Синдромы в гематологии. Основные клинические синдромы при болезнях крови. Инфекционные болезни крови
Снижение уровня Hb < 135 г/л для мужчини, <120 г/л для женщин
Снижение уровня гематокрита < 40% у мужчини, < 36% у женщин
Снижение количество эритроцитов ниже 4,0 млн. в 1 мм 3 для мужчин, ниже 3,7 млн. в 1 мм 3 для женщин
Увеличение среднего объёма эритроцитов (MCV) > 100мкм3
Увеличение среднего содержания Hb в эритроцитах (MCH) > 35пг
Увеличение цветового показателя >1,1
Увеличение количества макроцитов (больших, овальных эритроцитов диаметром >100 мкм в периферической крови, появление мегалоцитов–эритроцитов диаметром более 120 мкм. Сдвиг кривой Прайс–Джонса вправо
В костном мозге: мегалобластический тип кроветворения
1. «Раздражённый» красный росток: соотношение миелоидного и эритроидного ростков 1:3 при норме 3:1
2. Появление мегалобластов и гигантских метамиелоцитов
В периферической крови:
1. Изменение морфологии эритроцитов (пойкилоцитоз, ядерные формы, остатки ядра – тельца Жоллии, кольца Кебота)
2. Гиперсегментация нейтрофилов
3. Лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения
4. Наличие мегалобластов (не всегда)
Вопрос 21. Анемии при недостатке фолиевой кислоты. Этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
| Этиология фолиеводефицитной анемии |
| Недостаточное потупление фолиевой кислоты с пищей: Голодание; Вскармливание грудных детей козьим молоком; Отсутствие зелёных овощей в пищевом рационе; Длительная термическая обработка пищи. Нарушение всасывания и утилизация витамина и утилизация фолиевой кислоты: У недоношенных детей; дефицит витамина В 12 ; патология тонкого кишечника (энтерит, полипоз, тропическая спру, глютеновая энтеропатия, резекция, рак и др.); алкоголизм; приём лекарственных препаратов (оральных контрацептивов, противосудорожных, противотуберкулёзных препаратов и др.). Повышенное расходование фолиевой кислоты: В физиологических условиях (при беременности, лактации, в пубертатном периоде); В условиях патологии - при заболеваниях с высокой скоростью процессов пролиферации клеток (гемолитические анемии, множественная миелома, сублейкемический миелоз), туберкулёзе и др. Нарушение депонирования фолиевой кислоты: (при токсическом и вирусных гепатитах, циррозе печени, гепатоцеллюлярном раке и др.) |
Клиника схожая с таковой анемией Аддисона-Бирмера
Вопрос 22. Ахрестические анемии. Этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
B 12 (ФОЛИЕВО) - АХРЕСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Под названием «ахрестическая анемия» впервые Israels и Wilkinson (1936) описана своеобразная гиперхромная мегалоцитарная анемия, отличающаяся от классической пернициозной анемии по своему патогенезу и рефрактерности к печеночной терапии.
Эта анемия была названа ахрестической, т. е. «анемией от неиспользования». Этим подчеркивалось, что анемия возникает вследствие того, что костный мозг не в состоянии использовать имеющиеся в организме антианемические субстанции (витамин B12, фолиевую кислоту). Печень умерших от ахрестической анемии содержит витамин В 12 и фолиевую кислоту, но эти витамины не усваиваются костным мозгом. В настоящее время это состояние рассматривается как предлейкоз.
Клиника. В отличие от болезни Аддисона-Бирмера при В12(фолиево)-ахрестической анемии отсутствуют признаки поражения пищеварительной и нервной системы: нет глоссита, нет ахилии, желудочный сок содержит соляную кислоту и пепсин; не наблюдается диспепсических явлений, в частности поноса. Не выражены и симптомы повышенного распада крови: нет желтушности, печень и селезенка не увеличены.
Картина крови. Кровь соответствует картине пернициозной анемии в период рецидива; количество эритроцитов падает до 1 000 000 и ниже, цветной показатель выше единицы. Среди эритроцитов преобладают макро- и мегалоциты; последние составляют до 20-30% всех эритроцитов. Ретикулоцитоз низкий. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная. Количество лейкоцитов нормально или уменьшено (за счет гранулоцитопении). В костномозговом пунктате обнаруживается картина мегалобластического кроветворения (мегалобласты в различных стадиях созревания). Нормобластический эритропоэз угнетен.
Патогенез. Отсутствие симптомов повышенного разрушения эритроцитов исключает роль гемолиза в патогенезе ахрестической анемии.
При ахрестической анемии нет поражения кишечника, следовательно, всасывание антианемических веществ не нарушено, нет и нарушений желудочной секреции - желудочный (внутренний) антианемический фактор сохранен (что доказывается положительной крысоретикулоцитарной реакцией).
Доказано, что печень умерших от ахрестической анемии обладает антианемической активностью, следовательно, в ней содержатся витамин B12 и фолиевая кислота.
Эти факты дают основание высказать предположение, что при B 12 -(фолиево)-ахрестической анемии витамины кроветворения всасываются в кишечнике и откладываются в печени, но не утилизируются костным мозгом.
Течение болезни неуклонно прогрессирующее, без ремиссий. Болезнь длится около 1,5-2 лет.
Прогноз неблагоприятный.
Вопрос 23. Железодефицитная анемия. Этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
ЖДА составляют 70% всех анемий. По патогенетическому принципу с учетом основных этиологических причин железодефицитные анемии делят на пять основных подгрупп (Л.И. Идельсон):
1) связанные с повышенной потерей железа;
2) связанные с недостаточным исходным уровнем железа;
3) связанные с повышенным расходованием железа;
4) связанные с нарушением всасывания железа и недостаточным поступлением его с пищей (алиментарные);
5) связанные с нарушением транспорта железа.
Причины и механизмы развития железодефицитных состояний
| Этиологические факторы | Характеристика | Патогенез |
| Особенные периоды жизни | Дети недоношенные и новорожденные Дети первых лет жизни | Недостаточный исходный уровень железа |
| Интенсивный рост (пубертатный период) Беременность Лактация | ||
| Патологические состояния | Хроническая кровопотеря : при частых лечебных кровопусканиях, донорстве; При заболеваниях ССС (гипертоническая болезнь, геморрагическая телеангиэктазия и др.); При патологии ЖКТ (варикозное расширение вен пищевода, диафрагмальная грыжа, язва желудка и 12-перстной кишки, язвенный колит, дивертикулёз, геморрой и др.); Из органов мочеполовой системы (алкогольная нефропатия, туберкулёз почек, почечнокаменная болезнь, полипы и рак мочевого пузыря, обильные меноррагии, эндометриоз, миома матки и др.); Из органов дыхательной системы (рак лёгкого, туберкулёз, бронхоэктазия и др.); При заболеваниях системы крови (лейкозы, апластическая анемия и др.); Припатологии системы гемостаза (аутоиммунная тромбоцитопения, гемофилии, ДВС-синдром и др.) | Повышенная потеря железа |
| Патологические состояния и болезни | Патология ЖКТ: Резекция желудка и кишечника; Гипосекреция желудочного сока; Хронический энтерит; Дисбактериозы; Глистные инвазии и др. | Нарушение всасывания железа |
| Наследственная атрансферринемия Приобретённая гипотрансферринемия (при нарушении белоксинтезирующей функции печени) | Нарушение транспорта железа | |
| Алкоголизм | Комбинация факторов: Недостаточное поступление железа; нарушение транспорта железа; нарушение всасывания железа; потеря железа | |
| Нарушение всасывания железа | Нерациональное питание: Голодание; Вегетарианская диета; Искусственное вскармливание грудных детей | Недостаточное поступление железа |
| Избыточные физические нагрузки | Повышенное расходование железа |
Клиническая картина
1.Анемический синдром.
2.Сидеропенический синдром характеризуются гипоксическим синдромом, проявления которого зависят от степени снижения гемоглобина. Характерны изменения кожи и слизистых оболочек: сухость и зуд кожи, выпадение волос, ломкость ногтей и изменение их формы (койлонихии - ложкообразные ногти); из-за атрофии сосочков языка развивается глоссит и изменяется вкусовая чувствительность (дети с удовольствием вместо конфет грызут мел, уголь, глину или лед), часто возникает ангулярный стоматит («заеды»), могут быть диспепсические расстройства и признаки эзофагита. У больных ЖДА снижается иммунитет и присоединяются инфекционные заболевания.
Клинический анализ крови
В общем анализе крови при ЖДА будут регистрироваться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Умеренная эритроцитопения может проявляться при Hb <98 г/л, однако снижение эритроцитов <2·1012/л для ЖДА не характерно. При ЖДА будут регистрироваться изменения морфологических характеристик эритроцитов и эритроцитарных индексов, отражающих количественно морфологические характеристики эритроцитов.
Морфологические характеристики эритроцитов. Размер эритроцитов - нормальный, увеличенный (макроцитоз) или уменьшенный (микроцитоз). Для ЖДА характерно наличие микроцитоза. Анизоцитоз - различия в размерах эритроцитов у одного и того же человека. Для ЖДА характерен выраженный анизоцитоз. Пойкилоцитоз - наличие в крови одного и того же человека эритроцитов разной формы. При ЖДА может быть выраженный пойкилоцитоз. Цветовой показатель эритроцитарных клеток (ЦП) зависит от содержания в них гемоглобина. Возможны следующие варианты окрашивания эритроцитов:
· нормохромные эритроциты (ЦП= 0,85-1,05) - нормальное содержание гемоглобина в эритроцитах. Эритроциты в мазке крови имеют равномерную розовую окраску умеренной интенсивности с небольшим просветлением в центре;
· гипохромные эритроциты (ЦП<0,85) - содержание гемоглобина в эритроците снижено. В мазке крови такие эритроциты имеют бледно-розовую окраску с резким просветлением в центре. Для ЖДА гипохромия эритроцитов является характерной и часто сочетается с микроцитозом;
· гиперхромные эритроциты (ЦП>1,05) - содержание гемоглобина в эритроцитах повышено. В мазке крови эти эритроциты имеют более интенсивную окраску, просвет в центре значительно уменьшен либо отсутствует. Гиперхромия связана с увеличением толщины эритроцитов и часто сочетается с макроцитозом;
· полихроматофилы - эритроциты, окрашенные в мазке крови в светло-фиолетовый, сиреневый цвет. При специальной суправитальной окраске это - ретикулоциты. В норме могут быть единичными в мазке.
Анизохромия эритроцитов - различная окраска отдельных эритроцитов в мазке крови.
Вопрос 24. Апластические анемии. Этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
Апластические анемии - гетерогенная группа заболеваний системы крови, основу которых составляет уменьшение продукции клеток костного мозга, чаще трех клеточных линий (эритроцито-, лейко- и тромбоцитопоэза).
Причинами апластической анемии могут быть:
· Химические вещества (мышьяк, соли тяжёлых металлов).
· Ионизирующее излучение. (см. Мария Склодовская-Кюри)
· Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин).
· Инфекционные агенты (вирусы, м/о).
· Аутоимунные процессы (СКВ, синдром Ширена).
Патогенез
Механизм остановки пролиферации полипотентных стволовых клеток остается неясным. Предполагается первичное нарушение функции стромального микроокружения, обеспечивающего стволовые клетки ростовыми факторами. Однако более вероятной представляется активация факторов внеклеточной иммунной супрессии, направленных на полипотентные стволовые клетки. В пользу последнего механизма говорят благоприятные результаты, полученные при применении антииммуносупрессивных препаратов у значительного числа больных. На возможность генетической предрасположенности к развитию апластической анемии указывает высокая частота выявляемых при АА антигенов 11 класса системы DR-2 и DPw3. Известен ряд этиологических факторов: некоторые лекарственные средства, химические соединения, ионизирующая радиация и вирусные инфекции, способных вызвать заболевание. Эти апластические анемии рассматриваются как вторичные и обладают более благоприятным прогнозом. При отсутствии достоверных данных об этиологии заболевания апластические анемии обозначаются как идиопатические, имеют более неблагоприятный прогноз и встречаются у 65% больных.
Классификация апластических анемий.
I. Идиопатические апластические анемии.
1. врожденная (анемия Фанкони)
2. приобретенная
II. Вторичные апластические анемии
a. вследствие воздействия лекарственных и химических веществ:
b. лекарственные средства (хлорамфеникол, сульфаниламиды, пирозолоны, препараты золота и другие)
c. химические вещества (бензол и его производные, инсектициды и другие)
d. инфекционных и вирусных агентов (вирусный гепатит, милиарный туберкулез, сепсис и другие)
e. метаболические (панкреатиты, беременность)
III. иммунологические (аутоиммунные, при реакции трансплантат против хозяина)
IV. при пароксизмальной ночной гемоглобинурии
КЛИНИКА
Больные апластическими анемиями бледны, с сохраненным или избыточным подкожным жировым слоем. Они жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, пониженную работоспособность. Обычно имеются геморрагии в коже и слизистых оболочках, кровотечения из носа и десен, маточные, желудочно-кишечные и почечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и любой другой орган.
Среди апластических анемий у детей наряду с приобретенными формами, существенно не отличающихся от апластических анемий у взрослых, выделяют врожденный и семейный варианты.
Анемия Фанкони , носящая семейный характер, чаще встречается среди мальчиков. Первые симптомы болезни обычно проявляются в возрасте 6-8 лет. Изменения гемопоэза сочетаются с геморрагическим синдромом и разнообразными аномалиями развития скелета и внутренних органов в виде уменьшения количества костей запястья, отсутствия или гипоплазии большого пальца, клинодактилии, микроцефалии, деформации грудной клетки, пороков развития органов дыхания, почек и мочевыводящих путей, врожденных пороков сердца и других изменений. Наблюдаются также эндокринные нарушения в виде пигментации кожи и слизистых оболочек, выраженность которой обычно соответствует тяжести течения процесса.
Врожденная парциальная апластическая анемия Джозефа - Дайемонда - Блекфена развивается в раннем детском возрасте. Возможно, она связана с аутоиммунным процессом, возникающим в период внутриутробного развития или с врожденным метаболическим дефектом. Анемия различной степени сочетается с глубокой эритро- и нормобластопенией на фоне миелокариоцитопении. Лейкопээз и тромбопоэз сохранены, не наблюдается кровоточивости.
Для семейной апластической анемии Эстрена - Дамешека характерны те же изменения со стороны кроветворения, что при апластических анемиях взрослых. В отличие от апластической анемии Фанкони при этой форме не наблюдаются аномалии развития скелета и внутренних органов.
Вопрос 25. Наследственные гемолитические анемии, классификация. Ферментопатии: классификация. Недостаточность Гл-6-ФДГ: этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
Наследственные гемолитические анемии делятся на три большие группы:
1. Мембранопатии эритроцитов с характерной морфологией клеток (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз и др.).
2. Энзимопатические (ферментопатические) анемии, или эритроцитарные энзимопатии (связанные с дефицитом ферментов пентозофосфатного цикла - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.; связанные с дефицитом ферментов гликолиза - пируваткиназы и др.; связанные с нарушением метаболизма нуклеотидов дефицит пиримидин-5-нуклеотидазы и др.).
3. Гемоглобинопатии («качественные» гемоглобинопатии HbS, С, Д, Е и др. и «количественные» гемоглобинопатии - талассемии).
Энзимопатии обусловлены наследственным дефицитом ряда ферментов эритроцитов. В мире насчитывается несколько сотен миллионов человек (примерно 1/20 человечества) - носителей наследственного дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Гл-6-ФДГ). При недостатке Гл-6-ФДГ блокируется реакция окисления глюкозо-6-фосфата в пентозофосфатном цикле, вследствие чего уменьшается образование восстановленной формы глутатиона, предохраняющего SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от повреждающего действия различного рода окислителей. Это сопровождается снижением устойчивости эритроцитов к действию активных форм кислорода, окислительной денатурацией гемоглобина и белков мембраны эритроцитов с последующим внутрисосудистым гемолизом клеток.
Описано около 90 различных мутантных форм Гл-6-ФДГ, из которых основными являются европейская форма дефицита (активность фермента в пределах 90% от нормы), африканская (10–15%) и средиземноморская (менее 1%). Дефицит Гл-6-ФДГ наследуется как сцепленный с Х-хромосомой признак, в связи, с чем заболевают в основном мужчины.
Клинически носительство дефицита Гл-6-ФДГ проявляется острыми гемолитическими кризами при приеме некоторых лекарств, обладающих окислительными свойствами: хинин, сульфаниламиды, производные салициловой кислоты и др., при употреблении в пищу конских бобов и стручковых растений (фавизм), а также на фоне заболевания вирусным гепатитом или гриппом. В период гемолитического криза у больных выявляются признаки внутрисосудистого гемолиза - повышение температуры тела, бледность, умеренная желтушность кожи и склер, головная боль, рвота, диарея. Вследствие гемоглобинурии возможно развито острой почечной недостаточности.
Вопрос 26. Мембранопатии: классификация. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара): этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
Мембранопатии. Основным патогенетическим звеном гемолитических анемий этой группы является генетический дефект белково-липидной структуры мембраны эритроцитов, что приводит к изменению формы и эластичности клеток. В результате нарушается способность эритроцитов деформироваться в узких участках кровотока, в частности при переходе из межсинусных пространств селезенки в синусы. В процессе циркуляции эритроциты постепенно теряют оболочку и, в конечном счете, разрушаются макрофагами РЭС. Из группы мембранопатий наиболее часто встречаемым заболеванием является наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара ), в основе которого лежит наследственный дефект белков мембраны (анкирина, спектрина, белка полосы 3, 4, 2), способствующий повышенной ее проницаемости для ионов натрия. Избыток натрия, а вместе с ним и воды увеличивает объем эритроцитов и придает им характерную шаровидную форму (сфероцитоз). Утрата части клеточной оболочки приводит к уменьшению размеров эритроцитов и образованию микросфероцитов (микросфероцитоз). В результате прогрессирующей фрагментации мембраны после двух-трех последующих прохождений через селезеночные синусы микросфероциты подвергаются внутриклеточному гемолизу. Одной из причин укорочения продолжительности жизни микросфероцитов (до 7–14 дней) служит также истощение их ферментных ресурсов (расход АТФ, глюкозы) в процессе удаления из клеток избытка воды.
Аномалия передается с аутосомной хромосомой и наследуется по доминантному типу, т.е. болезнь проявляется не только у гомозигот, но и у гетерозигот. Гемолитические кризы возникают при воздействии холода, эмоциональном стрессе, беременности, инфекциях. Центральное место в клинической картине занимают три ведущих симптома (триада Шоффара): желтуха, бледность кожи и слизистых, спленомегалия (у 75–80% больных).
Вопрос 27. Гемоглобинопатии: классификация. Талассемия: этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза гемоглобина. «Качественные» гемоглобинопатии и сопровождаются изменением первичной структуры молекулы гемоглобина, «количественные» гемоглобинопатии характеризуются нарушением количественного соотношения НЬА и HbF в крови из-за недостаточности образования отдельных полипептидных цепей глобина. Как и носительство дефицита Гл-6-ФДГ, наследственные гемоглобинопатии относятся к числу наиболее распространенных в человеческой популяции генетических аномалий. Среди известных форм гемоглобинопатии наибольшее значение в практическом отношении представляют гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия) и талассемия.
Талассемия (средиземноморская анемия) связана со снижением или отсутствием синтеза α-, β-, δ- или γ-цепей глобина. В зависимости от этого различают α -, β-, δ-, и γ-талассемию. Чаще всего встречается нарушение синтеза β-глобиновых цепей - β-талассемия. В этом случае содержание HbAl (α 2 β 2) уменьшается, а уровень HbF (α 2 γ 2) и НЬА2 (α 2 δ 2), напротив, возрастает. Недостаточный синтез β-цепей приводит к избыточному образованию α-цепей. Лишние γ-цепи способствуют появлению нестабильного гемоглобина, который преципитирует и выпадает в эритроците в виде «телец включения», придавая им форму мишеней. Кроме того, образующиеся в избытке α-цепи вступают в соединение с SH-группами мембраны и повышают ее проницаемость, нарушаются процессы ассимиляции железа и синтеза гемоглобина. Это обусловливает раннюю гибель эритроцитов в результате внутриклеточного гемолиза с развитием гипохромной анемии.
Развернутая картина тяжелой гемолитической анемии возникает при гомозиготном наследовании нарушения синтеза β-цепей - болезни Кули, проявляющейся физическим и умственным недоразвитием, бледной желтушной окраской кожи с признаками гемосидероза, придающего коже зеленовато-коричневый оттенок, деформацией костей черепа (башенный череп, увеличение верхней челюсти, нарушение прикуса; на рентгенограмме - расширение костномозгового канала трубчатых костей, поперечная исчерченность плоских костей черепа - игольчатый периостоз), язвами нижних конечностей, выраженной гепато- и спленомегалией.
Вопрос 28. Серповидноклеточная анемия:этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
Гемоглобиноз S. Заболевание возникает в связи с наследованием патологического гемоглобина S, в котором гидрофильная глутаминовая кислота в 6-м положении β-цепи глобина замещена на гидрофобный валин. Это приводит к смене электрического заряда и полимеризации гемоглобина в условиях гипоксии, снижению его растворимости с образованием тактоидов (веретенообразных остроконечных кристаллов), которые растягивают оболочку эритроцитов. В результате клетки приобретают форму «серпа», теряют пластичность, повышают вязкость крови, замедляют кровоток, вызывают стаз. Стаз, в свою очередь, приводит к развитию гипоксемии, еще более повышая уровень «серпления» эритроцитов. Острыми концами серповидные эритроциты могут повреждать другие измененные и неизмененные эритроциты, что сопровождается внутрисосудистым гемолизом. Часть серповидных эритроцитов разрушается в селезенке. Средняя продолжительность жизни эритроцитов при серповидно-клеточной анемии не превышает 17 дней.
Тяжелая анемия проявляется лишь у гомозиготных по HbS носителей. Усиление образования серповидных эритроцитов с развитием гемолитического криза отмечается при действии низких температур, патологических состояниях, сопровождающихся ацидозом, инфекциях, дегидратации, лихорадке, голодании, заболеваниях легких, в условиях гипоксии. Вследствие компенсаторной спленомегалии у ряда пациентов в силу неизвестных причин вероятна массивная секвестрация эритроцитов в селезенке, что может стать причиной развития гипотензии и внезапного летального исхода. У гетерозигот заболевание протекает, как правило, бессимптомно. Поскольку серповидные эритроциты являются непригодными для жизнедеятельности малярийных плазмодиев, люди-носители аномального HbS - обладают резистентностью к малярии.
Патогенез серповидноклеточной болезни
Вопрос 29. Приобретенные гемолитические анемии: классификация,проявления в органах кроветворения и в периферической крови. ГБН: этиология, патогенез, характеристика клинических форм, изменения в костном мозге и периферической крови, принципы терапии и профилактики.
Приобретенные гемолитические анемии. Среди заболеваний этой группы выделяют иммунные гемолитические анемии и анемии, связанные с воздействием прямых гемолизинов и других повреждающих факторов.
Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) или эритробластоз плода развивается в результате несовместимости матери и плода по антигенам эритроцитов системы Rh (D) (у Rh-положительных детей от Rh-отрицательных матерей) или по антигенам эритроцитов системы АВО (у детей с группой крови А, В или АВ, матери которых имеют группу крови 0). Первая беременность Rh-отрицательной матери Rh-положительным плодом обычно протекает нормально. Во время родов происходит иммунизация матери антигенами эритроцитов плода с выработкой антиэритроцитарных антител (анти Rh (D)-IgG), которые в период второй беременности Rh-положительным плодом фиксируются на эритроцитах плода и обусловливают гибель эритроцитарных клеток путем внутриклеточного гемолиза с развитием эритробластоза плода. Основными симптомами ГБН являются желтуха, гепато- и спленомегалия, в тяжелых случаях - отеки, асцит (из-за недостаточности кровообращения). Наиболее опасным симптомом анемии служит «ядерная желтуха» с признаками поражения нервной системы вследствие токсического действия непрямого билирубина, к которым относятся нистагм, судорожные подергивания, крик высокой тональности. Встречаются случаи мертворождения.
Трансиммунные гемолитические анемии развиваются при проникновении в организм новорожденного антиэритроцитарных антител матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией.
Анемии при действии прямых гемолизинов и других повреждающих факторов -э та группа анемий объединяет гемолитические состояния, при которых полноценные в морфофункциональном отношении эритроциты разрушаются под действием различных факторов. Патогенез этих анемий различен - разрушение мембраны эритроцитов, истощение их ферментных систем и т.д.
· гемолитических (фенилгидразин, свинец, бензол, мышьяковистый водород, анилиновые красители, змеиный и грибной яды и др.),
Вопрос 30. Аутоиммунные гемолитические анемии: классификация, этиология, патогенез, спектр аутоАТ при АИГА. Характеристика пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Заболевания крови представляют собой обширную совокупность весьма разнородных по причинам, клиническим проявлениям и течению патологий, объединенных в одну общую группу наличием нарушений количества, строения или функций клеточных элементов (эритроцитов, тромбоцитов , лейкоцитов) или плазмы крови. Раздел медицинской науки, занимающийся заболеваниями системы крови, называется гематология.Заболевания крови и заболевания системы крови
Сущность заболеваний крови заключается в изменении количества, строения или функций эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также нарушениях свойств плазмы при гаммапатиях. То есть, заболевание крови может состоять в увеличении или в уменьшении числа эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также в изменении их свойств или строения. Кроме того, патология может заключаться в изменении свойств плазмы за счет появления в ней патологических белков или же уменьшения/увеличения нормального количества компонентов жидкой части крови.Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови. Характерное заболевание крови, обусловленное изменением свойств плазмы – это миеломная болезнь .
Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. Однако термин "заболевания системы крови" является более точным и правильным, поскольку вся совокупность патологий, включенных в данную группу, касается не только самой крови, но и кроветворных органов, таких, как костный мозг , селезенка и лимфатические узлы. Ведь заболевание крови представляет собой не просто изменение качества, количества, структуры и функций клеточных элементов или плазмы, но и определенные нарушения в органах, ответственных за выработку клеток или белков, а также за их разрушение. Поэтому, по сути, при любом заболевании крови за изменением ее параметров стоит нарушение работы какого-либо органа, непосредственно участвующего в синтезе, поддержании и разрушении кровяных элементов и белков.
Кровь является весьма лабильной по своим параметрам тканью организма, поскольку реагирует на различные факторы окружающей среды, а также потому, что именно в ней протекает широкий спектр биохимических, иммунологических и обменных процессов. Вследствие такого относительно "широкого" спектра чувствительности, параметры крови могут изменяться при различных состояниях и заболеваниях, что не свидетельствует о патологии самой крови, а лишь отражает протекающую в ней реакцию. После выздоровления от заболевания параметры крови возвращаются к норме.
А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма. Это означает, что для приведения параметров крови в норму необходимо вылечить или нейтрализовать имеющуюся патологию, по возможности максимально приблизив свойства и количество клеток (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) к нормальным показателям. Однако поскольку изменение показателей крови может быть одинаковым как при соматических, неврологических и психических заболеваниях, так и при патологиях крови, то требуется некоторое время и дополнительные обследования для выявления последних.
Заболевания крови – список
В настоящее время врачи и ученые выделяют следующие заболевания крови, входящие в перечень Международной классификации болезней 10-ого пересмотра (МКБ-10):1. Железодефицитная анемия;
2. В12-дефицитная анемия;
3. Фолиеводефицитная анемия;
4. Анемия вследствие недостаточности белков;
5. Анемия вследствие цинги;
6. Неуточненная анемия, обусловленная неправильным питанием;
7. Анемия вследствие недостаточности ферментов;
8. Талассемия (альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия);
9. Наследственное персистирование фетального гемоглобина;
10. Серповидно-клеточная анемия ;
11. Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара);
12. Наследственный эллиптоцитоз ;
13. Аутоиммунная гемолитическая анемия ;
14. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия;
15. Гемолитико-уремический синдром;
16. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
17. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);
18. Конституциональная или медикаментозная апластическая анемия;
19. Идиопатическая апластическая анемия;
20. Острая постгеморрагическая анемия (после острой кровопотери);
21. Анемия при новообразованиях;
22. Анемия при хронических соматических заболеваниях;
23. Сидеробластная анемия (наследственная или вторичная);
24. Врожденная дизэритропоэтическая анемия;
25. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз;
26. Острый миелобластный лейкоз без созревания;
27. Острый миелобластный лейкоз с созреванием;
28. Острый промиелоцитарный лейкоз;
29. Острый миеломонобластный лейкоз;
30. Острый монобластный лейкоз;
31. Острый эритробластный лейкоз;
32. Острый мегакариобластный лейкоз;
33. Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз;
34. Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз;
35. Острый панмиелолейкоз;
36. Болезнь Леттерера-Сиве;
37. Миелодиспластический синдром;
38. Хронический миелолейкоз;
39. Хронический эритромиелоз;
40. Хронический моноцитарный лейкоз;
41. Хронический мегакариоцитарный лейкоз;
42. Сублейкемический миелоз ;
43. Тучноклеточный лейкоз;
44. Макрофагальный лейкоз;
45. Хронический лимфолейкоз;
46. Волосатоклеточный лейкоз;
47. Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза);
48. Болезнь Сезари (лимфоцитома кожи);
49. Грибовидный микоз;
50. Лимфосаркома Беркитта;
51. Лимфома Леннерта;
52. Гистиоцитоз злокачественный;
53. Злокачественная тучноклеточная опухоль;
54. Истинная гистиоцитарная лимфома;
55. MALT-лимфома;
56. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);
57. Неходжкинские лимфомы;
58. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома);
59. Макроглобулинемия Вальденстрема;
60. Болезнь тяжёлых альфа-цепей;
61. Болезнь гамма-тяжелых цепей;
62. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
63.
64. Дефицит К-витаминзависимых факторов свертываемости крови;
65. Дефицит I фактора свертываемости и дисфибриногенемия;
66. Дефицит II фактора свертываемости;
67. Дефицит V фактора свертываемости;
68. Дефицит VII фактора свертывания крови (наследственная гипопроконвертинемия);
69. Наследственный дефицит VIII фактора свертываемости крови (болезнь Виллебранда);
70. Наследственный дефицит IX фактора свертываемости крови (болезнь Кристамаса, гемофилия В);
71. Наследственный дефицит X фактора свертываемости крови (болезнь Стюарта-Прауэра);
72. Наследственный дефицит XI фактора свертываемости крови (гемофилия С);
73. Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана);
74. Дефицит XIII фактора свертываемости;
75. Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы;
76. Дефицит антитромбина III;
77. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);
78. Тромбастения Гланцманна;
79. Синдром Бернара-Сулье;
80. Синдром Вискотта-Олдрича;
81. Синдром Чедиака-Хигаси;
82. Синдром TAR;
83. Синдром Хегглина;
84. Синдром Казабаха – Меррита;
85.
86. Синдром Элерса-Данло;
87. Синдром Гассера;
88. Аллергическая пурпура;
89.
90. Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена);
91. Агранулоцитоз;
92. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов ;
93.
Эозинофилия;
94.
Метгемоглобинемия;
95.
Семейный эритроцитоз;
96.
Эссенциальный тромбоцитоз;
97.
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
98.
Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией ;
99.
Цитостатическая болезнь.
Приведенный перечень болезней включает в себя большую часть известных на сегодняшней день патологий крови. Однако некоторые редко встречающиеся заболевания или формы одной и той же патологии в список не включены.
Заболевание крови – виды
Вся совокупность заболеваний крови может быть условно разделена на следующие большие группы в зависимости от того, какой именно вид клеточных элементов или белков плазмы оказался патологически измененным:1. Анемия (состояния, при которых уровень гемоглобина ниже нормы);
2. Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);
3. Гемобластозы (различные опухолевые заболевания их клеток крови, костного мозга или лимфатических узлов);
4. Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам).
Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.
Анемии
Итак, анемии представляют собой совокупность всех состояний, при которых отмечается снижение уровня гемоглобина ниже нормы. В настоящее время анемии классифицируются на следующие виды в зависимости от ведущей общепатологической причины их возникновения:1. Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина или эритроцитов;
2. Гемолитические анемии, связанные с усиленным распадом гемоглобина или эритроцитов ;
3. Геморрагические анемии, связанные с кровопотерей.
Анемии вследствие кровопотери подразделяются на два вида:
- Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
- Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях , при кровотечении из язвы желудка и т.д.).
1. Апластические анемии:
- Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
- Парциальная красноклеточная аплазия;
- Анемия Блекфана-Даймонда;
- Анемия Фанкони.
3. Миелодиспластический синдром.
4. Дефицитарные анемии:
- Железодефицитная анемия;
- Фолиеводефицитная анемия;
- В12-дефицитная анемия;
- Анемия на фоне цинги;
- Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
- Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
- Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.
- Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).
7. Анемии при повышенном расходовании гемоглобина и других веществ:
- Анемия беременности ;
- Анемия грудного вскармливания ;
- Анемия спортсменов и др.
Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов , подразделяются на наследственные и приобретенные. Соответственно, наследственные гемолитические анемии обусловлены какими-либо генетическими дефектами, передаваемыми родителями потомкам, а потому являются неизлечимыми. А приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием факторов окружающей среды, а потому вполне излечимы.
Лимфомы в настоящее время подразделяют на две основные разновидности – ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) не делится на виды, но может протекать в различных клинических формах, каждая из которых имеет свои клинические особенности и связанные с этим нюансы терапии.
Неходжкинские лимфомы подразделяются на следующие виды:
1.
Фолликулярная лимфома:
- Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
- Крупноклеточная.
- Мелкоклеточная;
- Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
- Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
- Ретикулосаркома;
- Иммунобластная;
- Лимфобластная;
- Опухоль Беркитта.
- Болезнь Сезари;
- Грибовидный микоз ;
- Лимфома Леннерта;
- Периферическая Т-клеточная лимфома.
- Лимфосаркома;
- В-клеточная лимфома;
- MALT-лимфома.
Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)
Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови) представляют собой весьма обширную и вариабельную группу заболеваний, для которых характерно то или иное нарушение свертываемости крови, а, соответственно, и склонность к кровотечениям. В зависимости от того, какие именно клетки или процессы свертывающей системы крови нарушены, все геморрагические диатезы подразделяют на следующие виды:1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
2. Тромбоцитопении (количество тромбоцитов в крови ниже нормы):
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
- Аллоиммунная пурпура новорожденных;
- Трансиммунная пурпура новорожденных;
- Гетероиммунные тромбоцитопении;
- Аллергический васкулит ;
- Синдром Эванса;
- Сосудистая псевдогемофилия.
- Болезнь Херманского-Пудлака;
- Синдром TAR;
- Синдром Мая-Хегглина;
- Болезнь Вискотта-Олдрича;
- Тромбастения Гланцманна;
- Синдром Бернара-Сулье;
- Синдром Чедиака-Хигаси;
- Болезнь Виллебранда.
- Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
- Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
- Синдром Казабаха-Мерритта;
- Синдром Элерса-Данло;
- Синдром Гассера;
- Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
- Дефект Флетчера;
- Дефект Вильямса;
- Дефект Фитцжеральда;
- Дефект Фложак.
- Афибриногенемия;
- Коагулопатия потребления;
- Фибринолитическая кровоточивость;
- Фибринолитическая пурпура;
- Молиниеносная пурпура;
- Геморрагическая болезнь новорожденных;
- Дефицит К-витаминзависимых факторов;
- Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.
- Дефицит фибриногена;
- Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
- Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
- Дефицит VII фактора свертываемости;
- Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
- Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
- Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
- Дефицит XI фактора (гемофилия С);
- Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
- Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
- Дефицит предшественника тромбопластина;
- Дефицит АС-глобулина;
- Дефицит проакцелерина;
- Сосудистая гемофилия;
- Дисфибриногенемия (врожденная);
- Гипопроконвертинемия;
- Болезнь Оврена;
- Повышение содержания антитромбина;
- Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).
Другие болезни крови
В данную группу относят заболевания, которые по каким-либо причинам нельзя отнести к геморрагическим диатезам, гемобластозам и к анемиям. Сегодня в данную группу заболеваний крови относят следующие патологии:1. Агранулоцитоз (отсутствие нейтрофилов, базофилов и эозинофилов в крови);
2. Функциональные нарушения активности палочкоядерных нейтрофилов;
3. Эозинофилия (увеличение количества эозинофилов в крови);
4. Метгемоглобинемия ;
5. Семейный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов крови);
6. Эссенциальный тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов крови);
7. Вторичная полицитемия (увеличение количества всех клеток крови);
8. Лейкопения (сниженное количество лейкоцитов в крови);
9. Цитостатическая болезнь (заболевание, связанное в приемом цитостатических препаратов).
Заболевания крови – симптомы
Симптомы заболеваний крови весьма вариабельны, поскольку зависят от того, какие именно клетки оказались вовлечены в патологический процесс. Так, при анемиях на первый план выходят симптомы недостатка кислорода в тканях, при геморрагических васкулитах – повышенная кровоточивость и т.д. Таким образом, каких-либо единых и общих для всех заболеваний крови симптомов не существует, поскольку каждая конкретная патология характеризуется неким уникальным сочетанием только ей присущих клинических признаков.Однако можно условно выделить симптомы заболеваний крови, присущие всем патологиям и обусловленные нарушением функций крови. Так, общими для разных заболеваний крови можно считать следующие симптомы:
- Слабость;
- Одышка;
- Сердцебиение;
- Снижение аппетита;
- Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
- Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
- Зуд кожи;
- Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
- Боли в костях (при лейкозах);
- Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
- Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
- Боли в левом или правом подреберье ;
- Низкая работоспособность.
Синдромы заболеваний крови
Синдром представляет собой устойчивую совокупность симптомов, характерных для какого-либо заболевания или группы патологий, имеющих сходный патогенез. Таким образом, синдромы заболеваний крови представляют собой группы клинических симптомов, объединенных между собой общностью механизма их развития. Причем для каждого синдрома характерна устойчивая комбинация симптомов, которые должны обязательно присутствовать у человека для выявления какого-либо синдрома. При заболеваниях крови выделяют несколько синдромов, которые развиваются при различных патологиях.Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:
- Анемический синдром;
- Геморрагический синдром;
- Язвенно-некротический синдром;
- Интоксикационный синдром;
- Оссалгический синдром;
- Синдром белковой патологии;
- Сидеропенический синдром;
- Плеторический синдром;
- Желтушный синдром;
- Синдром лимфаденопатии;
- Синдром гепато-спленомегалии;
- Синдром кровопотери;
- Лихорадочный синдром;
- Гематологический синдром;
- Костномозговой синдром;
- Синдром энтеропатии;
- Синдром артропатии.
Анемический синдром
Анемический синдром характеризуется совокупностью симптомов, спровоцированных анемией, то есть, низким содержанием гемоглобина в крови, из-за которого ткани испытывают кислородное голодание. Анемический синдром развивается при всех заболеваниях крови, однако при одних патологиях он появляется на начальных стадиях, а при других – на более поздних.Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:
- Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
- Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
- Сухие, ломкие волосы и ногти;
- Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка , кишечника и др.;
- Головокружение;
- Шаткая походка;
- Потемнение в глазах;
- Шум в ушах;
- Усталость;
- Сонливость;
- Одышка при ходьбе;
- Сердцебиение.
Геморрагический синдром
Геморрагический синдром проявляется следующими симптомами:- Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
- Ощущение дискомфорта в области желудка;
- Эритроциты или кровь в моче ;
- Кровотечения из проколов от инъекций;
- Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
- Головные боли;
- Болезненность и припухлость суставов;
- Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.
1. Тромбоцитопеническая пурпура;
2. Болезнь Виллебранда;
3. Болезнь Рандю-Ослера;
4. Болезнь Гланцманна;
5. Гемофилии А, В и С;
6. Геморрагический васкулит;
7. ДВС-синдром;
8. Гемобластозы;
9. Апластическая анемия;
10. Прием больших доз антикоагулянтов.
Язвенно-некротический синдром
Язвенно-некротический синдром характеризуется следующей совокупностью симптомов:- Боль на слизистой оболочке полости рта;
- Кровотечения из десен;
- Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
- Повышение температуры тела;
- Ознобы;
- Неприятных запах изо рта ;
- Выделения и дискомфорт во влагалище;
- Трудность дефекации.
Интоксикационный синдром
Интоксикационный синдром проявляется следующими симптомами:- Общая слабость;
- Лихорадка с ознобами ;
- Длительное стойкое повышение температуры тела;
- Недомогание;
- Сниженная трудоспособность;
- Боли на слизистой ротовой полости;
- Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.
Оссалгический синдром
Оссалгический синдром характеризуется болями в различных костях, которые на первых этапах купируются обезболивающими препаратами . По мере прогрессирования заболевания боли становятся интенсивнее и уже не купируются анальгетиками , создавая трудности при движениях. На поздних стадиях заболевания боли настолько сильные, что человек не может передвигаться.Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.
Синдром белковой патологии
Синдром белковой патологии обусловлен наличием в крови большого количества патологических белков (парапротеинов) и характеризуется следующими симптомами:- Ухудшение памяти и внимания;
- Боль и онемение в ногах и руках;
- Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка;
- Ретинопатия (нарушение функционирования глаз);
- Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний);
- Нарушение функций сердца , языка, суставов, слюнных желез и кожи.
Сидеропенический синдром
Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в организме человека и характеризуется следующими симптомами:- Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
- Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
- Трудность проглатывания пищи;
- Мышечная слабость;
- Бледность и сухость кожи ;
- Заеды в углах рта;
- Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
- Тонкие, ломкие и сухие волосы.
Плеторический синдром
Плеторический синдром проявляется следующими симптомами:- Головная боль;
- Ощущение жара в теле;
- Приливы крови к голове;
- Красное лицо;
- Жжение в пальцах рук;
- Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.);
- Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа;
- Непереносимость жары;
Желтушный синдром
Желтушный синдром проявляется характерной желтой окраской кожного покрова и слизистых оболочек. Развивается при гемолитических анемиях.Синдром лимфаденопатии
Синдром лимфаденопатии проявляется следующими симптомами:- Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
- Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
- Потливость;
- Слабость;
- Сильное похудение ;
- Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
- Свищи с выделением гнойного содержимого.
Синдром гепато-спленомегалии
Синдром гепато-спленомегалии обусловлен увеличение размеров печени и селезенки, и проявляется следующими симптомами:- Ощущение тяжести в верхней части живота;
- Боли в верхней части живота;
- Увеличение объема живота;
- Слабость;
- Сниженная работоспособность;
- Желтуха (на поздней стадии заболеваний).
Синдром кровопотери
Синдром кровопотери характеризуется обильными или частыми кровотечениями в прошлом из различных органов, и проявляется следующими симптомами:- Синяки на коже;
- Гематомы в мышцах;
- Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний;
- Сосудистые звездочки на коже;
Лихорадочный синдром
Лихорадочный синдром проявляется длительным и стойким повышением температуры с ознобами. В некоторых случаях на фоне лихорадки человека беспокоит постоянный зуд кожи и проливные поты. Синдром сопровождает гемобластозы и анемии.Гематологический и костномозговой синдромы
Гематологический и костномозговой синдромы являются не клиническими, поскольку не учитывают симптоматику и выявляются только на основании изменений в анализах крови и мазках костного мозга. Гематологический синдром характеризуется изменением нормального количества эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ крови. Также характерно изменение процентного соотношения различных видов лейкоцитов в лейкоформуле (базофилов, эозинофилов , нейтрофилов, моноцитов , лимфоцитов и др.). Костномозговой синдром характеризуется изменением нормального соотношения клеточных элементов различных кроветворных ростков. Гематологический и костномозговой синдромы развиваются при всех заболеваниях крови.Синдром энтеропатии
Синдром энтеропатии развивается при цитостатической болезни и проявляется различными нарушениями работы кишечника из-за язвенно-некротических поражений его слизистой оболочки.Синдром артропатии
Синдром артропатии развивается при заболеваниях крови, для которых характерно ухудшение свертываемости крови и, соответственно, склонность к кровотечениям (гемофилии, лейкозы, васкулиты). Синдром развивается из-за попадания крови в суставы, что и провоцирует следующие характерные симптомы:- Припухлость и утолщение пораженного сустава;
- Болезненность в пораженном суставе;
Анализы при заболевании крови (показатели крови)
Для выявления заболеваний крови производятся довольно простые анализы с определением в каждом из них определенных показателей. Так, сегодня для выявления различных заболеваний крови применяют следующие анализы:1. Общий анализ крови
- Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
- Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
- Концентрация гемоглобина крови;
- Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.
3. Подсчет количества тромбоцитов.
4. Проба щипка.
5. Время кровотечения по Дьюку.
6. Коагулограмма с определением таких параметров, как:
- Количество фибриногена;
- Протромбиновый индекс (ПТИ);
- Международное нормализованное отношение (МНО);
- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
- Каолиновое время;
- Тромбиновое время (ТВ).
8. Миелограмма – взятие костного мозга при помощи пункции с последующим приготовлением мазка и подсчетом количества различных клеточных элементов, а также их процентного соотношения на 300 клеток.
В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.
Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови
Очень часто в обиходной речи люди называют некоторые состояния и реакции крови заболеваниями, что не соответствует действительности. Однако, не зная тонкостей медицинской терминологии и особенностей именно заболеваний крови, люди пользуются собственными терминами, обозначая имеющееся у них или у близких людей состояние. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся подобные термины, а также то, что под ними подразумевается, что это за состояние в реальности и как оно правильно называется практикующими врачами.Инфекционные болезни крови
Строго говоря, к инфекционным заболеваниям крови относят только мононуклеоз , которые встречается относительно редко. Под термином "инфекционные заболевания крови" люди подразумевают реакции системы крови при различных инфекционных заболеваниях любых органов и систем. То есть, инфекционное заболевание протекает в каком-либо органе (например, ангина , бронхит , уретрит , гепатит и т.д.), а в крови появляются определенные изменения, отражающие реакцию иммунной системы.Вирусное заболевание крови
Вирусное заболевание крови представляет собой разновидность того процесса, который люди обозначают термином "инфекционное заболевание крови". В данном случае инфекционный процесс в каком-либо органе, который отражается на параметрах крови, был вызван вирусом .Хроническая патология крови
Под данным термином люди обычно подразумевают какие-либо изменения параметров крови, существующие в течение длительного времени. Например, у человека может быть длительно повышено СОЭ, но какие-либо клинические симптомы и явные заболевания отсутствуют. В этом случае люди считают, что речь идет о хроническом заболевании крови. Однако это неправильное толкование имеющихся данных. В таких ситуациях имеется реакция системы крови на какой-либо патологический процесс, протекающий в других органах и просто еще не выявленный из-за отсутствия клинической симптоматики, которая бы позволила сориентироваться врачу и пациенту о направлении диагностического поиска.Наследственные (генетические) заболевания крови
Наследственные (генетические) заболевания крови в обыденной жизни встречаются довольно редко, однако их спектр довольно широк. Так, к наследственным заболеваниям крови относят широко известную гемофилию , а также, болезнь Маркиафавы-Микели, талассемию, серповидно-клеточную анемию, синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси и т.д. Данные заболевания крови, как правило, проявляется с рождения.Системные заболевания крови
"Системные заболевания крови" – обычно подобную формулировку пишут врачи, когда выявили у человека изменения в анализах и подразумевают именно патологию крови, а не какого-либо другого органа. Чаще всего за данной формулировкой скрывается подозрение на лейкоз. Однако, как такового, системного заболевания крови не существует, поскольку практически все патологии крови системные. Поэтому данная формулировка используется для обозначения подозрения врача на заболевание крови.Аутоиммунные заболевания крови
Аутоиммунные заболевания крови – это патологии, при которых иммунная система уничтожает собственные кровяные клетки. К данной группе патологий относят следующие:- Аутоиммунная гемолитическая анемия;
- Лекарственный гемолиз;
- Гемолитическая болезнь новорожденных ;
- Гемолиз после переливания крови;
- Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
- Аутоиммунная нейтропения .
Заболевание крови – причины
Причины заболеваний крови различны и во многих случаях точно неизвестны. Например, при дефицитарных анемиях причина заболевания связана с недостатком каких-либо веществ, необходимых для образования гемоглобина. При аутоиммунных заболеваниях крови причина связана с нарушением работы иммунной системы. При гемобластозах точные причины, как и при любых других опухолях, неизвестны. При патологии свертывания крови причины заключаются в дефиците факторов свертывания, дефектах тромбоцитов и т.д. Таким образом, говорить о неких единых причинах для всех заболеваний крови просто невозможно.Лечение заболеваний крови
Лечение заболеваний крови направлено на коррекцию нарушений и максимально полное восстановление всех ее функций. При этом не существует общего лечения для всех заболеваний крови, и тактика терапии каждой конкретной патологии вырабатывается индивидуально.Профилактика болезней крови
Профилактика заболеваний крови заключается в ведении здорового образа жизни и ограничении влияния негативных факторов окружающей среды, а именно:- Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
- Своевременное лечение глистных инвазий;
- Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
- Полноценное питание и прием витаминов ;
- Избегание ионизирующего излучения;
- Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
- Избегание стрессов ;
- Профилактика переохлаждения и перегревания.
Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео
Заболевания крови: описание, признаки и симптомы, течение и последствия, диагностика и лечение - видео
Болезни крови (анемия, геморрагический синдром, гемобластозы): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео
Полицитемия (многокровие), повышенный уровень гемоглобина в крови: причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение – видео
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «КРАСНОЯРСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ» Кафедра внутренних болезней № 2
Тимофеева Л.Н., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.
КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В ГЕМАТОЛОГИИ
студентов IV – VI курсов лечебного факультета)
Красноярск
Клинические синдромы в гематологии: Методические рекомендации для самостоятельной работы студентов IV – VI курсов лечебного факультета / Тимофеева Л.Н., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.-Красноярск: КрасГМА, 2006.- 38 с.
Рецензент: зав. кафедрой терапии педиатрического факультета КрасГМА, д.м.н., профессор Харьков Е.И.
В методическом пособии дан перечень основных гематологических синдромов, знание которых необходимо студентам в процессе изучения гематологии, указаны их этиология и критерии диагностики.
@ Тимофеева Л.Н., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.
@ Красноярская государственная медицинская академия, 2006
СОЖЕРЖАНИЕ |
|
1.Анемический синдром |
|
2.Язвенно – некротический синдром |
|
3.Геморрагический синдром |
|
4.Интоксикационный синдром |
|
5.Оссалгический синдром |
|
6.Синдром белковой патологии |
|
7.Сидеропенический синдром |
|
8.Синдром желтухи |
|
9.Плеторический синдром |
|
10.Синдром лимфоаденопатии |
|
11.Синдром гепато-спленомегалии |
|
12.Синдром кровопотери |
|
13.Синдром лихорадки |
|
14.Синдром фуникулярного миелоза |
|
15.Синдром нейролейкемии |
|
16. Гематологический |
|
17. Костномозговой |
|
18.Гиперурикемический синдром |
|
19.Верхне – кавальный синдром |
|
20.Синдром энтеропатии |
|
21.Синдром артропатий |
|
22.Синдром вторичного иммунодефицита |
|
Литература |
1. Анемический синдром Жалобы: головокружение, шаткая походка, потемнение в глазах, шум в ушах, снижение
внимания, сонливость, одышка при ходьбе, сердцебиение. При выраженной анемии может быть пастозность ног, в некоторых случаях - извращение вкуса (любят есть несъедобные ве-
щи – мел и т.п), плохой аппетит и у некоторых бывает жжение в языке. Отмечаются хрони-
ческие кровотечения - маточные, ректальные, десневые, желудочно – кишечные; могут быть
«синяки» на теле без явных травм, мелкоточечные кровоизлияния. При некоторых анемиях больные выделяют темную мочу.
Клиника зависит от тяжести заболевания и вида анемии и характеризуется бледностью кож-
ных покровов и слизистых, сухостью или повышенной влажностью, наличием желтушности кожи, «синяков» или геморрагических петехий, пастозностью стоп и голеней. Слизистая по-
лости рта может быть с желтушным оттенком, в некоторых случаях язык может быть мали-
новым, гладким (язык Gunter). У некоторых больных могут быть ломкими ногти, волосы,
поперхивание при проглатывании пищи (синдром Пламера – Вильсона). Может иметь место лимфоаденопатия. При аускультации сердца обнаруживается мягкий (функциональный) ко-
роткий систолический шум, одинаковый над всеми точками сердца, чаще у верхушки; шум
«волчка» на яремных венах, тахикардия, АД может быть в пределах нормальных цифр.
Пальпация живота в некоторых случаях может выявить спленомегалию.
Диагностика. В анализах крови определяют уровень гемоглобина и эритроцитов, подсчиты-
вают цветовой показатель (он может быть нормо-, гипо- и гиперхромным) и во многих слу-
чаях необходимо исследовать уровень ретикулоцитов (в поисках гемолиза, на фоне лечения витамином В12, кровопотери и депрессии кроветворения), определяют количество тромбоци-
тов, лейкоцитов, которые могут быть снижены при ряде анемий. Врач - лаборант должен от-
метить визуально размеры и форму эритроцитов (макроили микроциты, анизо - и пойкило-
цитоз, гипохромия) и выделить, если таковые есть, микросфероциты. В отдельных случаях исследуют осмотическую стойкость эритроцитов, выполняют пробу Кумбса. По показаниям подсчитывается миелограмма, с помощью которой можно определить, является ли анемия проявлением гемобластоза (ОЛ, ХЛЛ, ММ) или у нее другой механизм (дефицит витамина В12 , депрессия кроветворения). В некоторых случаях показана трепанобиопсия. Определяют биохимические показатели – билирубин, сывороточное железо, ОЖСС, показатели азотисто-
го и белкового обменов, LE – клетки, ревматоидный фактор. Делают анализы мочи и кала. В
поисках опухоли любой локализации – ФГС, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоско-
пия, УЗИ органов брюшной полости, ТРУЗИ, консультация специалистов - гинеколог, уро-
лог, невропатолог, ЛОР. При анемиях с длительной лихорадкой – ЭхоКГ.
Болезни, при которых может встретиться анемический синдром:
1. Все известные анемии (ЖДА, апластические, В12 -дефицитные, гемолитические)
2. Гемобластозы (острые лейкозы, хронический лимфоидный, хронический миелоидный в терминальной стадии, миеломная болезнь)
3. Редко встречающиеся анемии: рефрактерная анемия (МДС – миелодиспластический син-
дром), парциальная красноклеточная аплазия, сидероахрестическая анемия, пароксизмальная
ночная гемоглобинурия (Маркиафава – Микели)
4. Опухоли любой локализации и, особенно, желудочно - кишечного тракта
5. Болезни желудка и кишечника с признаками явного или скрытого кровотечения; миомы матки, хронический геморрой
6. Болезни печени (циррозы с явлениями гиперспленизма)
7. ХПН, септические состояния, тромбоцитопеническая пурпура (при кровопотерях)
8. Диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ, РА и т.д)
2. Язвенно – некротический синдром Жалобы. Боль в слизистой полости рта, кровоточивость десен, невозможность приема пищи
из - за болей, повышение температуры тела до 37,5 – 40 0 С с ознобами, запах изо рта, выде-
ления из влагалища и дискомфорт в этой области, боль в заднем проходе, затруднение дефе-
кации. Эти явления могут быть первичными или на фоне приема цитостатиков при гемобла-
Осмотр. При гемобластозах: десны гиперплазированы (лейкемическая инфильтрация) с уча-
стками кровоизлияний, нависают над зубами, нередко распадаются в области инфильтратов,
могут быть изъязвления с элементами кровоизлияний. При цитостатической болезни бывает отек слизистой рта, который может переходить в гиперкератоз (белесоватые наложения вна-
чале легко, а затем трудно отделяемые от слизистой оболочки). Возможен язвенный стома-
тит, язвенно – некротические изменения в прямой кишке и влагалище. При апластической анемии воспалительные изменения слизистой рта, прямой кишки с элементами кровоизлия-
ний. При иммунном агранулоцитозе - язвенный стоматит, некроз мягкого неба с перфораци-
ей его и дужек. Лучевая болезнь: при дозе 5 Грей – отек слизистой области рта, сухость во рту и нарушение слюноотделения, слюна вязкая. Развиваются язвы на слизистой рта (волно-
образно – на протяжении 1 – 2- х месяцев). Отек сменяется появлением плотных белесоватых налетов на деснах – гиперкератоз, который внешне напоминает молочницу. Язвенный стома-
тит развивается при облучении в дозе более 1 Грея и сохраняется 1-1,5 месяца. Восстанавли-
вается слизистая полностью. В дозе 10 Грей возможно исчезновение саливации. Общее со-
стояние больных обычно тяжелое, аналогичные изменения могут быть во внутренних орга-
Диагностика. Анализ крови с подсчетом всех параметров, стернальная пункция, осмотр стоматологом, ЛОР - врачом и проктологом, посев мазка из полости рта на флору, посев крови и мочи на стерильность, инструментальное исследование внутренних органов по пока-
1. Гембластозы (ОЛ, ХЛЛ, ХМЛ, ММ)
2. Цитостатическая болезнь
3. Апластическая анемия, иммунный агранулоцитоз
4. Лучевая болезнь
3. Геморрагический синдром Жалобы. Кровоточивость из десен и лунки удаленного зуба, дискомфорт в эпигастральной
области, черный стул (мелена) при кровотечении из ЖКТ (желудок, кишечник, варикозные вены пищевода, геморроидальные вены), почек (макро- и микрогематурия), матки, из всех мест инъекций. Отмечается появление геморрагических петехий и «синяков» на теле, сла-
бость, сонливость, головные боли, в некоторых случаях лихорадка и ознобы, болезненность и припухлость некоторых суставов или увеличение их в объеме, межмышечные гематомы.
Выраженная боль в одном или нескольких суставах, увеличение их в объеме из - за кровоиз-
лияния в полость суставов, невозможность активных движений, межмышечные локальные боли от спонтанных кровоизлияний с раннего детского возраста в зависимости от количества излившейся крови, возможны жалобы анемического характера. При нарушениях свертыва-
ния крови возможны кровотечения в родах, при оперативны вмешательствах. При непра-
вильном использовании антикоагулянтов прямого и непрямого действия возможны геморра-
гические проявления различного характера.
Клиника. При осмотре кожи и слизистых оболочек регистрируются мелкие геморрагиче-
ские высыпания и «синяки» разных размеров, иногда бледность кожи и слизистых. Симпто-
мы «жгута» и «щипка» положительные. Неврологические проявления: головные боли, сни-
жение внимания, зрения и слуха, очаговая симптоматика – все это характерно для тромбоцитопении. При геморрагическом васкулите – мелкие геморрагические высыпания на голенях и тыльной поверхности стоп, припухлость и болезненность в суставах при движениях, лихорадка, гематурия. При гемофилии - кровоизлияния в суставы сопровождаются болью, изменением объема сустава, невозможностью движений, локальная боль в мышцах тела от кровоизлияний, деформация суставов, анкилозы, атрофия мышц,
воизлияний, деформация суставов, анкилозы, атрофия мышц, возникающие с раннего детст-
ва. При заболеваниях печени (цирроз) – гепато - спленомегалия, сосудистые «звездочки», «caput meduse».
Диагностика. Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, определением времени свертывания крови. Миелограмма с характеристикой всех ростков кроветворения и особенно тромбоци-
тарного. Коагулограмма с показателями факторов свертывания, АЧТВ, уровня фибриногена,
МНО, показателями ПДФ и РФМК, адгезией и агрегацией тромбоцитов, ΥΙΙΙ, ΙΧ и ΧΙ факто-
ры. Трепанобиопсия выполняется по показаниям. Биохимический анализ крови на билиру-
бин, АЛТ, АСТ, ПИ, ПВ, мочевину, креатинин. Анализ мочи для обнаружения гематурии.
Для поиска источника кровотечения из ЖКТ выполняется ФГС, ректороманоскопия, а при необходимости рентгеноскопия желудка, анализ кала на скрытую кровь, УЗИ брюшной по-
лости и мочевого пузыря, ТРУЗИ простаты, колоноскопия, ирригоскопия. Консультация ги-
неколога, УЗИ матки. При неврологической симптоматике - компьютерная томография го-
ловного мозга.
Болезни, при которых встречается синдром
1. Тромбоцитопеническая пурпура
2. Болезни Гланцмана, Виллебранда, Рандю – Ослера
3. Гемофилии
4. Геморрагический васкулит
5. ДВС - синдром после тяжелых операций, травм или на фоне опухолей любой локализа-
ции с метастазами в костный мозг и подавлением тромбоцитарного ростка
7. Апластическая анемия,
8. Передозировка антикоагулянтов непрямого действия
9. Болезни печени
4. Интоксикационный синдром
Проявляется: слабостью, лихорадкой с ознобами, стойким повышением температуры, недо-
моганием, снижением трудоспособности, иногда симптомами респираторного заболевания верхних дыхательных путей или болями в слизистой полости рта. Первичное впечатление у врача складывается о банальном процессе, но если состояние пациента вызывает некоторое сомнение, то следует подумать о другом генезе интоксикации (опухолевом). При осмотре пациента оценивается тяжесть общего состояния, изменения кожи и слизистых оболочек,
наличие лимфоаденопатии и гепато - спленомегалии, поражение опорно - двигательного аппарата, физикальное обследование других систем.
С диагностической целью нужно выполнить развернутый анализ крови. Для подтвержде-
ния гемобластоза или апластической анемии информативными являются изменения в лей-
коформуле (наличие бластных клеток, сдвиг лейкоформулы влево до миелоцитов или лим-
фоцитоз), что позволит врачу предположить генез интоксикационного синдрома. Дальней-
шее уточнение диагноза гемобластоза требует проведения стернальной пункции. Для поиска других причин ИС необходимо сделать и другие исследования - посев крови на стериль-
ность, биопсию лимфоузла. Для исключения туберкулеза – рентгенологическое исследова-
ние легких, бронхоскопию, анализ мокроты на БК. В некоторых случаях требуются консультации специалистов (фтизиатр, онколог).
Болезни, при которых встречается синдром:
1. Терапевтические инфекции на фоне лечения цитостатиками при гемобластозах: ангина,
стоматит, острый бронхит или обострение хронического, пневмония, плеврит, урологиче-
ская инфекция и т. д.
2. Диффузные заболевания соединительной ткани
3. Туберкулез
4. Онкологические заболевания
5. Гемобластозы (ОЛ, ХМЛ, ХЛЛ, ММ)
6. Гематосаркомы (лимфогранулематоз, лимфосаркомы)
5. Оссалгический синдром Жалобы на боли в плоских костях (позвонках, ребрах, ключицах, лопатках, тазу), терпимые
по интенсивности и продолжительные, купируемые на время аналгетиками. По мере про-
грессирования заболевания характер боли усиливается, боль ограничивает движения, сни-
жает трудоспособность. Поражение тел позвонков может проявиться корешковой симптома-
тикой любого отдела позвоночника, плохо купирующейся привычными аналгетиками. По-
степенно изменяется осанка и походка больного, происходит укорочение роста, при ходьбе больной пользуется тростью. В некоторых случаях имеет место безболезненные разрастания костной ткани в области лица, черепа, ключиц, ребер умеренной плотности. С течением времени боли в костях вызывают обездвиженность пациентов.
Клинические проявления зависят от степени тяжести и выраженности болевого синдрома,
обусловленного нарушением образования остеобластами основного остеоидного вещества кости, состоящей из богатой белками ткани (костной матрицы) и нарушения минерализации
основного остеоидного вещества путем отложения фосфорнокислого кальция в виде кри-
сталлов гидрооксиаппатита, что способствует остеомаляции кости. В онкогематологии этот деструктивный процесс вызывается остеокластактивизирующим фактором опухоли костного мозга, что способствует диффузному остеопорозу всех плоских костей, а позже и трубчатых.
Диффузный остеопороз сочетается с остеолизисом костной ткани и патологическими пере-
ломами. Компрессионные переломы тел позвонков могут вызывать снижение роста, повреж-
дение спинного мозга в виде расстройств функции тазовых органов. При внешнем осмотре обращает внимание положение больного, возможность активных движений и отсутствие ви-
димых костных изменений. В запущенных случаях возможна реакция лимфоидной ткани,
разрастание ее в молочных железах, подмышечной и паховой областях, под нижней челю-
стью. Гемодинамические показатели сердечной деятельности зависят от степени опухолевой интоксикации, выраженности анемии, наличия банальной инфекции
Заболевания, при которых имеет место диффузный остеопороз, остеолизис и патоло-
гические переломы костей:
1. Множественная миелома (генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого - Калера).
2. Эндокринные дисфункции у женщин в 40 - 60 лет (период менопаузы), когда снижается функция женских половых органов. Старческая остеомаляция костной ткани. Явления ос-
теомаляции позвоночника в некоторых случаях имеют место у беременных.
3. Гиперпаратиреоз. Аденома паращитовидной железы (генерализованная, фиброзная остео-
дистрофия, первичный гиперпаратиреоз) - фиброзный остит Реклингаузена. Паратгормон усиливает выделение кальция и фосфора с мочой, происходит патологическая декальцина-
ция костей, приводящая к деструкции последних.
4. Сахарный диабет. Длительное течение заболевания сопровождается нарушением образо-
вания костной матрицы.
5.Остеопороз плоских и трубчатых костей без клинических проявлений наблюдается при ти-
реотоксикозе. Причиной остеопороза при синдроме Иценко - Кушинга является избыточная продукция кортикостероидов, что способствует избыточному образованию сахара из белков,
в связи с чем возникает дефицит белка, необходимого для образования костной матрицы.
Остеопороз более выражен в позвоночнике. Аналогичным образом вызывает остеопороз длительная терапия глюкокортикостероидами, так как снижается всасывание кальция из ЖКТ и снижается его уровень в крови.
6. Заболевания почек (врожденный дефект развития почек, гидронефроз, кистозные почки,
хронический пиелонефрит) с нарушением экскреторной функцией приводят к вторичному гиперпаратиреозу с нарушением обмена кальция и фосфора.
7. Первичная опухоль костной ткани или метастазы при лимфогранулематозе, гемангиомах,
бронхогенном раке, раке яичников.
8. Длительное голодание, нефроз, спру, цирроз печени, сопровождающиеся белковой недос-
таточностью приводят к остеопорозу.
9. При артритах, невритах может развиться костная атрофия Зудека, которая возникает в ре-
зультате нарушения кровоснабжения непосредственно вокруг основного очага поражения или в дистально расположенных костях, входящих в данный сустав.
10. Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека - Шаумана) с проявлениями в других органах кроме лимфоидной ткани. Наиболее известен из них множественный кистозный остит (болезнь Юнглинга). Рентгенологически определяются кистозные просветления в фалангах рук и ног.
Гиперкальциемия, полиурия и нередко наблюдающийся при этом остеопороз позвоночника -
характерный признак саркоидоза.
11. Деформирующий остит Педжета - причина заболевания неизвестна (некоторые авторы считают его результатом атеросклероза костных сосудов с нарушением питания кости).
Встречается преимущественно в старческом возрасте (60 – 70 лет). Проявляется головными болями и увеличением размера черепа из - за чрезмерной деятельности остеобластов, при этом кости неустойчивы к нагрузкам, что ведет к искривлению, деформации костей и спон-
танным переломам. Чаще поражаются большеберцовая кость, череп, таз, бедренная кость,
патологические изменения локализуются в крестце и поясничном отделе позвоночника. Ди-
агностике помогает рентгеновское исследование костей, которое обнаруживает утолщение коркового слоя кости, а в структуре ее регистрируются сотовые и щелевидные просветле-
ния. Уровень кальция и неорганического Фосфора в норме, повышена сывороточная щелоч-
ная фосфатаза. Кроме поражения костной ткани при болезни Педжета могут поражаться глазной и лицевой нерв, может быть парез мягкого неба, тугоухость, эпилептические при-
падки, психоз, несахарный диабет.
Диагностика:
1. Рентгенограммы всех костей скелета для выявления остеопороза, остеомаляции или остео-
лизиса и патологических переломов. При выраженном болевом синдроме в костях скелета целесообразна стернальная пункция с морфологическим исследованием клеточного состава костного мозга, особенно количеством плазматических клеток (более 10% свидетельствует в пользу множественной миеломы, т.е. плазмоклеточной инфильтрации костного мозга), обна-
ружением атипичных клеток при метастазах опухоли в костный мозг. Если диагноз не уста-
новлен, то прибегают к биопсии кости в пораженном участке, чтобы обнаружить морфоло-
гический субстрат болезни - плазматические клетки и т.п.
С ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИЕЙ.
В картине заболевания можно выделить следующие синдромы:
АНЕМИЧЕСКИЙ: в течение месяца выраженная общая слабость, сонливость, снижение трудоспособности, одышка при физической нагрузке, бледность кожи и слизистых.
СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ: нравится запах мокрого пола, краски, бензина; появилось желание есть мел, сухие макароны, извёстку. Ногти ломкие, выпадение волос, сухость кожи, в уголках рта ангулярный стоматит (заеда). Сывороточное железо 4 ммоль/л.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ: несколько раз в неделю в кале капли алой крови; длительные, обильные, болезненные менструации.
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: (Нb - 63г/л, эр. 3,5 х 10 12 /л, ц.п. 0,54, ретикулоциты 26‰, тр.274х10 9 /л, лейк. 6,2х10 9 /л, СОЭ 15мм/час, анизоцитоз с тенденцией к микроцитозу) - Гипохромная, гиперрегенераторная, микроцитарная анемия.
На основании выше изложенного можно сформулировать
Диагноз: Хроническая железодефицитная анемия тяжелой степени на фоне геморроидальных кровопотерь, меноррагий.
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ:
1.Развёрнутый анализ крови с ретикулоцитами.
2. Обмен железа (ферритин, ОЖСС).
3. Коснультация проктолога, гинеколога.
4. ФГС, колоноскопия, ректороманоскопия для исключения онкопатологии.
5. УЗИ органов брюшной полости и почек
ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ:
1.Диета, богатая железосодержащими продуктами.
2. Rp.: Tabl. Sorbiferi 100mg
D.S: По 1 таб. 2 раза в день до еды в течении 3 месяцев.
ПРИМЕР ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О БОЛЬНОМ С ХРОНИЧЕСКИМ ЛИМФОЛЕЙКОЗОМ:
В клинике заболевания можно выделить следующие синдромы:
ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ: общая слабость, головные боли, повышение температуры тела до 37,6 в течение 2-х недель, потливость, больше ночью, похудание на 4кг за 1 месяц.
АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: общая слабость, вялость, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожных покровов и слизистых.
СИНДРОМ ЛИМФОАДЕНОПАТИИ: пальпируются подчелюстные до 2см, шейные передние от 1,0до 2,5см, шейные задние от 0,5 до 1,5см, подмышечные группой от 2,0 до 3,5см, паховые от 1,5 до 2,5см в диаметре, безболезненные, эластичные, подвижные, симметричные.
СИНДРОМ СПЛЕНОМЕГАЛИИ: пальпируется селезенка на 8см из-под края реберной дуги, плотная, безболезненная.
КОСТНО-МОЗГОВОЙ СИНДРОМ: Нормобластический тип кроветворения. Лимфоидная метаплазия: лимфоцитов 58%. Мегакариоцитов 3-4 на 100/п/зрения.
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: Нв 94г/л, эр. 2,9х10 12 /л, ц.п.1,0, лейк. 46,0х10 9 /л, п 1%, с/я 12%, л 87%, тр. 98х10 9 /л, СОЭ 34мм/час. – Лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, нормохромная анемия, тромбоцитопения, ускоренная СОЭ.
ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА нет.
ВИДИМЫХ ОЧАГОВ ИНФЕКЦИИ нет.
На основании этих синдромов можно выставить
Диагноз: Хронический лимфолейкоз, опухолевый вариант, генерализованная форма с поражением периферических лимфоузлов, костного мозга, селезенки, стадия С по Binet.
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ:
1. Биопсия лимфоузла с проведением иммуногистохимического исследования
2. УЗИ или КТ ОБП, внутрибрюшных лимфоузлов.
3. КТ внутригрудных лимфоузлов.
4. Б\х анализ крови с количественным определением ЛДГ, СРБ.
ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ:
1. Курс химиотерапии c использованием высокотехнологичных препаратов Ритуксимаба и флюдарабина (курс ПХТ по программе RFC: Sol. Rituximabi 375мг/м 2 в/в капельно, медленно через эксадроп в 1-ый день, Sol. Fludarabini 20-40мг/м 2 в/в капельно 2-ой, 4-ый, 6-ой день, Sol. Cyclophosphani 400мг в/в капельно 3-ий, 5-ый, 7-ой дни)
2. Сопроводительная, дезинтоксикационная терапия.
СИНДРОМЫ В ПУЛЬМОНОЛОГИИ
Синдром инфильтрации легочной ткани: при физикальном обследовании локальное усиление голосового дрожания, укорочение перкуторного звука, аускультативно дыхание: бронхиальное или ослабленное везикулярное, мелкопузырчатые влажные хрипы или крепитация, усиление бронхофонии, по данным рентгенографии органов грудной клетки: инфильтративная тень в легких.
Полостной синдром: при физикальном обследовании локально усиление голосового дрожания, тимпанический перкуторный звук, аускультативно амфорическое дыхание, средне- и крупнопузырчатые хрипы, усиление бронхофонии, на рентгенограмме органов грудной клетки - полость.
Синдром кровохаркания, легочного кровотечения: появление кровянистых выделений из дыхательных путей с указанием интенсивности, количества, частоты и времени.
СИНДРОМ ПЛЕВРИТА: жалобы на боли в области грудной клетки - интенсивность болей, локализация, связь с дыханием, движением, положением тела; при экссудативном плеврите – тяжесть, одышка, при физикальном обследовании сглаженные межреберные промежутки, отставание грудной клетки с пораженной стороны, резкое ослабление или отсутствие голосового дрожания; укорочение перкуторного звука, при аускультации дыхание ослабленное или отсутствует, на рентгенограмме уровень жидкости в плевральной полости, при плевральной пункции - экссудат; для сухого плеврита характерно: боль в грудной клетке, связанная и усиливающаяся при дыхании, кашле, отставание грудной клетки с пораженной стороны, при аускультации шум трения плевры, на рентгенограмме утолщение плевральных листков.
бронхитИЧЕСКИЙ: кашель с выделением мокроты (количество, характер, консистенция), при цитологическом исследовании мокроты повышенное количество сегментоядерных нейтрофилов и макрофагов, в бактериологическом анализе мокроты или промывных водах бронхов определение патогенной микробной флоры, на рентгенограмме усиление лёгочного рисунка и расширение корней, при фибробронхоскопии картина диффузного эндобронхита.
БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ Синдром: затрудненное свистящее дыхание, заложенность в груди, приступы удушья (их частота в дневное и ночное время, тяжесть, чем провоцируются и купируются, наличие астматического состояния в анамнезе), наличие экспираторной одышки, усиливающейся при нагрузке, приступообразный, надсадный кашель с трудно отделяемой мокротой в виде «слепков бронхов», при аускультации удлинение выдоха, сухие или жужжащие хрипы, увеличивающиеся при кашле и форсированном дыхании, нарушение бронхиальной проходимости по данным спирометрии (снижение ОФВ 1 , ФЖЕЛ, отношения ОФВ 1 /ФЖЕЛ) и пикфлоуметрии (снижение ПСВ). При обструкции мелких бронхов появляются следующие изменения по данным бодиплетизмографии – повышение ОЕЛ, ООЛ, отношения ООЛ/ОЕЛ.
СИНДРОМ ПНЕВМОСКЛЕРОЗА: одышка при физической нагрузке, иногда цианоз, при осмотре уменьшение объёма грудной клетки на стороне поражения, отставание её дыхательных экскурсий, сужение межрёберных промежутков, западение надключичных ямок. Над зоной пневмосклероза определяется притупление перкуторного звука, при аускультации - ослабленное, иногда жёсткое дыхание, сухие и влажные хрипы, на рентгенограмме усиление и деформация легочного рисунка, по данным спирометрии снижение ЖЕЛ.
СИНДРОМ ЭМФИЗЕМЫ: при осмотре бочкообразная грудная клетка, расширенные межреберные промежутки, параллельно идущие ребра, участие межреберных мышц в акте дыхания, сглаженность надключичных ямок, при пальпации ослабление голосового дрожания, перкуторно коробочный звук, ограничение подвижности легочного края, смещение границ легких вниз, при аускультации ослабленное дыхание; на рентгенограмме: повышение пневматизации легочной ткани, обеднение легочного рисунка, широкие межреберные промежутки, горизонтальный ход ребер; по данным бодиплетизмографии: повышение ООЛ, ФОЕЛ, отношения ООЛ/ОЕЛ; по данным КТ органов грудной клетки часто выявляется обеднение сосудистого рисунка и множество булл в легочной ткани, больше на периферии легкого.
СИНДРОМ БРОНХОЭКТАЗОВ: утренний кашель или в дренажном положении с отделением гнойной мокроты в большом количестве, иногда с оформленными слепками, возможно кровохаркание, при аускультации локальные стойкие влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, на рентгенограмме деформация легочного рисунка по ячеистому типу, при фибробронхоскопии локальный эндобронхит с гнойной секрецией, по данным МСКТ деформация бронхов и наличие бронхоэктазов.
СИНДРОМ КЛИНИЧЕСКИХ ЭКВИВАЛЕНТОВ АЛЛЕРГИИ: наличие крапивницы, ангиоотека, дерматита, аллергического ринита и коньюктивита, эозинофилии, лекарственной аллергии и др.
СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ: наличие одышки различной степени интенсивности (ЧДД), оценка одышки по шкале MRC (Medical Research Council Dyspnea Scale): 0 ст. (отсутствует) - одышка не беспокоит, за исключением очень интенсивной нагрузки, 1ст. (легкая) - одышка при быстрой ходьбе или при подъеме на небольшое возвышение, 2ст.(средняя) - одышка приводит к более медленной ходьбе по сравнению с другими людьми того же возраста, или появляется необходимость делать остановки при ходьбе в своем темпе по ровной поверхности, 3ст. (тяжелая)- одышка заставляет делать остановки при ходьбе на расстояние около 100 м или через несколько минут ходьбы по ровной поверхности, 4ст. (крайне тяжелая) - одышка не позволяет выходить из дому, или появляется при одевании и раздевании; цианоз, гипоксемия - снижение SaO 2 по результатам пульсоксиметрии (Iст. – 90-94%, IIст.-89-75%, IIIст. – менее 75%) и уменьшение РаО 2 при исследовании газов крови.
СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА: тахикардия (ЧСС), одышка различной интенсивности, при осмотре отек и цианоз лица, шеи, пульсация шейных вен, надчревная пульсация, положительный симптом Плеша, гепатомегалия, периферические отеки, при аускультации акцент II тона над легочной артерией, в анализе крови вторичный эритроцитоз или анемия; на рентгенограмме в прямой проекции по левому контуру увеличение II дуги сердечной тени, в правом боковом положении – conus pulmonalis, по ЭхоКГ – дилатация и гипертрофия правых отделов сердца (ТПСПЖ больше 0,5 см), СДЛА более 30 мм.рт.ст.
СИНДРОМ АКТИВНОСТИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА: лейкоцитоз (>9х10 9 /л) с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ, уровня сиаловых кислот, серомукоида, фибриногена, С-реактивного белка, диспротеинемия.
ЛИХОРАДОЧНЫЙ СИНДРОМ: повышение температуры: скорость возникновения лихорадочного синдрома, длительность, наличие профузного пота, ознобов. Необходимо уточнить до каких цифр повышается температура тела и как колеблется в течение суток. Меры, которые пациент принимал, для того чтобы снизить температуру.
ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ: потливость, слабость, недомогание, отсутствие аппетита, снижение веса, миалгии, артралгии.
СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ: рентгенологически различают мелкие (диаметром 0,5-2,5 мм), средние (2,5-5 мм), большие (5-8 мм) и очень большие (8-12 мм) очаги уплотнения легочной ткани. При прогрессировании заболевания появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5 -2 см («сотовое легкое»), могут быть видны линейные тени дисковидных ателектазов. При КТ выявляются нерегулярные линейные тени, снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла» и кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре. При бодиплетизмографии может наблюдаться снижение общей емкости легких (ОЕЛ), функциональной остаточной емкости (ФОЕ), остаточного объема (ОО), снижение диффузионной способности легких (DLCO). По спирометрии снижение ФЖЕЛ, ОФВ 1 при нормальном или повышенном отношении ОФВ 1 /ФЖЕЛ.
ПРИМЕР ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О БОЛЬНОМ
С ВНЕБОЛЬНИЧНОЙ ПНЕВМОНИЕЙ
Заболел остро три дня назад после переохлаждения, повысилась Т тела до 39 0 С, появилась слабость, озноб, потливость, аппетит снижен, с последующим присоединением кашля со скудной мокротой зеленого цвета. Самостоятельно принимал аспирин, парацетамол, без значительного эффекта. На третий день вызвал СП, был доставлен в приёмное отделение ККБ, на рентгенографии легких: в нижней доле правого легкого S 9,10 инфильтрация легочной ткани. Госпитализирован в отделение пульмонологии для лечения.
Учитывая жалобы, данные анамнеза, клинического и лабораторно-инструментального обследования у больного можно выделить следующие клинические синдромы:
1) Синдром инфильтрации легочной ткани: при физикальном обследовании в нижних отделах справа - усиление голосового дрожания, укорочение перкуторного звука, по задней поверхности грудной клетки мелкопузырчатые влажные хрипы. По данным рентгенографии органов грудной клетки: в нижней доле правого легкого S 9,10 инфильтрация легочной ткани.
2) бронхитИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: кашель с отделением скудной мокроты зеленого цвета. Цитология: с/я лейкоциты 20-25 в п/з, макрофаги 13-15 в п/з. Бак. анализ мокроты: St. pneumoniae 10 6 КОЕ.
3) СИНДРОМ АКТИВНОСТИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА: лейкоцитоз (12,2х10 9) с нейтрофильным сдвигом влево (с/я нейтрофилы 78%, п/я нейтрофилы 8%), повышение CОЭ (32,0 мм/час), СРБ – 56,90 мг/л (норма менее 5мг/л), фибриноген 5,90 г/л (норма 2-4 г/л).
4) ЛИХОРАДОЧНЫЙ СИНДРОМ: повышение температуры тела до 39,4 0 С в течение двух суток, озноб, повышенная потливость, кожные покровы влажные и горячие.
5) ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ: выраженная слабость, потливость, отсутствие аппетита.
Учитывая клинические синдромы, данные дополнительных методов обследования, у больного диагностируется:
Внебольничная пневмококковая пневмония с локализацией в S 9,10 нижней доли правого легкого, средней степени тяжести.
План обследования
1) Развернутый анализ крови;
2) Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, СРБ, фибриноген, сахар);
3) Кровь на RW
4) Общий анализ мочи;
5) Анализ мокроты на КУМ, цитологию
6) Бак. посев мокроты, АБ-грамма
7) Анализ кала на я/глист;
9) Рентгенография органов грудной клетки в прямой и правой боковой проекциях;
10) Пульсоксиметрия
План лечения
2) Режим стационарный
3) Антибактериальная терапия (цефалоспарин 3 поколения +макролид в/в)
4) Дезинтоксикационная терапия
5) Муколитик
6) Симптоматическая терапия
7) Физиолечение
Дневник курации
| 12.08.2013г. Состояние больного средней степени тяжести. Жалобы на повышение температуры до 37,5 0 С, выраженную слабость, кашель с отделением слизисто-гнойной мокроты в небольшом количестве. Физикально: Кожные покровы бледные, влажные, горячие. Дыхание через нос свободное. Укорочение перкуторного звука в нижних отделах правого легкого. Аускультация: дыхание проводится по всем легочным полям жесткое, справа по задней поверхности грудной клетки мелкопузырчатые влажные хрипы. SаО 2 95%. ЧДД 18 в мин. Тоны сердца ясные ритмичные. АД 130/80 мм.рт.ст. ЧСС 82 в мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. | Назначения: 1) Стол 15 2) Режим стационарный 3) Ceftriaxoni 2,0 развести в Natrii chloridi 0,9% - 200 мл в/в капельно х 1 раз в день 4) Sol. Sumamedi 0,5 развести в Glucosae 5%-250 мл в/в капельно 1 раз в день 5) Sol. Plasmа-Lyte 148 - 500 ml в/в кап х 1 раз 6) Tab. Bromhexini 0.008 по 2 таблетки 3 раза в день 7) Ketonali 2.0 в/м при Т более 38,5 0 . 8) Контроль АД, ЧСС, температуры тела |
синдром анемии
Анемия - это уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в крови с соответствующей симптоматикой.
Причины: кровопотери (острые и хронические), нарушение кровообразования (недостаток в организме железа, витамина В 12 , угнетение костного мозга), чрезмерное кроворазрушение (гемолитические анемии).
Симптомы:
♦ жалобы:
> головокружение, «потемнение» в глазах, шум в ушах, обмороки, слабость, нарушение сна (недостаточность кровоснабжения головного мозга);
> сердцебиение, одышка (недостаточное кровоснабжение миокарда);
> диспептические явления, жжение языка; парестезии, хромота (поражение нервной системы) связаны с недостатком витамина В 12 при анемии Аддисона - Бирмера;
♦ при осмотре:
> бледность;
> трофические изменения: трещины в углах рта, ломкость и выпадение волос, ломкие, «корявые» ногти (недостаток железа);
> атрофия сосочкового слоя языка (дефицит железа и витамина В 12), разрушение зубов;
♦ при пальпации:
> сухость кожи (дефицит железа);
> возможная болезненность костей при надавливании и поколачивании (дефицит витамина В 12);
> увеличение печени и селезенки (дефицит витамина В 12 , гемолитические анемии);
> пульс частый, слабого наполнения (компенсаторная тахикардия);
♦ при перкуссии:
> увеличение левого желудочка сердца (вследствие дистрофии миокарда и расширения полостей сердца, развивающихся из-за «усталости» сердца от тахикардии и недостаточного поступления кислорода);
> увеличение размеров печени;
♦ при аускультации:
> тахикардия (компенсаторная);
> систолический шум на верхушке сердца и легочной артерии, «шум волчка» на яремной вене (понижение вязкости крови);
> OAK: сниженный уровень эритроцитов и гемоглобина, ускорение соэ.
синдром лейкемии
Лейкемия - это совокупность клинических симптомов, в основе которых лежит безудержный рост малодифференцированных клеток белой крови, характеризующийся гиперплазией и метаплазией кроветворной ткани.
Причины: вопрос об этиологии лейкемии в настоящее время не решен окончательно. К способствующим факторам относят воздействие на человека ионизирующей радиации (радиоактивных изотопов, рентгеновских лучей), контакты с различными химическими веществами, неблагоприятную наследственность.
Симптомы:
♦ жалобы:
> могут быть такие же, как при остром септическом заболевании: повышение температуры тела, потливость, озноб, слабость, боли в костях (метаплазия кроветворной ткани - появление очагов экстрамедуллярного кроветворения, частным проявлением которой является возникновение очагов кроветворной ткани под надкостницей);
> боли в горле (некротические изменения глотки и зева);
> жалобы, характерные для анемии, геморрагического диатеза (вытеснение красного и тромбоцитарного ростков белым);
> боли в левой половине живота (увеличение селезенки); диспептические явления (поражение желудочно-кишечного тракта вследствие вторичной анемии и метаплазии кроветворной ткани в стенки кишечника, желудка);
> жалобы неврологического характера - хромота, парестезии, боли в конечностях, онемение их (поражение нервной системы вследствие вторичной анемии и очагов метаплазии по ходу нервных стволов);
> кашель (лейкемоидная инфильтрация легких), одышка (поражение сердца, легких);
> зуд кожи;
♦ при осмотре:
> состояние может быть тяжелым (особенно при остром лейкозе);
> бледность, сухость, шелушение кожи (из-за сопутствующей анемии), появление уплотнений в коже (метаплазия кроветворной ткани), следов кровоизлияний (сопутствующий геморрагический диатез);
> некрозы зева и слизистой рта, гнилостный запах изо рта;
> может быть кахексия;
> возможна асимметрия живота за счет значительного увеличения печени, селезенки;
> могут быть отеки ног (анемические отеки, а также вследствие сдавления лимфатических сосудов метаплазированной кроветворной тканью);
> возможен экзофтальм (очаг метаплазии в глазнице);
♦ при пальпации: увеличение лимфоузлов, печени, селезенки; болезненность костей при надавливании и поколачивании.
♦ при перкуссии: увеличение границ печени, селезенки, сердца;
♦ при аускультации:
> тахикардия, систолический шум на верхушке сердца и легочной артерии (из-за понижения вязкости крови вследствие сопутствующей анемии);
> возможен шум трения перикарда, плевры, брюшины (очаги экстрамедулярного кроветворения);
♦OAK: очень большое количество лейкоцитов (лейкемия), наличие малодифференцированных клеток белой крови (бластные клетки), вторичные анемия и тромбоцитопения.
Геморрагический синдром
Данный синдром проявляется в склонности к кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или при механическом воздействии на кожу и слизистые.
Причины: патологическая проницаемость капилляров; тромбоцитопения; химические и физико-химические нарушения свертываемости крови.
Симптомы:
♦ жалобы:
> кровотечения (из носа, десен, матки, желудочно-кишечного тракта, почек, легких);
> появление синяков, кровоизлияний, петехий на коже и слизистых оболочках; боли в суставах (из-за кровоизлияний в их полость);
> боли в животе (кровоизлияния в брюшину);
♦ при осмотре:
> синяки; кровоизлияния, кровоточивость десен;
> припухлость суставов, ограничение подвижности вплоть до анкилозов, атрофия мышц из-за уменьшения функции суставов (кровоизлияния в суставы) характерно для гемофилии;
♦ при пальпации:
> может быть увеличение печени, селезенки и лимфоузлов (когда геморрагический синдром возникает на почве лейкоза);
> учащенный пульс (вторичная анемия);
♦ при перкуссии:
> расширение границ сердца (вторичная анемия);
> возможно увеличение границ печени (геморрагический синдром на фоне лейкоза);
♦ при аускультации:
> тахикардия, функциональные шумы на верхушке сердца и легочной артерии (вторичная анемия);
> возможны шум трения плевры, хрипы, крепитация в легких в связи с геморрагическими высыпаниями в плевре, бронхах и альвеолах.
гипопластический синдром (панмиелофтиз)
Панмиелофтиз - это панцитопения, угнетение всех ростков кроветворения (белого, красного, тромбоцитарного) в костном мозге вследствие разрастания там жировой ткани.
Причины: последствие приема некоторых лекарств (например, анальгина); влияние химических веществ, обладающих токсическим действием на костный мозг; действие ионизирующей радиации; идиопатический панмиелофтиз.
Симптомы:
♦ жалобы (обусловлены депрессией всех ростков кроветворения в костном мозге): связанные с анемией; тромбоцитопенией (явления геморрагического диатеза); лейкопенией, а именно нейтропенией (пневмонии, отиты, пиелиты и другие воспалительные процессы - появляются соответствующие жалобы);
♦ при осмотре: признаки анемии; геморрагического диатеза; воспалительные изменения на слизистой оболочке рта;
♦ при пальпации, перкуссии и аускультации: признаки, характерные для анемического и геморрагического синдромов, а также для воспалительных процессов в различных органах;
♦ OAK: эритропения, нейтропения, моноцитопения, тромбоцитопения, сниженное количество гемоглобина, ускорение СОЭ (из-за анемии и возможных воспалительных процессов).
полицитемический синдром (эритремия)
Эритремия - это совокупность клинических симптомов, в основе которых лежит увеличение числа эритроцитов и концентрации гемоглобина в крови с одновременным лейкоцитозом и тром-боцитозом. Клиническая картина при этом связана с возникающими тромбозами мелких сосудов и увеличением вязкости крови, патологически изменяющими кровообращение в органах и тканях, вплоть до инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения и инсульта. Симптомы:
♦ жалобы: одышка, боли в сердце (стенокардия), головокружения, головные боли, нарушения зрения, зуд кожи, боли в конечностях, склонность к кровотечениям;
♦ при осмотре:
> красный и одновременно синюшный цвет лица, конечностей, слизистых;
> сеть расширенных кровеносных сосудов на коже;
> отечность и болезненность при пальпации голеней, стоп,
> возможна гангрена пальцев конечностей;
♦ при пальпации: селезенка становится доступной пальпации;
♦ при перкуссии: смещение левой границы сердца влево (гипертрофия и расширение левого желудочка вследствие повышенного АД и дистрофических изменений в миокарде. Артериальная гипертензия при эритремии развивается вследствие компенсаторной реакции сосудистых стенок на увеличение вязкости крови);
♦ при аускультации: глухость тонов сердца; повышенное АД;
♦ OAK: увеличение числа эритроцитов и уровня гемоглобина, лейкоцитоз, тромбоцитоз, замедленная СОЭ.
Контрольные вопросы
1.Какие выделяют группы заболеваний крови, их особенности?
2.Какие жалобы чаще всего предъявляют больные с патологией системы крови?
3.Какое значение в диагностике болезней крови имеют анамнестические данные?
4.Какие симптомы заболеваний крови можно выявить при осмотре больного?
5.Какова методика и диагностическое значение пальпации лимфатических узлов, костей, печени?
6.Какова техника пальпации селезенки и ее значение в диагностике?
7.Каковы цели и правила проведения перкуссии селезенки?
8.Каковы перкуторные размеры селезенки в норме?
9.Каковы причины увеличения селезенки?
10.Какие дополнительные исследования применяются при диагностике заболеваний крови?
11.В чем сущность OAK?
12.Каковы правила взятия крови из пальца?
13.Каковы нормативные показатели эритроцитов, гемоглобина и цветового показателя и методика их определения?
14.Какие патологические изменения эритроцитов, гемоглобина и цветового коэффициента наблюдаются при анемиях?
15.Каково диагностическое значение ретикулоцитоза?
16.Какова техника подсчета лейкоцитов в сыворотке крови?
17.Что такое «лейкоцитарная формула», ее сдвиги, их значение в диагностике гематологической патологии?
18.В каких случаях и каким образом проводится оценка гемолиза?
19.Как исследуется и оценивается геморрагический статус больного? Что такое коагулограмма?
20.Каково значение пункционной диагностики при патологии органов кроветворения?
21.С какой целью в диагностике заболеваний крови используют радиоизотопные методы?
22.Каковы причины и клинические проявления синдрома анемии?
23.Какие симптомы характерны для лейкемии?
Похожая информация.
АНЕМИЧЕСКИЙ: общая слабость, вялость, сонливость, снижение трудоспособности, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожи и видимых слизистых, тахикардия, систолический шум на верхушке, в анализе крови: уменьшение содержания гемоглобина и часто эритроцитов в единице объёма крови, обратить внимание на уровень ретикулоцитов и цветовой показатель.
СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ: извращение вкуса, запаха, субфебрилитет, склонность к инфекциям, сухая кожа, ломкость и поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, слабость мышц мочевого пузыря, пищевода, заеды, сонливость, нарушение памяти, снижение сывороточного железа (нормы - м-14,3-26,0 и ж-10,7-21,5 ммоль/л).
СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЖКТ ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: атрофия слизистой всего ЖКТ («гентеровский глоссит»-малиновый язык со сглаженными сосочками, клинически - боли, покалывание в языке, атрофический гастрит, атрофия слизистой кишечника на ФГС, колоноскопии, РРС)
СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЦНС ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: поражение боковых столбов спинного мозга - фуникулярный миелоз (парастезии, симптом «перчаток» и «носков», «ватных ног», шаткость походки)
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ: сухой: безболезненные, беспричинные подкожные кровоизлияния на коже, петехии, пятнистые элементы на коже в виде геморрагии, гематомы, геморрагическая сыпь, экхимозы, сосудистые звездочки;
влажный: кровотечение из носа, десен без чистки зубов, прямой кишки, меноррагии, метроррагии, мелена,
снижение тромбоцитов, изменения в коагулограмме.
ЛИМФОАДЕНОПАТИИ: увеличение периферических лимфатических узлов /шейных, подмышечных, кубитальных, паховых и т.д./; обратить внимание на их консистенцию, спаянность с окружающими тканями, размеры, болезненность, симметричность. Увеличение внутригрудных и абдоминальных лимфоузлов (на УЗИ, КТ)
ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИИ: увеличение печени и селезенки, размеры перкуторно, пальпация, консистенция, болезненность.
ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЙ: дефекты слизистой полости рта, десен, миндалин, невозможность принимать любую пищу, похудание, боли при глотании, жевании, лихорадка.
КОСТНО-МОЗГОВОЙ: дать характеристику костно-мозгового кроветворения по трем росткам /красному, белому, тромбоцитарному/, обратить внимание на тип кроветворения, указать на наличие в миелограмме увеличения бластных клеток /N- до 2%/ и их цитохимического исследования для верификации острого лейкоза. Обратить внимание на количество мегакариоцитов /норма - 4-5 на 100 п/зрения/. При опустошении костного мозга по красному, белому и тромбоцитарному росткам можно заподозрить апластическую анемию (гипоклеточность к/м или панмиелофтиз - пустой костный мозг).
ПЛЕТОРИЧЕСКИЙ: шум в голове, упорные головные боли, повышение АД, эритромелалгии, кожный зуд после водных процедур, нарушение трофики, гиперемия кожи лица, шеи, верхней половины туловища, ладоней, склер (симптом «кроличьих глаз»), панцитоз или двухростковый цитоз, высокий Нb, гематокрит. Характерно для эритремии.
ЛИХОРАДОЧНЫИ: характер лихорадки, цифры, продолжительность, колебания в течение суток и зависимость от антибактериальной терапии.
ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ синдром или опухолевой интоксикации: слабость, недомогание, головная боль, снижение массы тела, повышение температуры тела, вне зависимости от назначения антифунгальной, антибактериальной терапии, боли в костях, суставах, потливость.
Синдром КРОВОПОТЕРИ: по анамнезу уточнить даты, количество кровопотери, повторяемость, заподозрить источник. В анализе крови: Нb, эритроциты, цветовой показатель, гематокрит в динамике.
Синдром ВТОРИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА:
склонность и повторяемость инфекций различной локализации: ОРВИ, герпетическая инфекция, пиодермии, бронхиты, пневмонии, циститы и т.д./, наличие очага инфекции с клиническими проявлениями и изменениями в анализе крови, которые не всегда свойственны этим заболеваниям, т.е. ускоренная СОЭ, анемия, лейкоцитоз с лимфоцитозом (при вирусных инфекциях) или нейтрофильный лейкоцитоз, лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево (при бактериальных инфекциях), лейкопения потребления. Изменения в иммунограмме.
ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ: желтуха слизистой рта, склер, кожи в сочетании с анемией. В анализе крови повышение непрямой фракции билирубина, снижение Нb и эритроцитов (и изменение их формы), ретикулоцитоз. Свойственно гемолитической анемии.
Синдром БЕЛКОВОЙ ПАТОЛОГИИ: повышение СОЭ, протеинурия, повышение общего белка (протеинемия), гиперγ- или гиперβглобулинемия при электрофорезе белков, обнаружение М-градиента (моноклональных белков) при иммуноферезе белков сыворотки и мочи при МБ. Повышение вязкости крови, что клинически иногда проявляется вялостью, сонливостью и заторможенностью.
СИНДРОМ ОТЛОЖЕНИЯ ПАРААМИЛОИДА: в характерных местах (кожа, почки, гортань, суставы, средостение, язык) при МБ.
Синдром ОССАЛГИИ: постоянные (упорные) боли в костях плоского типа (ребра, позвоночник, лопатки, череп, таз), но позже и в трубчатых (бедренные, малоберцовые, плечевые и т.д.), их характер, тяжесть. R-логически выявляют нарушения структуры костной ткани (очаги деструкций, остеопороз) и патологические переломы.
Синдром ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ: по типу грибовидного микоза, гнойничкового поражения, Herpes Zoster чаще при хронических лимфопролиферативных опухолях.
ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: (лейкемиды на коже – метастазы в кожу бластных клеток любой локализации, гиперплазия десен, яичек у мужчин, ушных раковин, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки) при ОЛ.
Синдром НЕЙРОЛЕЙКЕМИИ: метастатические поражения ЦНС при ОЛ, реже при ХМЛ, ХЛЛ (общемозговая или очаговая симптоматика).
СИНДРОМ ЛИЗИСА ОПУХОЛИ – патологический процесс, развивающийся в результате спонтанного либо индуцированного противоопухолевым лечением разрушения большого числа быстро пролиферирующих опухолевых клеток с выходом внутриклеточного содержимого в системный кровоток и проявляющийся гиперурикемией, гиперкалиемией, гиперфосфатемией, гипокальциемией и лактатацидозом в различных сочетаниях.
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ: количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево или с абсолютным лимфоцитозом, наличие бластных клеток либо лейкопения), количество эритроцитов, Нb, цветовой показатель, ретикулоциты (анемия нормо-, гипер-, гипохромная, нормо-, гипер-, гипорегенераторная), тромбоциты (тромбоцитоз, тромбоцитопения), панцитоз, панцитопения, ускоренная, замедленная СОЭ. Дать оценку параметров для диагноза.
АНЕМИЧЕСКИЙ: общая слабость, вялость, сонливость, снижение трудоспособности, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожи и видимых слизистых, тахикардия, систолический шум на верхушке, в анализе крови: уменьшение содержания гемоглобина и часто эритроцитов в единице объёма крови, обратить внимание на уровень ретикулоцитов и цветовой показатель.
СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ: извращение вкуса, запаха, субфебрилитет, склонность к инфекциям, сухая кожа, ломкость и поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, слабость мышц мочевого пузыря, пищевода, заеды, сонливость, нарушение памяти, снижение сывороточного железа (нормы - м-14,3-26,0 и ж-10,7-21,5 ммоль/л).
СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЖКТ ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: атрофия слизистой всего ЖКТ («гентеровский глоссит»-малиновый язык со сглаженными сосочками, клинически - боли, покалывание в языке, атрофический гастрит, атрофия слизистой кишечника на ФГС, колоноскопии, РРС)
СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЦНС ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: поражение боковых столбов спинного мозга - фуникулярныймиелоз (парастезии, симптом «перчаток» и «носков», «ватных ног», шаткость походки)
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ: сухой: безболезненные, беспричинные подкожные кровоизлияния на коже, петехии, пятнистые элементы на коже в виде геморрагии, гематомы, геморрагическая сыпь, экхимозы, сосудистые звездочки;
влажный: кровотечение из носа, десен без чистки зубов, прямой кишки, меноррагии, метроррагии, мелена,
снижение тромбоцитов, изменения в коагулограмме.
ЛИМФОАДЕНОПАТИИ: увеличение периферических лимфатических узлов /шейных, подмышечных, кубитальных, паховых и т.д./; обратить внимание на их консистенцию, спаянность с окружающими тканями, размеры, болезненность, симметричность. Увеличение внутригрудных и абдоминальных лимфоузлов (на УЗИ, КТ)
ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИИ: увеличение печени и селезенки, размеры перкуторно, пальпация, консистенция, болезненность.
ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЙ: дефекты слизистой полости рта, десен, миндалин, невозможность принимать любую пищу, похудание, боли при глотании, жевании, лихорадка.
КОСТНО-МОЗГОВОЙ: дать характеристику костно-мозгового кроветворения по трем росткам /красному, белому, тромбоцитарному/, обратить внимание на тип кроветворения, указать на наличие в миелограмме увеличения бластных клеток /N- до 2%/ и их цитохимического исследования для верификации острого лейкоза. Обратить внимание на количество мегакариоцитов /норма - 4-5 на 100 п/зрения/. При опустошении костного мозга по красному, белому и тромбоцитарному росткам можно заподозрить апластическую анемию (гипоклеточность к/м или панмиелофтиз - пустой костный мозг).
ПЛЕТОРИЧЕСКИЙ: шум в голове, упорные головные боли, повышение АД, эритромелалгии, кожный зуд после водных процедур, нарушение трофики, гиперемия кожи лица, шеи, верхней половины туловища, ладоней, склер (симптом «кроличьих глаз»), панцитоз или двухростковыйцитоз, высокий Нb, гематокрит. Характерно для эритремии.
ЛИХОРАДОЧНЫИ: характер лихорадки, цифры, продолжительность, колебания в течение суток и зависимость от антибактериальной терапии.
ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ синдром или опухолевой интоксикации: слабость, недомогание, головная боль, снижение массы тела, повышение температуры тела, вне зависимости от назначения антифунгальной, антибактериальной терапии, боли в костях, суставах, потливость.
Синдром КРОВОПОТЕРИ: по анамнезу уточнить даты, количество кровопотери, повторяемость, заподозрить источник. В анализе крови: Нb, эритроциты, цветовой показатель, гематокрит в динамике.
Синдром ВТОРИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА:
склонность и повторяемость инфекций различной локализации: ОРВИ, герпетическая инфекция, пиодермии, бронхиты, пневмонии, циститы и т.д./, наличие очага инфекции с клиническими проявлениями и изменениями в анализе крови, которые не всегда свойственны этим заболеваниям, т.е. ускоренная СОЭ, анемия, лейкоцитоз с лимфоцитозом (при вирусных инфекциях) или нейтрофильный лейкоцитоз, лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево (при бактериальных инфекциях), лейкопения потребления. Изменения в иммунограмме.
ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ: желтуха слизистой рта, склер, кожи в сочетании с анемией. В анализе крови повышение непрямой фракции билирубина, снижение Нb и эритроцитов (и изменение их формы), ретикулоцитоз. Свойственно гемолитической анемии.
Синдром БЕЛКОВОЙ ПАТОЛОГИИ: повышение СОЭ, протеинурия, повышение общего белка (протеинемия), гиперγ- или гиперβглобулинемия при электрофорезе белков, обнаружение М-градиента (моноклональных белков) при иммуноферезе белков сыворотки и мочи при МБ. Повышение вязкости крови, что клинически иногда проявляется вялостью, сонливостью и заторможенностью.
СИНДРОМ ОТЛОЖЕНИЯ ПАРААМИЛОИДА: в характерных местах (кожа, почки, гортань, суставы, средостение, язык) при МБ.
Синдром ОССАЛГИИ: постоянные (упорные) боли в костях плоского типа (ребра, позвоночник, лопатки, череп, таз), но позже и в трубчатых (бедренные, малоберцовые, плечевые и т.д.), их характер, тяжесть.R-логически выявляют нарушения структуры костной ткани (очаги деструкций, остеопороз) и патологические переломы.
Синдром ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ: по типу грибовидного микоза, гнойничкового поражения, HerpesZoster чаще при хронических лимфопролиферативных опухолях.
ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: (лейкемиды на коже – метастазы в кожу бластных клеток любой локализации, гиперплазия десен, яичек у мужчин, ушных раковин, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки) при ОЛ.
Синдром НЕЙРОЛЕЙКЕМИИ: метастатические поражения ЦНС при ОЛ, реже при ХМЛ, ХЛЛ (общемозговая или очаговая симптоматика).
СИНДРОМ ЛИЗИСА ОПУХОЛИ – патологический процесс, развивающийся в результате спонтанного либо индуцированного противоопухолевым лечением разрушения большого числа быстро пролиферирующих опухолевых клеток с выходом внутриклеточного содержимого в системный кровоток и проявляющийся гиперурикемией, гиперкалиемией, гиперфосфатемией, гипокальциемией и лактатацидозом в различных сочетаниях.
Снижение уровня Hb Снижение уровня гематокрита
Снижение количество эритроцитов ниже 4,0 млн. в 1 мм 3 для мужчин, ниже 3,7 млн. в 1 мм 3 для женщин
Увеличение среднего объёма эритроцитов (MCV) > 100мкм3
Увеличение среднего содержания Hb в эритроцитах (MCH) > 35пг
Увеличение цветового показателя >1,1
Увеличение количества макроцитов (больших, овальных эритроцитов диаметром >100 мкм в периферической крови, появление мегалоцитов–эритроцитов диаметром более 120 мкм. Сдвиг кривой Прайс–Джонса вправо
В костном мозге: мегалобластический тип кроветворения
1. «Раздражённый» красный росток: соотношение миелоидного и эритроидного ростков 1:3 при норме 3:1
2. Появление мегалобластов и гигантских метамиелоцитов
В периферической крови:
1. Изменение морфологии эритроцитов (пойкилоцитоз, ядерные формы, остатки ядра – тельца Жоллии, кольца Кебота)
2. Гиперсегментация нейтрофилов
3. Лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения
4. Наличие мегалобластов (не всегда)
Вопрос 21. Анемии при недостатке фолиевой кислоты. Этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
| Этиология фолиеводефицитной анемии |
| Недостаточное потупление фолиевой кислоты с пищей: Голодание; Вскармливание грудных детей козьим молоком; Отсутствие зелёных овощей в пищевом рационе; Длительная термическая обработка пищи. Нарушение всасывания и утилизация витамина и утилизация фолиевой кислоты: У недоношенных детей; дефицит витамина В 12 ; патология тонкого кишечника (энтерит, полипоз, тропическая спру, глютеновая энтеропатия, резекция, рак и др.); алкоголизм; приём лекарственных препаратов (оральных контрацептивов, противосудорожных, противотуберкулёзных препаратов и др.). Повышенное расходование фолиевой кислоты: В физиологических условиях (при беременности, лактации, в пубертатном периоде); В условиях патологии - при заболеваниях с высокой скоростью процессов пролиферации клеток (гемолитические анемии, множественная миелома, сублейкемический миелоз), туберкулёзе и др. Нарушение депонирования фолиевой кислоты: (при токсическом и вирусных гепатитах, циррозе печени, гепатоцеллюлярном раке и др.) |
Клиника схожая с таковой анемией Аддисона-Бирмера
Вопрос 22. Ахрестические анемии. Этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
B 12 (ФОЛИЕВО) - АХРЕСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Под названием «ахрестическая анемия» впервые Israels и Wilkinson (1936) описана своеобразная гиперхромная мегалоцитарная анемия, отличающаяся от классической пернициозной анемии по своему патогенезу и рефрактерности к печеночной терапии.
Эта анемия была названа ахрестической, т. е. «анемией от неиспользования». Этим подчеркивалось, что анемия возникает вследствие того, что костный мозг не в состоянии использовать имеющиеся в организме антианемические субстанции (витамин B12, фолиевую кислоту). Печень умерших от ахрестической анемии содержит витамин В 12 и фолиевую кислоту, но эти витамины не усваиваются костным мозгом. В настоящее время это состояние рассматривается как предлейкоз.
Клиника. В отличие от болезни Аддисона-Бирмера при В12(фолиево)-ахрестической анемии отсутствуют признаки поражения пищеварительной и нервной системы: нет глоссита, нет ахилии, желудочный сок содержит соляную кислоту и пепсин; не наблюдается диспепсических явлений, в частности поноса. Не выражены и симптомы повышенного распада крови: нет желтушности, печень и селезенка не увеличены.
Картина крови. Кровь соответствует картине пернициозной анемии в период рецидива; количество эритроцитов падает до 1 000 000 и ниже, цветной показатель выше единицы. Среди эритроцитов преобладают макро- и мегалоциты; последние составляют до 20-30% всех эритроцитов. Ретикулоцитоз низкий. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная. Количество лейкоцитов нормально или уменьшено (за счет гранулоцитопении). В костномозговом пунктате обнаруживается картина мегалобластического кроветворения (мегалобласты в различных стадиях созревания). Нормобластический эритропоэз угнетен.
Патогенез. Отсутствие симптомов повышенного разрушения эритроцитов исключает роль гемолиза в патогенезе ахрестической анемии.
При ахрестической анемии нет поражения кишечника, следовательно, всасывание антианемических веществ не нарушено, нет и нарушений желудочной секреции - желудочный (внутренний) антианемический фактор сохранен (что доказывается положительной крысоретикулоцитарной реакцией).
Доказано, что печень умерших от ахрестической анемии обладает антианемической активностью, следовательно, в ней содержатся витамин B12 и фолиевая кислота.
Эти факты дают основание высказать предположение, что при B 12 -(фолиево)-ахрестической анемии витамины кроветворения всасываются в кишечнике и откладываются в печени, но не утилизируются костным мозгом.
Течение болезни неуклонно прогрессирующее, без ремиссий. Болезнь длится около 1,5-2 лет.
Прогноз неблагоприятный.
Вопрос 23. Железодефицитная анемия. Этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
ЖДА составляют 70% всех анемий. По патогенетическому принципу с учетом основных этиологических причин железодефицитные анемии делят на пять основных подгрупп (Л.И. Идельсон):
1) связанные с повышенной потерей железа;
2) связанные с недостаточным исходным уровнем железа;
3) связанные с повышенным расходованием железа;
4) связанные с нарушением всасывания железа и недостаточным поступлением его с пищей (алиментарные);
5) связанные с нарушением транспорта железа.
Причины и механизмы развития железодефицитных состояний
| Этиологические факторы | Характеристика | Патогенез |
| Особенные периоды жизни | Дети недоношенные и новорожденные Дети первых лет жизни | Недостаточный исходный уровень железа |
| Интенсивный рост (пубертатный период) Беременность Лактация | ||
| Патологические состояния | Хроническая кровопотеря : при частых лечебных кровопусканиях, донорстве; При заболеваниях ССС (гипертоническая болезнь, геморрагическая телеангиэктазия и др.); При патологии ЖКТ (варикозное расширение вен пищевода, диафрагмальная грыжа, язва желудка и 12-перстной кишки, язвенный колит, дивертикулёз, геморрой и др.); Из органов мочеполовой системы (алкогольная нефропатия, туберкулёз почек, почечнокаменная болезнь, полипы и рак мочевого пузыря, обильные меноррагии, эндометриоз, миома матки и др.); Из органов дыхательной системы (рак лёгкого, туберкулёз, бронхоэктазия и др.); При заболеваниях системы крови (лейкозы, апластическая анемия и др.); Припатологии системы гемостаза (аутоиммунная тромбоцитопения, гемофилии, ДВС-синдром и др.) | Повышенная потеря железа |
| Патологические состояния и болезни | Патология ЖКТ: Резекция желудка и кишечника; Гипосекреция желудочного сока; Хронический энтерит; Дисбактериозы; Глистные инвазии и др. | Нарушение всасывания железа |
| Наследственная атрансферринемия Приобретённая гипотрансферринемия (при нарушении белоксинтезирующей функции печени) | Нарушение транспорта железа | |
| Алкоголизм | Комбинация факторов: Недостаточное поступление железа; нарушение транспорта железа; нарушение всасывания железа; потеря железа | |
| Нарушение всасывания железа | Нерациональное питание: Голодание; Вегетарианская диета; Искусственное вскармливание грудных детей | Недостаточное поступление железа |
| Избыточные физические нагрузки | Повышенное расходование железа |
Клиническая картина
1.Анемический синдром.
2.Сидеропенический синдром характеризуются гипоксическим синдромом, проявления которого зависят от степени снижения гемоглобина. Характерны изменения кожи и слизистых оболочек: сухость и зуд кожи, выпадение волос, ломкость ногтей и изменение их формы (койлонихии - ложкообразные ногти); из-за атрофии сосочков языка развивается глоссит и изменяется вкусовая чувствительность (дети с удовольствием вместо конфет грызут мел, уголь, глину или лед), часто возникает ангулярный стоматит («заеды»), могут быть диспепсические расстройства и признаки эзофагита. У больных ЖДА снижается иммунитет и присоединяются инфекционные заболевания.
Клинический анализ крови
В общем анализе крови при ЖДА будут регистрироваться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Умеренная эритроцитопения может проявляться при Hb
Морфологические характеристики эритроцитов. Размер эритроцитов - нормальный, увеличенный (макроцитоз) или уменьшенный (микроцитоз). Для ЖДА характерно наличие микроцитоза. Анизоцитоз - различия в размерах эритроцитов у одного и того же человека. Для ЖДА характерен выраженный анизоцитоз. Пойкилоцитоз - наличие в крови одного и того же человека эритроцитов разной формы. При ЖДА может быть выраженный пойкилоцитоз. Цветовой показатель эритроцитарных клеток (ЦП) зависит от содержания в них гемоглобина. Возможны следующие варианты окрашивания эритроцитов:
· нормохромные эритроциты (ЦП= 0,85-1,05) - нормальное содержание гемоглобина в эритроцитах. Эритроциты в мазке крови имеют равномерную розовую окраску умеренной интенсивности с небольшим просветлением в центре;
· гипохромные эритроциты (ЦП
· гиперхромные эритроциты (ЦП>1,05) - содержание гемоглобина в эритроцитах повышено. В мазке крови эти эритроциты имеют более интенсивную окраску, просвет в центре значительно уменьшен либо отсутствует. Гиперхромия связана с увеличением толщины эритроцитов и часто сочетается с макроцитозом;
· полихроматофилы - эритроциты, окрашенные в мазке крови в светло-фиолетовый, сиреневый цвет. При специальной суправитальной окраске это - ретикулоциты. В норме могут быть единичными в мазке.
Анизохромия эритроцитов - различная окраска отдельных эритроцитов в мазке крови.
Вопрос 24. Апластические анемии. Этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
Апластические анемии - гетерогенная группа заболеваний системы крови, основу которых составляет уменьшение продукции клеток костного мозга, чаще трех клеточных линий (эритроцито-, лейко- и тромбоцитопоэза).
Причинами апластической анемии могут быть:
· Химические вещества (мышьяк, соли тяжёлых металлов).
· Ионизирующее излучение. (см. Мария Склодовская-Кюри)
· Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин).
· Инфекционные агенты (вирусы, м/о).
· Аутоимунные процессы (СКВ, синдром Ширена).
Патогенез
Механизм остановки пролиферации полипотентных стволовых клеток остается неясным. Предполагается первичное нарушение функции стромального микроокружения, обеспечивающего стволовые клетки ростовыми факторами. Однако более вероятной представляется активация факторов внеклеточной иммунной супрессии, направленных на полипотентные стволовые клетки. В пользу последнего механизма говорят благоприятные результаты, полученные при применении антииммуносупрессивных препаратов у значительного числа больных. На возможность генетической предрасположенности к развитию апластической анемии указывает высокая частота выявляемых при АА антигенов 11 класса системы DR-2 и DPw3. Известен ряд этиологических факторов: некоторые лекарственные средства, химические соединения, ионизирующая радиация и вирусные инфекции, способных вызвать заболевание. Эти апластические анемии рассматриваются как вторичные и обладают более благоприятным прогнозом. При отсутствии достоверных данных об этиологии заболевания апластические анемии обозначаются как идиопатические, имеют более неблагоприятный прогноз и встречаются у 65% больных.
Классификация апластических анемий.
I. Идиопатические апластические анемии.
1. врожденная (анемия Фанкони)
2. приобретенная
II. Вторичные апластические анемии
a. вследствие воздействия лекарственных и химических веществ:
b. лекарственные средства (хлорамфеникол, сульфаниламиды, пирозолоны, препараты золота и другие)
c. химические вещества (бензол и его производные, инсектициды и другие)
d. инфекционных и вирусных агентов (вирусный гепатит, милиарный туберкулез, сепсис и другие)
e. метаболические (панкреатиты, беременность)
III. иммунологические (аутоиммунные, при реакции трансплантат против хозяина)
IV. при пароксизмальной ночной гемоглобинурии
КЛИНИКА
Больные апластическими анемиями бледны, с сохраненным или избыточным подкожным жировым слоем. Они жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, пониженную работоспособность. Обычно имеются геморрагии в коже и слизистых оболочках, кровотечения из носа и десен, маточные, желудочно-кишечные и почечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и любой другой орган.
Среди апластических анемий у детей наряду с приобретенными формами, существенно не отличающихся от апластических анемий у взрослых, выделяют врожденный и семейный варианты.
Анемия Фанкони , носящая семейный характер, чаще встречается среди мальчиков. Первые симптомы болезни обычно проявляются в возрасте 6-8 лет. Изменения гемопоэза сочетаются с геморрагическим синдромом и разнообразными аномалиями развития скелета и внутренних органов в виде уменьшения количества костей запястья, отсутствия или гипоплазии большого пальца, клинодактилии, микроцефалии, деформации грудной клетки, пороков развития органов дыхания, почек и мочевыводящих путей, врожденных пороков сердца и других изменений. Наблюдаются также эндокринные нарушения в виде пигментации кожи и слизистых оболочек, выраженность которой обычно соответствует тяжести течения процесса.
Врожденная парциальная апластическая анемия Джозефа - Дайемонда - Блекфена развивается в раннем детском возрасте. Возможно, она связана с аутоиммунным процессом, возникающим в период внутриутробного развития или с врожденным метаболическим дефектом. Анемия различной степени сочетается с глубокой эритро- и нормобластопенией на фоне миелокариоцитопении. Лейкопээз и тромбопоэз сохранены, не наблюдается кровоточивости.
Для семейной апластической анемии Эстрена - Дамешека характерны те же изменения со стороны кроветворения, что при апластических анемиях взрослых. В отличие от апластической анемии Фанкони при этой форме не наблюдаются аномалии развития скелета и внутренних органов.
Вопрос 25. Наследственные гемолитические анемии, классификация. Ферментопатии: классификация. Недостаточность Гл-6-ФДГ: этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
Наследственные гемолитические анемии делятся на три большие группы:
1. Мембранопатии эритроцитов с характерной морфологией клеток (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз и др.).
2. Энзимопатические (ферментопатические) анемии, или эритроцитарные энзимопатии (связанные с дефицитом ферментов пентозофосфатного цикла - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.; связанные с дефицитом ферментов гликолиза - пируваткиназы и др.; связанные с нарушением метаболизма нуклеотидов дефицит пиримидин-5-нуклеотидазы и др.).
3. Гемоглобинопатии («качественные» гемоглобинопатии HbS, С, Д, Е и др. и «количественные» гемоглобинопатии - талассемии).
Энзимопатии обусловлены наследственным дефицитом ряда ферментов эритроцитов. В мире насчитывается несколько сотен миллионов человек (примерно 1/20 человечества) - носителей наследственного дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Гл-6-ФДГ). При недостатке Гл-6-ФДГ блокируется реакция окисления глюкозо-6-фосфата в пентозофосфатном цикле, вследствие чего уменьшается образование восстановленной формы глутатиона, предохраняющего SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от повреждающего действия различного рода окислителей. Это сопровождается снижением устойчивости эритроцитов к действию активных форм кислорода, окислительной денатурацией гемоглобина и белков мембраны эритроцитов с последующим внутрисосудистым гемолизом клеток.
Описано около 90 различных мутантных форм Гл-6-ФДГ, из которых основными являются европейская форма дефицита (активность фермента в пределах 90% от нормы), африканская (10–15%) и средиземноморская (менее 1%). Дефицит Гл-6-ФДГ наследуется как сцепленный с Х-хромосомой признак, в связи, с чем заболевают в основном мужчины.
Клинически носительство дефицита Гл-6-ФДГ проявляется острыми гемолитическими кризами при приеме некоторых лекарств, обладающих окислительными свойствами: хинин, сульфаниламиды, производные салициловой кислоты и др., при употреблении в пищу конских бобов и стручковых растений (фавизм), а также на фоне заболевания вирусным гепатитом или гриппом. В период гемолитического криза у больных выявляются признаки внутрисосудистого гемолиза - повышение температуры тела, бледность, умеренная желтушность кожи и склер, головная боль, рвота, диарея. Вследствие гемоглобинурии возможно развито острой почечной недостаточности.
Вопрос 26. Мембранопатии: классификация. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара): этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
Мембранопатии. Основным патогенетическим звеном гемолитических анемий этой группы является генетический дефект белково-липидной структуры мембраны эритроцитов, что приводит к изменению формы и эластичности клеток. В результате нарушается способность эритроцитов деформироваться в узких участках кровотока, в частности при переходе из межсинусных пространств селезенки в синусы. В процессе циркуляции эритроциты постепенно теряют оболочку и, в конечном счете, разрушаются макрофагами РЭС. Из группы мембранопатий наиболее часто встречаемым заболеванием является наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара ), в основе которого лежит наследственный дефект белков мембраны (анкирина, спектрина, белка полосы 3, 4, 2), способствующий повышенной ее проницаемости для ионов натрия. Избыток натрия, а вместе с ним и воды увеличивает объем эритроцитов и придает им характерную шаровидную форму (сфероцитоз). Утрата части клеточной оболочки приводит к уменьшению размеров эритроцитов и образованию микросфероцитов (микросфероцитоз). В результате прогрессирующей фрагментации мембраны после двух-трех последующих прохождений через селезеночные синусы микросфероциты подвергаются внутриклеточному гемолизу. Одной из причин укорочения продолжительности жизни микросфероцитов (до 7–14 дней) служит также истощение их ферментных ресурсов (расход АТФ, глюкозы) в процессе удаления из клеток избытка воды.
Аномалия передается с аутосомной хромосомой и наследуется по доминантному типу, т.е. болезнь проявляется не только у гомозигот, но и у гетерозигот. Гемолитические кризы возникают при воздействии холода, эмоциональном стрессе, беременности, инфекциях. Центральное место в клинической картине занимают три ведущих симптома (триада Шоффара): желтуха, бледность кожи и слизистых, спленомегалия (у 75–80% больных).
Вопрос 27. Гемоглобинопатии: классификация. Талассемия: этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза гемоглобина. «Качественные» гемоглобинопатии и сопровождаются изменением первичной структуры молекулы гемоглобина, «количественные» гемоглобинопатии характеризуются нарушением количественного соотношения НЬА и HbF в крови из-за недостаточности образования отдельных полипептидных цепей глобина. Как и носительство дефицита Гл-6-ФДГ, наследственные гемоглобинопатии относятся к числу наиболее распространенных в человеческой популяции генетических аномалий. Среди известных форм гемоглобинопатии наибольшее значение в практическом отношении представляют гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия) и талассемия.
Талассемия (средиземноморская анемия) связана со снижением или отсутствием синтеза α-, β-, δ- или γ-цепей глобина. В зависимости от этого различают α -, β-, δ-, и γ-талассемию. Чаще всего встречается нарушение синтеза β-глобиновых цепей - β-талассемия. В этом случае содержание HbAl (α 2 β 2) уменьшается, а уровень HbF (α 2 γ 2) и НЬА2 (α 2 δ 2), напротив, возрастает. Недостаточный синтез β-цепей приводит к избыточному образованию α-цепей. Лишние γ-цепи способствуют появлению нестабильного гемоглобина, который преципитирует и выпадает в эритроците в виде «телец включения», придавая им форму мишеней. Кроме того, образующиеся в избытке α-цепи вступают в соединение с SH-группами мембраны и повышают ее проницаемость, нарушаются процессы ассимиляции железа и синтеза гемоглобина. Это обусловливает раннюю гибель эритроцитов в результате внутриклеточного гемолиза с развитием гипохромной анемии.
Развернутая картина тяжелой гемолитической анемии возникает при гомозиготном наследовании нарушения синтеза β-цепей - болезни Кули, проявляющейся физическим и умственным недоразвитием, бледной желтушной окраской кожи с признаками гемосидероза, придающего коже зеленовато-коричневый оттенок, деформацией костей черепа (башенный череп, увеличение верхней челюсти, нарушение прикуса; на рентгенограмме - расширение костномозгового канала трубчатых костей, поперечная исчерченность плоских костей черепа - игольчатый периостоз), язвами нижних конечностей, выраженной гепато- и спленомегалией.
Вопрос 28. Серповидноклеточная анемия:этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.
Гемоглобиноз S. Заболевание возникает в связи с наследованием патологического гемоглобина S, в котором гидрофильная глутаминовая кислота в 6-м положении β-цепи глобина замещена на гидрофобный валин. Это приводит к смене электрического заряда и полимеризации гемоглобина в условиях гипоксии, снижению его растворимости с образованием тактоидов (веретенообразных остроконечных кристаллов), которые растягивают оболочку эритроцитов. В результате клетки приобретают форму «серпа», теряют пластичность, повышают вязкость крови, замедляют кровоток, вызывают стаз. Стаз, в свою очередь, приводит к развитию гипоксемии, еще более повышая уровень «серпления» эритроцитов. Острыми концами серповидные эритроциты могут повреждать другие измененные и неизмененные эритроциты, что сопровождается внутрисосудистым гемолизом. Часть серповидных эритроцитов разрушается в селезенке. Средняя продолжительность жизни эритроцитов при серповидно-клеточной анемии не превышает 17 дней.
Тяжелая анемия проявляется лишь у гомозиготных по HbS носителей. Усиление образования серповидных эритроцитов с развитием гемолитического криза отмечается при действии низких температур, патологических состояниях, сопровождающихся ацидозом, инфекциях, дегидратации, лихорадке, голодании, заболеваниях легких, в условиях гипоксии. Вследствие компенсаторной спленомегалии у ряда пациентов в силу неизвестных причин вероятна массивная секвестрация эритроцитов в селезенке, что может стать причиной развития гипотензии и внезапного летального исхода. У гетерозигот заболевание протекает, как правило, бессимптомно. Поскольку серповидные эритроциты являются непригодными для жизнедеятельности малярийных плазмодиев, люди-носители аномального HbS - обладают резистентностью к малярии.
Патогенез серповидноклеточной болезни
Вопрос 29. Приобретенные гемолитические анемии: классификация,проявления в органах кроветворения и в периферической крови. ГБН: этиология, патогенез, характеристика клинических форм, изменения в костном мозге и периферической крови, принципы терапии и профилактики.
Приобретенные гемолитические анемии. Среди заболеваний этой группы выделяют иммунные гемолитические анемии и анемии, связанные с воздействием прямых гемолизинов и других повреждающих факторов.
Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) или эритробластоз плода развивается в результате несовместимости матери и плода по антигенам эритроцитов системы Rh (D) (у Rh-положительных детей от Rh-отрицательных матерей) или по антигенам эритроцитов системы АВО (у детей с группой крови А, В или АВ, матери которых имеют группу крови 0). Первая беременность Rh-отрицательной матери Rh-положительным плодом обычно протекает нормально. Во время родов происходит иммунизация матери антигенами эритроцитов плода с выработкой антиэритроцитарных антител (анти Rh (D)-IgG), которые в период второй беременности Rh-положительным плодом фиксируются на эритроцитах плода и обусловливают гибель эритроцитарных клеток путем внутриклеточного гемолиза с развитием эритробластоза плода. Основными симптомами ГБН являются желтуха, гепато- и спленомегалия, в тяжелых случаях - отеки, асцит (из-за недостаточности кровообращения). Наиболее опасным симптомом анемии служит «ядерная желтуха» с признаками поражения нервной системы вследствие токсического действия непрямого билирубина, к которым относятся нистагм, судорожные подергивания, крик высокой тональности. Встречаются случаи мертворождения.
Трансиммунные гемолитические анемии развиваются при проникновении в организм новорожденного антиэритроцитарных антител матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией.
Анемии при действии прямых гемолизинов и других повреждающих факторов -э та группа анемий объединяет гемолитические состояния, при которых полноценные в морфофункциональном отношении эритроциты разрушаются под действием различных факторов. Патогенез этих анемий различен - разрушение мембраны эритроцитов, истощение их ферментных систем и т.д.
· гемолитических (фенилгидразин, свинец, бензол, мышьяковистый водород, анилиновые красители, змеиный и грибной яды и др.),
Вопрос 30. Аутоиммунные гемолитические анемии: классификация, этиология, патогенез, спектр аутоАТ при АИГА. Характеристика пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.
АНЕМИЧЕСКИЙ: общая слабость, вялость, сонливость, снижение трудоспособности, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожи и видимых слизистых, тахикардия, систолический шум на верхушке, в анализе крови: уменьшение содержания гемоглобина и часто эритроцитов в единице объёма крови, обратить внимание на уровень ретикулоцитов и цветовой показатель.
СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ: извращение вкуса, запаха, субфебрилитет, склонность к инфекциям, сухая кожа, ломкость и поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, слабость мышц мочевого пузыря, пищевода, заеды, сонливость, нарушение памяти, снижение сывороточного железа (нормы - м-14,3-26,0 и ж-10,7-21,5 ммоль/л).
СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЖКТ ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: атрофия слизистой всего ЖКТ («гентеровский глоссит»-малиновый язык со сглаженными сосочками, клинически - боли, покалывание в языке, атрофический гастрит, атрофия слизистой кишечника на ФГС, колоноскопии, РРС)
СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЦНС ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: поражение боковых столбов спинного мозга - фуникулярныймиелоз (парастезии, симптом «перчаток» и «носков», «ватных ног», шаткость походки)
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ: сухой: безболезненные, беспричинные подкожные кровоизлияния на коже, петехии, пятнистые элементы на коже в виде геморрагии, гематомы, геморрагическая сыпь, экхимозы, сосудистые звездочки;
влажный: кровотечение из носа, десен без чистки зубов, прямой кишки, меноррагии, метроррагии, мелена,
снижение тромбоцитов, изменения в коагулограмме.
ЛИМФОАДЕНОПАТИИ: увеличение периферических лимфатических узлов /шейных, подмышечных, кубитальных, паховых и т.д./; обратить внимание на их консистенцию, спаянность с окружающими тканями, размеры, болезненность, симметричность. Увеличение внутригрудных и абдоминальных лимфоузлов (на УЗИ, КТ)
ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИИ: увеличение печени и селезенки, размеры перкуторно, пальпация, консистенция, болезненность.
ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЙ: дефекты слизистой полости рта, десен, миндалин, невозможность принимать любую пищу, похудание, боли при глотании, жевании, лихорадка.
КОСТНО-МОЗГОВОЙ: дать характеристику костно-мозгового кроветворения по трем росткам /красному, белому, тромбоцитарному/, обратить внимание на тип кроветворения, указать на наличие в миелограмме увеличения бластных клеток /N- до 2%/ и их цитохимического исследования для верификации острого лейкоза. Обратить внимание на количество мегакариоцитов /норма - 4-5 на 100 п/зрения/. При опустошении костного мозга по красному, белому и тромбоцитарному росткам можно заподозрить апластическую анемию (гипоклеточность к/м или панмиелофтиз - пустой костный мозг).
ПЛЕТОРИЧЕСКИЙ: шум в голове, упорные головные боли, повышение АД, эритромелалгии, кожный зуд после водных процедур, нарушение трофики, гиперемия кожи лица, шеи, верхней половины туловища, ладоней, склер (симптом «кроличьих глаз»), панцитоз или двухростковыйцитоз, высокий Нb, гематокрит. Характерно для эритремии.
ЛИХОРАДОЧНЫИ: характер лихорадки, цифры, продолжительность, колебания в течение суток и зависимость от антибактериальной терапии.
ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ синдром или опухолевой интоксикации: слабость, недомогание, головная боль, снижение массы тела, повышение температуры тела, вне зависимости от назначения антифунгальной, антибактериальной терапии, боли в костях, суставах, потливость.
Синдром КРОВОПОТЕРИ: по анамнезу уточнить даты, количество кровопотери, повторяемость, заподозрить источник. В анализе крови: Нb, эритроциты, цветовой показатель, гематокрит в динамике.
Синдром ВТОРИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА:
склонность и повторяемость инфекций различной локализации: ОРВИ, герпетическая инфекция, пиодермии, бронхиты, пневмонии, циститы и т.д./, наличие очага инфекции с клиническими проявлениями и изменениями в анализе крови, которые не всегда свойственны этим заболеваниям, т.е. ускоренная СОЭ, анемия, лейкоцитоз с лимфоцитозом (при вирусных инфекциях) или нейтрофильный лейкоцитоз, лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево (при бактериальных инфекциях), лейкопения потребления. Изменения в иммунограмме.
ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ: желтуха слизистой рта, склер, кожи в сочетании с анемией. В анализе крови повышение непрямой фракции билирубина, снижение Нb и эритроцитов (и изменение их формы), ретикулоцитоз. Свойственно гемолитической анемии.
Синдром БЕЛКОВОЙ ПАТОЛОГИИ: повышение СОЭ, протеинурия, повышение общего белка (протеинемия), гиперγ- или гиперβглобулинемия при электрофорезе белков, обнаружение М-градиента (моноклональных белков) при иммуноферезе белков сыворотки и мочи при МБ. Повышение вязкости крови, что клинически иногда проявляется вялостью, сонливостью и заторможенностью.
СИНДРОМ ОТЛОЖЕНИЯ ПАРААМИЛОИДА: в характерных местах (кожа, почки, гортань, суставы, средостение, язык) при МБ.
Синдром ОССАЛГИИ: постоянные (упорные) боли в костях плоского типа (ребра, позвоночник, лопатки, череп, таз), но позже и в трубчатых (бедренные, малоберцовые, плечевые и т.д.), их характер, тяжесть.R-логически выявляют нарушения структуры костной ткани (очаги деструкций, остеопороз) и патологические переломы.
Синдром ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ: по типу грибовидного микоза, гнойничкового поражения, HerpesZoster чаще при хронических лимфопролиферативных опухолях.
ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: (лейкемиды на коже – метастазы в кожу бластных клеток любой локализации, гиперплазия десен, яичек у мужчин, ушных раковин, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки) при ОЛ.
Синдром НЕЙРОЛЕЙКЕМИИ: метастатические поражения ЦНС при ОЛ, реже при ХМЛ, ХЛЛ (общемозговая или очаговая симптоматика).
СИНДРОМ ЛИЗИСА ОПУХОЛИ – патологический процесс, развивающийся в результате спонтанного либо индуцированного противоопухолевым лечением разрушения большого числа быстро пролиферирующих опухолевых клеток с выходом внутриклеточного содержимого в системный кровоток и проявляющийся гиперурикемией, гиперкалиемией, гиперфосфатемией, гипокальциемией и лактатацидозом в различных сочетаниях.
