Репродуктивная медицина не появилась бы, не будь у человека полового диморфизма. Он проявляется спустя несколько недель после зачатия, а на ранних стадиях развития фенотип у эмбрионов обоего пола одинаковый. Половая дифференцировка у человека представляет собой цепь событий, определяемую сочетанием половых хромосом, образовавшимся в результате оплодотворения. Нарушение любого из звеньев этой цепи чревато пороками развития половых органов. Патогенез этих пороков можно понять, только зная, как развивается половая система.

У млекопитающих генетический пол в норме определяется тем, какую половую хромосому несет оплодотворивший яйцеклетку сперматозоид. Этот хорошо известный факт был установлен в начале прошлого столетия, когда стало ясно, что половую принадлежность определяет кариотип. Наличие в нем Y-хромосомы приводит к развитию мужского фенотипа, а ее отсутствие - женского. Было сделано предположение, что на Y-хромосоме расположен специфический ген, продукт которого обусловливает развитие плода по мужскому типу. Таким образом, наличие Y-хромосомы приводит к дифференцировке индифферентной половой железы в яичко, а не в яичник.

Роль Y-хромосомы в определении пола видна на классическом примере синдромов Клайнфельтера и Тернера. Синдром Клайнфельтера возникает при кариотипе 47,XXY; наличие двух Х-хромосом не препятствует формированию мужского фенотипа. Больные с синдромом Тернера имеют кариотип 45,X и женский фенотип. Известно также о существовании женщин с кариотипом 46,XY и мужчин с кариотипом 46,XX. Причиной подобного несоответствия генетического и фенотипического пола служит утрата или добавление участка Y-хромосомы, ответственного за определение пола. Полагают, что добавление этого участка происходит в результате кроссинговера во время мейоза, а утрата может быть следствием мутации.

При картировании участка Y-хромосомы, ответственного за определение пола, был выделен и клонирован ген SRY. Этот ген найден у мужчин с кариотипом как 46,XY, так и риотипом 46,XY, имеющих женский фенотип, обнаружены мутации этого гена. В опытах на мышах показано, что наличие гена SRY - достаточное условие для проявления мужского фенотипа. После встраивания в геном XX гена sry (аналога человеческого гена SRY) мышата развивались как самцы, несмотря на отсутствие всех остальных генов Y-хромосомы. Ген SRY кодирует фактор транскрипции, регулирующий работу генов, ответственных за развитие яичек. Однако для того, чтобы в яичке происходил сперматогенез, необходимы и другие гены, расположенные на Y-хромосоме, поэтому такие трансгенные мыши бесплодны.

Развитие половых желез

Половые железы человека развиваются из индифферентной гонады, которая в процессе дифференцировки может стать или яичником, или яичком. Это уникальное явление в эмбриологии человека - как правило, нормальное развитие зачатка органа строго детерминировано и может идти только в одном направлении. Выбор пути, по которому пойдет развитие половой железы, определяется продуктом гена SRY. Развитие других половых органов, описанное ниже, напрямую не зависит от кариотипа, а определяется наличием мужских или женских половых желез. Половая железа развивается из полового тяжа, расположенного вблизи от первичной почки, которая в свою очередь участвует в формировании половых органов. Половой тяж появляется в мезодерме на 4-й неделе, а к 5- 6-й неделе в него начинают мигрировать половые клетки. К. 7-й неделе половой тяж начинает дифференцироваться в яичко или яичник: из его целомического эпителия вглубь мезенхимной стромы врастают половые шнуры, в которых располагаются половые клетки. Если половые клетки не развиваются и не проникают в половой тяж, то половая железа не образуется.

В эмбриогенезе половой диморфизм впервые проявляется на стадии образования половых шнуров. У эмбриона мужского пола половые шнуры продолжают пролиферировать, а у эмбриона женского пола они подвергаются дегенерации.

При развитии эмбриона женского пола первичные половые шнуры дегенерируют, и на их месте из мезотелия полового валика формируются вторичные (кортикальные) половые шнуры. Эти шнуры неглубоко врастают в мезенхиму яичника, оставаясь в корковом веществе, где располагаются женские половые клетки. В процессе эмбриогенеза вторичные половые шнуры не образуют разветвленную сеть, а разделяются на островки, окружающие половые клетки. В дальнейшем из них образуются фолликулы, причем эпителиальные клетки шнуров превращаются в гранулезные клетки, а клетки мезенхимы - в текоциты.

Изначально половые клетки образуются вне половых желез и затем мигрируют к месту их развития, давая начало либо яйцеклеткам, либо сперматозоидам. Это обеспечивает изоляцию половых клеток от стимулирующих сигналов и предотвращает их преждевременную дифференцировку. По мере того как в половом валике из мезодермы, выстилающей брюшную полость, формируется индифферентная гонада. В гонаде они проникают в медиальную часть половых валиков, где, взаимодействуя с другими клетками, формируют половые железы. Механизмы, контролирующие миграцию и пролиферацию половых клеток, до конца не изучены. В экспериментах на мышах показано, что в этом процессе определенную роль играют белок Kit и его рецепторы. Показано, что этот белок экспрессируется в мигрирующих половых клетках, в то время как его лиганд, или фактор стволовых клеток, экспрессируется вдоль всего пути миграции половых клеток. Мутация любого из генов, ответственных за выработку этих белков, может привести к уменьшению числа половых клеток, попадающих в половой тяж, что указывает на необходимость в сигналах, натравляющих половые клетки к месту назначения.

Развитие внутренних половых органов

Внутренние половые органы развиваются из половых протоков. Парные вольфовы, или мезонефрические, протоки представляют собой протоки первичной почки, которая существует только в эмбриональном периоде. Они открываются в клоаку. Латерально от их краниальных отделов из впячиваний целомического эпителия закладываются мюллеровы, или парамезонефрические, протоки, которые сливаются по средней линии и также открываются в клоаку. Некоторые специалисты полагают, что мюллеровы протоки являются производными вольфовых. Вольфов проток направляет развитие мюллерова протока.

Для формирования мужских внутренних половых органов необходимы тестостерон, секретируемый клетками Лейдига, и антимюллеров гормон, секретируемый клетками Сертоли. В отсутствие тестостерона происходит дегенерация вольфовых протоков, а в отсутствие антимюллерова гормона эти протоки персистируют.

В реализации эффектов тестостерона важную роль играют андрогеновые рецепторы. Это хорошо видно у больных с полной резистентностью к андрогенам (тестикулярной феминизацией). Такие больные имеют кариотип 46,XY и, следовательно, ген SRY, а значит, яички у них нормально развиты и вырабатывают тестостерон.

В противоположность вольфовым протокам, для развития мюллеровых протоков специальные стимулы не нужны. Однако у эмбриона мужского пола эти протоки дегенерируют и рассасываются. Как уже упоминалось, для этого необходим антимюллеров гормон. Он вырабатывается клетками Сертоли и представляет собой гликопротеид, состоящий из 560 аминокислот, принадлежащий к семейству трансформирующих факторов роста.

Если половая железа отсутствует (т. е. ни тестостерон, ни антимюллеров гормон не вырабатываются), то внутренние половые органы развиваются по женскому типу. У больных с тестикулярной феминизацией имеются яички, которые вырабатывают антимюллеров гормон, поэтому мюллеровы протоки дегенерируют. Таким образом, с одной стороны, тестостерон не стимулирует дифференцировку вольфовых протоков, а с другой стороны, мюллеровы протоки также не дифференцируются, поскольку этому препятствует антимюллеров гормон.

Высоким уровнем анти мюллерова гормона ранее пытались объяснить агенезию производных мюллеровых протоков у больных синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера. Но молекулярные исследования не подтвердили наличия каких-либо делеций или полиморфизма гена MIS, также как не было продемонстрировано повышенной секреции либо экспрессии антимюллерова гормона у взрослых больных.

Для развития матки необходима секреция эстрогенов, воздействующих на эстрогеновые рецепторы. У мышей с поврежденным эстрогеновым α-рецептором имеются лишь рудиментарные половые органы, хотя можно четко различить маточные трубы, матку, шейку матки и влагалище. Недавно были описаны гены, ответственные за морфофункциональную специализацию сегментов мюллеровых протоков.

Гены, определяющие направление развития, довольно консервативны в ходе эволюции. Все многоклеточные животные обладают примерно одинаковым набором генов. Гены, содержащие гомеобокс (гены НОХ), определяют дифференцировку и специализацию осевых структур зародыша у всех высших многоклеточных животных. Мюллеровы и вольфовы протоки как раз и представляют собой такие недифференцированные оси. Гены НОХ обеспечивают дифференцированную сегментацию зародыша и развитие осевых структур.

Основа открытия генов НОХ была заложена более 100 лет назад, когда Уильям Бэтсон описал у плодовой мушки случай превращения одного органа в другой. Это явление получило название гомеозис. Около 20 лет назад была найдена генетическая основа гомеозиса - мутации, в особых генах, содержащих гомеобокс (генах НОХ). Мутации в этих генах часто приводили к замене одного органа на другой; в результате появилась концепция, что они служат основными регуляторами дифференцировки тканей по всем осям тела, включая ЦНС, позвоночник, конечности и половые органы. У человека имеется 39 генов НОХ, организованных в 4 параллельных кластера: НОХА, НОХВ, НОХС и HOXD. Каждый кластер проявляет пространственную колинеарность; гены расположены на хромосоме в том же порядке, в каком они экспрессируются вдоль осей тела (от краниального отдела к каудальному).

Гены НОХ кодируют факторы транскрипции. Они контролируют экспрессию генов, точно определяя дифференцировку сегментов тела. Порядок, в котором гены НОХ экспрессируются вдоль осей тела, определяет правильное развитие соответствующих органов и структур. Гены НОХА9-НОХА13 экспрессируются в строго ограниченных зонах вдоль осей развивающихся вольфовых и мюллеровых протоков. Ген НОХА9 экспрессируется на участке мюллерова протока, дающем начало маточной трубе, ген НОХА 10 - в развивающейся матке, НОХА И - в зачатке нижнего сегмента матки и ее шейки, а НОХА 13 - на месте будущей верхней части влагалища. Экспрессия этих генов на соответствующих участках мюллеровых протоков обеспечивает правильное формирование половых органов. Гены НОХС и HOXD также экспрессируются в мюллеровых протоках и, по-видимому, тоже вносят свой вклад в развитие их производных.

Роль генов НОХ в развитии репродуктивной системы человека можно показать на примере женщин, имеющих мутации гена НОХА 13. У некоторых из этих женщин наблюдается так называемый кисте-стопо-маточный синдром. Для него характерно нарушение слияния мюллеровых протоков, приводящее к развитию раздвоенной или двурогой матки (см. ниже).

Прием нестероидного эстрогена диэтилстильбэстрола во время беременности приводит к порокам развития половых органов у плода. По-видимому, эти пороки обусловлены нарушением экспрессии генов НОХ и других генов, контролирующих развитие. Так, показано, что этот препарат влияет на экспрессию генов НОХА в мюллеровых протоках. Под воздействием диэтилстильбэстрола в матке усиливается экспрессия гена НОХА9, а экспрессия генов НОХАЮ и НОХА11, наоборот, уменьшается. В результате матка может приобретать черты тех структур, развитие которых в норме контролируется геном НОХА9, т. е. маточных труб.

Приблизительно на 9-й неделе беременности, после слияния мюллеровых протоков и образования рогов матки, каудальный отдел мюллерова протока соприкасается с мочеполовым синусом. Это стимулирует пролиферацию энтодермы с образованием мюллеровых бугорков, из которых формируются пазушно-влагалищные луковицы. Дальнейшая пролиферация энтодермы приводит к формированию влагалищной пластинки. К 18-й неделе беременности в пазушно-влагалищной луковице формируется полость, соединяющая мочеполовой синус с нижней частью мюллерова протока. Своды влагалища и его верхняя треть, по-видимому, развиваются из мюллеровых протоков, а нижние две трети - из пазушно-влагалищных луковиц. Девственная плева состоит из остатков ткани, отделяющей мочеполовой синус от полости влагалища. Она состоит из клеток, берущих начало от клеток влагалища и мочеполового синуса.

Развитие наружных половых органов

На 4-й неделе клетки мезенхимы мигрируют в область клоаки и образуют парные складки. В месте схождения этих складок образуется половой бугорок, из которого развивается или клитор, или половой член.

У новорожденных мальчиков с дефицитом 5а-редуктазы вырабатывается как тестостерон, так и антимюллеров гормон.

Нарушение формирования половых органов включает в себя целую группу заболеваний врожденного характера, которые проявляются в различных нарушениях развития со стороны половой системы. В данной статье мы рассмотрим что является причиной появления нарушений, выясним какие же признаки нарушений и как лечить данные заболевания.

Причинами нарушения формирования нормального пола могут быть следующие:

1. Аномалии генетического аппарата . При этом характер расстройств напрямую зависит от пораженного гена;
2. Хромосомные болезни , самыми распространенными из которых являются болезнь Тернера-Шерешевского, болезнь Клайнфельтера и др.

Нарушение формирования пола должно быть выявлено как можно раньше, иначе впоследствии оно приведет к формированию более грубой патологии в виде ложного мужского, ложного женского либо истинного гермафродитизма.

У плодов мужского пола нарушение полового развития чаще всего обусловлено нарушением формирования мужских половых желез - яичек и вследствие этого - нарушением выделения ими мужских половых гормонов, в частности тестостерона. Иногда выделение гормонов остается на нормальном уровне, в то время как ткани организма попросту перестают на них реагировать. Все эти изменения могут приводить к ложному мужскому гермафродитизму.

У плодов женского пола нарушение формирования пола происходит либо в результате избыточного выделения мужских половых гормонов в организме плода (например, при надпочечниковой недостаточности), либо когда эти гормоны в избытке имеются в организме матери и действуют на половые органы ребенка. Все вышеуказанное приводит к развитию ложного женского гермафродитизма.

Причины развития мужского и женского истинного гермафродитизма до сих пор остаются не до конца понятными. Изменения в генетическом аппарате, которые теоретически могут приводить к развитию патологии, выявляются лишь у пятой части всех больных.

Половые органы плода формируются в сроки около 8- 15-й недели беременности. Доказано, что для нормального формирования мужских половых органов необходимо наличие в крови плода достаточного уровня мужских половых гормонов. Если же их недостаточно, то половые органы не приобретают должных мужских признаков развития и становятся похожими на женские.

Формирование женских половых органов происходит вообще без участия гормонов. Если же в организм плода каким-либо образом поступают излишки мужских половых гормонов, то половые органы развиваются неправильно, по мужскому типу.

Признаки заболевания

Так как понятие о неправильном формировании половых органов достаточно широкое, то и различных форм заболеваний в этой группе огромное множество. Однако все они имеют некоторые общие черты. Все нарушения принято делить на две большие группы: с наличием гермафродитизма и без него. При нарушениях без гермафродитизма половые органы ребенка при рождении и в дальнейшем устроены на первый взгляд правильно и имеют вид женских или мужских. Однако в дальнейшем, при половом созревании, начинают появляться признаки недостаточности половых желез. Начинается отставание в росте, замедление развития половых органов, в дальнейшем развивается бесплодие. В период новорожденности можно заподозрить наличие патологии, так как у этих детей часто имеются множественные пороки развития различных органов. Ниже приведены наследственные болезни, наиболее часто сопровождающиеся нарушением развития половых органов у ребенка.

Синдром Тернера-Шерешевского

Причиной является отсутствие в клетках организма одной из Х-хромосом. В результате этого происходит нарушение развития яичников.

Болезнь можно заподозрить еще в младенческом возрасте. Сразу после рождения можно видеть отек, располагающийся на кистях и стопах ребенка, который продолжается до возраста 1-3 мес. На шее также имеется отек, но впоследствии он не исчезает, а превращается в складку, которая остается на коже. Масса тела ребенка ниже нормы, рост также отстает, мышцы слабые. У некоторых больных впоследствии выявляются пороки различных внутренних органов. Половые органы уменьшены в размерах и недоразвиты, хотя всегда имеют вид женских. Клитор увеличен. Наиболее значительное отставание больных в росте и развитии наблюдается во время периода полового созревания. Недоразвитие половых органов резко выражено. Матка и яичники имеют очень малые размеры и неспособны к выполнению детородной функции. Иногда яичники могут вообще отсутствовать. Молочные железы у этих девочек не растут. Вторичное оволосение в подмышечных впадинах и на лобке отсутствует. Менструации чаще всего так и не приходят. При синдроме Тернера-Шерешевского степень выраженности неправильного полового развития может быть различной. У некоторых больных даже возможно развитие половых органов по мужскому типу.

В этом случае при исследовании хромосомного набора в части клеток таких больных обнаруживается мужская Y-хромосома. Наличие заболевания во всех случаях подтверждается при помощи исследования хромосомного набора больных. В геноме обнаруживается лишь одна Х-хромосома, что говорит о наличии патологии. Внутренние половые органы исследуются при помощи ультразвуковых методов. Весьма информативно исследование половых гормонов крови. Параллельно выявляют пороки развития других органов, из которых чаще всего страдают почки и сердце.

Лечение синдрома Тернера-Шеревевского складывается из нескольких направлений.

1. Лечение пороков развития. Часть из них корригируется хирургическим путем, другие лечатся медикаментозно. Обязательна операция с целью удаления и дальнейшего исследования зачатков яичников.
2. Очень важным моментом является исправление низкого роста. В настоящее время с этой целью применяется введение больным гормона роста, стероидных гормонов.
3. Лечение препаратами женских половых гормонов с целью устранения задержки полового развития и предупреждения связанных с ним осложнений.
4. Современные технологии позволяют осуществлять такие манипуляции, как искусственное оплодотворение и введение больной донорской яйцеклетки с последующей возможностью вынашивания беременности. Это очень важное мероприятие, так как оно позволяет произвести максимальную реабилитацию больной в обществе.

Синдром Свайера

Под этим термином понимают нарушение полового развития у мальчиков при наличии в их клетках нормального набора мужских половых хромосом. При этом половые органы развиваются по женскому типу. Само по себе заболевание может быть обусловлено различными тонкими поломками в генетическом аппарате. Чаще всего при наличии Х- и Y-хромосом выявляют их аномальное строение, удвоение или утрату какого-либо их участка.

Внешне больной представляет собой вполне нормально сформированную женщину. Рост его имеет средние значения или несколько увеличен. Умственное развитие происходит нормально. Внутренние и наружные половые органы являются женскими. Клитор несколько увеличен. Яичники и яички отсутствуют, вместо них имеются небольшие тяжи. Диагностировать заболевание в детстве очень сложно. Заподозрить его легче в период полового созревания, когда оно задерживается у девочки. Зачатки половых желез впоследствии очень легко перерождаются в опухоли.

Лечение заболевания. Сразу после выявления патологии зачатки половых желез необходимо удалить хирургическим путем, так как они могут переродиться в опухоль. Больной признается женщиной, производится лечение женскими половыми гормонами.

Прогноз довольно благоприятный, если нет осложнений и проводится грамотное лечение.

Синдром Клайнфельтера

Заболевание возникает у детей, генотип которых содержит одну Y- и две или более Х-хромосомы. Избыточная Х-хромосома ответственна за развитие ряда нарушений в организме, в том числе и за недоразвитие мужских половых желез. У больных взрослого возраста при этом практически отсутствуют сперматозоиды в семенной жидкости, они являются бесплодными. Половые органы, однако, имеют вид мужских. Лишь в некоторых случаях половое развитие в юношеском возрасте может задерживаться, чаще всего оно нисколько не нарушено.

В младенческом возрасте проявления заболевания практически отсутствуют. До наступления полового развития болезнь выявить невозможно, так как она проявляется очень нехарактерно: немного отстает психическое развитие, дети без причины беспокойны, ведут себя либо слишком жизнерадостно, либо очень агрессивно, в школе учатся хуже, чем сверстники. Такие дети отстают в росте, они худощавого телосложения, с длинными ногами. Масса тела низкая. Со стороны половых органов отмечается уменьшение яичек, полового члена, яички могут находиться не в мошонке, а в брюшной полости. Иногда мочеиспускательный канал снизу расщеплен. Половое созревание начинается поздно. Рост волос на теле происходит по женскому типу. У некоторых больных развиваются молочные железы. Очень характерно то, что во время полового созревания у больных почти совсем не увеличиваются яички. Также характерным признаком является бесплодие. Способность к совершению полового акта сохраняется.

Таковы признаки заболевания в том случае, если у больного имеется только одна лишняя Х-хромосома. Если же их число больше, то картина еще более яркая. Все вышеописанные признаки выражены намного сильнее.

Помогает в диагностике заболевания исследование половых хромосом, содержания в крови женских и мужских половых гормонов.

Лечение , как правило, не назначается раньше 13-14-летнего возраста. Поводом для назначения терапии является нарушение полового развития и лабораторные признаки снижения функции половых желез. Применяется терапия мужскими половыми гормонами длительного действия. При наличии молочных желез их удаляют хирургическим путем.

Гермафродитизм

Это такое нарушение развития половых органов, когда вместо нормальных гениталий, присущих данному полу, развиваются гениталии и своего, и противоположного пола. Заболевание также имеет несколько различных форм, но они практически ничем не отличаются, кроме степени выраженности имеющегося порока развития.

У девочек различают всего пять степеней нарушения развития. Первая характеризуется тем, что половые органы лишь немного похожи на мужские, а пятая протекает с развитием типичных мужских гениталий. У мальчиков спектр выраженности порока примерно тот же самый. Другими нарушениями у них могут быть чрезвычайно малые размеры пениса, расщепление полового члена и мошонки, одно из яичек или оба находятся в брюшной полости, яички могут быть недоразвиты либо вообще отсутствовать, но редко могут оставаться и совершенно нормальными.

При дальнейшем достижений ребенком возраста полового созревания оно как таковое отсутствует. Если оно все же наступает, то протекает неправильно: оно преждевременно, у мальчиков развиваются женские признаки, и наоборот, могут одновременно развиваться признаки обоих полов. Описаны варианты, когда наблюдались менструации и в то же время активно выделялись сперматозоиды. Ниже представлены основные заболевания, сопровождающиеся развитием гермафродитизма.

Смешанное нарушение развития зачатков половых органов

Причинами чаще являются различные хромосомные заболевания. Строение половых органов у этих детей нельзя описать однозначно. В клинике встречаются варианты от почти нормальных женских до почти нормальных мужских гениталий. Половые железы устроены весьма своеобразно: с одной стороны находится почти нормальное яичко, а с другой - почти нормальный яичник. Соответственно устроены и внутренние половые органы: с одной стороны - половина матки с маточной трубой, а с другой - семявыносящий проток. Так как заболевание по своей природе близко к болезни Шерешевского-Тернера, то часто выявляются характерные для него признаки. При вступлении в период полового развития оно протекает медленно, половые органы уменьшены в размерах. Иногда развиваются мужские вторичные половые признаки. При решении вопроса о половой принадлежности ребенка ориентируются на степень выраженности мужских или женских половых признаков. Чаще всего новорожденному присваивается женский пол.

Нарушение развития половых органов с признаками ложного мужского гермафродитизма. Заболевание также имеет генетическую природу и обусловлено избытком некоторых генов. При этом яички с обеих сторон сильно недоразвиты. Внутренние половые органы являются женскими (имеется матка, маточные трубы), а наружные - мужскими (половой член, мошонка). Половое созревание в соответствующем периоде жизни не происходит. В ряде случаев заболевание сочетается со многими пороками развития внутренних органов.

При выборе пола ребенка руководствуются степенью развития мужских половых признаков и возможностью устранения пороков развития половых органов при помощи операции.

Синдром обратного развития половых желез

Сюда входит группа болезней, общим признаком которых является регресс до того сформировавшихся семенных желез. Существует три степени недоразвития яичек: полное отсутствие половых желез, глубокое недоразвитие яичек и отсутствие одного или обоих яичек.

При полном отсутствии половых желез наружные половые органы устроены по женскому типу. Внутренние половые органы недоразвиты, но имеют вид мужских. Болезнь может сочетаться с пороками других органов, неправильным развитием лица ребенка.

При глубоком недоразвитии яичек они значительно уменьшены в размерах, находятся в мошонке либо опускаются не до конца и расположены выше. Понятно, что и функция таких недоразвитых яичек будет в значительной мере снижена. Наружные половые органы сформированы либо как женские, либо как мужские, но размеры полового члена при этом очень резко уменьшены. Все внутренние половые органы являются мужскими.

Отсутствие яичек всегда наблюдается на фоне нормально сформированных внутренних и наружных мужских половых органов.

При всех вышеописанных формах заболевания половое созревание наступает поздно, протекает медленно, функция половых органов резко снижена. Пол ребенка признается мужским, он в дальнейшем неплохо адаптируется в обществе при условии проведения терапии препаратами гормонов и исправлении грубых нарушений хирургическим путем.

Нарушения образования мужского полового гормона - тестостерона

У таких больных яички не до конца сформированы и не опущены в мошонку. Все внутренние половые органы мужские, а наружные - женские. Как правило, страдают не только половые железы, имеется еще и недостаточная функция надпочечников. В дальнейшем ребенок отстает в росте и в умственном развитии. Во время полового созревания появляются признаки мужского пола, реже половое созревание не происходит вообще. Ребенку присваивается мужской пол.

Синдром отсутствия чувствительности тканей организма к мужским половым гормонам

Заболевание наследственное. Существует две формы заболевания - полная и неполная. Различия в том, что при полной наружные половые органы - женские, а при неполной они имеют черты и женских, и мужских. Яички не до конца опускаются в мошонку, находятся в паховых каналах, размеры их нормальные или увеличенные.

Внутренние половые органы мужского типа

Рост высокий, умственное развитие не страдает. В данной ситуации наиболее целесообразным является присвоение ребенку женского паспортного пола.

Нарушение синтеза тестостерона

Как известно, тестостерон является основным гормоном, вырабатываемым мужскими половыми железами. Наружные половые органы при его недостатке сформированы неправильно, причем степень нарушения может быть самой разной. Яички находятся в брюшной полости. Полового созревания никогда не происходит. Так как все остальные мужские половые гормоны, кроме тестостерона, вырабатываются в нормальном количестве, то пол ребенка следует признать мужским.

Адреногенитальный синдром девочек

Развивается вследствие влияния на 12-недельный плод женского пола мужских половых гормонов. При этом у родившегося ребенка внутренние половые органы всегда женские. Имеется почти нормальная матка и ее трубы, влагалище. Наружные же половые органы становятся похожими на мужские, причем это может быть выражено в различной степени, в зависимости от степени избытка мужских половых гормонов. Если с раннего возраста не начать проводить адекватного лечения, то в дальнейшем половое созревание происходит очень рано и при этом появляются мужские половые признаки. Пол чаще всего признают женским.

Нарушения полового развития при патологии надпочечников

Развиваются у ребенка в том случае, если во время беременности мать принимала препараты мужских половых гормонов, большие дозы женских половых гормонов. Причины могут быть и в патологии со стороны надпочечников самого плода. Наружные и внутренние половые органы устроены по женскому типу, однако наружные гениталии устроены несколько неправильно. В дальнейшем половое созревание протекает ускоренно, кости скелета окостеневают в соответствии с возрастом. Плоду присваивается женский пол. Особого лечения приданной патологии не требуется, необходимо только производить устранение неправильной формы наружных половых органов при помощи операции.

Истинный гермафродитизм

Как уже указывалось выше, истинные причины данной патологии до настоящего времени остаются невыясненными. При этом у одного и того же ребенка имеются и мужские, и женские половые органы. При наступлении полового созревания появляются как мужские, так и женские вторичные половые признаки. При выборе пола ребенка руководствуются тем, какие из половых органов более выражены. Чаще всего пол признают женским.

Реабилитация больных с нарушением развития половых органов является очень актуальным вопросом в настоящее время. Это обусловлено, во-первых, ростом количества детей с подобными пороками развития, а во-вторых, тем обстоятельством, что само по себе наличие порока является в дальнейшем глубокой психической травмой для конкретного ребенка. Реабилитационные мероприятия начинаются с выбора пола новорожденного. Это определяется характером генетических нарушений, возможностью хирургического исправления имеющегося порока. От грамотности врача в этом случае фактически зависит дальнейшая социальная адаптация ребенка.

Прогноз. В отношении жизни всегда благоприятный. В отношении же сохранения половой функции и возможности заведения потомства он всегда очень сомнителен.

Лекция № 7: Эмбриогенез мужской и женской половой системы. Аномалии развития.

Пол эмбриона определяется генетическим механизмом в момент слияния сперматозоида и яйцеклетки. Однако, вплоть до 7 недели развития определение пола морфологическими методами невозможно, вследствие чего в развитии половых желез выделяют так называемую индифферентную стадию . В течение этой стадии в организме зародыша появляются зачатки органов половой системы, одинаковые для обоих полов.

Индифферентная стадия. Развитие мужской и женской гонады начинается однотипно. На 4-й неделе развития на медиальной поверхности первичной почки образуется гребневидные утолщения целомического эпителия - половые валики, куда начинают мигрировать предшественники половых клеток - гоноциты.

Появление первичных половых клеток отмечено в составе энтодермы желточного мешка у зародыша 3 мм длины. Это относительно ограниченная область стенки желточного мешка, располагающаяся рядом с аллантоисом.

Гоноциты – крупные округлые клетки, в цитоплазме обнаруживается высокая активность щелочной фосфатазы, содержится желток и много гранул гликогена. Гоноциты мигрируют по кровеносным сосудам (с током крови) или путем амебоидных движений вначале в стенку задней кишки, а после этого вдоль ее брыжейки в половые валики, где они входят в контакт с целомическим эпителием и мезенхимными компонентами, т. е. двумя другими составными элементами гонады. В процессе миграции и после внедрения в половые валики гоноциты интенсивно пролиферируют.

Далее, материал половых валиков вместе с гоноцитами начинает прорастать в подлежащую мезенхиму в виде клеточных тяжей – половых шнуров. Первоначально половые шнуры имеют связь с эпителием поверхности I почки, далее отрываются от него.

К концу индифферентной стадии путем расщепления из мезонефрального (Вольфого) протока формируются парамезонефральные (Мюллеровы) протоки, впадающие также в клоаку.

С 7-недели у эмбрионов 17-20 мм длины в гонаде появляются определенные морфологические особенности - начинается половая дифференцировка.

При развитии мужской половой железы половые шнуры удлиняются и соединяются с канальцами I почек, впадающих в Вольфов проток.

Из материала половых шнуров формируется эпителиосперматогенный слой извитых семенных канальцев, при этом клетки целомического эпителия дифференцируются в поддерживающие клетки (Сертоли), а гоноциты – в сперматогонии.

В начале 3 мес. между извитыми семенными канальцами из мезенхимы дифференцируется интерстициальная ткань яичек, в составе которой, предположительно из клеток мигрировавших с I почек или клеток нервного происхождения, образуются интерстициальные эндокринные клетки Лейдига, продуцирующие тестостерон. Количество и размер клеток Лейдига достигают максимума у 14 - 16-недельных плодов, когда они заполняют все пространство между канальцами.

Из канальцев I почек образуются эпителий прямых канальцев, сети семенника и выносящих канальцев.

Из проксимального отдела Вольфового протока формируется эпителий протока придатка, а из его остальной части – эпителий семявыносящего и семяизвергательного протока. Из выпячивания дистального отдела стенки Вольфого протока образуется эпителий семенных пузырьков.

Из выпячивания стенки мочеиспускательного канала образуются предстательная железа и бульбоуретральные железы.

Из окружающей мезенхимы образуются соединительнотканный и гладкомышечный компоненты яичек, придатков яичка, семенных пузырьков, предстательной железы, бульбоуретральных желез и семявыносящих путей.

При развитии органов мужской половой системы парамезонефральный (Мюллеров) проток участия не принимает, в большей части подвергается обратному развитию, только самая дистальная его часть сохраняется в виде рудиментарной мужской маточки, открывающаяся в мочеиспускательный канал в толще предстательной железы.

По мере развития яички из первоначального места закладки (в поясничной области на поверхности I почек) начинают опускаться вниз по задней стенке брюшной полости:

На 3-м мес. яички опускаются ко входу в малый таз;

6-8 мес. проходят по паховому каналу, предварительно получив серозный (брюшинный) покров;

Перед рождением опускаются в мошонку.

Семенники новорожденного, также как и плода, гормонально активны, в соединительнотканной строме много клеток Лейдига.

Перестройка структуры семенников начинается сразу после рождения.

С 5 - 6 лет в семенниках начинает обнаруживаться увеличение размеров клеток Сертоли, появляются делящиеся сперматогонии.

В семенниках детей 7 - 8-летнего возраста уже можно обнаружить дифференцировку эпителия семенных канальцев на слои.

Структуры семенных канальцев дальнейшие изменения претерпевает в возрасте 12 -13 лет, когда в семенных канальцах начинают обнаруживаться немногочисленные сперматиды, в строме органа появляются типичные лейдиговские клетки. Описанные изменения совпадают во времени с появление вторичных половых признаков - увеличением полового члена, предстательной железы, появлением волосяного покрова на лобке, особенно интенсивно растут семенники. С 15 - 16 лет в канальцах семенника обнаруживаются все клетки сперматогенного эпителия. Однако появление в просвете канальцев первых сперматозоидов не говорит о зрелости семенника, так как в это время канальцы не имеют типичной картины сперматогенеза - клетки в них расположены хаотично. Эта картина длится в среднем от 3 до 5 лет. Следовательно, окончательная зрелость железы достигает к 18 - 20 годам.

Закладка наружных половых органов начинается на 4 неделе развития. Мочеиспускательный канал в области промежности на поверхность кожи открывается мочеполовой щелью . Вокруг мочеполовой щели из эктодермы и подлежащей мезенхимы формируются закладки наружных половых органов:

- срединно, впереди от мочеполовой щели образуется утолщение – половой бугорок;

- края щели ограничивают 2 половые складки и 2 половых валика.

Половой бугорок сильно удлиняется и образует половой член. Половые складки сливаются и формируют пещеристые тела члена. Половые валики срастаясь образуют мошонку.

Развитие женской половой системы

При развитии женских половых желез – яичников, мезенхима прорастая расчленяет половые шнуры на отдельные фрагменты или островки, называемые яйценосными шарами . В яйценосных шарах продолжается процесс пролиферации – при этом гоноциты вступают в первую стадию овогенеза – стадию размножения, образующиеся половые клетки называются овогониями, а окружающие их целомические клетки начинают дифференцироваться в фолликулярные клетки.

Дальнейшее разделение яйценосных шаров мезенхимой на еще более мелкие фрагменты продолжается до тех пор, пока в каждом фрагменте остается в центре 1 овогония, окруженная одним слоем плоских фолликулярных клеток.

Образовавшиеся структуры называются премордиальными фолликулами .

На 3 мес. в премордиальных фолликулах овогонии проходят стадию малого роста и вступают в 1-е деление мейоза (стадия созревания), но процесс останавливается на этапе профазы этого деления.

К моменту рождения в яичнике ребенка корковый слой заполнен примордиальными фолликуламив которых овоциты I порядка находятся в профазе своего первого мейотического деления. В яичниках новорожденной девочки насчитывается примерно 300-400 тысяч примордиальных фолликулов. Наряду с развитием, еще в эмбриональном периоде имеет место атрезия фолликулов.

Однако в постнатальном периоде процесс развития фолликулов довольно интенсивно и яичник девочки до 12 - 13 лет, как правило, содержит несколько вторичных фолликулов и пузырьков. Но полного развития фолликулы достигают только начиная с периода половой зрелости. После первой овуляции возникает еще одна структура яичника - желтое тело, и яичник девочки с этих пор образует еще один вид гормона - прогестерон.

С раннего детства в яичнике девочки происходит разрастание соединительнотканных структур. Приблизительно с 30-летнего возраста начинается тотальное постепенное фиброзирование стромы коркового вещества.

Таким образом, возрастные изменения параллельно затрагивают как гормонопродуцирующие, так и опорные ткани яичника.

Развитие матки и маточных труб

Мюллеровы протоки появляются в конце второго месяца внутриутробного развития путем расщепления из Вольфового протока. Мюллеровы протоки открываются в клоаку независимо друг от друга отдельными отверстиями. Из Мюллеровых каналов развиваются маточные трубы, матка и влагалище. Маточные трубы у человека формируются в виде парных образований, в то время как матка и влагалище образуются в результате срастания дистальных отрезков Мюллеровых протоков. В этих органах из окружающей мезенхимы образуется соединительная и гладкомышечная ткани. Из висцеральных листков спланхнотомов и мезенхимы образуется наружная серозная (брюшинная) оболочка.

Наружные половые органы у женщины развиваются из тех же зачатков, что и у мужчины:

Половой бугорок превращается в клитор;

Несросшиеся половые складки образуют вокруг мочеполовой щели ма­лые половые губы;

Несросшиеся половые валики формируют вокруг клитора и малых по­ловых губ большие половые губы. Нижняя часть мочеполового синуса между половыми складками сохраняется в виде преддверия влагалища. Наружные женские половые органы определяются уже у плодов 9-10 нед, но приобрета­ют черты окончательного строения к рождению, в связи с увеличением поло­вых губ и относительным уменьшением головки клитора.

Биологическая зрелость организма человека наступает в течение периода полового созревания, когда пробуждается половой инстинкт. В переходный период происходит активизация деятельности желез внутренней секреции, развитие половых органов. Период, когда наступает половое созревание, и его интенсивность, могут быть различными и зависеть от характера питания, состояния здоровья, климата, социально-экономических и бытовых условий. Немаловажная роль принадлежит и наследственным особенностям.

Развитие женских половых органов

Для развития женских половых органов характерно неравномерное совершение в различные возрастные периоды до тех пор, пока не наступит половая зрелость. В утробе матери половые органы девочки растут неравномерно, что объясняется действием эстрогенных веществ матери или, точнее, плацентарных гормонов. Эстрогенные гормоны продолжают влиять на состояние половых органов девочки еще в течение некоторого времени после ее рождения, и его проявлениями являются характерные морфологические и биохимические особенности организма девочки. Кроме этого, имеют место быть некоторые яркие функциональные проявления, среди которых, к примеру, выделения крови и слизи из половой щели у новорожденных девочек, увеличение молочных желез и выделение молозива. Эти явления носят название полового криза новорожденных.

Но плацентарные гормоны оказывают влияние на девушку в течение короткого времени. Содержание эстрогенных веществ в моче новорожденных девочек заметно убывает в течение 5-6-ти дней после рождения, в связи с чем половые органы подвергаются обратному развитию, для которого характерно более медленное течение. В дальнейшем половые органы девочки можно охарактеризовать «нейтральным» ростом, т.е. свободным от выраженного влияния половых гормонов, если сравнивать их с другими органами. В частности, матка достигает размеров, свойственных периоду гормональной гипертрофии новорожденных, примерно к 10-ти годам жизни. Более интенсивный рост гениталий начинается с 9-10-ти летнего возраста.

Таким образом, развитие можно охарактеризовать в следующем виде:

• усиленный рост незадолго до рождения;
• обратное развитие вскоре после рождения;
• замедленный рост гениталий в первые годы жизни;
• усиленное развитием в предпубертатном и, в особенности, пубертатном периодах.

Развитие половых органов у мальчиков

Половые органы у мальчиков начинают развиваться еще, когда плод находится в утробе матери, на третьем месяце беременности. Сначала происходит формирование головки полового члена и его пещеристых тел. После этого отмечается рост кожного покрова полового члена. В одно время с формированием полового члена и мочеиспускательного канала происходит формирование мошонки. Мужские половые железы (яички) опускаются в мошонку на 8-ом месяце беременности. Интенсивно яички начинают расти с момента рождения и до года, их размер в среднем увеличивается в 3,7 раз, а масса – в 3,6 раз. В возрасте с 10-ти до 15-ти лет происходит увеличение размера яичек в 7,5 раз, массы — в 9,5 раз.

Простатой и семенными пузырьками выполняется функция дополнительных желез полового аппарата. До момента, когда наступит половая зрелость, простата представляет собой мышечный орган, развитие железистой части которого происходит до , и достижение дефинитивного строения относится к 17-ти годам.

Особенности периода полового созревания

Во время полового созревания происходит перестроение всего организма, изменение психики подростка. Особенностями периода полового созревания является его неравномерность, опережение одних процессов другими, снижение работоспособности, возникновение невротических реакций – раздражимости, плаксивости.

Начинают возникать новые отношения между полами, мальчики стараются показать свою силу перед девочками, для девочек характерно повышение интереса к своему внешнему виду. Порой первые любовные переживания приводят к тому, что подростки начинают хуже учиться, становятся замкнутыми.

Появление сына в семье – большой праздник. Конечно, это будущий кормилец, защитник и, в конце концов, продолжатель рода! А последнее, как известно, определяется нормальным половым развитием мальчугана.

Как формируется будущий мужчина

Закладка половых органов происходит еще в эмбриональный период развития ребенка. Уже к 12-16-й неделе беременности завершается формирование главной отличительной особенности мальчика - полового члена и мошонки. На последних неделях беременности в мошонку через паховый канал опускаются яички - более 97% доношенных новорожденных рождаются с яичками «на своем месте».

Герой в младенчестве

Первый осмотр новорожденного джентльмена происходит еще в роддоме. А после того, как сынишку привезли домой, родители с естественным интересом начинают разглядывать и изучать свое чадо. И тут нужно в первую очередь убедиться, что у мальчика правильно сформированы наружные половые органы: мочеиспускательный канал проходит по всей длине полового члена и открывается на головке, яички расположены в мошонке, крайняя плоть подвижна и не сжимает головку полового члена, а в области промежности нет дополнительных отверстий или щелей. Очень важно, чтобы ребенка тщательно осмотрел участковый доктор, желательно в первую же неделю. И помните, что любые нарушения анатомии легче исправить в раннем возрасте!

Ребенок грудного возраста, как правило, имеет пенис длиной около 1,5 см. На конце его имеется участок кожи, обладающий повышенной подвижностью по сравнению с другими участками. Это - крайняя плоть. В норме отверстие ее достаточно узкое и не пропускает головку полового члена наружу, однако достаточно широкое для того, чтобы струйка при мочеиспускании была цельной и нерасщепленной. При сдвинутой без усилий назад крайней плоти, можно заметить на головке продольное отверстие - уретру. Его размер должен быть не менее 1-2 мм. По цвету кожица на кончике члена должна быть розовой. Мочеиспускание должно быть свободным, не вызывающим затруднений у малыша. Если же у него при этом процессе надувается шарик из кожицы, малыш плачет и успокаивается, только когда пописает, значит у него патологическое сужение крайней плоти. Что делать - подскажет врач.

Маленького сынишку нужно не только правильно пеленать и кормить, но и правильно ухаживать за его половыми органами. Если у ребенка нет никаких патологий в этом плане, то уход заключается в выполнении правил гигиены. В частности, молодые родители должны иметь в виду, что для нормальной гигиены мальчика недостаточно только вечернего купания. Дело в том, что внутри крайней плоти особые железы вырабатывают своеобразную смазку (она называется смегма), которая при закрытой крайней плотью головке не может своевременно удаляться самостоятельно: образуется ее застой. В этой питательной среде развиваются бактерии, которые могут вызывать воспаления головки члена (баланит), а также головки и крайней плоти (баланопостит).

Вот поэтому надо подмывать малыша после того, как он два-три раза подряд намочил пелёнку, а при использовании памперсов - каждые 3 часа. Половой орган мальчика нужно промывать мягкими движениями, без усилий обнажая головку, а если для этого требуется хоть какое-то усилие, то промывать членик необходимо без обнажения головки. Вода все равно попадет под крайнюю плоть (в препуциальное пространство) и вымоет все, что нужно. Помните, что грубое одномоментное выведение головки члена может привести к парафимозу - серьезному осложнению, связанному с отеком головки и почти неизбежным хирургическим вмешательством. Когда же мальчик подрастет, следует научить его самостоятельным гигиеническим навыкам и постараться, чтобы эти полезные привычки закрепились на всю жизнь.

Настороженность родителей должно вызывать хроническое покраснение кожицы на кончике члена. Это может быть следствием как не совсем правильно подобранных кремов, присыпок, памперсов, недостаточно частой смены подмоченной одежды, так и проявлением заболеваний - баланопостита или дисметаболической (обменной) нефропатии. При этом заболевании наблюдается повышенное выведение с мочой различных солей - оксалатов, уратов, фосфатов и др.

Если вы исключили гигиенические причины, а проблема не исчезла - нужно идти к врачу.

Пять стадий полового развития

1. Период от рождения и до начала полового созревания принято считать первой стадией развития - инфантильной, иными словами, детством. С точки зрения физиологии, в это время в репродуктивной системе не происходит никаких радикальных изменений. Вместе с общим ростом ребенка несколько увеличивается и половые органы (примерно до 4-5 см), объем яичек может колебаться от 0,7 до 3 куб. см, к 6-7 годам, как правило, исчезает физиологический фимоз и у головки члена появляется возможность «увидеть свет». Никаких вторичных половых признаков не наблюдается. Эта стадия у мальчиков заканчивается к 10-13 годам. В это же время у некоторых из них начинается период быстрого роста.
2. Вторая стадия как бы подготавливает организм мальчика к ожидающим его резким переменам. Ее называют гипофизарной, и она является началом пубертата, или пубертатного периода (от лат. pubertas - половая зрелость). В это время гипофиз активируется и увеличивается секреция гормонов соматотропинов и фоллитропина, отвечающих за появление начальных признаков полового созревания.
   Сначала исчезает подкожный жир в мошонке, она увеличивается в размерах, появляется ее пигментация и множество мелких складок. Яички тоже увеличиваются в размерах и опускаются на дно мошонки. Начинается рост пениса, хотя его увеличение еще не так заметно. Продолжается общий рост, начинают меняться очертания тела.
3. Третья стадия - стадия активизации половых желез (гонад). Гонады начинают вырабатывать мужские и женские гормоны (андрогены и эстрогены), продолжается развитие половых органов и вторичных половых признаков. В 12-13 лет иногда начинается лобковое оволосение - появляются первые волоски у основания члена. В 13-14 лет волосы на лобке темнеют, становятся грубее, распространяются по направлению к ногам. Член удлиняется, продолжают расти мошонка и яички.
4. Четвертая стадия - стадия наибольшей активности половых желез. У мальчиков она начинается в среднем в 12-14 лет. В этот период очертания тела и лица становятся все более взрослыми. Пенис начинает расти не только в длину, но и в толщину, продолжается рост мошонки и яичек. Появляется «растительность» над верхней губой и в подмышечных впадинах, а также вокруг ануса.
   В этом же возрасте под действием тестостерона за счет развития мышц гортани и удлинения голосовых связок у мальчика начинает «ломаться» голос: он становится грубее, глубже. Начинает расти щитовидный хрящ гортани - так называемое «адамово яблоко». Появление у ребенка боли в области сосков - тоже показатель нормального полового развития. Возможно также и некоторое увеличение грудей - это так называемая физиологическая гинекомастия, которая тоже не является патологией.
   К 15 годам у многих юношей уже продуцируются зрелые сперматозоиды, которые созревают непрерывно. В этом же возрасте возможно появление первых поллюций - самопроизвольных, как правило, ночных, семяизвержений.
5. Пятая стадия характеризуется окончательным формированием репродуктивной системы. К этому времени половые органы достигают «взрослых» размеров, вторичные половые признаки также полностью выражены - завершается оволосение лобка, нижней части живота и лица, телосложение и черты лица окончательно приобретают мужской вид. Примерно в это же время, в основном, заканчивается рост тела, хотя у некоторых молодых людей он продолжается до 20-22 лет. Пубертатный период у юношей заканчивается к 17-18 годам, при этом возможны значительные колебания в 2-3 года. Физиологически они уже готовы к продолжению рода, но психологическая зрелость придет позже.

Дорогие родители! Позвольте еще раз подчеркнуть, что приведенные выше данные отражают только усредненные нормы полового развития юных представителей сильного пола. В зависимости от индивидуальных особенностей организма ребенка, от «среднего арифметического» возможны довольно значительные отклонения. Для наглядности приведем таблицу, где отражены средние показатели нормального развития наружных половых органов подростка.

Размеры полового члена подростков в спокойном состоянии

Размер эрегированного полового члена у подростков в зависимости от возраста:

В таблице показаны изменения толщины полового члена :

Нарушения полового развития у мальчиков

Хотя врачи не скрывают, что между нормой и патологией иногда бывает сложно провести границу, как задержка полового развития, так и слишком раннее развитие мальчика должны привлечь внимание родителей.

Задержка полового развития

О задержке полового развития у мальчика можно говорить, если после 14 лет у него отсутствуют признаки полового созревания. Безусловно, эта задержка не обязательно свидетельствует о каком-либо отклонении: возможно, позднее развитие характерно для данной семьи. В данном случае речь будет идти о так называемой конституциональной задержке полового и физического созревания, которая встречается более чем в половине случаев. У таких подростков перед началом пубертатного периода обычно наблюдается совершенно нормальный темп роста. А скачок роста и половое созревание могут начаться и после 15 лет.

Но половое развитие могут также задерживать или нарушать и различные заболевания. Некоторые из них сопровождаются нарушением выработки гормонов. Например, при наличии опухоли, повреждающей гипофиз или гипоталамус (ту часть головного мозга, которая контролирует половое созревание), в организме ребенка может снижаться содержание гонадотропинов - гормонов, стимулирующих рост половых органов (или же выработка этих гормонов вообще прекращается). Некоторые хронические болезни (такие как сахарный диабет, заболевания почек и ряд других) также могут задерживать половое созревание.

Признаки, вызывающие подозрение на задержку полового развития подростка, таковы: телосложение «хилое», конечности относительно длинные, талия завышена, часто бедра шире плеч. Типично также отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота. Половые органы не развиты - член меньше 5 см, нет складчатости и отвисания мошонки, на лобке и подмышками не растут волосы, отсутствуют поллюции. Если вы отмечаете хотя бы некоторые из данных признаков, парня нужно обязательно показать врачу, причем проявить при этом необходимо одновременно настойчивость и тактичность (он ведь очень стесняется своих недостатков!).

Лечение позднего полового созревания зависит от вызвавшей его причины. Как правило, это комплекс процедур, включающий (после обследования) применение медикаментов, биологически активных средств, лечебную физкультуру и медико-психологическую коррекцию. Родителям будущего мужчины обязательно нужно иметь в виду, что запоздалая диагностика задержки полового созревания может привести к бесплодию, не говоря уже о нарушении психо-эмоционального состояния подростка. Лечение же, начатое в подростковом возрасте, дает большой шанс на успех, хотя и занимает, как минимум, 2-3 месяца.

Раннее половое развитие

Слишком раннее половое развитие - тоже повод посетить доктора! Пубертат у мальчиков считают преждевременным, если он начинается до 9 лет. Признаками данного нарушения являются: увеличение размера яичек, рост волос на лице, на лобке и подмышками, появление угревой сыпи, ломка и огрубение голоса, стремительный рост тела.

Причинами преждевременного пубертата могут быть аномалии органов половой системы, заболевания щитовидной железы, опухоли мозга, изменения, вызванные травмами головы, последствия инфекционных заболеваний (таких, например, как менингит, энцефалит) и других структурных нарушений мозга. Ведь именно оттуда, из гипофиза и гипоталамуса, идут команды периферийным половым железам на выброс гормонов. Причиной может быть и ряд генетических факторов. Замечено, что раннее половое развитие чаще встречается у детей с избыточным весом.

Главным осложнением преждевременного полового развития является остановка роста. Дело в том, что выработка половых гормонов способствует «закрытию» тех участков кости, за счет которых она растет в длину, т.е. зон роста. Таким образом, взрослея, рано «созревший» молодой человек оказывается гораздо ниже сверстников. О таких в шутку говорят «пошел в корень», но на самом деле маленький рост - это повод для серьезных психологических переживаний, причем не только юношей, но и взрослых мужчин тоже.

Своевременное выявление признаков преждевременного пубертата позволяют доктору подобрать необходимые методы лечения. Это может быть устранение опухоли, либо лечение основного заболевания, либо применение специальных препаратов, тормозящих выделение половых гормонов до окончания процесса роста. Поэтому очень важно не упустить момента и вовремя обратиться к детскому эндокринологу.

Осторожно, детские болезни!

Когда в семье растет сын, родителям необходимо помнить и о том, что некоторые детские болезни тоже могут служить фактором риска нарушений полового развитии мальчика. Так, например, всем известная «свинка» (эпидемический паротит) - это инфекционное заболевание, одним из осложнений которого является орхит (воспаление яичек). При этом орхит в некоторых случаях никак себя не проявляет. Вот почему юношам, переболевшим свинкой, по окончании пубертатного периода очень желательно провести анализ спермы (сделать спермограмму).