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集計の種類

医学では区別するのが通例です 次の種類の集計血小板:

1. 自発的。インダクタなしで決定されます。 これを行うには、静脈血を試験管に注ぎ、37℃の温度に加熱します。
2. コラーゲン、ADP、リストマイシンまたはアドレナリンのうち、どの誘導物質が血漿に添加されるかの研究中に誘導されます。 この方法は、特定の血液疾患の診断に使用されます。
3. 適度。 妊娠中の胎盤内の血液循環が原因で起こります。
4. 低い。 これは循環器系の疾患がある場合に観察され、出血を引き起こす可能性があります。
5. 増加すると、血栓のリスクが増加します。

血液凝集能の増加 粘度の増加につながります、そして凝固能力の増加を伴う特徴的な血液のゆっくりとした動き（通常のレベルで最大2分）。 病理は次の場合に現れます。

1. 血圧の上昇。
2. 糖尿病。
3. 血液、腎臓、胃の腫瘍学。
4. 血小板症。
5. 血管のアテローム性動脈硬化による変化。

過剰凝集は次の病状を引き起こします。

臨床検査診断医に質問してください

アンナ・ポニエワ。 彼女はニジニ ノヴゴロド医学アカデミー (2007 ～ 2014 年) と臨床検査診断の研修 (2014 ～ 2016 年) を卒業しました。

1. 血液供給不足による心筋梗塞。
2. 脳血管障害による脳卒中。
3. 脚の静脈血栓症。

正常値

健康な人の凝集率は 25 ～ 75% の範囲にあり、これは造血が正常であり、組織や器官に酸素不足がないことを示しています。 各種インダクタの正常なインジケータは次のとおりです。

ありがとう

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血小板減少症とは何ですか?

形態学的には、血小板は核を持たない巨核球の細胞質の小さな断片です。 これらは、最大の細胞前駆体である巨核球に由来する最小の血球です。

赤血小板は、赤い骨髄内の母細胞の一部が分離されて形成されます。 このプロセスは十分に研究されていませんが、制御可能であることが知られています。血小板の必要性が増加すると、その形成速度が急激に増加します。

血小板の寿命は比較的短く、8～12日です。 古い変性型は組織マクロファージによって吸収され（赤血小板の約半分は脾臓でその生涯を終える）、代わりに新しい変性型が赤骨髄から生まれます。

核がないにもかかわらず、血小板には多くの興味深い特徴があります。 例えば、それらは、アメーバ様の活発な指向性運動および食作用（外来要素の吸収）が可能である。 したがって、血小板は局所的な炎症反応に関与します。

血小板の外膜には、血管の損傷領域を認識できる特別な分子が含まれています。 毛細血管に軽度の損傷が検出されると、血液プレートは患部に付着し、生きたパッチの形で血管の内層に埋め込まれます。 したがって、血流中の血小板の数が減少すると、漏出性出血と呼ばれる小さなピンポイント出血が複数発生します。

ただし、血小板の最も重要な機能は、出血を止める上で主導的な役割を果たすことです。

• 一次血小板栓を形成します。
• 血管の狭窄に寄与する要因を特定する。
• 血液凝固因子の複雑なシステムの活性化に関与し、最終的にはフィブリン凝固の形成につながります。

血小板減少症の原因と病因

赤色骨髄における血小板産生の減少

• 骨髄における巨核球系統の形成不全（血小板前駆細胞の形成不全）に関連する血小板減少症。
• 無効な血小板生成に関連する血小板減少症（このような場合、正常な数の前駆細胞が形成されるか、さらには増加した数の前駆細胞が形成されますが、何らかの理由で巨核球からの血小板の形成が損なわれます）。
• 赤色骨髄における巨核球系統の化生（置換）に関連する血小板減少症。

巨核球系統の形成不全の最も一般的な原因は再生不良性貧血です。 この病気では、すべての造血細胞 (赤血球、白血球、血小板の前駆体) の全体的な形成不全が発生します。

血小板減少症の発症を伴う骨髄形成不全は、クロラムフェニコール、細胞増殖抑制剤、抗甲状腺薬、金製剤などの多くの薬剤によって引き起こされる可能性があります。

薬の作用機序は異なる場合があります。 細胞増殖抑制剤は骨髄に対して直接的な阻害効果があり、レボメシチンは特異性（特定の抗生物質に対する骨髄の感受性が個人的に増加する）の場合にのみ血小板減少症を引き起こす可能性があります。

アルコールの影響下で巨核球系統が阻害されることを証明する実験データがあります。 このような場合、血小板減少症は極端に低い数値（最大100,000/μl）に達せず、重度の出血を伴わず、完全に飲酒を止めてから2〜3日で消えます。

ヒト免疫不全ウイルスは、巨核球に対して直接的な細胞変性効果もあります。 多くの場合、HIV 感染者は重篤な産生血小板減少症を発症します。

巨核球系譜の阻害の原因は、全身性の細菌または真菌感染症 (敗血症) である場合があります。 ほとんどの場合、この種の合併症は小児期に発症します。

このような場合、原則として、造血組織のすべての芽が影響を受け、汎血球減少症（血液中の細胞要素 - 赤血球、白血球、血小板の数の減少）によって現れます。

血小板の消費（破壊）の増加

血小板減少症の破壊は、免疫学的メカニズムと非免疫学的メカニズムによって引き起こされるものに分類できます。

抗体および免疫複合体による血小板の破壊（免疫性血小板減少症）
血球生成が正常である人の血小板減少症は、ほとんどの場合、さまざまな免疫機構の影響による血小板の破壊によって引き起こされます。 この場合、抗血小板抗体が形成され、特別な免疫学的検査中に検出できます。

すべての免疫性血小板減少症は、例外なく、次の症状を特徴とします。

• 重度の貧血や白血球減少症がないこと。
• 脾臓の大きさは正常範囲内か、わずかに拡大しています。
• 赤色骨髄内の巨核球数の増加。
• 血小板の寿命が減少します。

「外来」血小板が体内に侵入したときに起こる免疫性血小板減少症
等免疫性血小板減少症は、「外来」血小板が体内に侵入した場合（輸血、妊娠）に発生します。 このグループの病態には、新生児（乳児）同種免疫性血小板減少性紫斑病、輸血後紫斑病、および輸血に対する患者の不応性が含まれます。

新生児同種免疫性血小板減少性紫斑病（NATP） 血小板抗原に関して母親と子供の間に抗原不適合がある場合に起こり、母親の抗体が胎児の血液に入り、胎児の血小板を破壊します。 これはかなりまれな病理（症例数 1:200 ～ 1:1000）で、その重症度は母親の免疫反応の強さに依存します。

Rh 因子による母親と胎児の不適合とは異なり、NATP は最初の妊娠中に発症する可能性があります。 胎児の血小板減少症は、子宮内発育の 20 週目という早い段階で発生することがあります。

病状は、皮膚および粘膜の全身性の点状発疹（点状出血）、下血（内出血を示すタール便）、および鼻血によって現れます。 20％の子供が黄疸を発症します。 特に危険なのは脳内出血で、NATP を持つ子供の 3 人に 1 人に発症します。

輸血後血小板減少性紫斑病 血液または血小板輸血の7～10日後に発症し、重度の出血、出血性皮膚発疹、および血小板数の壊滅的な低下（最大20,000/μl以下）によって現れます。 この非常にまれな合併症の発症メカニズムはまだ研究されていません。

血小板輸血に対する患者の不応性（不応性） 血小板を含む血液製剤を繰り返し輸血することによって、非常にまれに発症します。 同時に、ドナーからの血小板の受け入れにも関わらず、患者の血小板レベルは常に低いままです。

自己免疫性血小板減少症
自己免疫性血小板減少症は、身体自身の血小板に対して生成される抗体および免疫複合体の作用の結果として、血小板の早期死に関連します。 この場合、一次性（特発性、原因不明）と続発性（既知の原因によって引き起こされる）自己免疫性血小板減少症が区別されます。

原発性のものには、急性および慢性の特発性自己免疫性血小板減少性紫斑病が含まれます。 続発性は、血小板に対する自己抗体が生じる多くの病気です。

• リンパ組織の悪性腫瘍（慢性リンパ性白血病、リンパ腫、リンパ肉芽腫症）。
• 後天性自己免疫性溶血性貧血（エバンス・フィッシャー症候群）。
• 全身性自己免疫性結合組織疾患（全身性エリテマトーデス、関節リウマチ）。
• 臓器特異的自己免疫疾患（自己免疫性肝炎、潰瘍性大腸炎、クローン病、自己免疫性甲状腺炎、強直性脊椎炎）。
• ウイルス感染症（風疹、HIV、帯状疱疹）。

• アスピリン;
• リファンピシン;
• ヘロイン;
• モルヒネ;
• シメチジン;

血小板破壊の非免疫的原因
まず、血小板の破壊の増加は、次のような血管の内層の破壊に関連する病状で発生する可能性があります。

• 術後の変化（人工弁、人工血管シャントなど）。
• 重度のアテローム性動脈硬化症。
• 転移による血管損傷。

血小板数の減少は、重度の失血や大量輸血（大量の溶液の静脈内注入を伴う、いわゆる希釈型血小板減少症）でも観察されることがあります。

血小板分布障害

脾臓の著しい肥大を伴う病気では、貯蔵庫内の血小板数が大幅に増加し、場合によっては80〜90％に達することがあります。

血小板が貯蔵庫に長期間滞留すると、早期に破壊が起こります。 したがって、時間の経過とともに、分布による血小板減少症は破壊による血小板減少症に変わります。

ほとんどの場合、この種の血小板減少症は次の病気で発生します。

• 門脈圧亢進症の発症を伴う肝硬変。
• 血液系の腫瘍性疾患（白血病、リンパ腫）。
• 感染症（感染性心内膜炎、マラリア、結核など）。

分類

オンラインテスト

• 身体の汚染度を検査する（質問数：14）

  あなたの身体がどの程度汚染されているかを知る方法はたくさんあります。特別な検査、研究、検査は、あなたの身体の内生態学の違反を慎重かつ意図的に特定するのに役立ちます...

血小板減少症

血小板減少症とは何ですか -

血小板減少症は、血小板数が正常レベル（150 H 109/L）を下回る減少を特徴とする疾患群として理解されています。

血小板数の減少は、血小板の破壊の増加と産生の減少の両方に関連しています。

血小板減少症は遺伝性と後天性の形態に分けられます。

後天性血小板減少症は、巨核球-血小板装置への損傷のメカニズムに従って区別されます。 そのようなメカニズムの中で、免疫メカニズムは特別な位置を占めます。 それらの発症は多くの要因によって特徴付けられますが、主な要因としては、血小板の機械的損傷、骨髄の腫瘍組織による置換、骨髄細胞分裂の阻害、血小板消費の増加、突然変異、ビタミンB12または葉酸の欠乏が挙げられます。 。

免疫性血小板減少症には 4 つのグループがあります。

1）同種免疫（同種免疫）。血小板の破壊が血液型系のいずれかにおける不適合に関連しているか、またはそれらに対する抗体の存在下でのレシピエントへの外来血小板の輸血または血液型に対する抗体の浸透によって引き起こされます。以前に抗原で予防接種を受けた母親が持っていないが、子供がいる母親からの子供。

2）トランス免疫。自己免疫性血小板減少症を患っている母親の自己抗体が胎盤に侵入し、子供の血小板減少症を引き起こします。

3）ヘテロ免疫。ウイルスの影響下での血小板の抗原構造の違反または新しい抗原の出現に関連します。

4) 自己免疫。自分自身の変化していない抗原に対して抗体が産生されます。

遺伝性および後天性血小板減少性紫斑病の患者のほとんどは、脾臓の肥大を伴わずに同様の骨髄反応を示すことに注意する必要があります。

免疫変化によって引き起こされる血小板減少症は、すべての血小板減少症の大部分を占めます。 小児期には、原則として、異種免疫型の疾患が発症し、高齢になると自己免疫型が優勢になります。 発生に直接関与する抗体は、血液および造血系のさまざまな細胞に対して向けられます。 これらの細胞は、血小板、巨核球、または血小板、白血球、赤血球の共通前駆体です。 血小板減少症も同様に分類されます。

自己攻撃性の原因が特定できない場合、自己免疫プロセスは特発性と呼ばれ、別の基礎疾患の結果である場合は症候性と呼ばれます。

特発性自己免疫性血小板減少症 この病状に苦しむ男性と女性の比率は、人口 100,000 人あたり約 1:1.5 です。 ほとんどの場合、特発性血小板減少症は自己免疫性です。

血小板減少症の病因 (何が起こるか?):

1915年、I.M.フランクは、この病気の原因は、おそらく脾臓に存在する何らかの要因の影響下での巨核球の成熟の違反であると示唆しました。 1946年、ダメシェクとミラーは、血小板減少性紫斑病における巨核球の数が減少せず、むしろ増加していることを示しました。 彼らは、巨核球からの血小板の剥離が妨害されていると示唆した。 1916年にカズネルソンは、血小板減少性紫斑病では脾臓における血小板の破壊の強度が増加することを示唆しました。 長年にわたり、フランクの仮説の方が人気がありました。

しかし、研究では、どのタイプの血小板減少性紫斑病でも血小板の寿命が急激に短縮されることがわかっています。 通常、これらの血球の存在期間は7〜10日ですが、病状が進行すると、わずか数時間になります。

さらなる研究により、血小板減少症の症例の大部分では、単位時間あたりに形成される血小板の含有量が、以前に想定されていたように減少せず、正常な数と比較して大幅に増加することが明らかになりました - 26倍。 巨核球と血小板の数の増加は、血小板数の減少に応じたトロンボサイトポエチン（上記血球の形成と増殖を促進する因子）の数の増加に関連しています。

機能的に完全な巨核球の数は減少せず、増加します。 多数の若い巨核球、巨核球からの血小板の急速な剥離、および血流への急速な放出は、特発性血小板減少性紫斑病における巨核球の機能が損なわれているという誤った印象を生み出します。

遺伝性の血小板減少性紫斑病では、血小板の膜構造の欠陥または血小板のエネルギー代謝の欠陥の結果として、血小板の寿命が短くなります。 免疫性血小板減少症では、抗体の影響により血小板の破壊が発生します。

巨核球形成のプロセスは、通常、血小板に対する抗体の量が過剰に多い場合、または得られた抗体が血小板膜上に存在しない巨核球抗原に対する作用を指示する場合に中断されます。

抗血小板抗体（抗血小板抗体）の測定には大きな方法論的な困難が伴い、これが血小板減少症の分類における矛盾のほとんどを引き起こしています。 したがって、多くの研究では、ヴェルホフ病は免疫型と非免疫型の 2 つの形態に分けられます。 ヴェルホフ病の免疫型を証明するために、血清トロンボアグルチニン（血小板の「接着」を促進する物質）が測定されます。 しかし、免疫性血小板減少症では、ほとんどの場合、抗体が血小板の表面に付着し、それによって血小板の機能が破壊され、死に至ります。 ただし、抗体は血小板凝集を引き起こしません。 血小板凝集法を使用すると、患者の血清とドナーの血液を混合するときに血小板の凝集（「接着」）を引き起こす抗体のみを測定できます。 多くの場合、「スティッキング」は、テスト血清だけでなくコントロール血清にもさらされたときに発生します。 これは、血小板が凝集する (さまざまなサイズの凝集体を形成する) 能力によるもので、血小板の凝集は凝集と実質的に区別できません。 この点において、抗血小板抗体を決定するために、血栓凝集だけでなく直接的および間接的なクームス試験も使用することは不可能であることが判明した。

ステフェン テストは抗血小板抗体の検出に広く使用されていますが、感度が低いことがわかっています。 ドナー血清や他の病気の患者からの血清を使用した場合、結果は偽陽性となることがよくありました。

近年、血小板に対する抗体（抗血小板抗体）を測定するための、より高感度で信頼性の高い新しい検査が提案されています。 一部の方法は、患者の血清中の抗体が健康な人の血小板に損傷を与える能力の測定や、血小板分解産物の測定に基づいています。 血小板減少性紫斑病患者の 65% では、IgG クラスに属する抗体が血清中に検出されます。 これらの抗体は、血小板減少性紫斑病の患者から摘出された脾臓の抽出物から単離できることも確立されている。 これらの方法はすべて、血清中に存在する抗体のみを測定します。これにより、第一に、すべての患者が血清中に抗体を持っているわけではないため感度が低下し、第二に、同種抗体と自己抗体の区別ができなくなります。

ディクソン法は最も興味深いものです。 この方法は、血小板膜上に存在する抗体の定量的測定に基づいています。 通常、血小板膜には一定量のクラスG免疫グロブリンが含まれていますが、免疫性血小板減少症ではその量が数十倍に増加します。

ディクソンの方法は非常に有益な価値がありますが、より労働集約的であり、広範な実践には使用できません。 さらに、表面の抗体を検査できる血小板の数には一定の下限があります。 数値が非常に低い場合、Dixon の方法は適していません。

抗血小板抗体を研究するには、免疫蛍光法を使用することをお勧めします。 この技術ではパラホルムアルデヒドを使用し、抗原 + 抗体複合体の形成中に形成される非特異的な発光を消し、抗血小板抗体に関連するものだけを残します。

これらの方法をすべて使用すると、ほとんどの血小板減少性紫斑病患者の血小板表面で抗血小板抗体が検出されます。

脾臓などの臓器は人体のすべての血小板の大部分を生成します。

血小板減少症の症状:

この病気は時々突然始まり、増悪を伴って進行するか、長期にわたる傾向があります。

いくつかの分類では、血小板減少性紫斑病のさまざまな形態を定義するために伝統的な用語が使用されています。血小板減少性紫斑病は、急性と慢性に分けられます。 特発性血小板減少症の慢性型とは本質的に自己免疫性血小板減少症を意味し、急性型とは異種免疫性血小板減少症を意味する。 この疾患の最初の臨床症状では、特発性血小板減少性紫斑病の特定の症例を特定の形態として分類することができないため、この用語は成功しているとは言えません。

この疾患の特発性形態は、以前の疾患と明確な関係なしに発症し、症候性形態は、慢性リンパ性白血病、多発性骨髄腫、慢性活動性肝炎、全身性エリテマトーデス、および関節リウマチで観察されます。 特発性血小板減少症と症候性血小板減少症は多くの場合同じように発生しますが、その形態は依然として臨床像に一定の影響を及ぼします。

血小板減少性出血症候群は、皮膚の出血と粘膜からの出血を特徴とします。 皮膚出血は、手足や胴体、主に前面に沿って観察されることが多くなります。 注射部位に出血が起こることがよくあります。 軽度の出血は脚に発生することがほとんどです。 出血は、顔、結膜、唇に発生することがあります。 このような出血の出現は重篤な症状と考えられ、脳出血の可能性を示しています。

抜歯の場合の出血は必ずしも起こるわけではなく、抜歯直後から出血が始まり、数時間から数日間続きます。 しかし、停止後は原則として再開しないため、血友病における出血の悪化とは異なります。

毛細血管脆弱性検査は多くの場合陽性です。

脾臓の肥大は特発性血小板減少性紫斑病には典型的ではなく、血液悪性腫瘍、リンパ性白血病、慢性肝炎およびその他の疾患に関連する自己免疫性血小板減少症の一部の症候性形態で発生します。 血小板減少症と自己免疫性溶血性貧血が合併した患者では、脾臓が肥大することがよくあります。 肝臓の肥大は血小板減少症の特徴ではありません。 一部の患者では、病気の悪化中に、特に首のリンパ節がわずかに肥大し、体温が低下します（最高38℃）。 リンパ節腫脹（リンパ節の損傷）、関節痛症候群（関節痛）、ESRの加速には、自己免疫性血小板減少症から始まる全身性エリテマトーデスを除外する必要があります。

末梢血の一般的な分析では、血小板数の減少（場合によっては完全に消失するまで）が認められ、血漿凝固因子のレベルは正常または増加します。 出血性素因の兆候が現れる臨界血小板数について話すことはほとんど不可能です。 この数値は血小板の機能状態によって異なります。 血小板数が50×109/lを超える場合、出血性素因はほとんど観察されません。

血小板のサイズの増加や青色細胞の出現など、血小板の形態学的変化がしばしば検出されます。 時々、小さな形のプレートがあり、それらの多色赤血球増加症が注目されます。 位相差顕微鏡で視覚化できる突起血小板の数が減少します。

場合によっては、赤血球とヘモグロビンの含有量は、病状がない場合と変わらないことがあります。 出血後貧血が観察されることもあります。 多くの患者では、自己免疫起源の血小板減少症が自己免疫性溶血性貧血と組み合わされて発生します。 赤血球の形態は、患者に貧血があるかどうか、およびその原因が何であるかによって異なります。 血液中の網赤血球の数の増加は、失血または溶血（赤血球の破壊）の程度によって異なります。 ほとんどの患者の白血球数は正常か、わずかに増加しています。

白血球減少症（白血球数の減少）は、2 つまたは 3 つの造血系譜への複合的な損傷とともに観察されます。 場合によっては、好酸球増加症（好酸球数の増加）が考えられます。

この病状を患う患者の大多数は、骨髄内の巨核球の数が増加しています。 正常範囲内に留まる場合もあります。 巨核球の数は病気の悪化によってのみ一時的に減少し、完全に消失します。 肥大した巨核球がしばしば見られます。 場合によっては、出血や赤血球の破壊の増加に関連して、骨髄に赤菌による炎症が見られることがあります。

骨髄の組織学的検査では、ほとんどの場合、脂肪と造血組織の比率が正常であることがわかります。 通常、巨核球の数は増加します。

出血時間はしばしば延長します。 血栓の退縮が減少します。 ほとんどの患者では血液凝固は正常です。 多くの場合、自己免疫性血小板減少症では、機能的な血小板の障害が観察されます。

血小板減少症の診断:

病気の診断は臨床像と臨床検査に基づいて行われます。 まず、造血癇、血芽球症、マルキアファバ・ミケリ病、ビタミンB12欠乏性貧血、がん転移は除外され、胸骨穿刺（胸骨穿刺）、骨髄トレパノバイオプシーが行われ、尿中のヘモジデリンが検査されます。調べた。

マルキアファバ・ミセリ病では、突然変異の結果、膜に欠陥のある血小板、赤血球、白血球が骨髄内に形成され、特定の物質の影響で末梢血中で容易に破壊されます。 この病気では血小板減少症が時々顕著になることがありますが、出血はまれで、血栓症になる傾向があります。

ビタミンB12または葉酸の欠乏により、貧血を伴う血小板減少症が観察されます。 この場合、血小板減少症は軽い症状が現れることが多く、非常にまれな例外を除いて、患者は出血を経験しません。

特別なグループは消費性血小板減少症で構成されており、これは血栓症および播種性血管内凝固症候群のかなり一般的な合併症です。 これらのプロセスにより、循環から血小板とフィブリノーゲンが大量に失われます。 ほとんどの場合、病歴と検査データから症候性血小板減少症を判断できますが、診断が非常に困難になる可能性があります。 特定の段階における血小板減少症候群は、潜在性血栓症または DIC 症候群の唯一の症状である可能性があります。 血小板欠乏の原因は、患者と治療の動的モニタリング中に明らかにされます。

遺伝性血小板減少症と免疫性血小板減少症のグループの鑑別型では、場合によっては家族歴がかけがえのない助けとなることがありますが、特に劣性遺伝型の場合、検査を受けた患者が家族内でこの疾患に苦しんでいる唯一の人物のままである場合もあります。

遺伝性血小板減少性紫斑病の正しい診断のための重要な助けは、血小板の形態学的研究、そのサイズ、構造、機能的特性の決定、さらには血小板減少症候群を伴ういくつかの形態の血小板症に固有の遺伝性病理の他の検査室および臨床症状の測定によって提供されます。

抗体は血小板の寿命を縮めるだけでなく、その機能活性も妨害するため、遺伝性および免疫型の血小板減少性紫斑病では血小板の機能状態が破壊されます。

骨髄検査における巨核球の数は、ほとんどの場合、生理学的基準内にとどまるか、増加しますが、病気の増悪期や特に重篤な形態の場合に減少する場合があります。

したがって、自己免疫性血小板減少症の診断は次の兆候に基づいて行われます。

1) 幼児期には病気の症状がない。

2）遺伝性血小板減少症の形態学的および検査所見の欠如。

3) 血縁者に疾患の臨床的または検査的兆候がないこと。

4) 十分な用量でのグルココルチコステロイド療法の有効性。

5) 可能であれば、抗血小板抗体の検出。

自己免疫性血小板減少性紫斑病は、血小板減少症と自己免疫性溶血性貧血の組み合わせ、および抗赤血球抗体（抗赤血球抗体）の検出によって間接的に示されます。 しかし、溶血性貧血の兆候がないからといって、血小板減少症の自己免疫起源が排除されるわけではありません。

自己免疫性血小板減少性紫斑病のすべてのケースにおいて、全身性エリテマトーデス、慢性リンパ性白血病、急性期の慢性肝炎、または他の多くの疾患に関連する症候性形態は除外されるべきです。

血小板減少症の治療:

処理 原因を問わず、自己免疫性血小板減少症には、糖質コルチコステロイド ホルモンの使用、脾臓の摘出、免疫抑制剤による治療が含まれます。

治療は常に、1 日あたり平均 1 mg/kg の用量のプレドニゾロンから始まります。 重症の場合は、この用量では不十分な場合があり、5〜7日後に1.5〜2倍に増量されます。 治療の効果は通常、治療の最初の数日間に現れます。 まず、出血症候群が消失し、その後、血小板数が増加し始めます。 治療は完全な効果が得られるまで続けられます。 その後、投与量を減らし始め、徐々にグルココルチコステロイドをゆっくりと中止します。

場合によっては、このようなホルモン療法を 1 回行うだけで最終的な治癒につながることもあります。 しかし、多くの場合、ホルモン剤の使用を中止した後、または用量を減らそうとした後でも再発（病気の悪化）が起こり、元の高用量の薬剤に戻す必要があります。 患者の約10％では、糖質コルチコステロイド療法の効果が完全にないか不完全であり、出血は止まりますが、血小板減少症が残ります。

糖質コルチコステロイドホルモンによる治療の効果が不完全で不安定な場合（通常、治療開始から3～4か月）、脾臓の摘出または免疫抑制剤の処方の適応が生じます。 自己免疫性血小板減少症患者の75％以上では、特に糖質コルチコステロイドホルモンの効果が良好だが不安定な場合、脾臓を摘出すると実質的な回復につながる。 少量のプレドニゾロンで血小板の正常化が起こると、脾臓摘出の結果がより良くなります。 手術後の最初の数日間で血小板数が1000H109/l以上に上昇した場合、脾臓摘出後の改善はほとんどの場合永続的です。

脾臓の摘出は通常、グルココルチコステロイド療法を背景に行われ、血小板レベルが可能な限り正常または正常以下になるように、手術の4〜5日前にプレドニゾロンの用量が増量されます。 手術の1〜2日前に、血小板レベルを正常化することが可能かどうかに関係なく、プレドニゾロンの用量が2倍になります。 筋肉内投与されたプレドニゾロンは体からの排出（除去）が速いため、プレドニゾロンの用量は経口投与の場合よりも2倍多く処方する必要があり、静脈内投与の場合は薬物の用量を3倍多くする必要があります。 したがって、手術当日には、プレドニゾロンを元の用量の4倍の用量で筋肉内投与する必要があります。 これにより、介入中および介入後の止血が確実に改善されます。 脾臓摘出後3日目からプレドニゾロンの用量を急速に減らし、術後5～6日目までに元の用量に戻し、その後は手術の効果に応じてゆっくりと用量を減らします。糖質コルチコステロイドホルモンの減少と段階的な離脱が始まります。 プレドニゾロンの減少に伴う血小板数の減少により、その強度は遅くなります。

脾臓の切除が効果的でなかったとしても、半数以上の患者で出血は消えますが、血小板レベルは低いままです。 それらの中には、手術の効果が遅れて現れるもの、つまり今後56か月以上にわたって血小板レベルがゆっくりと上昇するものもあります。 多くの場合、脾臓を摘出した後、以前は効果がなかったグルココルチコステロイドの治療効果が現れ、比較的少量のホルモンを間欠的に長期間使用することが可能になります。

治療面での最大の困難は、効果のない脾臓摘出後の自己免疫性血小板減少症患者であり、ホルモン療法への復帰がうまくいかなかったり、高用量のホルモンを使用しても効果が一時的で不安定だったりする。 これらの患者には、グルココルチコステロイド ホルモンと併用した細胞増殖抑制剤による治療が適応となります。 免疫抑制化学療法の効果は 1.5 ～ 2 か月後に現れ、その後糖質コルチコステロイド ホルモンは徐々に中止されます。

イムラン（アザチオプリン）は、免疫抑制剤として 1 日あたり 2 ～ 3 mg/kg の用量で使用され、投与期間は最長 3 ～ 5 か月です。 シクロホスファミド（シクロホスファミド） 200 mg/日（通常 400 mg/日）、1 コースあたり約 6 ～ 8 g。 ビンクリスチン - 週に1回、体表面1〜2 mg / m2、コース期間 - 1.5〜2か月。 ビンクリスチンは他の免疫抑制薬よりもいくつかの利点がありますが、多発性神経炎を引き起こすことがあります。

症候性の自己免疫性血小板減少症、全身性エリテマトーデスおよびその他のびまん性結合組織疾患を合併する血芽球症の場合、免疫抑制剤による治療は早期に開始され、脾臓摘出術は通常、細胞増殖抑制剤が無効で重度の出血症候群の場合にのみ行われ、場合によっては健康上の理由から行われます。 この戦術は、重度の膠原病にのみ適用されます。 消去型の病気、特に若い人では、手術や糖質コルチコステロイドホルモンの使用による効果がない場合には、脾臓を摘出し、その後細胞増殖抑制剤で治療する方が合理的です。

自己免疫性血小板減少症の場合、脾臓を摘出する前に免疫抑制剤を使用するのは不合理です。 特定の薬剤の有効性を予測する基準がないため、細胞増殖抑制治療では効果的な薬剤を個別に選択する必要があります。 同時に、医師は患者にかなり大量の細胞増殖抑制剤やホルモン剤を長期間処方します。 この治療により、その後の脾臓摘出の条件が急激に悪化し、半数以上の患者で脾臓摘出が避けられなくなります。 免疫抑制剤を使用した治療の有効性は、脾臓の摘出よりも大幅に低くなります。 最後に、子供や若者の場合、細胞増殖抑制治療は、子孫の突然変異誘発効果（さまざまなタイプの突然変異の発生）、不妊症、または病理を伴います。 これらの考慮事項に基づいて、脾臓の摘出は特発性血小板減少症の治療における第一の治療法と考えられるべきであり、細胞増殖抑制療法は脾臓摘出術が無効な場合の「絶望の方法」と考えられるべきである。

非免疫性の後天性血小板減少症の治療は、基礎疾患を治療することから構成されます。

血小板減少症を伴う出血症候群の対症療法には、局所および全身止血剤が含まれます。 アミノカプロン酸、エストロゲン、プロゲスチン、アドロキソンなどの薬剤の使用は合理的です。

局所的、特に鼻血の場合、止血スポンジ、酸化セルロース、アドロキソン、局所凍結療法、アミノカプロン酸が広く使用されています。

輸血（輸血）、特に大量の輸血は、血小板の凝集特性を急激に低下させ、微小血栓の若い細胞が消費されるため、血小板減少性紫斑病の悪化につながることがよくあります。 輸血の適応は厳しく制限されており、個別に選択された洗浄された赤血球のみが輸血されます。 すべての種類の自己免疫性血小板減少症では、血小板溶解（血小板の「溶解」）を悪化させる恐れがあるため、血小板注入は必要ありません。

患者は、血小板凝集特性を妨げるすべての物質や薬剤を慎重に避ける必要があります。

血小板症の患者は血液学者による臨床観察の対象となります。 このような観察と完全な臨床検査および臨床検査の過程で、血小板症の形態と、それと特定の疾患または曝露との関連が決定されます。 家族歴が注意深く調査され、患者の親族の血小板の機能と形態が検査されます。 血小板症は無症状であるか、出血現象が最小限である場合があるため、出血のない血縁者を検査することをお勧めします。

出血を引き起こしたり、出血を増加させたりする可能性のある暴露を排除することに特に注意を払う必要があります。 飲酒は禁止されています。 酢を含むすべての料理やサリチル酸で調理された自家製缶詰製品を食事から除外する必要があります。 食品にはビタミンC、ビタミンP、ビタミンAが豊富に含まれている必要があります。後者は頻繁に鼻血が出る場合に特に推奨されます。 これらのビタミンは、特に冬と春に薬の形でも処方されます。 ピーナッツを食事に取り入れると効果的です。

病気の治療では、血液凝固や血小板の機能に影響を与える薬剤を併用しないようにする必要があります。 特に危険なのは、サリチル酸塩、ブルフェン、ブタゾリジン、インドメタシン、カルベニシリン、クロルプロマジン、間接的抗凝固薬、線溶薬です。 ヘパリンは播種性血管内凝固症候群に対してのみ処方できます。

比較的少量のアミノカプロン酸（0.2 g/kg、または成人患者の場合は 6～12 g/日）は、多くの脱凝集性血小板症における出血を大幅に減少させ、同時にコラーゲン、ADP、およびトロンビンの凝集速度を高め、時間を短縮します。毛細血管出血のこと。 この薬は、本態性閉塞症、正常および障害のある「放出反応」を伴う部分的脱凝集性血小板症、および軽度から中等度のフォン・ヴィレブランド病に最も効果的です。 症候性血小板症のうち、アミノカプロン酸は、輸血後の形態、低エストロゲン性子宮出血、薬物起源の血小板の機能不全、および白血病に最も効果的です。

子宮出血（最も重度のグランツマン血栓症とフォン・ヴィレブランド病を除く）および鼻血に対するアミノカプロン酸の停止効果は特に顕著です。 子宮出血のある患者には、各月経周期の1日目から6日目まで定期的に薬を使用することが処方されています。 大量かつ長期にわたる月経出血を止めるために、最小用量と最短の服用コースを選択してください。

一部の患者では、アミノカプロン酸による一連の治療後に月経出血が一時的になくなり、特別な治療は必要ありませんが、そのような場合は妊娠を除外する必要があります。

アミノカプロン酸は経口的に処方され、1日の用量は6〜8回に分けられます（最初の用量はショック用量、2倍の場合があります）。

静脈内投与の場合、薬の持続的な作用が得られにくく、静脈血栓症が発生し、大量に投与すると播種性血管内凝固症候群を引き起こすため、緊急の適応がある場合にのみ静脈内投与が許可されます。

アミノカプロン酸の止血効果は、血小板機能、線維素溶解、血液凝固系といった止血系のさまざまな部分に対するその複雑な効果によって説明されます。 これは明らかに、質的血小板欠損による出血の減少だけでなく、重度の血小板欠損による出血の減少を説明するものである。

血小板症の治療では、抗線溶作用のあるアミノカプロン酸に関連する環状アミノ酸、パラアミノメチル安息香酸、トラネキサム酸を使用することが可能です。 これらは微小循環出血、特に月経出血を大幅に軽減します。

合成ホルモン避妊薬は、血小板の接着機能を大幅に増加させます。 これらは、多くの原発性血小板症および症候性血小板症における出血を大幅に減少させます。 しかし、重度の血小板減少症や血小板機能が改善しない場合でも、合成避妊薬は子宮出血を止めて予防するため、血液疾患患者の子宮出血の治療には有益です。

子宮内膜に妊娠と同じ構造変化を引き起こし、月経が完全に停止するか、量が少なく短命になります。

これらすべての特徴は、合成避妊薬の作用のマイナス面、つまり血栓症の可能性を高め、播種性血管内凝固症候群を引き起こす能力を隠しています。 血管内凝固に起因する血小板症および血小板減少症の場合、またはその発症の可能性が高い場合、子宮出血を含む出血を増加させる可能性があるため、これらの薬を処方すべきではありません。

上記の形態には、前骨髄球性白血病、骨髄増殖性疾患における血小板症、膠原病、大量輸血、肝疾患などが含まれます。

避妊薬とアミノカプロン酸の併用は危険です。 播種性血管内凝固症候群の予防が必要です。

血小板症の治療では、伝統的にATPが使用され（1%溶液2mlを毎日3～4週間筋肉内投与）、同時に硫酸マグネシウム（25%溶液5～10mlを5～10日間筋肉内投与）が使用されます。その後、チオ硫酸マグネシウムを経口投与（食前に0.5gを1日3回）する予定。

この治療法は、「放出反応」が損なわれた部分的脱凝集性血小板症にはある程度の効果がありますが、進行した形態（グランツマン血小板無力症、本態性血栓症）や緻密な顆粒成分の蓄積が不十分な形態にはほとんど効果がありません。

アドロキソン（クロマドレン、アドレノキシル）は、局所的に塗布した場合と、皮下または筋肉内に投与した場合の両方で優れた止血効果をもたらします。 この薬剤は血小板の止血機能を刺激し、微小循環の止血を改善します（実質出血や粘膜からの出血を止めるのに役立ちます）が、同時に血液凝固を活性化したり線溶を阻害したりしません。 これにより、播種性血管内凝固症候群に関連する形態を含む、あらゆる血小板症および血小板減少症に対してアドロキソンを広く使用することが可能になります。

アドロキソンは、1日2～4回、1～2mlの0.025％溶液を皮下または筋肉内注射する形で使用されます。治療期間は1～2週間続きます。 出血面に薬剤を灌注するか、アドロキソン溶液に浸したナプキンを塗布します。

血小板障害性出血に対しては、ジシノンも皮下および筋肉内、または錠剤の経口投与で広く使用されています。

間違いなく、ブラジキニン拮抗薬であるピリジノールカルバメート（アンギニン、プロデクチン、パルミジン）は、多くの血小板症にプラスの効果をもたらします。 1 日あたり 1 ～ 3 g を経口摂取すると、多くの血小板症と血小板減少症 (特発性、低形成、白血病) の両方で出血が減少します。 月経出血の場合は、この薬を合成プロゲスチンと組み合わせ、免疫性血小板減少症の場合はグルココルチコステロイドと組み合わせることができます。

フォン・ヴィレブランド病では、バソプレシンの合成誘導体が非常に効果的で、静脈内に投与すると、血漿中のフォン・ヴィレブランド因子の活性と第 VIII 因子の凝固活性が上昇し、出血が止まります。 この薬は、出血期間中または外科的介入の前後に、1日2回、0.2〜0.4 mg / kgの用量で静脈内注射の形で使用されます。 寒冷沈降物およびアミノカプロン酸 (またはトラメキサン酸) と組み合わせることができます。

ほとんどの血小板症における輸血は出血を止まらず、過度に大量の輸血は血小板機能不全を悪化させ、消耗性血小板減少症を伴う播種性血管内凝固症の発症に寄与します。

天然の抗血友病血漿の輸血と寒冷沈降物の投与は、依然としてフォンヴィレブランド病の補充療法の主な方法である。 手術中の出血を止め、出血性合併症を防ぎます。 あまり明らかではありませんが、多くの場合、抗血友病性血漿と寒冷沈降物の影響は、グランツマン血栓無力症、本態性血栓症、および一部の二次性血小板機能不全において疑いなく顕著です。

局所的な出血の停止は、6～8℃に冷却したアミノカプロン酸の5%溶液で出血面を洗浄し、続いてトロンビンを含むフィブリンフィルムの適用、出血面へのアドロキソンの適用、コラーゲンまたは結合剤の適用によって確実に行われます。トロンビンを含む組織抽出物。

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