Подагра

Особенности ухода за пациентами с тромбоцитопенической пурпурой. Манжеточная проба для диагностики ТПП у детей. Что нужно исключить из рациона

Описание:

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150×109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.
Тромбоцитопеническая пурпура - наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Симптомы:

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный ; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.

      * Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.
               -Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
               -Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
               -Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.
               -Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
               -Безболезненность.
      * Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.
      * Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.
      * Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при . У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.
По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

      * Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.
      * Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.
      * Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Причины возникновения:

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Лечение:

Для лечения назначают:

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.
Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

      * Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метил-преднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.
      * В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.
      * Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической , тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического . У 70-80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.
      * Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5-2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг - 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 1-2 мес.
В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.
Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при ). Препарат относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов. Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином, аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.
При лечении у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Заболевания кожного типа поражают детей и взрослых с одинаковой периодичностью. К одному из таких недугов относится тромбоцитопеническая пурпура. Фото будут рассмотрены в статье. Заболевание обусловлено сложной природой и особым течением. Рассмотрим, как проходит данный процесс у детей, насколько часто образуется у взрослых, и какие методики лечения считаются наиболее эффективными для устранения недуга.

Тромбоцитопеническая пурпура что это такое

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены далее, является одной из разновидностей геморрагического явления – диатеза. Для характерно явление дефицита красных пластинок крови – тромбоцитов, что часто вызывается влиянием иммунных механизмов. В качестве признаков недуга выступают произвольные излияния крови в кожный покров, при этом они могут быть множественными или единичными. Также недуг сопровождается учащением маточных, носовых и прочих течений крови. Если есть подозрение на прогрессирование данного недуга, задача заключается в проведении оценки клинических данных и других диагностических сведений – ИФА, анализы, мазки и пункции.

Эта доброкачественная патологическая сопровождается тем, что в крови наблюдается дефицит тромбоцитов, и возникает наклонность к повышенной кровоточивости и развитию геморрагического признака. При наличии недуга в периферической кровяной системе наблюдается изменение в меньшую сторону уровня пластинок крови. Среди всех геморрагических типов диатеза именно пурпура встречается чаще всего, преимущественно у детей дошкольного возрастного фактора. У взрослых лиц и подростков патологический синдром встречается реже и поражает в основном женщин.

По течению заболевание можно подразделять на острую и хроническую форму. В первом случае заболевание встречается в детском возрасте и продолжается полгода, при этом нормализуются тромбоциты, а рецидивы отсутствуют. Во второй ситуации продолжительность заболевания превышает период 6 месяцев и прогрессирует у взрослых людей. Рецидивирующая форма при этом обладает циклическим течением, с повторяющимися функциями отдельных эпизодов.

Причины заболевания

В 45% ситуаций заболевание развивается на самопроизвольной основе. В 40% случаев развитию этой патологии предшествуют многочисленные вирусные и бактериальные инфекционные явления, которые были пережиты за пару недель до наступления. Обычно среди этих факторов можно выделить несколько болезней.

ветрянка;
корь, краснуха;
малярия;
коклюш;
эндокардит.

Нередко проявление заболевания происходит в рамках активной или пассивной иммунизации. Еще несколько факторов, провоцирующих образование недуга – прием медикаментозных средств, рентгеновское облучение, воздействие химических веществ, оперативные вмешательства, инсоляции.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Начало любого заболевания и проявления носит особо острый характер. Внезапное появление кровоизлияний усугубляет ситуацию и создает характерный для болезни внешний вид покрова. На фоне первостепенных симптомов возникают дополнительные признаки – носовые кровотечения, ухудшения общего состояния, бледность кожи, резкое повышение телесного температурного режима. Если это острый процесс, полноценное выздоровление без рецидивов обычно наступает спустя 1 месяц. На фоне проявления недуга многие дети сталкиваются с заметным увеличением лимфатических узлов. По причине легкого протекания у порядка 50% деток заболевание не может быть диагностировано.

Если речь ведется о хронической форме болезни, острое начало не предусмотрено. Первые симптомы появляются задолго до того, как начинаются острые выраженные признаки. Кровоточивость возникает в области кожных покровов и выглядит как точечные кровоизлияния. Они усугубляют общую картину при обострении недуга. На первом месте среди образований стоит кожная пурпура – или взрослого человека. Геморрагические проявления обычно появляются резко, преимущественно в ночное время суток.

В редких ситуациях в качестве симптома можно выделить «кровавые слезы», что обусловлено обильными кровотечениями из глазной области. Обычно данное явление наблюдается вместе с кожными образованиями. Кровь идет упорно и обильно, на фоне этого явления может возникнуть анемия. Желудочно-кишечные кровяные выделения встречаются реже, но у девочек процесс может сопровождаться маточными патологиями и выделениями. Редко при пурпуре могут проявляться гематомы и продолжительные течения крови. У детей, страдающих от недуга, обычно отсутствуют жалобы, разве что можно выделить пару признаков.

Общее состояние вялости и апатии;
повышенная утомляемость;
нормальная телесная температура;
нормальные размеры селезенки и печени;
резкая и сильная раздражительность.

Хронические формы болезни обычно встречаются у деток после 7 лет. Течение носит волнообразный характер, когда ремиссии и обострения чередуются.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, имеет несколько форм и проявлений. Главные признаки ее наличия у маленьких деток – геморрагии и излияния в область слизистых оболочек и под кожу. Цвет геморрагий варьирует от красного до зеленого, а размер, который имеет и теле, стартует от небольших до значительных пузырей и пятен.

Для проявления свойственно отсутствие симметрии и логики последовательности образования. У детей образования не болят и не беспокоят. Когда наступает стадия ремиссии клинического типа, заболевание исчезает и пропадает полностью.

Кожный геморрагический синдром имеет несколько специфических и характерных признаков проявления.

Геморрагический симптом по степени выраженности не соответствует травматическому воздействию. Образования могут появиться резко и нежданно.
В ходе течения детской болезни наблюдается полиморфизм, при котором разнообразие и размерные показатели высыпаний различны и многогранны.
Кожная геморрагия не имеет излюбленных мест локализации. Например, может появляться , теле, лице, и других участках тела.

Наиболее опасное проявление детского недуга заключается в появлении кровоизлияния в склеру, что может породить появление наиболее тяжелого осложнения – мозгового кровоизлияния. Исход этого течения зависит от формы и расположения патологии, а также от принятых терапевтических мер. Говоря о распространенности болезни, можно отметить, что его частота колеблется от 10 до 125 случаев на миллион населения за годовой период.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение

Прежде чем назначить действенные методики лечения, проводится исследование заболевания – детальная диагностика. Возможно, в крови будет обнаружено снижение количества тромбоцитов и наибольшее время кровотечения. Не всегда наблюдается соответствие между продолжительностью данного явления и степенью тромбоцитопении. В качестве вторичных показателей факта присутствия болезни выступают измененные свойства крови, изменение гормонов в ней, а также других веществ.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от ряда других проявлений, которые похожи по своим признакам и симптоматическим показателям.

Острый лейкоз – в данном случае проявляется метаплазия в области костного мозга.
СКВ – для детального определения диагноза необходимо принимать во внимание сведения из иммунологического исследования.
Тромбоцитопатия предполагает изменение содержания и уровня тромбоцитов в другую сторону.

Лечебные мероприятия для деток

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, предполагает отсутствие лечения, если формы заболевания не тяжелы. При средней тяжести течения показаны терапевтические вмешательства, если есть повышенный риск кровотечений. Такие явления преимущественно характерны для язвенных заболеваний, гипертензии, 12-перстной кишки. Если уровень тромбоцитов в анализе достигает значения <20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

Если терапия носит патогенетический характер, назначаются глюкокортикостероиды по 2 мг/кг массы за сутки пероральным способом, применяются иммунодепрессанты (циклофосфамид, винкристин, если другие методы неэффективны). Все средства конкретно назначаются врачом.
Для устранения симптоматики и особенностей проявления болезни используют человеческий Ig, при этом ребенку дозировка назначается в количестве 1 г на кг веса в течение двух дней.
Часто применяют даназол, имеющий андрогенное действие, а также лекарства группы интерферона – РОФЕРОН-А, РЕАФЕРОН, АНТИ-А.
Средства симптоматической группы – аминокапроновая кислота, этамзилат.

Прогнозные факторы

В большинстве ситуаций прогноз носит благоприятный характер. У детей полноценное выздоровление наступает в 90% случаев, у взрослых – в 75%. При острой стадии течения процесса могут возникнуть заметные осложнения в виде инсульта геморрагического типа, при этом есть большой риск летального исхода. При проведении лечения необходимо, чтобы больной человек постоянно находился под наблюдением гематолога, при этом важно исключить из рациона лечения средства, оказывающие влияние на свойства агрегации тромбоцитов. К числу таких лекарств относится кофеин, аспирин, барбитурат .

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Наряду с остальными симптомами также имеет место быть. Клиническая картина имеет сходства . Пятна и образования на коже не беспокоят человека. Единственный нюанс заключается в том, что тромбоцитопеническая пурпура (фото можно посмотреть в статье) среди взрослого населения в 2-3 раза чаще поражает представительниц прекрасного пола.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых лечение

Лечебный комплекс у детей и взрослых имеет немало сходств, и все терапевтические методики определяются тем, насколько тяжело протекает , и как должно длиться. Лечение слагается из консервативной терапии, предполагающей прием лекарственных препаратов, а также применения оперативных методов. Не зависимо от проявления заболевания, важной частью оздоровления является постельный режим.

Медикаментозное лечение

Ранее описывались средства для лечения недуга у детей, в принципе, все они подходят для взрослых, но для упрощения ситуации и улучшения состояния рекомендуется включить в рацион гормональные препараты, способствующие снижению показателя сосудистой проницаемости и усилению свертываемости крови. Если имеется множественная , а также другие симптомы, эффективно применение нескольких групп средств.

ПРЕДНИЗОЛОН применяется по 2 мг на кг веса в сутки, в последующем времени дозировка снижается. Обычно данная терапия дает колоссальный эффект, у больных после отмены гормонов приходит рецидив.
Если проведенные мероприятия у взрослых не дали результатов, используются иммунодепрессанты . Это имуран , по 2-3 мг на кг веса в сутки. Длительность терапии – до 5 месяцев. Также винкри-стин по 1-2 мг раз в неделю.

Эффект от такого лечения можно обнаружить уже спустя несколько недель, с течением времени дозировки снижаются. Больные также должны употреблять витаминный комплекс, особенно группы P, C. Такие меры позволят внести заметные улучшения в свойства тромбоцитов. Помимо этого, врачи назначают кальциевые соли, кислоты аминокапроновые, АТФ, сульфат магния. Эффективны сборы натуральных народных средств (крапива, шиповник, перец, зверобой).

Если консервативные методы терапии не отличились особой эффективностью, приходит прибегать к удалению селезенки хирургическими методами. Нередко назначаются цитостатические средства, способствующие снижению количества клеток вредного действия. Но применяют эти препараты исключительно в редких случаях (ИМУРАН, ВИНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН ).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Главное требование, предполагающее возможность быстрого избавления от заболевания – соблюдение специальной диеты. Питание больного должно быть в меру калорийным и полноценным. Пища подается в охлажденном виде, она должна быть жидкой и содержать небольшие порции. которой было представлено в статье, сможет быстро исчезнуть, если употреблять правильные продукты.

Еда для снижения тромбоцитов

Нет конкретного лечебного меню, но главное правило заключается в получении полноценной пищи с белками и необходимыми витаминами. Польза заключается в применении нескольких продуктовых групп.

Гречневая каша;
арахис и другие орехи;
фрукты и соки из них;
любые овощи;
кукуруза;
печень говядины;
овсяные хлопья;
пшеница и продукты из нее.

Что нужно исключить из рациона

острая и соленая пища;
продукты высокой жирности;
еда с примесями и ароматическими добавками;
острые специи и соусы;
ресторанная еда и продукты быстрого приготовления.

А вам известно заболевание тромбоцитопеническая пурпура? Фото помогли с определением симптомов? Оставьте свой отзыв для всех на форуме!

Заболевание чаще наблюдается в дошкольном возрасте, реже в раннем детском и школьном. Болеют одинаково часто мальчики и девочки. Патогенез тромбоцитопенической пурпуры как самостоятельного заболевания такой же, как у взрослых. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура встречается у детей при инфекциях, хронической тонзиллогенной интоксикации, болезнях системы крови, почек, а также при воздействии лекарственных препаратов ( , барбитураты) и лучевых факторов.

Основным симптомом заболевания являются подкожные кровоизлияния, различные по величине и окраске, расположенные несимметрично, возникающие обычно без причин, иногда после какого-либо лихорадочного заболевания, чаще ночью. У детей часто встречаются носовые кровотечения, кроме того, у девочек в пубертатном периоде - маточные, у - кровотечения из . Изменения состава крови такие же, как у взрослых.

Лечение . Назначают препараты кальция (например, глюконат кальция перед едой 2-3 раза в день детям до 1 года по 0,5 г, от 2 до 4 лет - по 1 г, от 5 до 6 лет - по 1 -1,5 г, от 7 до 9 лет - по 1,5-2 г, от 10 до 14 лет - по 2-3 г), большие дозы аскорбиновой кислоты (до 1 г) и витамин Р (например, по 0,02 г 3 раза в день). Лечение иммунных форм тромбоцитопенической пурпуры проводят в течение 1-2 мес. кортикостероидами из расчета 1,5 мг/кг в сутки, при этом 2/3 дозы назначают в утренние часы (в 7 и 10 час). При профузных кровотечениях показаны трансфузии свежей крови по 70- 100 мл, плазмы по 30-50 мл, тромбоцитной массы по 50-100 мл. При отсутствии эффекта в течение 6 месяцев, а также при угрозе кровоизлияния в мозг показана . При симптоматической тромбоцитопенической пурпуре проводится лечение основного заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей чаще возникает при тромбоцитопатиях, которые занимают первое место по частоте среди геморрагических диатезов у детей. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура (симптомокомплекс Верльгофа) возникает у детей при тех же заболеваниях и интоксикациях, что и у взрослых.

Тромбоцитопеническая пурпура может быть врожденной или возникнуть в любом периоде детства, включая периоды новорожденности и раннего детского возраста. Наиболее часто заболевание выявляется клинически в возрасте 3-14 лет. С периода полового созревания чаще болеют девочки. Играет роль наследственность, в отличие от гемофилии, не связанная с полом. Нередко в семьях, больных тромбоцитопенической пурпурой, отмечается геморрагический диатез.

Этиология «идиопатической» тромбоцитопенической пурпуры у детей та же, что и у взрослых. Существенную роль в происхождении тромбоцитопенической пурпуры у детей играют нарушения метаболизма, ведущие к повышению сосудистой проницаемости, дисфункция ретикулоэндотелиальной системы, недостаточность эндотелия сосудов. На значение нейроэндокринных факторов в патогенезе тромбоцитопенической пурпуры у детей указывает учащение развития болезни у девочек в период полового развития, связь возникновения пурпуры с реакциями стресса.

«Идиопатическая» тромбоцитопеническая пурпура у новорожденных встречается редко (А. Ф. Тур). Она связана с передачей антитромбоцитарных антител от матери к ребенку (изоиммунная форма). Диагностика иммунных тромбоцитопенических пурпур возможна только лабораторным путем. Своеобразной формой тромбоцитопенической пурпуры у новорожденных является врожденная гипопластическая тромбоцитопения, при которой имеется врожденная аномалия костного мозга, характеризующаяся отсутствием в нем мегакариоцитов. Эта форма очень тяжела и заканчивается летально в первые месяцы жизни. Чаще при тромбоцитопенической пурпуре новорожденных, несмотря на появление клинических симптомов вскоре после рождения, геморрагический синдром постепенно исчезает через несколько недель или месяцев.

Клиническая картина и течение . Основными симптомами тромбоцитопенической пурпуры у детей являются кровоизлияния и кровотечения. Кровоизлияния могут быть поверхностными и более глубокими. Различная величина и окраска, неправильная форма кожных кровоизлияний создают впечатление «леопардовой шкуры». Характерно отсутствие кровоизлияний в суставы. Изредка возникают буллезно-геморрагические высыпания, свидетельствующие о тяжести поражения. Кожным кровоизлияниям могут сопутствовать кровоизлияния на слизистых оболочках, иногда в конъюнктиву глаз.

Для тромбоцитопенической пурпуры у детей характерны кровотечения, чаще всего носовые, а у девочек в пубертатном периоде - маточные. У новорожденных единственным проявлением тромбоцитопенической пурпуры может быть кровотечение из пупка. Большая редкость при тромбоцитопенической пурпуре - кровотечения из пищеварительного тракта, дыхательных и мочевыводящих путей. Профузные смертельные кровотечения также исключительно редки.

Самочувствие детей может длительное время оставаться удовлетворительным, но частые и длительные кровотечения ослабляют ребенка. Нередко тромбоцитопеническая пурпура сопровождается субфебрильной, иногда и более высокой температурой. Увеличенная и слегка уплотненная селезенка отмечается у 30- 35% больных детей. Еще реже наблюдается гепатомегалия.

Изменения картины крови и показатели геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре у детей аналогичны изменениям у взрослых. При геморрагических кризах у большинства детей отмечается снижение тромбоцитов ниже «критической» цифры (30 000). Костный мозг при тромбоцитопенической пурпуре у детей может быть не изменен.

Острое течение тромбоцитопенической пурпуры наблюдается редко, преимущественно при симптоматических формах, а также у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Значительно чаще у детей отмечается хроническое (свыше 6 мес.) волнообразное или непрерывное течение заболевания. Интервал между кризами может достигать нескольких лет (по В. Н. Засухиной, до 10-15 лет), но чаще не превышает нескольких недель или месяцев.

Наиболее серьезные, хотя и редкие, проявления тромбоцитопенической пурпуры у детей - кровоизлияния в мозг, органы чувств, а также профузные кровотечения, которые могут приводить даже к смертельному исходу (кровоизлияния в ЦНС или надпочечники).

Геморрагическая тромбастения Гланцманна (тромбоцитоастения, сосудистая пурпура с недостатком ретрактозима) - семейно-наследственное заболевание, передающееся по доминантному типу с клинической картиной, аналогичной болезни Верльгофа. Течение болезни обычно более легкое. При гематологическом исследовании отсутствует тромбоцитопения - главный симптом болезни Верльгофа. Характерны удлинение времени кровотечения и нарушенная ретракция сгустка крови. В патогенезе тромбастении основное значение имеют качественная неполноценность, дегенерация тромбоцитов и недостаток в них ретрактозима. Заболевание также характеризуется уменьшением серотонина крови, нарушением тромбопластинообразования и снижением потребления протромбина крови. Тромбастенией Гланцманна болеют преимущественно дети.

Капилляропатическая пурпура (синоним: болезнь Виллебранда - Юргенса, ангиогемофилия, наследственная псевдогемофилия, геморрагическая капилляропатия, конституциональная тромбопатия, атромбоцитопеническая пурпура) характеризуется системным поражением капиллярной сети. В отличие от истинной тромбоцитопенической пурпуры, при капилляропатии на первый план выступают не кровоизлияния, а кровотечения (васкулярная гемофилия). Отмечается системная патологическая дилатация капилляров, снижение содержания серотонина, некоторых факторов свертывания (V, VII, VIII, IX) и тромбоцитарных факторов. Наиболее показательно значительное удлинение времени кровотечения.

Тромбоциты количественно и качественно не изменены, ретракция кровяного сгустка нормальна. Болезнь развивается в раннем возрасте у детей обоего пола, имеет циклическое течение; с возрастом кровоточивость при капилляропатической пурпуре может уменьшаться.

При дифференциальном диагнозе тромбоцитопенической пурпуры следует иметь в виду также болезнь Шенлейна - Геноха и другие васкулиты, гемофилию, псевдогемофилии, дизовариальную пурпуру у девушек, скорбут, синдром Уотерхауса - Фридериксена, апластические анемии, лейкозы, миеломную болезнь и др.

Возможны и комбинированные формы заболевания, например тромбоцитопеническая пурпура в сочетании с геморрагическим васкулитом, синдром Фишера - Эванса, характеризующийся сочетанием иммунной тромбоцитопенической пурпуры с гемолитической аутоиммунной анемией и нефропатией, синдром Олдрича с типичной триадой (тромбоцитопения, отит, экзема), синдром Казабаха - Меррита с тромбоцитопенией, гемангиоматозом и анемией и др.

Прогноз тромбоцитопенической пурпуры всегда должен быть осторожным. При симптоматических тромбоцитопенических пурпурах прогноз зависит от основного процесса. Летальные исходы возможны при «идиопатической» тромбоцитопенической пурпуре (2-10%); более высока летальность у новорожденных вследствие наклонности к мозговым кровоизлияниям.

В лечении тромбоцитопенической пурпуры у детей используются те же терапевтические и хирургические методы, что и у взрослых. Назначают диету с ограничением мяса, но с большим количеством фруктов, овощей, творога, печени, яичных желтков, витамины С, Р, К и комплекса В. Рекомендуются переливания свежей крови в силикатной посуде, плазмы, тромбоцитной и эритроцитной (при анемиях) массы, эпсилон-аминокапроновая кислота. При маточных кровотечениях у девочек - стиптицин, маммофизин. Эффективность глюкокортикоидов (преднизолон, триамсинолон, дексаметазон) при тромбоцитопенической пурпуре у детей подтверждает большинство исследователей, однако отдаленные результаты менее обнадеживающие, чем непосредственный эффект. Гормоны назначают в средних дозах (1 мг на 1 кг веса тела в сутки), курсовым методом, иногда с оставлением поддерживающей дозы. При симптоматических пурпурах применение гормонов более успешно.

При отсутствии эффективности от стероидной терапии (свыше 3 мес.) и продолжительности заболевания более 6-12 мес. целесообразна спленэктомии. При амегакариоцитарной тромбоцитопении спленэктомии не показана. Ранняя спленэктомия при острой тромбоцитопенической пурпуры проводится лишь при угрожающих кровотечениях и неэффективности консервативной терапии. Не следует делать спленэктомию новорожденным и маленьким детям. При недостаточном эффекте спленэктомии (1/3 случаев) гормональная терапия может быть действеннее, чем до операции. Новорожденным, страдающим тромбоцитопенической пурпурой, рекомендуется заменное переливание крови; кортикостероиды недостаточно эффективны.

Профилактика «идиопатической» тромбоцитопенической пурпуры неизвестна.

Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150х10 9 /л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге - это тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Рассмотрим причины заболевания, а также способы, которыми проводится его лечение у маленьких детей.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Это наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев заболевания составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Как правило, заболевание манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста симптомы болезни встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2 - 3 раза чаще у лиц женского пола.

Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры

Возникновение симптомов заболевания провоцируется вирусными инфекциями, прививками, физическими и психическими травмами; имеет значение также наследственная предрасположенность.

Тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. AT к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1 - 3 нед. после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм.

В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм Аг (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные AT относят преимущественно к IgG. Реакция "Аг-AT" происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных AT, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7 - 10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке.

Такой симптом, как кровоточивость, обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Каким симптомами проявляется тромбоцитопеническая пурпура?

Заболевание может начинаться постепенно или остро с геморрагического синдрома.

Патогномоничные симптомы - кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами являются: полихромность (геморрагии на коже одновременно в разной стадии развития - от красных до зеленоватых), полиморфность высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний), несимметричность, спонтанность возникновения (вне связи с серьезными травмами, преимущественно ночью), безболезненность.

Нередко возникают кровотечения из лунки удаленного зуба, носовые и десневые, возможны кровоизлияния во внутренние органы.

Во время клинической ремиссии геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, изменения в свертывающей системе крови купируются. При этом тромбоцитопения в большинстве случаев сохраняется.

Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при ТП следующие:

Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до синезеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением, но через промежуточные стадии распада в билирубин.
Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Лечение нужно начинать оперативно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Заболевание характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при данном заболевании возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено и метроррагии. Реже бывают желудочнокишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при ТП отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют симптомы тахикардии, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз ТП.

Течение тромбоцитопенической пурпуры у детей

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клиникогематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Как диагностируется тромбоцитопеническая пурпура?

Для нее характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови.

В некоторых случаях в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
Властная метаплазия в красном костном мозге - основной критерий острого лейкоза.
ТП может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE клеток свидетельствуют о СКВ.
Основное отличие ТП от тромбоцитопатий - снижение содержания тромбоцитов.

Как лечится тромбоцитопеническая пурпура у детей?

Патогенетическая терапия аутоиммунной формы заболевания включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

В качестве патогенетической терапии применяют глюкокортикоиды (2 мг/кг в сутки перорально), спленэктомию и иммунодепрессанты.
Также используют Ig человеческий в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно.
Иммунодепрессанты (цитостатики) используют лишь в случае неэффективности перечисленных методов (винкристин 1,5 - 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид 10 мг/кг 5 - 10 инъекций в течение 1 - 2 месяцев).
В последнее время применяют даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D).
Из симптоматических препаратов используются: аминокапроновая кислота (0,1 г/кг), гемостатическое средство этамзилат (5 мг/кг в сутки), переливание тромбоцитарной массы, фитотерапия, местная кровоостанавливающая терапия (тампоны с перекисью водорода, адреналином, гемостатическая губка, фибринная пленка).

Средства лечения тромбоцитопенической пурпуры

Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2 - 3 нед. с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна "пульстерапия" метилпреднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.

В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70 - 80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5 - 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг- 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 23 мг/кг/сут в 2 - 3 приёма в течение 1 - 2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интронА, роферонА), антиDIg (антиD). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат лечения относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов.

Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином; аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Прогноз лечения . Исходом могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

Профилактика тромбоцитопенической пурпуры

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.) После лечения тромбоцитопенической пурпуры и выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в дальнейшем (при сохранении ремиссии) ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей (ИТП) — это хроническая патология, протекающая с периодическими обострениями. Болезнь относится к геморрагическим диатезам и возникает при конфликте в иммунной системе между тромбоцитами и антигенами, из-за чего в периферической крови количество тромбоцитов уменьшается. Впервые ее описал в 1735 году врач Пауль Верльгоф из Германии, поэтому она получила второе название по его имени. 75% заболевших — девочки.

Причины возникновения

Из-за иммунного конфликта в кровеносном русле уменьшается количество тромбоцитарных клеток, синтез серотонина снижается. Внешне это выглядит как точечные подкожные кровоизлияния. Селезенка не увеличивается.

Причины болезни Верльгофа у детей до сих пор полностью не изучены. Но установлена взаимосвязь:

С необходимостью длительного лечения некоторыми фармакологическими препаратами. Выделено 60 видов лекарственных средств, которые могут спровоцировать нарушение работы кроветворной системы. Среди них: бета-блокаторы, Фуросемид, сульфаниламиды, Дигоксин, Ампициллин, Гепарин и другие.
С лечением беременной вышеперечисленными лекарствами, приемом гормональных и противодиабетических препаратов. В материнском организме вырабатываются антитела, которые через плаценту попадают в кровь плода и вступают в реакцию с еще не созревшими, развивающимися (фетальными) тромбоцитами.
С тяжелыми родами и недоношенностью.
С внутриутробным инфицированием и аутоиммунными состояниями. Наиболее часто заболевание появляется у детей, страдающих от иммунодефицитов различной этиологии.
С острыми инфекционными патологиями, которыми болел ребенок после рождения, если они протекали на фоне выраженной интоксикации и сопровождались тяжелыми осложнениями.

Исследуется теория передачи хромосомных нарушений по наследству. Чаще страдают дети, в анамнезе которых болезни Эдвардса, Дауна, Вискотта-Олдрича и подобные. Разрушение тромбоцитов может быть спровоцировано патологией сосудистых стенок и дисфункцией работы кроветворной системы.

Симптомы и признаки на разных стадиях

При болезни Верльгофа у детей отмечают выраженную слабость, сонливость, тошноту и снижение аппетита. На головную боль указывает тихий плач, напоминающий стон, потирание лба ладошками.

Проявлению заболевания сопутствуют следующие характерные симптомы:

кровоточивость глаз, десен, кожных покровов — гематомы появляются при незначительных механических воздействиях, но не болят и не вызывают дискомфорта у ребенка. При поражениях склер возникает опасность кровоизлияния в головной мозг;
в моче и кале обнаруживаются геморрагические включения;
возникают внутренние кровотечения органов брюшной полости.

У новорожденных долго не заживает остаток пуповины.

Течение ИПТ может быть острым и подострым, длительным, хроническим, продолжительностью более полугода. Остроту проявления дифференцируют по стадиям.

При геморрагическом кризе одновременно совпадает несколько признаков ИТП, свертываемость крови сильно снижается. На следующей стадии — клинической ремиссии — время кровотечений укорачивается, количество вторичных изменений в лабораторных анализах уменьшается, хотя сохраняется тромбоцитопения. На стадии выздоровления наступает клиникогематологическая ремиссия. Лабораторные показатели нормализуются, признаки болезни исчезают до следующего рецидива.

Можно выделить такие формы болезни:

более тяжелую, «влажную» — гематомы на коже сочетаются с поражением внутренних органов;
сравнительно легкую, «сухую», признаки которой — точечные подкожные кровоизлияния.

Если родители заметили, что кожа ребенка бледная, часто появляются гематомы, не связанные с повреждениями, необходимо обратиться к врачу.

Диагностика

При осмотре выявляют повышенную хрупкость сосудов с помощью щипковой пробы, укола иглы и ударов медицинского молотка. Для дифференцирования тромбоцитопенической пурпуры от заболеваний, протекающих с похожей симптоматикой — лейкоза, васкулита, нарушения свертываемости, используют лабораторную и аппаратную диагностику.

Сдают общий анализ крови для подсчета тромбоцитов, проводят тест на пробу Кумбса (антиглобулиновый тест) и антитромбоцитарные антитела (иммуноглобулины класса G), определяют уровень фибриногена и протромбиновое время. Необходимо оценить показатели биохимического анализа (АЛАТы, АСАТы, креатинин, мочевина).

Возможно проведение тестов ПЦР, также дают направление для определения результатов реакции Вассермана, на антитела к вирусу Эпштейна-Барр и герпесу. Может потребоваться пункция костного мозга, УЗИ органов брюшной полости. Виды обследований уточняют на основании клинической картины.

Лечение

Если симптоматика не выраженная, фармацевтических препаратов не назначают. Детям ограничивают физические нагрузки (школьников освобождают от физкультуры), уменьшают время пребывания на солнце и в морозные дни на улице. Рекомендуется щадящая диета — из рациона исключают: острую пищу, напитки с кофеином, слишком горячие блюда.

Перед прививками требуется консультация педиатра или гематолога. При лечении хронических или острых заболеваний отказываются от препаратов, влияющих на свертываемость крови. Медикаментозная терапия начинается при развитии артериальной гипертензии и снижения тромбоцитов до 30-45 млн/л.

Возможно назначение лекарств для свертывания крови — Аминокапроновой кислоты, Транексама или Дицинона — внутривенно, внутримышечно или в таблетках. Чтобы остановить кровотечения местного характера используют перекись водорода, Гемостатические губки, Тромбин. Для стабилизации состояния используют Преднизолон, Метилпреднизолон, Роферон, Даназол. Могут применяться цитостатики.

При своевременном начале терапевтических мероприятий ИПТ у детей лечится и не вызывает осложнений. В случае рецидива может потребоваться спленэктомия — удаление селезенки, поскольку дисфункция органа вызывает разрушения структуры тромбоцитов. После операции у 80% детей наступает полное выздоровление. Если заболевание протекало без осложнений — тромбоцитопении головного мозга — прогноз к выздоровлению благоприятный.

Вконтакте