Болезни

Портальная гипертензия: синдром, признаки, лечение. Причины возникновения и развития портальной гипертензии

Портальная гипертензия – это комплекс признаков, которые часто проявляются в качестве осложнения цирроза печени. Циррозу характерно формирование узлов из рубцовой ткани. При этом меняется структура печени. Патология спровоцирована повышением давления внутри системы воротной вены, которое появляется при наличии препятствий на любом из участков указанного сосуда. Воротную вену называют также портальной. Она представляет собой крупную вену, задачей которой считается транспортировка крови от селезенки, кишечника (тонкого, толстого), желудка к печени.

Согласно МКБ-10 портальной гипертензии присвоен код К76.6. Синдром портальной гипертензии у мужчин, женщин развивается под воздействием различных этиологических факторов. Основной причиной развития этого состояния у взрослых считается массивное поражение паренхимы печени, спровоцированное такими болезнями этого органа:

Портальная гипертензия может быть следствием таких патологий:

вне-, внутрипеченочный холестаз;
опухоли холедоха;
билиарный цирроз печени (вторичный, первичный);
рак головки поджелудочной железы;
желчнокаменная болезнь;
интраоперационное повреждение, перевязка желчных протоков;
опухоль печеночного желчного протока.

Особую роль в развитии заболевания играет отравление гепатотропными ядами, к которым относят грибы, медикаменты и др.

Портальной гипертензии способствуют также нижеуказанные нарушения:

Развиваться рассматриваемый комплекс симптомов может при критическом состоянии пациента, которое наблюдается при травмах, операциях, ожогах (обширных), сепсисе, ДВС-синдроме.

В качестве разрешающих факторов (непосредственных), которые дают толчок формированию клинической картины портальной гипертензии, врачи отмечают:

терапию диуретиками, транквилизаторами;
желудочно-кишечные кровотечения;
оперативные вмешательства;
злоупотребление алкогольными напитками;
инфекции;
избыток животных белков в пище.

У детей чаще возникает внепеченочная форма болезни. Она спровоцирована аномалиями закладки системы воротной вены. Также ее провоцируют врожденные, приобретенные болезни печени.

Формы

Специалисты, учитывая распространенность зоны высокого давления внутри портального русла, выделяют нижеуказанные формы патологии:

тотальная. Ей характерно поражение всей сосудистой сети портальной системы;
сегментарная портальная. При ней наблюдается ограниченное нарушение кровотока по селезеночной вене. Этой форме патологии характерна сохранность нормального кровотока, давления внутри воротной, брыжеечной вен.

Система кровообращения печени

Если в основу классификации положить локализацию венозного блока, врачи выделяют такие виды портальной гипертензии:

внутрипеченочная;
предпеченочная;
постпеченочная;
смешанная.

Каждая из указанных форма патологии имеет свои причины развития. Рассмотрим их более подробно.

Внутрипеченочный вид (85 – 90%) включает в себя такие блоки:

синусоидальный. Препятствие кровяного тока формируется внутри печеночных синусоидов (патология характерна циррозу, опухолям, гепатиту);
пресинусоидальный. По пути внутрипеченочного кровотока возникает препятствие перед капиллярами-синусоидами (этот вид препятствия характерен узелковой трансформации печени, шистосомозу, саркоидозу, поликистозу, циррозу, опухолям);
постсинусоидальный. Препятствие формируется за пределами синусоидов печени (состояние характерно фиброзу, веноокклюзионной болезни печени, циррозу, алкогольной болезни печени).

Предпеченочный вид (3 – 4%) спровоцирован нарушением кровотока внутри портальной, селезеночных вен, который возник из-за стеноза, тромбоза, сдавления указанных сосудов.

Постпеченочный вид (10 – 12%) обычно спровоцирован тромбозом, сдавлением нижней полой вены, констриктивным перикардитом, синдромом Бадда-Киари.

Смешанной форме патологии свойственно нарушение кровотока внутри внепеченочных вен (внепеченочная портальная гипертензия) и внутри печеночных вен. Препятствие внутри вены фиксируют врачи при тромбозе воротной вены, циррозе печени.

Патогенетическими механизмами портальной гипертензии считаются следующие:

препятствие для оттока портальной крови;
повышенное сопротивление ветвей воротной, печеночной вен;
рост объема портального кровотока;
отток портальной крови посредством системы коллатералей внутри центральных вен.

Стадии развития патологии

Клиническое течение портальной гипертензии включает четыре этапа развития:

Симптомы патологии

Укажем первые признаки портальной гипертензии, которые представлены диспептическими симптомами:

неустойчивый стул;
снижение аппетита;
метеоризм;
болезненность в правом подреберье, эпигастрии, подвздошных областях;
тошнота;
ощущение переполненности желудка.

Сопутствующими признаками считаются:

В некоторых случаях при портальной гипертензии первым симптомом считается спленомегалия. Выраженность указанного признака патологии зависит от степени обструкции, величины давления внутри портальной системы. Селезенка становится меньше из-за желудочно-кишечных кровотечений, падения показателя давления в портальной вене.

Иногда спленомегалия сочетается с такой патологией, как гиперспленизм. Это состояние представляет собой синдром, проявляющийся анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Развивается оно из-за усиленного разрушения, частичного депонирования форменных элементов крови внутри селезенки.

При портальной гипертензии может развиваться асцит. При нем рассматриваемая болезнь характеризуется упорным течением, резистентностью к проведенной терапии. Этой болезни характерны следующие признаки:

отеки лодыжек;
увеличение размера живота;
наличие на животе сетки расширенных вен (в области передней брюшной стенки). Они подобны голове медузы.

Особо опасным признаком развивающейся портальной гипертензии считается кровотечение. Оно может начинаться из вен следующих органов:

Кровотечения желудочно-кишечного тракта начинаются внезапно. Они склонны к рецидивам, характеризуются обильным вытеканием крови, могут спровоцировать постгеморрагическую анемию.

Кровотечение из желудка, пищевода может сопровождаться кровавой рвотой, меленой.
Геморроидальному кровотечению характерно выделение крови алого окраса из прямой кишки.

Кровотечение, возникающее при портальной гипертензии, иногда спровоцировано ранением слизистой, снижением свертываемости крови, повышением внутрибрюшного давления.

Диагностика

Обнаружить портальную гипертензию можно благодаря тщательному изучению анамнеза, клинической картины. Также специалисту понадобятся инструментальные исследования. Осматривая пациента, врач обязан обратить внимание на признаки коллатерального кровообращения, которые представлены:

асцитом;
извитыми сосудами в области пупка;
расширением вен брюшной стенки;
околопупочной грыжей;
геморроем.

Лабораторная диагностика портальной гипертензии заключается в таких анализах:

коагулограмма;
анализ крови;
биохимические показатели;
анализ урины;
сывороточные иммуноглобулины (IgA, IgG, IgM);
антитела к вирусам гепатита.

Врачи могут направить пациента на рентгенографию. В этом случае назначают дополнительные методы диагностики:

Перечисленные диагностические методы предоставляют врачу возможность установить уровень блокировки портального кровотока, уточнить возможности наложения сосудистых анастомозов. Для оценки состояния печеночного кровотока используют статическую сцинтиграфию печени.

Особую роль играет ультразвуковая диагностика. УЗИ способствует обнаружению асцита, гепатомегалии, спленомегалии.
Для оценки размера воротной, верхней брыжеечной, селезеночной вен проводят допплерометрию сосудов печени. Расширение указанных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии.
Установить уровень давления внутри портальной системы поможет чрескожная спленоманометрия. При рассматриваемой патологии показатель давления в селезеночной вене доходит до 500 мм вод. ст. В норме эти цифры не превышают 120 мм вод. ст.
МРТ. Благодаря магнитно-резонансной томографии врач получает точную картинку исследуемых органов.

Обязательными методами диагностики при портальной гипертензии считаются нижеуказанные:

Перечисленные способы обследования способствуют обнаружению варикозного расширения вен желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях врачи эндоскопию заменяют рентгенографией пищевода, желудка. В крайнем случае назначают биопсию печени, диагностическую лапароскопию. Эти диагностические методы нужны для получения морфологических результатов, которые бы подтвердили предполагаемую болезнь, спровоцировавшую портальную гипертензию.

Лечение

Основой лечения при диагнозе «портальная гипертензия» считается излечение патологии, которая вызвала развитие рассматриваемой болезни (при алкогольном поражении печени исключают употребление горячительных напитков, при вирусном поражении органа проводят противовирусную терапию).

Особую роль нужно уделить диетотерапии. Она заключается в выполнении следующих требований:

ограничение количества соли. За сутки допускается употребление этого продукта в объеме до 3 г. Это необходимо для уменьшения застоя жидкости в организме;
понижение объема потребляемого белка. За сутки можно употреблять до 30 г в сутки. Этот объем следует равномерно распределить на весь день. Это требование снижает риск развития печеночной энцефалопатии.

Лечение нужно проводить в стационаре. После него требуется постоянное амбулаторное наблюдение. В терапии портальной гипертензии используют консервативные, хирургические методы. Народные методы неэффективны.

Консервативная терапия

В комплекс консервативного лечения включены следующие методы:

Хирургическое вмешательство

Операцию при портальной гипертензии назначают при наличии у пациента следующих показаний:

спленомегалия (увеличение объема селезенки), сопровождающаяся гиперспленизмом (это состояние представлено повышенным разрушением кровяных клеток внутри селезенки);
варикозное расширение вен желудка, пищевода;
асцит (эта патология представлена скоплением внутри брюшины свободной жидкости).

Для лечения заболевания применяют следующие хирургические методики:

Осложнения

Рассматриваемая патология способна вызвать следующие осложнения:

Профилактика

Легче предупредить болезнь, чем ее лечить. Профилактика портальной гипертензии предполагает выполнение определенных клинических рекомендаций.

Специалисты выделяют 2 вида профилактики:

первичная. Направлена на предупреждение болезни, которая способна спровоцировать портальную гипертензию;
вторичная. Ее целью считается своевременная терапия болезней, которые вызывают портальную гипертензию (тромбоз печеночных вен, цирроз печени).

Предотвратить появление осложнений помогут определенные действия:

Профилактика кровотечений из расширенных вен желудка, пищевода. Для этого проводят ФЭГДС, своевременно лечат варикоз, регулярно исследуют вены.
Предупреждение печеночной энцефалопатии. С этой целью сокращают количество потребляемого белка, принимают препараты лактулозы.

Прогноз

Прогноз рассматриваемой патологии зависит от присутствия, тяжести кровотечений, яркости проявления сбоев работы печени. Внутрипеченочная форма характеризуется неблагоприятным исходом (пациенты умирают из-за обильного ЖК-кровотечения, печеночной недостаточности). При внепеченочной гипертензии прогноз благоприятный. Продлить жизнь больного можно посредством наложения сосудистых портокавальных анастомозов.

Синдром портальной гипертензии - совокупность симптомов, провоцирующих повышение давления крови в портальной вене из-за возникновения в ней блокаторов для нормального движения крови. Проявляется заболевание варикозным расширением желудочно-кишечного отдела и внутренними кровотечениями. Почти всегда обязательно оперативное вмешательство при данном недуге.

Что такое синдром портальной гипертензии?

Гипертензией называют повышенный показатель давления. Когда на капиллярном уровне, на уровне печеночных вен или нижней полой вены нарушается движение крови по венам, воротная вена имеет повышенное гидростатическое давление. Именно это и есть портальная гипертензия (гипертония). Чтобы более полно понять, что это такое, необходимо разобраться, какие органы и системы задействованы.

Основным органом человека, который участвует в процессе развития болезни, является печень . В нее поступает артериальная и венозная кровь, которая уже смешивается в самом органе. Такой процесс кровепоступления служит для выполнения разнообразных функций печени.

Через портальный канал вены в печень кровь поступает из желудочно-кишечного тракта и селезенки, потом вена в самом органе разделяется на многочисленные микроскопические сосуды, которые создают синусоидальную сеть капилляров, это и есть портальные системы кровообращения.

Сюда входят печеночные артерии, подающие кровь из аорты (артериальную). Потом поток крови идет в вены печени, которые подают кровь в нижнюю полую вену, откуда она уже поступает в сердце. На этом процесс движения крови с влиянием портальной вены окончен.

Видео

Причины появления синдрома портальной гипертензии

Появление данного синдрома связано с повышением гидромеханического сопротивления, обусловленного увеличением различных русел сосудов. Самой распространенной причиной является на сегодняшний день цирроз печени. Именно при протекании этого недуга образуются узелки регенерации органа.

Существует ряд факторов, которые оказывают влияние на появление синдрома портальной гипертензии.

Этиологические факторы синдрома:

серьезные заболевания органа, когда повреждается паренхима: гепатит, новообразования, цирроз, шистосоматоз;
проблемы, связанные с внутрипеченочным холестазом: опухоли протоков желчи, образование камней;
интоксикации печени: отравления сильнодействующими препаратами, грибами и химикатами;
сердечно-сосудистые заболевания: кардиомиопатия, перикардит;
критические состояния после травм, хирургического вмешательства.

Разрешающие факторы синдрома:

внутренние кровотечения (после операций);
прием нейролептиков;
злоупотребление спиртными напитками;
избыток белков в организме.

Причинные факторы синдрома:

заболевания предпеченочного блока: образования тромбов в воротной вене, выпячивание артерий, миелопроли-феративные болезни;
заболевания внутрипеченочной гипертензии: цирроз, кисты, новообразования, саркоидоз.

Система развития болезни проходит такие стадии:

появляются механические преграды кровотока;
увеличивается поток крови в сосудах портальной вены;
увеличивается сопротивляемость сосудов печеночной и портальной вен;
образуются коллотерали между сосудами портальной вены и общим кровообращением.

Стадии синдрома портальной гипертензии

Что говорят врачи о гипертонии

Доктор медицинских наук, профессор Емельянов Г.В.:

Занимаюсь лечением гипертонии уже много лет. По статистике в 89% случаев гипертония завершается инфарктом или инсультом и смертью человека. Сейчас приблизительно две трети пациентов умирает в течение первых 5 лет развития болезни.

Следующий факт - сбивать давление можно и нужно, но это не лечит саму болезнь. Единственное лекарство, которое официально рекомендуется Минздравом для лечения гипертонии и оно же используется кардиологами в их работе - это . Препарат воздействует на причину заболевания, благодаря чему появляется возможность полностью избавиться от гипертонии. К тому же в рамках федеральной программы каждый житель РФ может получить его БЕСПЛАТНО .

Классификация синдрома портальной гипертензии

Причины возникновения синдрома обуславливаются тем, в какой форме он протекает.

Формы синдрома портальной гипертензии:

Предпеченочная (внепеченочная);
Внутрипеченочная;
Надпеченочная (подпеченочная);
Смешанная.

Предпеченочная форма синдрома портальной гипертензии образуется при врожденных недостатках портальной вены (трансформации, аплазии, гипоплазии или атрезии вены). На данном этапе характерно для вен наличие тромбоэболии. Если в организме протекают воспалительные процессы: панкреатит, холецистит, холангит или проявляется тромбоэболия. При сдавливании воротной вены опухолью или кистой.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии развивается при появлении преград в венах печени, это наблюдается если воспалились внутренние оболочки вен, которые ведут к тромбам (болезнь Киари). Если перекрывается нижняя полая вена из-за образования большого количества соединительной ткани, наличии опухоли или рубцов (синдром Бадда-Киари).

Смешанная форма синдрома портальной гипертензии проявляется при совокупности различных болезней, таких как цирроз печени и образование тромбов в воротной вене, цирроз и подпеченочный тип заболевания.

В своем развитии заболевание проходит несколько стадий:

Начальная : появляется ощущение груза справа возле ребер, наблюдается вздутие живота и общее недомогание.
Умеренная : нарушается процесс пищеварения, вздутие и распирание живота, ранее насыщение пищей, тошнота, чувство переедания.
Выраженная : появляется жидкость в брюшине - асцит в совокупности с признаками предыдущих стадий.
Осложненная : запущенный асцит, сильные кровотечения из внутренних вен.

Важно! Согласно Указа №56742, до 17 июня каждый диабетик может получить уникальное лекарство! Сахар в крови навсегда снижается до 4.7 ммоль/л. Спасите себя и своих близких от диабета!

Признаки синдрома портальной гипертензии

Портальная гипертензия всегда проявляется рядом симптомов в зависимости от стадии протекания болезни. Практически всегда при синдроме присутствует слабость, недомогание, низкая работоспособность. На первом этапе болезнь имеет симптомы такие как позывы рвоты, чувство тошноты, метеоризм, печеночные и желудочные боли, происходит потеря веса, на коже появляются ощущения зуда, могут внезапно появиться синяки и резкие кровотечения из перианальной области.

На последующих этапах синдрома появляется асцит, увеличивается живот, может возникнуть геморрагический синдром, моча приобретает темный цвет, нарушается сон, ухудшается память, поведение может перейти в суицидальное, возникают мышечные судороги, развивается половая дисфункция, происходит атрофирование мышц.

У пациентов очень часто возникает спленомегалия - увеличивается в размерах селезенка и поджелудочная железа, состояние, когда расширена селезеночная артерия, повышается печеночное давление. Иногда появляются кровотечения из желудка, из прямой кишки, это чревато развитием анемии. Происходит кавернозная трансформация воротной вены.

В основном синдром проявляется у взрослых людей. У детей протекает легче за счет быстрого восстановления организма в детском возрасте, и давление воротной вены повышается незначительно, кровь движется, минуя имеющимся препятствиям без серьезных последствий.

Диагностика синдрома

Портальную гипертензию можно диагностировать только в амбулаторных условиях, так как требует изучения анамнеза протекания заболевания. Сначала необходимо сдать анализ крови и мочи на биохимию. Если наблюдается уменьшение числа тромбоцитов и красных клеток, это является подозрением на цирроз печени. Если снижается показатель, то возможен гиперспленизм. Увеличивается белок гемоглобин при наличии гемохроматоз.

Важный этап диагностики синдрома — ультразвуковое исследование, определяющее изменения сосудов, выявляющее асцит, комплексно исследующее состояние печени и селезенки, нахождение тромбов в кровотоке, появление грыжи.

Чтобы определить состояние вен (воротной, верхней брыжеечной и селезеночной) используют метод допплерометрии печеночных сосудов. Если они расширены, это может говорить о заболевании.

Если обнаружены подозрения на гипертензию, то целесообразно провести эзофагоскопию, которая помогает дает картину о расширении вен ЖКТ.

Чтобы определить давление портальной системы, проводят чрескожною спленоманометрию - измеряют давлении в селезенке. При синдроме портальной гипертензии давление может составлять 500 мм вод. ст. при норме 120 мм вод. ст.

Если необходимо обнаружить дополнительные причины синдрома, берут биопсию печени, чтобы подробно изучить строение клеток органа, так как это исследование является важнейшим при подборе способа лечения недуга.

Лечение синдрома портальной гипертензии

Этиология и патогенез болезни устанавливается соответствующими специалистами — гастроэнтерологами и хирургами . Существует несколько способов оказания помощи: консервативные (терапевтические) и оперативные.

Консервативные способы предусматривают общую оценку состояния сосудов, сердца и кровообращения. Если динамика нарушена, начинают комплексное применение бета-блокаторов и нитратов. Препараты подбираются исходя из особенностей строения организма по результатам анализов.

Данные методы лечения имеют временной характер, и если лечение не дает результатов, направляют на операцию.

Препараты для лечения синдрома

Хирургические методы применяются, чтобы путем оперативного вмешательства создать обходные пути и отвести кровь из воротной вены. В основном проводят портосистемное шунтирование при синдроме портальной гипертензии. Также проводят операции по отведению жидкости из брюшины, удалению селезенки.

Операционное вмешательство проходит путем наложения анастомоза на сосуды , который невозможен, если человек болен циррозом. В таких случаях больного направляют на пересадку донорского органа. Проводят также портокавальный анастомоз, путем наложения шунта между портальной системой и полой веной.

При особых показаниях проводят спленэктомию - операцию по полному удалению селезенки. На эту операцию могут быть направлены люди, у которых есть заболевания крови, есть травмы селезенки или опухоли. В этом случае ушивают брюшную полость.

Портативная хирургия также предлагает эндоскопическое вмешательство , которое направлено на остановку кровотечения. Его назначают больным, у которых высокий риск летального исхода при хирургическом вмешательстве: если тяжелый цирроз и желтуха, если пациент преклонного возраста, и если раннее вмешательство не дало результатов. Молодым пациентам в основном предлагают оперативное лечение.

В ранней степени заболевания операция проходит без особых осложнений, и в связи с возрастом организм быстрее восстанавливается, так как терапевтическое лечение не всегда приносит положительные результаты. Обязательна перед операцией обязательна полигепатография - комплексная диагностика процессов, происходящих в печени.

Последствия заболевания

Все виды лечения являются опасными, поэтому при данном заболевании процент смертности очень высок (до 40%). Высокий риск возникновения внутрибрюшных кровотечений и печеночной недостаточности. Возможно развитие повторного цирроза печени, возможны появления внутренних и наружных грыж как результат асцита.

Но если операция проходит успешно, по статистике клиника предполагает, что человек может прожить после операции более 15 лет.

Профилактика заболевания

Важным фактором в профилактике возникновения данного недуга является отказ от употребления спиртных напитков , так как именно алкоголь способствует появлению проблем с печенью. Есть возможность сделать вакцинацию против вирусного воспаления печени (гепатит В). Если же появились первые признаки заболевания, необходимо срочно обратиться к специалисту и комплексно наблюдать за состоянием печени, регулярно проходить обследования (раз в год минимум).

Портальной гипертензией врачи назвали повышение давления в воротной или портальной вене из-за нарушения кровотока по ней.

Вызвать такое состояние могут некоторые патологии сосудов и органов, которые связаны с этой веной (печень, пищевод, селезенка и другие непарные органы в брюшине). характеризуется рядом признаков, вызывает ответную реакцию организма. Эта реакция проявляется морфологическим и клиническим способом, её еще называют синдромом портальной гипертензии.

Если детально рассмотреть патогенез портальная гипертензия станет более понятной для обывателя болезнью, менее страшной. Для начала стоит вспомнить о кровообращении печени. У этого органа двойное поступление крови – венозной и артериальной, которые здесь смешиваются. Это задумано природой, чтобы печень справлялась с возложенными задачами.

Венозную кровь печень получает от желудка, селезенки, кишечника по портальной вене. Уже в самой печени вена разделяется на мелкие сосудики, превращающиеся в синусоидальную капиллярную сетку. В эту же сетку впадают ответвления артерии, которая приносит сюда кровь из аорты. Благодаря смешиванию крови гепатоциты активно работают. Далее кровь направляется в печеночные вены, по ним – в русло полой нижней вены, затем к сердцу. Так выглядит циркуляция крови с участием портальной вены.

Портальная вена связана с полыми венами не только сквозь печень, но и сообщающимися сосудами. Это портокавальные анастомозы , которые при нарушении потока крови по портальной вене берут на себя часть её функций.

Причины патологии воротной вены

Врачи различают четыре вида болезни, которые классифицируют по уровню, на котором в вене располагается препятствие. Каждый из видов имеет свои признаки и течение:

внепечёночная форма характеризуется препятствием в кровеносных сосудах до того, как они войдут в печень;
портальная гипертензия внутрипеченочная характеризуется наличием препятствия кровотоку в органе. Болезнь с такими проявлениями встречается чаще всего – в 90% случаев;
надпеченочная портальная гипертензия — кровоток при такой гипертонии блокируется в сосудах, выходящих из органа, то есть, в печеночных венах;
смешанная гипертензия портальная – состояние, при котором подпечёночная и внутрипеченочная форма проявляются вместе.

Чтобы прояснить причины патологии в печени портальная гипертензия рассматривается по формам. Как уже упоминалось, классификация портальной гипертензии подразумевает 4 формы, причины каждой рассмотрены ниже.

Портальная гипертензия внепеченочная появляется по причине следующих факторов:

врожденные патологии в строении портальной вены (гипоплазия, кавернозная трансформация, аплазия, атрезия);
тромбоз, перекрывающий кровоток в воротной вене. Приводят к этому воспалительные заболевания (панкреатит, аппендицит, холецистит, тромбоэмболия);
наличие кисты поджелудочной железы или опухоли, сдавливающей воротную вену.

Внутрипеченочную форму вызывают изменения строения тканей печени по причине болезней, изменяющих структуру клеток органа. К примеру, при ранних стадиях цирроза уже будет выявлена портальная гипертензия классификация которой будет выявлена на диагностике. Другие болезни печени, из-за которых развивается патология:

Надпечёночная форма гипертензии самая редкая. Вены, выходящие из печени, могут быть перекрыты по причине следующих 3 состояний:

патологии сердца (перикардит, проблемы клапанов, желудочков);
синдром Бадда-Киари, когда нижняя пола вена изнутри перекрывается из-за сдавливания её опухолью, кистой;
болезнь Киари – из-за воспаления внутренней оболочки вен образуются тромбы, ток крови перекрывается, диагностируется подпеченочная гипертензия.

Смешанную форму вызывают разные болезни. Прогноз в данной ситуации самый неблагоприятный, поскольку мало возможна хирургическая помощь. Причинами развития патологии будут:

тромбоз вены на фоне циррозы печени, что влечет за собой несколько форм портальной гипертензии;
вторичный цирроз на фоне надпеченочной гипертензии провоцирует повышение давления в венах печени, кровь застаивается, структура органа меняется, развивается внутрипеченочная форма болезни.

Есть ещё состояние, когда препятствий кровотоку нет, а причиной портальной гипертензии становится свищевой переход меж веной и артерией, сквозь который в вену сбрасывается чрезмерный объем крови.

Симптомы патологии

В самом начале заболевания симптомы проявляются диспепсическими расстройствами – выявляется нарушение стула, метеоризм, ощущение переполненного желудка на фоне плохого аппетита, боли справа под ребрами. Все эти симптомы выявляются на фоне общей слабости, потери массы тела, желтухи.

В некоторых случаях болезнь начинается со спленомегалии, размеры селезенки при этом находятся в зависимости от давления в портальной вене и степени поражения. Селезенка может уменьшаться в размерах на фоне кровотечения, падения давления в портальной вене. К признакам спленомегалии могут добавиться симптомы гиперспленизма – этот синдром характеризуется анемией, лейкопенией.

Явные симптомы патологии касаются и асцита – так называется состояние, при котором некоторый объем жидкости скопился в брюшной полости. На фоне портальной гипертензии асцит плохо лечится, упорно продолжает развиваться. В крайней с тепени болезни живот сильно увеличен в размерах, лодыжки отекают, на брюшной стенке снаружи видны расширенные вены. Это серьезные признаки портальной гипертензии , которые сложно спутать с другими патологиями.

При синдроме портальной гипертензии опасными симптомами будут кровотечения, локализующиеся в прямой кишке, желудке, венах пищевода, которые изменились и-за варикоза. В крайней степени проявления симптомы будут следующими:

обильное кровотечение, быстро приводящее к постгеморрагической анемии;
малена, кровавая рвота;
из прямой кишки выделяется алая кровь.

Причиной кровотечений могут быть травмы слизистой, рост давления внутри брюшной полости, пониженная свертываемость крови и другие патологии в разной степени тяжести.

Диагностика патологии в портальной вене

После изучения анамнеза врач может отправиться пациента на УЗИ . Диагностика портальной гипертензии это не только ультразвуковое, но и инструментальное исследование . Ещё на этапе осмотра врач выявляет признаки коллатерального кровообращения. При таком состоянии, как синдром портальной гипертензии, синдроме портальной гипертензии будут выявляться расширенные вены на животе, особенно ярко они проявляются около пупка. Дополнит картину асцит и пупочная грыжа.

Диагностические мероприятия включают анализ крови, мочи, биохимию, коагулограмму, др. Если ультразвуковая диагностика не дала врачу полную картину, назначается ангиография вен и артерий, портография, целиакография по необходимости. Специфические исследования позволяют выяснить, насколько заблокирован кровоток в портальной вене, принять решение о дальнейшем лечении.

Сцинтиграфия проводится с целью оценить кровоток в органе, а на УЗИ можно выявить асцит, гепатомегалию, спленомегалию. Допплер сосудов печени даёт оценку размеров вен (воротной, брыжеечной, селезеночной). Их расширение может сигнализировать о наличии патологии.

Чтобы замерить давление в портальном круге кровотока прибегают к чрескожной спленоманометрии. Давление на фоне патологии бывает до 500 мм вод. ст., хотя в норме оно не должно превышать показатель в 120 мм вод. ст.

Обязательными диагностическими мероприятиями будут: ФГДС, эзофагоскопия, ректороманоскопия. Такой широкий спектр диагностических мероприятий оправдан серьезностью патологии. Вместо эндоскопии может назначаться рентген желудка, пищевода. Изредка выполняют диагностическую лапароскопию и биопсию тканей печени, если нужны морфологические результаты для подтверждения подозрений о болезни, спровоцировавшей портальную гипертензию.

Как лечат портальную гипертензию

После точной многосторонней диагностики и выявления причин болезни начинают лечение. Терапия направлена на устранение болезни, спровоцировавшей портальную гипертензию. К примеру, если печень поражена вирусом, необходимо найти с редство , способное его победить. Врач подбирает лекарства, диету, рассказывает о терапии народными средствам и, а может прибегнуть к хирургическим методам, если иначе нет возможности справиться с патологией.

Первым делом назначается д иетотерапия . Рекомендации врача включают ограничение соли (до 3 г в день), чтобы жидкость не застаивалась в организме. Потребление белка нужно снизить до 30 г в день, распределяя это количество на несколько приемов.

Такое лечебное питание снизит вероятность развития в организме печеночной энцефалопатии. Речь идет о состоянии, когда в головной мозг поступят отравляющие вещества, которые ранее деактивировались в здоровой печени. Диета является обязательным компонентом комбинированной терапии.

Л ечение портальной гипертензии проводят в стационаре, после чего наблюдают за состоянием пациента амбулаторно. Среди препаратов чаще назначают следующие:

нитраты – лекарства, представляющие собой соль азотной кислоты. Нитраты расширяют вены, уводящие кровь от печени, и артериолы. Это приводит к скоплению крови в мелких кровеносных сосудах, снижению тока крови к печени;
гормоны гипофиза снижают печеночный кровоток, минимизируют насколько возможно давление в воротной вене по причине сужения артериол (малых сосудов, по которым кровоток направляется к органам в брюшной полости);
бета-адреноблокаторы (вещества, замедляющие сокращения сердца и ослабляющие их), снижающие ток крови по направлению к печени;
мочегонные препараты, выводящие лишнюю жидкость из организма;
искусственные аналоги соматостатина – вещества, которое в здоровом организме выделяется в мозгу и поджелудочной железе, отвечает за подавление продуцирования гормонов и активных веществ в организме. Вещества помогают снизить портальную гипертензию, сужая артериолы в брюшной полости;
лактулоза (искусственно произведенный аналог лактозы) способна очистить кишечник от вредных веществ, которые скапливаются там по причине сбоев в работе печени. Эти токсичные вещества способы повредить головной мозг, поэтому важно вовремя их удалять из организма;
антибиотики действуют против микроорганизмов, способных стать возбудителями разных болезней. Первоначально нужно выявить вид вредного микроорганизма, затем его чувствительность к антибиотику, после чего можно назначать лекарство.

Если вышеуказанное лечение не дает ожидаемых результатов, проводятся операции при портальной гипертензии . Показания:

увеличение селезенки на фоне разрушения клеток крови в самой селезенке;
варикоз желудка или пищевода, при котором стенки вен становятся тоньше и выпячиваются из-за давления на них;
асцит – состояние, при котором в брюшине скапливается свободная жидкость.

Среди основных методов, к которым прибегают при хирургическом лечении портальной гипертензии, числятся следующие:

портосистемное шунтирование – операция, при которой обеспечивают путь для тока крови между нижней веной и воротной в обход печени;
спленоренальные шунтирующие операции предполагают создание пути для циркуляции крови меж селезеночной веной и почечной в обход печени;
деваскуляризация – операция, при которой некоторые кровеносные сосуды в пищеводе и желудке перевязывают, что дает возможность снизить риск кровотечения из вен в пищеводе и желудке. Обычно вместе с деваскуляризацией верхней части желудка и нижней области пищевода проводят удаление селезенки;
трансплантация печени выбирается, если нет возможности восстановить функции органа пациента иными методами. Чаще печень пересаживается от близкого родственника.

Какие осложнения бывают после портальной гипертензии

Существует несколько вариантов развития ситуации, и не всегда они заканчиваются благоприятно для пациента. Есть ряд осложнений портальной гипертензии:

гиперспленизм – состояние, при котором селезенка нацелена на разрушение клеток крови, из-за чего может начаться анемия (падение уровня гемоглобина в крови), кровотечение на фоне тромбоцитопении (падение уровня тромбоцитов), инфекционные заболевания на фоне лейкопении (падение числа белых клеток в крови, защищающих от инфекций);
кровотечение из вен, расширенных варикозом. Речь идет об истонченных стенках сосудов желудка, прямой кишки, пищевода, которые не выдерживают давления и рвутся, истекая кровью;
скрытые кровотечения в желудке и кишечнике из-а колопатии, гастропатии и аналогичных дефектов слизистой желудка, кишечника;
печеночная энцефалопатия – при таком состоянии головной мозг отравлен токсичными продуктами обмена азоты, которые скопились в кровотоке из-за сбоев в работе печени.

Профилактика

К первичной профилактике относят меры, которые позволят минимизировать риск возникновения портальной гипертензии. К примеру превентивной мерой может быть вакцинация от гепатита В, отказ от злоупотребления алкоголем и пр.

К вторичной профилактике относят меры, которые направлены на устранение заболеваний, которые сопровождаются портальной гипертензией. То есть, уже при наличии болезни важно целенаправленно устранять её причину. К примеру, лечить нужно цирроз печени, тромбоз вен и прочие состояния, из-за которых нарушен круг кровообращения через печень.

Помимо профилактических мер в отношении самой болезни, есть ряд мер, направленных на снижение риска проявления осложнений. Это следующие меры:

профилактика кровотечения в пищеводе и желудке;
выполнение ФЭГДС – это процедура, представляющая собой визуализацию внутренней части органов ЖКТ с помощью гибкой оптики. Процедуру желательно проводить раз в 1-2 года всем, кто находится в группе риска по портальной гипертонии;
если у человека есть варикоз, необходимо пройти лечение и далее проводить контроль каждые полгода;
профилактика энцефалопатии в печени.

Подробнее узнать о лечении и профилактике портальной гипертензии можно у врача.

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ [позднелат. (vena)portae воротная вена; гипертензия; син. гипертония портальная ] - комплекс изменений, возникающих при нарушении оттока крови из системы воротной вены. Эти изменения сводятся к резкому повышению давления в системе воротной вены с замедлением тока крови, к возникновению спленомегалии, варикозного расширения вен пищевода, желудка и кровотечения из них, расширения вен передней брюшной стенки, асцита и др.

Понятие «портальная гипертензия» введено в мед. практику франц. клиницистами Жильбером (А. N. Gilbert, 1901) и Виллаое (М. Villaret, 1906), установившими наличие повышенного давления в воротной вене при асците.

В зависимости от локализации процесса, вызвавшего нарушение портального кровообращения (см.), различают надпеченочную, внутрипече-ночную, внепеченочную и смешанную формы П. г. Дифференцирование и распознавание отдельных форм П. г. стали возможными благодаря работам Руссело (L. Rousselot, 1936), Уиппла (А. О. Whipple, 1945) и Блейкмора (А. Н. Blake-more, 1946).

Этиология

Причиной надпеченоч-ной П. г. являются такие заболевания, как болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит или тромбофлебит печеночных вен), синдром Бадда - Киари (тромбофлебит печеночных вен с переходом на нижнюю полую вену, либо тромбоз или стеноз нижней полой вены на уровне печеночных вен). Наиболее частая причина внутрипеченочной П. г.- цирроз печени, реже опухолевые заболевания печени. Внепечен очная П. г. обусловлена врожденной патологией сосудов портальной системы (атрезией воротной вены, кавернозной трансформацией ее), а также флебосклерозом или тромбозом воротной системы, вызванными различными воспалительными заболеваниями в брюшной полости (панкреатитом, холециститом, аппендицитом и др.), сдавлением рубцами и другими причинами. Причина смешанной формы П. г.- цирроз печени с вторичным тромбозом портальной системы.

Патологическая физиология

Нередко первым симптомом, выявляющим заболевание (особенно при внепеченочной форме П. г.), является случайно обнаруженная увеличенная селезенка или внезапно возникшее кровотечение из вен пищевода. Больные жалуются на общее недомогание, чувство тяжести в левом подреберье, иногда сопровождающееся болями и повышением температуры, метеоризм, увеличение живота. У больных с асцитом часто выявляются расширенные вены на передней брюшной стенке вокруг пупка (голова медузы) либо по направлению к грудной клетке или надлобковой области (рис. 2) с характерным при аускультации шумом волчка над ними. Портокавальные анастомозы возникают при вну-трипеченочном блоке портальной системы в результате функционирования пупочной вены и обозначаются как синдром Крювелье - Баумгартена (см. Крювелье - Баумгартена синдром). При болезни Киари расширенные вены локализуются чаще по боковым стенкам живота (рис. 3), на спине и нижних конечностях.

Наиболее грозным симптомом П. г. является кровотечение из вен пищевода и желудка (см. Желудочно-кишечное кровотечение), возникающее иногда внезапно на фоне полного благополучия. Кровотечение проявляется обильной кровавой рвотой (см. Гематемезис), меленой (см.). Оно может рецидивировать и нередко заканчивается смертью больного. Летальность от кровотечения из вен пищевода остается высокой, особенно при циррозе печени (45-60%), больные погибают от острой печеночной недостаточности, развивающейся в результате кровопотери. Больные с внепеченочной П. г. переносят кровотечение легче, летальность при этом значительно ниже (5-10%). Нередко после массивного кровотечения у больных циррозом печени впервые возникает асцит, активируется процесс в печени, ухудшается его течение. У больных с внепеченочной П. г. асцита, как правило, не бывает. При болезни Киари асцит стойкий и превалирует над всеми другими симптомами. Длительный стойкий асцит ведет к истощению, адинамии, развитию печеночной, почечной и сердечно-легочной недостаточности.

При П. г. селезенка всегда увеличена. Размеры ее варьируют в широких пределах. Нередко больные отмечают чувство тяжести и боли в левом подреберье, которые обусловлены обширными сращениями селезенки с окружающими тканями, а также инфарктами селезенки (см.). При кровотечении селезенка резко сокращается, иногда перестает пальпироваться, а затем постепенно вновь увеличивается до прежних размеров. Спленомегалия (см.) сопровождается гиперспленизмом, часто количество тромбоцитов снижается до 80 000- 30 000, количество лейкоцитов - до 3000-1500 в 1 мкл крови. Наблюдается умеренная анемия, после кровотечения значительная, трудно поддающаяся лечению.

Диагноз

Диагностика синдрома П. г. и его форм часто невозможна без специальных методов исследования, из к-рых наиболее информативными являются рентгеноангио-графические методы (см. Кавография , Мезентерикография , Портография , Спленопортография , Целиакография), эзофагоскопия (см.), гастроскопия (см.), спленоманометрия (см. Селезенка) и др.

Для измерения портального давления применяют чрескожную спле-номанометрию. Методика осуществляется путем пункции селезенки и присоединения к игле аппарата Вальдмана для измерения венозного давления. При П. г. давление в селезенке, отражающее давление в портальной системе, достигает в среднем 350-450 мм вод. ст. (в норме 50-115 мм вод. ст.).

Наибольшую информативность об уровне блокады портального кровообращения и состоянии сосудов дает спленопортография. При внутрипеченочной П. г. спленопортальное русло проходимо, расширено с резким обеднением сосудистого рисунка печени, иногда выявляются расширенные вены желудка и пищевода, расширенная пупочная вена (рис. 4). При внепеченочной П. г. отмечается разнообразная картина в зависимости от уровня блокады (рис. 5), вплоть до полной непроходимости спленопортального русла. В этом случае для установления уровня блокады применяют возвратную мезентерикопортографию (рис. 6). При надпеченочной П. г. наибольшую информацию дает кавография и пункционная биопсия печени. Расширенные вены пищевода и желудка, как правило, выявляются при их рентгенологическом или эндоскопическом исследовании.

Дифференциальный диагноз между различными формами П. г. и другими заболеваниями, сопровождающимися увеличением селезенки, нередко представляет большие трудности. Большое значение имеет анамнез. Указание в анамнезе на перенесенный гепатит, в т. ч. вирусный, хрон, алкоголизм должно навести на мысль о внутрипеченочной П. г. Указание на увеличение селезенки с рождения или раннего детского возраста, пупочный сепсис, травму, нагноительные процессы в брюшной полости дает основание заподозрить, внепеченочную П. г. Острое начало с высокой температурой, болями в правом подреберье, быстрое увеличение печени и появление асцита характерно для надпеченочной П. г. (болезнь Киари).

Трудности представляет дифференциальный диагноз внепеченочной П. г., протекающей без варикозного расширения вен пищевода, с начальной стадией опухолевых заболеваний селезенки (лимфогранулематоз, ретикулосаркома, лимфома). Диагноз устанавливают на основании более быстрого и тяжелого течения заболевания с генерализацией процесса при опухолях селезенки, данных спленоманометрии, спленопортографии.

Лечение

При надпеченочной и внутрипеченочной П. г. в период активности воспалительного процесса в печени лечение только консервативное (см. Киари болезнь , Циррозы печени). При возникшем кровотечении из вен пищевода лечение вначале также может быть консервативным, направленным на остановку кровотечения и возмещение кровопотери. Консервативное лечение одновременно может явиться подготовкой к экстренному оперативному вмешательству.

Наиболее действенным методом консервативного лечения является сдавление вен пищевода зондом Блейкмора (рис. 7). Последний имеет два пневматических баллона (пищеводный и желудочный) и три просвета. Один просвет предназначен для аспирации желудочного содержимого, а два других - для раздувания желудочного и пищеводного баллонов. Зонд вводят через носовой ход в желудок и через трубку, вмонтированную в стенке зонда, в желудочный баллон нагнетают 50-70 см 3 воздуха и подтягивают зонд до ощущения упора в области кардии желудка. Фиксируют зонд к верхней губе лейкопластырем. Затем раздувают пищеводный баллон, вводя в его просвет от 80 до 150 см 3 воздуха. Промывают желудок. Если по зонду продолжает поступать свежая кровь, то, очевидно, источником кровотечения являются вены желудка, не подвергшиеся сдавлению. В этом случае следует распустить баллоны и зонд удалить. При остановившемся кровотечении зонд оставляют в пищеводе на несколько часов, периодически распуская манжетки и проверяя, не возобновилось ли кровотечение. Кровотечение из пищевода и кардии иногда удается остановить после введения склерозирующих препаратов (напр., варикоцида) в просвет варикозно расширенных вен через эзофагогастроскоп.

Оперативное лечение П. г. может производиться как в экстренном, так и плановом порядке. Показанием к экстренному оперативному вмешательству является массивное кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или кардии, а также возможность рецидива его в ближайшие часы после остановки. Показаниями к оперативному вмешательству в плановом порядке являются наличие варикозного расширения вен пищевода и кардии, а также спленомегалия и асцит. При внепеченочной П. г. лечение в основном оперативное. При этом показания к нему лимитируются рецидивом тромбофлебитического процесса в портальной системе или сопутствующими заболеваниями.

Необходимость в консервативном лечении возникает при постгеморрагической анемии, рецидиве флеботромбоза портальной системы. Эффективно переливание крови, витаминотерапия, применение антикоагулянтов, противовоспалительных препаратов.

При надпеченочной и внутрипеченочной П. г. показания к операции во многом определяются состоянием больного и особенностями патол, процесса в печени. Наиболее оптимальным моментом для проведения операции является отсутствие активной формы гепатита и компенсация функционального состояния печени. Операция противопоказана в стадии декомпенсации, а также при наличии активного гепатита. Для окончательной остановки кровотечения из вен пищевода и кардии применяют в основном операции, направленные на прекращение поступления крови в вены пищевода из портальной системы. Применяют операцию Таннера, суть к-рой заключается в полном поперечном пересечении желудка в кардиальной части с последующим сшиванием его. При этой операции достигается полное разобщение вен портальной системы и верхней полой вены. При правильном ее выполнении может быть достигнут непосредственный эффект. М. А. Топчибашев (1950) предложил круговой разрез в кардиальном отделе желудка без вскрытия слизистой оболочки и прошивание сосудов подслизистого слоя, не проникая в просвет желудка.

Б. А. Петров и Э. Н. Гальперин (1963) предложили рассекать только переднюю стенку желудка, а заднюю прошивать через слизистую оболочку. М. Д. Пациора (1959) применила гастротомию в кардиальной части с прошиванием вен малой кривизны желудка и брюшной части пищевода через покрывающую их слизистую оболочку.

Применение более сложных оперативных вмешательств при кровотечении из вен пищевода не оправдано из-за высокого риска и большого процента летальности.

Осложнения в послеоперационном периоде во многом зависят от исходного функционального состояния печени и степени постгеморрагической анемии. Наиболее частые осложнения: печеночная недостаточность, эвентрация, асцит, недостаточность швов пищевода или желудка.

В отдаленном периоде после операций, направленных на остановку кровотечения из вен пищевода, наблюдаются рецидивы кровотечения. Поэтому операция, выполненная в экстренной ситуации, должна расцениваться как первый этап оперативного лечения.

Оперативное лечение П. г., производимое в плановом порядке, направлено в основном на снижение давления в портальной системе, улучшение функционального состояния печени.

Применяемые методы операций условно можно разделить на следующие группы: 1) создание новых путей оттока крови из портальной системы (оментопексия, органопек-сия, портокавальные анастомозы); 2) уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка ветвей чревной артерии); 3) прекращение связи вен желудка и пищевода с венами портальной системы (гастрокавальный анастомоз, резекция проксимального отдела желудка и пищевода, операция Таннера, гастротомия с прошиванием вен желудка и пищевода, тром-бирование вен желудка и пищевода); 4) операции, направленные на усиление процессов регенерации печени и внутрипеченочного артериального кровообращения (резекция печени, невротомия печеночной артерии).

Наиболее сложным является выбор метода операции при циррозе печени и внепеченочной портальной ги-пертекнии. Если в первом случае выбор метода операции ограничивает нарушенное функциональное состояние печени, то во втором - распространенность и степень поражения вен портальной системы.

При надпеченочной П. г. предпочтительны операции, направленные на создание новых путей оттока крови из печени в систему верхней полой вены (гепатопневмопексия, реканализация нижней полой вены, кавопредсердный анастомоз - Б. В. Петровский).

При внутрипеченочной П. г. с выраженными явлениями гиперспленизма показана спленэктомия (см.) в сочетании с резекцией печени (см.) или коагуляцией ее поверхности. Наличие варикозно расширенных вен пищевода диктует необходимость применения сосудистых портокавалъных анастомозов (см.), предпочтительно селективных (гастрокавальный, дистальный спленоренальный) либо спленэктомии в сочетании с гастротомией и прошиванием вен пищевода и кардии желудка.

При внепеченочной П. г. с наличием варикозно расширенных вен пищевода методом выбора является наложение спленоренального анастомоза в том или ином варианте в зависимости от состояния сосудов портальной системы. При непроходимости портальной системы показано создание органоанастомозов в сочетании с перевязкой вен пищевода и желудка либо спленэктомия с перевязкой вен пищевода и желудка.

Прогноз

Течение синдрома П. г. обусловлено основным заболеванием. При внутрипеченочной и надпеченочной формах активация патол, процесса в печени увеличивает возможность возникновения кровотечения из вен пищевода, к-рое, в свою очередь, способствует прогрессированию процесса в печени, развивается печеночно-почечная недостаточность, приводящая к летальному исходу. Заболевание может осложниться асцитом-перитонитом, гидротораксом, тромбозом воротной вены, сахарным диабетом, первичным раком печени.

Течение внепеченочной П. г. доброкачественное, не снижающее трудоспособности, если заболевание протекает без осложнений. С возникновением кровотечений из вен пищевода прогноз заболевания резко ухудшается. Из осложнений возможны инфаркт селезенки, механическая желтуха как следствие рубцового стеноза внепеченочных желчных ходов, язва желудка и двенадцатиперстной кишки.

Особенности портальной гипертензии у детей

Синдром П. г. в детском возрасте отличается рядом особенностей. У детей преобладает внепеченочная форма П. г. Ее причиной чаще всего являются аномалии развития воротной вены или тромбоз сосудов портальной системы, развивающийся вскоре после рождения вследствие пилефлебита. Пилефлебит (см.) у новорожденных возникает в результате распространения инфекции по пупочной и околопупочным венам из воспаленной пупочной ранки. В редких случаях при кишечных заболеваниях возможно мигрирование инфекции из мезентериальных сосудов.

Основной причиной внутрипеченочной формы П. г. у детей являются цирроз и фиброхолангиокис-тоз (врожденный фиброз печени).

При внепеченочной блокаде портального кровотока у 1/3 больных обнаруживают значительные изменения печени в виде ее недоразвития, диффузного фиброза и дистрофии. В основе этих изменений лежит недостаточный приток в печень крови из портальной системы, несущей необходимые для роста пластические материалы, и перестройка метаболизма органа. Она выражается в резком снижении потребления печенью кислорода и преобладании крайне невыгодного в энергетическом отношении анаэробного типа дыхания. При внепеченочной блокаде кровотечения из варикозно расширенных вен возникают часто. При циррозе печени суб- и декомпенсацию портального кровообращения наблюдают преимущественно у детей старшего возраста. Кровотечения из варикозно расширенных вен развиваются редко.

У детей кровотечение из вен пищевода наблюдается редко, оно, как правило, возникает из варикозно расширенных вен кардиальной части желудка.

Оперативное лечение П. г. у детей сопряжено с рядом дополнительных трудностей (малый диаметр сосудов, нередко полное отсутствие нормальных анатомических образований портальной системы, пригодных для анастомозирования), что значительно лимитирует возможности сосудистой хирургии. Поэтому в педиатрической практике велик удельный вес паллиативных операций. По мнению большинства детских хирургов, надежда на функционирование искусственного портокавального анастомоза реальна при диаметре сшиваемых сосудов не менее 7-8 мм, т. е. у детей старшего возраста. При внепеченочной форме П. г. и фиброхолангиокистозе предпочтение отдают спленоренальному и ка-вомезентериальному анастомозу.

Паллиативные вмешательства ставят своей целью предупреждение кровотечений в условиях сохраняющейся П. г. Эта цель может быть достигнута посредством эндоваску-лярной эмбол изации (см. Рентгеноэндоваскулярная хирургия) или эндоскопического склерозирования варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а также прямыми оперативными вмешательствами на венах гастроэзофагеальной зоны. Наиболее эффективной операцией является гастротомия с прошиванием и перевязкой вен кардиальной части желудка и брюшной части пищевода со стороны слизистой оболочки. Прямые вмешательства на венах обеспечивают ремиссии продолжительностью до 45 лет и сохраняют возможность радикальной шунтирующей операции в будущем.

Библиография: Акопян В. Г. Хирургическая гепатология детского возраста, М., 1982; Караванов Г. Г. и Павловский М. П. Циррозы печени и их хирургическое лечение, Киев, 1966; Мансуров X. X. Портальная гипертензия, Душанбе, 1963; Пар ин В. В. и Меерсон Ф. 3. Очерки клинической физиологии кровообращения, М., 1965; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974, библиогр.; Петровский Б. В. Pi Зарец-к и й В. В. О дифференциальной диагностике митральных пороков сердца, Вестн, хир., т. 81, № И; У г л о в Ф. Г. и Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии, Л., 1964, библиогр.; В iirge г К., Wagner К. и. Zimmermann H.-В. Diagnostik und Therapie des Pfortaderhochdrucks, B., 1975; B u r 1 u i D. The surgery of portal hypertension, Bucure§ti, 1980, bibliogr.; Child C. G. The hepatic circulation and portal hypertension, Philadelphia-L., 1954, bibliogr.; Popper H. u. Schaff-n e r F. Die Leber, Struktur und Funktion, Stuttgart, 1961; Soderlund S. Portal hypertension in children, Nord. Med., v. 64, p. 1068, 1960; Tanner N. C. Gastroduodenal bleeding as a surgical emergency, Proc. roy. Soc. Med., v. 43, p. 147, 1950; Walker R. M. Die portale Hypertension, Stuttgart, 1960.

М. Д. Пациора; С. А. Селезнев (пат. физ.), В. Г. Акопян (дет. хир.).

Характеризуется рядом специфических клинических. проявлений и встречается при

некоторых внутренних болезнях При этом в основе происходящих в организме

изменений лежит повышение давления в системе воротной вены. В соответствии с

уровнем препятствия для оттока крови по системе воротной вены и характером

патологического процесса, вызвавшего это препятствие, различают четыре основные

формы синдрома портальной гипертензии- предпеченочную (допеченочную),

внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

Предпеченочная форма синдрома обусловлена врожденными аномалиями развития

воротной вены и ее тромбозом. Врожденные аномалии развития воротной вены-

врожденное отсутствие (аплазия, гипоплазия, атрезия, заращение просвета вены на

всем протя

жении или на каком-либо сегменте). Атрезия воротной вены свя зана с

распространением на воротную вену нормального процесса облитерации,

происходящего в пупочной вене и аранциевом протоке Тромбоз воротной вены

наблюдается при септических процессах (гнойных процессах в органах брюшной

полости, сепсисе, септи копиемии, пупочном сепсисе) в результате ее сдавления

воспалительным, опухолевидным инфильтратом, кистами и др.

Внутрипеченоччая форма синдрома портальной гипертензии у подавляющего

большинства больных связана с циррозом печени Реже причиной блока могут быть

очаговые склеротические и рубцо-вые процессы в ткани печени. Около 80% больных с

синдромом портальной гипертензии имеют внутрипеченочную форму блока.

Надпеченочная форма обусловлена затруднением оттока крови из печеночных вен.

Причиной затруднения оттока крови из печени м быть эндофлебит печеночных вен

с их частичной или полной непроходимостью (болезнь Киари). Выделяют также

синдром Бадда -- Киари, при котором надпеченочная форма портальной гипертензии

связана с тромботической окклюзией полой вены на уровне печеночных вен или

несколько проксимальнее. Одна из причин -- аномалии развития нижней полой вены

Затруднение оттока крови из печени м быть связано также с констриктивным

перикардитом, недостаточностью трикуспидального клапана, со сдавлением нижней

полой вены извне (с.(ухоли, кисты и др.).

Смешанная, или комбинированная, форма синдрома портальной гипертензии связана с

развитием тромбоза воротной вены у больных с циррозом печени.

При портальной гипертензии вследствие резкого повышения гидростатического

давления в системе воротной вены до 350-- 450 мм вод ст и выше (при норме 200 мм

вод ст) отток крови происходит через естественные портокавальные анастомозы

Коллатеральные пути оттока крови из воротной вены.

Выделяют три группы портокавальных анастомозов.

1. Анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдо минального отдела

пищевода Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных

органов по непарной вене в нижнюю полую вену При варикозном расширении вен

пищевода могут возникать кровотечения из них Возникновению кровотечения

способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс эзофагитом

2. Анастомозы м/ду верхними, средними и нижними прямоки-шечными (ректальными)

венами. При этом кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной

системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее

в нижнюю полую вену При расширении вен подслизистого сплетения прямой кишки на

фоне портальной гипертензии могут возникать довольно обильные ректальные

кровотечения

3. Анастомозы м/ду околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении),

сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней

брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену При

выражен

ном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить

своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки,

обозначаемый термином "голова медузы".

Основ. синд-мы портальной гипертензии и спец.методы исследования.

воротной вены.

(гипоальбуминемия).

Прогноз: неблагоприятен. Д: первым при портальной гипертензии применяют рентгенологическое

иссл пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в

дистальной части пищевода в виде множественных овальных и округлых дефектов

наполнения. Однако эффективность этого способа исследования не превышает 50%.

Более информативна фиброэзофагоскопия. Важное значение в диагностике синдрома

портальной гипертензии --определении уровня препятствия для оттока крови из

воротной вены, имеют инструментальные методы исследования (целиакография --

артериальная и венозная фазы, каваграфия, спленопортография и др.). При

внутрипеченочной форме синдрома ценная информация м быть получена при

лабораторных методах исследования, отражающих функциональное, сост печени.

Спленопортография и спленоманометрия. Манипуляции выполняют в рентгеновском

кабинете, желательно под контролем рент-генотелевизионного экрана. Под местной

анестезией пунктируют селезенку (ориентируясь на ее перкуторные границы и тень

на рентгеновском экране). К игле, введенной в ткань селезенки, присоединяют

аппарат Вальдмана и измеряют кровяное давление. При портальной гипертензии

давление обычно превышает 250 мм вод. ст., иногда достигает 500--600 мм вод. ст.

и более. После измерения давления через иглу вводят контрастное вещество

(верографин, кардиотраст и др.) и делают серию рентгенограмм. Характерные

симптомы портальной гипертензии при спленопорто-графии: значительное расширение

воротной вены и ее притоков, бедность внутрипеченочного сосудистого рисунка при

внутрипеченочной форме синдрома; участок тромботической окклюзии воротной или

селезеночной вены при предпеченочной форме синдрома. Для диагностики

надпеченочной формы синдрома портальной гипертензии применяют каваграфию

(введение контраста в нижнюю полую вену через вены бедра по Сельдингеру). При

каваграфии можно определить уровень препятствия оттока крови из печеночных вен,

место сужения или окклюзии нижней полой вены. Возможн+ селективная

катетеризация печеночных вен с выполнением серии рентгеновских снимков. При

целиакографии удается отдиф-ференцировать внутри- и предпеченочную формы

синдрома. Обычно отмечается расширение и извитость селезеночной артерии,

сужение печеночной артерии, обеднение внутрипеченочного сосудистого рисунка. В

венозную фазу хорошо видны расширенные селезеночная и воротная вены.

К-ка и д-ка печеночного блока.

К: клинические проявления различных форм портальной гипертензии связаны

прежде всего с тем первичным заболеванием, которое послужило причиной повышения

давления в воротной вене. Это необходимо учитывать при расспросе больного и

анализе клинической картины заболевания, когда возникли уже грозные осложнения

портальной гипертензии -- к/т, тромбоз воротной вены и др.

Для портальной гипертензии характерны следующие симптомы и синдромы:

спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, к/т из

них, + из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в

эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки

("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и др), гиперспле-низм

(тромбоцитопения, лейкопения, реже анемия), нарушения свертывающей системы

крови в сторону гипокоагуляции

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии ведущими в клинике являются

симптомы цирроза печени. Характер течения заболевания зависит от природы цирроза

печени (постнекротиче ский, алкогольный и др.), активности процесса, степени

компенсации нарушенных функций печени. Портальная гипертензия проявляется у

этих больных геморрагическими осложнениями, сплено-мегалией, расширением вен

передней брюшной стенки, асцитом Грозным осложнением является к/т из

вен пищевода и желудка При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной

кровью без предшествующих каких-либо болевых ощущений в эпигастральной области

При затекании крови в желудок, при массивном кровотечении можно наблюдать рвоту

измененной кровью цвета кофейной гущи, мелену. Быстро возникают симптомы

постгеморрагической анемии. Летальность при первом кровотечении из вен пищевода

при циррозе высока -- 30% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за

счет поражения паренхимы печени) -- признаки запущенной стадии цирроза печени,

что оставляет мало шансов на успех медикаментозного или хирургического лечения

синдрома портальной гипертензии при этом заболевании.

К-ка и д-ка подпеченочного блока.

К: клинические проявления различных форм портальной гипертензии связаны

прежде всего с тем первичным заболеванием, которое послужило причиной повышения

давления в воротной вене. Это необходимо учитывать при расспросе больного и

анализе клинической картины заболевания, когда возникли уже грозные осложнения

портальной гипертензии -- к/т, тромбоз воротной вены и др.

Для портальной гипертензии характерны следующие симптомы и синдромы:

спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, к/т из

них, + из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в

эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки

("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и др), гиперспле-низм

(тромбоцитопения, лейкопения, реже анемия), нарушения свертывающей системы

крови в сторону гипокоагуляции

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте,

протекает относительно благоприятно. Макроскопически у некоторых больных

воротная вена замещена множеством мелких расширенных вен (кавернома). Наиболее

час тые проявления заболевания- кровотечения из вен пищевода (которые иногда

являются первым симптомом заболевания), спленомегалия гиперспленизм, тромбоз

воротной вены

К-ка и д-ка смешанной формы блока.