Грыжа позвоночника

Что такое проказа, причины, симптомы и современные методы лечения лепры. Лечение проказы и первые признаки болезни

Это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

МКБ-10

A30 Лепра [болезнь Гансена]

Общие сведения

Лепра (проказа, болезнь Хансена) – малоконтагиозная инфекция, приводящая к генерализованному гранулематозному поражению покровных тканей, периферических нервов, в тяжелых случаях - костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов. Лепра считается одним из древнейших заболеваний человечества, на протяжении многих веков внушавшим зловещий ужас. В средние века «прокаженные» объявлялись «заживо умершими», подвергались остракизму или пожизненной изоляции в специализированных лечебницах - лепрозориях. Сегодня отношение к заболеванию существенно изменилось, однако, несмотря на доступность специфического лечения, проблема заболеваемости лепры остается актуальной для ряда стран Азии, Африки, Латинской Америки. По различным данным, в мире от 3 до 12-15 млн. человек больны лепрой; ежегодно диагностируется свыше 500-800 тыс. новых случаев заболевания.

Причины лепры

Источниками лепрозной инфекции выступают больные люди, которые выделяют возбудителей с носовой слизью, слюной, грудным молоком, семенной жидкостью, мочой, каловыми массами, отделяемым изъязвившихся лепром кожи. Также естественным резервуарами инфекции могут являться животные - броненосцы и обезьяны. Инфицирование микобактериями лепры происходит преимущественно воздушно-капельным путем, реже - при повреждении кожного покрова или укусах кровососущих насекомых. Описаны случаи заражения при нанесении татуировок .

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом , наркоманией . Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии . При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца . Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита , эписклерита , кератита, иридоциклита . Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения , ринит ; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом , простатитом , уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом , нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита . При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры , трофические язвы , мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит .

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай . Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз , происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными , ломкими .

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации , сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом . Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты . В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты , дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами , папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ .

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия , физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

Код МКБ-10

Обновление: Октябрь 2018

Пик распространенности лепры приходится на средние века (12 – 16), когда большинство населения европейских стран было поражено данным заболеванием. В те времена проказа считалась неизлечимой болезнью, прокаженные выдворялись из города и были вынуждены носить на шее гусиную лапку и звенеть в колокольчик, предупреждая о своем появлении.

Несмотря на спад заболеваемости, лепра до сих пор имеет место на Земле и врачи любой специальности должны быть настороже в отношении диагностики данной болезни. Последний случай официально зарегистрированной лепры в России был установлен в 2015 году у мигранта из Таджикистана, работающего строителем в Москве.

Исторические факты

Распространение лепры связано с Крестовыми походами, когда рыцари, участвующие в них, заражались проказой в завоеванных странах и приносили заболевание в Европу.
Лепру смогла остановить чума. При эпидемии данного заболевания в Европе в первую очередь заболевали ослабленные и истощенные люди, в том числе и больные проказой.
Во Франции королем был издан указ, согласно которому все прокаженные подвергались «религиозному трибуналу», по которому их препровождали в церковь, где укладывали в гроб и отпевали, а затем уносили на кладбище и опускали в могилу. После того, как гроб был опущен в могилу, произносились слова: «Ты для нас мертвый, а не живой» и на гроб скидывались несколько лопат земли. Затем «покойника» извлекали и отправляли в лепрозорий. Он не имел права вернуться обратно, а для родных и близких считался официально умершим.
Прокаженные в средние века были лишены социальных прав. Они не должны были посещать церковь, трактиры, ярмарки и прочие публичные места, а также мыться в открытых водоемах, пить проточную воду, принимать пищу вместе со здоровыми, трогать их вещи и разговаривать с ними.
Проказа в католической церкви была законным поводом для развода, хотя католическая вера запрещает последние.
Другими названиями лепры в средневековье служили: черная немочь, финикийская болезнь, ленивая смерть, медленная смерть, скорбная болезнь. В Росси лепру стали называть проказой, от древнерусского слова «казить», что значить искажать, обезображивать.

Лепра и ее классификация

Проказа – что это за болезнь? Лепрой называется хроническое инфекционное заболевание, при котором поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервная система, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.

Заболевание относится к малоконтагиозным (малозаразным) инфекциям и заражаются ею от 5 до 7% населения земного шара, в остальных случаях (примерно 95%) у людей имеется выраженный иммунитет, предотвращающий инфицирование лепрой. Вопреки бытующему мнению – проказа не передается по наследству и при беременности от матери к плоду.

Эпидемиология лепры

Во всем мире зарегистрировано не более 2 миллионов больных лепрой. Снижение количества заболевших с 11 – 12 миллионов произошло в 90-ые года прошлого столетия. В Российской Федерации на 2007 год зарегистрировано только 600 человек инфицированных, и 35% из них проходят стационарное лечение, а остальные лечатся амбулаторно.

Заболевание распространено в странах с жарким климатом (тропики, субтропики) и практически не встречается в холодных регионах. Первое место по распространенности болезни занимает Бразилия, второе – Индия и третье – Южная Азия: Бирма, Непал. Также проказа распространена в Восточной Африке: Мозамбик, Мадагаскар и в среднеазиатских республиках бывшего СССР (Таджикистан, Узбекистан) и в Казахстане.

Источником заражения является больной человек. Но инфекцию также переносят человекообразные обезьяны и броненосцы. Кроме того, природным резервуаром лепры служат водоемы и почва, но заразится таким путем маловероятно.

Вне человеческого организма (на воздухе) микобактерии лепры быстро погибают, но сохраняют жизнеспособность в течение длительного времени в трупах больных.

Количество больных лепрой в разных странах различно и в первую очередь зависит от социально-экономического уровня страны, финансового обеспечения населения, соблюдения общей и санитарной культуры. Передается заболевание 2 путями:

воздушно-капельный — осуществляется посредством кашля, чихания и даже разговора больного, что способствует выделению в окружающую среду огромного количества возбудителей проказы.
через поврежденные кожные покровы — при нанесении татуировок или при укусе кровососущих насекомых.

Так как заболевание относится к малоконтагиозным инфекциям, то риск заражения ею напрямую связан с продолжительностью контакта и его характером (половые связи, родственные или проживание по соседству). В супружеских парах и семьях, которые проживают с инфицированными, близкие заболевают лишь в 10 – 12% случаев. Крайне высока заболеваемость проказой среди детей младшего возраста (несформировавшийся иммунитет). Различий в заболеваемости среди мужчин и женщин не установлено, но мужчины негроидной расы чаще заражаются данной инфекцией.

После помещения больного в лепрозорий, переезда его в другую квартиру или в случае смерти проводится заключительная дезинфекция жилого помещения.

Также обеззараживанию подвергаются самые опасные в эпидемическом плане объекты (белье, посуда, мокрота и носовая слизь).
Белье и посуду либо кипятят в течение 15 минут в 2%-ом растворе гидрокарбоната натрия, либо замачивают на протяжении часа в 1%-ом растворе хлорамина.
Полы и стены помещений, где проживал больной, опрыскивают раствором 0,5% хлорамина или 0,2% хлорной известью.

Классификация лепры

По типу заболевания выделяют:

лепроматозную лепру;
туберкулоидную лепру;
недифференцированную лепру;
диморфную или пограничную лепру.

По течению в каждой форме выделяют стадии:

стационарная;
прогрессирующая;
регрессивная;
резидуальная.

Основным источником лепрозной инфекции является больной человек, который выделяет микобактерии лепры в окружающую среду через слюну, носовую слизь, грудное молоко, сперму, мочу, кал и раневое отделяемое. Возбудитель лепры проникает в кожу и слизистые, оттуда в нервные окончания, лимфатические и кровеносные сосуды. С током крови и лимфы разносятся по всему организму и поражает внутренние органы.

Здоровый человек практически не восприимчив к лепре. В группу риска по инфицированию входят дети, алкоголики, наркоманы и люди с хроническими заболеваниями, особенно с ослабленным иммунитетом.

Клиническая картина

Инкубационный период при проказе в среднем составляет 3 – 7 лет, но может укорачиваться до 6 месяцев и удлиняться до нескольких десятилетий (15 – 20 лет). Медицине известен случай инкубационного периода лепры, который продолжался 40 лет. В этот период отсутствуют какие-либо симптомы болезни. Кроме того, проказа характеризуется и длительным латентным периодом, при котором не обязательно появление признаков продромального синдрома (слабость, недомогание, утомляемость, сонливость, парестезии).

Клинические проявления каждой формы болезни различные, но также имеются и общие симптомы лепры:

Туберкулоидная лепра

Это самый благоприятный тип заболевания, при котором поражается кожа, периферические нервы и реже некоторые висцеральные органы. Кожные проявления различны в зависимости от стадии заболевания и имеют вид одиночных пятен или папулезной сыпи или бляшек.

В ранней стадии болезни пятна несколько пигментированы или могут иметь вид эритематозных пятен с четкими контурами. Затем на границе пятен возникают множественные мелкие и многоугольные красно-синюшные папулы. Они быстро сливаются в сплошные бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи. По мере прогрессирования болезни центр бляшки утолщается и атрофируется. Таким образом, формируются большие кольцевидные сливающиеся бордюрные элементы или фигурные туберкулоиды. Их размеры достигают 10 – 15 мм и больше, с образованием обширных очагов, расположенных на спине, груди, пояснице. Локализация этих высыпаний носит асимметричный характер.

Также в процесс вовлекаются ногти, которые становятся тусклыми и ломкими, утолщаются, слоятся и крошатся. Цвет ногтей сероватый, на них появляются продольные борозды.

Симптомы поражение периферической нервной системы возникают очень рано. В местах поражения кожи нарушаются температурная, болевая и тактильная чувствительность, отмечается выпадение пушковых волос, изменяется пигментация, нарушается сало- и потоотделение. Кожа становится сухой, иногда возникает гиперкератоз. В начальной стадии наблюдается либо диссоциация нарушений кожной чувствительности, либо ее кратковременное усиление (гиперестезия). Затем чувствительность снижается и исчезает полностью.

Около кожных бляшек и пятен легко прощупываются утолщенные и болезненные нервные стволы. Наиболее часто в процесс вовлекаются лучевые, локтевые, околоушные нервы и ветви лицевого нерва. При поражении крупных нервных стволов возникают парезы и параличи, нарушается двигательная активность пальцев и развивается их контрактуры («птичья лапа», «свисающая стопа»), мелкие мышцы атрофируются, изменяются ногти, появляются трофические язвы и мутиляции (самопроизвольное отторжение некротизированных участков организма – пальцев, кистей, носа). При поражении лицевого нерва возникает парез лицевых мышц – «маскообразное лицо» и лагофтальм (веки полностью не закрываются).

Лепроматозная лепра

Наиболее тяжелый вариант заболевания, характеризуется многочисленными клиническими проявлениями на кожных покровах. Рано поражаются слизистые, а внутренние органы и нервная система вовлекаются в процесс позднее. Систематизация клинических проявлений лепроматозной лепры:

Кожные проявления

Во всех кожных высыпаниях имеется большое количество микобактерий лепры. Кожные высыпания представлены в виде эритематозных или эритематозно-пигментных пятен, которые располагаются симметрично, имеют небольшие размеры и не имеют четких границ. Данные пятна обнаруживаются на ладонях, лице, разгибательных поверхностей голеней и предплечий и в ягодичной области. Пятна блестят и имеют гладкую поверхность. По мере прогрессирования заболевания пятна из красных превращаются в бурые или желтоватые (ржавые, медные). Расстройств чувствительности и потоотделения в участках кожных поражений не наблюдается. На протяжении долгого времени (месяцы и годы) пятна либо не изменяются, либо исчезают, но зачастую преобразуются в инфильтраты и лепромы. В случае инфильтрата пятна выглядят как бляшки или участок кожной инфильтрации без определенных границ. При возникновении пареза сосудов или гемосидерозе пятна становятся бурыми или синюшно-бурыми.

Нарушение функций кожи

В случае инфильтрации кожи работа сальных желез усиливается, а кожа в пораженных местах становится жирной, начинает блестеть и лосниться. Расширяются фолликулы пушковых волос и протоки потовых желез, что приводит к формированию «апельсиновой корки». Отделение пота в районе инфильтрации сначала уменьшается, потом прекращается. В ранней стадии заболевания не отмечается нарушение роста пушковых волос, но через несколько лет (3 – 5) начинают выпадать ресницы и брови, борода и усы.

Изменение лица

Если произошла диффузная инфильтрация лица, больной приобретает характерный вид – «морда льва». При этом естественные морщины и складки становятся глубже, надбровные дуги значительно выступают, происходит утолщение носа, а щеки, губы и подбородок приобретают дольчатость.

Образование лепром

При лепроматозной форме в процесс не вовлекаются: волосистая часть головы и веки, подмышки и локтевые сгибы, подколенные ямки. На месте инфильтратов на ранней стадии начинают формироваться одиночные и множественные лепромы, размерами от 1 – 2 мм до 3 см. Они, как правило, локализуются на лице (на лбу, надбровных дугах, крыльях носа, щеках и подбородке), а также на ушных мочках, кистях, предплечьях и голенях, в ягодичной области и на спине. Лепромы четко отграничены от окружающих тканей и безболезненны. Такие образования имеют гладкую поверхность, лоснятся, иногда шелушатся. Со временем плотноватые лепромы размягчаются, а реже становятся очень плотными. Иногда образования рассасываются, после чего остается запавшее пигментированное пятно. Если лечение не проводится, лепромы изъязвляются, при этом язвы болезненные, после заживления их остаются келоидные рубцы.

Поражение слизистых

Всегда в процесс вовлекается слизистая носа, а в запущенном случае и слизистая рта, гортани, языка и губ. Развивается ринит и носовые кровотечения, нарушается носовое дыхание за счет образования лепром в носу, при расположении лепромы на носовой перегородке нос деформируется, а при поражении голосовых складок сужается голосовая щель и развивается афония (невозможность говорить).

Другие нарушения

Также при лепроматозной форме в процесс часто вовлекаются глаза с возникновением кератита, конъюнктивита, блефарита, иридоциклита и помутнением хрусталика. Кроме того, данный вариант болезни характеризуется поражением периферической нервной системы, лимфоузлов, печени, сосудистых стенок и яичек. При поражении нервной системы развивается симметричный полиневрит и нарушается чувствительность в области кожных высыпаний, но через длительный период времени. В очень поздней стадии неврита формируются трофические и двигательные нарушения (парез мимических и жевательных мышц лица, лагофтальм, контрактуры и мутиляции, язвы стоп).

Поражение печени приводит к формированию хронического гепатита, а вовлечение в процесс яичек – к орхиту и орхиэпидидимиту. Позднее нарушается функция яичек, что вызывает инфантилизм и гинекомастию.

Недифференцированная и диморфная лепра

Диморфный (пограничный) тип заболевания протекает с признаками лепроматозной и туберкулоидной форм. При недифференцированном типе лепре поражаются нервы (локтевой, ушной и малоберцовый). Это сопровождается появлением асимметричных участков кожи с повышенной и сниженной пигментацией и снижением кожной чувствительности и потоотделением вплоть до полного его прекращения. Вовлечение в процесс нервов ведет к развитию полиневритов, которые заканчиваются параличами, деформацией конечностей и возникновением на них трофических язв.

Диагностика лепры

Диагностика заболевания в первую очередь основывается на клинической картине. Выявление проказы в поздних стадиях не представляет сложностей (выпадение бровей, ресниц, наличие лепром, парезы и параличи, утрата пальцев, кистей, деформация носа, «морда льва» и прочие признаки). В ранней стадии заболевания признаки стертые и атипичные, что ведет к затруднениям в постановке диагноза. С лепрой может столкнуться врач любой специальности (инфекционист, невролог, дерматолог и прочие), что связано с многообразием кожных проявлений и поражений периферической нервной системы, которые не реагируют на назначенное лечение.

Точно диагностировать проказу помогают лабораторные методы, которые включают бактериоскопическое и гистологическое исследования:

бактериоскопически исследуются соскобы с носовой слизистой, мочек ушей, подбородка и пальцев;
гистологически исследуются лепромы, лимфатические узлы и раневое отделяемое трофических язв.

Полученные препараты окрашивают по Нельсону, в мазках выявляются микобактерии лепры.

С целью определения тактильной, болевой и температурной чувствительности кожи выполняются функциональные пробы (с никотиновой кислотой и гистамином, горчичником и реактивом Минора).

Изучаются реакция организма на лепромин (кожные пробы). При туберкулоидной форме лепроминовый тест дает положительный ответ, при лепроматозной форме – отрицательный. Недифференцированный вариант лепры выдает слабоположительную или отрицательную реакцию, а пограничный – отрицательную.

Лечение

Медицина далеко шагнула вперед и поэтому лепра на сегодняшний день излечима, особенно, если болезнь «захвачена» на ранней стадии, когда человек еще не стал инвалидом. Лечение таких больных проводится в лепрозориях – специальные противолепрозные учреждения или амбулаторно. Лепрозории известны еще со средних веков, когда общество пыталось ограничить контакт прокаженных со здоровыми людьми.

В настоящее время в противолепрозные медицинские учреждения помещаются больные с множественными кожными высыпаниями и положительными результатами бактериоскопического исследования с целью проведения первичного этапа лечения.
Также в лепрозории направляются пациенты, которые находятся на диспансерном учете, при развитии у них рецидива болезни.
Амбулаторно лечатся больные с небольшим количеством высыпаний и отрицательными результатами бактериоскопического исследования.

Лечение проказы должно проводиться комплексно и включать одновременное назначение двух – трех противолепрозных препарата с параллельным назначением стимулирующих и общеукрепляющих средств (метилурацил, витамины, аутогемотрансфузия, пирогенал, гамма-глобулин и прочие средства).

К основным противолепрозным лекарствам относятся препараты сульфонового ряда (диафенилсульфон, солюсольфон и диуцифон).
Вместе с ними применяются антибиотики: рифампицин, лампрен, офлоксацин, этионамид, клофазимин.
Длительность одного курса лечения противолепрозными средствами составляет 6 месяцев. Если больной хорошо переносит терапию, перерывы между курсами не проводятся. Комплексное лечение в одном курсе включает назначение одного препарата сульфоного ряда и 1 – 2 антибиотика. Для предупреждения развития лекарственной устойчивости препараты чередуется каждые 2 курса терапии.

Лечение больных лепрой длительное и продолжается от 12 месяцев до 2 – 3 лет.

Вопрос – ответ

Вопрос:
Каков прогноз у больных проказой?

При раннем обращении больного за медицинской помощью и начале лечения прогноз благоприятный. В случае развития выраженной клинической картины высока вероятность инвалидизации больного (контрактуры, парезы, параличи), что может потребовать хирургического или ортопедического лечения.

Вопрос:
Имеются ли на территории России лепрозории?

Да, на сегодняшний день в РФ функционируют 4 протилепрозных учреждения: в Астрахани, в Сергиевом Посаде, в Краснодарском крае и Ставрополье. Больные в лепрозориях имеют собственные дома, приусадебное хозяйство, занимаются различными ремеслами. Медицинский персонал проживает рядом с лепрозорием.

Вопрос:
Если проказа излечима, то вернется ли прежний внешний вид больного после выздоровления? Исчезнет ли «маска льва», лепромы и прочие признаки?

Конечно, нет. В подобных запущенных случаях лечение направлено на ликвидацию микобактерий лепры из организма. Борьба с контрактурами, парезами и прочими признаками лепры требует проведения ЛФК, физиотерапии, а в некоторых случаях и хирургической коррекции. И, естественно, утраченные пальцы не отрастут вновь, как потерянный хвост у ящерицы.

Вопрос:
Какие возможны осложнения и последствия?

Лепра в запущенных случаях приводит к возникновению длительно незаживающих трофических язв на конечностях, поражению глаз и развитию глаукомы, слепоты, потере голоса, проваливанию носа, деформации и утрате пальцев, развитию параличей. Если лечение больного не проводится, то он погибает от кахексии, амилоидоза или асфиксии.

Вопрос:
Есть ли прививка от проказы, и какая должна проводиться ее профилактика?

Нет, прививки от лепры не существует. Считается, что вакцинирование БЦЖ (против туберкулеза) значительно снижает риск инфицирования микобактериями лепры. Проводится общая профилактика проказы, направленная на улучшение качества жизни, бытовых условий и стимуляции иммунитета. Больной проказой должен иметь отдельную посуду, постельное белье и полотенце, расческу и прочие личные предметы. Все проживающие лица в одном доме с больным должны регулярно проходить лабораторное исследование на предмет выявления возбудителя заболевания и соблюдать правила личной гигиены (мытье рук, ношение маски и перчаток при обработке язвенных поверхностей у больного).

Лепра (син. проказа) - системный инфекционный процесс с хроническим течением, который провоцируется микробактериями лепры. В этом случае течение болезни крайне тяжёлое - наблюдается эпидермальное, висцеральное и неврологическое нарушение. В отдельных случаях болезнь затрагивает костно-мышечную ткань и органы зрения. В запущенной стадии проказа приводит к уродству и омертвению отдельных участков.

Диагностика лепры осуществляется путём физикального осмотра и проведения необходимых лабораторно-инструментальных методов обследования. Следует отметить, что заболевание плохо поддаётся лечению, отчего курс терапии длительный и проводится поэтапно.

Прогноз будет зависеть от стадии, на которой было начато лечение заболевания, общего анамнеза и возраста больного. При условии, что лечение будет начато на начальном этапе развития патологического процесса, удаётся избежать инвалидизации человека. Во всех остальных случаях наступает летальный исход.

Этиология

Возбудителем проказы выступают микробактерии лепры. Данные болезнетворные организмы характеризуются следующим образом:

грамположительная палочка;
длина 1-7 мкм;
диаметр 0,2-0,5 мкм;
по свойствам и морфологии очень схожа с туберкулёзной палочкой;
в основном поражает тканевые микрофаги.

Источником заболевания является заражённый человек, а также обезьяны. Однако отмечается, что инфицирование здорового человека, как правило, возможно только при длительном и постоянном контакте с заражённым объектом, так как здоровый человек отличается высокой резистентностью к проказе.

Бактерия передаётся, преимущественно, воздушно-капельным путём. Редко, но все же имеют место случаи, когда заражение проказой осуществлялось через повреждение кожного покрова или укус кровососущего насекомого.

Кроме этого, отдельно следует выделить людей, которые входят в группу риска:

которые страдают от хронических интеркуррентных заболеваний;
дети;
имеющие в анамнезе алкоголизм и наркоманию.

Инкубационный период проказы точно не установлен. Предположительно от нескольких месяцев до нескольких лет.

Классификация

Выделяют несколько форм развития этого заболевания:

туберкулоидная лепра - относительно доброкачественное течение, так как внутренние органы не поражаются. Патологический процесс в основном затрагивает кожу и периферические нервы;
лепроматозная проказа - отличается крайне сложным течением, так как поражает не только кожу, но и внутренние органы, слизистые оболочки глаз, периферические нервы, лимфатические узлы. Может привести к летальному исходу;
пограничная проказа - как правило, поражение внутренних органов отсутствует, высыпания локализуются в области нижних конечностей;
недифференцированная - типичные дерматологические симптомы отсутствуют, поражение нервов происходит по типу полиневритов с параличами, также наблюдается трофическое изъявление конечностей.

Следует отметить, что две последние формы недуга могут трансформироваться в лепроматозную форму, что уже само по себе имеет крайне негативные последствия.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа лепры. Наиболее сложной клинической картиной отличается лепроматозная проказа:

кожа приобретает синюшно-бурый оттенок, становиться чрезмерно сальной;
в поражённых участках кожи замедляется процесс потоотделения, а позже вовсе прекращается;
происходит выпадение бровей, ресниц, усов и бороды;
становятся глубже естественные морщины на лице, утолщается нос и надбровные дуги, что делает выражение лица свирепым;
нарушается мимика;
на коже образуются болезненные бугорки, которые располагаются дермально или гиподермально;
носовые кровотечения и ;
контрактура;
атрофия сальных и потовых желез;

Такая форма проказы довольно часто приводит к летальному исходу.

Туберкулоидная лепра характеризуется следующим образом:

высыпания на коже по типу ;
на поражённых участках кожи прекращается выработка кожного сала и пота;
редение пушковых волос и ломкость ногтей;
изменение болевой и тактильной чувствительности;
атрофия мышц.

При пограничной форме проказы дерматологические проявления патологического процесса локализуются преимущественно в области нижних конечностей. Высыпания могут быть в виде пигментных пятен или бляшек красного цвета, которые позже трансформируются в язвы.

Что касается недифференцированной формы заболевания, то в этом случае дерматологические признаки отсутствуют, проявляется симптомокомплекс, который характерен для поражения периферической нервной системы. Опасность такой формы проказы заключается в том, что она может преобразоваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Ввиду специфической клинической картины диагностика лепры не вызывает сложности, однако, поставить точный диагноз на основании только физикального осмотра и сбора анамнеза, нельзя.

В этом случае может понадобиться консультация таких специалистов:

инфекционист;
дерматолог;
невролог;
офтальмолог.

Ввиду того что клиника этого заболевания характеризуется поражением всех внутренних органов (при определённых формах), в лечении принимает участие сразу несколько квалифицированных медицинских специалистов.

Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

соскоб слизистой носа и поражённых участков кожи для бактериологического и гистологического исследования;
реакция на лепромин;
функциональные пробы с гистамином и никотиновой кислотой.

Кроме этого, проказу нужно дифференцировать с такими заболеваниями:

третичный период ;
кожи;
опоясывающий лишай.

В зависимости от поставленного диагноза врач назначает корректное лечение.

Лечение

При распространённых дерматологических симптомах больные подлежат госпитализации в специальные медицинские учреждения. Во всех остальных случаях лечение заболевания осуществляется амбулаторно по месту жительства больного.

Курс активного лечения составляет несколько лет. Медикаментозная терапия в этом случае подразумевает приём таких препаратов:

препараты сульфонового ряда;
антибиотики;
адаптогены;
гепатопротекторы;
препараты железа;
иммунокорректоры;
витаминно-минеральный комплекс;
вакцинация БЦЖ.

Для того чтобы предупредить инвалидизацию (особенно при детских проказах) с самого начала курса лечения больным назначают массаж и физиотерапевтические процедуры. В отдельных случаях может понадобиться курс психотерапии и социальная адаптация.

Прогноз будет полностью зависеть от стадии и формы развития недуга, своевременности начала терапевтических мероприятий. Однако, в современной медицине существуют эффективные методы лечения такого рода заболеваний.

Профилактика

укрепление иммунитета;
улучшение качества жизни;
предотвращение инфекционных и воспалительных заболеваний;
своевременное прохождение профилактических медицинских осмотров;
исключение алкоголизма и приёма наркотических средств.

Кроме этого, следует отметить, что лица, которые переболели проказой и члены их семьи, должны состоять на учёте в медицинских учреждениях, проходить систематически медицинские осмотры. Также они не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сфере, в медицинских и детских учреждениях, не имеют права менять страну проживания.

В целом следует отметить, что предотвратить это заболевание гораздо проще, чем устранять его последствия, так как при некоторых формах недуга присутствует высокий риск инвалидизации и летального исхода.

1. Почему лепру (проказу) называют также болезнью Гансена?
Лепра названа болезнью Гансена в честь Г. А. Гансена - норвежского врача, который открыл бактерию лепры в 1873 г. Микобактерия лепры - первая из палочковидных бактерий, наличие которой связывали с развитием заболевания у человека. Следует добавить, что, как и в случае со СПИДом, заболевание лепрой считалось в обществе позорным. Поэтому лепру (проказу) лучше именовать болезнью Гансена, соответственно перенеся это и на больных.

2. Была ли лепра описана в Библии?
Состояние, отождествляемое с лепрой в Библии (Левит 13 и 14), в действительности не имеет клинических признаков лепры и скорее всего являлось другим заболеванием (или заболеваниями).

3. Как передается лепра?
Многие годы считалось, что лепра передается при длительном контакте кожи с кожей - к примеру, между родителями и детьми. Хотя путь передачи до сих пор остается неясным, полагают, что скорее всего М. leprae передается назореспираторным путем.

4. Одинаково ли подвержены заболеванию лепрой взрослые и дети?
Дети и молодые люди наиболее чувствительны к заражению. Только у 5 % взрослых, входящих в группу риска (например, супруги заболевших), развивается лепра. До 60 % детей заболевают, если у их родителя проказа. Микобактерии могут находиться и в грудном молоке; кроме того, некоторые данные позволяют предположить, что инфекция передается через плаценту.

5. Является ли человек единственным хозяином М. leprae?
Одно время считалось, что люди представляют собой единственный естественный резервуар для М. leprae. Позднее было доказано, что носителями инфекции являются также три вида животных: девятипоясный броненосец, шимпанзе и черномазые обезьяны (мангабеи). До 10 % диких броненосцев в Луизиане и Восточном Техасе заражены лепрой.

6. Является ли лепра системным заболеванием?
Да. Хотя периферические нервы и кожа поражаются наиболее заметно, в процесс вовлекаются все органы, кроме ЦНС и легких.

7. Насколько широко распространена лепра?
В мире насчитывается около 10-12 млн больных лепрой. Примерно половина из них получают антибиотики. Лепра является эндемическим заболеванием в 53 странах, включая Индию, где число больных оценивается в 4 млн человек. В США насчитывается около 6000 больных, многие из которых прибыли из других стран.

8. Есть ли в США районы, где лепра считается эндемическим заболеванием?
Такими районами считаются Южный Техас и Луизиана. На юге Калифорнии и во Флориде также отмечается немало случаев заболевания, а в таких больших городах, как Сан-Франциско и Нью-Йорк, зарегистрировано большое количество завозных случаев лепры.

9. Означает ли термин "недифференцированная", что тип лепры вам неизвестен?
Нет. Полагают, что недифференцированная лепра - первый признак инфекции. Она обычно проявляется в виде отдельного пятна - не резко очерченного и либо эритематоз-ного, либо гипопигментированного. Поражения при данной форме разрешаются самопроизвольно или же болезнь развивается дальше, переходя в одну из трех других форм.
Недифференцированная лепра. Единичное эритематозное пятно на лице у пациента, являющегося членом семьи больного с лепроматозной формой лепры

10. Как клинически распознается лепра?
Два наиболее важных признака - сыпь на коже и потеря кожной чувствительности. Другими признаками являются: утолщение нервов, заложенность носа, воспалительные изменения со стороны глаз, выпадение волос бровей. Когда течение лепроматозной проказы прерывается лепроматозной реакцией, появляются множественные болезненные красные узлы, напоминающие узловатую эритему (Erythema nodosum leprosum).

11. Существуют ли другие формы лепры?
Весь спектр поражений охватывают четыре основные формы лепры: недифференцированная лепра, туберкулоидная лепра, лепроматозная лепра и диморфная (или пограничная) лепра.

12. Одинаково ли распространены все формы лепры?
Хотя цифры и варьируют от страны к стране, в США у 90 % заболевших лепрой отмечается лепроматозный тип заболевания.

13. Что Вы знаете о двух "полярных" формах лепры? Чем они отличаются?
Туберкулоидная лепра и лепроматозная лепра считаются двумя полярными формами, характеризующимися постоянством клинических признаков. У больных с туберкулоидной лепрой иммунитет против М. leprae высок, число поражений кожи невелико - так же, как и количество микроорганизмов в ней. У больных с лепроматозной формой иммунитет против М. leprae низок, имеется много кожных поражений и множество микроорганизмов в коже. Клинические проявления кожных поражений при лепре

КОЖНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ	ТУБЕРКУЛОИДНАЯ ФОРМА	ДИМОРФНАЯ ФОРМА	ЛЕПРОМАТОЗНАЯ ФОРМА
Число	Несколько	Множество	Много
Величина	Большая	Большая и малая	Малая
Симметричность	Ассимметричны	Симметричны	Симметричны
Чувствительность	Анестезия	Различная	Различная
Поверхность	Грубая, шелушение	Грубая, шелушение	Гладкая
Края	Острые	Острые	Смазаны

Туберкулоидная лепра. Единичное хорошо очерченное округлое поражение на конечности с потерей чувствительности

14. Чем необычен клеточный иммунитет при лепроматозной лепре?
У пациентов с лепроматозной лепрой наблюдается специфическая анергия к М. leprae. Этим она отличается от таких заболеваний, как саркоидоз и лимфома Ходжкина, при которых иммунитет утрачен к широкому ряду антигенов. Клинические варианты проявления лепры зависят главным образом от способности организма вырабатывать эффективный клеточный иммунитет против М. leprae. В эндемических районах большинство людей имеет, по-видимому, абсолютную устойчивость к инфекции, вызываемой бациллами лепры.

15. Опишите диморфную форму лепры.
Диморфная (или пограничная) лепра характеризуется признаками как туберкулоидной, так и лепроматозной форм лепры (см. рисунок). Это менее постоянная форма лепры, и ее клинические проявления, как и состояние иммунитета при ней, могут изменяться со временем. Если при диморфной форме преобладают признаки лепроматозной лепры, она рассматривается как диморфно-лепроматозная, если же доминируют признаки туберкулоидной лепры, ее называют диморфно-туберкулоидной лепрой.
Диморфная лепра. Единичное округлое поражение кожи на туловище с потерей чувствительности и шелушением по краям

16. На основании каких признаков ставится диагноз лепры?
Диагноз лепры обычно ставится при обнаружении анестезии кожи, утолщенных поверхностных нервов и бацилл лепры в коже.
1. Кожную анестезию лучше всего диагностировать, взяв кусочек ваты, с помощью которого можно выявить отсутствие ощущения легкого прикосновения. При туберкулоидной и диморфной лепре чувствительность утрачена в центре поражения, имеющего обычно кольцевидную форму. При лепроматозной лепре чувство легкого прикосновения теряется вначале на пальцах ног и рук, в то время как анестезия в области отдельных поражений может быть неодинаковой.
2. Утолщение нервов при туберкулоидной и диморфной лепре наблюдается непосредственно в месте кожного поражения или вблизи него. При лепроматозной лепре могут пальпироваться большие периферические нервы. Легче всего пальпируются задний ушной нерв, расположенный за ушной раковиной, и локтевой нерв - в области локтя.
3. Обнаружить бациллы М. leprae можно с помощью "мазка с рассеченной кожи", производимого, как правило, опытным персоналом. Для тех, кто не знаком с данным методом, более надежным и простым способом является получение биоптата и специальная окраска его на бациллы лепры.

17. В каких местах следует производить биопсию для выявления М. leprae?
В области приподнятого активного края кожного поражения - при туберкулоидной и диморфной лепре и в области кожной папулы или узелка - при лепроматозной лепре.

18. Может ли для выявления бацилл лепры применяться окрашивание на жирные кислоты, как и для обнаружения М. tuberculosis?
М. leprae окрашивается таким способом хуже, чем М. tuberculosis. Для выявления возбудителя в ткани этот метод модифицирован и известен как окраска по Файту.

19. Поможет ли внутрикожная лепроминовая проба в постановке диагноза лепры?
Нет, но она может помочь определить форму заболевания. Лепромин представляет собой грубый препарат из убитых бактерий, взятых из лепромы или инфицированной печени броненосца. Через 48 ч после введения внутримышечно 0,1 мл лепромина место введения осматривают на предмет наличия эритемы (реакция Фернандеза) или через 3-4 недели - на наличие папулы или узелка (реакция Мицуды). Пациенты с туберку-лоидной лепрой имеют выраженную положительную реакцию, в то время как при диморфной и лепроматозной лепре реакция обычно отрицательная. Реакция при недифференцированной лепре вариабельна.

20. Одинаково ли протекает невропатия при лепроматозной лепре и при диабете?
Нет. Хотя невропатия и имеет сходство при этих двух заболеваниях, истинная, "чулочная", анестезия наблюдается при сахарном диабете. При лепре повреждаются более холодные участки кожи и нервов, что придает поражению периферических нервов пестрый, изменчивый характер. Например, задние поверхности рук могут потерять чувствительность, а ладони - частично ее сохранить. Вот почему некоторые невропатологи ошибочно принимали больных лепрой за симулянтов или невротиков.

21. Опишите больного с поздней стадией лепроматозной лепры.
На коже имеются распространенные гиперпигментированные папулы и узелки с преимущественным распространением на более холодных участках тела, таких как мочки ушей, нос, пальцы рук и ног (см. рисунок).

Лепроматозная лепра. А. Коричневые блестящие узелки на более холодных участках ушной раковины у ребенка. В. Множественные слившиеся узлы на руках у взрослого больного

Могут отмечаться утрата волос периферических частей бровей (мадароз), покраснение конъюнктивы, заложенность носа, подвижность носовой перегородки и пальпируемый задний ушной нерв. Имеется выраженная потеря чувствительности на конечностях и умеренная атрофия мышц в области тенара и гипотенара. Наблюдаются контрактуры в области четвертого и пятого пальцев, затрудняющие их полное разгибание. Язвы и раны на руках и ногах могут появляться вторично после мелких травм и ожогов. На подошвах в месте давления возникает язва, окруженная участком гиперкератоза (прободающая язва). Врач должен выяснить, не прибыл ли больной из эндемического по лепре района.
Проявления поздней стадии лепроматозной лепры. А. Мадароз, вызванный инфильтрацией кожи бациллами лепры. В. Утолщение заднего ушного нерва. С. Прободающая язва подошвы. Нейро-трофическая язва в месте давления с гиперкератозом по краям. D. Пузырь от давления, возникший в результате ношения слишком тесной обуви у пациента с нарушенной чувствительностью. Е. Изменения в области кистей с выраженными контрактурами пальцев и мышечной атрофией в области тенара и гипотенара, а также с ожогом, вызванным контактом с чашкой горячего кофе

22. Каковы наиболее частые осложнения у больных лепрой?
1. Язвы в местах травм на потерявших чувствительность конечностях.
2. Лепроматозная реакция, наблюдаемая после успешной лекарственной терапии.

23. Что такое лепроматозные реакции?
Существуют два типа реакций, которые могут возникать самопроизвольно, но чаще они развиваются спустя месяцы или годы после начала антибактериальной терапии. Эти острые воспалительные реакции наблюдаются почти у половины больных лепрой на одном из этапов развития заболевания.
Реакции I типа, называемые еще "обратными" реакциями, осложняют течение диморфной лепры и отражают изменение клеточного иммунитета у больного. Иммунитет при этом может как усиливаться, так и ослабляться. Обычно при реакциях I типа на пораженных участках наблюдаются острое воспаление и отек, сопровождающиеся острым невритом. Реакция может привести к необратимому выраженному повреждению нерва.
Реакция II типа, называемая также Erythema nodosum leprosum, встречается при леп-роматозной форме заболевания. Считается, что эта реакция связана с преципитацией иммунного комплекса в сосудах в связи с высвобождением антигенов М. leprae после гибели возбудителя в ходе антибиотикотерапии. У пациентов образуются болезненные красные узелки, в основном на конечностях. Процесс сопровождается общими симптомами, включая лихорадку, лимфаденит, артралгию и неврит (см. рисунок).
Erythema nodosum leprosum (II тип лепроматозной реакции). Появление болезненного узла у пациента с лепроматозной лепрой, получающего комбинированную лекарственную терапию, сопровождалось лихорадкой, невритом, лимфаденопатией и артралгиями

24. Что такое хаулмугровое масло?
Хаулмугровое масло - это растительный препарат, разработанный в Бирме в начале 1900-х гг. Было обнаружено, что масло обладает слабым противолепрозным действием, поэтому оно стало первым препаратом, дающим эффект при лечении лепры.

25. Является ли дапсон (диафенилсульфон) препаратом выбора при лечении лепры?
Дапсон, впервые использованный в практике в начале 1940-х гг. в лепрозории в Карвилле (штат Луизиана, США), стал первым высокоэффективным противолепрозным препаратом, который до сих пор играет важную роль при лечении проказы во всем мире. Однако в 1960-1970 гг. появились резистентные к препарату штаммы М. leprae. Около половины вновь заболевших поражены этими устойчивыми штаммами. Считается, что в США резистентность к препарату наблюдается реже.

26. Какие препараты используются в комбинированной лекарственной терапии лепры?
В связи с возникновением устойчивости к дапсону в настоящее время для лечения лепры применяют комбинированную лекарственную терапию, что привело к коренному улучшению прогноза и уменьшению числа новых случаев заболевания во всем мире. Сегодня в США применяются только четыре препарата для лечения лепры: дапсон, рифампин (рифампицин), клофазимин и этионамид. Из этих препаратов только рифампин обладает бактерицидным действием.
В США рекомендуется следующее лечение при лепроматозной лепре: дапсон - 100 мг в день всю жизнь и рифампин - 600 мг в день в течение 3 лет; при туберкулоидной лепре: дапсон - 100 мг в день в течение 5 лет.

27. Отличаются ли эти рекомендации от рекомендаций ВОЗ?
Конечно. ВОЗ, учитывая существующую резистентность к дапсону, рекомендует использовать для лечения лепроматозной лепры три препарата, ограничив срок лечения пятью годами: дапсон - 100 мг в день, рифампин - 600 мг в месяц (учитывая высокую стоимость лекарства) и клофазимин - 300 мг в день. Туберкулоидная лепра лечится с помощью дапсона - 100 мг в день и рифампина - 600 мг в месяц в течение 6 месяцев.

28. Имеет ли дапсон какие-либо побочные эффекты?
В целом, дапсон безопасен даже в период беременности. У всех пациентов, получающих дапсон, отмечается гемолиз более старых эритроцитов с небольшим снижением гематокрита. У пациентов с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы может развиться тяжелый гемолиз. Метгемоглобинемия также отмечается достаточно часто, однако она не представляет серьезной проблемы, поскольку затрагивает не более 12 % общего количества гемоглобина. Могут развиться и реакции идиосинкразии, такие как панцитопения, поражения периферических нервов, острый психоз и синдром, напоминающий мононуклеоз.

29. Какие побочные эффекты может вызвать применение клофазимина?
Наиболее неприятный побочный эффект применения клофазимина - окрашивание кожи в тона от красного до коричневого и пурпурного.

30. Как лечатся лепроматозные реакции?
Развитие тяжелой реакции I типа требует назначения преднизона по 40-80 мг в день. Легкие реакции II типа лечатся аспирином, нестероидными противовоспалительными препаратами и покоем. Более тяжелые реакции II типа можно купировать назначением 400 мг талидомида на ночь. Талидомид нельзя назначать женщинам детородного возраста в связи с выраженным тератогенным эффектом. При отсутствии талидомида реакции II типа лечатся преднизоном, 40-80 мг в день.