Косточки на ногах

Голубая склера глаза: причины заболевания, симптомы и фото. Синдром голубых (синих) склер глаза (Лобштейна — Ван-дер-Хеве)

Синдром Лобштейна- Ван-дер-Хеве (синдром синих ) - патология, которая относится к конституциональным аномалиям соединительной ткани. Он развивается по причине множественных генных нарушений. Заболевание с довольно высокой степенью пенетрантности передается по аутосомно-доминантному типу. Оно встречается в одном случае на 40000-60000 новорожденных.

Основные симптомы синдрома Лобштейна-Ван-дер-Хеве

Синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве проявляется такими основными признаками:

склера обоих глаз сине-голубого цвета;
тугоухость;
повышенная ломкость костей.

Изменение цвета склер является постоянным признаком этого синдрома и встречается у 100% пациентов. Причиной появления сине-голубого окраса является то, что пигмент просвечивает через истонченную, необычно прозрачную склеру. Имеют место такие изменения:

истончение склеры;
метахроматическая окраска основной субстанции, которая указывает на увеличение количества мукополисахаридов, что является свидетельством незрелости фиброзной ткани;
уменьшение количества эластических и коллагеновых волокон;
персистенция эмбриональной склеры.

Некоторые ученые считают, что появление сине-голубого цвета склеры может быть обусловлено не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности. Это происходит в связи с изменениями коллоидно-химических характеристик ткани. Специалисты предлагают применять для обозначения этой патологии более корректный термин - «прозрачная склера».

Обычно у новорожденных детей склеры имеют слегка синий цвет, который исчезает к 6 месяцам. При синдроме синих склер сине-голубая окраска более интенсивная, нежели у здоровых детей. Она не исчезает к шестимесячному возрасту. Также могут иметь место такие аномалии развития органов зрения:

передний эмбриотоксон;
гипоплазия ;
кортикальная или зонулярная ;
ювенильный хориоидальный склероз;
аномалии восприятия цвета, вплоть до цветовой слепоты;
помутнение , напоминающее пятнистую дегенерацию.

У 65% пациентов наблюдается второй признак синдрома - ломкость костей. Она сочетается со слабостью суставно-связочного аппарата. В зависимости от того, когда появляется этот симптом, различают три типа заболевания:

При первом типе наблюдается наиболее тяжелое поражение. Переломы костей могут возникнуть как внутриутробно, так и во время родов или же спустя некоторое время после рождения. У этих детей прогноз неблагополучный: они могут погибнуть либо внутриутробно, либо на первых годах жизни.
Переломы костей при втором типе заболевания происходят в раннем детстве. В этом случае прогноз для жизни более благоприятный. Тем не менее, множественные переломы у пациентов возникают не только при небольшом усилии, но и спонтанно. Они, как и вывихи, а также подвывихи, являются причиной обезображивающих деформаций скелета.
Особенностью третьего типа синдрома является появление переломов в возрасте ребенка 2—3 года. Их количество и опасность постепенно уменьшаются к пубертатному периоду. Кости становятся крайне порозными. В них определяется недостаточное количество недостаток известковых соединений. Также имеет место эмбриональный характер костной ткани, ее гипоплазия.

Вследствие отосклероза, обызвествления и недоразвития лабиринта развивается третий симптом - прогрессирующее снижение слуха. У 50% пациентов определяется тугоухость. Признаки синдрома могут не ограничиваться аномалиями органа зрения. У части пациентов выявляются такие экстраокулярные аномалии мезодермальной ткани, как синдактилия, волчья пасть или врожденные пороки сердца. Лечение синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве симптоматическое.

Клиники Москвы

Ниже приводим ТОП-3 офтальмологических клиник Москвы, где проводят лечение заболевания глаз.

Отчего у человека могут быть голубые склеры? Такой необычный цвет белков глаз всегда должен настораживать. Ведь нередко это свидетельствует о серьезных проблемах со здоровьем. Особую тревогу должна вызывать такая окраска склер у детей. Это может быть симптомом тяжелых врожденных заболеваний. В таких случаях необходимо как можно скорее обратиться к врачу, особенно если это проявление сопровождается и другими отклонениями в самочувствии.

Причины изменения цвета склер

Почему у некоторых людей наблюдаются голубые склеры глаз? Чаще всего такой необычный оттенок связан с тем, что белковая оболочка глаз истончается и сквозь нее просвечивают сосуды. Отсюда и возникает синеватый цвет белков.

Есть и другие патологические состояния, симптомом которых являются голубые склеры. Причиной просвечивания сосудов сквозь белок может быть недостаток коллагена и волокон соединительных тканей в глазных тканях.

Синеватый цвет белков может также отмечаться при избытке в организме мукополисахаридов. Такое нарушение метаболизма может стать причиной незрелости соединительной ткани и просвечивания сосудов.

Однако не всегда изменение окраски белка глаза говорит о патологии. Синеватые склеры могут наблюдаться у пожилых людей. Причиной этого являются возрастные изменения.

Иногда встречаются голубые склеры у ребенка первых месяцев жизни. Малыш появляется на свет с такой особенностью глаз. Это не всегда говорит о заболевании, в некоторых случаях такой признак связан с недостатком пигмента в белках. Если младенец здоров, то примерно к шестому месяцу жизни окраска склер нормализуется. Если же синеватый цвет белка сохраняется, то это, скорее всего, свидетельствует о генетических заболеваниях. При этом у малыша отмечаются и другие патологические симптомы, которые зависят от разновидности недуга.

Возможные заболевания

При каких патологиях у пациента наблюдаются голубые склеры? Эти заболевания можно подразделить на три группы.

В первую группу входят болезни, протекающие с поражениями соединительной ткани. Обычно они являются врожденными и носят наследственный характер. К таким заболеваниям относятся:

синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве;
синдром Марфана;
эластическая псевдоксантома;
синдром Кулена де Вриза;
синдром Элерса-Данло.

Это довольно редкие патологии. При них голубые склеры часто наблюдаются у младенца с самого рождения.

Во вторую группу входят заболевания крови и костей:

железодефицитная анемия;
анемия Даймонда-Блекфена;
недостаточность кислой фосфатазы;
болезнь Педжета.

При этих патологиях голубой цвет склер вызван дистрофическими изменениями в роговице глаза и ухудшением состояния соединительной ткани.

В третью группу входят офтальмологические заболевания:

близорукость;
глаукома;
склеромаляция.

Эти патологии не являются системными и при них не отмечается поражение соединительной ткани.

Синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве

Это заболевание следует рассмотреть отдельно. Оно является наиболее частой причиной врожденного изменения окраски белков глаз. Такую патологию врачи называют синдромом голубых склер. Это самое заметное, но далеко не единственное проявление данного недуга.

Это заболевание носит врожденный характер. По медицинской статистике, один ребенок из 50 000 новорожденных страдает таким синдромом. Малыш появляется на свет с синеватым цветом белков глаз, который не исчезает с течением времени. Фото голубых склер у больного можно увидеть ниже.

Кроме этого, у пациентов отмечаются следующие отклонения:

склонность к частым переломам;
деформации костей скелета;
плохой слух;
пороки сердца;
дефекты строения неба (волчья пасть).

Синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве подразделяют на 3 типа (в зависимости от течения):

В первом случае тяжелые переломы костей возникают во внутриутробном периоде, а также во время родов. В этом случае нередко отмечается гибель плода. Младенцы, родившиеся живыми, чаще всего умирают в раннем детстве.
Во втором случае переломы возникают в младенчестве. Любое неосторожное движение малыша может привести к вывиху. Прогноз для жизни более благоприятный, чем в первом случае, однако частые переломы вызывают тяжелые деформации костей.
В третьем случае переломы отмечаются в возрасте 2-3 лет. К пубертатному периоду ломкость костей значительно уменьшается. Это наиболее благоприятное течение патологии.

Вылечить такую патологию полностью нельзя, так как она связана с повреждениями генов. Можно лишь провести симптоматическую терапию для облегчения состояния больного.

Болезни соединительной ткани

Патологии соединительной ткани, при которых наблюдаются голубые склеры, также являются врожденными. Необходимо обратить внимание на сопутствующие симптомы:

Синдром Марфана. Такие больные отличаются высоким ростом, большим размахом рук и худощавостью. У пациентов снижено зрение, деформирован позвоночник, отмечаются нарушения сердечной деятельности. Голубой цвет склер не всегда заметен с самого рождения, иногда белки глаз меняют окраску по мере прогрессирования поражения фиброзной ткани.
Синдром Кулена де Вриза. Это редкая хромосомная аномалия. У больных детей имеются нарушения строения лица: неправильная форма носа, оттопыренные уши, узкая глазная щель. отстает от нормы. Половина пациентов страдает эпилептическими приступами.
Эластическая псевдоксантома. Это наследственное заболевание поражает кожу и глаза. На эпидермисе часто образуются папулы. Кожа больного выглядит дряблой и легко провисает. Из-за этого пациенты выглядят старше своего возраста. Кроме голубых склер, у больных можно заметить и другие аномалии глаз. На сетчатке обнаруживаются полоски, часто отмечаются кровоизлияния в белки глаз.
Синдром Элерса-Данло. Это врожденное заболевание поражает суставы, кожу и сосуды. У больных отмечается избыточная подвижность и гибкость суставов, которая часто приводит к вывихам. При этом моторное развитие ребенка задерживается из-за слабого тонуса мышц. Кожа больных легко повреждается, а раны заживают очень медленно.

Патологии крови и костей

Разные виды анемии приводят к синеватому оттенку склер. Недостаток гемоглобина отрицательно сказывается на состоянии соединительной ткани. Это состояние сопровождается слабостью, головокружением, повышенной утомляемостью. Цвет кожи больного становится бледным с зеленоватым оттенком.

Анемия Даймонда-Блекфена является наследственной. Кроме вышеперечисленных симптомов, она сопровождается врожденными аномалиями: маленьким размером черепа, опущением век, косоглазием, а также задержкой роста ребенка.

Тяжелая анемия наблюдается при врожденном дефиците Это заболевание у новорожденных сопровождается сильной рвотой, падением АД, судорогами. Прогноз болезни крайне неблагоприятный, дети погибают в возрасте до 1 года.

Причиной голубоватого цвета склер может быть болезнь Педжета. Это воспалительное заболевание костей, которое сопровождается болями и деформациями скелета. При этом в крови увеличивается уровень щелочной фосфатазы, что приводит к анемии.

Глазные заболевания

Голубой цвет склер иногда сопровождает глазные болезни. Если у пациента отмечается высокая степень близорукости, то белковая оболочка глаза сильно истончается. Такое же явление наблюдается и при врожденной форме глаукомы.

В редких случаях изменение цвета белков глаз может быть связано со склеромаляцией. Этим заболеванием страдают в основном пожилые люди. На склерах появляются воспалительные узелки, которые затем некротизируются. Причиной болезни являются нарушения метаболизма и авитаминозы.

Диагностика

При изменении цвета склер больные чаще всего обращаются к врачу-офтальмологу. Однако глазные болезни довольно редко становятся причиной синеватого оттенка белков. Чаще всего это является признаком патологий соединительной ткани или анемии. Поэтому пациенту обычно требуется консультация других специалистов.

При первичном осмотре врач-офтальмолог проводит следующие обследования:

проверка остроты зрения на специальном аппарате;
осмотр глазного дна;
измерение внутриглазного давления.

Дальнейшая диагностика зависит от причины данного симптома. При подозрении на патологию соединительной ткани или анемию пациента направляют к генетику, неврологу или гематологу. Затем специалист назначает обследования в зависимости от предполагаемого диагноза.

Лечение

Голубой цвет склер не является отдельным заболеванием. Это лишь один из признаков различных недугов. Поэтому лечение будет полностью зависеть от основной патологии.

Врожденные заболевания соединительной ткани невозможно вылечить полностью. Поэтому в таких случаях показана симптоматическая терапия.

При железодефицитной форме анемии назначают препараты железа. При врожденном снижении гемоглобина показаны кортикостероидные гормоны и переливание эритроцитарной массы.

Если синеватый цвет склер связан с близорукостью, то рекомендуется ношение очков или линз, лазерная коррекция зрения или операция по замене хрусталика. Хирургическое вмешательство необходимо также при врожденной глаукоме и склеромаляции.

Серые, синие, фиолетовые или голубые склеры самостоятельным недугом не являются, а могут сигнализировать о присутствии системной патологии. Аномальное явление возникает по причине истончения в органах зрения коллагеновой оболочки. Иногда склера остается белой вокруг радужки, изменяя окраску только в уголках глаз. В основном проявляются такие дефекты у новорожденных, имеющих нарушения на генном уровне.

Почему белки глаз бывают голубыми: причины

Сосудистая сетка, виднеющаяся через склеру, является причиной изменения оттенка глазного яблока. Если белок посинел, значит склера истончилась, из-за изменений в тканях увеличилась ее прозрачность. Причины возникновения патологии:

передача по наследству в результате генных нарушений;
симптом серьезного недуга.

При врожденной болезни синдром голубых склер у грудничка проявляется сразу. Если патология не вызвана тяжелым заболеванием, то через полгода жизни младенца она проходит. То есть, голубые белки не всегда значат, что существует угроза здоровью. Во многих случаях, когда у ребенка серые белки глаз, это объясняется недостаточной пигментацией склеры. С ростом малыша пигмент накапливается в достаточном количестве, и цвет становится нормальным. У взрослых изменение оттенка белка часто связывается с возрастными переменами в тканях или возникновением болезни.

Проявления

Изменившаяся пигментация глазных яблок у человека может свидетельствовать о присутствии патологий органов и систем.

Такое явление наблюдается у людей с синдромом Марфана.

Перечень заболеваний у ребенка или взрослого:

Соединительная ткань:
- Эластическая псевдоксантома.
- Синдромы:
  - Лобштейна - Вролика;
  - Элерса-Данлоса;
  - Марфана;
  - Лобштейна-Ван-дер-Хеве.

Костная структура и кровь:
- анемия Даймонда-Блекфена;
- болезнь Педжета;
- недостаточность кислой фосфатазы;
- ЖДА (железодефицитная анемия).

Глазные патологии:
- склеромаляция;
- гипоплазия радужки;
- близорукость;
- аномалии роговицы;
- врожденная глаукома;
- невозможность различать цвета;
- передний эмбриотоксон.
Врожденный порок сердца.

При проблемах с соединительной тканью может быть нарушение слуха.

Проявления недугов с поражениями соединительной ткани:

голубоватые или темно-голубые белки глаз;
хрупкость костей;
нарушение слуха.

Для заболеваний крови характерны такие признаки:

отставание в физическом и психическом развитии;
частые простудные заболевания;
повышенная активность;
истонченная эмаль зубов.

Голубизна белков у большей части пациентов связана с патологией связочно-суставного аппарата, характеризующегося ломкостью костей и плохой срастаемостью переломов. Существует 3 вида таких поражений, являющихся симптомами синих склер:

Тяжелая стадия поражения. Переломы у ребенка возникают уже в период внутриутробного развития. В большинстве случаев ведут к гибели до рождения или в младенческом возрасте.
Переломы и вывихи в раннем возрасте до 2-3 лет. Образуются от внешних воздействий без особых усилий и деформирующих скелет.
Переломы, появляющиеся после 3 лет. В подростковом периоде их число и опасность возникновения сильно уменьшается.

Глаз человека – сложное природное оптическое устройство, через которое поступает 90 процентов информации для мозга. Склеральная оболочка представляют собой функциональный элемент .

Состояние оболочки свидетельствует о глазных заболеваниях, иных патологиях организма. Чтобы вовремя распознать недуг, следует понимать, что такое склеры.

Структура оболочки

Склерой называется наружная белочная оболочка из плотной соединительной ткани, которая защищает и удерживает внутренние функциональные элементы.

Состоит белок глаза из пучкообразных, беспорядочно расположенных волокон коллагена. Это объясняет непрозрачность, разную плотность ткани. Толщина оболочки колеблется в пределах 0,3 — 1 мм, она представляет собой неодинаковую по толщине капсулу из фиброзной ткани.

Белок глаза имеет сложную структуру.

Внешний слой – неплотная ткань с разветвленной системой сосудов, которая подразделяется на глубинную и поверхностную сосудистую сетку.
Собственно склера , состоит из коллагеновых волокон и эластических тканей.
Глубинный слой (бурая пластина) находится между внешним слоем и сосудистой оболочкой. Состоит из соединительной ткани и пигментных клеток – хроматофоров.

Задний отдел капсулы глаза имеет вид тонкой пластины с решетчатой структурой.

Функции склеральной оболочки

Волокна покрова располагаются хаотически, защищают глаз от проникновения солнечных лучей, что обеспечивает эффективное зрение.

Склеральный отдел выполняет важные физиологические функции.

К тканям капсулы крепятся глазные мышцы, которые отвечают за подвижность глаза.
Через склеру проникают решетчатые артерии задней части .
Через капсулу к глазному яблоку подходит ответвление глазничного нерва.
Ткань капсулы служит оболочкой .
Через белковое тело из глаза выходят водоворотные вены, которые обеспечивают отток венозной крови.

Белочная оболочка благодаря плотной и упругой структуре предохраняет глазное яблоко от механических травм, негативных факторов окружающей среды. Белок служат каркасом для мышечной системы, связок органа зрения.

Как должны выглядеть склеры здорового человека

Склеральный покров в норме имеет белый цвет с голубоватым оттенком.

У ребенка вследствие малой толщины бывают голубые склеры, через которые просвечивает пигмент и сосудистый слой.

Изменение цвета (тусклость, желтизна) говорит о нарушениях в организме. Наличие желтоватых участков на поверхности белка свидетельствует о глазных инфекциях. Желтый оттенок может быть симптомом нарушений печени, гепатита. У младенцев покров тоньше и эластичней, чем у взрослых. Слегка голубые склеры в этом возрасте являются нормой. У людей преклонного возраста покров утолщается, становится желтым вследствие отложения жировых клеток, рыхлым.

Синдром голубых склер у человека обусловливается генетически либо нарушением формирования глазного яблока во внутриутробном периоде.

Изменение вида белка — оправданный повод для визита к врачу. Состояние покрова влияет на работу зрительной системы. Заболевания склеры подразделяются как врожденные и приобретенные .

Врожденные патологии

Меланоз (меланопатия) – врожденное заболевание, которое выражается пигментацией покрова меланином. Изменения проявляются на первом году жизни. Белки ребенка имеют желтоватый оттенок, проступает пигментация в виде пятен или полос. Цвет пятен может быть серым или светло-фиолетовым. Причиной аномалии является нарушение углеводного обмена.

Синдром голубых склер часто сопровождается иными дефектами глаза, аномалиями опорно-двигательной системы, слухового аппарата. Отклонение носит врожденный характер. Голубые склеры могут свидетельствовать о дефиците железа в крови.

Приобретенные болезни

Стафилома — относится к приобретенным заболеваниям. Проявляется истончением оболочки, выпячиванием. Является следствием глазных заболеваний, связанных с деструктивными процессами.

Эписклерит – воспаление поверхности покрова, сопровождается узелковыми уплотнениями вокруг роговицы. Часто проходит без лечения, может рецидивировать.

Склерит – воспалительный процесс, затрагивающий внутренние слои склерального тела, сопровождается болями. В очаге может образоваться разрыв глазной капсулы. Болезнь сопровождается иммунодефицитом, отеком тканей.

Некротизирующий склерит — развивается как следствие длительного ревматоидного артрита. Проявляется истончением оболочки, образованием стафиломы.

Болезни воспалительного происхождения могут возникать в результате инфекций, нарушений работы органов человеческого тела.

Своевременное обращение врачу помогает своевременно выявить заболевания склеры, установить причину и начать лечение.

Покраснение белков, появление на них заметных тонких сосудиков – достаточно распространенная проблема. Чаще всего это вызвано перенапряжением глаз при чтении или работе за компьютером, недостатком сна, слишком сухим воздухом в помещении, высушивающим оболочки глаз. Чтобы избавиться от красноты, следует нормализовать режим сна, почаще перерывы при работе, регулярно закапывать в глаза специальные увлажняющие капли.

Если покраснение сопровождается острой болью, слезотечением, ощущением песчинки под веками, следует обратиться к офтальмологу – скорее всего, развивается конъюнктивит – воспаление слизистой оболочки глаз. Капли и мази с антибиотиками помогут устранить покраснение и снять болезненные ощущения.

Краснота, зуд и слезотечение могут быть вызваны также аллергией на пыльцу растений, обычную пыль или шерсть животных. Обычно эти симптомы сопровождаются насморком, чиханием, кашлем. При аллергии на косметические средства (кремы, тушь для ресниц, тени для век) страдают, как правило, только глаза.

Иногда красноватый оттенок белкам придают лопнувшие тонкие кровеносные сосуды – виной тому повышенное артериальное давление.
Если же белки глаз приобретают синеватый оттенок, а конъюнктива бледнеет, следует сдать анализ крови для выяснения уровня гемоглобина в крови – причиной изменения цвета белков может быть анемия.

Почему желтеют белки глаз?

Желтоватые от природы белки глаз иногда встречаются у смуглых темноглазых людей. Во всех остальных случаях желтизна склер является признаком нездоровья. Чаще всего желтый оттенок появляется в результате нарушения работы печени и желчевыводящих путей.

Неправильное питание также может стать причиной изменения цвета белков – пожелтение отмечается, например, у тех, кто злоупотребляет кофе или ест много богатой каротином моркови. В этом случае достаточно скорректировать диету, чтобы глаза вновь стали чистыми и ясными.

Появление желтых или темных пятен или точек на белках глаз требует обязательной консультации офтальмолога – малозаметное вначале пятнышко может оказаться меланомой глаза – злокачественной опухолью, отличающейся стремительным ростом.