Косточки на ногах

Как проходит биопсия легкого: подготовка и показания. Методы выполнения биопсии легкого

Несколько данных по теме Саркоидоз симптомы, в которой разберем признаки саркоидоза. Саркоидоз - хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеифицированнных эпителиоидных гранулём и нарушением нормальной архитектоники поражённого органа. Могут поражаться все органы, кроме надпочечников.

Распространённость саркоидоза

Распространённость саркоидоза в мире очень вариабельна. В странах Европы и США частота заболевания составляет в среднем 10-40 случаев на 100000 населения. Наиболее высока распространённость саркоидоза в скандинавских странах (64 на 100000 населения) и практически равна нулю в Тайване. Достоверные эпидемиологические данные в России на сегодняшний день отсутствуют. Преобладающий возраст больных - 20-40 лет; заболевание редко поражает детей и пожилых людей.

Классификация саркоидоза

До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 г. была разработана классификация внутригрудного саркоидоза.

В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретённого, наследственного или того и другого) к ограниченному классу Аг или к собственным Аг.

Инфекционные агенты саркоидоза

Как вероятный этиологический фактор с момента открытия саркоидоза рассматривали Mycobacterium tuberculosis. Отечественные фтизиатры по сей день наряду с другими ЛС больным с саркоидозом назначают изониазид. Однако последние исследования ДНК материалов биопсии лёгких свидетельствуют о том, что ДНК Mycobacterium tuberculosis у больных саркоидозом встречается не чаще, чем у здоровых людей одной популяции. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы. Однако отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставит под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза.

Генетические и наследственные факторы саркоидоза

Данные об участии генетических и наследственных факторов как этиологического агента саркоидоза (OMIM 181000) скудны, в ряде случаев документирована семейная предрасположенность. Риск саркоидоза при гетерозиготное™ по полиморфизму гена АПФ (АПФ участвует в патофизиологических процессах при этом заболевании) равен 1,3, а при гомозиготности - 3,17. Однако этот ген скорее всего не определяет тяжести течения саркоидоза, его внелегочных проявлений и рентгенологическую динамику.

Экологические и профессиональные факторы саркоидоза

Вдыхание металлической пыли или дыма может вызвать гранулематозные изменения в лёгких, сходные с саркоидозом. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулём обладает пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов, титана и циркония. Классик отечественной медицины академик А. Г. Рабухин (1975) в качестве одного из этиологических факторов рассматривал пыльцу сосны, однако связь между частотой заболевания и местностью, где преобладают сосновые леса, обнаруживают не всегда.

Патогенез

Наиболее раннее изменение при саркоидозе лёгких - лимфоцитарный альвеолит, вызванный вероятнее всего альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайней мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию Т-лимфоцитов, вызывающую управляемую Аг иммунную реакцию. Альвеолит обязателен для последующего развития гранулёмы.

Саркоидная гранулёма при саркоидозе

Саркоидоз считают гранулематозом, опосредованным интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности заболевания. Образованием саркоидной гранулёмы управляет каскад цитокинов (с ними также связывают развитие лёгочного фиброза при саркоидозе). Гранулёмы могут образовываться в различных органах (например, в лёгких, в коже, лимфатических узлах, печени, селезёнке). Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерны снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, тогда как уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.

Анергия к кожным тестам при саркоидозе

Именно замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с Аг. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.

Патоморфология саркоидоза

Главный признак саркоидоза - неказеозные эпителиоидные гранулёмы в лёгких и других органах. Гранулёмы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окружённых Т-хелперами и фибробластами, тогда как казеозного некроза нет. Лимфоциты и редкие плазматические клетки могут находиться на периферии гранулёмы, нейтрофилы и эозинофилы отсутствуют. Характерен лимфоцитарный альвеолит на ранних стадиях. Развитие саркоидных гранулём приводит к двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, изменениям в лёгких, поражению кожи, глаз и других органов. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе необходимо дифференцировать от гранулём, встречающихся при гиперчувствительных пневмонитах, туберкулёзе, грибковых поражениях, воздействии бериллия, а также при злокачественных опухолях.

Саркоидоз симптомы, Признаки саркоидоза

Саркоидоз поражает различные органы и системы. Наиболее часто (у 90% больных) развиваются поражения лёгких.

Жалобы и анамнез при саркоидозе

Наиболее часто беспокоят повышенная утомляемость (71% больных), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%). Боль в грудной клетке при саркоидозе необъяснима. Не выявлено корреляции между наличием, выраженностью лимфаденопатии, наличием и локализацией плевральных и других изменений в грудной клетке и болью. Анамнез обычно малоинформативен. Однако целесообразно расспросить пациента, не было ли у него необъяснимых артралгий, высыпаний, напоминающих узловатую эритему, не вызывали ли его на дополнительное обследование после прохождения очередной флюорографии.

Объективное обследование саркоидоза

При осмотре поражение кожи выявляют у 25% больных саркоидозом. К наиболее частым проявлениям относят узловатую эритему, бляшки, пятнисто-папулёзную сыпь и подкожные узелки. Наряду с узловатой эритемой отмечают припухлость или гипертермию суставов. Наиболее часто сочетание этих признаков проявляется весной. Артрит при саркоидозе обычно имеет доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецидивирует. Изменения периферических лимфатических узлов, особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых, отмечают очень часто. Узлы при пальпации безболезненны, подвижны, уплотнены (напоминают по консистенции резину). В отличие от туберкулёза, при саркоидозе они не изъязвляются.

Лёгочные проявления саркоидоза

На ранних стадиях заболевания перкуторный звук при обследовании лёгких не изменён. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением, а также при тишайшей перкуссии по остистым отросткам позвонков. При локальных изменениях в лёгких возможно укорочение перкуторного звука над поражёнными участками. При развитии эмфиземы лёгких перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. Специфические аускультативные признаки при саркоидозе отсутствуют. Возможно ослабленное или жёсткое дыхание, хрипы не характерны. АД обычно не меняется, даже у больных с повышенным уровнем АПФ.

Внелёгочные проявления саркоидоза

Костно-мышечные изменения при саркоидозе (возникают у 50-80%) наиболее часто проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями. Саркоидоз глаз отмечают примерно у 25% больных, из них у 75% - передний увеит, у 25-35% - задний увеит, возможна инфильтрация конъюнктивы и слёзных желёз. Саркоидоз глаз может приводить к слепоте. Кожные проявления в виде неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулём, узловатой эритемы, ознобленной волчанки, васкулитов и полиморфной эритемы встречаются у 10-35% больных. Нейросаркоидоз поражает менее 5% больных. Его диагностика часто сложна при отсутствии лёгочных и других проявлений. Заболевание может проявляться параличом черепных нервов (включая паралич Белла), полиневритом и полиневропатиями, менингитом, синдромом Гийена-Барре, эпилептиформными припадками, объёмными образованиями в головном мозге, гипофизарно-гипоталамическим синдромом и нарушениями памяти. Поражения сердца (менее чем у 5%), например в виде аритмий, блокад, представляют угрозу для жизни больного (50% летальных исходов от саркоидоза связаны с поражением сердца). Саркоидоз гортани (чаще её верхней части) проявляется осиплостью голоса, кашлем, дисфагией и учащением дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. При ларингоскопии обнаруживают отёк и эритему слизистой оболочки, гранулёмы и узлы. Поражение почек при саркои-дозе наиболее часто связано с нефролитиазом, развивающимся вследствие гипер-кальциемии и гиперкальциурии. Реже развивается интерстициальный нефрит.

При саркоидозе описаны характерные синдромы.

Сивдром Лёфгрена - лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких, полиартралгия и узловатая эритема - хороший прогностический признак течения саркоидоза.

Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма диагностируют при наличии лихорадки, увеличения околоушных лимфатических узлов, переднего увеита и паралича лицевого нерва.

Лабораторные исследования саркоидоза

В общем анализе крови крови характерны, но неспецифичны лимфоцитопения, эозинофилия, повышенная СОЭ. При биохимических исследованиях крови возможно обнаружение гиперкальциемии, гиперкальциурии, повышения содержания АПФ, гиперглобулинемии.

Гиперкальциемия при саркоидозе может служить маркёром активности процесса. Она связана с колебаниями неконтролируемой выработки 1,25-дигидроксихолекальциферола альвеолярными макрофагами с наибольшей интенсивностью в летнее время. Выраженная гиперкальциемия и гиперкальциурия приводят к нефролитиазу. Другие биохимические отклонения отражают поражение печени, почек и других органов.

У 60% больных саркоидозом повышена выработка АПФ эпителиоидными клетками неказеифицированной гранулёмы. На ранних стадиях заболевания повышенное содержание АПФ в сыворотке крови сопровождает нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (снижение МОС75). Статистически достоверной связи между содержанием АПФ и другими объективными диагностическими показателями не установлено.

Возможно повышение содержания лизоцима сыворотки крови (секрети-руется макрофагами и гигантскими клетками в гранулёме).

Рентгенологическое исследование саркоидоза

У 90% больных появляются изменения на рентгенограмме грудной клетки. У 50% изменения необратимы, причём в 5-15% случаев обнаруживают прогрессирующий лёгочный фиброз.

Стадии саркоидоза

В современной международной практике рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий, которые можно проиллюстрировать рентгенограммами по Т. С. Demos (1998).

Стадия 0 - изменения отсутствуют (у 5% больных).

Стадия I - торакальная лимфаденопатия, паренхима лёгких не изменена (у 50%).

Стадия II - лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких (у 30%).

Стадия III - изменена лёгочная паренхима, лимфаденопатия корней лёгких и средостения отсутствует (у 15%).

Стадия IV - необратимый фиброз лёгких (у 20%).

Эти стадии саркоидоза информативны для прогноза, но не всегда коррелируют с клиническими проявлениями заболевания. Например, при II стадии жалобы и физикальные изменения могут отсутствовать. Наряду с типичными проявлениями саркоидоза встречаются деструктивные формы заболевания, буллёзные изменения в лёгких и даже спонтанный пневмоторакс.

РКТ пр саркоидозе

РКТ - высокоинформативный метод диагностики саркоидоза и наблюдения за его течением. Мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги (диаметром 1-5 мм) можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах. РКТ позволяет видеть и воздушную бронхограмму. Очаговое помутнение по типу матового стекла ("альвеолярный саркоидоз") может быть единственным проявлением заболевания у 7% пациентов, что соответствует ранней альвеолярной стадии процесса. В 54,3% случаев на РКТ выявляют мелкие очаговые тени, в 46,7% - крупные. Перибронхиальные изменения отмечены в 51,9%, сужение бронхов - в 21%, вовлечение плевры - в 11,1%, буллы - в 6,2%.

Исследование ФВД при саркоидозе

Исследование ФВД на ранних стадиях саркоидоза (в период альвеолита) позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (необходима дифференциальная диагностика с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой). По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия. При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.

ЭКГ при саркоидозе

ЭКГ - важный компонент в обследовании больных саркоидозом, так как поздно диагностированный саркоидоз миокарда может быть причиной аритмий и внезапной остановки сердца.

Бронхоскопия при саркоидозе

Бронхоскопия особенно важна при первичной диагностике саркоидоза. Во время бронхоскопии может быть проведён бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий, в частности, исключить гранулематозы инфекционной природы. Общее количество клеток в полученной жидкости и степень лимфоцитоза отражают выраженность клеточной инфильтрации (пневмонита), фиброза и поражения сосудов (ангиита).

Биопсия при саркоидозе

Биопсия - наиболее важная диагностическая процедура при саркоидозе, особенно у детей. При биопсии обычно обнаруживают неказеифицирован-ные гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса (часто содержащих включения), лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами. Наиболее часто биоп-сийный материал берут из лёгких. Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации, медиастиноскопия (более инвазивная процедура) - у 95%, биопсия лимфатических узлов лестничной мышцы - у 80%. Информативность биопсии конъюнктивы при наличии характерных макроскопических изменений составляет 75%, а при их отсутствии - 25%. При отсутствии изменений в средостении и преобладании картины лёгочной дис-семинации альтернативным методом служит видеоторакоскопическая биопсия.

Сцинтиграфия с галлием при саркоидозе

Радиоактивный 67Ga локализуется в участках активного воспаления, где в большом количестве находятся макрофаги и их предшественники, эпителио-идные клетки, а также в нормальной ткани печени, селезёнки и костей. Сканирование с 67Ga позволяет определить локализацию саркоидозного поражения в медиастинальных лимфатических узлах, паренхиме лёгких, подчелюстных и околоушных железах. Метод неспецифичен и даёт положительные результаты при лепре, туберкулёзе, силикозе.

Диагностические пробы на саркоидоз

Проба Квейма заключается во внутрикожном введении пастеризованной суспензии селезёнки, поражённой саркоидозом (Аг Квейма). В месте введения постепенно появляется папула, достигающая максимального размера (диаметр 3-8 см) через 4-6 нед. При биопсии папулы у 70-90% больных обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза (ложноположительный результат выявляют у 5% и менее). Однако промышленные образцы Аг Квейма отсутствуют.

Туберкулиновые пробы на саркоидоз

Туберкулиновые пробы неспецифичны для саркоидоза (по данным из Германии и Швейцарии, туберкулиновая проба с 0,1 ТЕ положительна у 2,2%, с 1 ТЕ - у 9,7%, с 10 ТЕ - у 29,1%, а со 100 ТЕ - у 59% больных саркоидозом). Пробу Манту можно выполнить с дифференциально-диагностической целью при изолированном или преобладающем нейросаркоидозе, так как в этих случаях биопсия не всегда возможна.

УЗИ почек при саркоидозе

УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.

Дифференциальная диагностика саркоидоза

При наличии двусторонней лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки дифференциальную диагностику проводят между саркоидозом и лимфомой, туберкулёзом, грибковыми инфекциями, раком лёгких и эози-нофильной гранулёмой. Если при биопсии выявлена неказеифицированная гранулёма, проводят дифференциальную диагностику между саркоидозом и туберкулёзом, грибковыми инфекциями, болезнью кошачьей царапины, бериллиозом, гиперчувствительным пневмонитом, лепрой и первичным би-лиарным циррозом.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Угрожающие жизни ситуации возникают при саркоидозе редко и могут быть обусловлены недостаточностью функций лёгких, сердца, почек, печени и головного мозга вследствие развития необратимого фиброза. Осложнение буллёзной формы (редкой) саркоидоза лёгких - спонтанный пневмоторакс, ещё реже встречается хилоторакс. Обструктивное ночное апноэ отмечают у 17% больных саркоидозом (в общей популяции у 2-4%); оно связано с нейросар-коидозом, применением глюкокортикоидов, обструкцией верхних дыхательных путей. Респираторная недостаточность и лёгочное сердце возникают при необратимом фиброзе лёгких. Саркоидоз чаще поражает левые отделы сердца и долгое время остаётся бессимптомным, проявляясь впоследствии внезапной сердечной смертью. Почечная недостаточность может развиться при грану-лематозном интерстициальном нефрите и/или нефрокальцинозе. Недостаточность печени может быть следствием внутрипечёночного холестаза и портальной гипертензии.

Диагностика саркоидоза часто не занимает большого количества времени. Многие врачи не рассматривают возможность постановки такого диагноза, а ухудшение состояния здоровья ищут по другим причинам.

Это заболевание опасно маскировкой под иные болезни , что может привести к неверной диагностике. Чтобы этого не допустить, такие патологии необходимо сразу исключить перед тем, как окончательно поставить диагноз.

Важность ранней диагностики саркоидоза переоценить трудно. Чем раньше у человека будет выявлена опасная патология, тем быстрее начнётся лечение.

Анализы крови при саркоидозе

Задачу врачей облегчила бы возможность установить заболевание только в результате лабораторных исследований. Но для точной диагностики требуется провести анализы крови.

Фото 1. Процесс взятия крови на анализ. Для достоверных результатов пациент должен приходить на процедуру натощак.

При этом даже общее исследование крови может стать причиной того, что врач пойдёт по неверному пути в диагностике.

Важно! Изменения в крови не всегда специфичны, чтобы можно было с точностью установить диагноз. Но исследования необходимы, так как на основании результатов выявляют нарушения в работе организма человека. А уже после этого следуют процедуры специфического характера, такие как компьютерная томография и другие.

В качестве диагностики делают общий и биохимический анализы, а также исследуют кровь на АПФ.

Общий анализ крови

Опасность заболевания в том, что при общем исследовании крови все может быть в норме. Но если патологический процесс носит острый или подострый характер , то наблюдается следующее:

Повышается СОЭ.
Количество лейкоцитов резко увеличивается в крови периферического вида. Бывает и обратная ситуация , когда количество лейкоцитов начинает уменьшаться по причине поражения печени, костного мозга и селезёнки. Тогда нужны будут дополнительные обследования.

С помощью общего анализа определяют кальциевый уровень в кровяном потоке и в моче. Если количество кальция повышено, то это свидетельствует об усложнении недуга.

Биохимический

При проведении биохимического исследования крови можно обнаружить не только воспалительный процесс , но и то, что в него вовлечены и другие органы. Выявляют следующие изменения при биохимическом анализе:

В обмене белков принимает участие серомукоид , но его число растёт не только при саркоидозе, но и при заболеваниях опухолеродного типа.

В печени синтезируется гаптоглобин. Если начинается воспалительный процесс, то его уровень повышается. Такие же симптомы проявляются, когда формируются новообразования злокачественного типа или повреждена печень.
Своеобразными маркерами являются сиаловые кислоты , чьё количество увеличивается при воспалительных процессах.
Начинает меняться количество гамма-глобулинов , что отрицательно действует на белковые функции.
Растёт уровень билирубина , если в патологический процесс вовлекается печень.

Внимание! В биохимическом анализе изменения наблюдаются, когда процесс носит острый характер. Если патология длительная, то показатели колеблются не всегда.

Анализ АПФ с сывороткой

Когда у пациента подозревается заболевание, исследование крови на АПФ проводится часто. Такой фермент находится в определённых тканях и клетках человеческого организма.

Есть мнение, что при саркоидозе образуются гранулёмы, которые продуцируют АПФ, поэтому повышается его общий уровень. Большое количество ангиотензинпревращающего фермента наблюдается более чем в половине случаев (65%) . Нормальный диапазон — 6—26,5 Ед/л.

Количество АПФ повышается не только при саркоидозе, но и при разных патологиях лёгких (бронхите или пневмокониозе) либо свидетельствовать о ревматоидном артрите. Тогда нужны другие исследования в лабораторных условиях, часто требуется инструментальная диагностика.

Как делают биопсию лёгкого при саркоидозе

Реализуется четырьмя методами , которые выбирает врач, руководствуясь состоянием человека и тем участком, где требуется извлечение для проведения исследования.

Часто в биопсии используется бронхоскоп , что позволяет распознать патологические ткани и инфекционные заболевания.

Этим способом можно визуально оценить поверхност ь, которая относится к дыхательным путям и извлекается материал, нужный для анализов. Длительность процедуры — от 30 до 60 минут.

Распространён ещё один способ: чрескожная пункционная биопсия — относится к альтернативным методам по отношению к первому. Для обследования используют удлинённую иглу , при помощи которой берётся прицельная пункция из поражённого участка. Таким способом добывают необходимую ткань, находящуюся в непосредственной близости к грудной клетке.

Исследование бронхиальной лаважной жидкости

Относится к цитологическому типу . Во время процедуры исследуется жидкость, которая получается при промывании лёгких (речь идёт о бронхиальной лаважной жидкости). Этот процесс имеет большое диагностическое значение.

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
Легких и ВГЛУ
Лимфатических узлов
Легких
Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов. Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

I – пациенты с активным саркоидозом:
IА – диагноз установлен впервые;
IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Необходима рентгенограмма грудной клетки независимо от характера начальных проявлений заболевания. Диагностике помогает слабая или отрицательная реакция на туберкулин. Проба Квейма положительна в большинстве случаев. Необходимо определить кальций сыворотки и количество кальция в суточной моче. Если последнее превышает 300 мг, должна быть констатирована гиперкальциурия, возможно, саркоидозного происхождения. Всегда должна быть исследована мокрота на микобактерии туберкулеза и сделаны посевы. Оценка, сывороточного белка имеет небольшое этиологическое, диагностическое и прогностическое значение, так же как и анализ периферической крови.

В некоторых странах (например, в США) могут быть показаны кожные тесты, серологические исследования и исследования мокроты на грибы.

Рентгенограмма кистей и стоп нужна при наличии клинической патологии пальцев.

Биопсия часто является решающей в диагнозе. Строго говоря, несомненный диагноз саркоидоза не может быть поставлен на основе одних подозрительных клинических и рентгенологических данных из-за сходства саркоидоза с другой патологией, такой, как туберкулез и ретикулез. Данные биопсии, описывающие саркоидозную ткань, сами по себе недостаточны для достоверного диагноза, так как это может просто являться местной саркоидозной реакцией.

В настоящее время не всегда необходимо гистологическое подтверждение процесса. В Великобритании у молодых женщин с узловатой эритемой и двусторонней прикорневой лимфоаденопатией при отрицательной туберкулиновой пробе диагноз саркоидоза несомненен. Вместе с тем неясные двусторонние легочные изменения могут оправдать биопсию, в том числе биопсию прескаленных лимфатических узлов, медиастиноскопию и даже легочную биопсию (предпочтительно дрелью с высокой скоростью вращения). Чем более необычны проявления, тем больше нужда в гистологическом подтверждении диагноза. Если отсутствует сильный реагент Kveim, решение о диагностической биопсии принимает врач. Наличие узловатой эритемы - это важный признак, делающий саркоидоз значительно более вероятным, чем лимфогранулематоз или другую лимфому.

С годами виды тканей, представляющих ценность для биопсии при саркоидозе, возросли в числе (таблица 10) и включают теперь периферические лимфатические узлы (чаще всего прескаленная группа справа), медиастинальные узлы, кожу неба, бронх, легкое, печень, конъюнктиву, икроножную мышцу, костный мозг, старые рубцы (после операции, вакцинации и т. п.), приобретшие бледный оттенок в связи с инфильтрацией саркоид-ной тканью, а также узлы, образовавшиеся при пробе Квейма. Carlens (Стокгольм) популяризировал удаление медиастинальных лимфатических узлов через небольшой разрез в яремной ямке (медиастиноскопия). Этот метод почти в 100% позволяет получить доказательства диагноза у больных с торакальным саркоидозом и, вероятно, заслужит всеобщее признание как имеющий важное диагностическое значение. Медиастиноскопия в опытных руках не связана со значительным риском, даже рубец обычно меньше, чем после прескаленной биопсии.

Таблица 10. Результаты биопсии при саркоидозе (сводные данные)

	Примерный процент положительных результатов
Легко доступные образования
Эпитрохлеарные лимфатические узлы Увеличенные околоушные железы Поражения слизистой носа Подкожные узлы Кожные поражения (включая «ожившие» рубцы) Пальпируемые прескаленные лимфатические узлы Паховые лимфатические узлы Подмышечные лимфатические узлы Увеличенные миндалины Слизистая бронхов (видимая патология) Поражения конъюнктивы	100 100 100 100 90 90 90 80 80 80 75
Менее доступные образования
Медиастинальные лимфатические узлы Легкие Печень Прескаленная жировая клетчатка Икроножные мышцы Небо Слизистая бронхов (без видимой патологии) Костный мозг	100 100 80 40-75 70 40 30-40 30

В ходе биопсии легких берется небольшой фрагмент ткани легкого, который исследуется под микроскопом. Биопсию легких можно проводить четырьмя основными способами. Выбор метода зависит от того, в какой части легкого берут образец, а также от общего состояния здоровья пациента.

Основные способы проведения биопсии:

Биопсия при бронхоскопии легких. Для получения образца ткани легких через рот или нос в дыхательные пути вводится бронхоскоп. Этот метод можно использовать при наличии инфекционных заболеваний у пациента, или если пораженная легочная ткань находится рядом с бронхами.
Пункционная биопсия легких. При этом виде биопсии легких длинную иглу вводят через стенку грудной клетки. Этот метод используется, если патологическая ткань легкого расположена близко к стенке грудной клетки.
Открытая биопсия легких. При открытой биопсии легких делается разрез между ребрами для получения образца ткани. Этот метод используется, если для постановки диагноза необходима большая часть ткани легкого.
Видеоторакоскопическая биопсия легких . Торакоскопическая операция - это особый вид биопсии, осуществляющийся через проколы в грудной клетке с использованием эндоскопических инструментов.

В нашей клинике есть профильные специалисты по данному вопросу.

(10 специалистов)

2. Зачем проводится биопсия и как ее делают?

Зачем проводится биопсия?

Биопсия легкого проводится для выявления следующих заболеваний:

Саркоидоза или фиброза легких. В редких случаях биопсия легких проводится при тяжелой пневмонии, особенно если диагноз не окончательный.
Рака легких.
Для оценки других аномалий, обнаруженных при рентгене грудной клетки или компьютерной томографии. Биопсия легкого обычно делается, когда другие тесты не могут точно определить причину возникновения проблем с легкими.

Как делают биопсию легких?

Биопсия при бронхоскопии и пункционная биопсия не требуют послеоперационного пребывания в больнице, в отличие от открытой биопсии, при которой вы проведете в стационаре, по крайней мере, несколько дней.

Биопсия при бронхоскопии проводится врачом - пульмонологом. Обычно используют тонкий, гибкий бронхоскоп. В редких случаях биопсия может быть сделана с помощью жесткого бронхоскопа. Бронхоскопия обычно занимает от 30 до 60 минут. Вы будете находиться в послеоперационной палате от 1 до 2 часов.

Пункционная биопсия легких проводится рентгенологом или пульмонологом. Используют томограф, ультразвук или флюороскоп для управления иглой при биопсии. Делается небольшой прокол и вводится игла. В ходе процедуры необходимо задержать дыхание и избегать появления кашля. После того, как требуемое количество ткани собрано, иглу удаляют и на место прокола накладывают повязку.

Открытая биопсия легких проводится хирургом при общей анестезии. Врач сделает большой надрез между ребрами и возьмет образец ткани легкого. При видеоторакоскопической биопсии делают только два небольших разреза. Пациент испытывает гораздо меньше боли, и восстановление происходит быстрее. Вся процедура занимает около часа.

3. Результаты биопсии

Норма: легкие и легочные ткани без изменений, нет роста бактерий, вирусов и грибков, симптомы инфекции, воспаления или рака не выявлены.

Отклонение от нормы: наличие бактериальной, вирусной или грибковой инфекции в легких, раковых клеток или доброкачественных новообразований.

4. Риски и противопоказания

Риски при биопсии легких

Биопсия легкого, как правило, является безопасной процедурой. Любой риск зависит от того, насколько серьезно заболевание. Существуют следующие факторы риска:

Биопсия легких может увеличить вероятность развития пневмоторакса (скопление воздуха или газов в плевральной полости) во время операции. В этом случае врач поместит трубку в груди для поддержания легкого в наполненном состоянии.
Сильное кровотечение (кровоизлияние).
Могут проявиться инфекции, такие как пневмония, но обычно их можно лечить с помощью антибиотиков.
Спазмы бронхов могут вызвать затруднение дыхания сразу после биопсии.
Возникновение аритмии.

После биопсии легких незамедлительно сообщите врачу, если у вас:

Сильная боль в груди.
Головокружение.
Затрудненное дыхание.
Чрезмерное кровотечение.
Кашель с выделением крови (больше столовой ложки).

Противопоказания для биопсии легких

Биопсию легких не проводят пациентам, которые имеют нарушения свертываемости крови, эмфизему, легочную гипертонию, тяжелую гипоксию (низкое содержание кислорода в крови), а также при сердечной недостаточности.