Переломы

Миопатия сердца. Причины, симптомы и лечение различных форм миопатии

Различные нарушения в метаболизме, а также в построении мышечной ткани, которые приводят к ограничению двигательной активности и снижению физической силы, называют миопатиями.

К чертам данного заболевания можно отнести следующие явления:

Нарастающая мышечная слабость.
Слабые рефлексы сухожилий, либо их полное отсутствие.
Мышечная атрофия .

Миопатии обуславливаются генетическими факторами, и часто встречаются у представителей одной семьи.

Что представляет собой миопатия

Миопатия характеризуется поражением ткани мышц и относится к нервно-мышечной группе заболеваний. Помимо скелетной мускулатуры, ей подвергаются и миофибриллы (отдельные волокна), при этом анимальная нервная система остается в полной сохранности.

Заболевание протекает прогрессивно, приводя к дистрофии определенный участок мышечной ткани. Наиболее часто болезнь диагностируется у детей и подростков. Миопатия может быть как первичной, так и вторичной. Наиболее часто встречается форма заболевания, передаваемая по наследству. В остальных случаях мышечная дистрофия имеет характер приобретенного генеза.

Миопатию часто путают с невропатией, но разница между этими заболеваниями заключается в том, что в первом случае у больного не нарушается чувствительность конечностей. При миопатии он по-прежнему может ощущать боль, жжение, зуд, холод и жар.

Классификация

За последние десятилетия ученые-исследователи вывели следующие формы заболевания.

Миопатия Дюшенна

Данный вид заболевания характерен для пациентов 3-х летнего возраста, причем оно не распространяется на представителей женского пола. Форма болезни Дюшенна представляет серьезную опасность как для здоровья, так и для жизни больного.

Поражаются мышцы ягодиц и тазобедренного участка, что не позволяет ребенку самостоятельно передвигаться. Если способность ходить возможна, то возникают ограничения – ребенок не может подниматься по ступеням, прыгать и вставать.

Заболевание приводит к деформации костей, умственной отсталости и псевдогипертрофированию мышечной ткани икр. Возможна дисфункция эндокринной системы. Миопатия Дюшенна поражает дыхательные мышцы, что вызывает пневмонию. Она, в свою очередь, становится причиной летального исхода.

Болезнь Беккера

Такая форма миопатии проявляется у тех пациентов, чей возраст превысил 20 лет. Этот вид заболевания считается легкой формой. Не затрагивается психическое здоровье. Поражаются мышцы таза и бедер. Гипертрофия происходит в мышечной ткани икр.

Форма Эрба

Эта форма имеет и другое название – ювенильная. Ей подвергаются пациенты как мужского, так и женского пола, достигшие 25-и летнего возраста. В некоторых случаях миопатия Эрба возникает и в 20 лет.

Для такой формы заболевания характерной чертой становится искривление позвоночника, достигаемое путем атрофии мышц таза и туловища. Лопатки становятся похожи на крылья, а при передвижении человек начинает переваливаться. Мышцы в области рта атрофируются. Псевдогипертрофия при форме Эрба в большинстве случаев не проявляется, но бывают и исключения.

Миопатия Эрба, возникшая в раннем возрасте, приводит к полному обездвиживанию. У пациентов, у которых данная форма заболевания проявилась в зрелом возрасте, наблюдается легкое течение.

Миопатия Ландузи-Дежерина

Как и предыдущая форма, Ландузи-Дежерина поражает как мужчин, так и женщин. Заболевание может появиться не только у взрослых, но и у детей от 10-и лет. Сначала миопатия приходится на лицевые мышцы, затем переходит на мускулатуру плеч и груди. Ввиду поражения мышечной ткани, находящейся в области глаз, больные вынуждены спать с открытыми глазами.

Гипертрофия приходится на губы, ограничивая функции мимики. Заболевание Ландузи-Дежерина протекает медленно, но не угрожает жизни больного. Умственные способности не подвергаются негативному воздействию.

Форма Кугельберга-Веландера

Миопатия поражает детей от 2 до 15-и лет. Волна приходится на нижние конечности и таз. В этих участках наблюдается слабость мышц. Это явление имеет прогрессирующий характер, вплоть до невозможности осуществлять движения ногами.

В редких случаях поражаются верхние конечности. Больной испытывает трудности при подъеме со стула, а также при движении по лестнице. Неустойчивость при ходьбе, нередко приводящая к падениям, является характерной чертой данной формы заболевания. Походка больного напоминает «утиный шаг».

Шарко-Мари

Этой форме заболевания подвержены и дети, и взрослые, так как она приходится на возраст от 15 до 30-и лет. Принято считать, что Шарко-Мари возникает у обоих полов, но статистика показывает, что наиболее часто ей подвергаются представители мужского пола.

В мышечной ткани происходят изменения, вызванные расстройствами неврологического характера. Поражение приходится на отдельные группы мышц нижних конечностей.

Ткань может распадаться частично или полностью (второй вариант возможен при поздней стадии). Заболевание воздействует негативно на спинной мозг, ввиду чего больной не может стоять на одном месте. Со стороны такое поведение может показаться странным.

Причины

Миопатии делятся на первичные и вторичные. Первичный тип возникает независимо от внешнего воздействия на организм, так как имеет наследственный характер. Если в семье кто-либо из родителей или близких родственников имеет данный диагноз, то высока вероятность, что болезнь передастся новому поколению.

Первичная миопатия может застать человека в возрасте 3-х лет, либо в период полового созревания. Любая форма миопатии, возникшая на фоне плохой наследственности, трудно поддается лечению и имеет тяжелое течение. Заболевание дает о себе знать еще в период грудного вскармливания.

Ребенок не способен кричать громко, как это делают его сверстники. У него преобладают вялые движения. Процесс кормления происходит тяжело, так как ввиду слабых мышц лица не получается крепко обхватить губами сосок.

Вторичная форма миопатии провоцируется другими заболеваниями. Чаще всего причиной становятся:

Нарушение липидного обмена в мышцах, обмен гликогена и метаболизм пуринов также способны стать причиной развития миопатии.

Симптомы

Основная черта большинства форм миопатий – это прогрессирующая слабость, возникающая в мышцах конечностей, а также усталость, возникающая после недолгой физической активности. Слабость с каждым годом увеличивается, перерастая в мышечную атрофию.

Конечности деформируются, ограничивая больных в движении. С трудом получается самостоятельно подниматься со стула, осуществлять движение по лестнице, а также становится невозможно бегать и прыгать.

У больного наблюдаются крыловидно стоящие лопатки. Плечи практически не поднимаются, а живот постоянно выпячен вперед. Человек, страдающий миопатией, передвигается, раскачиваясь из стороны в сторону.

В мышцах конечностей и туловища симметрично происходят патологические изменения. Атрофии больше подвергаются проксимальные отделы рук и ног, что способствует гипертрофированному виду их дистальных участков. Особенно это заметно в области голеней.

Помимо нарастающей слабости, происходит угасание рефлекторных функций сухожилий. Мышечный тонус снижается, приводя к периферическому параличу. Ввиду ограничения телодвижений возникают контрактуры суставов.

Миопатия поражает мышцы лица, что делает невозможными некоторые мимические движения. Больной не может свистеть, хмуриться, улыбаться или вытягивать губы уточкой. Возможно нечеткое произношение гласных звуков, так как заболевание ухудшает работу мышц рта.

Возможно ухудшение функционирования дыхательных мышц. Это приводит к дыхательной недостаточности, а также к застойной пневмонии. В некоторых случаях возникают:

кардиомиопатия;
сердечная недостаточность;
дисфагия мышц глотки и гортани;
миопатический порез гортани.

При миопатии страдает не только физическая составляющая организма, но и психическая. Больной перестает адекватно рассуждать, его поведение становится беспокойным. Такие перемены характерны не для всех форм заболевания.

Диагностика

Диагностика миопатии осуществляется путем обращения к врачу-неврологу. Основными методами определения заболевания являются:

ЭНГ (электронейрография).
ЭМГ (электромиография).

Проведение той, и другой процедуры позволяет не перепутать миопатию с заболеваниями, имеющими схожий характер:

инфекционная миелопатия;
нарушение спинномозгового кровообращения;
опухоль спинного мозга;
миелит.

При помощи ЭМГ можно зафиксировать изменения, происходящие в мышечной ткани. Наличие большого количества коротких пиков свидетельствует о прогрессирующем процессе, что дает возможность точно поставить данный диагноз.

Диагностика миопатии происходит и путем лабораторных исследований. К примеру, повышенное содержание альдолазы, АСТ, ЛДГ, КФК и прочих ферментов в крови позволяет выявить биохимический анализ. А анализ мочи определяет количество креатина. Если оно увеличено, то это верный показатель миопатии.

Чтобы определить форму заболевания, проводят биопсию мышечной ткани. Это дает возможность установить наличие разбросанных атрофированных миофибрилл. Также можно заметить, как мышечная ткань сменяется на соединительную или жировую. Сопоставление гистохимических, молекулярно-генетических и иммунобиохимических анализов позволяет точно определить заболевание и его форму.

Диагностика поражения сердечной мышцы проводится путем консультации у кардиолога, а также проведения процедур ЭКГ и УЗИ. Если есть симптомы пневмонии, то больного направляют к пульмонологу, а также делают ему рентгенографию легких.

Лечение

Процесс лечения проходит путем назначения больному глюкокортикостероидных препаратов. Наиболее эффективным считается Преднизолон, суточная доза которого составляет около 100мг. После должного эффекта (появления силы в мышцах), его дозировку снижают до 15мг, но делают это постепенно.

При тяжелых случаях больному назначают метилпреднизолоновую пульс-терапию. Прием гормональных препаратов вызывает множество побочных эффектов, поэтому глюкокортикостероиды некоторым пациентам не выписываются.

В случае бесполезности глюкокортикостероидных препаратов, больному выписывают:

Метотрексат;
Циклофосфамид;
Циклоспорин;
Азатиоприн.

При форме Шарко-Мари процедура лечения проходит следующим образом:

назначают витамины В;
проводят сеансы физиотерапии;
делают переливание крови;
назначают процедуры ЛФК и массаж;
выписывают антихолинэстеразные препараты.

При свисающих стопах пациенту прописывают ортопедическую обувь. Исключаются физические нагрузки.

Форма Дюшена практически не поддается лечению, так как ее течение прогрессирует, а состояние пациента постоянно ухудшается.

Больному назначают терапию, направленную на поддержание состояния и замедление процесса развития болезни. Она заключается в приеме:

Витаминов В, Е;
Оксазила;
Аминокислот;
Кальциевых препаратов;
Галантамина;
Анаболических гормонов.

Процедура лечения проходит курсами, в условиях постоянного наблюдения у врача. Прием глюкокортикостероидных препаратов позволяет продлить жизнь на несколько лет.

Последствия и осложнения

Ввиду малой подвижности и слабости в мышцах, развивается:

Дыхательная недостаточность (при поражении дыхательных мышц).
Сердечная недостаточность.
Застойная пневмония (ввиду накопления крови в легких).
Кардиомиопатия.
Запоры.
Искривление позвоночника.

Больному трудно передвигаться. Слабость прогрессирует, постепенно переходя в паралич. Становиться трудно жевать и глотать пищу. Возможность летального исхода увеличивается с каждым месяцем.

Прогноз

Возникновение миопатии в младенчестве означает высокую вероятность летального исхода. Если заболевание появилось в более зрелом возрасте, то прогноз может иметь благоприятный характер.

Немалую роль играет развитие болезни и участок, который она охватывает. Если затрагиваются жизненно важные органы (печень, сердце, почки), то заболевание принимает тяжелый характер, что чаще всего приводит к смерти.

Вторичные миопатии имеют более позитивный прогноз, так как своевременное определение и устранение причины, вызвавшей заболевание, способствует регрессу патологии.

Термин «миопатия» объединяет группу заболеваний различной этиологии, с первичным поражением мышечных волокон. Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Болезнь возникает в любом возрасте, болеют и дети, и взрослые. Частота встречаемости у мужчин и женщин одинаковая. Прогнозировать течение болезни сложно, одни формы заболевания быстро прогрессируют и приводят к инвалидизации больного, другие имеют медленное прогрессирующее течение.

Возможные причины заболевания

Наследственная предрасположенность и генетические дефекты определенных генов.
(грипп и др.).
Бактериальные инфекции ( , энтеровирусная).
Заражение трихинеллой, токсоплазмой.
Прием некоторых медикаментов (новокаинамид, циметидин).
Интоксикация (алкоголем, наркотиками).
Эндокринная патология ( , болезнь Иценко-Кушинга).
Онкологические заболевания.

Виды миопатий

Мышечные дистрофии.

Это наследственные заболевания, характеризующиеся гибелью мышечных волокон и их замещением соединительной тканью. К ним относятся миодистрофия Дюшенна и Беккера, лицелопаточно-плечевая и конечностно-поясная миодистрофия.

Воспалительные миопатии.

Воспалительный характер имеют идиопатические миопатии, в основе которых лежит аутоиммунный процесс (полимиозит, дерматомиозит), миопатии инфекционного происхождения, а также миопатии, вызванные приемом лекарств и интоксикацией.

Метаболические миопатии.

Редкие заболевания, связанные с нарушением обмена веществ в мышечной ткани. Могут быть врожденными и приобретенными. К ним относятся эндокринные миопатии, семейный периодический паралич, миопатии при врожденных нарушениях углеводного обмена.

Миотонии.

Это синдром, при котором мышцы после сокращения очень медленно расслабляются. Данное состояние обусловлено нарушением работы ионных каналов клеточных мембран. Если попросить больного зажмурить глаза или сжать кулак, то расслабиться, раскрыть глаза и разжать кулак по команде они не могут. К этой группе заболеваний относятся врожденная миотония и миотоническая дистрофия.

Врожденные миопатии.

Это медленно прогрессирующая патология, которая выявляется сразу после рождения и проявляется мышечной гипотонией. У таких детей задерживается физическое развитие, они начинают поздно сидеть, ходить, не могут выполнять простейшие гимнастические упражнения.

Клинические проявления

Главным симптомом болезни является слабость в мышцах. При данной патологии она симметричная, более выражена в проксимальных отделах конечностей. Больным тяжело поднять руку, встать со стула, ходить и подниматься по лестнице. По мере прогрессирования мышечной слабости меняется внешний вид больных, усиливается поясничный изгиб позвоночника, появляется «утиная» походка, при вытягивании рук вперед – «крыловидные лопатки». В тяжелых случаях может опускаться верхнее веко, нарушаться глотание и речь. На поздних стадиях развивается атрофия мышц (ее долго незаметно из-за жировых отложений, разрастания соединительной ткани), снижаются сухожильные рефлексы.

Боль в мышцах в покое и болезненность при пальпации характерна для воспалительных миопатий. Если мышечные боли появляются после нагрузки, то это может свидетельствовать о метаболических нарушениях и ишемии.

Диагностика

При подозрении на миопатию невролог обращает внимание на наличие мышечных атрофий, деформаций скелета, нарушение походки. Оценивает мышечную силу, тонус, состояние рефлексов.

Для подтверждения диагноза врач назначает следующие обследования:

клинический анализ крови (увеличивается СОЭ) и мочи;
биохимический анализ крови (повышаются КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ);
электромиография (выявляются характерные для миопатии изменения - уменьшение амплитуды и длительности сокращения мышц, гибель мышечных волокон сопровождается фибрилляциями в состоянии покоя);
биопсия (позволяет поставить точный диагноз, выявляется дистрофия мышечных волокон и замещение их соединительной тканью, проводятся специальные гистохимические исследования мышечной ткани);
назначается консультация генетика, эндокринолога при необходимости;
молекулярно-генетическая диагностика.

Лечение

Лечение миопатий направлено на улучшение качества жизни больных.

Специфической терапии не существует. Задача лечения миопатий – максимально продлить период, в течение которого больной способен самостоятельно передвигаться. Без движения быстро развиваются контрактуры, дыхательные нарушения. Лечение различных видов миопатии имеет свои особенности. Больным работоспособного возраста показано рациональное трудоустройство. На поздней стадии заболевания больные не могут себя обслуживать, они нуждаются в постоянном постороннем уходе, направленном на профилактику пролежней, контрактур, инфекционных осложнений.

Общие лечебные мероприятия

Лечебная физкультура и .

Занятия нужно проводить несколько раз в день, регулярно, до ощущения легкой усталости. Выполняются активные и пассивные движения во всех суставах в положении стоя, сидя, лежа. Чрезмерные нагрузки противопоказаны.

Диета (с высоким содержанием белков, витаминов и микроэлементов, ограничением жиров и калорийности).
Ортопедические мероприятия (направлены на коррекцию контрактур, патологических установок конечностей).
Симптоматическая медикаментозная терапия.

Могут назначаться кортикостероиды (преднизолон) и цитостатики (метотрексат), витамины (В, Е, С), антихолинэстеразные препараты (прозерин, нивалин, оксазил), препараты калия и кальция, препараты, улучшающие метаболические процессы в мышцах (оротат калия, ретаболил).

Психотерапия.

Физиотерапевтическое лечение

Методы лечения физическими факторами назначаются с целью улучшения метаболических процессов и трофики мышечной ткани, усиления микроциркуляции и лимфооттока, улучшения возбудимости и проводимости нервной ткани, нормализацию функционирования нервной системы.

Методы, улучшающие метаболизм:

и с применением стимуляторов метаболизма;
лечебный массаж;
кислородные, ароматические ванны.

Методы, оказывающие сосудорасширяющее действие.

Термин "миопатии" объединяет собой разнородные заболевания, в основе которых лежат дегенеративные мышечные процессы. Эта прогрессирующая наследственная патология поперечно-полосатой мускулатуры проявляется клиникой мышечной слабости, угнетением глубоких рефлексов и мышечной атрофией.

Несмотря на то, что современной медицине не удалось найти радикального способа избавления от недуга, каждодневные усилия больного помогают вернуть утраченные способности.

Миопатия - что это такое?

Миопатии (амиотрофии) относятся к группе наиболее распространенной генетической патологии нервно-мышечного аппарата. Хотя их клиника во многом сходна, но причины и механизм развития могут быть различными, отличаясь по типу наследования, специфике нарушений метаболизма в мышечной ткани и характеру патологических изменений в мышцах. Типичными признакам любой миопатии являются особенности походки и передвижения больных, нарушения движений туловища и верхних конечностей, что объясняется первичным вовлечением в процесс проксимальных (центральных) мышц тела, а также плечевой и тазовой областей.

Кроме мышечной патологии, нейродегенеративные процессы при миопатии постепенно захватывают и костно-суставной аппарат, приводя к прогрессирующим деформациям скелета. Однако самыми неблагоприятными осложнениями миопатии становятся поражения дыхательной мускулатуры и миокарда (сердечной мышцы), создающими опасность для жизни пациента. Современные методы генетического анализа позволяют дифференцировать характерные нарушения обмена веществ, характерные для каждой из многочисленных нозологических форм миопатии. Это делает более оптимистичным прогноз заболевания и помогает определить рациональные подходы к лечению.

Причины миопатий

В подавляющем большинстве случаев миопатии имеют наследственный характер, имея причиной возникновения генные мутации. В зависимости от дефекта того или иного участка хромосомы возникает определенный дефект выработки белков, необходимых для нормального функционирования мускулатуры, в итоге определяющий клинические особенности течения болезни. Генетически обусловленный характер миопатии подтверждается семейным анамнезом и тщательным обследованием родственников заболевшего на предмет малых симптомов заболевания.

В отличие от наследственных форм, вторичные миопатии развиваются на фоне уже существующих заболеваний или патологических состояний. Обычно миопатический синдром сопровождает:

Системные заболевания соединительной ткани (склеродермия);
дисгормональные состояния (гипо- или гиперфункция щитовидной, паращитовидной желез, надпочечников);
метаболические нарушения (гликогеновая болезнь);
последствия воздействия экзогенных факторов (травм, интоксикаций лекарственными средствами, алкоголем, тяжелых инфекций)

Патологический механизм развития амиотрофии сводится к расстройству белкового и углеводного обмена, которые у больных миопатиями идут по эмбриональному пути.

Симптомы, признаки миопатий

Основой клинических проявлений миодистрофий являются грубые изменения поперечно-полосатой мускулатуры при отсутствии характерных анатомических признаков со стороны нервной системы. Лишь в редких случаях заболевания отмечают небольшое уменьшение числа нейронов в передних рогах спинного мозга или изменения структуры нервных окончаний.

Вовлеченные в процесс мышцы постепенно истончаются и замещаются жировой и соединительной тканью, а в их строении прослеживается беспорядочное чередование гипертрофированных, атрофичных и нормальных волокон. Дегенеративные процессы охватывают и внутримышечные кровеносные сосуды, тем самым усугубляя дистрофические нарушения.

Клинически это проявляется мышечным похуданием на фоне прогрессирующей атрофии произвольной мускулатуры.

Каждой форме заболевания свойственна определенная, присущая ей симптоматика, однако общими для всех миопатий являются:
повышение утомляемости;
гипермобильность или тугоподвижность суставов;
снижение удельного веса мышц в общей массе тела;
болезненность в пораженных группах мышц;
понижение мышечной силы;
чувство "ломоты" в мышцах, характерное для простуды

Помимо общей симптоматики, каждая нозологическая форма миопатии имеет отличительные признаки, способствующие верификации диагноза.

Так, для миопатии Эрба характерны:
атрофия круговой мышцы рта;
нарушения произношения отдельных звуков;
дистрофия мышц тазового и плечевого пояса;
симптом "осиной талии";
сколиоз (искривление позвоночника);
"утиная походка"

Миопатия Дюшена проявляется свойственным ей симптомокомплексом:
дистрофией всех групп мышц;
пониженным интеллектом;
кифосколиозом (искривлением позвоночника в двух плоскостях);
неспособностью к ходьбе после 12 лет;
явлениями сердечной и дыхательной недостаточности

Диагноз миопатии Беккера устанавливают по следующим типичным признакам:
кардиомиопатия;
псевдогипертрофия икроножных мышц (за счет жировой ткани);
мышечная атрофия тазового пояса

При плече-лопаточно-лицевой форме миопатии выражены:
атрофия глазных мышц (проявляется неспособностью сомкнуть и разомкнуть веки);
изменение лицевой мимики;
миопия (снижение остроты зрения);
проблемы с произношением отдельных звуков;
гипертрофия губ;
"крыловидные" лопатки

Симптомы миопатии проявляются постепенно, и на первых этапах развития болезни могут быть не замечены или неправильно истолкованы. Сами больные склонны в начале болезни списывать мышечную слабость на усталость, а врачи неверно истолковывают этот симптом в пользу других заболеваний.

Постепенно к нарастающей слабости присоединяется атрофия произвольной мускулатуры, параллельно с которой появляются парезы, при этом атрофия обычно выражена больше чем слабость. В силу этого, а также медленного и неравномерного поражения отдельных мышечных групп, больным длительное время удается компенсировать возникающие дефекты в двигательной сфере: они пользуются вспомогательными движениями и долго остаются трудоспособными.

К объективным признакам миопатии, выявляемым при осмотре больного, относятся:
снижение сухожильных рефлексов;
наличие мышечной псевдогипертрофии;
понижение механической возбудимости мышц;
расширение границ сердца и глухость тонов;
вегетативные нарушения (цианоз, потливость, холодные конечности)

При этом функция тазовых органов у больных остается сохранной, так же как координация движений и чувствительность.

Формы миопатий

В зависимости от времени появления симптомов миопатии различают несколько форм:
врожденные;
ранние детские;
юношеские;
поздние

К первой группе заболеваний относится церебрально-окулярная дистрофия и болезнь Фукуяма. У новорожденных выражен синдром вялого ребенка: мышечная слабость, слабый крик, гипотония, неспособность самостоятельно сосать. В дальнейшем отмечаются контрактуры и задержка развития моторики - дети не могут бегать и прыгать, часто падают.

Самая тяжелая форма - миопатия Дюшена - поражает только мальчиков и начинается до 5-тилетнего возраста. Неуклонно прогрессирующая симметричная мышечная слабость вынуждает детей к 8-9 годам пользоваться ортопедическими приспособлениями, вскоре после этого они перестают ходить и редко доживают до 25 лет. К группе детских амиотрофий также относится миопатия плечевого и тазового пояса.

Дистрофия Беккера также связана с Х- хромосомой и регистрируется у мальчиков от 6 до 15 лет. Эта форма имеет медленное развитие и благоприятный прогноз: больные длительно сохраняют подвижность, а дыхательная недостаточность и кардиомиопатия развиваются после 40 лет.

Манифестация симптомов плече-лопаточно-лицевой миопатии, возникающей как у женщин, так и у мужчин, приходится на 30-40 лет. Для нее характерно медленно-прогрессирующее развитие признаков: слабости плечевого пояса, атрофии двух- и трехглавых мышц, тыльных сгибателей и артериальной гипертензии.

По месту выраженности мышечной слабости различают:
миопатию проксимальных мышц, расположенных ближе к центру туловища (мышцы плеч и бедер);
миопатию дистальных мышц, расположенных на расстоянии от тела (мышцы кистей, предплечий, стоп, голеней);
миопатии смешанного типа (сочетающие поражение дистальных и проксимальных мышечных групп).

Осложнения миопатий

К серьезным осложнениям миопатии относятся:
гипостатическая (застойная) пневмония ;
частичная или полная обездвиженность;
дыхательная недостаточность;
кардиомиопатия;
нарушение сердечной проводимости;
парезы и параличи.

Диагностика миопатий

Диагноз миопатии ставится на основании характерных симптомов болезни - мышечной слабости и атрофии произвольной мускулатуры, и тщательно собранного наследственного анамнеза. Существенную роль в диагностике вида и формы амиотрофии играют параклинические исследования:
биопсия мышечных волокон;
электромиография;
биохимические анализы крови и мочи;
рентгенография костей

При ЭМГ- исследовании у больных выявляют снижение амплитуды мышечных биопотенциалов. Биохимическими критериями заболевания считают нарушения в обмене креатинина - снижение его уровня в моче и понижение толерантности к пищевому креатину. Отдельные формы миопатий можно заподозрить по увеличению специфических для мышечной ткани ферментов в сыворотке крови (креатинфосфокиназы). На рентгенограмме трубчатых костей регистрируются изменения дистрофического характера. Зачастую диагноз миопатии удается поставить только после молекулярно-генетического анализа.

Лечение миопатий

Несмотря на то, что панацея от миопатии на сегодняшний день не изобретена, правильно подобранное и рано начатое лечение способно не только затормозить атрофию, но и стимулировать регенеративные процессы в мышцах. Основным условием терапии амиотрофии является регулярное выполнение процедур, требующее от пациента ежедневных самостоятельных усилий.

Медицинские

Комплекс традиционного лечения миопатии складывается из:
специальной диеты;
физиотерапевтических процедур;
лечебной гимнастики и массажа;
психотерапевических средств;
витаминотерапии;
курсов лекарственных препаратов

Питание при любой из форм миопатии должно быть направлено на восполнение белкового дефицита, обусловленного потерей мышечной массы. В рацион включают яйца, творог, орехи, молочные и мясные продукты. Некоторым пациентам назначают специальные белковые и аминокислотные коктейли с учетом веса и состояния системы пищеварения. При нарушении усвояемости белков важно устранить причину нарушения.

Применяемые при миопатиях физиотерапевтические методики:
электромиостимуляция;
обертывания;
электрофорез с папаином -
необходимы для рассасывания жировых отложений и стимуляции роста и регенерации мышечных волокон. Комплексы индивидуального массажа и ЛФК подбираются в зависимости от расположения и объема уплотненных и ослабленных участков мышц на теле больного. Пациенту важно освоить приемы самомассажа.

Сеансы психотерапии показаны для профилактики и лечения астено-депрессивных состояний. В отдельных случаях назначают антидепрессанты, не вызывающие мышечную слабость (ципралекс).

Выбор медикаментозных средств зависит от формы и стадии поражения костно-мышечного аппарата. При тяжелых амиотрофиях назначают курсы глюкокортикоидов и анаболических гормональных препаратов. Для лечения миотонии используют хинин, прокаинамид, фенитоин и антихолинэстеразные препараты (АТФ).

Альтернативные

К природным иммуномодуляторам, успешно используемым в лечении прогрессирующей миодистрофии, относится мед и продукты пчеловодства. После проведения аллергического теста на мед практикуют:
курсы инъекционных препаратов на основе пчелиного яда (метод Вейнона);
физиотерапевтическое лечение с апифором (метод Вермеля);
курсовые втирания мазей на основе пчелиного яда (вирапин);
курсы апитерапии гречишным и одуванчиковым медом (внутрь)
Помимо меда, в лечении миастении зарекомендовала себя кукурузная и ивовая пыльца.
Другим альтернативным средством от миопатии народная медицина считает траволечение (льнянка, маклея мелкоплодная, мордовник, шиповник , сосновая хвоя и другие лекарственные сборы).

Хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующей мышечной атрофией именуется миопатией. Специалисты в области медицины выделяют врожденные и приобретенные миопатии. Патологические состояния, передавшиеся человеку по наследству, чаще всего бывают спровоцированы 1-чным мышечным поражением.

К приобретенным миопатиям следует отнести:

Тироидную.
Алкогольную.
Полимизоит (аномалия связывается с наличием новообразования).
Стероидную.

Это патологическое состояние поражает в основном молодежь. Развивается аномалия до достижения человеком тридцатилетнего возраста.

Наиболее опасной разновидностью мышечных дистрофий считается миодистрофия Дюшенна. Патология поражает детей мужского пола и активно развивается в течение первых лет жизни. К двадцати годам наступает летальный исход.

Проявления опасного заболевания

Миопатия имеет целый ряд характерных признаков. Основным симптомом, свидетельствующим о том, что у человека развивается именно миопатия, а не какое-то иное заболевание, является патологическая слабость основным групп мышц.

Клиническая картина патологии

Медики выделяют такие симптомы миопатии, как:

постепенно развивающаяся слабость в мышцах (дистрофия отличается симметрическим характером);
в руках и ногах отсутствуют парестезии;
слабость имеется в проксимальных отделах рук или ног (на этом фоне даже такие простые действия, как расчесывание или подъем по лестнице представляют для человека непосильную задачу);
функционирование тазовых органов не нарушается;
болевых ощущений при мышечной слабости не наблюдается;
в некоторых случаях возникают судороги.

Ключевым отличием этого аномального состояния от невропатий является то, что чувствительность конечностей не нарушается.

За исключением последней стадии болезни, сохраняются глубокие рефлексы. В некоторых случаях имеется незначительное снижение.

Миопатические отличия

Медицине известно немало форм миопатий. Отличить одну форму от другой также позволят специфические симптомы миопатии.

В первую очередь важно отметить наличие слабости мимических мышц. Человек, страдающий миопатией, испытывает серьезные затруднения, когда пытается зажмурить глаза, засвистеть или даже надуть щеки. Эти симптомы миопатии характерны для лицелопаточно-плечевого мышечного расстройства.

Во вторую очередь медики отмечают гиперутомляемость наружных глазных мышц. Это аномальное состояние сопровождается дисфагией и дизартрией.

Конечностно-поясовое аномальное состояние характеризуется наличием таких симптом миопатии, как нарушение функционирования бедерных и тазовых мышц.

Когда человек, сжав руку в кулак, оказывается неспособен распрямить пальцы, это является верным признаком миотонического феномена.

Иные проявления

Современным медикам прекрасно знакомо понятие митохондриальной миопатии. Для этого аномального состояния характерно наличие таких симптом миопатии, как прогрессирующее ослабление рук и ног, что в случае даже незначительной физической нагрузки сопровождается миалгией. Наруж-я офтальмоплегия стремительно прогрессирует, а миопатии сопутствует нейропатия.

Митохондриальная миопатия имеет и иные признаки неврологического характера. В особенности следует отметить:

Инсульты (возникают в молодом возрасте).
Мигрень.
Деменция.
Миоклонич-е приступы.
Тугоухость нейросенсор-я.

Если при митохондриальной миопатии поражается нервная система, то человек страдает от прогрессирующего сахарного диабета. Наблюдаются и такие симптомы миопатии, как синдром Фанкони, малорослость, патология сердечной проводимости.

Вперед на диагностику!

Когда к врачу обращается человек с подозрением на миопатию, для установления корректного диагноза доктор должен выяснить, вызвано ли аномальное состояние 1-чным мышечным поражением. Также в обязанность врача входит определение «породы» миопатии: является она приобретенной, или же полученной больным по наследству.

Если патология была приобретена, доктор должен выяснить, имеется ли связь с иным заболеванием.

Огромную роль в диагностировании миопатии играет сбор семейного анамнеза. Нередко у больного имеются близкие родственники с аналогичным заболеванием.

Помощь специалиста

Лечение миопатии осуществляется профессиональным неврологом. Также к процессу подключаются терапевт, травматолог-ортопед и кардиолог.

Симптоматическое лечение

Основной целью симптоматического лечения миопатии является стимулирование обменных процессов. Также в обязанности врачей входит нормализация функционирования вегетативной НС. Для достижения этих целей врачом назначается прием анаболических гормонов:

сомазина;
неробола;
цераксона;
церебролизина.

Также лечение миопатии включает в себя выполнение лечебно-физкультурных упражнений. Большинство больных, страдающих миопатией, выполняют физические упражнения в бассейне.

Для мышечной стимуляции пациенту назначаются массажные процедуры и ультразвук.

При наличии необходимости больному назначается ношение ортопедической обуви и корсета.

Особенности питания

Лечение миопатии невозможно без соблюдения диетических предписаний. Так, человек должен включить в свое каждодневное меню как можно больше свежих фруктов и овощей. Немаловажно уделить внимание молочным продуктам, овсянке, куриным яйцам, орехам и любому меду. На столе не должно быть алкогольных напитков, пряностей, чая, кофе, сахара, капусты и картофеля. Очень полезны каши, сваренные из проросших зерен злаковых растений. Особое внимание следует уделять яблокам и ежедневно съедать по две-три штуки.

Очень полезна молочная диета. Если у больного нет реакции на молоко, то его следует пить в больших количествах, постепенно увеличивая дозировку.

Лечение миопатии не исключает и использование проверенных народных рецептов. При этом следует помнить о том, что заменять традиционные методы «бабушкиными» не рекомендуется.

Так, избавиться от признаков миопатии можно при помощи:

Обтираний (процедура должна совершаться не менее 3-х раз в день) смоченной в воде или чистом уксусе и хорошенько отжатой салфеткой.
Растираний (используется корень лекарственного дягиля, залитый водкой в пропорциях 4:1), которые должны проводиться на ночь.
Горячих ванн с английской солью (также можно использовать морскую, желательно крымскую соль).
Ножных ванн (процедура должна выполняться ежедневно или через день).
Использование отваров из березовых листьев.

Важно насыщать свой организм витаминами. Если позволяет состояние здоровья, то желательно каждый день совершать прогулки на свежем воздухе.