Подагра

Болезнь сосудов васкулит. Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото. Общие симптомы васкулита

Из этой статьи вы узнаете: характеристика васкулита, что это за болезнь, и как ее лечить. Виды патологии, методы лечения.

Дата публикации статьи: 30.04.2017

Дата обновления статьи: 29.05.2019

Васкулит – что же это такое? Это группа заболеваний, сопровождающихся воспалением и последующим некрозом (омертвлением) сосудистой стенки. Данная группа патологий приводит к существенному ухудшению кровообращения в тканях, окружающих сосуд. Разные формы этих недугов имеют как характерные, так и общие симптомы (лихорадка, утрата веса, неисчезающая при надавливании сыпь, суставные боли). При отсутствии лечения первичный очаг может распространяться и вызывать поражение других тканей или органов. Впоследствии болезнь способна приводить к инвалидности и даже наступлению смерти.

Пока васкулиты все еще остаются недостаточно изученными, и специалисты не пришли к единому мнению о причинах и механизмах развития воспаления, классификации и тактике терапии. Сейчас этот недуг относят к системным заболеваниям соединительной ткани, и его лечением занимаются ревматологи. При необходимости для терапии могут привлекаться инфекционисты и дерматологи.

По данным статистики, васкулитами одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, а наиболее часто они выявляются у детей и людей пожилого возраста. С каждым годом количество таких пациентов ревматолога увеличивается, и специалисты полагают, что такой рост заболеваемости связан с бесконтрольным приемом иммунных стимуляторов и ухудшением экологии.

Виды васкулитов

Такая болезнь, как васкулит, классифицируется по разным параметрам.

По первопричине выделяют следующие две формы заболевания:

Первичные – поражение сосудистой стенки вызывается невыясненными причинами, предположительно оно провоцируется сбоями в иммунной системе.
Вторичные – поражение сосудистой стенки является реакцией на инфекции (туберкулез, гепатит, сифилис), системные поражения (коллагенозы, системная красная волчанка, реактивный артрит), саркоидоз, раковые опухли, глистные инвазии или химические вещества.

По тяжести течения васкулиты могут быть:

легкой степени – проявляются только необильной сыпью и не вызывают ухудшения общего состояния;
среднетяжелой степени – у больного присутствует обильная сыпь, суставные боли, кровь в моче, а общее состояние является среднетяжелым (утрата аппетита, слабость);
тяжелой степени – у больного отмечается обильная сыпь, значительные нарушения в органах и суставах, появляются легочные и кишечные кровотечения, развивается почечная недостаточность, а общее состояние является тяжелым.

В зависимости от типа воспаленных сосудов выделяют следующие формы васкулитов:

капиллярит – воспалены капиллярные стенки;
артериолит – воспалены стенки артериол;
артериит – воспалены артериальные стенки;
флебит – воспалены венозные стенки.

В зависимости от места расположения пораженных сосудов выделяют такие формы и разновидности васкулита:

Общие симптомы

Симптомы васкулитов крайне разнообразны, а самым характерным признаком этих недугов является сыпь на кожных покровах. Степень выраженности признаков заболевания и общее состояние больного во многом зависит от формы и вида васкулита. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения недуг может становиться причиной инвалидности или наступления летального исхода.

Сыпь

Признаки кожных высыпаний при васкулите могут быть разнообразными, но ряд из них позволяет отличать этот недуг от других:

появление сыпи часто связано с перенесенной инфекцией;
сыпь появляется на фоне аллергии, системного, аутоиммунного или ревматического заболевания;
сыпь располагается относительно симметрично;
первые элементы высыпаний появляются именно на ногах (обычно в области голеней);
элементы сыпи предрасположены к кровоизлияниям, отеку и некрозу;
сыпь чаще представлена разными элементами, изменяющими свой цвет, размер и форму со временем.

У больных с васкулитом могут выявляться такие виды высыпаний:

Пятна. Представляют собой красные или розовые, не возвышающиеся над уровнем кожных покровов элементы сыпи. Вызываются приливом крови в ответ на воспаление.
Геморрагическая пурпура. Элементы высыпаний возникают при значительном повреждении стенки сосуда и кровоизлиянии. Сыпь может быть похожа на пятна или телеангиоэктазии багрового цвета. Размеры элементов с неровными контурами могут достигать 3–10 мм. Через некоторое время высыпания синеют, а затем приобретают желтоватый оттенок. После надавливания сыпь не исчезает.
Крапивница. Такая сыпь провоцируется аллергической реакцией и сопровождается жжением, покалыванием и зудом. Она проявляется в виде розовых или красных пузырьков с неправильными контурами.
Подкожные узлы. Такие элементы сыпи вызываются бесконтрольным ростом соединительной ткани и эпидермиса. Они представляют собой возвышающиеся полукруглые или плоские узелки. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до 1–2 см. Они болезненны, а со временем в их центре из-за существенного нарушения кровообращения может появляться участок некроза. Впоследствии кожа в этом месте узелка чернеет и начинает отторгаться.
Пузыри. Нарушения проницаемости сосудистых стенок на определенном участке кровяного русла приводят к выходу жидкой части крови под кожу. На таких местах появляются пузыри размером более 5 мм. Они наполнены прозрачным содержимым, в котором могут присутствовать включения крови.
Язвы и эрозии. Образующиеся при васкулите подкожные узлы со временем распадаются, и на их месте возникают эрозии (поверхностные повреждения) или более глубокие кожные дефекты – язвы. При инфицировании они могут нагнаиваться.

Интоксикация

Васкулиты сопровождаются нарушениями кровообращения, приводящими к образованию токсинов, отравлению организма и изменению обмена веществ. Эти процессы вызывают у больного появление следующих симптомов:

снижение толерантности к физическим нагрузкам и слабость;
ухудшение аппетита и похудение (до 0,3–1 кг каждый месяц);
частая сонливость;
головные боли (степень их интенсивности зависит от тяжести болезни);
повышение температуры до 37,5–40 градусов (в зависимости от тяжести заболевания).

Поражения нервной системы

Воздействие токсинов и вызванные нарушениями кровообращения и кровоизлияниями повреждения нервной ткани при васкулитах провоцируют появление следующих симптомов:

резкие перепады в психоэмоциональном состоянии;
приступы судорог;
мышечная слабость, неполный паралич рук и ног,
изменения чувствительности (чаще по типу «носков» и «перчаток» – то есть в этих областях тела);
кровоизлияния в головной мозг, приводящие к развитию .

Нарушения зрения

Наблюдающееся при васкулитах недостаточное кровоснабжение и питание органов зрения может вызывать их одно- или двухстороннее поражение:

постоянно прогрессирующее ухудшение зрения (вплоть до полной слепоты);
отечность и покраснение глаза;
ощущение затруднения при движении глазного яблока;
выпячивание глаза.

Повреждения органов дыхания

Присутствие воспалительной реакции и нарушение проницаемости сосудистых стенок при васкулите приводит к отеку и воспалению разных участков дыхательной системы. В результате могут развиваться следующие заболевания органов дыхания:

Продолжительный насморк.
Затяжные синуситы и гаймориты.
Разрушения костных стенок гайморовой пазухи или перегородки носа.
Затяжные бронхиты с астматическим компонентом.
Бронхиальная астма.
Плеврит.
Пневмония.
Бронхоэктатическая болезнь.

При разрывах стенок сосудов у больного развиваются бронхо-легочные кровотечения разной интенсивности.

Поражение почек

Многие разновидности васкулитов приводят к нарушению питания и функционирования почек. Вначале у больного появляются признаки снижения их функции, проявляющиеся следующими симптомами:

боли в пояснице;
лихорадка;
отеки;
снижение объема выделяемой мочи;
белок и кровь в моче.

Впоследствии нарушение кровообращения и питания в почечных тканях становится более выраженным, и ткани этих органов поражаются более массивно. Из-за таких изменений у больного развивается острая, а затем и хроническая почечная недостаточность.

Поражение суставов

Васкулиты сопровождаются поражением суставной сумки, которое вызывается проникновением в нее жидкости, развитием воспаления и отека. Первыми чаще страдают именно коленные суставы, и у больного появляются следующие симптомы:

покраснение, отек и сыпь в области колен;
интенсивные боли, приводящие к затруднению двигательной функции.

Спустя несколько дней воспалительный процесс переходит на соседние суставы и боли в коленях становятся слабее. Обычно такие суставные повреждения самоустраняются и не приводят к необратимым последствиям.

Поражения органов пищеварения

Поражение стенок сосудов брыжейки и кишечника вызывает нарушение кровообращения и приводит к появлению кровоизлияний. В результате развивается воспалительная реакция и у больного с васкулитом появляются следующие симптомы:

приступообразные и интенсивные боли в животе, усиливающиеся через полчаса после еды;
тошнота и рвота;
учащенный стул водянистого характера (иногда с включениями крови).

Массивные повреждения сосудов могут вызывать атрофию, постепенное разрушение и разрыв стенки кишечника. При таких масштабных поражениях у больного развивается перитонит.

Лечение

Лечение васкулита должно быть комплексным, и его тактика зависит от тяжести и вида заболевания. Оно может проводиться амбулаторно или в условиях ревматологического отделения.

Показания для госпитализации больного с васкулитом таковы:

Среднетяжелая или тяжелая форма.
Дебют или обострение болезни.
Период беременности.
Детский возраст.
Геморрагический васкулит.

Во время острой фазы высыпаний пациентам рекомендуется соблюдать постельный режим, способствующий исчезновению сыпи и стабилизации кровообращения. Спустя неделю после появления последних элементов высыпаний режим постепенно расширяют.

Медикаментозная терапия

Выбор тех или иных лекарств для лечения васкулита может выполняться только врачом, учитывающим данные обследования пациента, тяжесть и вид заболевания. При легкой форме прием препаратов назначается на 2–3 месяца, при среднетяжелой – примерно на 6 месяцев, а при тяжелой – до года. Если васкулит является рецидивирующим, то больному терапия проводится курсами по 4–6 месяцев.

Для лечения васкулитов могут использоваться следующие препараты:

нестероидные противовоспалительные (Ортофен, Пироксикам и др.) – устраняют воспалительные реакции, суставные боли, отеки и сыпь;
антиагреганты (Аспирин, Курантил и др.) – разжижают кровь и препятствуют формированию тромбов;
антикоагулянты (Гепарин и др.) – замедляют свертывание крови и предупреждают тромбообразование;
энтеросорбенты (Нутриклинз, Тиоверол и др.) – связывают в просвете кишечника токсины и биоактивные вещества, образующиеся во время болезни;
глюкокортикостероиды (Преднизолон и др.) – оказывают противовоспалительное действие при тяжелом течении васкулита, подавляют выработку антител;
цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид и др.) – назначаются при неэффективности глюкокортикостероидов и быстром прогрессировании васкулита, подавляют выработку антител;
антигистаминные средства (Супрастин, Тавегил и др.) – назначаются только детям на начальных стадиях васкулита при наличии лекарственной или пищевой аллергии.

Немедикаментозная терапия

При васкулитах для очищения крови от веществ, вызывающих и усугубляющих заболевание, лечащий врач может порекомендовать больному проведение различных методик гравитационной хирургии крови:

Иммуносорбция – венозную кровь очищают, пропуская через аппарат с иммуносорбентом.
Гемосорбция – кровь пропускают через установку с сорбентом, очищающим ее от антител, иммунных комплексов и антигенов.
Плазмаферез – кровь проходит через специальный аппарат, очищающий или заменяющий ее плазму.

Гипоаллергенная диета и питание

Васкулиты часто предрасполагают к возникновению аллергической реакции, и для предупреждения такого осложнения больным рекомендуется исключить из своего рациона следующие продукты:

яйца;
шоколад;
фрукты и ягоды красного цвета (особенно землянику и клубнику);
цитрусовые;
мед, маточное молочко, пыльцу;
продукты с усилителями вкуса, стабилизаторами, красителями и ненатуральными ароматизаторами (колбасы, ароматизированные сыры, паштеты, сухарики, чипсы и пр.);
грибы;
выпечку из сдобного теста;
консервы;
кофе и крепкий чай;
острые, соленые и жареные блюда;
алкоголь;
индивидуально непереносимые продукты.

Фитотерапия, нетрадиционные и народные методы

Самолечение васкулита недопустимо, т. к. прием некоторых лекарственных трав может провоцировать аллергию и усугублять течение заболевания. При отсутствии противопоказаний врач-ревматолог может порекомендовать следующие фитопрепараты, нетрадиционные и народные методы:

корень солодки;
фитосборы на основе календулы, хвоща полевого, почек тополя, череды, цветков бузины, мяты перечной, тысячелистника и др.;
гирудотерапия (медицинские пиявки).

Прогнозы

Прогнозы этого заболевания зависят от его вида и формы, возраста пациента, наличия осложнений и своевременности начала терапии. Пятилетняя выживаемость больных с тяжелой формой васкулита, лечение которого было начато сразу и с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков, составляет 90%. Без своевременной терапии этот показатель составляет всего 5% и приводит к инвалидизации и смерти.

Ухудшить прогнозы при васкулите могут такие клинические случаи:

Поражение почек.
Поражение ЦНС.
Поражение коронарных сосудов и аорты.
Поражение органов пищеварения.
Развитие васкулита после 50 лет.

Эти факты означают, что людям с такими заболеваниями необходимо постоянное диспансерное наблюдение и строгое соблюдение всех рекомендаций врача. Такое отношение к своему здоровью поможет им избежать развития тяжелых осложнений.

Содержание статьи

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - гранулематозно-некротизирующий васкулит неизвестной этиологии, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.

Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера

Учитывая высокую частоту поражения верхних дыхательных путей, предполагают, что антиген (вирус?) попадает в организм через дыхательные пути. Важную роль в развитии болезни играют иммунные нарушения, в частности, специфичным для этого заболевания считают обнаружение антител к внеядерным компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Эти антитела отсутствуют у больных с другими васкулитами. Образование гранулем свидетельствует об участии реакций клеточного иммунитета в патогенезе заболевания.Морфологические изменения характеризуются сочетанием некротизирующего васкулита и гранулем, главным образом в верхних дыхательных путях и легких. В состав гранулем входят лимфоциты, эпителиоидные клетки, нейтрофилы, эозинофилы и другие клетки. Нередко гранулемы подвергаются некрозу.

Клиника гранулематоза Вегенера

Заболевание обычно начинается с поражения верхних дыхательных путей, реже легких. Больные жалуются на насморк с гнойной-кровянистыми выделениями из носа, его заложенность, сухие корки, носовые кровотечения. Одновременно повышается температура тела до 37-38 °С, появляются боли в суставах. По мере прогрессирования заболевания развиваются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи, возможно разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки с седловидной деформацией носа.При вовлечении в процесс легких у больных появляются сухой надсадный кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье, одышка, лихорадка достигает высоких цифр, нередко приобретая гектический характер. При рентгенографии обнаруживают единичные или множественные округлые инфильтраты в средних и нижних полях легких. Инфильтраты быстро распадаются с образованием тонкостенных полостей. Инфильтративные изменения в легких могут сопровождаться стенозом трахеи, крупных бронхов с появлением стридорозного дыхания или нарушением проходимости более мелких бронхов с развитием обструктивной дыхательной недостаточности.
Симптомы поражения почек появляются через несколько месяцев от начала болезни - мочевой синдром (протеинурия, иногда выраженная, микрогематурия), прогрессирующая почечная недостаточность. Быстропрогрессирующий нефрит приводит к терминальной почечной недостаточности уже в течение нескольких месяцев.Нередко поражаются органы слуха (отит) и зрения (экзофтальм, склерит, ирит, конъюнктивит), кожа (геморрагические высыпания, папулы), желудочно-кишечный тракт (язвы в тонком кишечнике, желудочно-кишечные кровотечения), сердце, периферическая нервная система.

Диагноз и дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера

Диагноз может быть поставлен на основании характерных клинических данных (сочетание риносинусита с характерным поражением легких и почек) и подтвержден при гистологическом исследовании. Трудности диагностики возникают при легочном дебюте болезни. Наличие инфильтративных теней в легких с распадом и без него, лихорадки, кровохарканья у таких больных заставляет исключать туберкулез, рак легких, крупозную пневмонию и некоторые более редкие заболевания, в частности узелковый периартериит.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением легких (легочные кровотечения) и почек (гломерулонефрит) и встречающееся чаще у молодых мужчин. У 90 % больных в крови циркулируют антитела к базальной мембране клубочков почечных телец и альвеол. Наиболее типичные морфологические изменения в легких - деструктивные капилляриты межальвеолярных перегородок с геморрагической пневмонией. При медленном прогрессировании заболевания преобладают очаговый или диффузный гемосидероз или фиброз легких.

Клиника синдрома Гудпасчера

Основными симптомами поражения легких являются кровохарканье и легочное,кровотечение, которое может быть как легким, так и крайне тяжелым, угрожающим жизни больного. Болезнь начинается остро с повышения температуры тела, кровохарканья, умеренной одышки и кашля. Иногда после эпизода кровохарканья наблюдается относительная ремиссия легочного процесса, однако чаще геморрагическая пневмония рецидивирует, что постепенно приводит к развитию гемосидероза легких и диффузного интерстициального фиброза с прогрессирующей дыхательной недостаточностью рестриктивного типа. Вскоре присоединяются симптомы гломерулонефрита (протеинурия, гематурия), который быстро прогрессирует и приводит к почечной недостаточности с олигурией уже через несколько недель или месяцев. Обычно обнаруживают экстракапиллярный нефрит с полулуниями, а при иммунофлюоресцентном исследовании - линейные депозиты антител к базальной мембране в клубочках почечных телец в сочетании или без комплемента СЗ.
Иногда заболевание развивается постепенно, больные жалуются на малопродуктивный кашель с выделением мокроты с прожилками крови, нарастающую одышку, субфебрилитет.Рентгенологически в легких обнаруживают двусторонние очаговые тени ближе к корням, а во время легочного кровотечения - диффузное пылевидное затемнение, обусловленное скоплением крови в альвеолах. При хроническом течении легочного процесса нарастают интерстициальные изменения в ткани легких.Постоянным лабораторным признаком является железодефицитная анемия, обусловленная кровопотерей. СОЭ редко увеличена. В мокроте выявляют макрофаги, содержащие гемосидерин (сидерофаги).

Диагноз и дифференциальный диагноз синдрома Гудпасчера

Если кровохарканье и изменения в моче появляются одновременно, то диагноз не представляет особых трудностей и может быть подтвержден при выявлении антител к базальной мембране клубочков почечных телец в крови или с помощью биопсии почки. В тех случаях, когда кровохарканье является единственным симптомом, приходится исключать другие его причины - опухоль легкого, туберкулез, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит, гемосидероз легких.

Узелковый периартериит

При узелковом периартериите в легких наблюдается генерализованный панваскулит с преимущественным поражением артериол и венул и гранулематозно-фибропластическими изменениями их стенок. С большим постоянством обнаруживают капиллярит межальвеолярных перегородок, который может сопровождаться утолщением базальных мембран. Сосудистые изменения сочетаются с инфильтрацией легких эозинофилами и нейтрофилами.
Клинически поражение легких наиболее часто проявляется гиперэозинофильной бронхиальной астмой, развитие которой могут спровоцировать лекарственные средства. Астматический вариант узелкового периартериита рассматривают за рубежом отдельно в группе некротических васкулитов под названием аллергического гранулематозного ангиита (синдром Черджа - Стросса). Астматический вариант в 2 раза чаще встречается у женщин в возрасте 20-40 лет. У 2/з больных появлению приступов удушья предшествуют различные аллергические реакции (крапивница, отек Квинке, поллиноз). Бронхиальная астма при узелковом периартериите отличается упорством и тяжестью течения, часто осложняется астматическим статусом. Особенностью ее является сочетание с высокой эозинофилией крови, хотя в начале болезни число эозинофилов в крови может не превышать 10-15 %. По мере генерализации заболевания в среднем через 2-3 года после появления первых приступов удушья число эозинофилов повышается до 50-80 %. Основными проявлениями узелкового периартериита при распространении процесса становятся лихорадка (90 % больных), периферические невриты (75 %), поражение почек с артериальной гипертензией (50 %), абдоминалгии (60 %), разнообразные кожные изменения, артралгии и миалгии, изменения со стороны сердца. Помимо бронхиальной астмы, у трети больных наблюдают эозинофильные инфильтраты в легких или пневмонии.
При классическом узелковом периартериите поражение легких наблюдается в 15-20 % случаев. Основными вариантами его являются легочный ва.скулит (сосудистый пневмонит) и интерстициальный пневмонит. Сосудистый пневмонит может быть первым признаком узелкового периартериита или развивается в разгар болезни. Он характеризуется появлением лихорадки, малопродуктивного кашля, кровохарканья, одышки. При рентгенографии обнаруживают резкое усиление легочного рисунка, а также участки инфильтрации легочной ткани, в основном в базальных отделах. При вовлечении в процесс сосудов плевры развивается плеврит (обычно геморрагический). Известны случаи инфаркта легких, осложняющегося распадом легочной ткани и перифокальной пневмонией, а также разрывом артериальной аневризмы с массивным легочным кровотечением у больных. Исключительно редко наблюдаются интерстициальные пневмониты с прогрессирующим диффузным фиброзом легких.

Геморрагический заскулит

Геморрагический васкулит характеризуется поражением сосудов микроциркуляторного русла и типичными изменениями кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Поражение легких, обусловленное капилляритом межальвеолярных перегородок с депозитами иммуноглобулина А, наблюдается редко. Основными симптомами его являются малопродуктивный кашель, кровохарканье, одышка, возникающие в разгар болезни на фоне геморрагических высыпаний, артрита, гломерулонефрита. При осмотре больных выявляют влажные хрипы или крепитацию в легких, при рентгенографии - признаки сосудистого пневмонита или множественные инфильтраты.

Неспецифический аортоартериит

Сосуды легких при неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) вовлекаются в патологический процесс в 10-30 % случаев. Известны случаи артериита легочной артерии с развитием тяжелой легочной гипертонии и легочного сердца. При поражении мелких ветвей сосудов легких может наблюдаться пневмонит. Такие больные жалуются на кашель, кровохарканье, умеренную одышку.

Легочный васкулит

Тяжелыми приступами удушья проявляется легочный васкулит (воспаление мелких сосудов легких) у больных узелковым периартериитом. Одышка, периодически переходящая в тяжелые астматические приступы, возникает иногда за 6 мес.—1 год до развития других симптомов узелкового периартериита. В начале болезни приступы удушья наступают на фоне более или менее выраженной лихорадки, в разгар болезни — на фоне других симптомов узелкового периартериита: болей в животе, артериальной гипертензии, полиневрита.

Первичные системные и легочные васкулиты

Чучалин А.Г.

НИИ пульмонологии МЗ РФ

С огласительная конференция по номенклатуре системных васкулитов состоялась в 1992 г. в Chapel Hill (США) и сыграла большую роль в достижении консенсуса по вопросам классификации, диагностическим критериям и методам лечения первичных васкулитов . Эксперты из Европы и Америки обсудили гистопатологические и иммунологические особенности первичных системных васкулитов . сопоставив их с многообразием клинических проявлений. В русскоязычной медицинской литературе эта тема обсуждалась Е.М. Тареевым и его учениками. В последние годы она была рассмотрена в монографии Е.Л. Насонова с соавт. (1999 г.).

В данной работе проводится анализ современных литературных и собственных клинических данных по вопросу легочных васкулитов . при которых в воспалительный процесс вовлекаются мелкие сосуды. В особую группу васкулитов . согласно номенклатуре ревматических заболеваний, выделены микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера и синдром Чардж-Стросса. В развернутой форме классификация была рассмотрена и предложена к широкому практическому применению Американским обществом ревматологов (1994г.).

Номенклатура системных васкулитов (Arthritis Rheum, 1994; 37: 187-192):

1. Васкулиты крупных сосудов

Гигантоклеточный артериит
Артериит
Такаясу

2. Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра

Узелковый полиартериит
Болезнь Кавасаки

3. Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра

Гранулематоз Вегенера*
Микроскопический полиангиит*
Синдром Чардж-Стросса*
Пурпура Шенлейна-Геноха
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

* — ANCA-ассоциированные васкулиты

Rackemann и Greene (1939) впервые сообщили о том, что они наблюдали больных с особой формой узелкового полиартериита, который характеризовался приступами бронхиальной астмы и высоким содержанием эозинофилов. Течение бронхиальной астмы было тяжелым, что позволило авторам выделить определенный клинический вариант заболевания, указав на его неблагоприятный прогноз. В 1951 г. J. Churg и L. Strauss включили в рубрику узелкового полиартериита больных с бронхиальной астмой, эозинофилией и системными васкулитами (синдром Чардж-Стросса). Они описали основные анатомические изменения, которые проявлялись альтерацией сосудистой стенки и экстраваскулярными системными изменениями. Особое внимание при описании системных тканевых повреждений было уделено некрозу стенки сосуда, эозинофильному экссудату, фибриноидным изменениям коллагена и пролиферации эпителиодных и гигантских клеток с образованием гранулемы. Эти анатомические и гистологические характеристики патологического процесса позволили авторам выделить особую группу системных заболеваний, которые они обозначили, как аллергическая гранулема, подчеркивая эти термином две наиболее характерные особенности системного заболевания: эозинофилия и гранулематозный процесс.

Было предпринято немало попыток дать характеристику и классифицировать системные васкулиты. Так, Liebow описал группу больных с легочным васкулитом и гранулематозом. Морфологические изменения в легочной ткани многообразны, но все же центральное место занимают изменения сосудов. Стенки сосудов инфильтрированы нейтрофилами и эозинофилами (ангиит), архитектура легочной паренхимы нарушена из-за некротического и гранулематозного процессов. Следующим важным этапом в разработке темы системных васкулитов явилось внедрение в лабораторную диагностику определения антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (ANCA).

На конференции в Chapel Hill была выделена группа первичных системных васкулитов с преимущественным поражением органов дыхания. В данную группу включили гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит и синдром Чардж-Стросса. Гранулематозный воспалительный процесс характеризуется вовлечением в патологический процесс сосудов мелкого и среднего размеров (капилляров, венул, артериол, артерий), а также обнаружением у больных антител ANCA.

Если в русскоязычной медицинской литературе достаточно подробно обсуждались гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит (Е.Л. Насонов), то синдром Чардж-Стросса упоминается, как одна из форм первичного системного васкулита. Это обстоятельство побудило автора при анализе форм первичного системного васкулита остановиться преимущественно на синдроме Чардж-Стросса.

Синдром Чардж-Стросса

Классификационные критерии клинических манифестаций синдрома Чардж-Стросса (СЧС) включают шесть основных проявлений: астма, эозинофилия > 10%, моно- или полинейропатия, летучие легочные инфильтраты, синуситы, экстраваскулярная тканевая эозинофилия (American College of Rheumatology, 1990). Если у больного выявляются четыре из указанных шести признаков, то диагностическая чувствительность превышает 85%, специфичность - 99,7%. Центральное место занимает бронхиальная астма, которая позволяет врачу ориентироваться среди других проявлений системных васкулитов. В таблице 1 суммирована диагностическая значимость тех или иных проявлений СЧС.

Морфология

Патологические изменения в легочной ткани исследованы недостаточно. Cottin и Cordier приводят немногочисленные данные по патологическим изменениям в легочной паренхиме. Эти изменения носят распространенный и вариабельный характер; наиболее выраженными из них являются некротические изменения и образование каверн. Во многих сосудах выявляются тромбы и участки кровоизлияний, на более поздних стадиях обнаруживают разрастание рубцовой соединительной ткани. Гистологические изменения при СЧС характеризуются сочетанием некротизирующейся гранулемы, васкулита мелких и средних сосудов, а также развитием эозинофильной пневмонии. У больных, которых не лечили стероидными препаратами, выявляются обширные эозинофильные инфильтраты, преимущественно интерстициальные и периваскулярные.

Некротизирующаяся воспалительная гранулема расположена экстраваскулярно, в этот патологический процесс сосуды вовлекаются редко. Гранулема характеризуется появлением некротической зоны, которая окружена эпителиодными гистиоцитами. Для этого типа гранулем типично значительное содержание эозинофилов и кристаллов Шарко-Лейдена. В пестрой морфологической картине наблюдаются также саркоид-подобные гранулемы.

Другим определяющим признаком первичного системного васкулита при СЧС являются морфологические изменения в стенках сосудов. В процесс вовлекаются мелкие артерии и вены, стенки сосудов инфильтрированы клетками, дифференциально-диагностическое значение имеет появление эозинофилов и гигантских клеток. Воспалительная реакция находится на различных этапах своего развития, поэтому, помимо острофазовых реакций, наблюдаются их исходы в виде рубцовых склеротических изменений в сосудах и легочной ткани.

Морфологическая картина дополняется изменениями со стороны бронхов и бронхиол, которые характерны для бронхиальной астмы. Стенка бронхов инфильтрирована эозинофилами, слизистая отечна, гладкие мышцы находятся в состоянии гипертрофии, налицо метаплазия бокаловидных клеток, происходит значительное утолщение базальной мембраны, формируются слизистые пробки в просвете терминального отдела дыхательных путей. Интерстициальная ткань легких, так же как и интеральвеолярное пространство, инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами.

Трансбронхиальная биопсия обычно позволяет получить достаточный материал для проведения гистологического исследования, и только в редких случаях рекомендуется проведение открытой биопсии легких. Типичными морфологическими чертами васкулита является выраженная инфильтрация эозинофилами стенки мелких сосудов. Важный признак первичного системного васкулита - обнаружение некротизирующей гранулемы. Эти изменения могут быть обнаружены при исследовании кожи и подкожной клетчатки.

Дифференциальная диагностика СЧС проводится с гранулематозом Вегенера, гиперэозинофильным синдромом, узелковым полиартериитом, микроскопическим полиангиитом; она не представляет трудностей, если брать за основу клинические проявления первичного системного васкулита. Однако морфологическое различие представляет определенные трудности при разграничении близких по своим проявлениям васкулитов. Наибольшую диагностическую значимость имеют некротизирующий васкулит, эозинофильная пневмония, экстраваскулярный гранулематоз, которые патогномоничны для СЧС. Так, при гранулематозе Вегенера не происходит интенсивной инфильтрации эозинофилами, в то время как образование асептической некротической полости более характерно для ранних его стадий, а при СЧС возможно лишь на далеко зашедших стадиях болезни. Экстраваскулярная гранулема не встречается при узелковом полиартериите, и поражение легких не является ведущим проявлением при этом васкулите. Более сложна дифференциальная диагностика между хронической эозинофильной пневмонией и СЧС, так как инфильтрация легких эозинофилами морфологически очень близка. Задача усложняется также и тем, что при хронической эозинофильной пневмонии могут быть обнаружены проявления умеренно выраженного васкулита. Однако некротизирующий гранулематоз встречается только при СЧС.

Клиническая картина

Lanham et al. описали три фазы клинического течения СЧС . На естественное течение болезни могут оказывать влияние многие факторы, особенно медикаментозная терапия. В типичных случаях болезнь начинается с проявлений аллергического ринита, который часто осложняется полипозными разрастаниями слизистой носа и присоединением синуситов и бронхиальной астмы. Первая фаза заболевания может продолжаться несколько лет, и основным клиническим синдромом является бронхиальная астма. Вторая фаза характеризуется повышенным содержанием эозинофилов в периферической крови и выраженной их миграцией в ткани. На этом этапе формируется хроническая эозинофильная инфильтрация легких и желудочно-кишечного тракта. Третья фаза заболевания характеризуется частыми и тяжело протекающими приступами бронхиальной астмы и появлением признаков системного васкулита. Временной интервал между возникновением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем три года (в литературе описан случай, когда он составил 50 лет). Считается, что чем короче этот интервал, тем неблагоприятней прогноз течения СЧС. Болезнь может проявиться в любом возрасте, но чаще признаки системного васкулита приходятся на четвертую или пятую декаду жизни. Женщины болеют в три раза чаще, чем мужчины. По данным эпидемиологических исследований, в клинической практике чаще встречаются больные с гранулематозом Вегенера, нежели больные с СЧС.

Бронхиальная астма - один из основных синдромов этого первичного системного васкулита; как правило, ее клинические проявления приходятся на старшую возрастную группу. Течение болезни сразу становится тяжелым, что вынуждает врачей в ранние сроки назначать системные кортикостероидные препараты. Обострения болезни бывают частыми, плохо контролируются приемом умеренных доз стероидов, врачи вынуждены их постоянно наращивать. Ремиссии сокращаются, интенсивность и тяжесть клинических проявлений бронхиальной астмы нарастают. Подобные формы бронхиальной астмы трактуются, как тяжелые (злокачественные). С появлением признаков системного васкулита степень тяжести бронхиальной астмы может уменьшиться; генерализации процесса предшествует период длительной лихорадки, выраженной интоксикации при снижении массы тела.

Другая клиническая особенность течения бронхиальной астмы - появление легочных инфильтратов . Они регистрируются у двух третей больных, что делает диагноз синдрома Чардж-Стросса более вероятным. Инфильтраты в легких могут развиваться на разных этапах болезни: в период появления первых приступов удушья или уже в период развернутой клинической картины системного васкулита. В диагностике инфильтратов решающее значение имеют рентгенологические методы обследования органов грудной клетки. Инфильтраты носят транзиторный характер, могут распространиться на всю долю легкого, но чаще локализованы в нескольких сегментах. Они быстро подвергаются обратному развитию при назначении глюкокортикостероидных препаратов, что может быть использовано для постановки диагноза СЧС. Форма и локализация инфильтратов могут быть самыми разнообразными; в тех случаях, когда они симметрично расположены по периферии, возникает необходимость дифференцировать их с хронической эозинофильной пневмонией. Узловатые и билатерально расположенные инфильтраты, в отличие от гранулематоза Вегенера, редко осложняются формированием асептической полости. Инфильтраты могут быть диффузными, распространяясь по интерстициальной ткани легких; увеличение лимфатических узлов наблюдается редко.

С внедрением в клиническую практику компьютерной томографии значительно расширились возможности в диагностике легочных васкулитов. Она позволила визуализировать паренхиматозные инфильтраты, часто схожие с феноменом «матового стекла», расположенные преимущественно по периферии. С помощью компьютерной томографии хорошо выявляются изменения со стороны бронхов, стенки которых утолщены; в отдельных местах они дилатированы вплоть до образования бронхоэктазов. У некоторых больных выявляются узловые образования в легочной ткани. Внимание привлекают изменения со стороны сосудов, которые лучше выявляются при проведении компьютерной томографии высокого разрешения (они выглядят расширенными, с остроконечными окончаниями). Эти радиологические находки коррелируют с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов и ее распространением на межуточную ткань.

Аллергический ринит встречается более чем у 70% больных с СЧС. Клиническая картина болезни часто начинается с проявлений ринита, который осложняется развитием в слизистой носа полипов, инфильтрированных эозинофилами и эозинофильными синуситами. Однако в отличие от гранулематоза Вегенера, когда некротические процессы в септальной части носа приводят к ее перфорации и развитию «седловидного носа», при СЧС подобного рода процессы, скорее, исключения.

Клиническая картина системных васкулитов характеризуется большим полиморфизмом проявлений. При СЧС отмечается особая фаза заболевания с признаками системного васкулита . Обычно к проявлениям бронхиальной астмы и аллергического ринита присоединяются такие общие признаки, как лихорадка, миалгии, артралгии, происходит снижение веса. В целом клиническая картина СЧС схожа с проявлениями узелкового полиартериита, однако признаков поражения почек не наблюдается. Lanham et al. суммировали литературные данные, в которых сообщалось о причинах смерти при СЧС. На первое место вышли осложнения со стороны сердца (нарастающая сердечная недостаточность), геморрагический инсульт и перфорации в желудочно-кишечном тракте, в то время как астматическое состояние и другие проявления дыхательной недостаточности не доминировали в клинической картине на этапе развернутых проявлений системного васкулита. В той группе больных, у которых выявлялись признаки почечной недостаточности, возникала необходимость проведения дифференциальной диагностики с узелковым полиартериитом.

Если в дебюте заболевания в клинической картине СЧС доминируют проявления аллергического ринита и бронхиальной астмы, то при осложненных формах заболевания на первое место выходят признаки застойной сердечной недостаточности или же мозговой инсульт. Эозинофильные гранулемы могут локализоваться в миокарде, что приводит к нарушению сократительной функции миокарда. Поражение коронарных сосудов, которое наступает вследствие воспалительного системного процесса в сосудах, может явиться причиной внезапной смерти у этой категории больных. На поражение миокарда было указано уже в серии наблюдений, представленных Churg & Strauss. Сердечная деятельность может улучшаться в период успешного проведения терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом. В литературе описаны больные, которым были успешно проведены трансплантации сердца в связи с тяжелым поражением миокарда при СЧС. Рекомендуется проводить регулярные электро- и эхокардиографические исследования у больных с васкулитами. У них часто выявляются признаки митральной регургитации, прогностическое значение имеет выявление диффузного фиброзного процесса в миокарде. Эта диагностическая информация необходима не только для констатации факта, что миокард вовлечен в воспалительный процесс, но она играет важную роль в выборе адекватных методов лечения и в составлении индивидуального прогноза течения заболевания. В воспалительный процесс может вовлекаться перикард, что с поражением плевры и накоплением в ее полости экссудата создает картину полисерозита. Эндо кард редко вовлекается в воспалительный процесс, однако в литературе описаны клинические наблюдения, в которых сообщается об эндокардиальном фиброзе.

Поражение нервной системы наблюдается более чем у 60% всех больных с СЧС. На первое место выходит периферическая нейропатия: мононейропатия, дистальная полинейропатия, редко наблюдается асимметричная полинейропатия. В основе этих проявлений лежит инфильтрация эпиневральных сосудов лимфоцитами, иммуноглобулинами, включая и IgE, а также компонентами комплемента, иммунными комплексами. Иммунопатологические процессы в эпиневральных сосудах поддерживают концепцию системного васкулита. Реже встречаются радикулопатии, нейропатия зрительного нерва. Приблизительно у каждого четвертого больного появляются признаки поражения центральной нервной системы: от расстройств в эмоциональной сфере до геморрагического инсульта, инфаркта мозга, эпилептических явлений. Необходимо указать на возможность развития неблагоприятных реакций со стороны центральной нервной системы в ответ на проводимую терапию кортикостероидами или цитостатиками, которые порой бывает достаточно сложно отличить от симптомов васкулита.

Поражение почек при СЧС не часты, и если таковые происходят, то они носят, как правило, не выраженный характер. Так, при узелковом полиартериите некротический гломерулонефрит с сегментарным тромбозом носит доминирующий характер, и от этих проявлений зависит прогноз больных. При СЧС прогностическое значение имеет поражение сердца и сосудов головного мозга, но не почек. Однако и при этой форме васкулита наблюдается протеинурия, гематурия, повышение системного артериального давления и начальные признаки почечной недостаточности. Специально этот вопрос исследовали Guillevin et al. они производили прижизненную биопсию почек, и в высоком проценте случаев обнаруживался сегментальный гломерулонефрит, который коррелировал с обнаружением перинуклеарных антител (P-ANCA). При поражении почек редко развивается эозинофильный интерстициальный инфильтрат, гранулема и васкулит почечных сосудов.

Поражение желудочно-кишечного тракта - относительно частая клиническая проблема у больных с СЧС. Васкулит и эозинофильный инфильтрат могут привести к ишемии и в последующем - перфорации стенки желудка или кишечника. Необходимо вновь подчеркнуть возможное негативное влияние терапии глюкокортикостероидами, прием которых может стать причиной образования острой язвы желудка и последующего кровотечения. Эти осложнения могут оказаться непосредственной причиной смерти больных с васкулитами.

Кожные поражения при СЧС являются достаточно частыми и могут проявить себя еще в период дебюта заболевания. Наиболее частое кожное проявление при этой форме васкулита - появление болезненной пурпуры с преимущественной локализацией на нижних конечностях. Подкожные узелки преимущественно локализуются на голове и руках. Однако следует подчеркнуть, что специфических изменений со стороны кожных покровов у этой категории больных не наблюдается. Полиморфизм кожных симптомов может проявиться инфарктом кожи, буллезными, макулярными, папулезными или уртикарными высыпаниями. Многообразные формы поражений кожных покровов приходятся на фазу развернутых клинических проявлений системного васкулита.

Полиартралгии и артриты наблюдаются приблизительно у каждого второго больного с СЧС, особенно в период разгара системного васкулита. Полиартралгии часто сопровождаются миалгиями. Если миалгия - относительно частое проявление системного васкулита, то полимиозит практически не наблюдается у больных СЧС. В диагностике заболевания придается значение биопсии мышц, так как она может дать достаточно объективную информацию о системном васкулите.

Офтальмологические осложнения при этой форме васкулита встречаются редко. В литературе приводятся отдельные наблюдения за больными СЧС, у которых вследствие ишемии зрительного нерва развилась слепота.

К редким локализациям гранулемы относится урогенитальный тракт и простата, что явилось причиной развития анурии и обструктивной уропатии. У отдельных больных описаны случаи аутоиммунной гемолитической анемии и случаи тромбозов, тромбоэмболий.

В педиатрической практике эта форма системного васкулита встречается чрезвычайно редко. Описаны отдельные наблюдения развития СЧС у женщин в период беременности; назначенная терапия кортикостероидными препаратами обеспечила стойкую ремиссию и успешное родоразрешение. Однако описаны наблюдения, когда приходилось проводить искусственное родоразрешение из-за гибели плода.

Лабораторная диагностика

Эозинофилия периферической крови относится к числу эссенциальных признаков СЧС. Число эозинофилов превышает 1,5х109/л (в относительных величинах >10%), границы процентного содержания эозинофилов колеблются от 11 до 77%. Высокое содержание эозинофилов и клиническая картина приступов бронхиальной астмы делают диагноз СЧС более чем вероятным. С назначением глюкокортикостероидов содержание эозинофилов в периферической крови очень быстро снижается до нормального уровня, и их повышение может рассматриваться, как признак начинающегося обострения системного васкулита. Эозинофилия выявляется также при исследовании бронхоальвеолярного лаважа. В процессе терапии глюкокортикостероидами происходит, как уже говорилось выше, быстрое снижение числа эозинофилов в периферической крови, так же как и регрессия эозинофильной пневмонии, однако этот тип клеток продолжает сохраняться в альвеолярной порции лаважной жидкости. Высокое процентное содержание эозинофилов обнаруживают и при исследовании плеврального экссудата.

Эозинофилия

Обращает на себя внимание высокое содержание общего IgE . однако специфичность этого показателя для СЧС невысока.

Особое внимание в лабораторной диагностике васкулитов придается обнаружению антител ANCA . Повышенное содержание антител выявляется более чем у 67% больных. Необходимо подчеркнуть, что антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (ANCA) являются классом антител, направленных против антигенов цитоплазмы полиморфонуклеарных нейтрофилов, главным образом протеиназы-3 (ПР3) и миелопероксидазы (МПО). При проведении теста с непрямой иммунофлюоресценцией различают цитоплазматические (C-ANCA) и перинуклеарные антитела (P-ANCA). При СЧС наиболее характерным является обнаружение перинуклеарных антител (P-ANCA) c антимиелопероксидазной активностью, реже выявляются цитоплазматические антитела (C-ANCA). У больных с гранулематозом Вегенера чаще выявляются повышенные титры антител с антипротеазной специфичностью (ПР3); при микроскопическом полиангиите чаще устанавливают повышенные концентрации перинуклеарных антител (P-ANCA); не выявляются они у больных с узелковым полиартериитом. Серологической диагностике придается большое значение не только в разделении клинических форм системных васкулитов, но и в оценке эффективности проводимой терапии.

Из других лабораторных тестов значение придают исследованию реакции оседания эритроцитов, которая у этой категории больных ускоряется, что в сочетании с гиперэозинофилией и повышенным содержанием иммуноглобулина класса Е имеет диагностическое значение. Редко выявляется анемия, могут определяться иммунные комплексы и ревматоидный фактор.

Принципиальное значение в лабораторной диагностике СЧС придается установлению факта гиперэозинофилии, повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (P-ANCA).

Диагностика

Lanham et al. разработали диагностические критерии СЧС . которые включают бронхиальную астму, гиперэозинофилию > 10% и системные проявления васкулита, когда в патологический процесс экстрапульмонально вовлечено два или более органа. Эти критерии в последние годы были дополнены положительными тестами на содержание антител ANCA. Однако диагностика при кажущейся ясности синдрома остается затруднительной. Churg & Strauss привели наблюдения за больными без терапии глюкокортикостероидами, что позволило им описать естественное течение болезни, когда ее клинические проявления не были модифицированы под воздействием терапии гормональными препаратами. В современной клинической практике больные бронхиальной астмой получают уже на ранних этапах болезни ингаляционные кортикостероиды, а в случаях тяжелого течения к этой терапии добавляется и прием системных гормональных препаратов. Подобная тактика ведения больных оказывает существенное влияние на проявления СЧС. В этой ситуации особое внимание должно быть уделено больным с тяжелым течением бронхиальной астмы, с ее частыми рецидивами и нестабильным течением болезни. Синдром отмены глюкокортикостероидов может провоцировать трансформацию болезни в фазу системных проявлений васкулита и снижение эффективности гормональной терапии, наступившей вследствие развившейся к ним резистентности. В клинической практике описаны сочетанные формы васкулитов, что также усложняет диагностику СЧС. Так, дифференциальный диагноз затруднен у больных с гиперэозинофилией другой этиологии.

Причинные факторы СЧС

Естественно, возникает вопрос о причинных факторах, приводящих к развитию СЧС. Большое внимание всегда уделялось связи предшествующих инфекционных заболеваний и развития первичного системного васкулита. Авторы инфекционной гипотезы исходят из того, что вирусы и бактерии могут способствовать повреждению эндотелиальных клеток, повышенной выработке иммунных комплексов, экспрессии генов цитокинов, ответственных за продукцию адгезивных молекул. С бактериальными антигенами связывают процесс амплификации таких аутоантигенов, как протеиназа-3 (ПР3). Таким образом, появление антител класса ANCA связывают с аутоиммунным процессом.

Вирусная теория возникновения васкулитов всегда оставалась в центре внимания. Васкулиты часто ассоциируют с персистенцией вирусов гепатита B и С, а также с вирусом иммунодефицита первого типа. При СЧС часто обнаруживаются антитела к вирусу гепатита B, однако судить о причинной связи достаточно сложно; больше склоняются к тому, что это независимые патологические процессы.

Наибольшее распространение получила концепция, основанная на факте установления повышенной продукции антител класса ANCA. Это группа аутоантител направлена против различных цитоплазматических антигенов. В цитоплазме нейтрофилов обнаружены: миелопероксидаза, эластаза, катепсин G, лизосомы, лактоферрин, дефензины, азуросидин и другие соединения. Однако диагностическое значение имеют только антитела к цитоплазме нейтрофилов (C-ANCA), перинуклеарные антитела (P-ANCA) и антитела с миелопероксидазной и протеиназной-3 специфичностью. С ними связывают повышение проницаемости мембран нейтрофилов, и они рассматриваются в качестве биологических маркеров васкулитов. Механизм их образования остается мало изученным. Существует связь между образованием адгезивных молекул, повреждением эндотелиальных клеток, с одной стороны, и повышенным образованием антинейтрофильных антител (ANCA). Разработана экспериментальная модель, при которой воспроизводится повышенный синтез ANCA. Силикон-содержащие соединения при их введении в организм животных стимулируют образование антинейтрофильных антител. Предполагается, что этот процесс опосредуется через воспалительную активность нейтрофилов. Большую роль играет генетическая предрасположенность к формированию воспалительных реакций сосудов, протекающих с участием антинейтрофильных антител. Так, установлено, что при дефиците ингибитора трипсина происходит повышенное образование ANCA cо специфичностью к протеиназе-3.

Склонность к аллергическим реакциям в семьях, где есть больные системными васкулитами, также подтверждает роль наследственной предрасположенности к подобного рода патологическим состояниям. Развитие СЧС наблюдалось после специфической иммунотерапии или вакцинации (Guillevin et al.). Предполагается, что развитие нежелательных реакций произошло вследствие антигенного раздражения аллергенами или бактериальными антигенами иммунной системы у больных бронхиальной астмой.

Особого внимания заслуживает описание СЧС у больных бронхиальной астмой, которые находились на лечении зафирлукастом. Ингибиторы лейкотриеновых рецепторов (зафирлукаст) относительно недавно стали применяться при лечении бронхиальной астмы. В американскую фармакопею пришло сообщение о восьми больных, у которых после приема зафирлукаста развился СЧС (1999). Однако осталась неясной природа васкулита, так как больные, принимавшие этот препарат, имели тяжелое течение бронхиальной астмы. Поэтому естественно возник вопрос, не являлись ли эти пациенты исходно больными васкулитом, который проявился при снижении поддерживающей дозы системных глюкокортикостероидов. В последнее время появились единичные сообщения о том, что после приема другого препарата этого класса (монтелукаст) также развились симптомы системного васкулита. В настоящее время врачам не рекомендуется назначать высокие дозы этих препаратов при тяжелом течении бронхиальной астмы, особенно в тех клинических случаях, когда возникает подозрение на СЧС. При анализе историй болезни больных бронхиальной астмой с развитием побочных реакций на прием зафирлукаста было обращено внимание, что у большинства из них выявлялись признаки дилатационной кардиомиопатии.

Лечение и прогноз СЧС

Прогноз при СЧС может быть неблагоприятным, если больные не получают адекватного лечения. В первую очередь, если своевременно не назначена терапия системными глюкокортикостероидами, которые помогают быстро и эффективно. Начальная доза достаточно большая и составляет 1 мг/кг преднизолона в сутки, в последующем (через месяц от начала терапии) ее быстро снижают. Курс терапии глюкокортикостероидами рассчитан на 9-12 месяцев.

Рекомендуется осуществлять тщательный контроль за клиническим состоянием больных, исходя из того, что СЧС относится к числу системных васкулитов. В фокусе внимания врача должны быть все возможные проявления болезни: центральная и периферическая нервная система, верхний и нижний отделы дыхательных путей, сердечно-сосудистая система, желудочно-кишечный тракт, урогенитальный тракт, зрение и т.д. Проводятся повторные исследования периферической крови и контролируются уровень эозинофилов, скорость оседания эритроцитов. Отсутствуют четкие рекомендации о динамическом наблюдении за уровнем ANCA, которым придается такое большое значение при первичной диагностике васкулита. Стойкая клиническая ремиссия и позитивные лабораторные показатели позволяют перейти на альтернирующую схему приема глюкокортикостероидов. Однако в клинической практике встречаются больные, у которых развивается резистентность к терапии кортикостероидами, что, в конечном счете, приводит к обострению заболевания.

Оптимизация противовоспалительной терапии может быть достигнута за счет сочетанного назначения глюкокортикостероидов и циклофосфамида . Последний назначают из расчета 2 мг на кг массы тела в день. Терапия рассчитана на год; дозу циклофосфамида следует корректировать в зависимости от функции почек и показателей белой крови.

При тяжелых обострениях СЧС показано проведение плазмафереза ; с его применением связывают снижение побочных эффектов, которые развиваются вследствие высоких доз глюкокортикостероидов и циклофосфамида. При жизнеугрожающих обострениях первичного системного васкулита показано проведение пульс-терапии метилпреднизолоном (15 мг/кг внутривенно вводится в течение одного часа на протяжении 3-6 дней). Некоторые авторы с успехом применили сочетание метилпреднизолона и циклофосфамида в виде пульс-терапии (Cottin, Cordier).

Прогностическим фактором течения и исхода СЧС является полиорганное поражение; особенно неблагоприятен прогноз при вовлечении в процесс системного васкулита сердца и почек. Так, Guillevin et al. к неблагоприятному прогнозу относят больных, у которых суточная протеинурия превышает 1 г в день и сывороточный креатинин более 140 мкмоль/л. К прогностически неблагоприятным факторам следует отнести и поражение центральной нервной системы, и желудочно-кишечного тракта. Однако следует подчеркнуть, что прогноз течения и исхода СЧС значительно улучшился при ведении этой категории больных на сочетанной терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом. Основным положением в современном ведении первичных системных васкулитов остается принцип ранней диагностики заболевания и профилактики инфекционных и ятрогенных осложнений. Наиболее опасным осложнением является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini . Больным, находящимся на комбинированной терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом, с целью профилактики пневмонии рекомендуется принимать триметоприм/сульфаметоксазол по 960 мг в сутки трижды в течение недели.

Другие ANCA-ассоциированные васкулиты

Терапевтические подходы к лечению больных СЧС мало чем отличаются от таковых при гранулематозе Вегенера и микроскопическом полиангиите. Однако клиническая картина каждой из указанных форм первичного системного васкулита имеет целый ряд особенностей.

Так, при гранулематозе Вегенера одним из ведущих признаков является поражение ЛОР-органов. Типичным для этой формы васкулита является развитие «седловидного носа», что происходит из-за некротического процесса с локализацией в хрящевой части носа. В легочной ткани более чем у 85% больных выявляются гранулемы. Следует подчеркнуть, что их локализация может быть самой разнообразной. Однако при гранулематозе Вегенера даже у тех больных, у которых обнаружены признаки поражения легких, бронхиальная астма не встречается, что может служить важным дифференциально-диагностическим признаком, отличающим гранулематоз Вегенера от СЧС. Серологическая диагностика имеет большое значение в постановке диагноза гранулематоза Вегенера. Положительные тесты на антитела ANCA (особенно C - ANCA/ PR3 - ANCA или P - ANCA/MPO - ANCA) свидетельствуют об осложненном течении болезни, когда выражены проявления некротического васкулита и в патологический процесс вовлечены многие органы.

Третьей формой первичного системного васкулита, ассоциированной с ANCA антителами, является микроскопический полиангиит . Его отлич

Ревматический легочный васкулит, обыкновенно в виде панваскулита маленьких разветвлений легочной артерии, при первичном и возвратном ревматизме находится только в вариантах броского ревматического воспаления.

Легочный васкулит развивается на фоне или же в одно и тоже время с иными признаками активности ревматического процесса. Возникают кашель, одышка, кровохарканье обыкновенно без каких-или точных перкуторных конфигураций в легких, но с больше или же наименее обильным количеством мокроватых хрипов. Существенную диагностическую содействие оказывают повторные рентгенологические исследования, выявляющие свойственную острому варианту сосудистого поражения динамичность, порой минутный нрав патологических симптомов.

В отличие от сравнительно изредка встречающегося именно в данный моментя острого легочного васкулита его хронические, рецидивирующие формы частенько сопутствуют затяжному, непрерывно-рецидивирующему ревмокардиту, тем более при наличии хронических застойных явлений в малом круге кровообращения. Сообща с тем в связи с клиническим однообразием симптомов застойных конфигураций с вблизи симптомов легочного васкулита крайний распознается достаточно изредка. Хроническое воспалительное поражение сосудов малого круга кровообращения идет надеяться при наличии одышки, неадекватной выраженности клапанного поражения, повторного кровохарканья, усиливающегося в периоды обострений ревматического процесса, повторных инфарктов легких, осложняющихся инфарктными пневмониями, продолжительно-рецидивирующими инфарктогенными плевритами, пневмосклерозом. Возникающие вследствие рецидивирующего васкулита склеротические перемены в сосудах легких наряду с иными факторами являются необходимым патогенетическим звеном в развитии обнаруживаемой у нездоровых с митральным стенозом легочной гипертонии ревматической этиологии и у нездоровых без порока сердца (Мтр. А. Ясиновский и другие. 1969). По-видимому, одним из проявлений интерстициальных конфигураций, провождающих ревматический легочный васкулит, является описанный А. И. Нестеровым (1973) и угими создателями синдром капиллярно-альвеолярной блокады, коему свойственны рецидивирующие, сопровождающиеся сухими и мокроватыми хрипами в легких состояния удушья. Их характерная черта заключается в том, что приступы не снимаются бронхолитическими и кардиотоническими средствами, а прекращаются в последствии проведения энергичной антиревматической (даже нестероидной) терапии.

Определение ревматических легочных васкулитов порой упрощается при использовании рентгенологического способа исследования. Выявляемые при их усиление легочного рисунка, диффузное снижение прозрачности легочных полей, расширенные корешки легких, так же как пятнистые затемнения в прикорневых и базальных отделах, являются, как понятно, и основными рентгенологическими признаками застоя в малом круге кровообращения. Поэу принципиально тщательное сравнение рентгенологических данных с клиническими симптомами наличия и выраженности нарушения кровообращения в легких. Обнаружение локального усиления, сгущения и деформации легочного рисунка или же, напротив, диффузного его усиления со понижением четкости очертаний сосудистых теней наверное довольно убедительным рентгенологическим признаком легочного васкулита при первичном или же возвратном ревмокардите без порока сердца, когда нет оснований говорить об адекватном сиим изменениям легочном застое (Е. С. Лепская, 1967). При наличии декомпенсированного порока васкулит, по достоверным сведениям такого жее создателя, характеризуется больше грубой и стойкой перестройкой легочного рисунка за счет интерстициального (периваскулярного) компонента и регулярно возникающей на этом фоне картиной ограниченного отека легких. В неких вариантах диффузного васкулита на рентгенограммах имеют все шансы обнаруны располагающиеся симметрично множественные мелкоочаговые тени, напоминающие рентгенологическую картину милиарного туберкулеза. Они различаются от него в основном прикорневой локализацией.

Описываются и поболее большие диссеминированные очаги, какие, так же как и возникающие вслед за ими склеротические процессы, на рентгенограммах имеют вид снежных хлопьев (симптом «снежной бури»), В отличие от скоропреходящих воспалительных конфигураций склеротические перемены стабильны.

Следовательно, осуществляемое в динамике тщательное и целенаправленное клинико-рентгенологическое исследование разрешает как правилов преодолеть диагностические трудности при распознавании легочного васкулита, оказывающего настолько существенное воздействие на прогрессирование легочно-сердечной патологии при ревматизме.

Полноценное питание каждой клетке обеспечивает сосудистое русло. Оно имеет протяженность 111 тысяч километров. Сложно себе представить такую величину.

Значительный потрясение испытывает организм, когда поражается эта «дорога жизни». Рассмотрим понятие «васкулит», что это за болезнь и чем ее надо лечить.

Болезнь «васкулит» - что это такое?

Многие заболевания способны вовлекать в патологический процесс кровеносную систему. Но чаще существует патология, при которой поражение сосудистого русла будет обязательным, составляя часть единого системного процесса.

Васкулит – это воспаление разных по диаметру сосудов артериального или венозного русла, в основе которого лежит иммунологическое поражение.

Воспаленные сосуды не в состоянии полноценно питать органы, со временем их функция и строение изменяются. Васкулит не является отдельной болезнью, скорее это синдром, одно из проявлений определенного заболевания.

Симптомы васкулита, фото

Четкого объяснения, как возникает болезнь, пока нет. Есть предположение, что наблюдается сбой в работе иммунной системы (аутоиммунный процесс). Организмом вырабатываются клетки–убийцы, они по ошибке начинают атаковать кровеносные сосуды.

Пусковым фактором извращенного процесса может быть инфекция, особенно вирусная. Доказано, что вирусы способны подчинять себе клетки и управлять их работой. Восприимчивость к этому может передаваться по наследству.

Воспаление постепенно выводит из строя сосуд. Кровоснабжение органа уменьшается, возникают кровоизлияния, наслоения на стенке сосуда и некрозы. Без полноценного питания клетки обречены на гибель.

Одним из самых серьезных аутоиммунных заболеваний, является системная красная волчанка:

Виды и формы болезни

Критериями для классификации выбраны калибр сосуда, вид воспаления и обнаружение специфических антител.

Существуют следующие виды васкулитов:

поражение крупных сосудов – артерииты;
сосудов среднего калибра – артериолит;
мелких сосудов или капиллярит;
васкулиты с поражением сосудов различного калибра.

По природе патологию подразделяют:

Первичный – автономное заболевание с поражением сосудов.

Вторичный – осложнение другой болезни. Например, на фоне вирусного гепатита может появиться вторичный васкулит, который в дальнейшем прогрессирует под действием агрессивного лечения (медикаментозный васкулит).

Инфекция (при скарлатине, тифе) поражает сосуды. Аллергический васкулит (фото выше) - от воздействия аллергенов при аллергических заболеваниях. Паранеопластический васкулит при онкопатологии. Гиперчувствительность иммунной системы вызывает сывороточный васкулит.

Процессу подвластны любые кровеносные сосуды всех без исключения органов. Множество причин служат толчком возникновения разнообразных форм васкулитов. Некоторые имеют четкую причинно-следственную связь.

Принцип аутоиммунной агрессии лежит в основе всех системных поражений сосудов. Это отличительный признак первичных васкулитов.

Артерииты (воспаление стенок крупных сосудов) встречаются:

Болезнь Такаясу.

Характеризуется поражением дуги аорты и прилежащих к ней сосудов. Основную группу составляют молодые женщины без атеросклероза. При этом васкулите поражаются проксимальные отделы коронарных артерий, а дистальные не изменены.

Заканчивается аортальной недостаточностью из-за расширения корня аорты, которая приводит к стенокардии и сердечной слабости.

Гигантоклеточный артериит.

Возникает васкулит сонной артерии. В сердце мишенью становятся коронарные артерии. Есть случаи, когда болезнь внезапно проявлялась инфарктом миокарда.

Обычно страдают пожилые люди. В клинике налицо симптомы, связанные с поражением артерий ведущих к мозгу – головные боли, нарушение функции нижней челюсти, неврологические отклонения.

Если терапия глюкокортикоидами дает хороший результат, то можно смело заподозрить данную болезнь.

Артериолит (поражение сосудов средних размеров) наблюдается:

Болезни Кавасаки - васкулите детского возраста.

Является причиной внезапной коронарной смерти и инфаркта у детей. Протекает с температурой, сыпью, конъюнктивитом, отеками, шелушением кожи стоп и кистей. Увеличением шейных лимфоузлов.

Узелковом периартериите – в сосудах откладываются иммунные комплексы в виде узелков.

Возникает воспаление и некроз малых и средних артерий. Все это сопровождается признаками системного заболевания. Беспокоит лихорадка, снижается масса тела. Чаще всего поражаются почки, появляются признаки почечной недостаточности.

Клинические признаки скарлатины у маленьких детей, ее осложнения, лечение и профилактика:

Болезнь Шенлейн-Геноха.

Страдают дети. На коже появляются мелкие кровоизлияния, беспокоят боли в суставах, животе. Не редкость желудочно-кишечные кровотечения с гломерулонефритом (поражением почек)

Аллергический ангиит – эозинофильный гранулематоз и васкулит.

Характерно появление специфических антицитоплазматических антинейтрофильных антител (АНЦА). Обычно болезнь начинается с поллиноза или бронхиальной астмы, затем процесс генерализуется, присоединяется васкулит. В крови повышаются эозинофилы.

Гранулематоз Вегенера - имеет похожую картину.

Поражаются небольшие сосуды дыхательных путей и почек. Наблюдается патология носа (синуситы, риниты), бронхов (кашель, кровохарканье). Со временем присоединяется почечная недостаточность.

Эссенциальная криоглобулинемия - характерна закупорка сосудов криоглобулиновыми комплексами.

В результате сосуды воспаляются. Связывают с приемом антибиотиков или других аллергенов. Больные гепатитом С частенько имеют этот вид васкулита.

Возникает сыпь в виде крапивницы. Воспаляются суставы, увеличиваются лимфоузлы, поражаются почки. Симптомы быстро регрессируют после устранения причинного фактора.

Синдром гиперергического васкулита – кожный васкулит.

В воспалительный процесс вовлекаются капилляры, венулы кожи. Характерна сыпь с участками мелких кровоизлияний и волдырей. Сочетается с болью в суставах. Имеется вариант изолированного поражения кожного покрова при отсутствии каких-либо других признаков воспаления.

Микроскопический полиангиит.

Тяжелый васкулит с некрозами, которые вызваны осажденными иммунными комплексами. Чаще страдают сосуды легких и почек. Развивается некротизирующий гломерулонефрит и легочной капиллярит.

Что такое гломерулонефрит, его формы, симптомы заболевания, диагностика, лечение и профилактика:

Васкулит, фото

Болезнь проявляется классическими признаками воспаления организма. Имеет длительное течение с обострениями и ремиссиями, часто прогрессирует и нередко заканчивается инвалидизацией.

Любой васкулит имеет характерные симптомы:

Волнообразное повышение температуры;
Похудание;
Одновременное воспаление многих органов (системный характер) – сыпь, кровоизлияния на коже, поражение почек, глаз, легких, боли в суставах и мышцах.

Но не стоит торопиться с выводами и поспешностью диагноза – васкулит. До окончательного решения вопроса еще далеко. Впереди ждет тщательная дифференциальная диагностика с обязательным взятием биопсии тканей, проведением лабораторных и инструментальных тестов.

Ведь подобные жалобы встречаются при многих заболеваниях. Васкулит - симптом редкий, специалисты подумают о нем не в первую очередь. Всегда показана консультация ревматолога .

Клиническая картина васкулита во многом зависит от локализации процесса, степени активности воспаления и калибра пораженного сосуда.

Методика диагностики васкулита

Выявить патологию сосудов с конкретной болезнью поможет внимательный осмотр врача и терпение пациента в процессе обследования. Далеко не сразу пациенты попадают к ревматологу, и это затрудняет поиск.

Иногда болезнь входит в стадию ремиссии и создается иллюзия выздоровления. На этом обследование прекращается, а процесс прогрессирует.

Предположительный диагноз надо подтвердить лабораторными, морфологическими и инструментальными методами. И только потом назначать агрессивную терапию.

Лабораторные исследования покажут наличие специфического воспаления. Делают развернутый анализ крови, анализ мочи, С–реактивный белок.

Серологическое исследование существенно помогает в постановке конкретного диагноза.

В специализированных лабораториях берут кровь на антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Это помогает выявить гранулематоз Вегенера, синдром Чарга–Стросса, микроскопический полиангиит;
Ревматоидный фактор – для исключения ревматического заболевания;
Криоглобулины – при первичном антифосфолипидном синдроме, синдроме Гудпасчера. Смотрят маркеры гепатитов и ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Бара.

Инструментальные методы

Висцеральная ангиография;
Ультразвуковая доплерография;
R–графия легких, аортография;
Компьютерная и магнитно–резонансная томография помогает определиться с локализацией процесса.

Для окончательной постановки диагноза нужна биопсия. Только она позволяет детально рассмотреть признаки васкулита, указать тип и активность воспаления. Она также важна для контроля в процессе лечения.

Лечение васкулита, препараты и методики

После ответственного этапа диагностики и подтверждения диагноза приступают к лечению. Это нужно сделать как можно быстрее. Цель терапии – снизить выработку агрессивных антител, убрать их повреждающее влияние на сосуд, подавить воспаление.

Очень важно добиться ремиссии и в дальнейшем ее удерживать. Раньше этого практически не удавалось добиться. Большая часть больных умирали в течение первого года.

Благодаря современной иммуносупрессивной терапии (ингибиторы ФНО, цитостатики) болезнь удается победить либо добиться устойчивой ремиссии, что уже является победой.

Важно: лечение системных васкулитов является строго индивидуальным. Дозы подбираются тщательно исходя из массы тела, возраста и сопутствующей патологии. Часто из-за побочных действий жизненно важный препарат приходится убирать и заменять другим, стараясь при этом не потерять эффект.

Лечением и дифференциальной диагностикой васкулитов занимаются опытные специалисты. Обычно это ревматолог и узкий специалист по органу, который поражен.

Основные группы препаратов

Базисные:

Глюкокортикоиды из группы короткодействующих – преднизолон;
Цитостатики (чаще циклофосфамид, реже метотрексат и азатиоприн)

Вспомогательные:

Плазмаферез и гемосорбция – позволяет избежать почечной недостаточности;
Циклоспорин А;
Иммуноглобулин вв;
Антиагреганты: аспирин, пентоксифиллин;
Синтетические простагландины (мизопростол);
Прямые антикоагулянты;
Ингибиторы ангиотензин-превращаего фермента (АПФ);
Моноклональные антитела (Ритуксимаб, Алемтузумаб);
Триметоприм/сульфаметоксазол.

Экспериментальные:

Гормоны половых органов;
НПВС из группы ЦОГ-2 – эторикоксиб (Аркоксия);
Иммуноадгезины;
Ингибиторы ангиогенеза: лефлуномид;
Ингибиторы фактора некроза опухоли – инфликсимаб и адалимумаб;
Ингибитора интерлейкина -5 – меполизумаб;
Ингибиторы В-лимфоцитов – окрелизумаб;
Антитела к трансмембранному сиалогликопротеину В-лимфоцитов – эпратузумаб;
Антагонист В-лимфоцит-стимулирующего протеина–блисибимод;
Трансплантации стволовых клеток;
Ингибиторы апоптоза.

Показано хирургическое лечение больным с поражением крупных сосудов. Иногда оно позволяет сохранить жизнь. Прибегают к нему, когда поражены сосуды сердца. Шунтирование, пластика и другие методы дают хорошие результаты.

Чаще в лечении васкулитов используют комбинацию гормона и цитостатика.

Мази и кремы

Наружные средства используют в лечении вторичного васкулита на ногах. Это кремы и мази с глюкокортикоидами (мазь «Элоком»), крем с троксевазином.

Для заживления язвочек применяют мазь «Солкосерил».

Профилактика васкулита

Предупредить возникновение первичного васкулита проблематично. Имеет смысл укреплять иммунитет:

Прием иммуномодуляторов;
Закаливание организма: моржевание, холодные обливания, плаванье.

Что касается вторичного васкулита, то проводить его профилактику проще. Устранение причин часто ведет к полному выздоровлению.

Санация хронических очагов инфекции;
Не допускать длительного негативного воздействия окружающей среды (профессиональные вредности), отравления, аллергены;
Исключить длительный стресс;
Правильное питание и сон.

Классификация васкулитов по коду МКБ 10

В международной классификации болезней (МКБ 10) васкулит обозначен под следующими кодами (в зависимости от формы проявления).

L95.0 Васкулит с мраморной кожей (бляшечная атрофия)
L95.1 Эритема возвышенная стойкая
L95.8 Другие васкулиты, ограниченные кожей
L95.9 Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный
D69.0, D89.1 – системные (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
М30.2 – Полиартериит ювенильный;
М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;
M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

Следует помнить, что системные заболевания тяжело классифицировать, они все ещё изучаются и данные подвержены изменениям.

Термин «» (синонимы: артериит и ангиит) объединяет группу заболеваний, характеризующихся иммунопатологическим воспалением стенок сосудов различной этиологии, но сходного патогенеза. Часто сопровождается тромбозом просвета сосудов и переходом воспаления на окружающие ткани.

Классификация васкулитов

По международной классификации болезней (МКБ-10) васкулиты делятся на несколько видов и подвидов.

В зависимости от этиологии различают:

Первичные. Возникающие как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
Вторичные. Являющихся следствием основной болезни.

В зависимости от размера и рода сосуда :

Капилляриты;
Артерииты;
Флебиты;
Артериолиты.

Часто воспаление одновременно или последовательно затрагивает сосуды разного рода и калибра.

В зависимости от локализации процесса в сосудах :

Эндоваскулиты;
Мезоваскулиты;
Периваскулиты;
Панваскулиты.

Относительно поражений артерий :

Эндоартерииты;
Мезоартерииты;
Периартерииты.

Сочетанную патологию вен и артерий называют ангиитом . Системный васкулит отличается от сегментарного или регионарного генерализованным или мультисистемным поражением артерий и сосудов. При сегментарном васкулите ограниченный процесс локализуется на одном участке органа или в какой-то области сосудистой системы.

Деление первичных васкулитов происходит относительно калибра сосуда .

Васкулит, поражающие крупные сосуды и аорту:

Гигантоклеточный артериит (синонимы: болезнь Хортона или сенильный, височный артериит);
Неспецифический аортоартериит или синдром Такаясу .

Васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого размера:

Периартериит узелковый;
Грануломатоз аллергический;
Васкулит системный некротический;
Грануломатоз Вегенера;
Синдром Кавасаки;
Кожный лейкоцитокластический ангиит и его некротически-язвенный тип.

Васкулит с поражением мелких сосудов.

Васкулиты ANCA-ассоциированные:

Облитерирующий тромбангиит;
Эозинофильный гранулематоз в сочетании с полиангиитом;
Микроскопический полиангиит.

Васкулиты мелких сосудов (иммунокомплексные):

Геморрагический;
Эссенциальный криоглобулинемический;
Синдром Гудпасчера;
Гипокомплементарный уртикарный.

Васкулиты с поражением разнокалиберных сосудов:

Синдром Когана;
Эозинофильный гранулематозный васкулит;
Болезнь Бехчета.

Вторичные васкулиты классифицируются в зависимости от основного заболевания :

Васкулит при системных болезнях соединительной ткани:

Ревматоидный и ревматический;
Волчаночный;
Васкулит сосудов легких при саркоидозе.

Поражение сосудов при инфекционных заболеваниях:

Сифилитический;
Септический;
Риккетсиозный;
Туберкулезный.

Васкулиты, ассоциированные с медикаментами, например, лекарственный, с онкологическими новообразованиями – паранеопластический , а также с гиперчувствительностью – сывороточный .

Причины возникновения

Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения . К другим предположительным факторам относят:

1. Вирусные и бактериальные инфекции как в острой, так и вялотекущей хронической форме;
2. Лекарственные и химические агенты, такие как вакцины, лекарственные препараты, сыворотки;
3. Генетическая предрасположенность;
4. Физические факторы, например, серьезное переохлаждение, травмы или ожоги, облучение.

Причины возникновения вторичных васкулитов – это основные заболевания, спровоцировавшие воспаление сосудов:

1. Инфекции, будь то вирусный гепатит, скарлатина, сепсис;
2. Ревматические и системные заболевания: ревматизм, красная волчанка, дерматомиозит;
3. Опухоли злокачественного и доброкачественного характера;
4. Аллергии;
5. Эндокринная патология, например, микроангиопатия диабетическая;
6. Болезни крови.

Клинические проявления васкулита

Симптомы васкулита могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания. Несмотря на многообразие клинико-морфологических вариантов, васкулиты имеют ряд схожих проявлений: лихорадка волнообразного характера, висцеральные поражения, геморрагическая сыпь на различных участках тела, слабость, истощение, мышечно-суставной синдром.

По мере развития аутоагрессии появляются симптомы, характерные уже для определенного вида васкулита и области его поражения.

Геморрагическая форма васкулита может начаться в любом возрасте, но больше встречается у детей до 12 лет. Протекает с проявлениями поверхностного васкулита с поражением капилляров желудочно-кишечного тракта, суставов, почек, кожи. Температура достигает 38,8–390С. На теле, в основном на дистальных поверхностях конечностей, около крупных суставов и на ягодицах, появляется симметрично располагающаяся геморрагическая пурпура (сыпь). В зависимости от локализации выделяют суставной, почечный, абдоминальный и кожный синдромы. Изменения в суставах чаще встречаются у взрослых. Системный процесс проявляется множеством симптомов: абдоминальными кризами с меленой, артралгиями, гематурией, редко – одышкой.

Для аллергического васкулита характерны петехиальная сыпь, сосудистые звездочки и множество мелких желтовато-коричневых пятен. Высыпания чаще выступают в области нижних конечностей и сопровождаются различной интенсивности зудом. В редких случаях могут формироваться трофические язвы.

Симптомы гиганоклеточного артериита – головная боль, обмороки, лихорадка, снижение зрения, припухлость в соответствующем поражению виске.

Болезнь Бехчета сопровождается эрозиями и язвами слизистых оболочек, чаще всего половых органов и рта, а также серьезными поражениями глаз. В ротовой полости появляются везикулы с прозрачным содержимым, которые потом вскрываются, образуя ярко-розовые афты (эрозии). Сопровождается стоматитом, фарингитом, гингивитом и глосситом. Изменения со стороны глаз – воспаление радужки глаза и цилиарного тела (иридоциклит), воспалительный процесс роговицы (кератит) и так далее.

Для узелковой эритемы характерно формирование узлов разного размера, форм и количества, локализующихся на голенях. Цвет кожи над узелками может меняться как у проходящего кровоподтека: от темно-алого до синеватого и зеленовато-желтого.

Системный васкулит при ревматизме имеет генерализованный характер. Помимо кожных высыпаний такой васкулит поражает сосуды жизненно важных органов – легких, печени, мозга, сердца и других органов.

Нередко выставляется диагноз васкулита в ветеринарии. Наиболее распространенная форма у собак или кошек – это кожный васкулит. Воспалительно-эрозивный процесс чаще локализуется на ушных раковинах и подушечках лап, также поражает слизистые, например, твердое небо. Последствия – образование язв, некроз ткани, часто заканчивающийся потерей части уха.

Диагностические методы

Диагностика требуется для определения васкулита как такового, его вида, степени выраженности, месторасположения процесса. Диагноз ставится после на основании данных ряда исследований:

Физикальное обследование.

Лабораторные тесты:

1. Общий анализ крови. Характерно повышение СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия;
2. Биохимия. Важны показатели глобулиновых фракций, в частности гамма-глобулина, гематокрита (увеличены), С-реактивного белка, белковых фракций;
3. Иммунологические пробы;
4. Кровь на HBsAg при подозрении на вирусный гепатит, ставший причиной васкулита;
5. Проведение ряда других исследований крови с определенными показателями, характерными для основного заболевания, спровоцировавшего воспаление сосудов. Например, ПЦР-тест, определение титров антистрептолизина-О.

Ранняя активная терапия цитостатиками и глюкокориткостероидами обеспечивает от 60 до 90% выживаемости в первые пять лет от начала васкулита. Без специфического лечения 5-летняя выживаемость только у 10% заболевших.

Остальной набор диагностических методов определяет врач в зависимости от предполагаемого вида васкулита. Если болезнь поражает сосуды внутренних органов, то обязательно их ультразвуковое исследование или КТ (компьютерная томография). При подозрении на поражение легочных сосудов с возможным кровотечением – рентгенографию легких и КТ.

Другие инструментальные методы:

Ультразвуковая допплерография;
Бронхоскопия;
Ангиография;
Бодиплетизмография.

Важным диагностическим критерием является биопсия кожи или ткани органа, после которой биоптат исследуется под микроскопом для определения характера поражения сосудов.

Способы лечения

Практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому лечение должно быть комплексным и длительным . Интенсивность и сроки терапии определяются в зависимости от выраженности процесса, массивности поражения, вида васкулита. Способы лечения различных форм значительно отличаются друг от друга, но есть и единые принципы:

Минимизация или полное исключение влияний на организм интоксикаций, аллергических, химических факторов, спровоцировавших болезнь;
Отказ от использования антибиотиков и сульфаниламидов;
Диета с большим содержанием белков, углеводов и витаминов, особенно вит. С и Р;
Своевременное лечение основного заболевания, чтобы предотвратить последствия в виде тромбоэмболий, тромбозов или кровотечений, характерных для васкулитов;
Назначение цитостатиков и глюкокортикостероидов для иммуносупрессии;
Современные методы – плазмофорез, ультрафиолетовое облучение крови (УФО крови), гем-оксигенация, переливание плазмы;
Параллельное назначение антитромботических и сосудорасширяющих средств;
При легком течении показаны нестероидные противовоспалительные препараты;
Физиотерапия и санаторно-курортное лечение не рекомендуется.

Народные средства в лечении васкулитов

Фитотерапия – хорошее дополнение к традиционному лечению васкулитов. Так как для заболевания характерно воспалительное поражение стенок артерий и сосудов, нарушение их целостности с появлением эрозий, склероза и некроза, то нужны травы, обладающие свойствами, способными сократить и устранить подобные проявления.

Противовоспалительными свойствами обладает брусника обыкновенная, календула лекарственная, лопух большой, горец змеиный, подорожник большой, мать-и-мачеха, донник лекарственный.

Укрепляет стенки сосудов черная смородина, клюква, плоды шиповника и рябины.
Предотвратить либо остановить кровотечения могут травы, в составе которых присутствует витамин К. Это крапива двудомная, кора калины или пастушья сумка.

Эффективное лекарство получится при составлении комбинации из нескольких трав и приготовления из них настоя или отвара.

Для снятия симптомов аллергического васкулита подойдет отвар из брусники, череды и фиалки трехцветной. Взять каждой по 3 столовых ложки, смешать. Заваривать 2 столовых ложки 2 стаканами кипятка. После часа настаивания можно пить взрослым по половине стакана 4 раза в течение дня, детям – 2 раза до еды.

Прогноз и возможные осложнения

Запущенные и тяжелые формы васкулитов могут давать серьезные осложнения в виде разной интенсивности кровотечений, например, кишечных или легочных. Могут приводить как к почечной, так и к печеночной недостаточности, тромбозам, инфарктам, постинфарктным крупноочаговым или мелкоочаговым склерозам, гангрене, легочной гипертензии и так далее.

Прогноз неблагоприятный при отсутствии лечения и при остром течении некоторых видов, например, при геморрагическом васкулите молниеносной формы или гранулематозе Вегенера.

Профилактика

1. Укрепление и оздоровление организма;
2. Предупреждение физических перегрузок и переохлаждений;
3. Исключение контактов с химикатами и аллергенами;
4. Санация очагов инфекции;
5. Запрет на профилактические вакцинации с бактериальными антигенами;
6. Своевременное лечение основного заболевания.