Болезни

Что такое клинико гематологический синдром. Основные гематологические синдромы. Заболевания крови – список

Синдромы заболеваний крови

Синдром представляет собой устойчивую совокупность симптомов, характерных для какого-либо заболевания или группы патологий, имеющих сходный патогенез. Таким образом, синдромы заболеваний крови представляют собой группы клинических симптомов, объединенных между собой общностью механизма их развития. Причем для каждого синдрома характерна устойчивая комбинация симптомов, которые должны обязательно присутствовать у человека для выявления какого-либо синдрома. При заболеваниях крови выделяют несколько синдромов, которые развиваются при различных патологиях. Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:

Анемический синдром;

Язвенно-некротический синдром;

Интоксикационный синдром;

Оссалгический синдром;

Синдром белковой патологии;

Сидеропенический синдром;

Плеторический синдром;

Желтушный синдром;

Синдром лимфаденопатии;

Синдром гепато-спленомегалии;

Синдром кровопотери;

Лихорадочный синдром;

Гематологический синдром;

Костномозговой синдром;

Синдром энтеропатии;

Синдром артропатии.

Перечисленные синдромы развиваются на фоне различных заболеваний крови, причем некоторые из них характерны только для узкого спектра патологий со сходным механизмом развития, а другие, напротив, встречаются практически при любой болезни крови.

Анемический синдром

Анемический синдром характеризуется совокупностью симптомов, спровоцированных анемией, то есть, низким содержанием гемоглобина в крови, из-за которого ткани испытывают кислородное голодание. Анемический синдром развивается при всех заболеваниях крови, однако при одних патологиях он появляется на начальных стадиях, а при других – на более поздних. Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:

Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;

Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;

Сухие, ломкие волосы и ногти;

Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка, кишечника и др.;

Головокружение;

Шаткая походка;

Потемнение в глазах;

Шум в ушах;

Усталость;

Сонливость;

Одышка при ходьбе;

Сердцебиение.

При тяжелом течении анемии у человека могут появиться пастозность ног, извращение вкуса (нравятся несъедобные вещи, например, мел), жжение в языке или его ярко-малиновая окраска, а также поперхивание при проглатывании кусочков пищи.

Проявляется следующими симптомами:

Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;

Ощущение дискомфорта в области желудка;

Черный стул;

Или кровь в моче;

Маточные кровотечения;

Кровотечения из проколов от инъекций;

Синяки и точечные кровоизлияния на коже;

Головные боли;

Болезненность и припухлость суставов;

Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.

Геморрагический синдром развивается при следующих заболеваниях крови:

1. ;

2. Болезнь Виллебранда;

3. Болезнь Рандю-Ослера;

4. Болезнь Гланцманна;

5. Гемофилии А, В и С;

6. ;

7. ДВС-синдром;

8. Гемобластозы;

9. Апластическая анемия;

10. Прием больших доз антикоагулянтов.

Язвенно-некротический синдром

Язвенно-некротический синдром характеризуется следующей совокупностью симптомов: Боль на слизистой оболочке полости рта;

Кровотечения из десен;

Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;

Повышение температуры тела;

Ознобы;

Неприятных запах изо рта;

Выделения и дискомфорт во влагалище;

Боль в анусе;

Трудность дефекации.

Язвенно-некротический синдром развивается при гемобластозах, апластических анемиях, а также лучевой и цитостатической болезнях.

Интоксикационный синдром

Интоксикационный синдром проявляется следующими симптомами:

Общая слабость;

С ознобами;

Длительное стойкое повышение температуры тела;

Недомогание;

Сниженная трудоспособность;

Боли на слизистой ротовой полости;

Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.

Интоксикационный синдром развивается при гемобластозах, гематосаркомах (болезнь Ходжкина, лимфосаркомы) и цитостатической болезни.

Оссалгический синдром Оссалгический синдром характеризуется болями в различных костях, которые на первых этапах купируются обезболивающими препаратами. По мере прогрессирования заболевания боли становятся интенсивнее и уже не купируются анальгетиками, создавая трудности при движениях. На поздних стадиях заболевания боли настолько сильные, что человек не может передвигаться. Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.

Синдром белковой патологии

Синдром белковой патологии обусловлен наличием в крови большого количества патологических белков (парапротеинов) и характеризуется следующими симптомами: Головные боли; Ухудшение памяти и внимания; Сонливость; Боль и онемение в ногах и руках; Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка; Гипертония; Ретинопатия (нарушение функционирования глаз); Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний); Нарушение функций сердца, языка, суставов, слюнных желез и кожи. Синдром белковой патологии развивается при миеломе и болезни Вальденстрема.

Сидеропенический синдром

Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в организме человека и характеризуется следующими симптомами: Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.); Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.); Трудность проглатывания пищи; Мышечная слабость; Бледность и сухость кожи; Заеды в углах рта; Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью; Тонкие, ломкие и сухие волосы. Сидеропенический синдром развивается при болезнях Верльгофа и Рандю-Ослера.

Плеторический синдром

Плеторический синдром проявляется следующими симптомами: Головная боль; Шум в ушах; Ощущение жара в теле; Приливы крови к голове; Красное лицо; Жжение в пальцах рук; Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.); Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа; Потливость; Непереносимость жары; Боль в сердце; Боль в стопах. Синдром развивается при эритремии и болезни Вакеза. Желтушный синдром Желтушный синдром проявляется характерной желтой окраской кожного покрова и слизистых оболочек. Развивается при гемолитических анемиях.

Синдром лимфаденопатии

Синдром лимфаденопатии проявляется следующими симптомами: Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов; Явления (, головная боль, сонливость и др.); Потливость; Слабость; Сильное похудение; Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов; Свищи с выделением гнойного содержимого. Синдром развивается при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркомах, остром лимфобластном лейкозе и инфекционном мононуклеозе.

Синдром гепато-спленомегалии

Синдром гепато-спленомегалии обусловлен увеличение размеров печени и селезенки, и проявляется следующими симптомами: Ощущение тяжести в верхней части живота; Боли в верхней части живота; Увеличение объема живота; Слабость; Сниженная работоспособность; (на поздней стадии заболеваний). Синдром развивается при инфекционном мононуклеозе, наследственном микросфероцитозе, аутоиммунной гемолитической анемии, серповидно-клеточной и В12-дефицитной анемии, талассемии, тромбоцитопениях, острых лейкозах, хронических лимфо- и миелолейкозах, сублейкемическом миелозе, а также при эритремии и болезни Вальденстрема.

Синдром кровопотери

Синдром кровопотери характеризуется обильными или частыми кровотечениями в прошлом из различных органов, и проявляется следующими симптомами: Синяки на коже; Гематомы в мышцах; Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний; Сосудистые звездочки на коже; Сердцебиение. Синдром развивается при гемобластозах, геморрагических диатезах и апластических анемиях. Лихорадочный синдром Лихорадочный синдром проявляется длительным и стойким повышением температуры с ознобами. В некоторых случаях на фоне человека беспокоит постоянный зуд кожи и проливные поты. Синдром сопровождает гемобластозы и анемии.

Гематологический и костномозговой синдромы

Гематологический и костномозговой синдромы являются не клиническими, поскольку не учитывают симптоматику и выявляются только на основании изменений в анализах крови и мазках костного мозга. Гематологический синдром характеризуется изменением нормального количества , тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ крови. Также характерно изменение процентного соотношения различных видов лейкоцитов в лейкоформуле (базофилов, эозинофилов, нейтрофилов, моноцитов, лимфоцитов и др.). Костномозговой синдром характеризуется изменением нормального соотношения клеточных элементов различных кроветворных ростков. Гематологический и костномозговой синдромы развиваются при всех заболеваниях крови.

Синдром энтеропатии

Синдром энтеропатии развивается при цитостатической болезни и проявляется различными нарушениями работы кишечника из-за язвенно-некротических поражений его слизистой оболочки.

Синдром артропатии

Синдром артропатии развивается при заболеваниях крови, для которых характерно ухудшение свертываемости крови и, соответственно, склонность к кровотечениям (гемофилии, лейкозы, васкулиты). Синдром развивается из-за попадания крови в суставы, что и провоцирует следующие характерные симптомы: Припухлость и утолщение пораженного сустава; Болезненность в пораженном суставе; Остеопороз.

АНЕМИЧЕСКИЙ: общая слабость, вялость, сонливость, снижение трудоспособности, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожи и видимых слизистых, тахикардия, систолический шум на верхушке, в анализе крови: уменьшение содержания гемоглобина и часто эритроцитов в единице объёма крови, обратить внимание на уровень ретикулоцитов и цветовой показатель.

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ: извращение вкуса, запаха, субфебрилитет, склонность к инфекциям, сухая кожа, ломкость и поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, слабость мышц мочевого пузыря, пищевода, заеды, сонливость, нарушение памяти, снижение сывороточного железа (нормы - м-14,3-26,0 и ж-10,7-21,5 ммоль/л).

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЖКТ ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: атрофия слизистой всего ЖКТ («гентеровский глоссит»-малиновый язык со сглаженными сосочками, клинически - боли, покалывание в языке, атрофический гастрит, атрофия слизистой кишечника на ФГС, колоноскопии, РРС)

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЦНС ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: поражение боковых столбов спинного мозга - фуникулярный миелоз (парастезии, симптом «перчаток» и «носков», «ватных ног», шаткость походки)

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ: сухой: безболезненные, беспричинные подкожные кровоизлияния на коже, петехии, пятнистые элементы на коже в виде геморрагии, гематомы, геморрагическая сыпь, экхимозы, сосудистые звездочки;

влажный: кровотечение из носа, десен без чистки зубов, прямой кишки, меноррагии, метроррагии, мелена,

снижение тромбоцитов, изменения в коагулограмме.

ЛИМФОАДЕНОПАТИИ: увеличение периферических лимфатических узлов /шейных, подмышечных, кубитальных, паховых и т.д./; обратить внимание на их консистенцию, спаянность с окружающими тканями, размеры, болезненность, симметричность. Увеличение внутригрудных и абдоминальных лимфоузлов (на УЗИ, КТ)

ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИИ: увеличение печени и селезенки, размеры перкуторно, пальпация, консистенция, болезненность.

ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЙ: дефекты слизистой полости рта, десен, миндалин, невозможность принимать любую пищу, похудание, боли при глотании, жевании, лихорадка.

КОСТНО-МОЗГОВОЙ: дать характеристику костно-мозгового кроветворения по трем росткам /красному, белому, тромбоцитарному/, обратить внимание на тип кроветворения, указать на наличие в миелограмме увеличения бластных клеток /N- до 2%/ и их цитохимического исследования для верификации острого лейкоза. Обратить внимание на количество мегакариоцитов /норма - 4-5 на 100 п/зрения/. При опустошении костного мозга по красному, белому и тромбоцитарному росткам можно заподозрить апластическую анемию (гипоклеточность к/м или панмиелофтиз - пустой костный мозг).

ПЛЕТОРИЧЕСКИЙ: шум в голове, упорные головные боли, повышение АД, эритромелалгии, кожный зуд после водных процедур, нарушение трофики, гиперемия кожи лица, шеи, верхней половины туловища, ладоней, склер (симптом «кроличьих глаз»), панцитоз или двухростковый цитоз, высокий Нb, гематокрит. Характерно для эритремии.

ЛИХОРАДОЧНЫИ: характер лихорадки, цифры, продолжительность, колебания в течение суток и зависимость от антибактериальной терапии.

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ синдром или опухолевой интоксикации: слабость, недомогание, головная боль, снижение массы тела, повышение температуры тела, вне зависимости от назначения антифунгальной, антибактериальной терапии, боли в костях, суставах, потливость.

Синдром КРОВОПОТЕРИ: по анамнезу уточнить даты, количество кровопотери, повторяемость, заподозрить источник. В анализе крови: Нb, эритроциты, цветовой показатель, гематокрит в динамике.

Синдром ВТОРИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА:

склонность и повторяемость инфекций различной локализации: ОРВИ, герпетическая инфекция, пиодермии, бронхиты, пневмонии, циститы и т.д./, наличие очага инфекции с клиническими проявлениями и изменениями в анализе крови, которые не всегда свойственны этим заболеваниям, т.е. ускоренная СОЭ, анемия, лейкоцитоз с лимфоцитозом (при вирусных инфекциях) или нейтрофильный лейкоцитоз, лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево (при бактериальных инфекциях), лейкопения потребления. Изменения в иммунограмме.

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ: желтуха слизистой рта, склер, кожи в сочетании с анемией. В анализе крови повышение непрямой фракции билирубина, снижение Нb и эритроцитов (и изменение их формы), ретикулоцитоз. Свойственно гемолитической анемии.

Синдром БЕЛКОВОЙ ПАТОЛОГИИ: повышение СОЭ, протеинурия, повышение общего белка (протеинемия), гиперγ- или гиперβглобулинемия при электрофорезе белков, обнаружение М-градиента (моноклональных белков) при иммуноферезе белков сыворотки и мочи при МБ. Повышение вязкости крови, что клинически иногда проявляется вялостью, сонливостью и заторможенностью.

СИНДРОМ ОТЛОЖЕНИЯ ПАРААМИЛОИДА: в характерных местах (кожа, почки, гортань, суставы, средостение, язык) при МБ.

Синдром ОССАЛГИИ: постоянные (упорные) боли в костях плоского типа (ребра, позвоночник, лопатки, череп, таз), но позже и в трубчатых (бедренные, малоберцовые, плечевые и т.д.), их характер, тяжесть. R-логически выявляют нарушения структуры костной ткани (очаги деструкций, остеопороз) и патологические переломы.

Синдром ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ: по типу грибовидного микоза, гнойничкового поражения, Herpes Zoster чаще при хронических лимфопролиферативных опухолях.

ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: (лейкемиды на коже – метастазы в кожу бластных клеток любой локализации, гиперплазия десен, яичек у мужчин, ушных раковин, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки) при ОЛ.

Синдром НЕЙРОЛЕЙКЕМИИ: метастатические поражения ЦНС при ОЛ, реже при ХМЛ, ХЛЛ (общемозговая или очаговая симптоматика).

СИНДРОМ ЛИЗИСА ОПУХОЛИ – патологический процесс, развивающийся в результате спонтанного либо индуцированного противоопухолевым лечением разрушения большого числа быстро пролиферирующих опухолевых клеток с выходом внутриклеточного содержимого в системный кровоток и проявляющийся гиперурикемией, гиперкалиемией, гиперфосфатемией, гипокальциемией и лактатацидозом в различных сочетаниях.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ: количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево или с абсолютным лимфоцитозом, наличие бластных клеток либо лейкопения), количество эритроцитов, Нb, цветовой показатель, ретикулоциты (анемия нормо-, гипер-, гипохромная, нормо-, гипер-, гипорегенераторная), тромбоциты (тромбоцитоз, тромбоцитопения), панцитоз, панцитопения, ускоренная, замедленная СОЭ. Дать оценку параметров для диагноза.

влажный: кровотечение из носа, десен без чистки зубов, прямой кишки, меноррагии, метроррагии, мелена,

снижение тромбоцитов, изменения в коагулограмме.

Синдром ВТОРИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА:

С ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИЕЙ.

В картине заболевания можно выделить следующие синдромы:

АНЕМИЧЕСКИЙ: в течение месяца выраженная общая слабость, сонливость, снижение трудоспособности, одышка при физической нагрузке, бледность кожи и слизистых.

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ: нравится запах мокрого пола, краски, бензина; появилось желание есть мел, сухие макароны, извёстку. Ногти ломкие, выпадение волос, сухость кожи, в уголках рта ангулярный стоматит (заеда). Сывороточное железо 4 ммоль/л.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ: несколько раз в неделю в кале капли алой крови; длительные, обильные, болезненные менструации.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: (Нb - 63г/л, эр. 3,5 х 10 12 /л, ц.п. 0,54, ретикулоциты 26‰, тр.274х10 9 /л, лейк. 6,2х10 9 /л, СОЭ 15мм/час, анизоцитоз с тенденцией к микроцитозу) - Гипохромная, гиперрегенераторная, микроцитарная анемия.

На основании выше изложенного можно сформулировать

Диагноз: Хроническая железодефицитная анемия тяжелой степени на фоне геморроидальных кровопотерь, меноррагий.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ:

1.Развёрнутый анализ крови с ретикулоцитами.

2. Обмен железа (ферритин, ОЖСС).

3. Коснультация проктолога, гинеколога.

4. ФГС, колоноскопия, ректороманоскопия для исключения онкопатологии.

5. УЗИ органов брюшной полости и почек

ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ:

1.Диета, богатая железосодержащими продуктами.

2. Rp.: Tabl. Sorbiferi 100mg

D.S: По 1 таб. 2 раза в день до еды в течении 3 месяцев.

ПРИМЕР ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О БОЛЬНОМ С ХРОНИЧЕСКИМ ЛИМФОЛЕЙКОЗОМ:

В клинике заболевания можно выделить следующие синдромы:

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ: общая слабость, головные боли, повышение температуры тела до 37,6 в течение 2-х недель, потливость, больше ночью, похудание на 4кг за 1 месяц.

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: общая слабость, вялость, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожных покровов и слизистых.

СИНДРОМ ЛИМФОАДЕНОПАТИИ: пальпируются подчелюстные до 2см, шейные передние от 1,0до 2,5см, шейные задние от 0,5 до 1,5см, подмышечные группой от 2,0 до 3,5см, паховые от 1,5 до 2,5см в диаметре, безболезненные, эластичные, подвижные, симметричные.

СИНДРОМ СПЛЕНОМЕГАЛИИ: пальпируется селезенка на 8см из-под края реберной дуги, плотная, безболезненная.

КОСТНО-МОЗГОВОЙ СИНДРОМ: Нормобластический тип кроветворения. Лимфоидная метаплазия: лимфоцитов 58%. Мегакариоцитов 3-4 на 100/п/зрения.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: Нв 94г/л, эр. 2,9х10 12 /л, ц.п.1,0, лейк. 46,0х10 9 /л, п 1%, с/я 12%, л 87%, тр. 98х10 9 /л, СОЭ 34мм/час. – Лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, нормохромная анемия, тромбоцитопения, ускоренная СОЭ.

ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА нет.

ВИДИМЫХ ОЧАГОВ ИНФЕКЦИИ нет.

На основании этих синдромов можно выставить

Диагноз: Хронический лимфолейкоз, опухолевый вариант, генерализованная форма с поражением периферических лимфоузлов, костного мозга, селезенки, стадия С по Binet.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ:

1. Биопсия лимфоузла с проведением иммуногистохимического исследования

2. УЗИ или КТ ОБП, внутрибрюшных лимфоузлов.

3. КТ внутригрудных лимфоузлов.

4. Б\х анализ крови с количественным определением ЛДГ, СРБ.

ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ:

1. Курс химиотерапии c использованием высокотехнологичных препаратов Ритуксимаба и флюдарабина (курс ПХТ по программе RFC: Sol. Rituximabi 375мг/м 2 в/в капельно, медленно через эксадроп в 1-ый день, Sol. Fludarabini 20-40мг/м 2 в/в капельно 2-ой, 4-ый, 6-ой день, Sol. Cyclophosphani 400мг в/в капельно 3-ий, 5-ый, 7-ой дни)

2. Сопроводительная, дезинтоксикационная терапия.

СИНДРОМЫ В ПУЛЬМОНОЛОГИИ

Синдром инфильтрации легочной ткани: при физикальном обследовании локальное усиление голосового дрожания, укорочение перкуторного звука, аускультативно дыхание: бронхиальное или ослабленное везикулярное, мелкопузырчатые влажные хрипы или крепитация, усиление бронхофонии, по данным рентгенографии органов грудной клетки: инфильтративная тень в легких.

Полостной синдром: при физикальном обследовании локально усиление голосового дрожания, тимпанический перкуторный звук, аускультативно амфорическое дыхание, средне- и крупнопузырчатые хрипы, усиление бронхофонии, на рентгенограмме органов грудной клетки - полость.

Синдром кровохаркания, легочного кровотечения: появление кровянистых выделений из дыхательных путей с указанием интенсивности, количества, частоты и времени.

СИНДРОМ ПЛЕВРИТА: жалобы на боли в области грудной клетки - интенсивность болей, локализация, связь с дыханием, движением, положением тела; при экссудативном плеврите – тяжесть, одышка, при физикальном обследовании сглаженные межреберные промежутки, отставание грудной клетки с пораженной стороны, резкое ослабление или отсутствие голосового дрожания; укорочение перкуторного звука, при аускультации дыхание ослабленное или отсутствует, на рентгенограмме уровень жидкости в плевральной полости, при плевральной пункции - экссудат; для сухого плеврита характерно: боль в грудной клетке, связанная и усиливающаяся при дыхании, кашле, отставание грудной клетки с пораженной стороны, при аускультации шум трения плевры, на рентгенограмме утолщение плевральных листков.

бронхитИЧЕСКИЙ: кашель с выделением мокроты (количество, характер, консистенция), при цитологическом исследовании мокроты повышенное количество сегментоядерных нейтрофилов и макрофагов, в бактериологическом анализе мокроты или промывных водах бронхов определение патогенной микробной флоры, на рентгенограмме усиление лёгочного рисунка и расширение корней, при фибробронхоскопии картина диффузного эндобронхита.

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ Синдром: затрудненное свистящее дыхание, заложенность в груди, приступы удушья (их частота в дневное и ночное время, тяжесть, чем провоцируются и купируются, наличие астматического состояния в анамнезе), наличие экспираторной одышки, усиливающейся при нагрузке, приступообразный, надсадный кашель с трудно отделяемой мокротой в виде «слепков бронхов», при аускультации удлинение выдоха, сухие или жужжащие хрипы, увеличивающиеся при кашле и форсированном дыхании, нарушение бронхиальной проходимости по данным спирометрии (снижение ОФВ 1 , ФЖЕЛ, отношения ОФВ 1 /ФЖЕЛ) и пикфлоуметрии (снижение ПСВ). При обструкции мелких бронхов появляются следующие изменения по данным бодиплетизмографии – повышение ОЕЛ, ООЛ, отношения ООЛ/ОЕЛ.

СИНДРОМ ПНЕВМОСКЛЕРОЗА: одышка при физической нагрузке, иногда цианоз, при осмотре уменьшение объёма грудной клетки на стороне поражения, отставание её дыхательных экскурсий, сужение межрёберных промежутков, западение надключичных ямок. Над зоной пневмосклероза определяется притупление перкуторного звука, при аускультации - ослабленное, иногда жёсткое дыхание, сухие и влажные хрипы, на рентгенограмме усиление и деформация легочного рисунка, по данным спирометрии снижение ЖЕЛ.

СИНДРОМ ЭМФИЗЕМЫ: при осмотре бочкообразная грудная клетка, расширенные межреберные промежутки, параллельно идущие ребра, участие межреберных мышц в акте дыхания, сглаженность надключичных ямок, при пальпации ослабление голосового дрожания, перкуторно коробочный звук, ограничение подвижности легочного края, смещение границ легких вниз, при аускультации ослабленное дыхание; на рентгенограмме: повышение пневматизации легочной ткани, обеднение легочного рисунка, широкие межреберные промежутки, горизонтальный ход ребер; по данным бодиплетизмографии: повышение ООЛ, ФОЕЛ, отношения ООЛ/ОЕЛ; по данным КТ органов грудной клетки часто выявляется обеднение сосудистого рисунка и множество булл в легочной ткани, больше на периферии легкого.

СИНДРОМ БРОНХОЭКТАЗОВ: утренний кашель или в дренажном положении с отделением гнойной мокроты в большом количестве, иногда с оформленными слепками, возможно кровохаркание, при аускультации локальные стойкие влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, на рентгенограмме деформация легочного рисунка по ячеистому типу, при фибробронхоскопии локальный эндобронхит с гнойной секрецией, по данным МСКТ деформация бронхов и наличие бронхоэктазов.

СИНДРОМ КЛИНИЧЕСКИХ ЭКВИВАЛЕНТОВ АЛЛЕРГИИ: наличие крапивницы, ангиоотека, дерматита, аллергического ринита и коньюктивита, эозинофилии, лекарственной аллергии и др.

СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ: наличие одышки различной степени интенсивности (ЧДД), оценка одышки по шкале MRC (Medical Research Council Dyspnea Scale): 0 ст. (отсутствует) - одышка не беспокоит, за исключением очень интенсивной нагрузки, 1ст. (легкая) - одышка при быстрой ходьбе или при подъеме на небольшое возвышение, 2ст.(средняя) - одышка приводит к более медленной ходьбе по сравнению с другими людьми того же возраста, или появляется необходимость делать остановки при ходьбе в своем темпе по ровной поверхности, 3ст. (тяжелая)- одышка заставляет делать остановки при ходьбе на расстояние около 100 м или через несколько минут ходьбы по ровной поверхности, 4ст. (крайне тяжелая) - одышка не позволяет выходить из дому, или появляется при одевании и раздевании; цианоз, гипоксемия - снижение SaO 2 по результатам пульсоксиметрии (Iст. – 90-94%, IIст.-89-75%, IIIст. – менее 75%) и уменьшение РаО 2 при исследовании газов крови.

СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА: тахикардия (ЧСС), одышка различной интенсивности, при осмотре отек и цианоз лица, шеи, пульсация шейных вен, надчревная пульсация, положительный симптом Плеша, гепатомегалия, периферические отеки, при аускультации акцент II тона над легочной артерией, в анализе крови вторичный эритроцитоз или анемия; на рентгенограмме в прямой проекции по левому контуру увеличение II дуги сердечной тени, в правом боковом положении – conus pulmonalis, по ЭхоКГ – дилатация и гипертрофия правых отделов сердца (ТПСПЖ больше 0,5 см), СДЛА более 30 мм.рт.ст.

СИНДРОМ АКТИВНОСТИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА: лейкоцитоз (>9х10 9 /л) с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ, уровня сиаловых кислот, серомукоида, фибриногена, С-реактивного белка, диспротеинемия.

ЛИХОРАДОЧНЫЙ СИНДРОМ: повышение температуры: скорость возникновения лихорадочного синдрома, длительность, наличие профузного пота, ознобов. Необходимо уточнить до каких цифр повышается температура тела и как колеблется в течение суток. Меры, которые пациент принимал, для того чтобы снизить температуру.

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ: потливость, слабость, недомогание, отсутствие аппетита, снижение веса, миалгии, артралгии.

СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ: рентгенологически различают мелкие (диаметром 0,5-2,5 мм), средние (2,5-5 мм), большие (5-8 мм) и очень большие (8-12 мм) очаги уплотнения легочной ткани. При прогрессировании заболевания появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5 -2 см («сотовое легкое»), могут быть видны линейные тени дисковидных ателектазов. При КТ выявляются нерегулярные линейные тени, снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла» и кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре. При бодиплетизмографии может наблюдаться снижение общей емкости легких (ОЕЛ), функциональной остаточной емкости (ФОЕ), остаточного объема (ОО), снижение диффузионной способности легких (DLCO). По спирометрии снижение ФЖЕЛ, ОФВ 1 при нормальном или повышенном отношении ОФВ 1 /ФЖЕЛ.

ПРИМЕР ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О БОЛЬНОМ

С ВНЕБОЛЬНИЧНОЙ ПНЕВМОНИЕЙ

Заболел остро три дня назад после переохлаждения, повысилась Т тела до 39 0 С, появилась слабость, озноб, потливость, аппетит снижен, с последующим присоединением кашля со скудной мокротой зеленого цвета. Самостоятельно принимал аспирин, парацетамол, без значительного эффекта. На третий день вызвал СП, был доставлен в приёмное отделение ККБ, на рентгенографии легких: в нижней доле правого легкого S 9,10 инфильтрация легочной ткани. Госпитализирован в отделение пульмонологии для лечения.

Учитывая жалобы, данные анамнеза, клинического и лабораторно-инструментального обследования у больного можно выделить следующие клинические синдромы:

1) Синдром инфильтрации легочной ткани: при физикальном обследовании в нижних отделах справа - усиление голосового дрожания, укорочение перкуторного звука, по задней поверхности грудной клетки мелкопузырчатые влажные хрипы. По данным рентгенографии органов грудной клетки: в нижней доле правого легкого S 9,10 инфильтрация легочной ткани.

2) бронхитИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: кашель с отделением скудной мокроты зеленого цвета. Цитология: с/я лейкоциты 20-25 в п/з, макрофаги 13-15 в п/з. Бак. анализ мокроты: St. pneumoniae 10 6 КОЕ.

3) СИНДРОМ АКТИВНОСТИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА: лейкоцитоз (12,2х10 9) с нейтрофильным сдвигом влево (с/я нейтрофилы 78%, п/я нейтрофилы 8%), повышение CОЭ (32,0 мм/час), СРБ – 56,90 мг/л (норма менее 5мг/л), фибриноген 5,90 г/л (норма 2-4 г/л).

4) ЛИХОРАДОЧНЫЙ СИНДРОМ: повышение температуры тела до 39,4 0 С в течение двух суток, озноб, повышенная потливость, кожные покровы влажные и горячие.

5) ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ: выраженная слабость, потливость, отсутствие аппетита.

Учитывая клинические синдромы, данные дополнительных методов обследования, у больного диагностируется:

Внебольничная пневмококковая пневмония с локализацией в S 9,10 нижней доли правого легкого, средней степени тяжести.

План обследования

1) Развернутый анализ крови;

2) Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, СРБ, фибриноген, сахар);

3) Кровь на RW

4) Общий анализ мочи;

5) Анализ мокроты на КУМ, цитологию

6) Бак. посев мокроты, АБ-грамма

7) Анализ кала на я/глист;

9) Рентгенография органов грудной клетки в прямой и правой боковой проекциях;

10) Пульсоксиметрия

План лечения

2) Режим стационарный

3) Антибактериальная терапия (цефалоспарин 3 поколения +макролид в/в)

4) Дезинтоксикационная терапия

5) Муколитик

6) Симптоматическая терапия

7) Физиолечение

Дневник курации

12.08.2013г. Состояние больного средней степени тяжести. Жалобы на повышение температуры до 37,5 0 С, выраженную слабость, кашель с отделением слизисто-гнойной мокроты в небольшом количестве. Физикально: Кожные покровы бледные, влажные, горячие. Дыхание через нос свободное. Укорочение перкуторного звука в нижних отделах правого легкого. Аускультация: дыхание проводится по всем легочным полям жесткое, справа по задней поверхности грудной клетки мелкопузырчатые влажные хрипы. SаО 2 95%. ЧДД 18 в мин. Тоны сердца ясные ритмичные. АД 130/80 мм.рт.ст. ЧСС 82 в мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный.

Назначения: 1) Стол 15 2) Режим стационарный 3) Ceftriaxoni 2,0 развести в Natrii chloridi 0,9% - 200 мл в/в капельно х 1 раз в день 4) Sol. Sumamedi 0,5 развести в Glucosae 5%-250 мл в/в капельно 1 раз в день 5) Sol. Plasmа-Lyte 148 - 500 ml в/в кап х 1 раз 6) Tab. Bromhexini 0.008 по 2 таблетки 3 раза в день 7) Ketonali 2.0 в/м при Т более 38,5 0 . 8) Контроль АД, ЧСС, температуры тела

АНЕМИЯ (малокровие) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением общего количества гемоглобина в крови вследствие нарушения образования эритроцитов и (или) их повышенного расхода. Снижение общего содержания гемоглобина в большинстве случаев (но не всегда) сопровождается уменьшением количества эритроцитов. От анемии следует отличать гидремию (гиперволемию, гемодилюцию) , обусловленную разжижением крови и увеличением объема плазмы (при беременности, сердечной недостаточности). При гидремии наблюдается снижение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема при полном сохранении их общей массы. Следует отличать от анемии олигемию – состояние, при котором уменьшена масса циркулирующей крови тот час же после выраженного кровотечения.

Многие анемии характеризуются не только количественными, но и качественными изменениями в структуре эритроцитов, строении молекул гемоглобина, что еще больше негативно отражается на транспортной функции крови.

Возникновение анемии серьезно отражается на жизнедеятельности организма. При определенной степени анемизации наблюдается кислородное голодание тканей и органов – гипоксия, вследствие чего в организме накапливаются недоокисленные продукты обмена, в первую очередь молочная кислота, уменьшается резервная щелочность крови, наблюдается наклонность к ацидозу, что приводит к ухудшению трофики тканей и дистрофическим изменениям в них. Тяжелые анемии, сопровождающиеся значительным нарушением тканевого обмена, несовместимы с жизнью.

При анемии любого генеза наблюдается ряд компенсаторных процессов в организме:

Возрастает интенсивность кровообращения – увеличивается ударный и минутный объем сердца, возникает тахикардия, увеличивается скорость кровотока;

Происходит перераспределение крови – мобилизация ее из «депо» (печень, селезенка, мышцы), ограничевается кровоснабжение периферических тканей, за счет чего увеличивается кровоснабжение жизненно важных органов;

Усиливается утилизация кислорода тканями, возрастает роль анаэробных процессов в тканевом дыхании;

Активируется эритропоэз.

Существует несколько классификаций анемий, основанных на гематологических, нозологических, патогенетических признаках. Для практических целей наиболее удобной является классификация анемий по происхождению. Согласно этой классификации, выделяют 3 группы анемий:

А. вследствие кровопотери (острая и хроническая, хотя последнюю можно рассматривать как железодефицитную).

А. вследствие нарушенного кровеобразования:

Железодефицитная (к ней приводят потеря, повышенное потребление, нарушение поступления, ионизации, всасывания железа, а именно: хронические кровопотери (желудочно-кишечные, менструальные, легочные, через мочеполовой тракт), ахлоргидрия, ахилия, рак желудка, резекция желудка, энтериты, недостаточность поджелудочной железы, глютеновая энтеропатия, беременность, лактация, быстрый рост, бедная железом диета). Следует заметить, что в сутки в организм с пищей поступает не более 11-28 мг железа, а всасывается примерно 1 / 4 , т.е. столько, сколько содержится в 15 мл крови. Если человек теряет в сутки хотя бы такое количество крови, то развивается дефицит железа, т.к. запасы железа в организме быстро истощаются.

В 12 -дефицитная и фолиево-дефицитная (причины – повышенное потребление, нарушение поступления, всасывания витамина В 12 и фолиевой кислоты, дефицит внутреннего фактора Касла, а именно: нерациональное питание, в т.ч. строгое вегетарианство, вскармливание грудью детей матерью-вегетарианкой, ахлоргидрия, ахилия, рак желудка, резекция желудка, резекция кишечника, энтериты, глистные инвазии, беременность и лактация, гепатит, цирроз и рак печени, прием противосудоржных препаратов и химиотерапия).

А. вследствие дефицита белков, аминокислот, других веществ (меди, кобальта и т.д.), участвующих в кроветворении (причины – см. железодефицитные А.).

А., связанные с нарушением синтеза порфиринов (наследственные, сатурнизм – свинцовая интоксикация).

Гипо- и апластическая – развивается в результате угнетения костного мозга эндогенными и экзогенными факторами (лучевая болезнь; тяжелые поражения печени; лекарственные средства – амидопирин, бутадион, метилтиоурацил, мерказолил, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (левомицетин), цитостатические препараты; химические вещества – бензол и его производные, мышьяк, тяжелые металлы (ртуть, висмут); инфекционные агенты – туберкулез, сифилис, вирусы гепатита А, инфекционного мононуклеоза и гриппа, микобактерии, ВИЧ; гипофункция вилочковой железы; наследственная предрасположенность; употребление в пищу зерна перезимовавших в поле злаков; идиопатические случаи).

Метапластическая А. развивается в результате вытеснения костного мозга, например, метастазами рака в костный мозг, очагами лейкемического отсева при лейкозах, миеломой.

А. вследствие повышенного кроверазрушения – гемолитические.

Врожденные – вызванные внутриэритроцитарными факторами (эритроцитопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии). К этой группе относятся наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), серповидно-клеточная анемия и др.

Приобретенные – в большинстве случаев обусловлены наличием внеэритроцитарных факторов, вызывающих разрушение нормальных эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных, отравление грибами, ожоги, малярия, сепсис, грипп, переливание несовместимой крови, спленомегалия, аутоиммунные повреждения эритроцитов, прием некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды, нитрофураны, налидиксовая кислота, аспирин в высоких дозах и пр.)).

Помимо приведенной патогенетической классификации, существуют другие, основанные на иных принципах. Так, выделяют три группы анемий в соответствии со степенью насыщенности эритроцитов гемоглобином (т.е. по цветовому показателю): нормохромные (ЦП=0,85-1,05), гирпохромные (ЦП меньше 0,86), гиперхромные (ЦП более 1,05). Гипохромия характерна для железодефицитной анемии, гиперхромия для анемии Аддисона-Бирмера (пернициозной, злокачественной), ботриоцефальной и ахрестической.

По регенераторной способности костного мозга различают анемии регенераторные, гипорегенераторные и арегенераторные. О регенераторной способности костного мозга судят по степени нарастания количества ретикулоцитов в периферической крови и по соотношению эритробластических и лейкобластических элементов в стернальном пунктате (в норме 1:3, 1:4; при регенераторных анемиях эритропоэз активируется, и соотношение становится 1:1, 2:1 и даже выше, при гипорегенераторных и арегенераторных анемиях такого сдвига не происходит).

В клинической картине анемий любого генеза имеются сходные симптомы. Больные предъявляют жалобы на слабость, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, обмороки, одышку, повышенную утомляемость, шум в ушах, сердцебиения, ухудшение аппетита. По мере прогрессирования анемии, развития дистрофических изменений в органах, появляются специфические жалобы, связанные с нарушением функции различных органов. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов и слизистых оболочек, их трофические изменения, наличие одышки, тахикардии, наличие функциональных систолических шумов выброса при аускультации сердца, функциональных систолических шумов над артериями, «шума волчка» над яремными венами. В клиническом анализе периферической крови отмечается снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, увеличение СОЭ.

Однако, каждый вид анемии имеет и свои, сугубо индивидуальные черты, на основании которых возможно проведение дифференциальной диагностики, что очень важно для решения вопроса об адекватной терапии.

Так, при анемии от острой кровопотери часто можно увидеть источник кровотечения либо признаки, говорящие о скрытом кровотечении (мелена, гематурия, рвота «кофейной гущей», перитонеальные знаки). Ухудшение состояния больного возникает и развивается остро, вплоть до явлений геморрагического шока. Изменения в анализах крови стадийные: вначале олигемия (эритроциты и гемоглобин в единице объема могут быть в норме), затем вследствие притока тканевой жидкости в сосудистое русло развивается гидремия (2-3 сутки) (уровень эритроцитов и гемоглобина в единице объема снижен, объем циркулирующей крови увеличен), и только с 3-7 дня – типичная картина анемии (чаще гипохромной).

При железодефицитной анемии больные могут предъявлять жалобы, связанные с основным заболеванием, часто отмечают извращение вкуса (тяга к мелу, земле), диспептические жалобы, в тяжелых случаях развивается сидеропеническая дисфагия (синдром Россолимо-Бехтерева). Специфична окраска кожных покровов – восковидная бледность с легким зеленоватым оттенком, резко выражены трофические изменения кожи, ногтей, волос, зубов. При исследовании крови обращает на себя внимание гипохромный характер анемии, микроцитоз, часто тромбоцитолейкопения, относительный моноцитоз, лимфоцитоз и эозинопения. В 1,5-2 раза снижен уровень сывороточного железа (в норме – 12,5-30,4 мкмоль/л).

При В 12 и фолиево-дефицитной анемии помимо жалоб, касающихся основного заболевания, больные указывают на жжение языка (атрофический глоссит), обильную неврологическую симптоматику: кожные анестезии и парестезии, нарушения походки, парапарезы, нарушения сна, эмоциональную неустойчивость. Кожные покровы бледные со светло-лимонным оттенком (мегалоциты активно разрушаются с высвобождением билирубина), в большинстве случаев отсутствует исхудание, напротив, больные довольно упитанные. Язык ярко-красный блестящий, со сглаженными сосочками – гунтеровский (атрофический глоссит). В картине крови характерно резкое снижение количества эритроцитов, иногда до 0,8·10 12 /л, уровня гемоглобина, при этом отмечается гиперхромия, что связано с макро- и мегалоцитозом. Нередко в эритроцитах определяются тельца Жолли и кольца Кебота. Содержание лейкоцитов в крови уменьшено, преимущественно за счет нейтрофилов, наблюдается эозинопения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения. Не резко повышено содержание непрямого (свободного) билирубина вследствие повышенного гемолиза мегалоцитов.

При гемолитической анемии нередко отмечается повышение температуры тела, бледность с золотисто-желтым (канареечным) оттенком кожи и склер, пальпаторно определяется увеличенная и уплотненная селезенка, отмечается небольшое увеличение печени. В крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов при нормальном цветовом показателе. При врожденных гемолитических анемиях выражены качественные изменения эритроцитов – микросфероцитоз, серповидные клетки. Много ретикулоцитов, особенно, если начало заболевания острое (гемолитический криз). Повышен уровень непрямого (свободного) билирубина в крови, моча и кал больного имеют темную окраску за счет увеличения количества стеркобилина и уробилиноидов. При аутоиммунной гемолитической анемии выявляются антитела к эритроцитам (реакция Кумбса).

Для гипо- и апластической анемии характерна резкая бледность кожных покровов с особенной («мертвенной») бледностью ладоней и ушей, гипо- или арегенераторный характер, а также другие проявления

Анемия — состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Анемией считается снижение содержания гемоглобина в крови менее 100 г/л, эритроцитов менее 4,0×10 12 /л и сывороточного железа менее 14,3 мкмоль/л. Исключение составляют железодефицитная анемия и талассемия, при которых количество эритроцитов нормальное.

Существуют различные классификации анемий:

По морфологии эритроцитов выделяют анемии микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные. Основной критерий этого подразделения — средний эритроцитарный объем (СЭО ):
- микроцитоз — СЭО меньше 80 фл.,
- нормоцитоз — СЭО — 80—95 фл.,
- макроцитоз — СЭО больше 95 фл.
По степени насыщенности гемоглобином определяют анемии гипохромные и нормохромные. Вторая часть термина - «хромная» - относится к цвету эритроцитов.

В соответствии с этими классификациями различают:

гипохромную микроцитарную анемию (мелкие, бледные эритроциты; низкий СЭО);
макроцитарную анемию (крупные эритроциты; увеличенный СЭО).
нормохромную нормоцитарную анемию (клетки нормального размера и вида, нормальный СЭО).

По степени тяжести анемии бывают:

легкой степени (гемоглобин 91 — 119 г/л),
средней степени тяжести (гемоглобин 70 — 90 г/л),
тяжелые (гемоглобин менее 70 г/л).

Существует патогенетическая классификация анемий:

Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина и обмена железа, характеризующиеся микроцитозом и гипохромией (железодефицитная анемия, анемии при хронических заболеваниях, сидеробластные анемии, талассемия).
Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК в условиях дефицита витамина В 12 или фолиевой кислоты (макроцитарные анемии).
Нормохромные нормоцитарные анемии, не имеющие общего патогенетического механизма и подразделяющиеся в зависимости от реакции костного мозга на гипопластические и апластические, гемолитические и постгеморрагические анемии.

Следует отметить существование состояний, которые характеризуются признаками анемий, но не сопровождаются уменьшением гемоглобина или эритроцитов, а проявляются нарушением соотношения между количеством эритроцитов и объемом плазмы (гидремии беременных, сверхгидратация при сердечной недостаточности, ХПН) и снижением объема плазмы (дегидратация, перитонеальный диализ, диабетический ацидоз).

При анемиях основное патогенетическое значение имеет гипоксия органов и тканей с возможным последующим развитием дистрофических процессов. Существуют компенсаторные механизмы, направленные на уменьшение и устранение последствий гипоксии. К ним относится гиперфункция сердечно-сосудистой системы, обусловленная действием недоокисленных продуктов на центры регуляции сердечно-сосудистой системы. У больных увеличиваются частота сердечных сокращений и минутный объем, повышается общее периферическое сопротивлению.

Также к компенсаторным механизмам относятся: повышение физиологической активности эритроцитов, сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина и повышение проницаемости стенки сосудов для газов крови. Возможно также повышение содержания и активности железосодержащих ферментов (цитохромной оксидазы, пероксидазы, каталазы), являющихся потенциальными носителями кислорода.

Клиника анемического синдрома характеризуется общеанемическими жалобами на общую слабость, головокружение, склонность к обморокам, сердцебиение, одышку, особенно при физической нагрузке, колющие боли в области сердца. При снижении гемоглобина менее 50 г/л появляются признаки тяжелой сердечной недостаточности.

Во время осмотра выявляются бледность кожных покровов, тахикардия, небольшое увеличение левой границы относительной сердечной тупости, систолический шум на верхушке, "шум волчка" на яремных венах. На ЭКГ можно выявить признаки гипертрофии левого желудочка, снижение высоты зубца Т.

Сидеропенический синдром

Этот синдром характеризуется снижением содержания железа в крови, что приводит к уменьшению синтеза гемоглобина и его концентрации в эритроцитах, а также снижением активности железосодержащих ферментов, особенно α-глицерофосфатдегидрогеназы.

Клинически синдром проявляется изменением вкуса, пристрастием к употреблению в пищу мела, зубной пасты, глины, сырой крупы, сырого кофе, неочищенных семян подсолнечника, накрахмаленного белья (амилофагия), льда (пагофагия) и запахам глины, извести, бензина, ацетона, типографской краски.

Отмечаются сухость и атрофичность кожи, ломкость ногтей и волос, выпадение волос. Ногти уплощаются, иногда имеют вогнутую (ложкообразную) форму (койлонихия). Развиваются явления ангулярного стоматита, атрофия сосочков языка и его покраснение, нарушается глотание (сидеропеническая дисфагия, синдром Пламмера-Винсона).

При лабораторных исследованиях выявляют снижение сывороточного железа (менее 12 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности (более 85 мкмоль/л), снижение содержания ферритина в крови. В костном мозге снижается количество сидеробластов.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром - патологическое состояние, характеризующееся склонностью к внутренним и наружным кровотечениям и появлением различных размеров кровоизлияний. Причинами развития геморрагического синдрома являются изменения тромбоцитарного, плазменного и сосудистого звеньев гемостаза. Соответственно выделяют три группы заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом.

Первая группа заболеваний

В первую группу включены заболевания, при которых изменены количество и функциональные свойства тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии). Клиника этой группы заболеваний характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках "синяков" различных размеров и мелкоточечных кровоизлияний (петехий). Также характерно развитие спонтанных кровотечений — носовых, десневых, желудочно-кишечных, маточных, гематурии. Интенсивность кровотечения и объем теряемой крови обычно незначительны. Этот тип кровоточивости характерен, например, для болезни Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) и сопровождается удлинением продолжительности кровотечения, нарушением ретракции кровяного сгустка, снижением индекса ретенции (адгезивности) и количества тромбоцитов. Симптомы жгута и щипка и манжеточная проба положительные.

Вторая группа заболеваний

Во второй группе объединены заболевания, кровоточивость при которых обусловлена наследственным или приобретенным дефицитом прокоагулянтов или повышенным содержанием антикоагулянтов, приводящим к нарушению свертываемости (гемофилия, гипо- и афибриногенемия, диспротромбинемия). У больных появляются массивные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы (гемартрозы). Петехии отсутствуют. Возможны длительные носовые кровотечения, кровотечения из десен после экстракции зубов и кровотечения после открытых травм кожи и мягких тканей. Лабораторные признаки — удлинение времени свертываемости крови, изменения показателей аутокоагуляционного теста.

Третья группа заболеваний

Третью группу составляют заболевания, при которых изменена сосудистая проницаемость (наследственная телеангиоэктазия Рандю-Ослера, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха). Болезнь Рандю-Ослера характеризуется телеангиоэктазиями на губах и слизистых оболочках и может проявляться кровохарканьем, кишечным кровотечением, гематурией. При болезни Шенлейна-Геноха появляется мелкоточечная геморрагическая сыпь на воспалительном фоне. Сыпь слегка возвышается над поверхностью кожи и дает легкое ощущение объема при пальпации. Может наблюдаться гематурия. Стандартные коагулологические тесты не изменены.

Гемолитический синдром

Синдром включает заболевания, для которых характерно уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в крови вследствие повышенного гемолиза эритроцитов.

Повышенное разрушение эритроцитов обусловлено следующими факторами:

изменением метаболизма и структуры мембран, стромы эритроцитов и молекулы гемоглобина;
повреждающим действием химических, физических и биологических факторов гемолиза на мембрану эритроцитов;
замедлением движения эритроцитов в межсинусовых пространствах селезенки, что способствует их разрушению макрофагами;
усилением фагоцитарной активности макрофагов.

Показателями гемолиза являются:

увеличение образования свободного билирубина и соответствующее изменение пигментного обмена;
изменение осмотической резистентности эритроцитов;
ретикулоцитоз.