитомегаловирус ЭГДС - Эзофагогастродуоденоскопия ЭКГ Электрокардиография 2

3 Оглавление МЕТОДОЛОГИЯ... 4 ОПРЕДЕЛЕНИЕ... 6 КОД МКБ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ... 6 ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ... 6 КЛАССИФИКАЦИЯ... 7 КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА... 7 ТЕЧЕНИЕ... 9 ОСЛОЖНЕНИЯ... 9 ДИАГНОСТИКА... 9 КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ ЛЕЧЕНИЕ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ В СТАЦИОНАРНЫХ УСЛОВИЯХ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ ПОКАЗАНИЯ К ТЕЛЕМЕДИЦИНСКИМ КОНСУЛЬТАЦИЯМ ПРОФИЛАКТИКА ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

4 ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРОЙ Данные клинические рекомендации подготовлены профессиональной ассоциацией детских врачей Союз педиатров России, рассмотрены и утверждены на XVIII Конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» 14 февраля 2015г. Авторский коллектив: академик РАН А.А. Баранов, член-корреспондент РАН Л.С. Намазова-Баранова, проф., д.м.н. Е.И.Алексеева, проф., д.м.н. Г.А.Лыскина, к.м.н. Бзарова Т.М. Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать. МЕТОДОЛОГИЯ Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов; оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Методы, использованные для анализа доказательств: обзоры опубликованных мета-анализов; систематические обзоры с таблицами доказательств. Описание методов, использованных для анализа доказательств При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций. Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов. Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points GPPs) 4

5 Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций. Экономический анализ Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Метод валидации рекомендаций Внешняя экспертная оценка. Внутренняя экспертная оценка. Описание метода валидации рекомендаций Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций. От врачей первичного звена (детских ревматологов) получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики. Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности. Консультация и экспертная оценка Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций. Рабочая группа Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму. Основные рекомендации Уровни доказательности используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета: Класс (уровень) I (A) большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований. 5

6 Класс (уровень) II (B) небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных. Класс (уровень) III (C) нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов. Класс (уровень) IV (D) выработка группой экспертов консенсуса по определѐнной проблеме ОПРЕДЕЛЕНИЕ Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура васкулит, характеризующийся нетромбоцитопенической пурпурой с преимущественной локализацией на нижних конечностях и отложением IgA-депозитов в мелких сосудах (капилляры, венулы, артериолы). Типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек; нередко сочетается с артралгиями или артритом. Синонимы: геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна Геноха. КОД МКБ 10 М31.1. Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Заболеваемость 10-20,4 (средняя 13,5) на детей; 22,1 на детей в возрасте до 14 лет, 70,3 на детей в возрасте от 4 до 7 лет; 50% детей заболевают в возрасте до 5 лет, 75% - до 10 лет Чаще болеют мальчики, соотношение мальчики и девочки 1,5-2:1. В большинстве случаев заболевание дебютирует зимой. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ В качестве этиологических факторов рассматривают β-гемолитический стрептококк группы А, вирусы гепатита, ЦМВ, ВПГ, человеческий парвовирус В19, вирусы коксаки и аденовирусы. В основе лежит развитие аллергической реакции гиперчувствительности замедленного типа (III тип). Наблюдается генерализованное иммунокомплексное повреждение сосудов микроциркуляторного русла с отложением гранулярных IgAдепозитов, что сопровождается активацией системы комплемента по альтернативному 6

7 пути. Процесс ассоциируется с дефицитом С2 компонента комплемента. Развивается васкулит с поражением сосудов микроциркуляторного русла с диффузным ангигитом. В результате ухудшаются реологические свойства крови, усиливается агрегация тромбоцитов и эритроцитов, развивается гиперкоагуляция. В сосудистой стенке возникают асептическое воспаление, деструкция, тромбоз микрососудов, разрыв капилляров, что сопровождается геморрагическим синдромом, приводя к появлению клинических симптомов БШГ. Развитие нефрита ассоциируется с носительством HLA- В35, IL-1 B (511) T аллеля и IL-8 аллеля A. КЛАССИФИКАЦИЯ Утвержденной классификации нет. В рабочих классификациях тромбоцитопенической пурпуры, которые предложены и используются в клинической практике, определение клинических форм базируется на учете комбинации клинических симптомов, наличие которых отображено в ее названии, или на основе выделения ведущего клинического синдрома. Рабочая классификация, принятая в РФ (А.А. Ильин, 1984), включает следующие параметры: фазы болезни (активная, стихания); клинические формы (простая, смешанная, смешанная с поражением почек); клинические синдромы (кожный, суставной, абдоминальный, почечный); степень тяжести (легкая, среднетяжелая, тяжелая); характер течения (острое, хроническое, рецидивирующее). КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Начало острое. Температура тела субфебрильная, реже фебрильная. Кожный синдром (пурпура) Сыпь возникает у 100% больных, обычно в начале болезни, реже вслед за абдоминальным или суставным синдромом. Обильная (в тяжелых случаях сливная) сыпь локализуется преимущественно на коже нижних конечностей, ягодицах, вокруг крупных суставов, реже на коже верхних конечностей, туловища, лица. По характеру сыпь мелкопятнистая или пятнисто-папулезная, геморрагическая, симметричная, как правило, сочетается с ангионевротическими отеками. Геморрагические элементы появляются волнообразно, оставляют после себя пигментацию, проходят бесследно. Суставной синдром Наблюдается у 60 80% больных. Проявляется артралгиями, обратимым артритом преимущественно крупных суставов (коленных, голеностопных). Отмечаются 7

8 болезненность, отек суставов и нарушение функции. Сохраняется от нескольких часов до нескольких дней. Абдоминальный синдром Возникает у 60 68% больных и обусловлен отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину. Боли в животе могут предшествовать кожному синдрому на 1-14 дней у 43% пациентов. Проявляется умеренными или сильными схваткообразными болями в животе. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться тошнотой, рвотой, жидким стулом с примесью крови. Могут развиться аппендицит, холецистит, панкреатит, желудочно-кишечное кровотечение, язвы, инфаркты кишки, перфорация. Почечный синдром Наблюдается у 25 60% больных, у 73% в течение 4-х недель, у 97% - в течение 3-х месяцев после дебюта заболевания. В большинстве случаев протекает асимптомно, что является основанием для проведения обследования в течение 6 месяцев после последнего эпизода кожного синдрома или других проявлений тромбоцитопенической пурпуры. Микрогематурия без протеинурии, как правило, протекает доброкачественно. Нарастающая протеинурия, развитие нефротического синдрома и/или почечной недостаточности отражают тяжелое течение заболевания. У 20% пациентов с нефротическим и нефритическим синдромом развивается терминальная почечная недостаточность; у 44-50% - гипертензия или хроническая почечная болезнь. Гистологически нефрит идентичен IgA-нефропатии и включает фокальный сегментарный пролиферативный гломерулонефрит и быстро прогрессирующий серповидный гломерулонефрит (табл.1). Таблица 1. Классификация нефритов при тромбоцитопенической пурпуре по ISKDC (Международные исследования заболеваний почек у детей) ISKDC тип Морфологические вариант I II III A III B IV A Минимальные изменения Мезангиальная пролиферация Очаговая пролиферация или склероз с <50 % полулуний Диффузная пролиферация или склероз с <50% полулуний Очаговая пролиферация или склероз с % полулуний 8

9 IV B Диффузная пролиферация или склероз с % полулуний V A V B VI Очаговые разрастания или склероз с >75 % полулуний Диффузной пролиферации или склероз с >75 % полулуний Мембранопролиферативный гломерулонефрит ТЕЧЕНИЕ Течение тромбоцитопенической пурпуры чаще острое, с выздоровлением в течение 2 мес от начала болезни, но может быть затяжным, рецидивирующим на протяжении 6 мес; редко длится в течение 1 года и более. Хроническое течение свойственно вариантам с нефритом Шенлейна Геноха или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом. ОСЛОЖНЕНИЯ Инвагинация Кишечная непроходимость Перфорация кишечника с развитием перитонита При нефрите: острая почечная недостаточность или ХПН. ДИАГНОСТИКА Лабораторные исследования Клинический анализ крови: умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинофилией, тромбоцитоз. Биохимические и иммунологические исследования крови: повышение концентрации СРБ, IgА. Клинический анализ мочи: при наличии нефрита транзиторные изменения мочевого осадка. Биопсия кожи: фибриноидный некроз сосудистой стенки и периваскулярная инфильтрация нейтрофилами с их распадом и образованием лейкоцитарного детрита. Фиксация в сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов, обнаруживаемых при иммуногистохимическом исследовании. Биопсия почек: мезангиопролиферативный гломерулонефрит, нефрит с различной интенсивностью формирования «полулуний». Иммуногистохимическое исследование выявляет гранулярные депозиты IgA, реже IgG, С3-компонента комплемента, фибрина. 9

10 Инструментальные исследования УЗИ органов брюшной полости, почек: изменение эхогенности паренхиматозных органов, нарушение кровотока; отек кишечной стенки, гематома, дилатация различных отделов кишечника; жидкость в брюшной полости; гепато- и спленомегалия, увеличение размеров поджелудочной железы и почек. Рентгенография кишечника: утолщение и распрямление складок слизистой оболочки (симптом «подставки для тарелок») и краевые лакуны («отпечатки пальцев») со стороны мезентериального края. КТ брюшной полости: гепато- и спленомегалия, увеличение размеров поджелудочной железы и почек; изменение паренхимы паренхиматозных органов, жидкость в брюшной полости. МРТ органов брюшной полости: инфаркты паренхиматозных органов, окклюзия сосудов, гепато- и спленомегалия, увеличение поджелудочной железы, почек, жидкость в брюшной полости. КТ головного мозга: кровоизлияния, инсульт в 1-е сутки. МРТ головного мозга: кровоизлияния, инсульт и ишемия головного мозга. ЭГДС: эритема, отек, петехии, язвы, узелковые изменения, гематомоподобные протрузии в разных отделах ЖКТ, небольших размеров (< 1 см2) поверхностные и множественные. Колоноскопия: язвы размером 1 2 см2 с преимущественной локализацией в подвздошной и прямой кишке. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Диагноз БШГ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл.2). Таблица 2. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры (EULAR/PRINTO/PReS, 2010). Критерии Определение Обязательные Пурпура Дополнительные Пальпируемая пурпура или петехии, локализованные преимущественно на нижних конечностях и не связанные с тромбоцитопенией 1. Боли в животе Диффузная абдоминальная боль по типу 10

11 колики с острым дебютом, подтвержденная документально и физикальным обследованием; желудочно-кишечные кровотечения 2. Патоморфология Типичный лейкоцитопластический васкулит с преимущественным отложением IgA или пролиферативный гломерулонефрит с IgA-депозитами 3. Артрит/артралгии Острый дебют артрита с припухлостью, болью, нарушением функции в суставе. Острый приступ артралгии без припухлости и нарушения функции 4. Поражение почек Протеинурия > 0,3 г/сут или альбумин/креатинин > 30 ммоль/мг в утренней порции мочи Гематурия или число эритроцитов > 5 клеток в поле зрения Диагноз Тромбоцитопеническая пурпура устанавливают при наличии как минимум 1 обязательного и 1 дополнительного критерия Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими заболеваниями: менингококкцемия, тромбоцитопеническая пурпура, лимфопролиферативные заболевания, лейкоз, опухоли, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронический гепатит с внекишечными проявлениями, острый, хронический гломерулонефрит, IgA-нефропатия. ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ Пример 1. Тромбоцитопеническая пурпура, фаза стихания, смешанная форма (кожный, суставной синдромы), средняя степень тяжести, рецидивирующее течение. Пример 2. Тромбоцитопеническая пурпура, активная фаза, смешанная форма (кожный, абдоминальный, почечный синдромы), тяжелая степень тяжести, острое течение. Острая почечная недостаточность. ЛЕЧЕНИЕ Немедикаментозное лечение Режим В периоды обострения заболевания следует ограничивать двигательный режим ребенка. Рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце. Диета 11

12 У больных с синдромом Кушинга целесообразно ограничение потребления углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза. Лечебная физкультура (ЛФК) Лечебную физкультуру проводить в соответствии с индивидуальными возможностями больного. Медикаментозное лечение Острый период: больных с острым течением тромбоцитопенической пурпуры госпитализируют, назначается постельный режим, гипоаллергенная диета. Глюкокортикоиды (А), показания к назначению: упорное волнообразное течение кожной пурпуры, наличие некротических элементов, упорный абдоминальный синдром, нефрит. При простой и смешанной форме тромбоцитопенической пурпуры без поражения почек преднизолон (А) назначается в дозе 1,0-1,5 мг/кг/сут в течение дней с последующим снижением дозы до поддерживающей (0,2 0,3 мг/кг массы тела в сутки). Лечение ГК проводят на фоне гепарина. Предпочтительно использовать низкомолекулярные гепарины (D) в дозе МЕ на кг массы тела в сутки; вводить строго подкожно в течение 3-4 недель. После завершения терапии низкомолекулярными гепаринами с целью профилактики тромботических осложнений пациентам назначают антикоагулянты непрямого действия (D) варфарин. Дозу препарата контролируют по уровню МНО. Для улучшения процессов микроциркуляции применяют пентоксифиллин (D) внутривенно капельно в дозе 20 мг на год жизни в сутки, введение препарата разделяется на 2 приема. Препарат вводится в течение дней, затем необходимо перейти на пероральный прием препарата в той же дозе. Длительность приема пентоксифиллина не менее 6-12 месяцев. Дипиридамол (D) назначается в дозе 2,5 мг/кг массы тела в сутки в 2-3 приема. Длительность приема препарата не менее 12 мес. Лечение тромбоцитопенической пурпуры с поражением почек Детям с нефротической и смешанной формой гломерулонефрита преднизолон (А) назначают в суточной дозе 2 мг/кг на 4-6 недель с постепенным снижением до поддерживающей дозы и отменой в последующем. При высокой активности гломерулонефрита с признаками нарушения функции почек, с выраженными иммунологическими нарушениями применяют пульстерапию метилпреднизолоном (А) по мг/кг в/в в течение 3-х дней в 12

13 сочетании с циклофосфамидом (D) в дозе 2,0 мг/кг в сутки per os в течение 2-3 меся или пульс-терапией циклофосфамидом (D) в дозе 0,5-0,75 мг/ м 2 1 раз в 2 недели ил мг/кг ежемесячно, или 15 мг/кг (максимально 1 гр) каждые 2 недели трижды, а затем каждые 3 недели. Предпочтительно внутривенное введение циклофосфамида. Суммарная (курсовая) доза циклофосфана не должна превышать 200 мг/кг. При лечении гематурической формы гломерулонефрита с сохранными функциями почек применяют антиагреганты (дипидамол (D)), ингибиторы АПФ (каптоприл (D) 0,1-0,5 мг/кг/сут за 1-2 приема, эналаприл (D)) с нефропротективной целью. ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ В СТАЦИОНАРНЫХ УСЛОВИЯХ Специализированная, в том числе высокотехнологичная помощь оказывается в детском ревматологическом отделении медицинской организации, где предусмотрено наличие: отделения анестезиологии и реаниматологии или блока (палаты) реанимации и интенсивной терапии; иммунологической лаборатории с проточным цитофлюометром и оборудованием для определения иммунологических маркеров ревматических болезней; отделения лучевой диагностики, включая кабинет магнитно-резонансной и компьютерной томографии с программой для исследования суставов; эндоскопического отделения. Помощь оказывает врач-ревматолог, соответствующий Квалификационным требованиям к специалистам с высшим и послевузовским медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения по специальности «ревматология», без предъявления требований к стажу работы (Приказ Минздравсоцразвития России от 7 июля 2009 г. 415н с изменениями, внесенными приказом Минздравсоцразвития России от 26 декабря 2011 г. 1644н, Приказ Минздравсоцразвития России от 23 июля 2010 г. 541н). Обследование и лечение пациентов проводится в соответствии со стандартом специализированной, в т.ч. высокотехнологичной медицинской помощи больным с системными васкулитами в условиях стационара или дневного стационара. Детям с высокой и средней степенью активности болезни специализированная медицинская помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара. 13

14 Детям с низкой степенью активности и ремиссией болезни специализированная медицинская помощь оказывается в условиях круглосуточного и дневного стационара. Продолжительность лечения пациента в стационаре 42 дня Продолжительность лечения пациента в условиях дневного стационара 14 дней ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ Амбулаторно-поликлиническая помощь оказывается в детском ревматологическом кабинете. Помощь оказывает врач-ревматолог, соответствующий Квалификационным требованиям к специалистам с высшим и послевузовским медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения по специальности «ревматология», без предъявления требований к стажу работы (Приказ Минздравсоцразвития России от 7 июля 2009 г. 415н с изменениями, внесенными приказом Минздравсоцразвития России от 26 декабря 2011 г. 1644н, Приказ Минздравсоцразвития России от 23 июля 2010 г. 541н). Ведение пациента, получающего ГК и иммунодепрессанты Осмотр врачом-ревматологом 1 раз в мес. Клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) 1 раз в 2 нед: при снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов консультация ревматолога, при необходимости госпитализация. Анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) 1 раз в 2 нед: при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы консультация ревматолога, при необходимости госпитализация. Анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ) 1 раз в 3 мес. Клинический анализ мочи 1 раз в 2 нед. ЭКГ всем детям 1 раз в 3 мес. УЗИ брюшной полости, сердца, почек 1 раз в 6 мес. Плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости коррекции терапии. Внеплановая госпитализация в случае обострения болезни. Ведение всех пациентов с тромбоцитопенической пурпурой Обучение на дому показано: 14

15 детям с тромбоцитопенической пурпурой, получающим ГК и мммунодепрессанты. Во время посещения школы не показаны занятия физкультурой в общей группе. Занятия ЛФК в стадии ремиссии болезни со специалистом, знакомым с особенностями патологии. Противопоказаны: вакцинация; введение гаммаглобулина; инсоляция (пребывание на солнце); смена климата; переохлаждение (в том числе купание в водоемах); физические и психические травмы; контакты с домашними животными; лечение иммуномодуляторами в случае развития острой респираторной инфекции. ПОКАЗАНИЯ К ТЕЛЕМЕДИЦИНСКИМ КОНСУЛЬТАЦИЯМ 1. Оценка показаний к госпитализации пациентов в ревматологическое отделение Федерального центра. 2. Консультация тяжелых пациентов с тромбоцитопенической пурпурой для решения вопроса о необходимости и безопасности транспортировки больного в Федеральный центр. 3. Консультация пациентов без установленного диагноза с подозрением на тромбоцитопеническую пурпуру. 4. Консультация нетранспортабельных больных с тромбоцитопенической пурпурой для решения вопроса о диагностике и лечении. 5. Пациентам с тромбоцитопенической пурпурой при неэффективности терапии иммунодепрессантами в течение 3-х месяцев. 6. Коррекция терапии при непереносимости лекарственных препаратов у пациентов с тромбоцитопенической пурпурой. 7. Консультация больных тромбоцитопенической пурпурой, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи. ПРОФИЛАКТИКА Первичная профилактика не разработана. 15

16 Вторичная профилактика включает комплекс мероприятий, направленных на предотвращение рецидивов заболевания: диспансерное наблюдение; лечение и профилактика носоглоточной инфекции; длительное проведение поддерживающей терапии, разработанной с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни; постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция; обеспечение охранительного режима (ограничение психо-эмоциональных и физических нагрузок, при необходимости обучение детей на дому, посещение школы лишь при получении стойкой клинико-лабораторной ремиссии, ограничение контактов для уменьшения риска развития инфекционных заболеваний); предохранение от инсоляции и применения УФО (использование солнцезащитных кремов, ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями, отказ от поездок в регионы с высоким уровнем инсоляции); индивидуальный подход к вакцинации (вакцинация детей может проводиться только в период полной ремиссии заболевания, при длительном ее сохранении по индивидуальному графику); введение гамма-глобулина осуществляется только при абсолютных показаниях. ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ Выздоровление у 60 65% больных наступает через 2 6 мес; возможно хроническое течение. В случае развития гломерулонефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом может быть хроническая почечная недостаточность. У 82% пациентов в течение 23 лет наблюдения функция почек сохраняется нормальной; у 5% больных с изолированной микрогематурией, умеренной протеинурией и умеренными гистологическими изменениями в течение лет развивается хроническая почечная болезнь. У детей, заболевших в возрасте до 7 лет, прогноз хороший. СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ 1. Лыскина Г.А. Системные васкулиты. В кн.: Рациональная фармакотерапия детских заболеваний / под ред. А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. М.: Литтера, С Лыскина Г.А., Кикинская Е.Г., Зиновьева Г.А., Фролкова Е.В. Поражение почек при пурпуре Шенлейна Геноха у детей // Педиатрия. 2005; 5:

17 3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. et al. Renal manifestations in Henoch-Schonlein purpura: a 10-year clinical study // Pediatr. Nephrol. 2005; 20(9): Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J. et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides // Ann. Pheum. Dis. 2006; 65: Ozen S., Pistorio A., Iusan S.M. et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch- Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010; 69: Sausbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // Curent opinion in Rheumatology. 2001; 13:

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА 1.1 Что это такое? Пурпура Шенляйна-Геноха (ПШГ) является заболеванием, при котором

Www.pediatric-rheumathology.printo.it БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ Это заболевание было описано в 1967 году японским педиатром Томисаку Кавасаки. Он исследовал группу детей с лихорадкой, кожной сыпью, конъюнктивитом,

Синдром Гудпасчера, алгоритмы лабораторной диагностики. Юбилейный ХХ Форум «Национальные дни лабораторной медицины России - 2016» Москва, 14-16 сентября 2016 г. Моруга Р. А., д.м.н. Казаков С.П. Синдром

Заключение о клинической эффективности иммуномодулирующего препарата «Деринат» при лечении левостороннего неспецифического язвенного колита Общая характеристика препарата. Деринат (натрия дезоксирибонуклеат)

2-го курса стоматологического факультета Занятие 1. Тема 1. Знакомство с работой терапевтического отделения. Схема истории болезни. Расспрос больного. Наружное исследование. Антропометрия. Термометрия.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С БОЛЕЗНЬЮ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА Главный внештатный специалист

ВОПРОСЫ К ЭКЗАМЕНУ ПО ДИСЦИПЛИНЕ «ТЕРАПИЯ» (ДЛЯ СТОМАТОЛОГОВ) 1. Пневмония. Определение. Предрасполагающие факторы, этиология, патогенез. Особенности этиологии и патогенеза у стоматологических больных.

1 Причины гематурии лежат в основе понимания того, что гематурия это симптом заболеваний почек и мочевыводящих путей. Кровь в моче чаще обнаруживают при лабораторных исследованиях; больные редко самостоятельно

ВОПРОСЫ ДЛЯ ВСТУПИТЕЛЬНЫХ ИСПЫТАНИЙ ПО ПРОГРАММЕ ПОДГОТОВКИ НАУЧНО ПЕДАГОГИЧЕСКИХ КАДРОВ В АСПИРАНТУРЕ ПО НАПРАВЛЕНИЮ ПОДГОТОВКИ 31.06.01 КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 1. Понятия «здоровье» и болезнь. Качество

Правила и сроки госпитализации в ООО «Медассист-К» Медицинская помощь в стационарных условиях предоставляется гражданам в рамках установленных объемов медицинской помощи и государственного задания по реализации

Аннотация к рабочей программе дисциплины (модуля) «ПЕРВИЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК» 1. Цель и задачи изучения дисциплины (модуля). Цель освоения модуля: Освоение методов диагностики и принципов лечения первичных

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ доцент Бажанов Николай Николаевич РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ хроническое заболевание соединительной ткани с прогрессирующим эрозивно-деструктивным поражением преимущественно периферических

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Смоленский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Педиатрический

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Семейная Средиземноморская Лихорадка Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ ССЛ 1.1 Что это такое? Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) является генетическим заболеванием,

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ «РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Вопросы для подготовки к экзамену по дисциплине «Поликлиническая терапия» 1. Этика и деонтология в медицине. Этапы консультирования больного. Особенности консультирования пациентов в конфликтной ситуации.

Презентация гранулематоз вегенера >>> Презентация гранулематоз вегенера Презентация гранулематоз вегенера Одностороннее выявление теней мелких узелков часто может ошибочно интерпретироваться как рак легких.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ ВГУЗУ «Украинская медицинская стоматологическая академия» "Утверждено" на заседании кафедры внутренней медицини 1 Заведующая кафедрой Доцент Маслова А.С. Протокол 17

Тематический план Практическux занятий по поликлинической терапии для студентов 6 курса пф на 11-12 семестры 2016-2017 учебный год N2 Объем п/п Тема и ее содержание в часах 1. Основные разделы практической

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Ивановская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации РАБОЧАЯ ПРОГРАММА

Инструкция разработана с целью повышения эффективности диагностики и улучшения результатов лечения пациентов в молодом возрасте с синовитами коленного сустава нетравматического генеза. Применение предлагаемого

Министерство здравоохранения Российской Федерации Федеральное государственное бюджетное учреждение «Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Институт медицинского

Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 декабря 2012 г. 1591н Стандарт специализированной помощи при тяжелых формах локализованной склеродермии Категория возрастная:

Всероссийский конгресс с международным участием «Дни ревматологии в Санкт-Петербурге 2018» Моноорганные формы СКВ с поражением ЦНС (психозы, судороги, парезы) (клинический случай) Аврусин И. С., Снегирёва

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 202 г. 235н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, профилактике кровотечений

Диагностика почечной колики 1 Диагностика почечной колики заключается в нахождении её причин, то есть в поиске острой окклюзии верхних мочевыводящих путей. Прежде чем диагностировать приступ почечной колики

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА 1.1 Что это такое? Синдром Бехчета, или болезнь Бехчета (ББ), является системным васкулитом (воспаление

Проект рабочей группы RUSSCO по поддерживающей терапии: индивидуализация поддерживающей терапии (коррекция анемии, нейтропении и назначение остеомодифицирующих агентов) ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ПРИМЕНЕНИЮ

ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ 553 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ПРОФИЛАКТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ У ОНКОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ Коллектив авторов: Сомонова О. В., Антух Э. А., Елизарова А.

Правила и сроки госпитализации Госпитализация пациента в круглосуточные стационар обеспечивается в оптимальные сроки лечащим врачом или иным медицинским работником при наличии показаний для госпитализации.

ФОНД ОЦЕНОЧНЫХ СРЕДСТВ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ПРОМЕЖУТОЧНОЙ АТТЕСТАЦИИ ОБУЧАЮЩИХСЯ По практике производственной (клинической) Уровень высшего образования Ординатура Специальность (с кодом) 31.08.67 хирургия Вид

ВОПРОСЫ К ВСТУПИТЕЛЬНОМУ ЭКЗАМЕНУ В АСПИРАНТУРУ СПЕЦИАЛЬНОСТЬ: «Внутренние болезни» 1. Острые пневмонии: этиология, патогенез, классификация Особенности клинического течения в зависимости от вида возбудителя.

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 г. 1238н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В (профилактике кровотечений

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Семейная Средиземноморская Лихорадка Версия 2016 2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ 2.1 Как диагностируется данное заболевание? Как правило, для диагностики используют

Аннотации учебной дисциплины «Б1.Б.39.1 Факультетская терапия» направления подготовки специалистов 31.05.01 Лечебное дело Дисциплина учебного плана подготовки специалистов по направлению 31.05.01. Лечебное

Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 821н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при подостром течении острой порфирии, осложнившейся формированием хронической почечной недостаточности"

Руководства по скорой медицинской помощи Скорая медицинская помощь при локальных отморожениях Год утверждения (частота пересмотра): 2014 (пересмотр каждые 3 года) ID: СМП26 URL: Профессиональные ассоциации:

91 1 Диагностика и лечение подагры Барскова В.Г ГУ Институт ревматологии РАМН Современное определение подагры Системное тофусное заболевание, развивающееся в связи с воспалением в месте отложения кристаллов

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Смоленский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО СГМУ

Об утверждении стандарта специализированной помощи при тяжелых формах локализованной склеродермии МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ от 28 декабря 2012 года N 1591н Об утверждении

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ Версия 2016 2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ 2.1 Как диагностируется данное заболевание? Диагностика БК это клиническая диагностика (т.е. диагностика

ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ и СР РФ, Москва Арбидол как средство повышения эффективности лечебно-профилактических мероприятий при гриппе

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ 7 декабря 2004 г. N 302 ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТОМ В соответствии с п. 5.2..

Изложены современные представления об этиологии, патогенезе, особенностях клинической картины заболеваний внутренних органов. Представлены основные сведения о высокоинформативных клинических, лабораторных

ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Кафедра факультетской терапии им. А.И. Нестерова Зав. кафедрой: д.м.н., профессор Шостак Н.А «Редкий случай неспецифического аортоартериита Такаясу, дебютировавший гломерулонефритом»

Этиология плеврального выпота. Экссудат и транссудат 1 Этиология плеврального выпота связан с экссудацией или транссудацией. Кровотечение в плевральную полость сопровождается развитием гемоторакса. Хилоторакс

ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ГОРОДА МОСКВЫ Клинический алгоритм диагностики и лечения ХБП Материалы для обучения врачей первичного звена 20160919_Клинический алгоритм ХБП v2.indd 1 16.11.16 12:47 Предложенный

Проект рабочей группы RUSSCO по поддерживающей терапии: индивидуализация поддерживающей терапии (коррекция анемии, нейтропении и назначение остеомодифицирующих агентов) ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ

1 Вопросы к Экзамену по предмету «Факультетская Хирургия, Урология» 4 курс лечебного факультета Факультетская хирургия 1. Острый аппендицит. Этиология, классификация, патоморфология. Клиническая симптоматика

Секция 9:Медицинские науки ЖАНГЕЛОВА ШОЛПАН БОЛАТОВНА К.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней 2, АЛЬМУХАМБЕТОВА РАУЗА КАДЫРОВНА К.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней 2, ЖАНГЕЛОВА

Дифференциально-диагностические признаки абдоминальной формы псевдотуберкулеза и острого аппендицита Признаки Абдоминальная форма псевдотуберкулеза Острый аппендицит Эпидемиологические данные Чаще весной,

ХАРКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЫ 3 Заведующий кафедрой Внутренней медицины 3 Преподаватель /дата подачи истории болезни преподавателю на проверку/ ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Ретроперитонеальный фиброз. Сложности диагностики и лечения. Разбор клинического случая Якупова Светлана Петровна Главный ревматолог МЗ РТ Доцент кафедры госпитальной терапии КГМУ Пациент Е,1980 гр (38

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И.

Лабораторная диагностика ревматологических и системных заболеваний С приближением весны у многих людей обостряются ревматологические заболевания. Ежегодно к врачам по этому поводу обращаются около 12,5

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (D69.3)

Онкология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол № 16

Имунная тромбоцитопения - аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией (меньше 100 000/мкл) при неизменном/овышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности кровяных пластинок и в плазме больных антитромбоцитарных антител, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10		МКБ-9
Код	Название	Код	Название
D69.3	иммунная тромбоцитопения	-	-

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: ВОП, терапевты, кардиологи, гематологи, педиатры, онкологи.

Шкала уровня доказательности

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

Классификация

Классификация American Society of Hematology, 2013 :
По течению:
· впервые выявленная - длительность до 3 месяцев;
· персистирующая (затяжная) ИТП - длительность 3-12 месяцев;
· хроническая ИТП - длительность более 12 месяцев.

По степени тяжести геморрагического синдрома :
· тяжелая - пациенты с клинически значимой кровоточивостью не зависимо от уровня тромбоцитов. Случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие инициации терапии, или случаи возобновления кровотечений с потребностью в дополнительных терапевтических пособиях разными препаратами, повышающими число тромбоцитов, или в увеличении дозировки используемых лекарственных средств.
· рефрактерная - невозможность получения ответа или полного ответа (тромбоциты менее 30х109/л) на терапию после спленэктомии; потеря ответа после спленэктомии и необходимость медикаментозного лечения с целью минимизации клинически значимых кровотечений. При этом обязательно повторное обследование для исключения других причин тромбоцитопении и подтверждения диагноза ИТП. В основном встречается у взрослых.

По стадиям ; Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH]:

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: NB! Первичная иммунная тромбоцитопения диагностируется при снижении тромбоцитов менее 100х109/л при исключении других причин тромбоцитопении.

Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы :
· повышенную кровоточивость из слизистых оболочек;

Анамнез:
· носовые, десневые кровотечения;
· меноррагии, метроррагии;
· кровоизлияния в склеру;
· кровоизлияния в головной мозг;
· гематурия;
· кровотечения из ЖКТ (кровавая рвота, мелена);
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.

Физикальное обследование:
Общий осмотр:
Характер кожного геморрагического синдрома:
· расположение и величина петехий и синяков;
· наличие геморрагий на слизистой полости рта, конъюнктивах;
· стекание крови по задней стенке глотки;
· аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, эпикант, мелкие черты лица) и конечностей (аномалии 1-го пальца кистей, шестипалость, синдактилия, клинодактилия);

Лабораторные исследования:
· ОАК с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов - в гемограмме отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х10 9 /л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы. В отдельных случаях может регистрироваться постгеморрагическая анемия, сдвиги в лейкограмме, связанные с сопутствующим инфекционным заболеванием, аллергией;

нет.

Диагностический алгоритм на амбулаторном уровне:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы: см. амбулаторный уровень.

Анамнез:
· длительность и характер кровоточивости;
· проведение вакцинации (особенно комбинированной вакцинации против кори, паротита и краснухи) за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома;
· перенесенные (респираторной вирусной, краснухи, инфекционного мононуклеоза) за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома;
· применение в течении последних 2-3 недель препараты (в частности гепарин);
· наличие болей в костях и потери в весе;

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:
· ОАК с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов - в гемограмме отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х109/л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы. В отдельных случаях может регистрироваться постгеморрагическая анемия, сдвиги в лейкограмме, связанные с сопутствующим инфекционным заболеванием, аллергией;

Инструментальные исследования: нет.

Диагностический алгоритм на стационарном уровне: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК (подсчет тромбоцитов и ретикулоцитов в мазке);
· группа крови и резус фактор;
· биохимический анализ крови (белок, альбумин, АЛаТ, АСаТ, билирубин, креатинин, мочевина, декстроза);
· миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с появлением молодых генераций мегакаоцитов и повышенным содержанием их предшественников;
· длительность кровотечения по Сухареву;
· ОАМ;
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов (HbsAg);
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов HCV;
· ИФА на маркеры на ВИЧ.

Перечень дополнительных диагностических обследований, проводимые на стационарном уровне:
· биохимический анализ: ГГТП, электролиты;
· коагулограмма;
· ИФА на антитромботические антитела;
· иммунофенотипирование клеток периферической крови;
· иммунограмма;
· антифосфолипидные антитела;
· ПЦР на вирусные инфекции (вирусные гепатиты, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, вирус Varicella/Zoster);
· эхокардиография;
· УЗИ органов брюшной полости (печени, селезенки, поджелудочной желеыа, желчного пузыря, лимфатических узлов, почки), средостения, забрюшинного пространства и малого таза - для исключения кровоизлияния во внутренние органы;
· компьютерная томография головного мозга: проводится при наличии подозрений на внутричерепное кровоизлияние - головная боль, рвота, парезы, нарушения сознания; для исключения ОНМК;
· УЗИ ОБП.

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследование	Критерии исключения диагноза
TAR-синдром	Характеризуется патологией мегакариоцитов и тромбоцитов с их гипоплазией и дисфункцией, что приводит к кровотечениям	Сбор жалоб и анамнеза, физикальный метод обследования.	Характерны отсутствие лучевых костей, врожденная патология мегакариоцитов и тромбоцитов с их гипоплазией и дисфункцией, что приводит в кровотечениям. Дети болеют наиболее часто сопровождается с врожденными аномалиями органов (часто пороки сердца)
Апластическая анемия	В мазках крови тромбоцитопения изолированная часто глубокая до выявления единичных кровяных пластинок.	ОАК с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов. Миелограмма, трепанобиопсия.	Аспират костного мозга беден ядросодержащими элементами. Снижено суммарное процентное содержание клеточных элементов. В гистологических препаратах трепанобиоптатов подвздошных костей аплазия костного мозга с замещением жировой ткани, исключает ИТП. Содержание железо нормально или повышено.
Миелодиспластический синдром	Геморрагический синдром	ОАК (с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов).Миелограмма, трепанобиопсия.	Для МДС характерны признаки диспоэза, избыток бластов в костном мозге, хромосомные аберрации, что исключает ИТП
Гематобластозы	Панцитопения, геморрагический синдром	ОАК (с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов). Миелограмма.	Результаты проточной цитометрии, иммуногистохимических, гистологических исследовании костного мозга исключает ИТП.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия	Геморрагический синдром	ОАК; Биохимический анализ крови; Коагулограмма; ОАМ; ИФТ на ПНГ.	Для ПНГ характерны гемосидеринурия, гемоглобинурия, повышение уровней билирубина, ЛДГ, снижение либо отсутствие гаптоглобина. Кровоточивость редко наблюдается, типична гиперкоагуляция (активация индукторов агрегации). Исключается при отсутствии ПНГ клона по результатам ИФТ.
Мегалобластные анемии.	тромбоцитопения	ОАК + морфология периферической крови; Миелограмма; Биохимический анализ крови (уровня цианкобаламин и фолиевой кислоты).	Косвенными признаками, характерными для мегалобластных анемий являются повышение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах, повышение среднего объема эритроцитов, мегалобластный тип кроветворения по данным миелограммы. В отличие от ИТП при мегалобластных анемиях несмотря на тромбоцитопению отсутствует геморрагический синдром.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.	Геморрагический синдром	ОАК; УЗИ ОБП; Оценка неврологического статуса; Рентген суставов.	Исключается на основании неврологической симптоматики, образованием множественных тромбов, суставного синдрома, часто увеличением печени и селезенки.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Губка гемостатическая

Азитромицин (Azithromycin)

Алемтузумаб (Alemtuzumab)

Амоксициллин (Amoxicillin)

Ацикловир (Acyclovir)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal)

Каптоприл (Captopril)

Клавулановая кислота (Clavulanic acid)

Колекальциферол (Kolekaltsiferol)

Концентрат тромбоцитов (КТ)

Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))

Омепразол (Omeprazole)

Панкреатин (Pancreatin)

Парацетамол (Paracetamol)

Пиперациллин (Piperacillin)

Преднизолон (Prednisolone)

Ритуксимаб (Rituximab)

Тазобактам (Tazobactam)

Транексамовая кислота (Tranexamic acid)

Тромбин (Trombinum)

Флуконазол (Fluconazole)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Циклоспорин (Cyclosporine)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Элтромбопаг (Eltrombopag)

Этамзилат (Etamsylate)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: нет.
− Немедикаментозное лечение: нет.
− Медикаментозное лечение: нет.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях:

· консультация онкогематолога - при подозрении на гематобластозы;
· консультация гинеколога - при метроррагиях, меноррагиях;

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб и анамнеза заболевания;
· физикальное обследование.

Медикаментозное лечение:
· симптоматическая терапия, согласно ИВБДВ - руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК .

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
При иммунных тромбоцитопениях тактика лечения начинается с назначения гормонального препарата (преднизолона). При благоприятном ответе на лечение количество тромбоцитов увеличивается (обычно на 7-10 день) и держится на высоком уровне даже после отмены препарата. Если ремиссия не наступила, назначается иммунотерапия - внутривенный иммуноглобулин. Если не удалось вывести пациента в ремиссию при помощи медикаментозной терапии в течение 6 месяцев, рекомендуется спленэктомия. При тяжелом течении заболевания спленэктомию может быть проведена в более ранее сроки.

Для принятия решения в тактике лечения, международной группой экспертов разработана шкала кровоточивости и рекомендации по подходу
к терапии :

Кровоточивость/качество жизни	Лечебный подход
Степень 1. Минорная кровоточивость, <100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Наблюдение
Степень 2. Легкая кровоточивость. Множественные петехии > 100; и/или > 5 крупных синяков (>3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Наблюдение или, у некоторых пациентов мембраностабилизирующая терапия
Степень 3. Умеренная кровоточивость. Наличие кровоточивости слизистых, «опасный» стиль жизни	Консультация гематолога
Степень 4. Кровоточивость слизистых или подозрения на внутреннее кровотечение	Лечение всех пациентов в условиях стационара

Немедикаментозное лечение:
Режим: II.III;
Диета: № 11.

Медикаментозное лечение
Лечение в зависимости от степени тяжести:
Использование стандартной дозы преднизолона в течение максимум 14 дней/повышенной в течение 4-х дней
Препараты первой линии терапии ИТП :

Препараты	Доза	Длительность терапии	УД, ссылка
Преднизолон	0.25 мг/кг	21 дней	Grade А
	2 мг/кг	14 дней с постепенной отменой
	60мг/м 2	21 дней
	4мг/кг	7 дней с постепенной отменой
	4мг/кг	4 дня
Метилпреднизолон	30 или 50мг/кг	7 дней	Grade А
	20-30мг/кг	2 - 7 дня
	30мг/кг	3 дня
ВВИГ	0.8-1 г/кг	1-2 дня	Grade А
	0.25 г/кг	Однократно
	0.4 г/кг	5 дней
Anti-D	25мкг/кг	2 дня	Grade А
	50-60мкг/кг	Однократно
	75мкг/кг	Однократно
Дексаметазон	20 - 40 мг/кг/день	в течение 4 дней подряд (каждый месяц, 6 циклов)	Grade А

Персистирующая и хроническая ИТП:
· схемы глюкокортикоидной терапии: высокие дозы метилпреднизолона в/в 30 мг/кг х 3 дня, далее 20 мг/кг х 4 дня;
· ВВИТ могут использоваться и при хИТП, перед оперативными вмешательствами, удалением зубов/в случае травмы. Режимы применения ВВИТ при хИТП идентичны таковым при впервые возникшей ИТП;
· рекомендуемая доза ВВИТ 0,8-1,0 г/кг массы тела с последующим повторным введением в пределах 48 часов, если после первого введения уровень тромбоцитов не выше 20 х 109/л .

Медикаментозная терапия второй линии:
Ритуксимаб (УД-B):
· разовая доза: 375 мг/м 2 /нед, длительность курса: 4 недели (всего 4 введения);
Показания :
· не ответившие на высокие дозы дексаметазона;
· при наличии противопоказаний к спленэктомии;
· рецидивирующее и рефрактерное течение ИТП.

Циклоспорин А:
· 2,5 - 3 мг/кг/сут. В комбинации с Преднизолоном (УД-B)
Циклофосфамид : 200мг/м 2 1 раз в день;
Показания :
· у пациентов резистентных к гормонтерапии и/или после спленэктомии;
· вторичная ИТП .
Микофенолат мофетин: 20-40мг/кг, длительность курса 30 дней.
Показания :
· некоторым пациентам с антипролиферативной и иммуносупресивной целью.

Медикаментозная терапия третьей линии:
Агонисты ТРО-рецепторов (УД-А):
· Элтромбопаг 25-75 мг внутрь 1-10мг/кг/нед.

Алемтузумаб*:

· альтернативная терапия для хИТП и рефрактерной ИТП.
NB! используется на фоне сопроводительной терапии (антибактериальной, противогрибковой, противовирусной).

Перечень основных лекарственных средств:

МНН препарата	Форма выпуска	УД, ссылка
Иммуносупрессивные препараты
дексаметазон	таблетки по 0,5 мг раствор 4мг/2 мл	УД В
преднизолон	таблетки по 5 мг	УД А
	для в/в введения 10% 2 гр/20 мл	УД А
иммуноглобулин человеческий Ig G	для в/в введения 10% 5 гр/50 мл	УД А
циклофосфамид	порошок для приготовления раствора для в/в введения 500 мг	УД С
микофенолат мофетил	капсулы по 250 и 500 мг	УД С
ритуксимаб	флаконы 10 мл/100 мг флаконы 50 мл/500 мг	УД В
циклоспорин А	капсулы по 25 мг, 50 мг, 100 мг	УД В
Элтромбопаг	таблетки 31,9 мг и 63,8 мг	УД А
Алемтузимаб (после регистрациив РК)	раствор для инфузий 1мл	УД А
Противогрибковые препараты (по показаниям)
флуконазол	раствор для в/в инъекций, 50 мл, 2мг/мл, капсулы 150 мг	УД В
Антимикробные препараты применяется для профилактики развития гнойно - септических осложнений, а также после определения чувствительности к антибиотикам
азитромицин или	таблетка/капсула, 500 мг, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для в/в инфузий, 500 мг;	УД В
пиперациллин/тазобактам или	порошок для приготовления инъекционного раствора для в/в введения 4,5 гр	УД В
цефтазидим или	порошок для приготовления инъекционного раствора для в/в введения 1000 мг	УД В
амоксоциллин + клавулановая кислота	таблетка, покрытая пленочной оболочкой, 500 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 135 мг/5мл, порошок для приготовления раствора для в/в и в/м введения 600 мг.	УД В
Противовирусные (по показаниям, в случаях присоединения инфекции)
ацикловир	крем для наружного применения 5%-5,0, таблетка 200 мг, порошок для приготовления раствора для инфузий 250 мг;	УД С
Лекарственные средства, влияющие на свертывающую систему крови
фибриноген+тромбин	губка гемостатическая, размер 7*5*1, 8*3;	УД В

Перечень дополнительных лекарственных средств :

МНН препарата	Путь введения	УД, ссылка
омепразол (профилактика противоязвенной терапии)	для приема внутрь 20мг	УД В
панкреатин (при гастрите, улучшает процесс пищеварения при гормонотерапии)	10000 МЕ	УД В
каптоприл (при повышении АД)	таблетка для приёма внутрь 12,5 мг	УД В
парацетамол (жаропонижающее)	таблетка для приема внутрь 200 мг	УД В
этамзилат натрия (при кровотечениях)	для приема внутрь для в/в введения 2 мл	УД В
колекальциферол (при гипокальциемии)	таблетки по 500 мг	УД В

Применение трансфузий тромбоконцентрата:
Показания:
· наличии жизнеугрожающего кровотечения.
Трансфузии тромбоконцентрата всегда должны дополнять специфическую терапию ИТП (ВВИГ или/и глюкокортикоиды) и не должны применяться в качестве монотерапии. Если тяжесть кровоточивости при ИТП такова, что требует трансфузии тромбоконцентрата, рекомендуется дробное переливание - каждые от 6-8 часов. В особо тяжелых случаях применяются «гиперфракционные» трансфузии малыми дозами тромбоконцентрата: по 1-2 дозы (0,7-1,4х10 11) каждые два часа. В качестве дополнительной гемостатической терапии применяют этамзилат, антифибринолитические препараты.
NB! При почечных кровотечениях введение ингибиторов фибринолиза противопоказано.

Хирургическое вмешательство:
Спленэктомия (УД-B)
Показания для проведения вмешательства:
· рецидивирующее, тяжелое течение болезни более 6 месяцев;
· пациенты старше 6 лет после предварительной вакцинации Haemophilus influenzae типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Противопоказания для проведения вмешательства :
· дети младше 6 лет;
· первичные ИТП.

Другие виды лечения : нет.
Вспомогательная гемостатическая терапия:
· этамзилат натрия 12.5% в дозе 10-15мг/кг;
· парааминобензойная кислота- транексамовая кислота: в возрасте старше 12 лет в дозе 20-25мг/кг.

Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста - при подозрении на инфекционный процесс;
· консультация эндокринолога - при развитии эндокринных нарушений на фоне лечения;
· консультация акушер-гинеколога - при беременности, метроррагии, меноррагии, при назначении комбинированных оральных контрацептивов;
· консультация других узких специалистов - по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· отсутствие/нарушение сознания (оценка по шкале Глазго); приложение №1
· острая сердечно-сосудистая недостаточность (ЧСС менее 60, или более 200 в минуту);
· острое нарушения дыхания (ДН 2 - 3 степени, ЧД более 50, снижение сатурации менее 88 %, необходимость проведения ИВЛ);
· острое нарушение кровообращения (шоковые состояния);
· АД систолическое, менее 60/более 180 (требующие постоянного введения вазоактивных препаратов);
· нарушение обмена веществ критические (электролитного, водного, белкового, КЩС, кетоацидоз);
· интенсивное наблюдение и интенсивная фармакотерапия, требующее постоянного мониторинга витальных функции;
· нарушение свертывающей и антисвертывающей систем крови.

Индикаторы эффективности лечения:
· через 4 недели от начала лечения повышение тромбоцитов выше 100х10 9 /л (75% пациентов с ИТП).
· после удаления селезёнки - повышение уровня тромбоцитов в периферической крови.

Дальнейшее ведение
Лабораторные исследования:
· ОАК с определением количества тромбоцитов и ручным подсчетом лейкоцитарной формулы (обязательным) проводится 1 раз в месяц на первом году наблюдения. Далее в зависимости от клинического состояния и стабильности гематологической картины;
· биохимический анализ крови в динамике проводится при наличии показаний;
· серологическое исследование маркеров ВИЧ, гепатитов В и С, проводятся через 3 месяца после выписки из стационара и через 3 месяца от каждой трансфузии препаратов крови.

Условие передачи пациента по месту жительства:
· педиатр (детский гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами стационара;
· частота осмотра пациента с ИТП составляет 1 раз в 2-4 недели в первые 3 месяца лечения, далее в зависимости от клинического состояния и гематологической динамики, но не реже 1 раза в 2 месяца.

Инструментальные исследования проводятся при наличии клинических показаний.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации :

Показания для экстренной госпитализации :
· снижение уровня тромбоцитов в ОАК <50х10 9 /л.
· наличие геморрагического синдрома (кровотечения из слизистых носоглотки, ротовой полости, желудочно-кишечное кровотечение, маточное кровотечение).

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Детская гематология, 2015. Под редакцией А.Г.Румянцева, А.А.Масчана, Е.В.Жуковской. Москва. Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа» 2015г. С – 656, С-251, таблица 6. 2) The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr and Mark A. Crowther2011; 16:4198-4204 3) Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH. 4) Оказание неотложной помощи, 2005. Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.). 5) ESH. The Handbook «Immune thrombocytopenia» 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) Guidelines for the adminis parenteral nutritrion Canada 2010. 8) SIGN 104. Antibiotic prophylaxis in surgery.2014.

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

АГ	артериальная гипертензия;
АД	артериальное давление;
АЛаТ	аланинаминотрансфераза
АСа Т	аспартатаминотрансфераза
в/в	внутривенно
в/м	внутримышечно
ВВИД	внутривенная высокодозная иммуноглобулинтерапия
ВИЧ	вирус иммунодефицита человека;
ГГТП	гаммаглютамилтранспептидаза;
ИВБДВ	интегрированное ведение болезней детского возраста
ИВЛ	искусственная вентиляция легких
ИТП	имунная тпромбоцитопения
ИФА	иммуноферментный анализ;
ИФТ	иммунофенотипирование;
КТ	компьютерная томография;
КЩС	кислотно-щелочное состояние
ЛДГ	лактатдегидрогеназа;
ЛПУ	лечебно-профилактическое учреждение
МДС	миелодиспластический синдром;
МЕ	международных единиц
ММФ	микофенолат мофетин
МРТ	магнитно-резонансная томография
ОАК	общий анализ крови
ОАМ	общий анализ мочи;
ОМЛ ПНГ	острый миелобластный лейкоз; пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
ОНМК	острое нарушение мозгового кровообращения
ПЦР	полимеразная цепная реакция;
СОЭ	- скорость оседания эритроцитов;
ТГСК	трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
УЗДГ	ультразвуковая доплерография
ФГДС	фибро-гастро-дуаденоскопия
хИТП	хроническая имунная тромбоцитопения
ЦМВ	цитомегаловирус
ЧД	частота дыхания;
ЧСС	частота сердечных сокращений;
ЭКГ	электрокардиография;
ЭхоКГ	эхокардиография;
Ig	иммуноглобулин

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Омарова Гульнара Ербосыновна - детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г.Астана.
2) Тастанбекова Венера Булатовна - детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
3) Умирбекова Балжан Болатовна - детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г.Астана.
4) Омарова Кулян Омаровна - доктор медицинских наук, профессор, РГКП «Национальный центр педиатрии и детской хирургии», г. Алматы.
5) Манжуова Ляззат Нурпапаевна - кандидат медицинских наук, заведующий отделением онкологии №1, РГКП «Национальный центр педиатрии и детской хирургии», г. Алматы.
6) Калиева Мира Маратовна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.

Указание на отсутствие конфликтов: нет.

Список рецензентов: Кемайкин Вадим Матвеевич - врач гематолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, главный внештатный гематолог, онкогематолог Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан.

Приложение 1

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.