Переливание крови детям. Переливание крови новорожденному последствия. Из-за чего приходиться делать переливание

Масса тела при рождении (в граммах)

*Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии.

Показания к заменному переливанию крови у новорожденных детей, угрожаемых по развитию гемолитической болезни в 1-е сутки жизни:

При общем билирубине (ОБ) пуповинной крови ≥ 68 мкМ/л, гемоглобине (Hb) < 120 г/л проводится частичное заменное переливание крови (ЗПК) (заменамл/кг крови ребенка на эрит ромассу О(I) Rh(-).

При ОБ пуповинной крови ≥ 68 мкМ/л, Hbг/л и почасовом приросте ОБ через 4- 6 часов >6,8 мкМ/л/ч показана операция ОПК.

Операцию ОПК проводят с заменой 2-х объемов циркулирующей крови ребёнка (160–180 мл/кг). Для обменного переливания крови при резус-конфликтах используют комбинацию одногрупной резус-отрицательной эритромассы с одногрупной плазмой в соотношении 2:1. При несовместимости по групповым факторам используют комбинацию эритроцитарной массы 0(1) группы соответственно резус-принадлежности ребёнка и плазмы IV группы в соотношении 2:1. При несовместимости и по резус-фактору, и по группе крови используют комбинацию эритромассы 0(1) группы резус-отрицательную и плазмы IV группы в соотношении 2:1. При несовместимости крови матери и крови плода по редким факторам ребёнку необходимо переливать кровь от индивидуально подобранного донора. Необходимо помнить, что детям с ГБН используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса (срок хранения не более 72 ч).

У детей, находящихся в тяжёлом состоянии, стандартными методами интенсивной терапии до операции должны быть устранены ацидоз, гипоксемия, гипогликемия, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермия. Для проведения операции ОПК должен быть подготовлен чистый кувез или реанимационный столик, обогреваемый источником лучистого тепла. Дети не должны получать энтеральное питание в течение последних 3 ч до предполагаемого начала операции. В желудок таким детям перед операцией должен быть введён постоянный зонд, через который необходимо периодически осуществлять удаление желудочного содержимого. Кроме того, перед операцией необходимо сделать очистительную клизму. До начала операции ОПК должны быть подготовлены пупочные катетеры, шприцы разного объёма, набор инструментов, необходимый для операции. Перед переливанием контейнер с трансфузионной средой (эритроцитная масса или взвесь, плазма свежезамороженная, цельная кровь) извлекают из холодильника и выдерживают при комнатной температуре в течение 30 мин. Допустимо согревание контейнера с трансфузионной средой в водяной бане при температуре 37°С под контролем термометра.

Необходимо иметь набор для определения группы крови и её совместимости, набор медикаментов для реанимационных мероприятий и оборудование для вспомогательной искусственной вентиляции легких (ИВЛ), лотки для использованной крови и инструментов, 70% медицинский спирт, 0,5% водный раствор хлоргексидина, физиологический раствор и стерильный раствор гепарина, стерильный перевязочный материал (вата, салфетки, бинты), шёлк, стерильные пелёнки, хирургические халаты и перчатки.

Операцию можно проводить в операционной, процедурной комнате или чистом боксе, на реанимационном столике, обогреваемом источником лучистого тепла, или в кувезе. Перед началом операции конечности ребёнка фиксируют тугим пеленанием, кожу живота обнажают, зону вокруг пуповинного остатка обкладывают стерильными пелёнками. После стандартной обработки рук оператора, остаток пуповины дезинфицируют стерильным марлевым шариком, смоченным 70% раствором спирта и 0,5% раствором хлоргексидина. Сначала круговыми движениями обрабатывают пупочное кольцо и кожу вокруг пупочного остатка, другим марлевым тампоном - сам пупочный остаток. При отсутствии хлоргексидина у доношенных детей допустима последовательная обработка пуповинного остатка дважды 70% спиртом. Проводят пробу на индивидуальную совместимость крови ребёнка с донорской кровью или эритроцитарной массой.

Операцию ОПК выполняет врач при помощи ассистента. Оператор и ассистент перед началом ОПК проводят предоперационную обработку рук по общепринятым методам, надевают стерильные халаты и перчатки.

Обменное переливание крови проводят через стерильный полиэтиленовый катетер (№ 6,8,10 - в зависимости от диаметра вены), введённый после отсечения верхней части пуповинного остатка в вену пуповины на расстояние 3–5 см (у крупных детей до 6–8 см) от пупочного кольца вверх по направлению к печени. В возрасте старше 4-х дней и/или при наличии противопоказаний к катетеризации пупочной вены операцию ОПК проводят через любую другую центральную вену, к которой может быть обеспечен надёжный и безопасный доступ.

В вену пуповины катетер вводится заполненным физиологическим раствором, содержащим 0,5–1 ЕД/мл гепарина.

Первые порции крови, полученные из катетера, собирают в 3 пробирки: для определения группы крови, для проведения теста на индивидуальную совместимость, для определения исходной концентрации билирубина.

Дробными порциями по 10–20 мл (у глубоконедоношенных и тяжелобольных новорождённых - по 5–10 мл) медленно выводят кровь ребёнка и замещают её попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количестве (через каждые 2 шприца введённой эритромассы вводят один шприц плазмы).

После введения каждых 100 мл компонентов донорской крови для профилактики гипокальциемии необходимо введение 1–2 мл 10% раствора глюконата кальция или 0,5 мл 10% раствора хлористого кальция, предварительно разведенных в 5–10 мл 10% раствора глюкозы.

После замены двух ОЦК ребёнка операцию заканчивают. Средняя продолжительность операции составляет 1,5–2,5 ч, в зависимости от массы тела ребёнка. Более быстрое и более медленное проведение операции может отрицательно сказываться на общем состоянии новорождённого.

Перед окончанием операции повторно осуществляют забор крови в сухую пробирку для контрольного определения уровня билирубина.

В самом конце операции в пупочный катетер вводят антибиотик широкого спектра действия (в половине от суточной дозы). Пупочный катетер удаляют.

При наличии длинного пуповинного остатка на него накладываю шёлковую лигатуру, а при его отсутствии - стерильную давящую повязку, пропитанную гемостатическим раствором или гемостатическую губку. Зона вокруг пупочной ранки обрабатывают спиртом.

В результате операции (с учётом крови, взятой на исследование) суммарный объём введённых компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объёму выведенной крови ребёнка. О безусловной эффективности проведенной ОПК свидетельствует более чем двукратное снижение концентрации билирубина к концу операции.

В послеоперационном периоде осуществляют мониторинг жизненно важных функций организма ребёнка и продолжают проведение поддерживающей, посиндромной терапии и фототерапии.

Заменное переливание крови

Метод ЗПК предложен в 1948г. (Mollison с соавт.). Суть метода в том, чтобы заменить кровью донора кровь ребенка, содержащую неполноценные, гемолизированные эритроциты, иногда и свободные антитела и, главным образом, продукты распада гемоглобина (билирубин). Кровь донора временно выполняет обычную функцию крови. Собственное кроветворение ребенка в первое время подавляется.

ЗПК проводится при тяжелых формах заболевания. При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу. Пока нет метода, который смог бы полностью ликвидировать необходимость ЗПК при очень высоких неконъюгированных гипербилирубинемиях.

Абсолютные показания для ЗПК у доношенных:

1)Положительная проба Кумбса.

2)Гипербилирубинемия выше 342мкмоль/л.

3)Темп нарастания билирубина выше 6мкмоль/л/час.

4)Уровень его в пуповинной крови выше 60мкмоль/л.

У недоношенных детей максимальные уровни билирубина в крови в мкмоль/л (Р.Е. Берман, 1991 г.):

Масса тела при рождении

Осложнения или сопутствующая патология

Показания к ЗПК в 1-е сутки жизни ребенка:

Появление желтухи или выраженной бледности кожи в первые часы жизни у ребенка с увеличением размеров печени и селезенки;

Наличие в анализах крови тяжелой анемии (гемоглобин менее 100г/л), нормобластоза и доказанной несовместимости крови матери и ребенка по группе или резус-фактору, особенно при неблагоприятном анамнезе.

При резус-конфликте для ЗПК используют кровь той же группы, что и ребенка, резус-отрицательную, не более 2-3 дней консервации, в количествемл/кг (при НБ сыворотки крови более 400мкмоль/л - в объемемл/кг).

При АВО-конфликте переливают кровь 0(I) с низким титром агглютининов, но в меньшем объеме (мл), помня, что как правило на следующий день надо сделать повторное ЗПК в том же объеме. Возможно использование сухой плазмы, совместимой с группой крови ребенка.

Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по резус- и АВО-антигенам, то обычно ГБН возникает по групповым антигенам, переливают 0(I) группы.

При ГБН с конфликтом по редким факторам для переливания используют донорскую кровь, не имеющую «конфликтного» фактора. Объем крови для ЗПК должен быть равен 2 объемам циркулирующей крови (у новорожденных с ОЦКмл/кг массы тела), что обеспечивает при правильном проведении операции замену 85% циркулирующей у ребенка крови.

При антенатально диагностированной тяжелой ГБ достаточно широко используют переливания крови плоду, хотя эти методы имеют достаточно большое количество осложнений.

В большинстве случаев ЗПК проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. При проведении заменного переливания: кончик установленного пупочного катетера должен находиться в полой вене между диафрагмой и правым предсердием; длина пупочного катетера должна быть равна расстоянию в сантиметрах от плеча до пупка минус 5см, наиболее точно ее можно определить по специальной номограмме, обычно приложенной к инструкции по применению катетера.

Перед началом ЗПК подогревают кровь (до 35-37оС), отсасывают желудочное содержимое, делают очистительную клизму и пеленают ребенка в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота. Ребенка укладывают на подготовленные грелки (или в кувез) и следят за температурой и основными жизненными функциями. Начинают процедуру с выведения(у недоношенных 20) мл крови ребенка; количество введенной крови должно быть на 50мл больше выведенной; операция должна проводиться медленно: 3-4мл в 1мин с чередованием выведения и введения по 20мл крови (у недоношенных 10мл). Длительность всей операции должна быть не менее 2 часов. На каждые 100мл введенной крови вводится 1мл 10% раствора кальция глюконата. В сыворотке крови ребенка до ЗПК и сразу после него определяют уровень билирубина.

После операции необходимо выполнение анализов мочи, а через 1-2 часа - определение уровня глюкозы в крови. Недоношенным ЗПК производят шприцами емкостью 5 мл.

Показания к фототерапии и ЗПК у новорожденных детейчасов жизни в зависимости от массы тела при рождении (Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины, 2006г.).

Гемолитическая болезнь новорожденных и техника заменного переливания крови - Практические навыки педиатра

В основе гемолитической болезни новорожденных лежит биологическая антигенная несовместимость крови матери и ребенка по системе резус (D, С, £), ABO, М, MN, N, Р, Le, Kell, Daffy и других более редко встречающихся факторов с последующей сенсибилизацией и образованием изоантител.

В результате поступления изоантител в кровь ребенка происходит реакция антиген - антитело с усиленным гемолизом эритроцитов и появлением избыточного количества непрямого билирубина.

В норме у здоровых новорожденных детей билирубин пуповинной крови составляет 1,51 -1,84 мг % (25,8-

  1. мкмоль/л) с возможными колебаниями 0,6-3 мг% (1,7-51 мкмоль/л). Прирост билирубина в среднем равен 0,08 мг% в час с пределом колебаний 0-0,19 мг% (3,24 мкмоль/л) в час, т. е. за сутки прирост не должен превышать 4,8 мг% (82 мкмоль/л). Через 24 ч после рождения он в среднем составляет 4,7 мг% (79,4-80 мкмоль/л), через 48 ч - 5,92 мг% (101 мкмоль/л) и через 72 ч - 7,75-10,4 мг% (132,55-177 мкмоль/л). Динамика нарастания билирубина при гемолитической болезни новорожденного представлена на рис. 21. Поданным ряда авторов, к третьим суткам билирубин может достигать 12,3-15 мг% (210,1-250 мкмоль/л).

Почасовой прирост билирубина Вг у доношенных детей можно вычислить по формуле

где Brii -уровень билирубина при первом определении; Вп2 - то же при втором; пi - возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; /гг - то же при втором.

Можно вычислить ориентировочный почасовой прирост билирубина по упрощенной формуле

По данным В. А. Таболина и С. П. Моракина, почасовой прирост билирубина у недоношенных детей можно вычислить по формуле В1 = (Вп - 2) :/г, где В1 - почасовой прирост билирубина; Вп - билирубин в данный момент; 2 - средний уровень билирубина в пуповинной крови; п - часы жизни ребенка.

Критический уровень билирубина для доношенных детей 18-20 мг% (307-340 мкмоль/л), а для недоношенных 10-15 мг% (171-255 мкмоль/л). Если содержание билирубина превышает этот уровень, появляется угроза развития билирубиновой энцефалопатии.

Показания к заменному переливанию крови: 1) содержание непрямого билирубина в пуповинной крови свыше 3-4 мг% (51-68 мкмоль/л); 2) концентрация билирубина через 24 ч после рождения более 8-10 мг% (136-171 мкмоль/л); 3) почасовой прирост билирубина 0,25-0,3 мг% (4,2-5,13 мкмоль/л) и более; 4) критические цифры билирубина: у доношенных детей 18- 20 мг% (307-340 мкмоль/л), у недоношенных 10- 15 мг% (171-255 мкмоль/л); 5) наличие прямой реакции Кумбса. Для решения вопроса о заменном переливании крови при гемолитической болезни можно пользоваться таблицей-графиком по Полячеку.

Показания к повторному переливанию крови: 1) высокое содержание билирубина после первого переливания крови; 2) почасовой прирост билирубина 0,35 мг% (5- 6 мкмоль/л) и более. Во всех случаях необходимо учитывать акушерский анамнез, состояние здоровья и нервно-психическое развитие детей от предыдущих родов.

Техника заменного переливания крови. Для заменного переливания крови при резус-конфликте используется в

основном одногруппная резус-отрицательная кровь, а в последнее время доказана возможность переливания одногруппной резус-положительной крови (при наличии положительной прямой реакции Кумбса) со сроком хранения ее не более трех суток. При групповой несовместимости лучше переливать эритроцитарную массу О (I) группы соответственно резус-принадлежности крови ребенка, а при отсутствии эритроцитарной массы можно переливать одногруппную кровь, плазму одногруппную или АВ (IV) группы. В случае желтушных форм гемолитической болезни объем крови для заменного переливания должен быть не менее 180-200 мл на 1 кг массы тела. При анемической форме болезни II-III степени с переходом на отечную I-II степени объем перелитой крови должен быть уменьшен и составлять не более 80- 100 мл на 1 кг массы тела. При переливании таким детям больших доз крови может наступить сердечно-сосудистая недостаточность и смерть. Надо строго следить за приростом билирубина и, если необходимо, провести повторное заменное переливание через 12-24 ч.

Перед заменным переливанием определяются: группа крови и ее резус-фактор; выполняются пробы на индивидуальную совместимость донора и реципиента, на совместимость по резус-фактору крови реципиента и донора, а во время переливания - биологическая проба (см. Методы исследования системы крови).

Пуповинный метод заменного переливания крови (Diamond).

Переливание крови проводится в операционной при строгом соблюдении правил асептики. Недоношенным детям заменное переливание крови нужно проводить в кувезе или при обогреве.

Гипербилирубинемия не оказывает значительного влияния на состояние плода, так как печень матери берет на себя функцию обезвреживания образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.

По данным вскрытий плодов, умерших от гемолитической болезни, наблюдают характерную водянку со вздутием живота и выраженным подкожным отеком. Всегда отмечают выраженную анемию с преобладанием незрелых форм эритроцитов. При вскрытии обнаруживают асцит, чрезмерно увеличенные печень и селезенку; их нижние полюсы могут достигать подвздошного гребня. В обоих органах отмечают выраженный экстрамедуллярный эритропоэз, большое количество эритробластов. Все это приводит к нарушению нормальной анатомии. Полости сердца обычно расширены, мышечная стенка гипертрофирована. Вдоль венечных сосудов можно обнаружить очаги эритропоэза. Часто выявляется гидроторакс. В легких обнаруживают полнокровие и большое число эритробластов. В почках может быть выраженный эритропоэз, но они обычно нормальных размеров. В костном мозге отмечают полицитемию. Характерный вид и у плаценты: выраженный отек, увеличение размеров. Масса ее часто достигает 50% от массы плода. Плацента и оболочки в большей или меньшей степени окрашены в желтый цвет из-за желчных пигментов, выделяемых почками плода. В ворсинах хориона - отек, стромальная гиперплазия, увеличение числа капилляров.

Несмотря на хорошо известную картину патологических изменений, хронология процесса не совсем ясна. Сначала считали, что водянка - это следствие сердечной недостаточности, развившейся на фоне тяжелой анемии и гиперволемии плода, но сейчас стало известно, что у живорожденных детей с водянкой не отмечено ни значительной желудочковой недостаточности, ни гиперволемии. Более новая точка зрения состоит в том, что асцит у плода - это результат гипертензии в портальной и пупочной венах из-за увеличения и анатомических изменений печени. Вследствие эритропоэза в печеночной ткани развивается гипопротеинемия как результат печеночной недостаточности и неспособности отечной плаценты обеспечивать нормальный перенос аминокислот и пептидов. Это в свою очередь ведет к нарастанию асцита и последующему генерализованному отеку. С разработкой методики кордоцентеза стало возможным понять патофизиологию водянки. Действительно, у пораженных плодов часто обнаруживают гипопротеинемию и гипоальбуминемию, а у плодов с водянкой это - обязательная находка. Эти данные доказывают, что гипопротеинемия играет главную роль в генезе водянки плода. Выявлено, что водянка не развивается до тех пор, пока уровень гемоглобина у плода не снижается менее 40 г/л. Средний уровень гематокритного числа при водянке составляет 10,2%.

Распад эритроцитов, повреждение функции почек, печени и головного мозга плода происходят в результате воздействия неполных антител, переходящих к плоду от матери. При воздействии неполных антител развивается тромбоз капилляров и ишемический некроз тканей. В печени плода снижается синтез белков, возникает гипо- и диспротеинемия, в результате - снижается онкотическое давление плазмы, повышается сосудистая проницаемость, нарастают отечность, анасарка. При разрушении эритроцитов выделяются тромбопластические факторы, развивается ДВС-синдром, возникают нарушение микроциркуляции, глубокие метаболические расстройства у плода.

Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного из-за массивного поступления материнских антител в его кровоток в процессе рождения, до пересечения пуповины.

В первые часы после рождения происходит накопление токсичного непрямого билирубина в тканях ребенка. В клетках нервной системы нарушаются процессы клеточного дыхания (билирубиновая энцефалопатия), в результате чего может наступить смерть ребенка или стойкие неврологические нарушения (глухота, слепота), сохраняющиеся на всю жизнь.

Сразу после рождения ребенка у него определяют:

    Для определения блокирующих (полных) антител проводят непрямую пробу Кумбса, позволяющую выявить эритроциты новорожденного, связанные с антителами; почасовой прирост билирубина, увеличение его содержания свыше 5,13 мкмоль/л в 1 ч свидетельствует о нарастании тяжести желтухи.

    Гемолитическая болезнь новорожденного характеризуется быстрым нарастанием анемии, желтухи, содержанием непрямого токсичного билирубина и быстрым почасовым его приростом. У новорожденного появляется вялость, гипорефлексия, снижение тонуса, снижение сосательного рефлекса, апноэ.

    Сущность гемолитической болезни плода заключается в гемолизе эритроцитов, анемии, билирубиновой интоксикации. Вследствие распада эритроцитов под воздействием противорезусных антител матери происходит нарастание токсичного непрямого билирубина. Печень теряет способность переводить непрямой билирубин в прямой, который растворяется в воде и выводится из организма почками. Развивается гипоксия, тяжелая интоксикация.

    Выделяют три формы гемолитической болезни:

      Кратко рассмотрим эти клинические формы, которые отражают тяжесть заболевания.

      Гемолитическая анемия - наиболее легкая форма заболевания. У новорожденного снижен уровень гемоглобина и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, отмечается небольшое увеличение печени и селезенки. Содержание гемоглобина и билирубина может находиться на нижней границе нормы или несколько ниже.

      Анемическая форма гемолитической болезни является следствием воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод (37-40 нед).

      Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Ведущим признаком нетяжелого повреждения является анемия.

      Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой - более частая и тяжелая форма заболевания. Основными симптомами являются: гипер- или нормохромная анемия, желтуха и гепатоспленомегалия. В этих случаях имеет место желтушное окрашивание околоплодных вод, кожных покровов, первородной смазки, пуповины, плаценты и плодовых оболочек. Содержание непрямого билирубина составляет болеемкмоль/л. Состояние новорожденного постепенно ухудшается, появляются судорожные подергивания, нистагм, гипертонус.

      При быстром повышении почасового прироста билирубина в 5-10 раз развивается «ядерная желтуха», свидетельствующая о поражении ЦНС, когда могут возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже 38 г/л.

      Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Декомпенсации защитно-приспособительных механизмов не происходит, плод рождается жизнеспособным.

      После рождения быстро развиваются желтуха, интоксикация непрямым билирубином. Нередко присоединяются инфекционные осложнения (пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит). После 7 сут жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.

      Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой - наиболее тяжелая форма заболевания. Новорожденные, как правило, либо рождаются мертвыми, либо умирают в раннем неонатальном периоде. Клиническими симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Нередко развивается геморрагический синдром.

      Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.

      У части резус-отрицательных женщин в связи с патологией беременности и плацентарной недостаточностью резус-антитела проникают в организм плода в течение беременности. При этом возникают фетопатии: врожденная форма гемолитической болезни новорожденного (отечная, желтушная), рождение мацерированных плодов. У доношенных плодов гемолитическая болезнь новорожденных встречается в десятки раз чаще, чем у недоношенных. Это свидетельствует об усилении транспорта изоантител через плаценту перед родами и в процессе родов.

      При отечной форме гемолитической болезни новорожденного имеются выраженные признаки незрелости даже у доношенных новорожденных. В брюшной, плевральной полостях, в полости перикарда содержится большое количество жидкости, в тканях печени, почек, селезенки различные кровоизлияния. Селезенка увеличена враз, вилочковая железа уменьшена на 50%, печень увеличена в 2 раза, в легких выражены признаки гипоплазии.

      Непосредственной причиной смерти новорожденных при отечной форме гемолитической болезни являются тяжелые дистрофические изменения жизненно важных органов, невозможность самостоятельного дыхания.

      Отечная форма гемолитической болезни новорожденного развивается при повторном воздействии во время беременности умеренного количества резус-антител. Основным признаком тканевых реакций является развитие компенсаторно-приспособительных процессов, разнообразие и выраженность которых увеличиваются со сроком внутриутробной жизни плода (увеличение размеров сердца, печени, селезенки, лимфатических узлов).

      В связи с этим, несмотря на продолжающееся повторное проникновение изоантител, плод выживает, но у него возникают дистрофические процессы в органах и тканях, нарушается развитие легких и почек. Из-за высокой проницаемости сосудов появляются отеки, масса плода не соответствует гестационному сроку и увеличена в 1,5-2 раза. Плод, родившийся живым, чаще всего умирает.

      Внутриутробная смерть плода с мацерацией при изоиммунологическом конфликте происходит у сенсибилизированных женщин при массивном прорыве плацентарного барьера для антител в срокенед беременности. Незрелость органов и систем плода обусловливает быстрое развитие дистрофических процессов и некротических изменений, и плод умирает. В более позднем сроке (34-36 нед) к такому же исходу приводит действие очень большого количества антител.

      В настоящее время для лечения гемолитической болезни плода проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука. Гемотрансфузии плоду можно проводить начиная с 18 нед беременности. Внутриутробное переливание крови создает предпосылки для пролонгирования беременности. Существуют внутрибрюшной и внутрисосудистый способы гемотрансфузии.

      Техника внутрибрюшной трансфузии заключается в проколе брюшной стенки матери, стенки матки, брюшной стенки плода и введении в его брюшную полость одногруппной и резус-отрицательной эритроцитной массы, которая адсорбируется лимфатической системой и достигает сосудистой системы плода.

      Предпочтение отдают внутрисосудистой гемотрансфузии плоду, показаниями к которой при резус-сенсибилизации являются выраженная анемия и гематокритное число менее 30%.

      С целью проведения внутрисосудистой гемо-трансфузии выполняют кордоцентез. Вену пуповины пунктируют в непосредственной близости от ее вхождения в плаценту. Проводник извлекают из иглы и производят забор крови для определения гематокритного числа плода. Эритроцитную массу медленно вводят через иглу, после чего забирают вторую пробу крови для определения конечного плодового гематокритного числа и оценки адекватности проведенной терапии. Для остановки движений плода, вследствие которых игла может быть вытолкнута им из вены пуповины, плоду вводят ардуан (пипекуроний) внутривенно или внутримышечно. Определение необходимости и времени проведения последующих гемотрансфузий плоду основывается на результатах УЗИ, посттрансфузионных показателях гемоглобина и гематокритного числа у плода.

      Переливаемые компоненты поступают непосредственно в кровеносное русло плода, что может спасти его жизнь в случае тяжелого заболевания.

      Внутрибрюшное переливание следует проводить только в том случае, если срок беременности меньше 22 нед или проведение внутрисосудистого переливания затруднено. В плазме, взятой при кордоцентезе, определяют концентрацию фетального гемоглобина, группу крови и кариотип плода. Очевидно, что у плода с резус-отрицательной кровью не разовьется гемолитическая болезнь, связанная с несовместимостью по антигенам группы резус.

      Лечение гемолитической болезни новорожденного

      На сегодняшний день с позиций доказательной медицины эффективны методы лечения гемолитической болезни новорожденного:

        Заменное переливание крови. Заменное переливание крови новорожденному основано на выведении резус-антител и билирубина. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении гемолитической болезни у новорожденного. Особенно неблагоприятным фактом является снижение титра антител перед родами, что свидетельствует о риске их перемещения к плоду.

        Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.

        К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:

          Как проходит переливание крови у детей?

          Заменное переливание назначается новорожденным детям при тяжелых формах желтушных заболеваний. Данный способ лечения на сегодняшний день достаточно распространен, так как способствует наиболее быстрому решению проблемы. В первую очередь речь идет о выведении из организма токсических продуктов. Это может быть непрямой билирубин, большое количество эритроцитов, а так же множество других антител, который негативно влияют на здоровье новорожденных детей.

          Нельзя с точностью сказать, что заболевание можно сразу вылечить одним только заменным переливанием крови. В данном случае все зависит от формы заболевания и ее прогрессировании.

          Показания к переливанию

          Переливание крови у детей должно проводиться только после назначений врача. Для этого есть соответствующие диагнозы, на которые и стоит ориентироваться. Например, одним из наиболее важных показателей является тот факт, что заметно ранее проявление болезни и ее быстрое нарастание. У детей это может быть ранняя желтуха, увеличение печени или селезенки, а так же появление большого количества молодых эритроцитов в крови.

          Основным критерием для начала заменного переливания служит все же показатель билирубина. Если при рождении в пуповинной крови он становится больше 50 мкмоль/л, то это уже первый признак возможного дальнейшего переливания. Так же в этом случае нужно достаточно точно ориентироваться на скорость его накопления, так как в некоторых случаях терапию назначают в ускоренном виде. Опасным показателем скорости накопления непрямого билирубина является более 4,5 мкмоль/л в первые часы жизни новорожденного.

          Как проводят заменное переливание

          Данная процедура проводиться в объеме крови не большемл/кг. Это приблизительно 80% от общего количества всей циркулирующей крови новорожденного. Для этого используется исключительно подготовленная кровь, которая была выстояна не менее трех суток – это свежая кровь. Все показатели донорства в данном случае так же важны, как и при других процедурах. Поэтому, в любом случае должен быть подобран донор.

          Даже если мать подходит в качестве донора, то ее кровь не допускается брать в течение двух месяцев после родов. Это в первую очередь говорит о том, что организм матери должен и так восстановиться после кровопотерь и быть крепким для дальнейшей лактации.

          При переливании возможна замена только эритроцитов отдельно от плазмы. В данном случае используется пупочная вена новорожденного при соблюдении всех правил переливания. Предварительно нужно через катетер вывестимл крови от ребенка, а после вводить замену в нужном количестве. Так же в этой процедуре переливания очень важно следить за скоростью, ведь она не должна превышать больше 2-3 мл/минуту.

          Как правило, общая продолжительность переливания крови занимает около двух часов. В течение этого времени через каждый 100 мл дополнительно в вену вводят раствор кальция хлорида. Такое заменное переливание у детей позволяет вовремя предупредить смерть или распространение дальнейшего заболевания. Как следствие этого, из организма ребенка выводиться непрямой билирубин и наступает постепенное выздоровление. Именно большое количество токсичного непрямого билирубина может быть смертельной дозой для новорожденных детей.

          Из-за чего приходиться делать переливание

          Первой причиной заменного переливания, как было указано ранее, является повышенное количество непрямого билирубина. Из-за этого у детей наблюдается желтая окраска тела. Это свидетельствует об разрушении красных кровянистых клеток. Большое количество билирубина существенно и быстро распространяется по крови новорожденного и постепенно поражает печень, кишечник, а кожа соответственно приобретает желтоватый цвет. Таким образом, уже в течение двух часов после рождения детей можно определить первые симптомы повышенного содержания билирубина.

          Вероятность возникновения физиологической желтухи у новорожденных

          К сожалению, почти у 60% доношенных детей на 3-4 день проявляется физиологическая желтуха. На сегодняшний день причин этому еще не выявлено, но с уверенностью можно перечислить основные показатели, характеризующие это заболевание:

          • у новорожденных детей наблюдается разрушение эритроцитов, что обусловлено заменой плодного гемоглобина;
          • в качестве следующего симптома для переливания могут послужить некоторые осложнения при родах, что дали толчок для сильного выброса непрямого билирубина;
          • идет осложнение работы печени, так как это единственный орган, который в данный момент будет отвечать за выведение его из организма;
          • так как печень малыша не созрела до сих пор для такой активной работы, то она может постепенно снижать свою продуктивность, что в свою очередь будет затруднять работу организма таких маленьких детей.

          Как правило, пик такой физиологической желтухи у новорожденных детей приходится на 7-9 сутки, а через две недели может самостоятельно исчезнуть. В это время главное держать под контролем состояние крови и проводить соответствующие анализы. Если же при рождении не было выявлено серьезных нарушений, то, возможно, такой процедуры можно будет избежать. У всех детей по-разному, как и взрослых, поэтому не стоит сразу расстраиваться и вдаваться в панику.

          Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

          Изменения в организме плода при ГМБ

          Формы гемолитической болезни новорожденного

          Лечение ГМБ плода

          Л ечение гемолитической болезни новорожденного

          я даже когда болела сама очень тяжело, не вникала глубоко в это, толком диагноз не знала. меня родные как могли уберегли от этого. и я очень им благодарна))))))

          сегодня моему пупсу будут кровь переливать. гемоглобин 78

          маленькие… удачи вам! А какой возраст?

          У меня второй ребёнок родился с этой болезнью))) На 2 день нам переливание сделали)) Очень настрадалась за это время сыночка очень жалко))) и щас нам второй месяц и у нас очень снизился гемоглобин до 73))) что делать уже не знаю)))

          а гемоглобин поднимаете чем?

          У меня дочка родилась в 38 недель в 2006 году с гемолитической болезнью. Сделали одно заменное переливание, светились лампой, получили лечение антибиотиками. Поправились быстро. Сейчас, слава богу, ей уже 7 лет. Ходит в первый класс, в музыкальную школу. Второй ребенок, сынок, родился тоже с гемолитической болезнью и анемией, да ещё и недоношенный(35 недель и 5 дней).Кроме основного заболевания имели при рождении ишимическую болезнь мозга, ишимию обеих почек. Делали два заменных переливания, так как первое не помогло. При выписки из отделения патологии билирубин был 48, гемоглобин 150. Через две недели билирубин поднялся до 60, гемоглобин упал до 98.В месяц провели обследование, которое показало, что ишимия мозга и почек прошли(пили пантогам). Сейчас малышу 2 месяца. Пропили урсофальк 10 дней. Билирубин падал до 30. Сейчас опять поднимается, уже 36 (норма 20, как говорят врачи), гемоглобин 99(низкий). Сейчас пьём хепель, мальтофер, фолиевую кислоту, аевит, аквадетрим. И не знаю когда выкарабкаемся(

          Мы через это два раза прошли началось всё со второго ребёнка у неё одно переливание у третьей два переливания биллирубин был высоченный, слава богу всё было сделано хорошо растут теперь в полне нормальные дети главное как говол врач с реанимации терпение мамочкам.

          Гемолитическая болезнь новорожденных

          Гемолитическая болезнь новорожденных и плода - изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая при несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены - это эритроциты плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется примерно у 0,6% детей. Перинатальная смертность 2,5%.

          Код по МКБ-10

          Чем вызывается гемолитическая болезнь новорожденных?

          Возникновение иммунного конфликта, лежащего в основе гемолитической болезни новорожденных, возможно, если мать антиген-отрицательная, а плод - антиген-положительный. При развитии ГБПиН по резус-фактору эритроциты матери резус-отрицательные, а плода - резус-положительные, т.е. содержат О-фактор. Реализация конфликта (развитие ГБПиН) осуществляется обычно при повторных беременностях, так как необходима предшествующая сенсибилизация.

          Гемолитическая болезнь новорожденных по групповой несовместимости развивается при 0(1) группе крови у матери и А(II) или, реже, В(III) группе крови у плода. Реализация конфликта возможна уже при первой беременности. ГБПиН может возникнуть и при несовместимости по другим редким антигенным системам: Келл, Лютеран и др.

          Как развивается гемолитическая болезнь новорожденных?

          Для развития гемолитической болезни новорождённого необходимо попадание антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной беременной. При этом большое значение имеет не столько сам факт трансплацентарного перехода эритроцитов плода, сколько количество плодовой крови, попадающей в организм матери. К факторам, способствующим изоиммунизации, особенно по резус-фактору, относят:

          • предшествующие медицинские и немедицинские аборты;
          • предшествующие самопроизвольные (один или несколько) выкидыши;
          • предшествующую внематочную беременность;
          • предшествующие роды (преждевременные и срочные);
          • инвазивные диагностические методы (амниоцентез, кордоцентез, хорионбиопсия);
          • угрозу прерывания беременности.

          В основе заболевания лежит гемолиз (разрушение) эритроцитов, обусловленный несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе и другим факторам крови, возникающий на 3-4 месяце внутриутробного развития и резко усиливающийся после рождения.

          При попадании антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной женщины в её организме вырабатываются антирезусные или групповые антитела. В случае если антитела относятся к классу IgG, то они трансплацентарно переходят в кровоток плода, связываются с антиген-положительными эритроцитами плода, вызывая их гемолиз.

          Резус-антигенная система состоит из шести основных антигенов: С, с, D, d, Е и е. Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор, а резус-отрицательные эритроциты его не содержат, хотя в них часто обнаруживают другие антигены системы резус. Проникшие в кровоток Rh-отрицательной беременной эритроциты плода, имеющие D-антиген, приводят при первой беременности к синтезу вначале Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые не проникают через плаценту. Затем вырабатываются иммуноглобулины класса G, способные преодолеть плацентарный барьер. Из-за малого количества эритроцитов плода и иммуносупрессивных механизмов первичный иммунный ответ у беременной снижен. Вот почему реализации конфликта при резус-несовместимости во время первой беременности практически не происходит, и ребёнок рождается здоровым. При повторных беременностях развитие конфликта возможно, и ребёнок рождается с гемолитической болезнью новорожденных.

          А- и В-антигены расположены на наружной поверхности плазменной мембраны эритроцита. Изоиммунные анти-А и анти-В групповые антитела относятся к классу IgG, в отличие от естественных групповых антител - аир, которые относятся к классу IgM. Изоиммунные антитела могут соединяться с соответствующими антигенами А и В и фиксироваться на других тканях, в том числе и на тканях плаценты. Вот почему гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВО может развиться уже при первой беременности, но лишь примерно в 10% случаев.

          При возможности реализации обоих вариантов конфликта чаще возникает конфликт по системе АВ(0).

          Но не только резус-фактор является причиной развития заболевания. Она может возникать при несовместимости крови и по другим факторам. Кроме того, гемолитическая болезнь плода может возникнуть при несоответствии крови матери и плода по основным группам крови системы AB0. Антигены A и B, унаследованные от отца, могут вызвать у матери с группой крови 0 образование неполных агглютининов, которые, в отличие от обычных α- и β-агглютининов, могут проходить через плацентарный барьер и вызывать гемолиз эритроцитов плода. Конфликт на почве несоответствия по системе AB0 встречается в 10 % случаев и протекает, как правило, доброкачественно. Необходимо отметить, что несоответствие крови плода и матери не всегда приводит к развитию заболевания. Например, резус-несовместимость возникает в 5-10 % случаев беременности, а резус-конфликт - в 0,8 %.

          Патогенез при отёчной форме гемолитической болезни новорожденных

          Отёчная форма, или водянка плода, возникает, если гемолиз начинается ещё внутриутробно, приблизительно снедель беременности, имеет интенсивный характер и приводит к развитию выраженной анемии плода. В результате этого возникает тяжёлая гипоксия плода, которая вызывает глубокие метаболические нарушения и повреждения сосудистой стенки. Повышение проницаемости сосудистой стенки приводит к тому, что альбумин и вода перемещаются из крови плода в интерстиций тканей. Одновременно снижается синтез альбумина в печени малыша, что усугубляет гипопротеинемию.

          В результате ещё внутриутробно формируется общий отёчный синдром, развивается асцит, накапливается жидкость в плевральных полостях, в полости перикарда и т.д. Снижение дренажной функции лимфатической системы усугубляет развитие асцита и накопление жидкости в других полостях организма. Гипопротеинемия, накопление жидкости в полостях в сочетании с повреждением сосудистой стенки приводят к развитию сердечной недостаточности.

          В результате эритроидной метаплазии в органах и выраженного фиброза в печени формируется гепато- и спленомегалия. Асцит и гепатоспленомегалия служат причиной высокого стояния диафрагмы, что приводит к гипоплазии лёгких. Образующееся при гемолизе повышенное количество непрямого билирубина выводится из крови и тканей плода через плаценту в организм матери, поэтому при рождении желтуха отсутствует.

          Патогенез при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных

          Желтушная форма болезни развивается, если гемолиз начинается незадолго до родов. В результате разрушения эритроцитов быстро и значительно повышается концентрация непрямого (неконъюгированного) билирубина, что приводит к следующим изменениям:

          • накоплению непрямого билирубина в липидных субстанциях тканей, что обусловливает желтушное прокрашивание кожи и склер - желтуху, а также в результате накопления непрямого билирубина в ядрах основания мозга, что приводит к его поражению с развитием некроза нейронов, глиоза и формированию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи);
          • увеличению нагрузки на глюкуронилтрансферазу печени, что приводит к истощению этого фермента, синтез которого начинается в клетках печени только после рождения, и в результате поддерживается и усиливается гипербилирубинемия;
          • повышению экскреции конъюгированного (прямого) билирубина, что может привести к нарушению экскреции жёлчи и развитию осложнения - холестаза.

          Так же как и при отёчной форме, развивается гепатоспленомегалия.

          Патогенез анемической формы гемолитической болезни

          Анемическая форма развивается при поступлении в кровоток плода незадолго до родов небольших количеств материнских антител. При этом гемолиз не носит интенсивного характера, а печень новорождённого достаточно активно выводит непрямой билирубин. Доминирует анемия, а желтуха отсутствует или выражена минимально. Характерна гепатоспленомегалия.

          II. Гемолитическая болезнь новорожденного

          Цели лечения: Лечение гипербилирубинемии, коррекция анемии и посиндромная терапия, направленная на восстановление функций различных органов и систем.

          В роддоме новорожденных для лечения переводят в палату интенсивной терапии.

          Немедикаментозное лечение. Вопрос о грудном вскармливании решают индивидуально, изучая тяжесть анемии, общее состояние ребенка и матери. Несовпадение крови матери и ребенка по группе или резус-фактору не является противопоказанием к раннему прикладыванию к груди, если во время беременности определялся титр антител. Длительное отлучение ребенка от груди с легкой формой ГБН не обосновано, т.к. количество антител, получаемых с материнским молоком, в первые дни жизни, как правило, незначительное из-за малого объема молока, а в последующем начинается естественное разрушение антител.

          Основным методом лечения гипербилирубинемии при ГБН является фототерапия. В основе фототерапии лежит способность молекул билирубина под действием световой энергии изменять химическую структуру и связанные с ней физико-химические свойства. Билирубин поглощает световую энергию преимущественно в синей области видимого спектра (длина волнынм). Под воздействием света в коже токсичные формы билирубина превращаются в менее токсичные (15% люмибилирубин и 85% водорастворимые изомеры непрямого билирубина), которые удаляется из организма с мочой.

          Показания к началу светолечения изложены в табл. 2.25.

          Табл. 2.25. Показания к проведению фототерапии у новорожденных в зависимости от уровня непрямого билирубина, МТ и возраста (Формулярная система)

          Исключение составляют дети, у которых желтуха появилась в течение первых суток жизни, в том числе вследствие гемолитической болезни новорожденного. Фототерапия этой категории детей независимо от их гестационного возраста должна начинаться с момента появления желтухи.

          Наиболее часто в качестве источника света используют люминесцентные лампы синего света. Для домашнего лечения могут быть использованы «фотоодеяла». В последнем случае свет к коже ребенка передается от мощных галогеновых ламп при помощи световодов.

          Принципы проведения фототерапии следующие: 1. Доза облучения должна быть не менее 8 мкВт/см 2 /нм; 2. Нельзя нарушать требования инструкции к аппарату о рекомендуемом расстоянии от источника света до ребенка; 3. Во время фототерапии ребенок должен находиться в кувезе или ОРС (каждые 2 часа следует измерять температуру тела, если кувез не поддерживает режим автоматической регулировки по кожной температуре); 4. При проведении фототерапии необходимо защищать глаза и половые органы (у мальчиков); 5. Каждые 2-6 часов необходимо изменять положение ребенка относительно источника света, поворачивая младенца вверх животом или спиной; 6. Фототерапию целесообразно проводить постоянно, делая перерывы лишь для кормления и гигиенического ухода за новорожденным, длительностью не менее 3-5 суток. Так как реакция превращения водонерастворимого изомера непрямого билирубина в водорастворимые изомеры обратима при прекращении сеанса фототерапии. 7. Суточный объем вводимой ребенку жидкости необходимо увеличить на 1 мл/кг/час (у детей с очень низкой массой тела – на 0,5 мл/кг/час) по сравнению с физиологической потребностью ребенка. 8. В случае частичного или полного парентерального питания детей использование жировых эмульсий должно быть ограничено до момента устранения угрозы билирубиновой энцефалопатии.

          Всем детям, получающим фототерапию, необходимо ежедневно проводить биохимический анализ крови на билирубин (при угрозе билирубиновой энцефалопатии – каждые 6-12 ч).

          Следует помнить, что фототерапия может сопровождаться побочными явлениями: пятнисто-папулезная сыпь на коже, учащение стула, появление бронзового оттенка кожи, эксикоз. В опытах на лабораторных животных было показано потенциальное повреждающее действие яркого света на сетчатку глаза и семенники яичек, что обусловило необходимость защиты глаз и половых органов во время сеансов светолечения.

          Показанием к прекращению фототерапии является отсутствие признаков патологического прироста билирубина, при этом концентрация общего билирубина в сыворотке крови должна быть ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии. Спустя 12 часов после окончания фототерапии необходимо контрольное исследование билирубина крови.

          Фототерапия обязательно сочетается с дополнительным введением жидкости (дополнительное выпаивание или инфузионная терапия при невозможности выпаивания ребенка). В состав инфузионных сред включают 10% раствор декстрозы, по показаниям (геморрагический синдром, гипоальбуминемия) могут вводиться свежезамороженная плазма, 5% раствор альбумина.

          Операция заменного переливания крови (ОЗПК) показана при отечной форме ГБН и при неэффективности фототерапии для лечения желтушной формы. Существует раннее ОЗПК, которое выполняют в первые двое суток жизни, и позднее ОЗПК – с третьих суток жизни.

          Показаниями к раннему ОЗПК являются: уровень билирубина в пуповинной крови выше 68 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина у доношенных детей более 9 мкмоль/л; у недоношенных детей – более 8 мкмоль/л.

          Показанием к позднему ОЗПК служит критический уровень билирубина: у доношенного ≥342 мкмоль/л, у недоношенного зависит от массы тела при рождении и возраста.

          Табл. 2.26. Показания к ЗПК у недоношенных новорожденных в зависимости от уровня НБ, МТ и возраста*

          Операция заменного переливания крови

          Заменное переливание крови проводится в отделении интенсивной терапии, новорожденного во время терапии помещают в инкубатор или другую подобную установку, позволяющую иммобилизировать ребенка и подогревать его. После дезинфекции остатка пуповины, срезанного примерно на расстоянии 2 см от пупочного кольца, в пупочную вену вводят пластический прозрачный катетер.

          Если положение катетера позволяет свободное выведение крови, присоединяют трехходовой кран и извлекают 10 - 20 мл крови для исследования уровня билирубина, гемоглобина, а также глюкозы, если этого требует состояние ребенка, и для исследования по Аструпу. Дальше следуют поочередно выведение крови ребенка и введение донорской крови порциями по 20 мл у доношенных новорожденных, а по 10 мл у недоношенных. До начала операции следует измерить венозное давление, используя для этого введенный катетер, придав ему вертикальное положение.

          Если давление ниже 10 см, заменное переливание проводится таким образом, что объем извлеченной крови выше приблизительно на 10 - 20 мл объема введенной крови, чего достигается извлечением крови для исследования.

          Если венозное давление выше 10 см, необходимо отрицательный баланс постепенно выравнивать до тех пор, пока давление не снизится до уровня ниже 10 см. В течение заменного переливания экспоненциально понижается количество угрожаемых фетальных эритроцитов и после выведения 160 - 170 мл/кг крови в кровотоке их остается около 10 %, дальнейшее проведение заменного переливания этот результат изменяет уже лишь незначительно.

          Таким образом для эффективного заменного переливания крови достаточно общее количество около 500 мл крови, у недоношенных новорожденных количество соответствующим образом уменьшается.

          При наличии признаков гипокальциемии (раздражимость, тахикардия) вводится ребенку после каждых 100 мг перелитой крови 1 мл 10 % раствора глюконата кальция в качестве антидота от цитрата; при отсутствии признаков нет необходимости в его применении.

          После окончания заменного переливания отрицательный баланс объема, поддерживаемый в течение операции, не выравнивается, перегрузка представляет угрозу в особенности у анемичных новорожденных.

          После взятия крови для исследований остаток пуповины перевязывают швом, или катетер можно оставить in situ, если имеются основания предположить, что переливание придется вскоре повторять.

          «Физиология и патология новорожденных детей»,

          Внутриутробная трансфузия крови плоду как метод антенатального лечения тяжелых форм ГБН введена в 1963 г. Liley. Сущность этого метода заключается в том, что в перитонеальную полость плода в матке под рентгенологическим контролем вводят эластичный катетер, через который впрыскивается нужное количество 0-резус-отрицательной крови, сгущенной до 80 - 90 %. Введенные кровяные тельца всасываются по лимфатическим путям….

          Постнатальное лечение гемолитической болезни направлено главным образом на предупреждение развития тяжелой гипербилирубинемии и ядерной желтухи. Желтушный синдром вместе с умеренной или среднетяжелой анемией обнаруживается не менее чем у 90 % живыми родившихся детей с гемолитической болезнью при резус-несовместимости и оказывается единственной клинической формой АВО-болезни, Заменное или экссангвинационное переливание крови является основным средством борьбы за предотвращение…

          Показания к заменному переливанию крови. Профилактический характер операции является причиной того, что отбор случаев для проведения заменного переливания крови представлял в прошлом и в определенной мере представляет еще и в наше время довольно большую проблему, главным образом потому, что «опасную» концентрацию билирубина нельзя точно определить. Для клинической практики решающим является много раз проверенный факт, что…

          После введения в лечебную практику фототерапии метод наблюдения сопровождается при гемолитической болезни облучением соответствующим источником. В случаях гемолитической болезни при АВО-несовместимости граница необходимого проведения заменного переливания крови, применяемого в течение первых трех дней, несколько выше, чем у ГБН при резус-несовместимости. Такое различие установлено на основе опыта, что в многих случаях ГБН при АВО-несовместимости первоначальный гемолиз,…

          В случаях гемолитической болезни при резус-несовместимости обычно переливают резус-отрицательную донорскую кровь одноименной группы. В случаях одновременной несовместимости по обеим системам, т. е. мать с О-резус-отрицательной, а новорожденный А- или В-резус-положительной кровью, резус-заболевание развивается редко. В таких случаях менее опасно переливать эритроцитарную массу О-резус-отрицательную, взвешенную в АВО- или смешанной плазме, или цельную О-резус-отрицательную кровь донора, в…

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – болезнь, связанная с несовместимостью крови плода с материнской кровью. О причинах этого состояния, диагностике и лечении патологии и пойдет речь в этой статье.

Причины

Несовместимость материнской крови и крови плода может быть связана с резус-фактором и групповой несовместимостью. Известно, что существует 4 разных группы крови: 0 (I), А (II), В (III) и АВ (IV). У 85% европейцев в крови имеется Rh-фактор, а 15% населения Европы являются резус-отрицательными.

ГБН в 3-6% случаев развивается при резус-несовместимости, когда у резус-отрицательной матери развивается резус-положительный плод: возникает резус-конфликт. Несовместимость по групповым антигенам (АВО-конфликт) развивается при наличии у плода А (II) гр. крови (2/3 случаев) или В (III) (около 1/3 случаев) и 0 (I) гр. у матери. При групповой несовместимости ГБН протекает легче, чем при резус-конфликте.

Во всех этих случаях эритроциты у плода имеют отличающиеся антигенные качества. Если такие эритроциты преодолеют плацентарный барьер и попадут в кровь матери, то материнский организм начинает выработку антител к этим эритроцитам.

При попадании этих специфических антител в организм плода может начаться процесс разрушения эритроцитов (гемолиз), что приведет к развитию не только анемии, но и опасной для плода желтухи.

Сенсибилизация матери (приобретение повышенной чувствительности к определенному антигену) происходит не только в период беременности: в значительно большей степени эритроциты плода попадают в материнский организм в процессе родов. Поэтому риск развития ГБН для первого ребенка меньше (антитела еще не успели выработаться в материнском организме), чем для последующих детей.

Следует учитывать, что сенсибилизация может происходить и при прерывании беременности (выкидыше или искусственном медицинском аборте), так как резус-фактор образуется у плода уже с 5 недели беременности. Сенсибилизация может наступить при переливании женщине резус-несовместимой крови (даже если переливание проводилось в раннем детском возрасте).

Далеко не всегда при резус-несовместимости крови у супругов развивается ГБН у ребенка. Младенец может унаследовать от одного из родителей резус-фактор, а может и не унаследовать его.

Поэтому ГБН по причине резус-несовместимости развивается у 0,5% родившихся младенцев, в то время как резус-несовместимость у супругов отмечается в 20 раз чаще. Кроме того, при низком уровне рождаемости не у каждой матери развивается столь выраженная сенсибилизация, чтобы у плода возникла тяжелая ГБН. Имеет значение для развития заболевания и степень проницаемости плаценты.

При возникновении ГБН по системе АВО число предшествующих беременностей не имеет значения, так как сенсибилизации может способствовать множество факторов.

Механизм развития ГБН

Разрушение эритроцитов приводит не только к анемии плода или младенца, но и к значительному повышению уровня билирубина в крови. В норме непрямой билирубин связывается с альбумином (разновидность белков крови) и превращается в прямой билирубин. Но слишком большое количество непрямого билирубина, выделяющегося из разрушенных эритроцитов, не успевает связываться с альбумином крови и продолжает циркулировать и нарастать в крови.

Непрямой билирубин является токсичным для нервной системы. При достижении уровня выше 340 мкмоль/л у доношенных младенцев и выше 200 мкмоль/л у недоношенных он способен проникать через гематоэнцефалический барьер и поражать головной мозг (прежде всего кору и подкорковые ядра). В результате развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха.

Непрямой билирубин опасен не только для нервной системы: это тканевой яд, вызывающий дегенеративные изменения во многих органах вплоть до омертвения клеток. При поражении печени в крови повышается также уровень прямого билирубина, развивается сгущение желчи, застой ее в желчных протоках и реактивный гепатит.

В результате разрушения эритроцитов у ребенка развивается анемия, в ответ на что появляются нетипичные очаги кроветворения. Во внутренних органах откладываются продукты распада эритроцитов. Развивается дефицит микроэлементов (меди, железа, и др.).

Симптоматика


Желтуха является одним из признаков ГБН.

Различают такие клинические формы ГБН:

  • Отечная (наиболее тяжелая форма, развивающаяся в 2% случаев), возникает внутриутробно, может привести к выкидышу и мертворождению. В случае прогрессирования приводит к гипоксии, тяжелой , нарушению , снижению уровня белков крови и отеку тканей. Иногда эту форму именуют «общей водянкой плода».

Плод погибает внутриутробно, или младенец рождается в очень тяжелом состоянии, с выраженными отеками.

Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком. Ребенок вялый, резко снижен тонус мышц, значительно и селезенки, выражены явления легочно- . Уровень гемоглобина ниже 100 г/л. При этой форме новорожденные погибают в течение 1-2 суток после рождения.

  • Желтушная форма развивается наиболее часто,в 88% случаев. Это среднетяжелая клиническая форма болезни. Основными проявлениями ее являются: быстро и рано (в первые сутки жизни, редко – на вторые) развивающаяся желтушность кожных покровов, анемия, увеличение печени и селезенки. Характерным является апельсиновый оттенок желтушности. Нарастает она буквально по часам. Чем раньше желтуха появляется, тем тяжелее течение заболевания.

При нарастании уровня билирубина усиливается сонливость и вялость ребенка, отмечается снижение мышечного тонуса, появляется монотонный крик. При увеличении концентрации непрямого билирубина до критических показателей (чаще на 3-4 сутки) появляются признаки ядерной желтухи: тянущие судороги, выбухание большого родничка, напряжение мышц затылка, монотонный плач, появляется симптом «заходящего солнца» (небольшая часть радужки глаза видна над нижним веком).

Критический показатель уровня билирубина:

Для 10% доношенных младенцев с ГБН является превышение 340 мкмоль/л;

Для 30% малюток – свыше 430 мкмоль/л;

Для 70% новорожденных – свыше 520 мкмоль/л.

В редких случаях даже такой высокий уровень непрямого билирубина, как 650 мкмоль/л, не приводит к развитию ядерной желтухи.

При отсутствии лечения ребенок может погибнуть на 3-6 сутки жизни. При ядерной желтухе у выживших деток может отмечаться нарушение интеллекта вплоть до идиотии, нарушение физического развития.

К 7-8 суткам жизни на фоне проводимой терапии развивается застой желчи: у ребенка появляется зеленоватый оттенок кожи, темный цвет мочи и обесцвеченный кал, в крови повышается прямой билирубин. В анализе крови отмечается анемия, которая может сохраняться до 2-3 мес. Длительно удерживается и желтушность кожных покровов. При отсутствии поражения нервной системы выздоровление хоть и длительное, но все же полное.

  • Анемическая форма встречается в 10% случаев ГБН. Она отличается доброкачественным течением. Проявления болезни появляются сразу же после рождения или на первой неделе жизни. Характерную бледность кожи в некоторых случаях выявляют не сразу – на 2-3 неделе, уже при тяжелой степени анемии.

Общее состояние ребенка страдает мало. При осмотре выявляется увеличение размеров печени и селезенки. Концентрация непрямого билирубина иногда несколько повышается. Прогноз, как правило, благоприятный.

ГБН, возникшая в результате конфликта по группе крови АВО, протекает чаще всего в легкой форме, но при несвоевременной диагностике может привести к билирубиновой энцефалопатии.

При сочетании резус-несовместимости и несовместимости по АВО, то есть при двойной несовместимости, ГБН протекает легче, чем при изолированном резус-конфликте.

Диагностика

Существует антенатальная (дородовая) и постнатальная (послеродовая) диагностика вероятности ГБН.

Антенатальная проводится при резус-несовместимости крови супругов и с учетом акушерско-гинекологического анамнеза женщины (выкидыши, аборты, мертворождения, переливания крови). Она определяет возможность иммунного конфликта.

Антенатальная диагностика включает в себя:

  • За время вынашивания плода не меньше 3 раз исследуют кровь резус-отрицательной женщины на наличие антирезусных антител. Большее значение имеет не величина титра антител, а характер изменений титра, особенно резкие колебания его.
  • При выявлении риска возникновения иммунного конфликта проводится исследование околоплодных вод для определения уровня белка, микроэлементов (меди, железа), глюкозы, иммуноглобулинов.
  • УЗИ позволяет подтвердить развитие ГБН плода: об этом свидетельствуют утолщение плаценты и быстрый ее рост (в результате отека), многоводие, увеличенные размеры печени и селезенки плода.

Постнатальная диагностика ГБН проводится с учетом:

  • клинических симптомов болезни при первом осмотре после рождения младенца и в динамике (желтуха, увеличение селезенки и печени, анемия);
  • лабораторных исследований: повышенный уровень непрямого и его нарастание, обнаружение молодых несозревших клеток крови – эритробластов, повышение числа ретикулоцитов в крови, уменьшение в динамике количества эритроцитов, снижение уровня гемоглобина, положительный результат пробы Кумбса (выявление антирезусных и антиэритроцитарных антител с помощью серологического анализа крови). Лабораторные исследования проводятся в динамике.

Лечение

При лечении тяжелых форм ГБН показано обменное переливание свежей (не более 3-дневной давности) донорской крови с целью предотвращения повышения уровня билирубина до жизнеопасной концентрации (20 мг%). Переливание крови проводится по строгим показаниям.

При наличии риска развития ГБН проводится анализ пуповинной крови. Если уровень билирубина в ней выше 3 мг% и проба Кумбса положительна, то переливание должно быть проведено незамедлительно.

При отсутствии анализа пуповинной крови и имеющемся подозрении на ГБН проводится проба Кумбса и определение уровня билирубина в крови младенца.

Через катетер в пуповинную вену вводится резус-отрицательная кровь из расчета 180-200 мл/кг массы тела новорожденного (тем самым заменяют 95% крови младенца). После вливания каждых 100 мл крови вводится 1-2 мл кальция глюконата. С целью профилактики инфицирования пупочной вены младенцу назначают 3-дневный курс антибиотиков.

По истечении 96 часов жизни ребенка переливание крови проводится в зависимости от общего состояния малыша. При уровне билирубина 20 мг%, выраженной анемии и положительном результате пробы Кумбса – переливание проводится. Если же проба отрицательная, то контролируется дальнейшее содержание билирубина в крови.

После переливания крови контролируются показатели билирубина каждые 6 часов. При обнаружении продолжающегося гемолиза переливание может быть проведено повторно.

Переливание крови детям сочетают с другими видами лечения. Особенно широко переливание крови производят в раннем возрасте при анемиях, острых и хронических расстройствах питания и пищеварения, различных гнойных процессах, с целью замещения и стимуляции.

Детям переливают те же препараты крови и по той же методике, что и взрослым. Как правило, кровь переливают внутривенно, у маленьких детей - в вены головы (рис. 6), которые выступают более рельефно и хорошо фиксированы. При трудностях внутривенного вливания рекомендуется внутрикостное - во внутреннюю поверхность большеберцовой кости выше внутренней лодыжки на 0,5-1 см, в пяточную кость. Для детей заготавливают кровь в ампулах мелкой расфасовки по 25-50- 75 мл; нельзя переливать кровь из одной ампулы нескольким детям.

Детям рекомендуется переливать одногруппную кровь, так как при переливании крови универсального донора чаще наблюдаются посттрансфузионные реакции. Вливание плазмы крови возможно без учета групповой принадлежности. Переливание крови рекомендуется проводить не раньше, чем через час после кормления; прием нищи разрешается через час после переливания крови; прогулки и купание в этот день не рекомендуются. Интервалы между отдельными переливаниями крови от 2 до 6 дней. Повторяют переливания 3-7 раз, при тяжелых септических состояниях с анемией, при заболеваниях крови - до 11-15 раз.

Дозы для переливания крови детям делят на большие, средние, малые и микродозы. Большие дозы с заместительной целью: 10-15 мл на 1 кг веса ребенка до 2 лет, старшим детям 100-300 мл на переливание. Средние дозы: 5-10 мл на 1 кг веса, старшим детям 50-100 мл на вливание; применяются с целью стимуляции и дают наилучший эффект. Малые дозы: 3-5 мл на 1 кг веса ребенка, старшим детям 25-30 мл на вливание; применяются при значительно выраженных симптомах нарушения кровообращения и массивных изменениях в легких, при первом переливании крови. Микродозы: 0,5 мл на год жизни ребенка, применяются при введении иногруппной крови.

В начальном периоде пневмонии, при острых желудочно-кишечных заболеваниях с выраженным токсикозом, гипотрофии со сгущением крови рекомендуется вводить сухую или нативную плазму, которая обладает хорошим дезинтоксицирующим действием, а затем через 3-4 дня переходить к переливанию крови. Эритроцитную массу вводят преимущественно при анемиях по 50-100 мл на вливание.

Частота посттрансфузионных реакций зависит от индивидуальной чувствительности детского организма, количества введенной крови, сроков заготовления крови. Различают три степени реакций: легкая - легкий озноб, повышение t° не выше 1°; средняя - повышение t° выше 1°, озноб, бледность кожных покровов, аллергическая сыпь; тяжелая - повышение температуры, озноб, цианоз, падение сердечной деятельности, нарушение дыхания, иногда анафилактическое состояние.

Для предупреждения посттрансфузионных реакций рекомендуется перед переливанием крови внутривенно вводить 0,5% раствор новокаина в количестве 2-3 мл.

При появлении посттрансфузионных реакций необходимо согреть ребенка грелками, дать теплое питье, хлористый кальций, димедрол или пипольфен, супрастин; при тяжелой реакции - кислород, сердечные средства.

Рис. 6. Переливание крови в вену головы ребенку раннего возраста.

Переливание крови широко применяется при хирургических операциях, а также при острой кровопотере, анемии различной этиологии, заболеваниях крови, геморрагических диатезах, гипотрофиях, септических состояниях, гипопротеинемии и др. Переливание плазмы крови показано при токсикозе, коме, желтухе, при синдроме нарушения всасывания.

Заменное переливание крови является основным методом терапии гемолитической болезни новорожденных (см.). При тяжелых ее формах заменное переливание крови показано сразу после рождения ребенка с замещением 70-75% всей крови новорожденного.

Дозы переливаемой детям крови, интервалы и число переливаний варьируют очень широко. Различают большие дозы, средние и малые.

Относительно большие дозы применяют с заместительной целью из расчета 10-15 мл на 1 кг веса тела ребенка до 2 лет (старшим детям 100-300 мл, в редких случаях до 500 мл); средние дозы определяют из расчета 5-8 мл на 1 кг веса тела (старшим детям 50-100 мл на вливание), применяют с целью стимуляции малые дозы - из расчета 3-5 мл на 1 кг веса тела (старшим детям 25-30 мл на вливание).

Детям переливают кровь, специально заготовленную в посуде мелкой расфасовки. Запрещается переливание крови из одной ампулы нескольким детям. У новорожденных наиболее желательно применять прямое переливание материнской крови, если она совместима. Переливание крови производят струйным и капельным методами.

Обычно переливание крови детям производят при помощи венепункции или венесекции. Для переливания у ребенка раннего возраста может быть использована не только локтевая вена, но и височная, яремная и особенно подключичная. В случае невозможности внутривенного переливания крови можно перелить ее внутрикостно (пяточная кость, гребешок подвздошной кости). Для заменного переливания используется пупочная вена.

Врач обязан обосновать и документировать в истории болезни необходимость переливания крови, определить дозу.

Перед переливанием крови проверяют группу крови донора и реципиента, а также совместимость крови реципиента и донора. С целью профилактики посттрансфузионных реакций и осложнений детям перед переливанием крови внутривенно вводят раствор глюконата кальция с новокаином, кровь переливают преимущественно капельным методом.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гипербилирубинемия не оказывает значительного влияния на состояние плода, так как печень матери берет на себя функцию обезвреживания образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.

По данным вскрытий плодов, умерших от гемолитической болезни, наблюдают характерную водянку со вздутием живота и выраженным подкожным отеком. Всегда отмечают выраженную анемию с преобладанием незрелых форм эритроцитов. При вскрытии обнаруживают асцит, чрезмерно увеличенные печень и селезенку; их нижние полюсы могут достигать подвздошного гребня. В обоих органах отмечают выраженный экстрамедуллярный эритропоэз, большое количество эритробластов. Все это приводит к нарушению нормальной анатомии. Полости сердца обычно расширены, мышечная стенка гипертрофирована. Вдоль венечных сосудов можно обнаружить очаги эритропоэза. Часто выявляется гидроторакс. В легких обнаруживают полнокровие и большое число эритробластов. В почках может быть выраженный эритропоэз, но они обычно нормальных размеров. В костном мозге отмечают полицитемию. Характерный вид и у плаценты: выраженный отек, увеличение размеров. Масса ее часто достигает 50% от массы плода. Плацента и оболочки в большей или меньшей степени окрашены в желтый цвет из-за желчных пигментов, выделяемых почками плода. В ворсинах хориона - отек, стромальная гиперплазия, увеличение числа капилляров.

Несмотря на хорошо известную картину патологических изменений, хронология процесса не совсем ясна. Сначала считали, что водянка - это следствие сердечной недостаточности, развившейся на фоне тяжелой анемии и гиперволемии плода, но сейчас стало известно, что у живорожденных детей с водянкой не отмечено ни значительной желудочковой недостаточности, ни гиперволемии. Более новая точка зрения состоит в том, что асцит у плода - это результат гипертензии в портальной и пупочной венах из-за увеличения и анатомических изменений печени. Вследствие эритропоэза в печеночной ткани развивается гипопротеинемия как результат печеночной недостаточности и неспособности отечной плаценты обеспечивать нормальный перенос аминокислот и пептидов. Это в свою очередь ведет к нарастанию асцита и последующему генерализованному отеку. С разработкой методики кордоцентеза стало возможным понять патофизиологию водянки. Действительно, у пораженных плодов часто обнаруживают гипопротеинемию и гипоальбуминемию, а у плодов с водянкой это - обязательная находка. Эти данные доказывают, что гипопротеинемия играет главную роль в генезе водянки плода. Выявлено, что водянка не развивается до тех пор, пока уровень гемоглобина у плода не снижается менее 40 г/л. Средний уровень гематокритного числа при водянке составляет 10,2%.

Распад эритроцитов, повреждение функции почек, печени и головного мозга плода происходят в результате воздействия неполных антител, переходящих к плоду от матери. При воздействии неполных антител развивается тромбоз капилляров и ишемический некроз тканей. В печени плода снижается синтез белков, возникает гипо- и диспротеинемия, в результате - снижается онкотическое давление плазмы, повышается сосудистая проницаемость, нарастают отечность, анасарка. При разрушении эритроцитов выделяются тромбопластические факторы, развивается ДВС-синдром, возникают нарушение микроциркуляции, глубокие метаболические расстройства у плода.

Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного из-за массивного поступления материнских антител в его кровоток в процессе рождения, до пересечения пуповины.

В первые часы после рождения происходит накопление токсичного непрямого билирубина в тканях ребенка. В клетках нервной системы нарушаются процессы клеточного дыхания (билирубиновая энцефалопатия), в результате чего может наступить смерть ребенка или стойкие неврологические нарушения (глухота, слепота), сохраняющиеся на всю жизнь.

Сразу после рождения ребенка у него определяют:

    Для определения блокирующих (полных) антител проводят непрямую пробу Кумбса, позволяющую выявить эритроциты новорожденного, связанные с антителами; почасовой прирост билирубина, увеличение его содержания свыше 5,13 мкмоль/л в 1 ч свидетельствует о нарастании тяжести желтухи.

    Гемолитическая болезнь новорожденного характеризуется быстрым нарастанием анемии, желтухи, содержанием непрямого токсичного билирубина и быстрым почасовым его приростом. У новорожденного появляется вялость, гипорефлексия, снижение тонуса, снижение сосательного рефлекса, апноэ.

    Сущность гемолитической болезни плода заключается в гемолизе эритроцитов, анемии, билирубиновой интоксикации. Вследствие распада эритроцитов под воздействием противорезусных антител матери происходит нарастание токсичного непрямого билирубина. Печень теряет способность переводить непрямой билирубин в прямой, который растворяется в воде и выводится из организма почками. Развивается гипоксия, тяжелая интоксикация.

    Выделяют три формы гемолитической болезни:

      Кратко рассмотрим эти клинические формы, которые отражают тяжесть заболевания.

      Гемолитическая анемия - наиболее легкая форма заболевания. У новорожденного снижен уровень гемоглобина и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, отмечается небольшое увеличение печени и селезенки. Содержание гемоглобина и билирубина может находиться на нижней границе нормы или несколько ниже.

      Анемическая форма гемолитической болезни является следствием воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод (37-40 нед).

      Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Ведущим признаком нетяжелого повреждения является анемия.

      Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой - более частая и тяжелая форма заболевания. Основными симптомами являются: гипер- или нормохромная анемия, желтуха и гепатоспленомегалия. В этих случаях имеет место желтушное окрашивание околоплодных вод, кожных покровов, первородной смазки, пуповины, плаценты и плодовых оболочек. Содержание непрямого билирубина составляет болеемкмоль/л. Состояние новорожденного постепенно ухудшается, появляются судорожные подергивания, нистагм, гипертонус.

      При быстром повышении почасового прироста билирубина в 5-10 раз развивается «ядерная желтуха», свидетельствующая о поражении ЦНС, когда могут возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже 38 г/л.

      Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Декомпенсации защитно-приспособительных механизмов не происходит, плод рождается жизнеспособным.

      После рождения быстро развиваются желтуха, интоксикация непрямым билирубином. Нередко присоединяются инфекционные осложнения (пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит). После 7 сут жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.

      Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой - наиболее тяжелая форма заболевания. Новорожденные, как правило, либо рождаются мертвыми, либо умирают в раннем неонатальном периоде. Клиническими симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Нередко развивается геморрагический синдром.

      Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.

      У части резус-отрицательных женщин в связи с патологией беременности и плацентарной недостаточностью резус-антитела проникают в организм плода в течение беременности. При этом возникают фетопатии: врожденная форма гемолитической болезни новорожденного (отечная, желтушная), рождение мацерированных плодов. У доношенных плодов гемолитическая болезнь новорожденных встречается в десятки раз чаще, чем у недоношенных. Это свидетельствует об усилении транспорта изоантител через плаценту перед родами и в процессе родов.

      При отечной форме гемолитической болезни новорожденного имеются выраженные признаки незрелости даже у доношенных новорожденных. В брюшной, плевральной полостях, в полости перикарда содержится большое количество жидкости, в тканях печени, почек, селезенки различные кровоизлияния. Селезенка увеличена враз, вилочковая железа уменьшена на 50%, печень увеличена в 2 раза, в легких выражены признаки гипоплазии.

      Непосредственной причиной смерти новорожденных при отечной форме гемолитической болезни являются тяжелые дистрофические изменения жизненно важных органов, невозможность самостоятельного дыхания.

      Отечная форма гемолитической болезни новорожденного развивается при повторном воздействии во время беременности умеренного количества резус-антител. Основным признаком тканевых реакций является развитие компенсаторно-приспособительных процессов, разнообразие и выраженность которых увеличиваются со сроком внутриутробной жизни плода (увеличение размеров сердца, печени, селезенки, лимфатических узлов).

      В связи с этим, несмотря на продолжающееся повторное проникновение изоантител, плод выживает, но у него возникают дистрофические процессы в органах и тканях, нарушается развитие легких и почек. Из-за высокой проницаемости сосудов появляются отеки, масса плода не соответствует гестационному сроку и увеличена в 1,5-2 раза. Плод, родившийся живым, чаще всего умирает.

      Внутриутробная смерть плода с мацерацией при изоиммунологическом конфликте происходит у сенсибилизированных женщин при массивном прорыве плацентарного барьера для антител в срокенед беременности. Незрелость органов и систем плода обусловливает быстрое развитие дистрофических процессов и некротических изменений, и плод умирает. В более позднем сроке (34-36 нед) к такому же исходу приводит действие очень большого количества антител.

      В настоящее время для лечения гемолитической болезни плода проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука. Гемотрансфузии плоду можно проводить начиная с 18 нед беременности. Внутриутробное переливание крови создает предпосылки для пролонгирования беременности. Существуют внутрибрюшной и внутрисосудистый способы гемотрансфузии.

      Техника внутрибрюшной трансфузии заключается в проколе брюшной стенки матери, стенки матки, брюшной стенки плода и введении в его брюшную полость одногруппной и резус-отрицательной эритроцитной массы, которая адсорбируется лимфатической системой и достигает сосудистой системы плода.

      Предпочтение отдают внутрисосудистой гемотрансфузии плоду, показаниями к которой при резус-сенсибилизации являются выраженная анемия и гематокритное число менее 30%.

      С целью проведения внутрисосудистой гемо-трансфузии выполняют кордоцентез. Вену пуповины пунктируют в непосредственной близости от ее вхождения в плаценту. Проводник извлекают из иглы и производят забор крови для определения гематокритного числа плода. Эритроцитную массу медленно вводят через иглу, после чего забирают вторую пробу крови для определения конечного плодового гематокритного числа и оценки адекватности проведенной терапии. Для остановки движений плода, вследствие которых игла может быть вытолкнута им из вены пуповины, плоду вводят ардуан (пипекуроний) внутривенно или внутримышечно. Определение необходимости и времени проведения последующих гемотрансфузий плоду основывается на результатах УЗИ, посттрансфузионных показателях гемоглобина и гематокритного числа у плода.

      Переливаемые компоненты поступают непосредственно в кровеносное русло плода, что может спасти его жизнь в случае тяжелого заболевания.

      Внутрибрюшное переливание следует проводить только в том случае, если срок беременности меньше 22 нед или проведение внутрисосудистого переливания затруднено. В плазме, взятой при кордоцентезе, определяют концентрацию фетального гемоглобина, группу крови и кариотип плода. Очевидно, что у плода с резус-отрицательной кровью не разовьется гемолитическая болезнь, связанная с несовместимостью по антигенам группы резус.

      Лечение гемолитической болезни новорожденного

      На сегодняшний день с позиций доказательной медицины эффективны методы лечения гемолитической болезни новорожденного:

        Заменное переливание крови. Заменное переливание крови новорожденному основано на выведении резус-антител и билирубина. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении гемолитической болезни у новорожденного. Особенно неблагоприятным фактом является снижение титра антител перед родами, что свидетельствует о риске их перемещения к плоду.

        Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.

        К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:

          Показания к заменному переливанию крови:

            При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.

            У новорожденного выводятмл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Таким образом, общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.

            Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, а именно непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Тем не менее возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром и др.

            Фототерапия. В 1958 г. Cremer и соавт. обнаружили, что свет разрушает непрямой билирубин. Поэтому был предложен метод фототерапии - облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы.

            Желтая окраска билирубина связана с наличием в нем полосы поглощения света в синей области спектра при длине волны 460 нм.

            Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин.

            Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.

            При фототерапии возможно развитие токсических эффектов у новорожденных (эритема, диспепсия, ожоги, гипогидратация, «синдром бронзового ребенка»). При значениях прямого билирубина в сыворотке крови больше 85 мкмоль/л фототерапию следует прекратить.

            Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины (в высоких дозах) блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген - антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.

            Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней в сочетании с фототерапией.

            Таким образом, комплекс терапии гемолитической болезни новорожденного, включающий заменное переливание крови, фототерапию и внутривенное введение иммуноглобулина, позволяет снизить частоту и тяжесть этой патологии, а также улучшить здоровье и прогноз развития детей.

            Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.

            Важно произвести примерный расчет количества доз иммуноглобулина для родовспомогательных учреждений. Принимая во внимание данные литературы, следует считать, что из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным. Следовательно, на 1000 родов необходимо 100 доз препарата, если вводить его всем женщинам с резус-отрицательной кровью, родивших детей с резус-положительной кровью.

            При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.

            Актуальные темы

            • Лечение геморроя Важно!
            • Лечение простатита Важно!

            Топ гиды по здоровью

            Online-консультации врачей

            Консультация дерматовенеролога

            Консультация сексолога

            Консультация гастроэнтеролога

            Другие сервисы:

            Мы в социальных сетях:

            Наши партнеры:

            Торговая марка и торговый знак EUROLAB™ зарегистрированы. Все права защищены.

            Как проходит переливание крови у детей?

            Заменное переливание назначается новорожденным детям при тяжелых формах желтушных заболеваний. Данный способ лечения на сегодняшний день достаточно распространен, так как способствует наиболее быстрому решению проблемы. В первую очередь речь идет о выведении из организма токсических продуктов. Это может быть непрямой билирубин, большое количество эритроцитов, а так же множество других антител, который негативно влияют на здоровье новорожденных детей.

            Нельзя с точностью сказать, что заболевание можно сразу вылечить одним только заменным переливанием крови. В данном случае все зависит от формы заболевания и ее прогрессировании.

            Показания к переливанию

            Переливание крови у детей должно проводиться только после назначений врача. Для этого есть соответствующие диагнозы, на которые и стоит ориентироваться. Например, одним из наиболее важных показателей является тот факт, что заметно ранее проявление болезни и ее быстрое нарастание. У детей это может быть ранняя желтуха, увеличение печени или селезенки, а так же появление большого количества молодых эритроцитов в крови.

            Основным критерием для начала заменного переливания служит все же показатель билирубина. Если при рождении в пуповинной крови он становится больше 50 мкмоль/л, то это уже первый признак возможного дальнейшего переливания. Так же в этом случае нужно достаточно точно ориентироваться на скорость его накопления, так как в некоторых случаях терапию назначают в ускоренном виде. Опасным показателем скорости накопления непрямого билирубина является более 4,5 мкмоль/л в первые часы жизни новорожденного.

            Как проводят заменное переливание

            Данная процедура проводиться в объеме крови не большемл/кг. Это приблизительно 80% от общего количества всей циркулирующей крови новорожденного. Для этого используется исключительно подготовленная кровь, которая была выстояна не менее трех суток – это свежая кровь. Все показатели донорства в данном случае так же важны, как и при других процедурах. Поэтому, в любом случае должен быть подобран донор.

            Даже если мать подходит в качестве донора, то ее кровь не допускается брать в течение двух месяцев после родов. Это в первую очередь говорит о том, что организм матери должен и так восстановиться после кровопотерь и быть крепким для дальнейшей лактации.

            При переливании возможна замена только эритроцитов отдельно от плазмы. В данном случае используется пупочная вена новорожденного при соблюдении всех правил переливания. Предварительно нужно через катетер вывестимл крови от ребенка, а после вводить замену в нужном количестве. Так же в этой процедуре переливания очень важно следить за скоростью, ведь она не должна превышать больше 2-3 мл/минуту.

            Как правило, общая продолжительность переливания крови занимает около двух часов. В течение этого времени через каждый 100 мл дополнительно в вену вводят раствор кальция хлорида. Такое заменное переливание у детей позволяет вовремя предупредить смерть или распространение дальнейшего заболевания. Как следствие этого, из организма ребенка выводиться непрямой билирубин и наступает постепенное выздоровление. Именно большое количество токсичного непрямого билирубина может быть смертельной дозой для новорожденных детей.

            Из-за чего приходиться делать переливание

            Первой причиной заменного переливания, как было указано ранее, является повышенное количество непрямого билирубина. Из-за этого у детей наблюдается желтая окраска тела. Это свидетельствует об разрушении красных кровянистых клеток. Большое количество билирубина существенно и быстро распространяется по крови новорожденного и постепенно поражает печень, кишечник, а кожа соответственно приобретает желтоватый цвет. Таким образом, уже в течение двух часов после рождения детей можно определить первые симптомы повышенного содержания билирубина.

            Вероятность возникновения физиологической желтухи у новорожденных

            К сожалению, почти у 60% доношенных детей на 3-4 день проявляется физиологическая желтуха. На сегодняшний день причин этому еще не выявлено, но с уверенностью можно перечислить основные показатели, характеризующие это заболевание:

            • у новорожденных детей наблюдается разрушение эритроцитов, что обусловлено заменой плодного гемоглобина;
            • в качестве следующего симптома для переливания могут послужить некоторые осложнения при родах, что дали толчок для сильного выброса непрямого билирубина;
            • идет осложнение работы печени, так как это единственный орган, который в данный момент будет отвечать за выведение его из организма;
            • так как печень малыша не созрела до сих пор для такой активной работы, то она может постепенно снижать свою продуктивность, что в свою очередь будет затруднять работу организма таких маленьких детей.

            Как правило, пик такой физиологической желтухи у новорожденных детей приходится на 7-9 сутки, а через две недели может самостоятельно исчезнуть. В это время главное держать под контролем состояние крови и проводить соответствующие анализы. Если же при рождении не было выявлено серьезных нарушений, то, возможно, такой процедуры можно будет избежать. У всех детей по-разному, как и взрослых, поэтому не стоит сразу расстраиваться и вдаваться в панику.

            • Распечатать

Материал публикуется исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не может считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении. За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт. По вопросам диагностики и лечения, а также назначения медицинских препаратов и определения схемы их приёма рекомендуем обращаться к врачу.

Заменное переливание крови новорожденному при гбн

Заменное переливание крови.

Показания для заменного переливания крови новорожденному

  • Гилербилирубинемия, всегда выясните причину!
  • Анемия при водянке плода (эритробластоз).
  • Полицитемия (гематокрит > 70 %).
  • Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС): только в качестве крайней меры (Ultima Ratio), в большинстве своем без успеха.
  • Спорно: при сепсисе или вирусной инфекции тяжелой степени.

Диагностические мероприятия перед каждым заменным переливанием

Мать: группа крови, непрямой тест Кумбса.

Ребенок: группа крови, прямой тест Кумбса, OAK с лейкоцитарной формулой, гематокритом и ретикулоцитами: билирубин. КОС и газовый состав: скрининг на болезни обмена веществ. При пороках развития (хромосомных заболеваниях) и прежде всего болезнях обмена веществ подумайте о заборе крови до проведения процедуры.

Если в основе заболевания не лежит обычная фетоматеринская несовместимость, ищите другие причины:

  • Инфекционные. (TORCH, особенно ЦМВ), сепсис. Lues, листериоз.
  • Гемолитическая анемия: ферментопатии (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа, пируваткиназа и т.д.), мембранопатии (врожденный сфероцитоз, эллиптоцитоз), гемоглобинопатии (α-талассемия: Hydrops); анемии, вызванные парвовирусом В 19 , ЦМВ.
  • Галактоземии: скрининг на болезни обмена веществ.
  • Несовместимость по редким группам крови (Kell, Anti-C).
  • Кровоизлияния в кожу и полости тела (например, выраженная кефалогематома).

Практические рекомендации для заменного переливания крови новорожденному

Эритроцитарный концентрат (ЭК):

  • При несовместимости по АВО-системе (0(1), Rh(-)) и АВ-плазма.
  • При Rh-несовместимости группа крови как у ребенка, но Rh-отрицательная. Осторожно: антитела матери. Проведите предварительно пробу на совместимость ЭК и материнской крови (в отделении/станции переливания крови).
  • Ощелачивание эритроцитарной массы: по Гашеку или вслепую на каждые 100 мл ЭК 0,8 мл TRIS 3 М.
  • Облучение ЭК (10 мин). Осторожно: облученные эритроциты годны лишь ограниченное время.
  • Подогрейте до температуры тела.

Количество: 2-3 ОЦК (ОЦК= 80 мл/кг) (при гипербилирубинемии); смешать с плазмой (как правило, 2:1), чтобы соответствовало гематокриту ребенка. Таким образом будет произведен обмен 90-95 % крови ребенка.

Забор крови можно осуществлять через пупочный артериальный катетер, трансфузию - через пупочный венозный катетер. Даже если катетеризация сосудов произведена только на короткий период, необходимо хорошо зафиксировать катетеры и по возможности выполнить рентген (осторожно, тромбоз портальной вены!).

Осторожно: забор крови из пупочной артерии осуществляйте маленькими порциями во избежание нарушения перфузии кишечника (иначе опасность развития НЭК).

Производите обменную трансфузию через периферический доступ (артерию и вену).

  • Возможен постоянный обмен без колебаний АД.
  • Безопаснее с точки зрения развития тромбоза портальной вены.

Внимание, только в исключительных случаях производите забор из мелких артерий (например, a. radialis). В случае их использования набирайте кровь пассивным током, без активной аспирации (опасность нарушения перфузии). Перед каждой пункцией периферической артерии проверяйте перфузию конечности коллатеральными ветвями (тест Аллена).

Объем обмена: 2-3 мл/кг в одну порцию.

Внимание, заберите первыемл крови ребенка (5-10 мл ЭДТА-кровь).

2 мл 10 % раствора кальция вводится после каждых 100 мл обмена (спорно).

Мониторинг: ЧСС, АД и ЧД (вести протокол). При колебаниях АД можно уменьшить запланированный объем обмена.

Лабораторный контроль: перед, во время и после обмена: электролиты (Na, К, Са), КОС и газовый состав, билирубин, общий белок, глюкоза крови и OAK (Ht, тромбоциты, лейкоциты).

  • Производите заменное переливание крови медленно, минимум 2-3 часа, т.к. обмен между интра- и экстрацеллюлярным билирубином требует времени.
  • Контроль билирубина каждые 3-6 часов (возможно, потребуется новая обменная трансфузия).

Обменная трансфузия при ДВС. наличии циркулирующих антител:

Обмен следует производить быстро - за один час.

Осторожно: опасность колебаний АД и развития отека легких.

Анемия около 1/3 объема следует заменять быстро (трансфузия, до Ht> 35 %), оставшийся объем медленно, за 2 часа.

  • Оцените материал

Перепечатка материалов с сайта строго запрещена!

Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения.

Показания для переливания свежезамороженной плазмы (СЗП). Клинически значимое кровотечение или для коррекции дефектов гемостаза перед инвазивными процедурами при наличии следующих проявлений.

1. Комплексной недостаточности факторов свертывания, невосприимчивой к витамину К.

2. Изолированной врожденной недостаточности факторов свертывания, для которых нет вирус-инактивированных препаратов плазмы или рекомбинантных концентратов.

3. Врожденной или приобретенной дис- или гипофибриногенемии (криопреципитат предпочтительнее).

Противопоказания для переливания свежезамороженной плазмы (СЗП):

1. Абсолютных противопоказаний нет.

2. С осторожностью при возможности перегрузки объемом.

3. Некротизирующий энтероколит (используют с осторожностью). Может усиливать гемолиз у новорожденных с некротизирующим энтероколитом и Т-активацией.

4. Не показана при гиповолемическом шоке при отсутствии кровотечения, искусственного питания, лечения иммунодефицита или для профилактики внутрижелудочкового кровоизлияния.

Оборудование и методика для переливания свежезамороженной плазмы (СЗП)

1. Проба на перекрестную совместимость не требуется, поскольку обычно приготавливают типоспецифические или АВ0-отрицательные препараты.

2. Доза свежезамороженной плазмы составляетмл/кг; могут потребоваться многократные инфузии, пока не купируется основное заболевание.

3. После оттаивания свежезамороженная плазма должна быть перелита в течение 6 ч для замещения лабильных факторов.

4. В случаях, когда требуются повторные трансфузии свежезамороженной плазмы, оттаявшая порция плазмы от одного донора может быть разделена на несколько частей и использована в течение 24 ч, если хранится при температуре 1-6°С.

Шприцевый набор для новорожденных с фильтром. (Фотография любезно предоставлена Charter Medical Ltd., Winston-Salem, NC, USA.).

Эта система, при условии использования со стерильной методикой соединения, обеспечивает закрытый способ введения, который поддерживает постепенное опорожнение крови.

Шприц, заполненный компонентом крови (ЭМ, плазмой) должен быть введен пациенту в течение 24 ч, а шприц, заполненный разведенными тромбоцитами, - в течение 4 ч.

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес

Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com - обязательна

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

Переливание плазмы новорожденному

Показания к переливанию свежезамороженной плазмы (СЗП) для детей аналогичны таковым для взрослых. СЗП переливается для восполнения клинически значимого дефицита белков плазмы, для которых не существует более высоко очищенных концентратов. Требования к СЗП зависят от того, какой фактор заменяется; начальная доза 15 мл/кг обычно является достаточной.

Переливание СЗП эффективно при дефицитах факторов свертывания II, V, X и XI. При дефиците фактора XIII и фибриногена успешно используется криопреципитат.

Пациентам с тяжелой гемофилией А или В или с дефицитом фактора VII больше не рекомендуется делать переливание СЗП, потому что на сегодняшний день существуют более безопасные концентраты факторов VIII, IX и VII. Более того, для лечения гемофилии А и определенных видов болезни Виллебранда применяется десмопрессин.

Важным применением СЗП, хотя и редким у детей, является быстрое снятие эффектов варфарина у пациентов с активным кровотечением или с необходимостью проведения срочной хирургической операции (например, пациентам с функциональным дефицитом факторов II, VII, IX и X, который не может быть быстро купирован витамином К). Результаты скринингового теста свертываемости (определение ПВ, АЧТВ и тромбинового времени) сами по себе не говорят о целости системы свертывания.

Решение о переливании СЗП принимается на основании результатов теста свертываемости с учетом клинического состояния пациента. Не рекомендуется делать переливание СЗП пациентам с хроническим заболеванием печени и пролонгированным временем свертывания, за исключением случаев кровотечения или подготовки к инвазивным процедурам.

Хотя основное значение переливания СЗП заключается в лечении кровотечений, связанных с дефицитом факторов свертывания, плазма содержит также несколько антикоагулянтных белков (антитромбин III - АТ-Ш, протеины С и S), дефицит которых ассоциируется с тромбозом. В некоторых случаях СЗП может использоваться у пациентов с такими нарушениями в качестве заместительной терапии наряду с лечением антикоагулянтами.

Однако всегда, когда это возможно, лучше пользоваться очищенными концентратами. Другие показания к переливанию СЗП включают использование ее в качестве заместительной жидкости при обмене плазмы у пациентов с ТТП или с другими нарушениями (например, у пациентов с кровотечением и тяжелой коагулопатией). СЗП не показана для коррекции гиповолемии или в качестве донатора иммуноглобулина, поскольку для этого существуют более безопасные альтернативы (например, растворы альбумина и ВВИГ соответственно).

Следует особо сказать о переливаниях СЗП новорожденным. Из-за возрастного дефицита свертывающих белков время свертывания удлинено, поэтому при переливании СЗП следует обязательно руководствоваться нормальными значениями, которые предполагаются при данной массе тела при рождении и возрасте младенца. Показаниями к переливанию СЗП новорожденным являются:

1) использование СЗП для разбавления концентрата эритроцитов для имитации цельной крови при массивных трансфузиях (например, при обменных трансфузиях или сердечно-сосудистых операциях);

2) кровотечения, вызванные недостатком витамина К;

3) ДВС с кровотечением;

4) кровотечения при врожденном дефиците факторов свертывания, когда недоступно более специфическое лечение.

Не рекомендуется прибегать к профилактическому переливанию СЗП для предупреждения внутрижелудочкового кровотечения у недоношенных младенцев. СЗП не следует использовать в качестве суспендирующего агента для регулирования значений гематокрита при малых трансфузиях эритроцитов новорожденным, так как она не обладает очевидными преимуществами перед стерильными растворами, используемыми для этой цели.

Также нет необходимости в использовании СЗП для частичных обменных трансфузий при синдроме повышенной вязкости у новорожденных, потому что для этого существуют более безопасные коллоидные растворы.

При лечении кровотечений у новорожденных младенцев часто используется криопреципитат, поскольку он позволяет делать вливания в малых объемах. Однако криопреципитат содержит только фибриноген и факторы VIII и XIII, поэтому не является эффективным средством в обычных клинических ситуациях, когда кровотечение у младенца вызвано отсутствием множественных факторов свертывания. В предварительных исследованиях было показано, что инфузии рекомбинантного активированного фактора VII в очень малом объеме спасают жизнь при кровотечениях, обусловленных несколькими механизмами.

Материалы подготовлены и размещены посетителями сайта. Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.

Материалы для размещения принимаются на указанный почтовый адрес. Администрация сайта сохраняет за собой право на изменение любой из присланных и размещенных статей, в том числе полное удаление с проекта.

Переливание крови новорожденному, анализы

Сегодня были с малышом на приеме у педиатра у нас в поликлинике в связи с полугодием со дня рождения. Все вроде хорошо, но тут меня врач огорошила: спрашивает: «Делали вам (ребенку) в роддоме переливание крови?» Я говорю: «Да, было такое», так как появился он на свет всего-то на 32 неделе путем экстренного кесарева… Много каких пакостей было, но все вроде уже позади. Так вот, в первые же дни, еще в роддоме, ему сделали переливание плазмы. А сегодня врач мне сказала, что пришел запрос из роддома, чтобы сдали анализ крови из вены на ВИЧ, гепатит и еще что-то из-за того, что делали это переливание… Я в поликлинике как-то растерялась, не предала значения, решила, что это стандартная процедура проверки после переливания, а вот дома меня накрыло… Кровь пойдем сдавать во вторник утром, а мне кажется, что не доживу просто, так боюсь за своего кроху любимого! Кто знает, это всегда проверяют после подобных манипуляций или выяснился какой-то косяк в банке крови роддома ? Господи, я столько раз все это сдавала во время беременности, все, конечно, было чисто, а тут надо еще и моего кроху теперь проверять из-за всего этого… Ведь должны же лить проверенную, чистую кровь и ее компоненты? Почему вдруг отправили запрос именно по поводу моего сыночка?

В общем, молю Бога, чтобы это оказалась просто стандартная проверка, какие делают всегда после таких переливаний, и чтобы, конечно, анализы оказались хорошие и малютка был (есть и будет) полностью здоров!

Кто сталкивался с подобным, напишите, пожалуйста, всегда ли так делается? Направляют ли роддома такие запросы всем, кому лили кровь, или нет?

Храни, Боже, наших детей от всех болезней!

Мобильное приложение«Happy Mama» 4,7 Общаться в приложении гораздо удобней!

не переживайте, всегда проверяют, у подруги тоже экс в 30 и переливание, также проверяли

И вы ошибаетесь, в беременность эти анализы сдают дважды - вы начале беременности и в 7 мес примерно именно по этой причине - вдруг на момент первой проверки только произошло заражение и только через 6 мес станет ясно все таки есть болезнь или нет

Кровь в банке квот проверяют на инфекции. Кроме того когда кровь сдаешь много бесед проходишь и если доктор что-то заподозрит, он дает отказ на сдачу донорской крови этому подозрительному

это стандартная процедура, не накручивайте себя!

Здравствуйте! После переливания ребёнку лучше стало? Сейчас как у вас дела?

Мама не пропустит

женщины на бэби.ру

Наш календарь беременности открывает Вам особенности всех этапов беременности - необычайно важного, волнующего и нового периода Вашей жизни.

Мы расскажем Вам, что будет происходить с Вашим будущим малышом и Вами в каждую из сорока недель.

Переливание компонентов крови новорожденному. Другие компоненты крови, используемые при гемотрансфузии. Тромбоциты

Плазма: свежезамороженная плазма (СЗП), плазма оттаяв­шая.

  • Коррекция коагулопатии, развившейся вследствие ряда имеющихся наследственных заболеваний или связанной с патологией системы свертывания крови.
  • Недостаточность витамина К (геморрагическая болезнь новорожденных).
  • ДВС-си ндром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, коагулопатия потребления, тромбоге­моррагический синдром).
  • Наследственный дефицит факторов свертывания. При наличии данной патологии предпочтительнее переливать непосредственно факторы свертывания, а не СЗП. Не существует ни одного концентрата, обла­дающего сразу факторами II, V и X. Концентрат про- тромбинового комплекса содержит факторы II, IX, X и используется при недостатке факторов II и X.
  • Профилактика дилюционной коагулопатии, связан­ной с массивным переливанием крови, показана для возмещения кровопотери, объем которой превышает половину объема крови организма пациента.
  • Подготовка к переливанию восстановленной цельной крови и отмытых эритроцитов.
  • Хотя СЗП обеспечивает отличную коллоидную под­держку организма, ее изолированное переливание не рекомендуется при проведении возмещения массив­ной кровопотери.

Перед переливанием СЗП должна быть совместима по системе АВО с кровью пациента. Совместимость по системе резус-фактор обязательна лишь при объем­ных переливаниях СЗП.

Доза составляетмл/кг в течение 1-2 ч (4 ч мак­симум).

  • Быстрое переливание может привести к интермиттирующей гипокальцемии на фоне воздействия цитрата натрия, который добавляется к исходной дозе донор­ской крови. При необходимости высокой скорости ин­фузии СЗП добавьте болюсно незначительное коли­чество хлористого кальция (3-5 мг/кг).

Криопреципитат готовится из СЗП при ее оттаивании на 1-6 °С. В этом температурном диапазоне с помощью цент­рифугирования криопреципитат выделяется от так называ­емой обедненной крионадосадочной плазмы. Гранулы за­тем замороживаются и представляют собой криопреципи­тат. До использования криопреципитат следует повторно разморозить и отделить от внутренней поверхности пласти­кового мешка с помощью физраствора (при общем объемемл). Криопреципитат является концентрированным источником следующих факторов свертывания крови: факто­ра VIII, фактора Виллебранда (ФВ), фибриногена, фактора XIII и некоторых других белков, например фибронектина.

  • Восстановление уровня фибриногена у больных с при­обретенными гипофибриногененемиями (например, возникающими при ДВС и высокообъемном перели­вании компонентов крови).
  • Недостаточность фактора XIII

Как и при переливании СЗП, криопрецепитат должен быть совмещен с кровью реципиента по системе АВО.

  • Доза составляет 10 мл/кг (0,1 -0,2 ед. /кг вызывает по­вышение уровня фибриногена от 60 до 100 мг/дл). Инфузия должна быть завершена в течение 6 ч после оттаивания криопреципитата.

Тромбоциты

Тромбоцитарная масса готовится из донорской цельной крови путем центрифугирования или с помощью автоматизированного афереза (тромбоцитафереза). Каждая доза тромбоцитарной массы при центрифугировании содер­жит 5,5×10 тромбоцитов в 50-70 мл полученной плазмы с антикоагулянтом, при тромбоцитаферезе - доза содержит 3 хтромбоцитов вмл плазмы с антикоагулян­том. Они хранятся при комнатной температуре (20-24 °С) в течение не более 5 дней. В результате подобной температуры хранения высок риск бактериальной контаминации тром­боцитов. У недоношенных детей, которым проводились мно­гочисленные переливания тромбоцитарной массы, были опи­саны повышения случаев смертности и заболеваемости.

В настоящее время не существует строгих директив в от­ношении переливания тромбоцитов.

  • Общим показанием для переливания тромбоцитов служит тромбоцитопения
  • При наличии активного кровотечения или в предопе­рационном периоде, данный показатель может быть увеличен до/нл (тогда как при отсутствии кровотечения у новорожденных в стабильном состоя­нии при уровне тромбоцитов 000/нл тя­жесть состояния не увеличивается).
  • У больных сепсисом количество тромбоцитов после переливания крови может быть непостоянным и диск­ретным.

Новорожденный и донор, если это возможно, должны быть полностью идентичны по системе группы крови.

АВО. Когда это недоступно, используют тромбоциты группы крови А для реципиентов с группой В, и наобо­рот. Тромбоциты группы крови О малопригодны для детей с другими группами крови, поскольку пассив­ное переливание анти-А или анти-В антител может привести к развитию гемолиза.

Rh (D) отрицательные тромбоциты следует по возмож­ности вводить Rh (D) отрицательным пациентам, осо ­бенно новорожденным женского пола.

У новорожденных с аллоимунной неонатальной тром- боцитопенией тромбоцит-специфические антигены (ТСА), к которым направлено действие антител, отсут­ствуют. Если подобного рода тромбоциты отсутству­ют, можно переливать ТСА 1а, 5в, так как в 95% наб­людается совместимость.

Внутривенные дозы:мл/кг могут повысить по­казатель тромбоцитов у новорожденных отдо/л.

Ответственность: каждый врач несет лично ответственность за показания и проведение трансфузии.

Облучение препаратов: с целью профилактики реакции трансплантат-против-хозяина (РТПХ) необходимо трансфузионные препараты (остаточное количество лейкоцитов < 1 %) облучать в течение 10 минут в дозе 30 Грей. Хотя эти указания и рекомендуются в соответствии с «Правилами для определения групп крови и гемотрансфузий», тем не менее они не относятся к категории «гарантированных указаний». Срок хранения препаратов крови после облучения составляет 48 часов.

Остаточный риск парентеральных инфекций:

ЦМВ: обследование на ЦМВ больше не проводится, т.к. при сдаче крови проводится деплеция лейкоцитов (с помощью фильтров), что позволяет получить практически свободную от ЦМВ эритроцитарную массу. Исключение: O-Rh-отрицательная кровь в родзале для экстренных ситуаций: она должна быть ЦМВ-IgG и IgM-отрицательной.

ВИЧ: риск 1:300 000-1:3 000 000.

Гепатит В: риск приблизительно 1:530 000.

Гепатит С. риск 1:120 000.

Поэтому показания к трансфузии должны быть очень строгими.

Внимание :

При неясных показаниях и наличии клинических проблем - консультация с дежурным старшим врачом и/или банком крови.

Минимизация взятия крови для лабораторных исследований способствует профилактике анемии.

Дискуссионно: назначение эритропоэтина.

Юридические основы трансфузии крови у детей

Являются действительными «Правила для определения групп крови и гемотрансфузий» 2001 ученого совета Федеральной врачебной палаты ФРГ и института Paul-Ehrlich.

Важные пункты:

Перекрестная проба на совместимость действительна в течение 3 дней.

Эритроцитарная масса должна храниться в холодильнике без вибрации

Открытые компоненты крови должны быть трансфундированы в течение 6 часов.

Взятие проб крови из закрытых препаратов крови запрещено.

Запрещается добавлять в продукты крови медикаменты и инфузионные растворы

У новорожденных разрешается подогрев компонентов крови (максимум 37°С)

Врач, проводящий трансфузию, должен произвести контроль препарата. реципиента, группы крови, номера партии, срока годности, целостности контейнера, действительности перекрестной пробы.

Непосредственно перед трансфузией эритроцитарной массы должно быть проведено определение АВО-группы реципиента (непосредственно врачом, проводящим трансфузию, или под его наблюдением). Дополнительно должно быть проведено определение АВО-группы переливаемой эритроцитарной массы.

После окончания трансфузии контейнер с остатками крови и трансфузионная система стерильно клеммируются и хранятся при температуре +4°С в течение 24 часов.

Необходимо документировать: информированное согласие, результат определения группы крови, перекрестной пробы, теста на определение антител, прием после доставки, наименование продукта, номер препарата и партии, размер контейнера и количество, производитель, Дата, время трансфузии, результат трансфузии (например, гематокрит, количество тромбоцитов), осложнения, неиспользованные продукты крови и их утилизация.

Информация о пациентах и продуктах крови может быть использована в будущем и должна храниться 15 лет.

Недоношенные и новорожденные дети должны получать ЦМВ-негативную или лейкоцит-деплетированную эритроцитарную массу со сроком хранения не более 28 дней (после облучения 14 дней).

При внутриутробных трансфузиях, трансфузиях у недоношенных детей, а также трансфузиях у новорожденных с подозрением на врожденный иммунодефицит должны использоваться только облученные (30 Грей) препараты крови.

Заказ продуктов крови и подготовка к гемотрансфузии

Необходимо заказывать: фильтрованную одногруппную свежую (< 1 нед.) эритроцитарную массу с уровнем гематокрита 65-70 %.

Взять кровь для перекрестной пробы.

Проверить группу крови ребенка на карточке пробирки перекрестной пробы (экономит второй укол, но не полностью соответствует правилам).

Если нет крови ребенка (например, пренатально), то можно для перекрестной пробы использовать сыворотку матери (у плода нет групповых антител, разве что перенесенные материнские антитела).

Проверить номер контейнера с эритроцитарной массой и группу крови, t При выраженном ацидозе у ребенка и заменном переливании крови: провести ощелачивание препарата крови TRIS-буфером после определения КОС или вслепую: 0,8 мл TRIS-буфера 3-молярного на 100 мл эритроцитарной массы.

Особенности трансфузии крови у детей

Родственное донорство на сегодняшний день не используется из следующих соображений:

Родственные препараты крови являются более опасными в отношении инфекционной безопасности по сравнению с известной и контролируемой когортой доноров.

Опасность сенсибилизации при частых трансфузиях от того же донора.

Система одного донора: эта система (один донор для одного пациента на все время стационарного лечения) исследуется в некоторых центрах.

Преимущества: возможно снижение риска инфицирования у недоношенных детей, которым проводятся многократные трансфузии.

Недостатки: более «старые» препараты, возможная сенсибилизация реципиента при повторных гемотрансфузиях от одного донора.

Показания к гемотрансфузии

Анемия у недоношенных: анемия и гиповолемия.

Гиповолемический шок: 0 Rh отрицательная эритроцитарная масса из экстренного контейнера (20 мл/кг за 30 минут)

Осторожно : Rh-отрицательная кровь (ccddee) не во всех случаях является совместимой, например, при наличии у матери анти-с/анти-е!

Гипербилирубинемия: заменное переливание крови 2/3 эритроцитарной массы + 1/3 Biseko/Serumar. Дискуссионно: использовать отмытые эритроциты ввиду концентрации примесей.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС): ultima ratio заменное переливание крови 2/3 ЭР-массы + 1/3 СЗП.

Анемия:

Цель: у недоношенного ребенка, находящегося на ИВЛ и требующего O 2 , повысить уровень гематокрита до 40-45 % в течение 6 ч.

Доза ЭР-массы:

  • 1 мл/кг эритроцитарной массы или 2 мл/кг цельной крови повышает уровень гематокрита на 1 %.
  • Как правило, не более 10 мл/кг за 4 часа (исключение: гиповолемический шок).

Внимание : опасность внутричерепного кровоизлияния вследствие гиперволемии, сердечной недостаточности, отека легких.

Скорость трансфузии: максимально 10-15 мл/кг за 4-6 часов. При уровне венозного гематокрита < 30 %:

  • или позже - вторая трансфузия или частичное заменное переливание крови эритроцитарной массой.
  • у детей с бронхолегочной дисплазией или сердечной недостаточностью при необходимости осторожная стимуляция диуреза эзидрексом или лазиксом.

Методика трансфузии:

  • использовать только отдельный доступ (глюкоза гемолизирует переливаемые эритроциты Не использовать для гемотрансфузии силастиковый катетер (быстро закупоривается, высокий риск инфицирования)!
  • Трансфузию осуществляют через фильтр в течение 4-6 часов, тщательное мониторирование!
  • Альтернатива гемотрансфузии - эритропоэтина.

Тромбоцитопения:

Дозировка тромбоконцентрата трансфузия ТЦ-массы в дозе 10 мл/и повышает уровень тромбоцитов приблизительно на 50-100/нл. После трансфузии - контроль уровня тромбоцитов.

  • Сроки хранения: тромбоконцентрат годен к использованию при постоянном перемешивании и комнатной температуре в течение 5 суток.
  • Методика трансфузии: использовать только периферический венозный доступ.

Гиповолемия:

Дозировка : в соответствии с объемом кровопотери.

Заметка : симптоматика шока появляется при кровопотере в объеме примерно 25 % ОЦК. Клиническая кожная симптоматика шока (удлинение времени рекапилляризации, запустевание вен) также наблюдается при внутричерепном кровотечении и сепсисе.

Экстренный венозный доступ: вена пуповины в течение первых 7 дней жизни.

Осторожно : эритроцитарная масса и ACD-СЗП имеют уровень рН примерно 6,6 и содержат 450 мг/дл глюкозы.