Реклама на портале

Кератодермия ладоней и подошв врожденная. Кератодермия ладонно-подошвенная

Это группа дерматитов, для которой характерно нарушение ороговения кожи. Проявляется кератодермия в области ладоней и подошв. Ороговевшие образования очерчены четким контуром фиолетово-лилового цвета. А пораженные участки окрашены желтовато-коричневатым цветом. В этих местах кожа с трещинами и очень твердая. Ткань с течением времени отмирает под деформированным слоем кожи. Формы пальцев при ладонно-подошвенной кератодермии изменяются — они заостряются, ногтевая пластина утолщается, на ее поверхности появляются бугорки.

Симптомы и причины кератодермии ладоней и подошв

По клиническим признакам кератодермия подразделяется на очаговую и диффузную (распространенную равномерно). К диффузным формам принадлежат наследственная кератодермия Тоста-Унны, Вернера, Грейтера, болезнь острова Меледа, мутилирующая и Папийона-Лефевра. Поверхность кожи подошв и стоп в этом случае поражена полностью.

Форма Тоста-Унны характерна сплошным гиперкератозом (ороговением) стоп и ладоней. Сходна с ней кератодермия Вернера, характерная наличием пузырей. Воспалительные изменения происходят при форме Грейтера, поражается тыльная поверхность стоп и кистей. Помимо этого, вовлечены в патологический процесс могут быть зубы, ногти и даже волосы.

Мутилирующая ладонно-подошвенная кератодермия, как правило, развивается на втором году жизни. Характерные симптомы — наличие обширных роговых наслоений на коже в области ладоней и подошв. Спустя некоторое время на пальцах появляться могут огромные борозды. Также происходят изменения ногтевых пластин.

Толстое наслоение наблюдается при кератодермии Меледа, имеющее желтовато-коричневый цвет. Фиолетово-лиловой каймой очерчены края очага. При данной разновидности поверхность подошв и ладоней слегка мокрая, покрыта черными точками. Наблюдается также деформация и утолщение ногтей. Развивается болезнь к 15-20 годам. На третьем году жизни ребенка проявляется форма Папийона-Лефевра. Он может страдать гингивитом, кариесом, пародонтозом, быстро протекающими и с преждевременным выпадением зубов. Кожа поражается в полости рта, области стоп, кистей.

Очаговая форма подразделяется на линейную, крупно- и мелколокальную. Наиболее часто встречаемая — форма Бушке-Фишера и Сименса. При синдроме Сименса происходит формирование крупных округлых мозолевидных болезненных очагов, проявление которых возможно на местах давления в районе волосистой части головы, конечностей, шеи.

Ладонно-подошвенная кератодермия Бушке-Фишера возникает в возрасте 15-30 лет. Характерна образованием на ладонях и подошвах розовых узелков диаметром 2-10 миллиметров. На коже после слущивания образований остаются небольшие углубления.

Причины возникновения и факторы риска кератодермии

Все разновидности болезни начинают развиваться при генетической предрасположенности — вследствие, к примеру, мутации генов, кодирующих образование кератина. Но для большинства заболеваний группы кератодермий пока не известна истинная генетическая причина.

  • интоксикация тяжелыми металлами,
  • недостаточность витамина A,
  • иммунная недостаточность,
  • ферментопатия — нарушение активности каких-либо ферментов,
  • гормональные дисфункции.

Кератодермия ладоней и подошв — лечение

Некоторые формы заболевания характерны нарушениями нервной и эндокринной систем, развитием патологических процессов во внутренних органах. Отдельные виды характеризуются заболеваниями зубов и даже их преждевременным выпадением, что приводит к необходимости устанавливать протезы.

Кератодермии могут сопутствовать онкологические заболевания пищевода, — это требует постоянного контроля всех членов семьи у онколога. Кроме того, вследствие заболевания значительно ухудшается качество жизни, поскольку ороговевшие участки с трещинами зачастую кровоточат, при ходьбе вызывают сильную боль. Диагностика проводится на основе клинической картины, а некоторые случаи требуют данных гистологических исследований.

Лечение кератодермии — процесс длительный, который затянуться может на несколько лет. Больному в течение продолжительного периода принимать необходимо витамин E, A, витамины группы B, аскорбиновую кислоту в комплексе.

Лечение наружное включает горячие ванны с зеленым мылом, гидрокарбонатом, натрием хлоридом, после чего под компресс накладывают мази с винилином, аевитом, 20-50%-ной мочевиной, кислотами 5-10%-ной молочной, 5-10%-ной салициловой. На 5-10 день использовать можно мазь, содержащую в равных количествах ланолин и йодид калия, в дальнейшем — диахильную мазь, мочевинный либо салициловый пластырь, и также иные кератолики.

Применима физиотерапия: фонофорез с токоферолом, ретиноидами, косвенная дистермия соответствующих отделов позвоночника, лечение холодом — криотерапия. Лазеротерапия также используется для лечения. При диффузных разновидностях кератодермии применяется низкоинтенсивное излучение. За один сеанс облучается 6-8 участков. Курс — 25-30 сеансов. Высокоинтенсивное излучение углекислого или аргонового лазера рекомендуется при очаговых кератодермиях. Роговые массы предварительно отслаивают кератоликами.

Определяется эффективность лечения кератодермии клинической картиной. Большая роль отводится препаратам ретинола. Но следует помнить, что высокие дозы этой группы лекарств вызывать могут побочные симптомы (повышение давления спинномозговой жидкости, гипервитаминоз A).

Предлагаем ознакомиться с народными средствами от псориаза — .

Приобретенный кератоз (кератодермия) ладонно-подошвенный (L85.1) — это усиленное ороговение кожи ладоней и подошв.

Чаще развивается у мужчин старше 50 лет. Локализация: разгибательные поверхности конечностей, лицо в области лба и щек. Предрасполагающие факторы: патология обмена, гиповитаминоз А, длительное воздействие химических/механических раздражителей.

Клинические проявления начинаются постепенно с появления шероховатости, уплотнения кожного покрова в области ладоней и подошв (до 100%), что сопровождается изменением цвета на этих участках от желтоватого до бурого (90%). Затем происходит образование трещин на измененной коже конечностей (60%). В 70% случаев может отмечаться усиление потоотделения в области ладоней/подошв.


При осмотре выявляют симметричное поражение кожи дистальных отделов конечностей (ладони, подошвы) в виде изменения цвета от желтоватого до коричневатого, шероховатости, утолщения рогового слоя в месте поражения. Также отмечается наличие глубоких болезненных борозд и трещин.

Дистальный гипергидроз приводит к мацерации пораженных участков кожи с наличием синюшного венчика на границе с неизмененной кожей.

Диагностика

Диагностика основывается на дерматологической картине. Лабораторных и инструментальных методов исследования нет.

Дифференциальный диагноз:

  • Точечный кератоз ладоней.
  • Другие формы кератодермии.

Лечение приобретенного кератоза ладонно-подошвенного

  • Исключение воздействия провоцирующих факторов.
  • Ретиноиды, «Аевит».
  • Кератолитики, солевые ванны.
  • Лазеротерапия.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Ацитретин () — препарат, применяемый при гиперкератозах, системный ретиноид. Дозировка: в связи с различными характеристиками скорости обмена веществ дозировка подбирается индивидуально для каждого пациента. Препарат необходимо принимать 1 раз в сутки во время приема пищи или запивая молоком. Суточная доза ацитретина составляет 0,3-1,0 мг на килограмм массы тела на протяжении от 2 до 4 недель. Дискератоз чаще всего требует поддерживающего лечения меньшими дозами от 20 до 50 мг в сутки.
  • (Витамин А) — жирорастворимый витамин. Дозировка: препарат назначается внутрь от 100 до 300 тысяч мг в сутки в течении продолжительного времени.
  • (препарат с противовоспалительным и кератолитическим действием для наружного применения). Дозировка: мазь в небольшом количестве распределяют равномерно втирающими движениями. Наносится препарат 2 раза в сутки, в случаях, с легким течением болезни хватает и однократного применения. Непрерывный курс лечения чаще всего составляет от 3 до 4 недель. Если требуется более длительный курс лечения, препарат нужно использовать через день. Если препарат принимается для лечения хронических заболеваний, после исчезновения симптомов необходимо принимать препарат еще некоторое время под наблюдением лечащего врача.
  • Бетаметазона дипропионат () — ГКС для наружного применения. Дозировка: Акридерм наносится на поверхность кожи с пораженными участками тонким слоем 1-3 раза в сутки, легкими втирающими движениями. Курс лечения не должен превышать 3 недель.

Кератодермия — это собирательное название большой группы дерматозов, характеризующихся нарушениями ороговения кожных покровов. Чаще всего данный патологический процесс локализуется в области подошв и ладоней. Кератодермия ладоней проявляет себя утолщением рогового слоя, при этом ороговевшие участки обычно четко очерчены контуром лилово-фиолетового цвета, тогда как сами ороговевшие участки коричневато-желтого цвета, твердые и потресканные. По прошествии некоторого времени, ткани под деформированным участком кожных покровов отмирают.

Помимо этого кератодермия ладоней характеризуется заметными изменениями формы пальцев. Они заметно заостряются, ногтевые пластины утолщаются, с появлением на их поверхности заметных бугорков. На развившемся ороговевшем утолщенном слое появляются достаточно глубокие нередко кровоточащие трещины. Больные подошвенной кератодермией при ходьбе часто жалуются на достаточно сильную боль.

Причины развития данного дерматологического заболевания еще окончательно не выяснены, однако специалисты ведущую роль все же отдают определенным мутациям в генах. Возможными провоцирующими развитие кератодермии факторами могут стать следующие состояния: наследственные болезни, опухоли внутренних органов, вирусные и бактериальные инфекции, гормональные дисфункции и недостаточность витамина А. Принято различать очаговую и диффузную кератодермии.

К очаговой форме заболевания относится линейная кератодермия Фукса, ограниченная кератодермия Брюауэра-Францешести, акрокератоэластоидоз Кости, пятнистая диссеминированная кератодермия Фишера-Бушке.

К диффузной форме болезни относятся: кератодермия Меледа, кератодермия Унны-Тоста, мутилирующая кератодермия, кератодермия Папийона-Лефевра.

Мутилирующая кератодермия

Также данное состояние называют наследственная мутилирующая кератома и синдром Фонвинкеля. Мутилирующая кератодермия это наследуемая по аутосомно-доминантному типу разновидность диффузной кератодермии. Обычно данное состояние развивается на втором году жизни, проявляясь диффузными роговыми образованиями на кожных покровах подошв и ладоней, с выраженным гипергидрозом. По прошествии определенного времени наблюдается формирование на пальцах шнуровидных борозд, что зачастую приводит к контрактурам и самопроизвольной ампутации пораженных пальцев. В области коленных и/или локтевых суставов и на тыльных поверхностях кистей развивается выраженный фолликулярный . Отмечаются дистрофические изменения ногтевых пластин, чаще по типу «часовых стекол». Нередко при данном состоянии наблюдается потеря слуха, рубиновое облысение и .

Кератодермия Папийона-Лефевра

Данный вид заболевания наследуется аутосомно-рецессивно и имеет второе название — ладонно-подошвенный гиперкератоз, который зачастую сочетается с . Чаще всего болезнь проявляется к третьему году жизни. По симптоматике она схожа с формой Меледа, однако при этом добавляются характерные изменения со стороны зубов (быстро прогрессирующий пародонтоз, кариес, аномалии прорезывания зубов).

Кератодермия Меледа

Чаще всего данная форма болезни развивается в возрастном промежутке между пятнадцатью и двадцатью годами. Данное состояние наследуется аутосомно-рецессивно и имеет следующие синонимы: наследственный проградиентный ладонно-подошвенный кератоз Когоя, трансградиентный ладонно-подошвенный кератоз Сименса, врожденная прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа. Данная форма кератодермии проявляется желто-коричневыми толстыми роговыми наслоениями, поверхность которых покрыта глубокими трещинами. По всему периметру очага поражения отчетливо прослеживается лилово-фиолетовый контур. Нередко патологический процесс переходит на голени, предплечья, тыльную поверхность стоп и кистей. Практически у всех больных отмечается локальный гипергидроз, который приводит к образованию на поверхностях стоп и ладоней отчетливых черных точек (закупориваются выводные протоки потовых желез). Ногтевые пластины деформируются и утолщаются.

Кератодермия Унны-Тоста

Данная форма передается по аутосомно-доминантному типу, чаще всего развивается на протяжении первых двух лет жизни и имеет следующие синонимы: синдром Унны-Тоста, врожденный ихтиоз подошв и ладоней. Для данной формы заболевания характерно избыточное диффузное ороговение кожных покровов подошв и ладоней (отмечены случаи, когда только подошв). Патологический кожный процесс всегда начинается с незначительного утолщения кожи подошв и ладоней, которое напоминает синевато-буроватую полоску листовидной эритемы, располагающуюся на границе со здоровым кожным покровом. С течением времени на поверхности измененных участков появляются желтоватые гладкие роговые наслоения. Иногда участки поражения могут мигрировать на тыльные поверхности пальцев или запястий. Достаточно редко у больных отмечается образование глубоких или поверхностных трещин, а также локальный гипергидроз. Помимо этого при данном состоянии были описаны единичные случаи поражения зубов, ногтей (заметное утолщение) и волос, которые сочетались с различными патологиями развития внутренних органов и аномалиями развития скелета.

Все кератодермии характеризуются большим количеством отрицательных последствий. На первом месте стоит патологическое ороговение кожных покровов на подошвах и ладонях. Помимо этого, некоторые формы болезни провоцируют развитие различных патологических процессов во внутренних органах, а также нарушений нервной и эндокринной систем. Помимо этого отдельные виды кератодермии приводят к характерным заболеваниям зубов, что нередко влечет их преждевременное выпадение. Патологическим дегенеративным изменениям подвергается не только кожа, но и ногти, волосы. Были описаны случаи, когда кератодермия сочеталась с таким онкологическим заболеванием как .

Кератодермия лечение

Диагностика данного заболевания основана на характерной клинической картине и полученных данных гистологических исследований.

Лечение кератодермии является достаточно длительным процессом, который нередко затягивается на несколько лет. Весь период лечения больной должен принимать по определенной врачом схеме витамины группы В, аскорбиновую кислоту, витамины Е и А.

В общей терапии всех форм кератодермии показано применение Неотигазона. Дозировка препарата напрямую зависит от тяжести патологического процесса и составляет от 0.3 до 1 миллиграмма на 1 кг массы тела пациента. В случае отсутствия Неотигазона рекомендован к длительному применению витамин А, в дозировке 100000-300000 мг в сутки.

Наружное лечение кератодермии заключается в наложении кремов и применении специальных отслаивающих мазей. В комплексе с этим показано применение физиотерапевтического лечения. При керадермии Папийона-Лефевра показана обязательная санация полости рта и прием антибиотиков.

Многие врачи за основу лечения данной патологии берут препарат Ретинол. Однако назначать его следует с особой осторожностью, так как в случае неверно рассчитанной дозировки, или вследствие индивидуальных особенностей организма, возможно развитие таких побочных эффектов как повышение давления спинномозговой жидкости и гипервитаминоз А.

К сожалению, даже не смотря на применение комплексного лечения с использованием самых современных медикаментозных препаратов, полного излечения данного недуга добиться не удается и окончательного выздоровления не наступает. Тем не менее, в случае своевременного и что самое главное, правильно подобранного лечения, удается заметно ослабить симптоматику заболевания и до минимума уменьшить дискомфортные ощущения, вызываемые кератодермий.

Нарушения ороговения поверхностного слоя кожи относятся к дерматологическим заболеваниям. Верхний кожный слой состоит из клеток, постоянно накапливающих плотные белки и отшелушивающихся. Это защитный механизм кожи. При кератодермии возникает избыточное ороговение, в основном на подошвах и ладонях.

Кератодермия ладоней и подошв может быть диффузной и очаговой. При диффузных формах кожный покров поражается сплошь. Очаговые варианты проявляются образованием плотных островков, линий или точек.

Диффузные формы патологии

Распространенная ладонно-подошвенная кератодермия может быть самостоятельным заболеванием или сопровождать некоторые наследственные болезни.

Диффузные формы:

  • Унны-Тоста;
  • Меледа;
  • Папийона-Лефевра;
  • мутилирующая;
  • генодерматоз – склероатрофический и кератодермический.

Синдромы, при которых врожденная кератодермия – один из главных признаков:

  • Рихнера-Ханхарта;
  • Фишера;
  • Бека;
  • Хоуэла-Эванса (1 вариант).

Заболевания, при которых часто наблюдается избыточное ороговение, однако оно не является ведущим симптомом:

  • красный отрубевидный лишай;
  • , названный по фамилиям ученых Морроу-Брука;
  • недержание пигмента;
  • пахидермопериостоз (по фамилиям ученых – Турена-Солана-Голе);
  • врожденная пахионихия;
  • синдромы Сименса, Шефера, Ван Богарта-Озе;
  • болезнь Дарье;
  • гидротическая эктодермальная дисплазия.

Кроме того, кератодермия может быть проявлением злокачественной опухоли внутреннего органа, при этом она может принимать разные клинические формы. Это поражение кожи может быть приобретенным в результате и некоторых других заболеваний.

Врожденные диффузные кератодермии

Синдром Унны-Тоста

Наследственная кератодермия, передающаяся аутосомно-доминантно. Это означает, что у больного родителя не может родиться здоровый ребенок. Другое название болезни – врожденный ихтиоз подошв и ладоней. На первом году жизни младенца начинается уплотнение кожного покрова ладоней и стоп, он приобретает желтоватый цвет. Участки ороговения могут иметь четкий край, вокруг которого есть полоса покраснения. Усиливается потливость ладней и стоп, появляются глубокие кожные трещины, утолщаются ногти. В редких случаях поражение распространяется на пальцы или запястье.

Болезнь Меледа

Имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Это значит, что у больного и генетически здорового родителей может родиться только внешне здоровый носитель патологического гена. Болезнь проявляется при передаче такого гена сразу от обоих родителей.

Заболевание сопровождается образованием плотных участков в виде пластин, окруженных тонкой лиловой каймой. На их поверхности есть глубокие трещины, повышена потливость. Утолщаются ногти. Болезнь переходит на тыл кистей и стоп, голени, предплечья. Проявляется она к 15-20 годам жизни больного.

Болезнь Папийона-Лефевра

Передается аутосомно-рецессивно и проявляется в возрасте 2-3 года участками покраснения и ороговения на ладонях, подошвах, иногда коленях, тыле стопы и кисти. Отличие этого заболевания – аномалии зубов в идее кариеса, гингивита, пародонтита и быстрого выпадения.

Болезнь Папийона-Лефевра

Синдром Унны-Тоста

Мутилирующая кератодермия

Второе название «синдром Фонвинкеля», передается аутосомно-доминантно. В результате роговых наслоений на пальцах, возникающих на 2 году жизни, образуются борозды в виде шнуров и контрактуры суставов. В дальнейшем пальцы самостоятельно ампутируются. Ногти имеют вид часовых стекол. Болезнь сочетается с недоразвитием половых желез, облысением, глухотой, пигментными пятнами на пальцах рук.

Диффузная кератодермия

В сочетании с атрофией и склеротическими изменениями кожи на конечностях характерна для склероатрофического генодерматоза. Заболевание возникает в раннем возрасте и постепенно прогрессирует. Отмечается недоразвитие и разрушение ногтей, и частое образование злокачественных опухолей внутренних органов.

Наследственные синдромы, сопровождающиеся диффузной кератодермией:

Приобретенные диффузные кератодермии

Псориазиформный акрокератоз Базекса

Поражение кожи наблюдается при многих злокачественных заболеваниях. К облигатной (обязательной) паранеопластической кератодермии относится псориазиформный акрокератоз Базекса. Он возникает через несколько лет после развития рака простаты, гортани или верхних отделов пищеварительного тракта. Поражение кожи выглядит как фиолетово-розовые шелушащиеся пятна на стопах, ладонях, лице.

Некоторые формы паранеопластической кератодермии не обязательно связаны с раком других органов. Так, приобретенная форма болезни может сопровождать рак печени или простаты. Она встречается у пожилых людей и выглядит как медленно растущие роговые образования в виде «жемчужин» на ладонях и стопах, с углублениями в центре. Иногда она самостоятельно исчезает.

Эритематозная кератодермия Бенье

Возникает после заболеваний нервной системы или черепно-мозговых травм. По своему механизму она относится к трофоневрозам, то есть нарушению питания тканей вследствие патологии иннервации. Кожа ладоней и подошв, а также тыла стоп и кистей немного краснеет, трескается и покрывается плотными крупными белыми чешуйками. На голенях и предплечьях видна сухость и мелкое шелушение кожи.

Кератодермия Хакстхаузена

Возникает у женщин в перименопаузе. Она связана с недостаточностью женских гормонов эстрогенов, а также нарушением работы щитовидной железы. Климактерическая кератодермия проявляется роговыми наложениями на кистях, ступнях, особенно по краям пяток. Она развивается на фоне ожирения, деформирующего артроза и артериальной гипертонии.

Кожные утолщения в сочетании с разрушением ногтей и утолщением концевых фаланг («барабанные палочки») могут быть признаком сирингомиелии (синдром Валавсека). Существуют инфекционные кератодермии, сопровождающие течение лепры, гонореи, сифилиса.

Избыточное ороговение кожи появляется при долгом контакте с мышьяком, нефтью, смолами, гудроном, а также при работе без перчаток на холоде (например, у рыбаков).

Климактерический кератодермия

Очаговые кератодермии

Наследственная ограниченная кератодермия имеет такие формы:

  • Бушке-Фишера;
  • Брауэра;
  • кератоз Ганса;
  • Косты;
  • Брюнауэра-Франчискетти;
  • Фукса;
  • Риля.

Очаговая кератодермия является одним из главных признаков следующих синдромов:

  • Брюнауэра;
  • Шпанланга-Таппейнера;
  • Хоуэла-Эванса (2 вариант);
  • Грейтера.

Наконец, она может возникать как один из симптомов при таких заболеваниях:

  • фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз Сименса;
  • бородавчатый акрокератоз Хопфа;
  • синдром Варденбурга-Клейна.

Очаговая кератодермия может быть и приобретенной.

Врожденные очаговые кератодермии

  • Точечная кератодермия Бушке-Фишера

Передается аутосомно-доминантно. У подростков на ладонях, пальцах, подошвах появляются плотные образования, превращающиеся в пробки размером до 1 см коричневого цвета. После их отделения остаются углубления с плотными стенками в виде кратеров.

  • Кератодермия Брауэра

Очень похожа на предыдущее заболевание. Она появляется в возрасте старше 10 лет и сопровождается образованием пробок с рыхлым центральным стержнем, который постоянно выкрашивается.

  • Кератоз Ганса

Отличие данной формы от перечисленных выше – наличие . Участки ороговения и пробки находятся возле устьев потовых желез.

  • Акрокератоэластоидоз Косты

Встречается у женщин в возрасте около 20 лет. Что это такое: скопление на кистях и стопах мелких роговых элементов в виде плотной сыпи желтого цвета.

  • Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Передается аутосомно-рецессивно, возникает у детей. Она сопровождается ороговением участков кожи, подвергающихся постоянному давлению. Заболевание проявляется складчатостью языка, разрушением ногтей, лейкоплакией, дистрофией роговицы и умственной отсталостью.

Синдром Фишера-Бушке

Наследственная точечная кератодермия

  • Линейная кератодермия Фукса

Сопровождается формированием роговых гребней высотой до 1 см, лежащих параллельно сухожилиям и мышцам. У родственников отмечено похожее расположение этих образований. Роговые наложения покрыты трещинами.

  • Синдром Грейтера

Передается аутосомно-доминантно. Болезнь появляется уже у младенцев в виде роговых узелков на ладонных, подошвах с распространением на тыл стопы и кисти. Одновременно развиваются шелушение, атрофия и пятнистая окраска губ и кожи лица.

Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Приобретенные очаговые кератодермии

Краевая ладонная кератодермия Рамос-и-Сильвы появляется у людей со злокачественными опухолями, болезнями суставов и половой сферы. Она представляет собой роговые наложения по краям ладоней.

Инфекционная кератодермия при гонорее поражает не только конечности, но и лицо и туловище. Она имеет форму рога или узелка, покрытого корками и лежащего на покрасневшей коже. После удаления такого образования оставшаяся поверхность кровоточит. Нередко утолщаются ногти.

Заразна ли кератодермия? Нет, любые формы этого заболевания не передаются от человека к человеку через бытовые предметы или еще каким-либо путем.

Терапия

Лечение патологии проводит дерматолог с периодическим осмотром онколога, чтобы избежать развития . Специфическая терапия не разработана, поэтому, чем лечить кератодермию кистей или подошв, решают индивидуально.

Врачи назначают общеукрепляющие препараты, витамины С и Е, ретиноиды, иммуномодуляторы, лекарства для улучшения кровообращения.

Наружно используют мази на основе мочевины или салициловой кислоты, растворяющие роговые отложения. Применяется механическая чистка кожи, скрабы и пилинги.

Принимаемые лечебные меры могут быть недостаточно эффективными. Тогда стоит попробовать такой метод, как гомеопатия. Используются средства, содержащие Псоринум, Сульфур, Графит, Купрум металликум и Арсеникум альбум.

Лечение кератодермии народными средствами можно проводить с помощью:

  • эфирных масел, смягчающих и заживляющих кожу (герань, мелисса, бергамот, лаванда, жасмин, сандаловое дерево);
  • отваров лопуха и расторопши;
  • листьев алоэ в виде компресса на ночь;
  • настоя луковой шелухи в яблочном уксусе;
  • прополиса в виде настойки для смазывания очагов или лепешек при точечной форме болезни.

Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.

Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (парапсориатические кератодермии).

Симптомы . Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.

Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем на их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит на тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.

Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.

Гистопатология . При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.

Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).

Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда - акантоз, в сосочковом слое дермы - хронический воспалительный инфильтрат.

Дифференциальный диагноз . Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме - незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз . Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.

Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) - разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи гипогонадизма, рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз . При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.

Лечение . В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.