Реклама на портале

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит – симптомы, причины. Антитела к NMDA рецептору (аутоиммунный энцефалит)

Лимбический энцефалит (ЛЭ) является редким неврологическим синдромом, при котором аутоиммунный воспалительный процесс локализуется в лимбических структурах - гиппокампе, миндалевидном теле, опоясывающей извилине, гипоталамусе и переднем ядре таламуса (участвующих в осуществлении высших корковых функций - памяти, обучения, эмоций). Согласно общепринятой концепции, в основе ЛЭ лежит аутоиммунная реакция, вызванная раковым, инфекционным или системным заболеванием. Иногда причину ЛЭ идентифицировать не удается и тогда ЛЭ называют также идиопатическим.

читайте также пост: Паранеопластический неврологический синдром (на сайт)

Клиническая картина ЛЭ. Как непаранеопластический, так и паранеопластический лимбический энцефалит характеризуется сходными клиническими проявлениями. Клиническая картина ЛЭ обычно развивается подостро, в течение нескольких недель, иногда дней (остро), реже нескольких месяцев. Кардинальными симптомами являются нарушения памяти и других когнитивных функций, аффективные и поведенческие расстройства, у большинства больных ассоциированные с комплексными парциальными (фокальными) и генерализованными эпилептическими припадками. Нарушения памяти, как правило, значительные, касаются преимущественно краткосрочной памяти и обусловлены прежде всего дисфункцией гиппокампа. Характерны невропсихиатрические нарушения в виде тревожных и депрессивных расстройств, апатии, ажитации, обсессивно-компульсивного поведения, возможны галлюцинации, спутанность и помрачение сознания, описаны также психогенные припадки. Эпилептические приступы часто носят характер мезотемпоральных. Из других симптомов могут наблюдаться дискинезии, афазия, апраксия, гиперсомния или инсомния, гипертермия, а также иные автономные расстройства и эндокринные нарушения. Нередко клиническая картина соответствует синдрому быстро прогрессирующей деменции и может напоминать болезнь Крейцфельдта - Якоба.

Дифференциальная диагностика ЛЭ проводится с паранеопластическим ЛЭ, с герпес-вирусным энцефалитом, нейросифилисом, первичным церебральным васкулитом, энцефалитом, ассоциированным с вирусом герпеса человека 6-го типа, опухолями головного мозга (глиоматозом, лимфомой, метастазами опухолей и др.), непаранеопластическим (аутоиммунным) лимбическим энцефалитом, токсико-метаболической энцефалопатией, поражением головного мозга на фоне аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, тиреоидита Хашимото, синдрома Сьёгрена, антифосфолипидного синдрома), нарушением обмена витаминов (энцефалопатией Вернке-Корсакова, дефицитом витамина В12 – цианокобаламина), рассеянным склерозом, нейродегенеративными заболеваниями (болезнью Альцгеймера, фронто-темпоральной деменцией) и др.

Распространенная точка зрения о плохом прогнозе ЛЭ в настоящее время пересмотрена. Существенный процент больных, особенно с аутоиммунным идиопатическим ЛЭ, может отвечать на лечение. Прогноз во многом зависит от вовремя начатого лечения, что делает важным раннюю диагностику заболевания.

Этиология и патогенез . Первоначально ЛЭ был описан как паранеопластический синдром. На сегодняшний день известно около 30 антигенов, антитела к которым разделяют на 2 основные группы: [1 ] антитела к внутриклеточным антигенам, являющимся классическими онконевральными или паранеопластическими (к ним, в частности, относятся такие ассоциированные с ЛЭ анти- тела, как анти-Hu, анти-Ма2 и анти-CV2/CRMP5); [2 ] антитела к антигенам нейрональной мембраны, или поверхностные нейрональные антитела, которые включают антитела к белкам вольтаж-зависимых калиевых каналов (voltage-gated potassium channels - VGPC) и NMDA (N-methyl-D-aspartate) рецепторов, а также другие, выделенные в нейропиле гиппокам- па и мозжечка, в том числе пока еще не получившие названия.

Считается, что ЛЭ может быть ассоциирован с раком любой локализации, но наиболее часто - с раком легкого (40 - 50%), семиномой (20 - 25%) и раком молочных желез (8%). Описаны также единичные случаи ЛЭ при лимфоме Ходжкина, злокачественной тимоме, аденокарциноме толстой кишки, раке яичников и хронической миелоидной лейкемии. Неврологические симптомы предшествуют диагнозу карциномы у 60 - 75% больных в среднем на 3,5 месяца, иногда на 2 - 3 года. После обнаружения ракового заболевания ЛЭ может развиться в течение 1 - 48 месяца. Среди паранеопластических синдромов ЛЭ встречается реже, чем поражение периферической нервной системы, его частота сопоставима с такими расстройствами, как мозжечковая дегенерация и стволовая энцефалопатия той же природы.

Если у невролога (невролога-эпилептолога) или психиатра есть клинические и/или лабораторные данные, которые свидетельствуют в пользу вероятного паранеопластического ЛЭ (ПЛЭ), необходимо своевременно направить пациента на консультацию к онкологу с целью проведения углубленного онкопоиска заболеваний, наиболее часто ассоциированных с ПЛЭ, включая мелкоклеточный рак легкого, герминоклеточные опухоли яичек, рак молочной железы, лимфому Ходжкина, недифференцированную тератому и тимому.

Хотя в подавляющем большинстве случаев ЛЭ считают редким и неизлечимым заболеванием, которое почти всегда ассоциировано с раком, тем не менее, описаны клинические случаи ЛЭ (ПЛЭ) у пациентов с выявленными антителами к VGPC, у которых в дальнейшем не было диагностировано рака, но он (ЛЭ) хорошо поддавался иммуномодулирующему лечению, а титры антител отражали тяжесть клинических проявлений. Это указывает на то, что ПЛЭ чаще, чем ранее предполагалось часто выступает как самостоятельное заболевание.

ЛЭ и анти-VGPC -антитела . ЛЭ, ассоциированный с антителами к VGPC, описан недавно и в 80% случаев не является пара- неопластическим. Тем не менее такие антитела не считают патогномоничными для идиопатического ЛЭ, поскольку они могут быть обнаружены и у пациентов с неопластическими процессами, например, злокачественной тимомой или мелкоклеточным раком легкого. Известно, что анти-VGPC-антитела играют ведущую роль в патогенезе синдромов Исаакса (нейромиотонии) и Морвана. При первом наблюдается повышенная возбудимость периферических нервов, при втором - сочетание периферической и центральной гипервозбудимости. Если нет вовлечения периферической нервной системы, заболевание развивается как ЛЭ и эпилепсия. У таких пациентов часто обнаруживают гипонатриемию, которая может быть преходящей. Для клинической картины характерны рано возникающие нарушения памяти без выраженного снижения интеллекта, а также генерализованные и парциальные эпилептические припадки. В перечень реже встречающихся нарушений, ассоциированных с антителами к VGPC, входят также автономные расстройства, миоклонус, диссомния, экстрапирамидные и стволовые симптомы (перечисленные в порядке убывания частоты наблюдений). Не характерны головная боль, головокружение и нарушения сознания вне эпилептических припадков.

ЛЭ и анти-NMDA -антитела . Из других недавно выделенных при ЛЭ нейрональных антител большой интерес представляют антитела к NR1/NR2 субъединицам NMDA- рецепторов, широко представленных в гиппокампе и играющих критическую роль в процессах синаптической пластичности и памяти. Эти антитела были обнаружены у молодых женщин с тератомой яичников в большинстве случаев доброкачественного характера. В этих случаях клиническая картина в дебюте ЛЭ отличалась выраженной психиатрической симптоматикой и напоминала острый психоз, затем быстро присоединялись и прогрессировали расстройства памяти и речи, эпилептические припадки, нарушения сознания, спутанность, дискинезии (обычно оролингвальные и конечностные), автономная дисфункция с тахи- или брадикардией, артериальной гипертензией, гипертермией и гиповентиляцией, требующей искусственной вентиляции легких. Несмотря на тяжесть течения, пациенты хорошо отвечали на лечение и часто выздоравливали. В дальнейшем было показано, что энцефалит с анти-NMDA-антителами может развиться и у мужчин, а также у подростков до 18 лет и детей в первую декаду жизни, при этом в большом проценте случаев опухоль не обнаруживается. В настоящее время NMDA-энцефалит лидирует среди аутоиммунных энцефалитов в детской и подростковой популяции. У взрослых лиц заболеванию нередко предшествует инфекционный эпизод с умеренной лихорадкой, головной болью или диареей. Описаны случаи с умеренной симптоматикой и легким течением. Клиническая картина ЛЭ у детей почти не отличается от взрослых, за исключением того, что психические расстройства и нарушения поведения в начале заболевания не столь выражены и могут не замечаться родителями, очень характерны комплексные стереотипные движения в лице, конечностях, туловище и животе, автономные расстройства редко достигают тяжелой степени, а речевые нарушения наблюдаются часто и включают мутизм, эхолалию и персеверации. По мнению японских исследователей, клиническая картина энцефалита с антителами к NMDA-рецепторам фенотипически не отличается от таковой при энцефалитах, описанных ранее в ряду заболеваний неизвестной этиологии под названиями «острый обратимый ЛЭ», «острый ювенильный негерпетический энцефалит, поражающий женщин», «острый ювенильный энцефалит». Считается, что NMDA-энцефалит следует подозревать во всех случаях, когда в течение нескольких недель у пациента развиваются 1 или 2 признака из следующих симптомов: расстройства психики, нарушения памяти, нарушения речи, эпилептические припадки, дискинезии, нарушения сознания и нестабильность автономных функций.

подробнее о «ЛЭ и анти-NMDA-антитела» читайте в статье «Энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам: обзор современных исследований» на neuronews.com.ua [читать ] или читать

ЛЭ и анти-GAD -антитела . ЛЭ входит также в спектр синдромов, ассоциированных с высокими титрами антител к глутамат-декарбоксилазе (glutamic acid decarboxylase - GAD), катализирующей преобразование глутамата в гамма- аминомасляную кислоту (ГАМК), хотя более известна связь этих антител с синдромом «ригидного человека». Отмечают, что ЛЭ c антителами к GAD не является паранеопластическим, наблюдается преимущественно у лиц молодого возраста. Клиническая картина проявляется и может ограничиваться только височными эпилептическими припадками, часто фармакорезистентными. У молодых пациентов с симптомами ЛЭ также могут обнаруживаться антитела к метаботропным глутаматрецепто-рам-5, которые участвуют в процессах обучения и памяти и в наибольшем количестве представлены в гиппокампе. Антитела к метаботропным ГАМК- В-рецепторам недавно были выявлены у пациентов как с паранеопластическим ЛЭ, ассоциированным с мелкоклеточным раком легкого, так и с идиопатическим ЛЭ.

подробнее о «ЛЭ и анти-GAD-антитела» читайте в статье «Спектр неврологических синдромов, ассоциированных с антителами к глутамат-декарбоксилазе» М.Ю. Краснов, Э.В. Павлов, М.В. Ершова, С.Л. Тимербаева, С.Н. Иллариошкин; ФГБНУ «Научный центр неврологии»; Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №4, 2015) [читать ]

Верификация диагноза ЛЭ может вызывать большие трудности, поскольку дополнительные методы исследования и даже аутопсия нередко не дают ожидаемого результата и мало специфичны. Магнитно-резонансная томография (МРТ) в зависимости от этиологии ЛЭ обнаруживает патологию, по данным разных авторов, в 30 - 90% случаев ЛЭ. Характерно одностороннее или двустороннее повышение сигнала в мезотемпоральных отделах в режиме Т2 и FLAIR, иногда только во FLAIR, которое варьирует от значительного до слабого, может быть преходящим и не всегда коррелирует с клинической картиной. Изменения могут распространяться на ствол мозга, средний мозг, лобную долю и базальные ганглии. В части случаев в гиппокампе и гипоталамусе отмечают накопление контраста. Единичные исследования МР-спектроскопии описывают снижение N-ацетил-аспартата и повышение холина и ацетата в наиболее вовлеченных зонах. Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) с флюоро-2-дезоксиглюкозой может быть нормальной или выявляет гиперметаболизм в височных областях, описаны также единичные случаи гипоперфузии. При NMDA-энцефалите наблюдается лобно-височно-затылочный градиент метаболизма глюкозы, который коррелирует с активностью заболевания. В восстановительной стадии и отдаленном периоде более характерны гипоперфузия и гипометаболизм в лобно-височных отделах мозга. Исследование МРТ в динамике может выявлять исход первоначальных изменений в атрофию гиппокампа и височных долей.

читайте также о нейровизуализации (МРТ) ЛЭ в статье «Лимбический энцефалит» Horst Urbach, Christian G. Bien. Глава из MRI in Epilepsy под ред. Horst Urbach (Springer, 2013) [читать ]
Стандартное исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) наиболее часто обнаруживает умеренный, преимущественно лимфоцитарный плеоцитоз, который, по данным разных авторов, наблюдается у 50 - 68% взрослых пациентов и 87% детей с ЛЭ. Количество клеток в ЦСЖ может быть пограничным с нормой, колеблется от 5 до 200 в 1 мл, средние значения составляют 17 - 37 в 1 мл. Сообщают, что при NMDA-энцефалите этот показатель практически всегда нормализуется после 35-го дня болезни. Повышение концентрации белка встречается реже, особенно без сопутствующего плеоцитоза, и отмечается в пределах 0,47 - 2,1 г/л. В 43 - 83% случаев обычно на более поздних стади- ях заболевания при электрофорезе ЦСЖ выявляются специфические олигоклональные полосы. Обнаруживают также повышение Ig G.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) может быть нормальной, но чаще при всех формах ЛЭ описывают диффузное замедление и фокальные эпилептические изменения в височных областях. Эпилептическая активность, как правило, обнаруживается в дебюте ЛЭ, замедление ЭЭГ более характерно для поздних стадий заболевания, степень замедления коррелирует с тяжестью состояния. Описан также случай периодических эпилептифорных разрядов, преобладающих в правой лобно-височной области, у пациента с паранеопластическим ЛЭ. При ЛЭ с анти-NMDA-антителами недавно описан уникальный паттерн ЭЭГ, который наблюдается у 30% больных при ЭЭГ-мониторинге. Он представляет собой длительные эпизоды медленных волн в основном δ-диапазона, на которые накладываются быстрые β-колебания. Активность напоминает β-δ-комплексы, или «щетки» недоношенных младенцев, поэтому получила название экстремальных дельта-щеток.

В диагностике ЛЭ первостепенное значение имеет клиническая картина заболевания. Важным условием являются негативные результаты инфектологического, в том числе и вирусологического обследования. Большое значение имеют данные нейровизуализации и/или других перечисленных выше методов исследования, указывающие на воспалительный аутоиммунный процесс типичной локализации. Во всех случаях предполагаемого ЛЭ необходимо проводить поиск онкологического заболевания.

Алгоритм обследования и ведения пациентов с подозрением на ЛЭ (адаптированная схема T. Wingfi eld и соавт., 2011):

Лечение ЛЭ во многом зависит от его этиологии. При паранеопластическом ЛЭ наиболее эффективно радикальное удаление первичной раковой опухоли. Если такое возможно, то более чем в 2/3 случаев может наблюдаться улучшение неврологической симптоматики или выздоровление. Дополнительно используется иммуномодулирующая терапия, которая при идиопатическом ЛЭ является основным способом лечения. Применяются кортикостероиды (преднизолон в дозе 60 - 100 мг/ сут или пульс-терапия метилпреднизолоном), цитостатики (ритуксимаб, циклофосфамид, азатио- прин), IgG (0,4 мг/кг/сут) и плазмаферез. В целом сочетание различных методов лечения позволяет добиться неврологического улучшения в среднем у 1/3 больных с паранеопластическим ЛЭ. При этом лечение основного онкологического заболевания более эффективно, чем иммуносупрессивная терапия. Идиопатический, или аутоиммунный ЛЭ, по сравнению с паранеопластическим ЛЭ гораздо лучше отвечает на иммуномодулирующую терапию. Частичное или полное выздоровление коррелирует со снижением уровня поверхностных мембранных антител. Чем раньше начато лечение, тем лучше прогноз и меньше резидуальный дефект.

Литература :

статья «Лимбический энцефалит. Обзор литературы и клинические наблюдения» Г.Г. Торопина, Н.Н. Яхно, О.Н. Воскресенская, И.А. Успенская (Клиника нервных болезней им. А.Я.Кожевникова Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова), Ж.М. Глозман, Н.Н. Полонская (лаборатория нейропсихологии факультета психологии МГУ им. М.В. Ломоносова, Москва); Невроло-гический журнал, № 3, 2013 [читать ];

статья «Паранеопластические неврологические синдромы (клиника, диагностика и возможности лечения)» Евтушенко С.К., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького; Международный неврологический журнал, № 8(46), 2011 [читать ];

статья «Паранеопластический лимбический энцефалит в практике невролога и онколога» Н. А. Шнайдер, Д. В. Дмитренко, Ю. А. Дыхно, В. В. Ежикова (ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого; КГБУЗ Красноярский краевой клинический онкологический диспансер им. А. И. Крыжановского); Российский онкологический журнал, № 1, 2013 [читать ];

статья «Лимбический энцефалит герпесвирусной этиологии» Е.В. Симонова, Ф.С. Харламова, В.Ф. Учайкин (ГБОУ ВПО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова МЗ России, Москва), И.М. Дроздова, Л.П. Семёнова, А.Е. Анджель (ГБУЗ «Морозовская ДГКБ»); журнал «Детские инфекции» №4, 2014 [читать ];

статья «Герпес-вирус-ассоциированые поражения центральной и периферической нервной системы: два клинических случая» Попова Т.Е., Шнайдер Н.А., Петрова М.М., Николаева Т.Я., Кантимирова Е.А., Исаева Н.В., Шнайдер В.А., Панина Ю.С., Дюжакова А.В., Дюжаков С.К. (ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России; ФГБУЗ «Клиническая больница №51» Федерального медико-биологического агентства РФ, Железногорск; ФГАОУ ВПО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Амосова» Минобрнауки России, Якутск; КГБУЗ «Краевая клиническая больница», Красноярск); журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №7(2), 2015 [читать ];

статья «Проблемы диагностики паранеопластического лимбического энцефалита» Шнайдер Н.А., Дмитренко Д.В., Дыхно Ю.А. (ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России), Ежикова В.В. (ГКБУЗ Красноярский Краевой онкологический центр им. А.И. Крыжановского, Красноярск); журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №3, 2013 [читать ];

статья «Клинический случай псевдотуморозного хронического параинфекционного лимбического энцефалита» Шнайдер Н.A., Панина Ю.С., Попова Т.Е. (ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России; Неврологический центр эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники, Красноярск); журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2014 [читать ];

статья «Параинфекционный лимбический энцефалит, ассоциированный с вирусами семейства Herpes viridae» Шнайдер Н.А., Панина Ю.С., Дмитренко Д.В., Крыжановская С.В., Молгачев А.А.; Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ; Неврологический центр эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники, г. Красноярск; Клиническая больница № 51 Федерального медикобиологического агентства России, г. Железногорск; 4 Сибирский клинический центр Федерального медикобиологического агентства России, г. Красноярск; 5 Лечебнодиагностический центр Медикобиологических информационных систем, г. Красноярск (журнал «Проблемы женского здоровья» №1, 2014) [читать ];

статья «Аутоиммунные энцефалиты» М.В. Давыдовская, А.Н. Бойко, И.А. Беляева, М.Ю. Мартынов, Е.И. Гусев; Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2015) [читать ];

статья «Злокачественный нейролептический синдром или аутоиммунный анти-NMDA рецепторный энцефалит? Разбор клинического случая с летальным исходом» Д.И. Малин, В.Н. Гладышев Московский научно-исследовательский институт психиатрии – филиал ФГБУ «ФМИЦПН им. В.П. Сербского» Минздрава России, Клиническая психиатрическая больница №4 им. П.Б. Ганнушкина ДЗ г. Москвы (журнал «Социальная и клиническая психиатрия» №1, 2017) [читать ];

cтатья «Бессудорожный эпилептический статус при лимбическом энцефалите» Шерман М.А., Ардашев И.В., Пономарева И.В., Шерман Х.; ФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Минздрава России; КОГБУЗ «Кировская городская клиническая больница №1»; ГБУЗ «Областная клиническая больница №4», г. Челябинск; Медицинский центр им. Сораски, Тель-Авивский Университет, Тель-Авив, Израиль (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №4, 2016) [читать ];

статья «Аутоимунные заболевания в разделе двигательных расстройств» Т.Н. Слободин, Национальная медицинская академия последипломного образования им. П.Л. Шупика МЗ Украины, Киев (журнал «Neuronews: психоневрология и нейропсихиатрия» №2-2, 2015) [читать ];

статья «Аутоиммунный энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам» Е.Е. Васенина, О.С. Левин, О.А. Ганькина, А.Ш. Чимагомедова, Д.И. Левиков; ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования», Москва; ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №2, 2017 ) [читать ].


© Laesus De Liro

В медицинской литературе под энцефалитом понимается целая группа заболеваний, проявляющихся воспалительными процессами головного мозга. Заболевание отличается тяжелой симптоматикой и может иметь целый ряд причин, к примеру, аутоиммунный процесс, который вызывает анти-рецепторный энцефалит, или наличие определенных бактерий и вирусов. Воспалительные процессы головного мозга требуют немедленного квалифицированного лечения, иначе слишком высок риск наступления необратимых последствий или смертельного исхода. В данной статье рассмотрим анти-рецепторный энцефалит.

Что такое энцефалит?

Энцефалиты вызывают различные патологические нарушения в организме и приводят к формированию деменции (слабоумия). Болезнь может поражать не только мозг, но и часть внутренних органов и суставов.

Патологические состояния могут быть вызваны рядом причин. По факторам, провоцирующим заболевание, различают следующие виды энцефалитов:

  • воспаление, вызванное инфекцией;
  • бактериальный или грибковый энцефалит;
  • заболевание, спровоцированное воздействием на организм токсического вещества;
  • аутоиммунные энцефалиты.

Болезнь влияет на разные участки мозга. Воспаление может быть локализовано в его коре, подкорке или мозжечке. Каждый тип отличается своими собственными признаками, симптомами и методами лечения.

Что же такое анти-рецепторный энцефалит? Об этом далее.

Инфекционные и бактериальные воспаления

Факторами, вызывающими инфекционный энцефалит, являются вирусы и бактерии. Например, вирус герпеса, ВИЧ-инфекция, энцефалитный вирус, туберкулезные бактерии, стрептококк и стафилококк, токсоплазма. Кроме того, серьезной проблемой является клещевой энцефалит. Это вирусное заболевание, разносчиком которого являются некоторые виды клещей. Вирус попадает в организм после укуса насекомого.

Однако при клещевом энцефалите головной мозг поражается не всегда, в 50 % случаев пациент испытывает только лихорадку. К вирусным видам относится и японский энцефалит. Болезнь очень опасна и в большинстве случаев заканчивается смертельным исходом. Для этого вида энцефалита характерно быстрое течение, через несколько дней после заражения больной впадает в кому. Герпесный энцефалит смертелен в девяти из десяти случаев, он практически не поддается лечению.

Как проявляется анти-рецепторный энцефалит? Расскажем поподробнее.

Аутоиммунные заболевания

Существует также группа энцефалитов, которые вызываются аутоиммунными процессами в организме. В этом случае собственные иммунные клетки больного начинают атаковать головной мозг. Заболевания такого характера крайне тяжело поддаются лечению, вызывают слабоумие, приводят к нарушениям мозговой деятельности и работы периферической нервной системы. Помимо деменции, болезнь сопровождается параличом и припадками, похожими на эпилептические. К заболеваниям такого рода относят, например, лимбический энцефалит. Болезнь вызывает аутоиммунный отклик организма на присутствие раковых клеток или заболевание, имеющее инфекционную или вирусную природу. Скорость развития лимбического энцефалита делит болезнь на острый и подострый вид. Причины анти-рецепторного энцефалита рассмотрим ниже.

Острый синдром

При остром синдроме, развитие болезни происходит стремительно на протяжении трех-пяти дней. Если не принять срочные меры, то смерть наступает очень быстро. При подостром течении заболевания первые признаки становятся заметны по истечении нескольких недель от начального момента развития патологии. Эти состояния характеризуются следующими симптомами:

  • нарушением памяти;
  • когнитивными расстройствами;
  • эпилептическими припадками;
  • психическими нарушениями (высокий уровень тревожности, депрессивные состояния, возбуждение);
  • поведенческими расстройствами.

Кроме того, явными признаками являются: прогрессирующее слабоумие, нарушения сна, эпилептические припадки с галлюцинациями. Весьма нередки случаи, когда аутоиммунные поражения мозга соотносят с наличием раковых заболеваний. Как правило, такой энцефалит вызывается раком легких.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит

Это аутоиммунное заболевание, которое больше поражает молодых женщин. У лиц мужского пола патология встречается крайне редко. К особенностям этого вида энцефалита можно отнести наличие тяжелейших симптомов, которые выражаются в серьезных психоневротических изменениях. Именно поэтому у данных пациентов часто диагностируют шизофрению вместо энцефалита. Женщины, у которых была обнаружена эта патология, страдали психическими отклонениями (отсутствие связной речи, нарушения сознания).

Помимо этого, характерным симптомом анти-рецепторного энцефалита является нарушение кратковременной памяти и мышечных функций. К примеру, у многих пациенток отмечалось беспричинное сокращение мышц живота, а также судорожные движения ногами или руками.

Примерно у половины обследованных больных был обнаружен рак яичников. Однако возможны случаи, когда онкологии у пациента нет. Более того, были случаи диагностики анти-рецепторного энцефалита у детей, не страдающих подобными заболеваниями. У них спонтанно появляются и начинают активно развиваться антитела, связанные с определенными мозговыми структурами, которые называются NMDA -рецепторами. Антитела закрепляются и блокируют рецепторы, что в свою очередь вызывает нарушения психического характера, двигательные нарушения и эпилептические припадки. Все это свидетельствует о том, что во многих случаях врачи не могут определить точную причину заболевания. Надо отметить, что эту болезнь в принципе сумели выявить и научились диагностировать не более десяти лет назад. Симптомы и лечение анти-рецепторного энцефалита взаимосвязаны.

Диагностика

У опытного врача, который не в первый раз сталкивается с такими патологиями, возникнут подозрения еще на стадии осмотра пациента. Чтобы поставить точный диагноз, необходимо провести дополнительные исследования. Как правило, здесь совершенно оправдано назначение магнитно-резонансной томографии. МРТ позволит подтвердить или опровергнуть подозрения на воспалительные процессы в головном мозге, однако выявить причину заболевания не поможет.

При заболеваниях аутоиммунного характера, в том числе и при подозорении на анти-рецепторный энцефалит (причины заболевания мы рассмотрели), проводят анализ наличия антител к NMDA-рецептору. В некоторых ситуациях назначают анализ спинномозговой жидкости и биопсию мозга. Биопсию назначают только в крайнем случае, когда другие методы для выявления причины заболевания не информативны. В этом случае нельзя обойтись без консультации онколога.

Возможные осложнения

Аутоиммунные заболевания сложны для диагностики, поэтому при отсутствии надлежащего опыта у врача, пациент может оказаться в психиатрической клинике из-за неправильно поставленного диагноза. Отсутствие необходимого лечения приводит к психиатрическим отклонениям, которые зачастую бывают необратимы. Кроме того, есть большая вероятность, что пациент может впасть в кому. Если больной не принимает необходимые для лечения медикаменты, очень быстро развивается вегетативное состояние, а у трети пациентов наступает летальный исход.

Лечение анти-рецепторного энцефалита

Чтобы поставить правильный диагноз, в первую очередь пациента направляют на осмотр и консультацию к неврологу. Болезнь диагностируется при наличии в крови определенных антител. Чтобы исключить постановку неправильного диагноза, требуется также осмотр онколога. При своевременном обращении и правильно выстроенном онкологическом лечении в большинстве случаев удается добиться стойкой и длительной ремиссии. Также хорошие результаты достигаются при лечении иммуномодуляторами. Но такой вид лечения доступен только в том случае, если подозрения на онкологию оказались беспочвенными.

Для снижения психиатрической симптоматики пациентам назначают препараты с седативным действием. Они успокаивают и нормализуют сон. При появлении и неоднократном повторении припадков назначают спазмолитические лекарственные средства. Снятие острого воспаления достигается с помощью кортикостероидов. Они вводятся внутримышечно, а продолжительность курса лечения назначается врачом.

Анти-рецептурный энцефалит практически не удается вылечить полностью. Лечение помогает остановить дальнейшее прогрессирование заболевания и позволяет устранить развитие неврологических расстройств. Если же болезнь была вызвана онкологией, то устранение опухоли дает вполне устойчивый результат, и 70 % пациентов выздоравливают полностью. Как можно предотвратить анти-рецепторный энцефалит мозга?

Профилактика

С детства мы знаем, что в лес нужно ходить в закрытой одежде, которая исключает попадание клещей на открытые участки кожи. Такие меры помогают в профилактике вирусных и бактериальных энцефалитов. Также важно своевременно обращаться в лечебные учреждения и выполнять предписания врачей. Что касается болезней мозга, имеющих аутоиммунную природу, в том числе анти-рецептурного энцефалита, то развитие таких патологий предупредить невозможно.

Заключение

Согласно имеющимся данным, почти половина пациентов, страдающих от анти-рецепторного энцефалита, выздоравливает полностью. У трети больных остаются легкие остаточные явления, а небольшая часть пациентов страдает от серьезных осложнений. Около 10 % больных умерли.

Поэтому нужно еще раз подчеркнуть, что при обнаружении опухоли на ранней стадии и ее удалении, функции организма восстанавливаются в полном объеме, то есть наступает выздоровление. Все это позволяет сделать вывод о том, что необходимо обращаться к врачу при первых симптомах заболевания, чтобы увеличить шанс на благополучный исход.


Анти-NMDA-рецепторный энцефалит , также известный как энцефалит антител NMDA-рецептора , представляет собой острую форму воспаления головного мозга, которая потенциально летальна, но имеет высокую вероятность восстановления после лечения.

Это вызвано атакой иммунной системы, прежде всего нацеленной на субъединицу NR1 рецептора NMDA (N-метил-D-аспартата). С остояние связано с опухолями, в основном тератомы этих яичников. Однако многие случаи не имеют отношения к злокачественным образованиям.

Болезнь была официально классифицирована и названа Хосепом Далмау и его коллегами в 2007 году.

Перед развитием комплекса признаков, которые специфичны для энцефалита анти-NMDA-рецепторов, люди могут испытывать продромальные проявления, включая головные боли, гриппоподобную болезнь или замечать инфекции верхних дыхательных путей. Они становятся заметны в течение недель или месяцев до начала развития патологии. Помимо продромальных симптомов болезнь прогрессирует с различными показателями, и пациенты могут проявлять неврологические дисфункции. На начальном этапе развития симптомы разные между детьми и взрослыми.

Однако изменения поведения являются общим первым признаком в обеих группах. Они часто это паранойя, психоз. Другие распространенные проявления включают судороги и причудливые движения, главным образом губ и рта, но также странные движения педалей ногами или руками, напоминающими игру на фортепиано. Некоторые другие симптомы, характерные во время начала заболевания, включают нарушение познания, дефицит памяти и проблемы речи (афазия, персеверсия или мутизм).

Признаки обычно проявляются в психиатрической практике, что может привести к дифференциальному диагнозу. Во многих случаях это приводит к невозможности диагностики. По мере прогрессирования симптомы становятся неотложными с медицинской точки зрения и часто включают в себя вегетативную дисфункцию, гиповентиляцию, мозговую атаксию, гемипарез, потерю сознания или кататонию.

Во время этой острой фазы большинство пациентов требуют лечения в отделении интенсивной терапии для стабилизации дыхания, частоты сердечных сокращений и артериального давления. Потеря чувства в одной стороне тела может быть симптомом. Отличительной характеристикой анти-NMDA-рецепторного энцефалита является одновременное присутствие многих перечисленных выше проявлений. Большинство пациентов испытывают по крайней мере четыре симптома, у других шесть или семь в течение болезни.

Патофизиология

Условие опосредуется антителами, которые нацелены на NMDA-рецепторы в головном мозге. Они могут быть получены с помощью кросс-реактивности с NMDA-рецепторами в тератомах, которые содержат много типов клеток, включая клетки мозга, и, таким образом, представляют собой окно, в котором может произойти распад иммунологической толерантности. Другие аутоиммунные механизмы подозреваются у пациентов, у которых нет опухолей. В то время как точная патофизиология болезни все еще обсуждается. Эмпирическая оценка происхождения анти-NMDA-антител в сыворотке и спинномозговой жидкости приводит к рассмотрению двух возможных механизмов.

Некоторые из них могут быть определены простыми наблюдениями. Сывороточные NMDA-рецепторные антитела последовательно обнаруживаются при высоких концентрациях, чем антитела к цереброспинальной жидкости, в среднем в десять раз выше. Это настоятельно указывает на то, что продуцирование антител является системным, а не мозгом или цереброспинальной жидкостью. Когда концентрации нормализуются для общего IgG, обнаруживается интратекальный синтез. Это означает, что в спинномозговой жидкости имеется больше NMDA-рецепторных антител, чем было бы предсказано с учетом ожидаемых количеств общего IgG.

  1. Пассивный доступ предполагает диффузию антител из крови через патологически нарушенный гематоэнцефалический барьер (НГБ). Этот клеточный фильтр, отделяющий ЦНС от системы кровообращения, обычно предотвращает попадание больших молекул в мозг. Были предложены различные причины такого краха целостности, причем наиболее вероятным ответом является воздействие острого воспаления нервной системы. Аналогичным образом, было показано, что участие высвобождающего гормон кортикотропина в тучных клетках при остром стрессе способствует проникновению НГБ. Однако также возможно, что вегетативная дисфункция, проявляющаяся у многих пациентов на поздних стадиях заболевания, способствует введению антител. Например, повышение артериального давления заставит крупные белки экстравазировать в спинномозговую жидкость.
  2. Возможным механизмом является также интратекальное производство. Фармацевтическая компания Dalmau et al. показала, что у 53 из 58 пациентов с состоянием были, по меньшей мере, частично сохранены НГБ, при этом высокая концентрация антител в спинномозговой жидкости. Кроме того, циклофосфамид и ритуксимаб, препараты, используемые для устранения дисфункциональных иммунных клеток, были успешным лечением у второй линии пациентов, где терапия не удалась. Они разрушают избыточные клетки, продуцирующие антитела, таким образом облегчая симптомы.

Сложный анализ процессов, связанных с присутствием антител в спинномозговой жидкости, намекает на сочетание этих двух механизмов в тандеме.

Антитела к рецепторам NMDA

Как только антитела вошли в CSF, они связываются с субъединицей NR1 NMDA-рецептора. Существует три возможных метода, при которых происходит повреждение нейронов.

  1. Снижение плотности NMDA-рецепторов на постсинаптической ручке из-за интернализации рецептора после связывания антитела.
  2. Прямой антагонизм NMDA-рецептора, аналогичный действию типичных фармакологических блокаторов рецептора, таких как фенциклидин и кетамин.
  3. Вербовка каскада комплемента через классический путь (взаимодействие антитело-антиген). Комплекс мембранной атаки является одним из конечных продуктов этого каскада и может вставлять в нейроны в качестве молекулярного цилиндра, позволяя воде проникать. Затем клетка лизируется. Примечательно, что этот механизм маловероятен, так как он заставляет нейрон умирать, что несовместимо с существующими доказательствами.

Диагностика

Прежде всего, это высокий уровень клинического подозрения, особенно у молодых людей, проявляющих ненормальное поведение, а также вегетативную нестабильность. Изменение уровня сенсома и судорог на ранней стадии болезни. Клинический осмотр может дополнительно выявить заблуждения и галлюцинации

Лечение

Если у людей обнаружена опухоль, долгосрочный прогноз, как правило, лучше, и вероятность рецидива намного ниже. Это связано с тем, что опухоль может быть удалена хирургическим путем, тем самым искореняя источник аутоантител. В целом, ранняя диагностика и агрессивное лечение, как полагают, улучшают результаты терапии пациентов, но это невозможно узнать без данных рандомизированных контролируемых исследований. Учитывая, что большинство больных изначально принимаются психиатрами, крайне важно, чтобы все врачи рассматривали энцефалит рецептора NMDA как возможную причину острого психоза у молодых пациентов, у которых нет прошлой нейропсихиатрической истории.

  • Если опухоль обнаружена, ее удаление должно происходить в сочетании с иммунотерапией первой линии. Включает стероиды, внутривенный иммуноглобулин и плазмафереза для физического удаления аутоантител. Исследование 577 пациентов показало, что в течение четырех недель около половины из них чувствовали улучшение после приема препаратов.
  • Иммунотерапия второй линии включает ритуксимаб, моноклональное антитело, которое нацелено на CD20- рецептор на поверхности В-клеток, тем самым разрушая самореактивные из них. Циклофосфамид, алкилирующий агент, который сшивает ДНК используется для лечения как рака, так и аутоиммунных заболеваний.
  • Другие лекарства, такие как алемтузумаб, остаются экспериментальными.

Прогноз

Процесс восстановления от энцефалита против NMDA может занять много месяцев. Симптомы появляются в обратном порядке и состояние пациентов постепенно улучшается.

Эпидемиология

Количество новых заболеваний в год неизвестно. Согласно проекту Калифорнийского энцефалита, самая большая серия случаев на сегодняшний день характеризует 577 пациентов с антимезодиагностическим энцефалитом. Исследование обеспечивает наилучшее приближение распределения болезней. Обнаружено, что женщины подвергаются непропорциональному воздействию - 81%. Патология начинается у детей в возрасте до 21 г.. Только 5% случаев были старше 45 лет. Этот же обзор показал, что 394 из 501 человек (79%) имели хорошие результаты к 24 месяцам умерло 30 пациентов (6%), а остальные оставались с легким и тяжелым дефицитом. Исследование также подтвердило, что больные чаще имеют азиатское или африканское происхождение.

Общество и культура

Симптомы патологии являются основной причиной исторических рассказов о демоническом владении больными.

Репортер из Нью-Йорка Сюзанна Кахалан написал книгу под названием « Мозг в огне: мой месяц безумия» о ее опыте болезни.

Dallas Cowboys защитный lineman Amobi Okoye провел 17 мес. борьбы с анти-NMDA рецептор энцефалита. В дополнение к трем месяцам в коме, вызванной медициной, он испытал 145-дневный разрыв в памяти и потерял 78 фунтов. Вернулся на практику 23 октября 2014 г.

Кнут, полярный медведь в берлинском зоологическом саду, который скончался 19 марта 2011 года, был диагностирован с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом в августе 2015 г. Это первый случай, обнаруженный за пределами человеческого организма.

В медицине энцефалит представляет собой серьезное заболевание воспалительного характера , которое отличается своей скоростью и степенью поражения головного мозга. Подобная патология проявляться в результате проникновения патогенной микрофлоры в человеческий организм. Вирусы и бактерии быстро разрушают отдельные участки органов или серое вещество.

В этом случае у пациента диагностируют заболевание энцефалит. Данная патология провоцирует появление аутоиммунных отклонений , которые сопровождаются сбоем обменных процессов и медленном метаболизме.Несвоевременное лечение может стать причиной необратимых процессов и преждевременной гибели пациентов.

Что такое энцефалит?

Энцефалит – это разновидности патологических нарушений в человеческом организме. Они сопровождаются появлением замедленной реакции и слабоумия . Заболевание поражает не только кору и серое вещество головного мозга. Оно распространяется на отдельные органы, суставы и хрящевую ткань.

Выделяют ряд факторов, которые провоцируют возникновения данных изменений. К ним относятся:

  • инфекционные заболевания;
  • вирусная микрофлора;
  • токсическое отравление;
  • аутоиммунные нарушения.

Заболевание распространяется на несколько отделов головного мозга. Вирусы поражают кору, подкорку и мозжечок. Каждая зараженная область имеет характерную симптоматику и требует правильно подобранного лечения.

Что такое Анти-NMDA-рецепторный энцефалит?

Данная разновидность энцефалита представляет собой тяжелую форму воспаления в области головного центра.

В большинстве случаев данное заболевание приводит к быстрой гибели пациента. В медицине известно множество примеров, которые удалось вылечить при помощи медикаментозной терапии и длительного реабилитационного периода.

Эта патология чаще всего встречается среди лиц женского пола. Нередко она поражает мужчин и маленьких детей. У женщин заболевание сопровождается атакой иммунной системы, в результате которой отмечают изменения в рецепторах антител.

Патологическая реакция напрямую связана с образованием злокачественной опухоли и поликистоз в области яичников.

Симптомы

Развитие Анти-NMDA-рецепторного энцефалита может спровоцировать ряд заболеваний инфекционной и вирусной среды. Симптоматикой развития патологических процессов считают:

  • головная боль;
  • слабость мышечного корсета;
  • заболевания верхних дыхательных путей;
  • появление неврологических отклонений.

Подобные признаки требуют незамедлительного обращения за медицинской помощью. В детском возрасте проявления Анти-NMDA-рецепторного энцефалита немного отличается от взрослой симптоматики.

У детей наблюдают следующие отклонения:

  • кратковременные судороги;
  • повышенная тревожность;
  • чрезмерная возбудимость.

Общими симптомами развития энцефалита считается появление длительных галлюцинаций, панические атаки, скованность движения, нарушение речевой функции, неконтролируемые движения верхними и нижними конечностями, отсутствие памяти.

Подобные признаки чаще всего наблюдают в психиатрической практике. Они связаны с механическим травмированием отдельных частей тела и головного центра. При отсутствии подобного фактора необходимо провести подробную диагностику подобных патологий.

Острая форма Анти-NMDA-рецепторного энцефалита сопровождается нарушением со стороны дыхательного, сердечного отдела.

Для поддержания жизни пациента его подсоединяют к медицинскому оборудованию, которое обеспечивает беспрерывную вентиляцию легких, подачу кислорода и частоту сердечных сокращений.

Потеря чувствительности в одной из частей человеческого тела требует незамедлительного лечения. Подобная симптоматика указывает на предынсультное состояние. Подробная диагностика поможет выявить точную причину данного отклонения.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза врач осматривает пациента и проводит анамнез его поведения. После этого проводят медицинское исследование патологического процесса.

Для выявления пораженных отделов используют:

  • МРТ головного мозга;
  • анализ крови на антитела;
  • биопсия спинномозговой жидкости.

В процессе осмотра врач констатирует количество судорог, галлюцинации и приступов агрессии.

Лечение Анти-NMDA-рецепторного энцефалита

При обнаружении злокачественной опухоли у пациента проводится полное изучение её состава и структуры. В дальнейшем она удаляется при помощи оперативного вмешательства, тем самым сокращая выработку антител.

Помимо полного удаления ракового новообразования, проводят комплексную иммунотерапию первого типа, которая помогает облегчить течение энцефалита.

Для иммунотерапии второго типа используется препарат Ритуксимаб. Оно помогает разрушить остаточные клетки антител, тем самым сокращая их распространение. Помимо этого, применяют Циклофосфамид. Он используется для лечения раковых клеток и генетических патологий.

Для предотвращения психоэмоциональных расстройств применяют гомеопатические препараты. Они оказывают успокаивающий эффект и сокращают появление судорог.

Энцефалит – это группа заболеваний, при которых возникает воспалительный процесс головного мозга. Патология вне зависимости от вида является тяжёлой и может привести к необратимым процессам. Нередко болезнь появляется из-за укуса заражённых насекомых, к примеру, клеща, либо из-за тяжёлых инфекций.

Не так давно была открыта новая форма, имеющая аутоиммунное происхождение. Называется она анти-рецепторный энцефалит (nmda) и является одним из самых опасных и непредсказуемых видов. Только при оказании грамотного лечения будет шанс восстановиться и сохранить своё здоровье.

Рецепторный энцефалит наиболее часто возникает у людей, которым исполнилось около 25 лет. Причём патология в основном затрагивает женскую половину населения, у мужчин она крайне редко диагностируется. Заболевание представляет особой обострённую форму воспалительного процесса головного мозга, оно может привести к летальному исходу.

Проблема вызвана атакой иммунной системы на субъединицу NR1 рецептора NMDA. Часто состояние связывают с опухолями, но встречается немало случаев, при которых у пациента находят рецепторный энцефалит при отсутствии злокачественных образований. Патология имеет несколько стадий развития.

  • Продромальная

В этом случае пациенты жалуются на симптомы, которые напоминают проявления ОРВИ. Присутствует сильная слабость, головная боль и повышенная температура тела. Данная стадия длится примерно 5 дней, после чего наступает следующий этап.

  • Психотическая

Возникают первые симптомы со стороны психики. Пациенты жалуются на депрессию, апатию, проблемы с эмоциональным уровнем. Больной часто замыкается в себе и ощущает безосновательный страх. Происходит нарушение когнитивных функций, то есть, возникают проблемы с памятью (в особенности с кратковременной), человеку становится тяжело использовать технические устройства, даже телефон .

Возникают симптомы, напоминающие шизофрению. Среди них присутствует бред, противоречивость в мышлениях, зрительные и слуховые галлюцинации. Нередко люди или их родственники обращаются к психиатру для того, чтобы установить наблюдение за человеком. Данный период продолжается в среднем до двух недель.

  • Ареактивная

У многих пациентов в этот период возникают судороги, и наблюдается нарушение сознания. Человек не способен ответить на вопросы, не реагирует на жесты. У больных может на лице быть гримаса, которая отдалённо напоминает улыбку.

  • Гиперкинетическая

На этом этапе рецепторного энцефалита человек совершает непроизвольные движения. Также может двигаться нижняя челюсть, присутствует сильное сжатие зубов, сведение глазных яблок. Движения могут быть разными по скорости, данный момент индивидуален для каждого пациента.

Присутствует вегетативная нестабильность. Наблюдаются резкие скачки артериального давления, тахикардия или замедление пульса, обильное отделение пота.

  • Постепенный регресс

Симптомы начинают утихать, когда уже прошло хотя бы два месяца. Бывает и такие случаи, когда терапевтические методы не помогают. При этом во время восстановительного периода наблюдается стойкая амнезия.

Рецепторный энцефалит должен быть своевременно диагностирован, чтобы можно было назначить лечение. Заболевание нельзя назвать простым, по этой причине его симптомы не так легко ослабить. В любом случае в больницу нужно обратиться, так как заниматься самолечением бессмысленно и опасно.

Причины возникновения

Открытие рецепторного энцефалита случилось не так давно, по этой причине достаточно сложно на данный момент судить о причинах его появления. На данный момент точно не установлено, почему у человека может запуститься патологический процесс. Как и при других аутоиммунных болезнях, достаточно сложно отследить весь процесс и способ развития.

Как уже говорилось, сейчас принято считать, что возникновение рецепторного энцефалита связано с образовавшимися опухолями. Причём они имеют злокачественный характер. Также серьёзные инфекционные заболевания могут запустить патологический процесс. Именно поэтому в группе риска в первую очередь находятся люди, больные онкологией.

Как показали исследования, у многих пациенток с рецепторным энцефалитом был выявлен рак яичников. Также у некоторых больных женщин долгое время были инфекции, после которых появился рассматриваемый недуг. При этом есть ещё треть пациентов, у которых на данный момент не удалось установить причину. Среди заболевших есть и мужчины, именно поэтому нельзя однозначно сказать, что только рак яичников приводит к патологии.

Единственное, что может сделать каждый человек, это знать симптомы заболевания. В этом случае будет больше шансов предотвратить его появление и развитие. Не следует запускать рецепторный энцефалит, потому как он способен привести к летальному исходу . При появлении характерных признаков обязательно нужно обратиться к врачу и пройти необходимую диагностику.

Основные симптомы

Учитывая тот факт, что болезнь ещё не плохо изучена, достаточно сложно однозначно выделить характерные симптомы. У каждого пациента может по-своему проявляться патология. Можно лишь сказать основные признаки, которые наблюдались у многих больных.

Начало недуга напоминает многие другие патологии, именно поэтому крайне сложно поставить однозначный диагноз на первой стадии. У человека повышается температура, возникает тошнота, чувствуется значительный упадок сил. Также нередко наблюдается постоянная головная боль, которую сложно приглушить препаратами.

При отсутствии лечения рецепторного болезнь будет прогрессировать. Чем дальше она развивается, тем более заметными и тяжёлыми становятся симптомы. Человек становится агрессивным, ему сложно связать свою речь, появляются судороги и двигательные нарушения. Также пациент может потерять сознание и наблюдать проблемы с дыхательной функцией.

Не у всех людей имеются такие яркие признаки, у некоторых проявления менее значительные. По этой причине осложняется диагностика, потому как даже врач может по признакам подозревать всё что угодно. Некоторые пациенты становятся забывчивыми, апатичными, плохо ориентируются в пространстве и ощущают тревожность. Подобные явления можно объяснить психическими расстройствами, и именно поэтому о наличии воспалительного процесса в мозге даже доктор может не подозревать.

Бывает такое, что к вышеописанным признакам не подключаются симптомы инфекции . Из-за этого люди обращаются к психиатру, им диагностируют шизофрению, биполярное расстройство, а также другие ошибочные болезни. Из-за этого человек получает неправильное лечение, и, как итог, его самочувствие не становится лучше.

Анти-рецепторный энцефалит может появиться даже у детей. В этом случае у ребёнка наблюдаются судорожные припадки, расстройства поведения и двигательные нарушения. Если недуг затрагивает подростков, тогда из-за гормональных изменений у них быстро развиваются гипервозбудимость, галлюцинации, а также паранойя.

Если диагноз был позже поставлен, тогда человек испытывает ряд серьёзных нарушений. К ним можно отнести проблемы с сердечной мышцей, недержание мочи и кала, кататонию, хроническое отсутствие сна, полную потерю памяти. При этом пациент может быть либо постоянно раздражён, либо безучастен к происходящему.

Заболевание считается неизлечимым, поэтому важно стремиться к ремиссии. Проще всего при рецепторном энцефалите на ранней стадии добиться улучшения состояния. Примерно у 30% пациентов получается добиться полного устранения симптомов , либо улучшения состояния с небольшими нарушениями. У 25% больных сохраняются психические нарушения, при этом в первый год заболевания может наступить летальный исход.

Методы диагностики

Если имеются подозрения на анти-рецепторный энцефалит, тогда важно будет отделить его от психических расстройств. Также потребуется отличить недуг от других форм заболевания. Как известно, энцефалит бывает разных типов, и от этого зависит лечение.

При обращении к врачу назначают выполнить пункцию спинномозговой жидкости. Благодаря данной процедуре можно понять, присутствует ли воспалительный процесс в центральной нервной системе. Также проводится клеточный и биохимический анализ состава, определяется количество белка и выявляется природа заболевания. Недуг может быть либо вирусным, либо аутоиммунным .

Чтобы понять локализацию и величину очага проводят или компьютерную томографию. На начальных этапах данные обследования могут ничего не показать. На поздних этапах существует вероятность увидеть, что именно происходит с головным мозгом. При этом потребуется обязательно провести анализ крови и ликвора, чтобы выявить присутствие антител к NMDA рецепторам.

В качестве дополнительных способов диагностики используют следующие процедуры:

  • Биохимия крови.
  • Анализ мочи и кала.
  • Осмотр области тела на наличие укуса клеща.
  • Ревматоидный фактор.

Если имеются подозрения на аутоиммунный энцефалит, тогда не рекомендовано выполнять пункцию мозговой ткани. Дело в том, что данное обследование никакой информации не даст и при этом может привести к диффузным поражениям мозга.

Если диагноз подтверждается, тогда пациента обязательно отправляют к онкологу для проведения полного обследования. Это нужно для того, чтобы исключить вероятность наличия злокачественных опухолей, потому как от этого будет зависеть терапия.

У многих пациентов наблюдалось улучшение самочувствие после того, как было удалено новообразование. Исчезала не только симптоматика анти-рецепторного энцефалита, но и наступал период ремиссии.

Лечение

Достаточно сложно проводится лечение рассматриваемого заболевания. Важно определить причину его появления для того, чтобы назначить правильную терапию. При этом не во всех случаях удаётся понять, что именно привело к рецепторному энцефалиту.

Если онкологический процесс отсутствует, тогда используются иммуномодуляторы. Также для уменьшения психических симптомов используются седативные средства. С их помощью можно улучшить сон и снизить другие негативные проявления болезни. Когда присутствуют припадки, врач может прописать спазмолитические преп.араты

Снять воспалительный процесс можно при помощи кортикостероидов. Их нужно ввести в мышцу, продолжительность курса зависит от состояния пациента. Если у человека подтверждаются подозрения на рак, тогда его лечение позволяет достигнуть ремиссии рецепторного энцефалита.

По возможности следует соблюдать меры предосторожности для того, чтобы предотвратить появление воспалительного процесса мозга. Нужно аккуратно вести себя на природе, чтобы не стать жертвой клеща. Если же укус всё-таки произошёл, нужно сразу обращаться в больницу. При тяжёлых инфекциях нужно своевременно осуществить лечение.