Подагра

Удаление опухоли печени у ребенка результаты. Злокачественные опухоли печени у детей. Особенности лечения рака печени у детей

Злокачественные опухоли печени составляют 1-2% от числа всех опухолей детского возраста.
Мальчики болеют почти в 2 раза чаще девочек.

Среди опухолей печени у детей чаще всего диагностируется гепатобластома и гепатоцеллюлярный рак. К другим очень редким злокачественным опухолям относятся: эмбриональная саркома, рабдоидная опухоль и ангиосаркома.

В Западных странах гепатобластома встречается в 2 раза чаще гепатоцеллюлярного рака. Средний возраст детей на момент диагностики гепатобластомы - 1 год. После 5 лет эта форма опухоли печени выявляется очень редко. Средний возраст обнаружения гепатоцеллюлярного рака составляет 12 лет.
Доброкачественные опухоли печени являются еще более редкими и представлены гемангиомами, гамартомами и узловой гиперплазией.

Из факторов риска, повышающих вероятность возникновения злокачественных опухолей печени, следует отметить врожденные пороки развития, цирроз печени, полипоз толстого кишечника, глистные инвазии, вирусный гепатит В, обменные нарушения, афлатоксины, нитрозамины и некоторые другие.

Признаки и симптомы опухолей печени

Наиболее частым проявлением опухолей печени у детей является увеличение размеров живота и определяемое уплотнение. Из других симптомов следует отметить потерю аппетита и похудение. Жидкий стул или запоры встречаются редко.

Малокровие (анемия), повышение температуры, рвота и желтуха обычно появляются при далеко зашедшем опухолевом процессе, причем чаще у больных гепатоцеллюлярным раком.

В редких случаях у больных гепатобластомой отмечается преждевременное половое созревание за счет выработки опухолью гормона - человеческого хорионического гонадотропина.

Диагностика опухолей печени

При ощупывании живота можно определить один или несколько опухолевых узлов в правом подреберье. Расширенная венозная сеть на передней брюшной стенке и асцит (жидкость) в животе может указывать на поражение печеночных вен и нижней полой вены.

Наиболее необходимым лабораторным методом диагностики злокачественных опухолей печени является определение в крови уровня особого белка - альфа-фетопротеина (АФП). Уровень его повышен у большинства пациентов с гепатобластомой и у 50% детей с гепатоцеллюлярным раком.

Увеличение количества тромбоцитов (тромбоцитоз) периферической крови является одним из признаков гепатобластомы.

(взятие кусочка опухоли для микроскопического изучения) при помощи пункции или во время операции выполняется в тех случаях, когда данные проведенного всестороннего обследования сомнительны.

Рентгенография грудной клетки дает возможность обнаружить метастатическое поражение легочной ткани, которое встречается в 20% случаев на момент диагностики основной опухоли.

Рентгенография брюшной полости позволяет выявить кальцификаты (обызвествления) в опухолях печени и исключить другие опухолевые заболевания, например, метастазы нейробластомы.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) помогает подтвердить происхождение опухоли из печени, уточнить ее расположение и распространение в органе, выявить поражение печеночных сосудов.

Компьютерная томография (КТ) с контрастированием, магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование печени, ангиография (контрастное исследование сосудов) применяются для получения дополнительной информации, необходимой при планировании объема операции.

Определение стадии (распространенности) злокачественных опухолей печени

После всестороннего обследования уточняется стадия заболевания, которая важна для планирование лечения и оценки прогноза (исхода) болезни.

I стадия - опухоль полностью удалима.

II стадия - после удаления опухоли остаются отдельные опухолевые клетки.

III стадия - разрыв опухоли во время операции, наличие пораженных лимфатических узлов или лишь частичное удаление опухоли.

IV стадия - наличие отдаленных метастазов

Лечение опухолей печени

Основным методом лечения опухолей печени является . Прогноз (исход) заболевания в основном зависит от того, насколько радикально (полностью) удалена опухоль.
Оперативное вмешательство у детей с гепатоцеллюлярным раком затруднено в связи с тем, что обычно имеются множественные опухолевые узлы внутри печеночной ткани.

Предоперационная химиотерапия с использованием винкристина, платины, адриамицина (доксорубицина), вепезида позволяет в ряде случаев уменьшить размеры гепатобластомы, что дает возможность в дальнейшем выполнить полное удаление опухоли.
В послеоперационном периоде химиотерапия назначается для уничтожения оставшихся опухолевых клеток. У больных с гепатоцеллюлярным раком химиотерапия малоэффективна.

Лучевая терапия может быть применена лишь с паллиативной целью для снятия боли и уменьшения проявлений желтухи.

Результаты лечения злокачественных опухолей печени

Исход заболевания целиком зависит от стадии опухоли и радикальности оперативного вмешательства.
Так, у больных с гепатобластомой выживаемость в течение 2.5 лет при I стадии составляет более 90%, а у детей с IV стадией - менее 30%.

В целом, с учетом всех стадий заболевания, выживаемость в течение 2,5 лет у больных с гепатобластомой выше, чем у пациентов с гепатоцеллюлярным раком и составляет соответственно 60% и 15%.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения всей программы лечения больные должны находиться под постоянным наблюдением врачей и проходить обследование (рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, МРТ).

Важным методом исследования является определение уровня АФП, на основании которого можно судить об эффективности лечения и возникновении рецидива (возврата) болезни.

Опухоли печени, у детей в том числе – это опасные новообразования паренхимы, которые с малых лет нарушают функции органа, при отсутствии лечения приводят к гибели крупной железы, всего организма. Диагноз с каждым годом приобретает большее распространение, чаще становится следствием прогрессирующих форм гепатита. Ежегодно злокачественные образования в печени – основная причина смерти 250 000 пациентов разных возрастов (5% в раннем детстве). Что же касается доброкачественных опухолей, клинического больного при адекватном лечении можно спасти – хирургически удалить кисты.

Диагностируемые опухоли печени бывают доброкачественными и злокачественными, причем прогрессирующий рак печени преобладает в первичной и вторичной форме.
Первичный диагноз вызван повышенной активностью перерожденных гепатоцитов паренхимы; вторичный является осложнением злокачественного процесса другой внутренней системы.
Уже при первичном раке крупной железы появляются метастазы, которые становятся симптоматикой заболевания, провоцируют жалобы пациента, заставляют обратиться к врачу за консультацией. Если это печеночноклеточный рак, ему предшествует цирроз; тогда как холангиокарцинома, саркома появляются на фоне гепатита одной из форм.

Существует следующая классификация: холангиокарцинома формируется из желчных протоков, гепатоцеллюлярная карцинома – непосредственно из печеночных клеток.

Лечение начинается после диагностики, в запущенном случае устойчивый терапевтический эффект отсутствует. Вторичные образование в печени сопровождают метастазы, которые появляются при злокачественных процессах органического ресурса. Размер очагов может превышать 10 см, такое объемное новообразование нарушает функции «фильтра», происходит гибель организма от продуктов интоксикации.

Доброкачественная опухоль печени – менее опасный диагноз, поскольку структура новообразования не содержит раковых клеток, мутации гепатоцитов. Это небольшие образования, заполненные жидкостью, которые при росте приводят к дисфункции органического ресурса. Уместно преобладание повышенной эхогенности , завышенный показатель билирубина, ферментный дисбаланс.

Причины заболевания

Злокачественные опухоли печени, и у детей тоже, имеют разветвленную этиологию. Среди патогенных факторов следует выделить следующие:

генетическая предрасположенность;
длительная медикаментозная терапия сильнодействующими препаратами;
одна из форм гепатита;
осложненная беременность;
патологические роды;
пороки развития;
синдром Видемана-Беквита;
аденома;
цирроз печени;
гепатобластома;
капиллярная гемангиома;
прогрессирующая желчекаменная болезнь;
сахарный диабет.

Пациенты, которым близки такие патогенные факторы, представляют группу риска, а прогноз на будущее не самый утешительный при дополнительном влиянии социального фактора. Каковы бы не были причины, подробная диагностика начинается со сбора данных анамнеза, определения провоцирующих факторов для их скорейшего устранения.

Симптомы и стадии заболевания

Определить стадию заболевания может врач-онколог после длительной диагностики, визуализировать размеры пораженного органа, области метастазов.

- На первой стадии отсутствуют ограничения размера злокачественного образования, имеет место одиночное образование в печени. Соседние органы, ткани, лимфатические узлы не поражены – положительный клинический исход при своевременном реагировании и успешности хирургического вмешательства.
- На второй стадии новообразование прорастает в толщу кровеносных сосудов, в диаметре превышает 5 см, распространяется на лимфатические узлы. Опасность заключается в потенциальном поражении соседних органов.
- Третья стадия предлагает следующие виды, которые позволяют с максимальной точностью диагностировать конкретное заболевание:
  - в стадии ША очагов несколько, обширное поражение органа преимущественно правой доли, преобладает произрастание в соседние органы и лимфаузлы;
  - в стадии ШВ раковые клетки паренхимы проникают в воротную и печеночную вены, при этом не затрагивают лимфатические узлы, исключает метастазы на соседние органы;
  - в стадии ШС исключено метастазирование только желчного пузыря, лимфатические узлы сохраняют нормальную функциональность.
- В четвертой стадии, самой запущенной, злокачественная опухоль поражает сам орган, его близлежащие ткани, лимфаузлы, кровеносные сосуды. Прогноз неблагоприятный, высока вероятность высокой смертности пациента.

Очаговые образования в печени в прогрессирующей стадии снижают качество жизни пациента, мало того, размер печени увеличивается, что ощущается уже при пальпации в домашних условиях. Первые симптомы клинический больной может ощутить без дополнительной госпитализации. Это:

Один из симптомов заболевания – пожелтение склер глаз

- - боли под ребрами с правой стороны;
  - признаки диспепсии разной интенсивности;
  - резкое снижение веса;
  - отсутствие аппетита;
  - пожелтение кожи, склер глаз;
  - общая слабость;
  - лихорадка;
  - железодефицитная анемия стадии рецидива;
  - синдром Кушинга;
  - асцит;
  - носовое кровотечение;
  - снижение физической активности.

Если лечение отсутствует, злокачественная опухоль растет в размерах, требуется срочная операция для спасения клинического больного. Требуется обратить внимание уже на первые признаки заболевания, обратиться за диагностикой.

Диагностика и лечение

Единичные или множественные опухоли паренхимы, области поражения, метастазы – все это поможет определить УЗИ, как основной метод диагностики рака. Орган на экране имеет видоизмененную структуру и рыхлую поверхность, визуализируются метастазы и кисты, преобладает гиподенсивное, либо гиперэхогенное образование в виде окружности черного цвета. Чтобы определить, раковая форма заболевания или нет, обязательно проведение биопсии, как одного из эффективным инвазивных методов диагностики.

Для полноты клинической картины показана также лапароскопия, определяющая распространение патологического процесса в брюшной области, других органах и системах. Ангиография показывает, что это – злокачественная опухоль или гемангиома, сходная по симптоматике. Дополняет диагностику сбор данных анамнеза, лабораторные исследования с акцентом на биохимический анализ крови, mts в печени. Изоэхогенное образование определяется исключительно клиническими методами.

УЗИ – основной метод диагностики рака печени

Кисты и злокачественные новообразования паренхимы лечатся хирургическим путем, обязательна операция. Полное удаление образования в печени возможно только на ранней стадии заболевания, в запущенных клинических картинах не исключено иссечение самого органа. Истребление первичного очага повышает риск внутренних кровотечений, возможен летальный исход.

Внутривенная химиотерапия показана отдельно либо после хирургического вмешательства, но не всегда обеспечивает благоприятный прогноз. Гораздо эффективней введение специализированных препаратов непосредственно в печеночную артерию. Поражение правой или левой доли позволяет удалить опухоль, двустороннее поражение и многочисленные новообразования требуют иных хирургических решений.

Вот несколько решений современных хирургов, которые дают шанс на продление жизни пациента:

Резекция с удалением лишь части органа. Операция имеет много противопоказаний, высок риск повторных рецидивов. Делать ее желательно на ранней стадии, показан длительный период восстановления, инвалидность с нерабочей группой.
Трансплантация пораженного органа уместна, когда диаметр новообразования менее 5 см, опухоль единичная либо множественная в количестве 2 – 3 единиц с размером каждой 2 – 3 см. Среди основных недостатков можно выделить сложность поиска или ожидания донорского органа.
Паллиативные процедуры являются альтернативой, если исключено хирургическое вмешательство.
Радиочастотная диструкция выполняется при единичных опухолях размером до 3 см под строгим контролем УЗИ и КТ.
Чрезкожная деструкция этанолом.
Местная аблация, как инновационный метод лечения онкологических заболеваний. Это возможность удалить раковые клетки, предупредить их распространение, исключить рецидивы и метастазы, частично сохранить пораженный орган.
Эмболизация – введение трихлоруксусной кислоты, которая способствует гибели раковых клеток. Процедура уместна в тех случаях, если новообразование в диаметре меньше 3 см. Метастазы должны отсутствовать, иначе риск рецидивов велик.
Селективная эмболизация – блокировка артерии, которая принимает непосредственное участие при питании новообразования, кисты.
Криоабляция – разрушение патологического процесса в человеческом фильтре по средствам воздействия пониженных температур.
Радиочастотная абляция – воздействие радиоволн различной частоты.

Народное лечение менее эффективное, показано в качестве дополнения восстановительной терапии. Положительной динамики не обеспечивает, усугубляет клиническую картину, повышает риск рецидивов, осложнений.
Болезнь считается смертельной и неизлечимой, операция позволяет лишь продлить жизнеспособность организма в среднем на 5 – 7 лет. Если лечение отсутствует, врач диагностирует невозможность хирургического вмешательства, смерть клинического больного наступает в течение 3 – 4 месяцев от полной интоксикации организма. Если проведена операция, показано несколько курсов химиотерапии для исключения повторных рецидивов, распространения метастазов в соседние органы, системы.

После успешного хирургического вмешательства необходима симптоматическая терапия, изменение образа жизни и лечебная диета. Среди осложнений возможен разрыв злокачественного новообразования с общей интоксикацией организма, последующий летальный исход. Если прогрессируют опухоли в печени, лечение должно быть своевременным.

Кто сказал, что вылечить тяжелые заболевания печени невозможно?

Много способов перепробовано, но ничего не помогает...
И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения печени существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

Первичные опухоли печени составляют 1-2% всех злокачественных новообразований детского возраста.

Опухоли печени у детей

Среди злокачественных опухолей чаще всего встречаются гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома. Известно несколько врождённых аномалий, при которых отмечено повышение риска возникновения опухолей печени: гемигипертрофия, врождённая агенезия почек или надпочечников, синдром Видеманна-Бекуита (органомегалия, омфалоцеле, макроглоссия, гемигипертрофия), меккелев дивертикул. Ниже перечислены заболевания, при которых также повышен риск возникновения опухолей печени.

Цирроз печени:
- семейный холестатический цирроз детского возраста;
- билиарный цирроз вследствие атрезии жёлчных протоков;
- цирроз при гигантоклеточном гепатите.
Метаболические нарушения:
- наследственная тирозинемия;
- болезнь Гирке;
- врождённая цистинурия в сочетании с гемигипертрофией;
- недостаточность а1-антитрипсина.
Воздействие лекарственных препаратов:
- андрогены;
- метотрексат.
Инфекционные заболевания:
- хронические вирусные гепатиты В и С.
Другие заболевания и состояния:
- семейный аденоматозный полипоз.

Всем пациентам проводят оценку печёночных функций (определение активности трансаминаз, концентрации маркёров холестаза, определение показателей белоксинтетической функции, параметров свёртываемости крови). Кровь исследуют на маркёры вирусных гепатитов (в первую очередь В и С).

Стадии опухолей печени у детей

Классификация по стадиям учитывает остаточный объём опухоли после хирургического иссечения.

Стадия I. Полностью удалённая опухоль при отсутствии метастазов.
Стадия II. Микроскопически не полностью удалённая опухоль, отсутствие метастазов; разрыв опухоли во время операции.
Стадия III. Макроскопически не полностью удалённая опухоль или вовлечение регионарных лимфатических узлов; отсутствие метастазов.
Стадия IV. Наличие отдалённых метастазов.

Лечение опухолей печени у детей

Хирургическое удаление опухоли печени - неотъемлемая часть эффективного лечения. Помимо резекции самой опухоли, эффективно хирургическое иссечение единичных метастатических очагов в лёгких и головном мозге.

Предоперационная химиотерапия может привести к уменьшению размеров опухоли, что способствует более полному её иссечению. Кроме того, химиотерапия снижает риск интраоперационных осложнений. Адъювантную химиотерапию при гепатобластоме проводят после полного иссечения опухоли в объёме четырёх курсов с использованием цисплатина. винкристина и доксорубицина. При полностью удалённой гепатоцеллюлярной карциноме рекомендации носят общий характер - проведение повторных курсов химиотерапии цисплатином и доксорубицином. Есть сообщения об успешном использовании химиотерапии при наличии метастатических очагов в лёгких. Химиотерапию можно применять и с паллиативной целью. Гепатобластома более чувствительна к химиотерапии, чем гепатоцеллюлярная карцинома.

Наиболее часто используют схемы химиотерапии, включающие доксорубицин, цисплатин, винкристин и фторурацил. В III-IV стадиях и при неполной резекции опухоли возможно использование высокодозного цисплатина в сочетании с этопозидом. Альтернативная терапия в этих случаях - хемоэмболизация опухоли через печёночную артерию или ортотопическая трансплантация печени.

Роль лучевой терапии ограничена случаями неполного удаления опухоли. Как правило, эффективная доза облучения превышает лучевую толерантность печёночной ткани. Облучение, проведённое непосредственно после операции, значительно замедляет регенераторные процессы в печени.

Трансплантация печени - высокоэффективный метод лечения опухолей. В настоящее время 5-летняя посттрансплантационная выживаемость при гепатобластоме составляет более 80%, а при гепатоцеллюлярной карциноме - около 65%. К факторам риска развития рецидива в посттрансплантационный период относят размер опухоли, вовлечение лимфатических узлов, наличие отдалённых метастазов, прорастание опухоли в сосуды, мужской пол. При наследственной тирозинемии и семейном холестатическом циррозе трансплантацию печени следует проводить в максимально ранние сроки до развития тяжёлых органных нарушений и возникновения опухоли.

Лечение рецидивов гепатобластомы успешно при условии их радикального удаления. Вопрос о тактике лечения зависит от многих факторов и решается индивидуально. При рецидиве гепатоцеллюлярного рака прогноз крайне неблагоприятный.

Прогноз при опухолях печени определяется радикальностью хирургического лечения и гистологическим вариантом.

Общая 2-летняя выживаемость при I-II стадиях гепатобластомы составляет 90%, при III стадии - 60%, при IV стадии - 20%. Прогноз гепатоцеллюлярной карциномы III-IV стадиях крайне неблагоприятный.

К благоприятным гистологически вариантам опухолей печени относят гепатобластому с фетальной гистологической структурой и фиброламеллярную карциному; к неблагоприятным - гепатобластому с эмбриональной гистологической структурой и гепатоцеллюлярную карциному.

Гепатобластома печени у детей - это одна из разновидностей злокачественных опухолей. Она возникает в раннем детстве, возраст пациентов не превышает 3-5 лет. Эти образования относятся к эмбриональным, то есть опухоль возникает еще на стадии внутриутробного развития, а ее источником служат стволовые клетки. Такой диагноз ставят достаточно редко, среди взрослого населения случаи этого заболевания не регистрируют. Лечение хирургическое, дополняется химиотерапией и симптоматическими средствами. Прогноз зависит от стадии опухоли.

Что такое гепатобластома?

Гепатобластому чаще всего диагностируют на первом году жизни, а возраст пациентов никогда не превышает 5 лет. Чаще всего она развивается в области правой доли печени и относится к злокачественным заболеваниям. На разрезе печени видны небольшие светлые узлы, которые не окружены капсулой и свободно прорастают в глубь печеночной ткани. Болезнь сопровождается некрозом (отмиранием) гепатоцитов и серьезными нарушениями функции печени.

Очаги гепатобластомы могут быть одиночными либо множественными. Они представляют собой округлые образования белого или светло-желтого цвета, которые способны продуцировать желчь. Опухоль характеризуется выраженным дольчатым строением. На участках ее разрастания видны очаги некроза, а также кровоизлияния в паренхиму печени. На анализе можно обнаружить большое количество незрелых гепатоцитов, которые не способны выполнять свои функции.

Классификация гепатобластом печени

В зависимости от строения опухоли выделяют несколько ее разновидностей. Их можно дифференцировать на основании анализа биоптата печени. Гепатобластома может быть:

эпителиальной – в тканях опухоли обнаруживают большое количество эмбриональных, фетальных и других недифференцированных структур, а также патологические очаги кроветворения, расширенные сосуды и клетки, которые схожи с лимфоцитами и быстро делятся;
смешанный тип - содержит признаки обоих типов гепатобластомы, разные типы тканей.

Обе разновидности опухоли проявляются схожими клиническими признаками и представляют угрозу для жизни ребенка. Они относятся к злокачественным, поэтому быстро прорастают в глубь паренхимы печени и способны формировать метастазы в отдаленных органах.

При гепатобластоме раковые клетки постепенно замещают здоровые гепатоциты, что проявляется тяжелыми нарушениями функции печени

Причины развития гепатобластомы у детей

Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:

аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);
сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);
наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
прием некоторых гормональных препаратов.

В некоторых случаях опухоль удается обнаружить только в комплексе с другими заболеваниями печени у младенца. Так, она часто усиливает рост на фоне вирусных гепатитов, особенно гепатита В. Такой диагноз ставят и детям матерей из благополучных семей, которые не злоупотребляют алкоголем и не имеют других вредных привычек. Отсутствие подобных патологий в анамнезе родственников также не дает гарантии того, что ребенок родится здоровым.

Симптомы заболевания

На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:

уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
боль в животе.

Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта. Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени. К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин - гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности. В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.

Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.

На УЗИ можно увидеть размер и локализацию опухоли, но ее тип определяется по результатам гистологических исследований

Методы диагностики опухоли у детей

В связи с тем, что на первых этапах гепатобластома не проявляется клинически, ее удается обнаружить уже на поздних стадиях. В большинстве случаев образование уже имеет значительные размеры, но метастазы еще отсутствуют.

Для диагностики этого типа опухоли используют различные методы.

На первичном осмотре видна характерная клиническая картина, твердое болезненное уплотнение в области правого подреберья.
Диагностическая биопсия противопоказана, поскольку существует риск развития внутренних кровотечений. Врачи предпочитают взять образцы ткани лапароскопическим путем, то есть через небольшой разрез на брюшной стенке.
УЗИ органов брюшной полости позволит определить точное расположение основной опухоли, а также наличие метастазов. Кроме того, необходимо измерить точный размер гепатобластомы и выявить, насколько она затрагивает крупные кровеносные сосуды.
Обязательно проводят и рентген грудной полости. Эта процедура нужна для того, чтоб вовремя обнаружить метастазы в легких. К моменту обращения к врачу они уже присутствуют у 20% больных.
Перед операцией также выполняют компьютерную и магнито-резонансную томографию.

Гепатобластому необходимо отличать от ряда заболеваний, которые проявляются схожими клиническими признаками. К ним относятся кисты, доброкачественные новообразования, опухоль Вильмса, кистоподобное расширение общего желчного протока и другие.

Схема лечения болезни

Консервативного лечения гепатобластомы не существует. По результатам анализов назначают операцию, в ходе которой удаляют пораженные участки печени. Химиотерапия может быть дополнением к хирургическому вмешательству и необходима только в крайних случаях.

Хирургические методы

Операция, которая подразумевает удаление участков печени, носит название "частичная гепатэктомия". В зависимости от ее масштаба можно выделить:

лобэктомию - удаление единственной доли печени;
гемигепатэктомию - удаление одновременно нескольких долей, пораженных гепатобластомой.

Операция в большинстве случаев проходит успешно. Дело в том, что клетки паренхимы печени быстро делятся, благодаря чему организм может восстанавливать значительные объемы ткани без ущерба. Особенно быстро этот процесс проходит в детском возрасте, когда все органы и системы интенсивно растут.

Операция - это единственный способ сохранить жизнь пациенту при гепатобластоме

Химиотерапия и другие методы

Химиотерапия показана не всем пациентам. Если опухоль удается обнаружить на ранних стадиях, больному сразу назначают операцию. Если образование успело достичь крупных размеров, химиотерапию применяют в качестве подготовительного этапа перед гепатэктомией. После того как опухоль немного уменьшится в размере, проводят операцию. Этот метод позволит сохранить больший объем здоровой паренхимы печени.

В некоторых случаях после операции назначают лучевую терапию. Она позволяет уменьшить проявления желтухи и болевого синдрома. Если гепатобластому невозможно удалить, сохранив необходимое для жизни количество печеночной паренхимы, проводят пересадку печени от здорового донора. Орган в этом случае полностью удаляют и замещают его донорским.

Стадии гепатобластомы

По результатам лечения можно определить стадию гепатобластомы. Дело в том, что полностью избавиться от опухолевых тканей удается не во всех случаях. Иногда опухоль имеет крупные размеры, а в некоторых случаях она успевает сформировать метастазы в отдаленных органах. После операции больной находится под наблюдением врачей, а по ее итогам гепатобластоме можно присвоить одну из 4-х стадий.

Первая стадия характеризуется тем, что опухоль удается удалить полностью.
На второй стадии метастазы еще не успевают сформироваться, но образование полностью не удаляют. В печени остается небольшое количество раковых клеток.
Третья стадия более тяжелая, но еще также не формирует метастазы. В опухолевый рост вовлечены местные лимфатические узлы.
Четвертая стадия - это тяжелое поражение печени с образованием метастазов в отдаленных органах.

В зависимости от стадии гепатобластомы можно прогнозировать результат лечения. Пациенты в любом случае наблюдаются у лечащего врача еще некоторое время, поскольку отдаленные метастазы могут возникнуть и после операции.

Прогноз

Прогноз при гепатобластоме зависит от многих факторов. Во многом он определяется своевременностью обращения к врачу, а также генетической предрасположенностью к развитию опухолевых заболеваний. Наблюдение за больным ведется в течение еще 2-3 лет, в этом участвуют онколог, гастроэнтеролог и другие врачи. За этот период можно сделать следующие выводы:

среди больных с первой стадией гепатобластомы 90% выздоравливают;
летальность при последней стадии составляет более 70%.

Гепатобластома - это злокачественное образование в тканях печени, которое начинает формироваться еще до рождения ребенка. В большинстве случаев ее обнаруживают на первом году жизни, но бывают случаи, когда она не проявляется до 3-5-летнего возраста. Это опасное новообразование, которое характеризуется быстрым ростом, инфильтрацией здоровых тканей печени, поражением регионарных сосудов и лимфатических узлов. При подозрении на гепатобластому врачи стараются назначить операцию на максимально близкий срок, чтобы уменьшить вероятность формирования метастазов. Прогноз может быть разным, это зависит от стадии опухоли, сопутствующих симптомов и радикальности операции.

Видео по теме

Чаще всего эти опухоли протекают бессимптомно и могут случайно обнаруживаться при УЗИ. Тем не менее инфантильная гемангиоэндотелиома может вызывать тяжелые симптомы в виде увеличения живота, гепатомегалии, тяжелого артериовенозного шунтирования крови и сердечной недостаточности, гемодинамической анемии, тромбоцитопении и выраженной коагулопатии (синдром Казабаха - Меррита), разрыва опухоли с внутри-брюшным кровотечением и респираторным дистрессом. Редко возникает билиарная обструкция с желтухой. Гистологически эти опухоли построены из тяжей нормальных, хотя и незрелых гепатоцитов, разделенных сосудистыми пространствами, выстланными одним слоем высокого эндотелия. Размер этих сосудистых пространств определяет, будет ли опухоль классифицироваться как гемангиоэндотелиома или кавернозная гемангиома. Повышенной митотической активности в этих опухолях, как правило, не отмечается. Гемангиоэндотелиома может иметь альтернативную гистологическую картину: более плеоморфные эндотелиальные клетки, местами формирующие папиллярные структуры. Такие опухоли имеют тенденцию трансформироваться в злокачественную ангиосаркому. Сосудистые неонатальные опухоли печени часто подвергаются спонтанной регрессии.

Мезенхимальная гамартома - доброкачественная опухоль печени мезенхимального генеза, встречающаяся у плодов и новорожденных. В мировой литературе до настоящего времени нет единого мнения о природе мезенхимальной гамартомы: опухоль это или порок развития. Микроскопически опухоль представляет собой многополостные кисты, выстланные эндотелием или эпителием желчных протоков, окруженные фиброзной или миксоидной тканью, содержащей желчные протоки и множественные сосуды, в частности ветви портальной вены. Часто имеется тонкая фиброзная капсула, но может наблюдаться и прорастание в прилежащую сдавленную или склерозиро-ванную печеночную паренхиму. Мезенхимальная гамартома ведет себя как доброкачественная опухоль и редко дает рецидивы после резекции, может спонтанно регрессировать или трансформироваться в недифференцированную саркому.

Гепатобластома является самой частой опухолью печени в раннем детском периоде, однако на неонатальные опухоли приходится менее 10%. Гепатобластома - злокачественная опухоль печени. Гистологически опухоль представлена злокачественной эпителиальной печеночной тканью различной степени дифференцировки, чаще всего с эмбриональным или фетальным компонентами. Иногда опухоль содержит злокачественную мезенхимальную ткань с незрелыми участками фиброза, веретеновидных клеток, хрящеподобного остеоида.

Такие опухоли называют смешанными гепатобластомами. Возникновение гепатобластомы ассоциировано с генетическими аномалиями и пороками развития, а именно с синдромом Видемана - Беквита, трисомией 18, алкогольной фетопатией, семейным аденоматозным полипозом. У новорожденных, по сравнению с более старшими возрастными группами, в опухолях преобладает достаточно дифференцированный фетальный компонент. Неонатальные гепатобластомы отличаются более ранним системным метастазировнием, при этом из-за фетального кровообращения опухоль редко метастазирует в легкие. Внутриутробно гепатобластома может быть причиной полигидроамниона и мертворождения. Возможен разрыв опухоли во время родов, что приведет к массивному кровотечению. Неонатальные гепатобластомы не продуцируют большого количества α-фетопротеина, в отличие от гепатобластом у детей старшего возраста.