Реклама на портале

Диагностика и лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных. Врожденные диафрагмальные грыжи

Этот вид грыж представляет собой смещение через пищеводное отверстие диафрагмы в заднее средостение какого-либо органа брюшной полости, покрытого брюшиной: абдоминального отрезка пищевода, желудка, кишечника, сальника. Смещение органа приводит к нарушению его функций, развитию патологического процесса, например, эзофагита.

Совершенствование диагностической аппаратуры позволило выявлять эти грыжи чаще, чем это было возможно ранее. Частота выявления грыж, по данным различных авторов, значительно варьирует – от 0,5 до 50% в пожилом возрасте. С.Я. Долецкий приводит данные о том, что врожденные грыжи диафрагмы встречаются 1 раз на 1700 новорожденных.

Ю.С.Гилевич и И.С.Будилин при обследовании 45710 детей различного возраста с целью выявления грыжи пищеводного отверстия диафрагмы обнаружили ее флюорографическим методом у 6316 новорожденных. R.F. Filler за 14 лет наблюдал 30 больных с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы до 2 лет. С.Я. Долецкий наблюдал 12 детей с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы и 4 – с неопущением желудка. Э.В. Жданов за 5 лет в хирургической клинике обследовал и лечил 11 больных детей с грыжей пищеводного отверстия и 9 больных с врожденным коротким пищеводом.

Различают три основных типа грыж пищеводного отверстия диафрагмы: врожденные с укорочением пищевода – так называемый грудной желудок (эти грыжи встречаются крайне редко и составляют 0,3% всех случаев); параэзофагальные (составляют 0,4%) и аксиальные или скользящие (составляют 99,3%). Врожденные грыжи возникают при пороках развития диафрагмы, приобретенные - в результате патологических изменений в ней при жизни ребенка.

При грудном желудке часть желудка, которая расположена выше диафрагмы и образует грыжу, не окружена брюшиной. При параэзофагальной грыже часть желудка, являющаяся содержимым грыжевого мешка, располагается над диафрагмой рядом с пищеводом, анатомическая же часть кардии находится под диафрагмой. Аксиальные или скользящие грыжи получили такое название вследствие участия кардиального отдела желудка в образовании грыжевого мешка, т.е. происходит перемещение кардии по оси пищевода выше диафрагмы.

Б.В.Петровский выделяет несколько видов аксиальных или скользящих грыж пищеводного отверстия диафрагмы: пищеводные, кардиальные, кардиофундальные и гигантские субтотальные и тотальные желудочные грыжи. Аксиальная грыжа представляет собой пролабирование в заднее средостение абдоминального отрезка пищевода и части (или всего) желудка, заключенных в грыжевой мешок из париетальной плевры, через расширенное пищеводное отверстие диафрагмы врожденного или приобретенного происхождения.

Этиология и патогенез

Возникновение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы в детском возрасте чаще всего обусловлено эмбриональными нарушениями, аномалиями развития пищеварительного тракта. В период эмбриогенеза пищеварительной трубки происходит запаздывание опускания желудка вследствие укорочения пищевода. В результате этого часть желудка в постэмбриональном периоде остается в грудной полости без перитонеального покрова. Возникает грыжа врожденного характера.

Среди факторов, способствующих образованию грыж пищеводного отверстия диафрагмы, можно выделить следующие: длительный, устойчивый кашель, натуживание при запорах, ожирение, гипотрофия (дистрофия), поднятие тяжестей ослабленными, малотренированными детьми.

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы может быть результатом повторных спастических сокращений пищевода, часто возникающих при хронических гастроэнтерологических заболеваниях с выраженной дискинезией пищеварительного тракта, например, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистите и др.

Основной причиной развития параэзофагальных грыж является ослабление мышечно-связочных структур, образующих края пищеводного отверстия. Повышение внутрибрюшного давления при достаточно прочной фиксации пищевода в пищеводном отверстии ведет к пролабированию дна желудка. В отдельных случаях нельзя исключить возможность врожденного расширения пищеварительного отверстия диафрагмы и внутриутробного происхождения параэзофагальных грыж.

Как следует из сказанного, причины возникновения грыж пищеводного отверстия диафрагмы и их развития довольно многочисленны и разнообразны.

Клинические симптомы

Патогномоничных симптомов грыж пищеводного отверстия диафрагмы нет, но сочетание некоторых клинических проявлений дает возможность заподозрить данное заболевание.

Наиболее ранними симптомами грыж являются постоянные, длительно наблюдающиеся срыгивания и рвота у детей раннего возраста. По литературным данным они выявляются у 2/3 детей с этим заболеванием уже в периоде новорожденности. У некоторых больных оба симптома появляются с момента введения прикорма.

Указанные симптомы грыж необходимо, прежде всего, дифференцировать от привычных рвоты и срыгивания у некоторых детей, возникающих в период становления координации перистальтики желудка, пищевода и функции сфинктерного аппарата этих органов. Эта координация налаживается обычно в первые 3-4 недели после рождения. После становления координации возникает антирефлюксный механизм, препятствующий забрасыванию желудочного содержимого в пищевод. Соответственно в течение указанного срока прекращается срыгивание (рвота). Редко привычное срывание исчезает лишь к концу первого полугодия жизни ребенка.

Независимо от длительности становления координации функции перистальтики пищевода, желудка и их сфинктеров рвота и срыгивание при наличии грыжи пищеводного отверстия диафрагмы сохраняются годами.

Нередко срыгивание и рвота сочетаются с бронхолегочными симптомами (по литературным данным такое сочетание наблюдается в среднем в 12% случаев). Бронхолегочные симптомы появляются в связи с затеканием, забросом желудочного содержимого в дыхательную систему вследствие постоянного срыгивания. Ведущими из них являются кашель или удушье у детей раннего возраста и астматический кашель у детей старшего возраста более сильный ночью.

Постоянная аспирация желудочного содержимого, как и любое инородное тело, всегда приводит к воспалительному процессу в бронхах и легочной ткани с последующим абсцедированием. Поэтому рецидивирующие бронхиты и пневмонии у детей раннего возраста могут быть связаны с нераспознанными грыжами пищеводного отверстия диафрагмы.

Вовлечение в патологический процесс пищевода в виде нарушения его двигательной функции, эзофагита при грыже пищеводного отверстия диафрагмы сопровождается появлением таких симптомов, как дистрофия, боль, кровоточивость слизистой оболочки пищевода. Дисфагия выражается в нарушении глотания, поперхивании, появлении необходимости запивать твердую (плотную) пищу жидкостью. Появление дисфагии объясняется развитием спазма пищевода или формированием рубцового сужения пищевода вследствие эзофагита.

Смещение желудка в грудную полость при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы нарушает нормальную деятельность жомно-клапанного аппарата кардии, что приводит к его недостаточности. Поэтому могут появляться такие клинические симптомы, как отрыжка, изжога. На них указывают только дети старших возрастных групп, которые могут дать характеристику своим ощущениям. Редким симптом является икота, происхождение которой объясняется раздражением диафрагмального нерва.

Из общих симптомов грыжи необходимо отметить развитие гипотрофии у детей младшего возраста, задержку роста (в 34% случаев). Дефицит массы тела может достигать 4-8 кг.

В диагностике грыж пищеводного отверстия диафрагмы огромную роль играют инструментальные методы.

Патологии развития мышц брюшины внутриутробно часто диагностируют как диафрагмальная грыжа у новорожденных. При таком заболевании ребенок подлежит срочной операции, так как происходит смещение органов пищеварительного тракта в грудную полость, провоцирующее недоразвитость дыхательной системы и сердца.

Обычно грыжа диафрагмы у новорожденных выявляется сразу после родов, а также во время беременности на сроках от 22-24 недель – можно увидеть патологию при помощи УЗИ.

Сразу после родов заподозрить диафрагмальную грыжу можно по таким симптомам:

  • общий цианоз (синюшность кожных покровов);
  • слабый крик (из-за недостаточного раскрытия легких);
  • неровное дыхание с шумами (напоминают урчание кишечника);
  • снижается пульсация, возможны приступы апноэ и асфиксии;
  • живот новорожденного впалый, а грудь выпуклая
  • рвота с кровью.

Некоторые симптомы диафрагмальной грыжи у новорожденных вы можете увидеть на фото.

На заметку! Если младенец появился на свет с синюшным цветом кожи, рекомендуют провести рентген грудной клетки и оценить состояние органов дыхательной системы, выявить их возможную недоразвитость.

Заболевание разделяют на степени. Диагностирована патология диафрагмы может быть по виду и по тяжести. В первую группу включают истинную грыжу (это выпячивание, имеющие грыжевой мешок, образованный соединительными тканями) и ложную (это перемещение органов брюшины в грудную полость без грыжевого мешка, которое провоцирует грудное напряжение).

Посмотрите видео ролик, как лечат диафрагмальную грыжу у новорожденных.

По степени тяжести определяют диафрагмальные грыжи двух типов: по объему переместившихся в грудную клетку органов и по наличию сопутствующих осложнений (патологии развития сердца, легких, проблемы с работой желудочно-кишечного тракта).

Иногда в ходе диагностики выявляют скользящую и аксиальную грыжу пищеводного отверстия. При таких патологиях лечение определяется индивидуально.

На заметку! Если на УЗИ нечетко определяется диафрагмальная грыжа у плода при беременности или патология не усугубляется, лечение откладывают на неонатальный период, а беременную ставят на особый контроль для наблюдения. Когда врожденная патология очевидна и мешает дальнейшему развитию малыша, предлагают внутриутробное лечение (хирургию).

По отдельным показаниям может быть назначено срочное прерывание беременности.

Говорят дети! - Ты чего так хохочешь?
- Дина мне живот лечит железной дорогой …

Причины развития грыжи диафрагмы у грудничков

Заболевание может протекать бессимптомно в первые несколько недель. А при прогрессировании некоторых признаков обязательно следует выяснить причины случившегося недоразвития.

Обычно развитие такой патологии связывают с перенесенными инфекциями во время беременности, наследственными факторами, недостатком витаминов при несбалансированном питании, хроническими болезнями у матери, а также ее вредными привычками.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных: лечение по этапам

Лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных всегда хирургическое. Отмечается, что даже после вмешательства шансы на выздоровление ребенка равны 50%. Проводить операцию следует в течение первых 24 часов после рождения малыша. В этот период кишечник младенца еще не успел наполниться газами, поэтому его будет проще поместить в брюшную полость. Такое лечение считается ювелирным, так как все части организма маленькие и важно не повредить их. В процессе хирургической операции вшивают искусственные ткани, которые, прижившись, играют роль мышц, удерживающих внутренние органы в брюшной полости. После процедуры новорожденному обязательно подключают искусственную вентиляцию легких, а при необходимости вводят сурфактант. Он помогает легким завершить свое развитие.

На заметку! В результате позднего проведения операции возможно тяжелое вправление пищеварительных органов, иногда они возвращаются в грудную клетку, разрывая искусственную диафрагму. Вследствие этого нарушается сердечная деятельность и ребенок погибает.

Возможно внутриутробное лечение заболевания. Делается прокол в брюшной полости, младенцу в трахею вставляется специальный баллон и вшивается ткань, препятствующая проникновению органов из брюшины в грудину. Далее наблюдают за дальнейшим течением беременности, а после рождения баллон извлекается, малыша помещают в кувез под вентиляцию легких.

Не исключены после внутриутробной хирургии . К лечению при беременности прибегают лишь тогда, когда риск смертельного исхода для ребенка после родов очень велик.

Для поддержания жизненной способности плода до рождения возможно использование лекарств, поддерживающих нормальное развитие беременности, или назначается строгий постельный режим.

Осложнения диафрагмальной грыжи

В послеоперационный период малышу требуется уделять много внимания, следить за грыжевым выпячиванием (возможно повторение), а также анализировать общее состояние малыша. При положительной динамике у ребенка есть шансы на полное восстановление и выздоровление. После длительной ИВЛ важно аккуратно снизить потребность детского организма в ней и дать младенцу попытаться дышать самостоятельно.

Говорят дети! Дочка (3,5 года) сегодня говорит:
- Чтобы мальчикам нравиться нужно делать вот так, - и оголяет плечо.

В качестве последствий заболевания и его несвоевременного лечения может произойти разрыв диафрагмы, а также не исключен летальный исход грудничка. В профилактических целях рекомендуется контролировать жизненные показатели после операции, следить за составом крови.

После перенесённой операции на диафрагме в неонатальный период нельзя допускать сильных простудных и инфекционных заболеваний у малыша. Все признаки ОРЗ стоит немедленно купировать, ведь после сдавливания органов дыхательной системы возможно развитие пневмонии или бронхиальной астмы.

Врождённая диафрагмальная грыжа у малыша - это серьезная патология, при которой органы, в норме расположенные в брюшной полости, через щель в диафрагме передвигаются вверх. Чаще всего перемещаются кишечник и желудок, но возможны и другие варианты. Неправильное положение органов приводит к сдавлению лёгких и сердца и нарушению их работы.

Встречается такая патология сравнительно часто - у одного новорождённого из 2-4 тыс. Изолированная грыжа чаще диагностируется мальчиков, чем у девочек, соотношение примерно 1,5:1. Примерно в половине случаев грыжа сочетается с другими пороками развития органов.

Этот порок формируется в самом начале развития эмбриона, примерно с 4-й недели. На этом этапе закладывается перепонка между брюшиной и перикардом. Если вдруг развитие мышечных структур будет приостановлено или нарушено, может развиться грыжа с грыжевым мешком, сформированным из серозных оболочек брюшного и плеврального листков.

Так формируется истинная грыжа, а ложная получается, когда через сквозное диафрагмальное отверстие органы, не покрытые мешком, проникают в грудную клетку. Это приводит к синдрому внутригрудного напряжения. Самой распространённой из них является грыжа Богдалека.

Нередко истинные диафрагмальные грыжи являются одним из проявлений хромосомных патологий, в том числе и трисомий - синдромов , Эдвардса и Патау.

Спровоцировать нарушение формирования диафрагмы и развитие грыжи способны:

Симптомы

Клинические проявления патологии зависят от её вида и степени сдавливания органов. По местоположению отверстия, все диафрагмальные грыжи делят на:

  • Диафрагмально-плевральные. Они находятся преимущественно слева, могут быть как истинными, так и ложными. Такие грыжи бывают очень большого размера, и могут пропустить весь кишечник, что приводит к острой дыхательной недостаточности.
  • Парастернальные. Бывают только истинными и располагаются позади грудины.
  • Грыжи пищеводного отверстия. Также бывают только истинными.

У ребёнка с диафрагмально-плевральной грыжей сразу после рождения или через некоторое время появляется одышка и цианоз. Кричат такие малыши тихо, так как лёгкие полностью не открываются. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния малыша. При осмотре можно заметить асимметрию грудной клетки. На стороне поражения наблюдается выпячивание, при этом животик выглядит запавшим.

Если грыжа небольшая симптомы будут выражены меньше - проблемы с дыханием появятся только во время кормления ребёнка и при смене положения тела. Иногда маленькие грыжи остаются незамеченными и проявляются в дошкольном или даже школьном возрасте. Иногда первым признаком становится боль в животе, тошнота и рвота, вызванные ущемлением стенки желудка в отверстии грыжи.

Не сильно выражаются симптомы при парастеральной грыже, и проявляются они не постоянно. Иногда у детей бывает тошнота и рвота, заметна боль в животе. Дыхание в большинстве случаев остаётся нормальным.

При грыжах пищеводного отверстия у малышей наблюдается желудочно-пищеводный рефлюкс. Они часто срыгивают и с трудом глотают, поэтому плохо набирают вес. За несколько недель малыш может не только не набрать ни грамм веса, но и похудеть. Кроме того, у них наблюдается:

  • отсутствие аппетита;
  • анемия;
  • пневмония;
  • кровоизлияния в кишечник.

Диагностика

Если грыжа достаточно большая, её можно выявить на УЗИ на поздних сроках беременности. В такой ситуации на экране монитора врач увидит сдавление лёгкого кишечником. Также нередко у женщин, вынашивающих малышей с грыжей, наблюдается . Из-за перегиба пищевода ребёнок в утробе не может глотать амниотическую жидкость, поэтому её оказывается слишком много.

Если размеры отверстия небольшие, симптомы могут быть обнаружены после рождения или даже намного позже. Поставить точный диагноз поможет рентгенография органов брюшной полости, обычно на снимках хорошо видно смещённые петли кишечника.

Иногда кишечник можно обнаружить в проекции сердечных камер. Также симптомом грыжи считают отсутствие газового пузыря желудка в полости живота и обнаружение желчного пузыря в плевральной полости. Из-за затрудненного венозного оттока у плода нередко диагностируется водянка.

Очень важно провести дифференциальную диагностику с такими патологиями как:

  • Опухоли средостения;
  • Бронхогенные кисты;
  • Аденоматозная кистозная трансформация лёгких.

Если подозрение на наличие грыжи будет установлено в перинатальном периоде, может понадобиться амниоцентез для забора околоплодных вод. Количество особых лёгочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости позволит определить уровень их продукции и состояние органа.

Если грыжа диафрагмы будет диагностирована до рождения ребёнка, обязательно созывают консилиум, которые определяет, насколько жизнеспособен плод и какое лечение ему потребуется. В особо сложных ситуациях врачи могут рекомендовать штучное прерывание беременности.

Лечение

Единственным способом лечения диафрагмальной грыжи является хирургическое вмешательство. При необходимости операцию могут провести даже в период беременности на 26-28 неделе. Суть процедуры в том, что через небольшое отверстие в трахею плода вводят специальный баллон, который стимулирует развитие лёгких эмбриона. Позже его извлекают, причём вторая операция может быть проведена как до родов, та и после них.

Внутриутробные операции проводят только в тех случаях, когда без них малыш обречен. Но и качественно проведённая коррекция даёт только 50%-ный шанс на выздоровление.

Если сразу после рождения у малыша будет диагностировано асфиксическое ущемления или разрыв диафрагмы, операцию проводят экстренно. В остальных случаях вмешательство можно немного отложить. К сожалению, после операции примерно в 50% случаев развиваются осложнения.

Прогноз

Прогнозы при данной патологии зависят от размера дефекта и наличия сопутствующих пороков. Также важны качество и своевременность оказанной помощи. Более-менее точные прогнозы могут дать только врачи после тщательного обследования.

Сжатие легких может привести к постоянной легочной гипертензии.

Грыжа диафрагмы обычно возникает в задней части диафрагмы (грыжа Бохдалека) и в 90% случаев расположена слева. Частота развития составляет 1 на 2200 живорожденных. Передние грыжи (грыжи Морганьи) гораздо менее распространены. Другие врожденные аномалии выявляют примерно в 50% случаев.

Петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень и селезенка могут выпирать в плевральную полость на вовлеченной стороне. Если грыжа большая, на пораженной стороне развивается гипоплазия легкого. Другие легочные последствия включают недоразвитие легочных сосудов, что приводит к повышению легочно-сосудистого сопротивления и, следовательно, легочной гипертензии. Персистирующая легочная гипертензия приводит к право-левому шунтированию крови на уровне овального окна или через открытый артериальный проток, что препятствует адекватной оксигенации даже при ингаляции O 2 или искусственной вентиляции. Стойкая легочная гипертензия является основной причиной смерти среди младенцев с врожденной грыжей диафрагмы.

В 70 % имеется дефект слева - сзади (щель Богдалека).

Частота : 1:2 000-5 000.

Летальность : в большинстве случаев < 30 %, зависит от клиники.

Возможна ультразвуковая визуализация желудю, кишечника или печени в грудной полости.

Сопутствующие мальформации отмечаются в 50 % случаев:

  • Чаще всего дефекты невральной трубки, пороки сердца и мальротация кишечника.
  • Также сочетается с трисомией 13, 18 и 45 ХО, кроме того, с такими синдромами как: Гольденхара. Видемана-Беквита. Пьера Робена. Гольтца-Горлина. Синдром врожденной краснухи.
  • Может отмечаться семейная предрасположенность (редко).

Пренатально при ультразвуковом исследовании в большинстве случаев нельзя отличить от релаксации диафрагмы, которая имеет существенно лучший прогноз. Пренатальное многоводие сопровождается плохим прогнозом.

Пренатальная терапия в Европе пока проводится только в Бонне, Лионе, Барселоне и Лондоне.

  • Внутриутробное закрытие трахеи для избегания гипоплазии легких.
  • Плановое кесарево сечение с удалением закрытого участка трахеи.
  • Становится все более важным пренатальное определение кардиоторакального отношения (КТО, Lung to Heart Ratio) или легочных объемов на МРТ (недостоверно).
  • При пренатальной диагностике после 20 недели гестации нужно обсудить с родителями и соответствующим центром возможности лечения.
  • Рождение ребенка с пренатально диагностированной выраженной диафрагмальной грыжей должно осуществляться в центре с возможностью проведения ЭКМО.

При пренатальной диагностике подробное совещание родителей с акушерами-гинекологами, неонатологами и детскими хирургами. Безусловное исключение других пороков развития и хромосомный анализ.

Не является показанием для кесарева сечения, но тщательный контроль к сроку родов.

Внимание : своевременная госпитализация с началом родовой деятельности для хорошей подготовки к родам.

Симптомы и признаки грыжи диафранмы

После рождения, когда новорожденный плачет и глотает воздух, петли кишечника быстро наполняются воздухом и увеличиваются, что приводит к острым респираторным осложнениям, поскольку сердце и органы средостения сдвигаются вправо, сжимая более нормальное правое легкое. В тяжелых случаях дыхательная недостаточность развивается незамедлительно. Возможно формирование ладьевидного живота. Из-за вовлечения гемиторакса могут прослушиваться кишечные шумы (и отсутствовать дыхательные). В менее тяжелых случаях легкое затруднение дыхания развивается несколько часов или дней спустя, когда содержимое брюшной полости постепенно формирует грыжу через менее серьезный дефект диафрагмы.

Диагностика грыжи диафранмы

  • Иногда пренатальное УЗИ.
  • Рентгенограмма грудной клетки.

Иногда диагноз ставят на основании данных пренатального УЗИ. После родов диагноз ставят по результатам рентгенографии грудной клетки, которая выявляет выпячивание кишечника в грудную клетку. При серьезном дефекте множество заполненных воздухом петель кишечника заполняют гемиторакс и выявляется контралатеральное смещение сердца и органов средостения. Если рентгенографию проводят сразу после рождения, органы брюшной полости проявляются в виде непрозрачной безвоздушной массы в гемитораксе.

Лечение грыжи диафранмы

  • Хирургическое.

Новорожденному нужно немедленно провести эндотрахеальную интубацию и искусственную вентиляцию в родильной палате; вентиляция через маску может заполнить органы грудной клетки воздухом и усугубить дыхательную недостаточность. Непрерывное назогастральное отсасывание с использованием зонда с двойным просветом не позволяет проглоченному воздуху проходить через желудочно-кишечный тракт и вызывать дальнейшее сжатие легких. Иногда необходимо применение паралитических препаратов, чтобы предотвратить заглатывание воздуха. После того как новорожденному была проведена оптимальная коррекция легочной гипертензии, требуется операция, чтобы поместить кишечник обратно в брюшную полость и закрыть дефект диафрагмы.

Тяжелая персистирующая легочная гипертензия требует стабилизации перед операцией с внутривенным введением NaHCO 2 и ингаляцией оксида азота, который помогает расширить легочные артерии и улучшить системную оксигенацию.

Успешную перевозку тяжелобольных новорожденных с врожденной грыжей диафрагмы и персистирующей легочной гипертензией осуществить очень сложно. Именно поэтому, если грыжу диафрагмы диагностируют при проведении пренатального УЗИ, разумно принимать роды в педиатрическом центре.

Мероприятия перед родоразрешением

Не менее 2 педиатров и медсестра, готовые к реанимации.

Информировать дежурных старших врачей отделений детской хирургии и анестезиологии, при необходимости консультация с соответствующей детской клиникой по поводу ЭКМО.

Подготовка к оказанию первой помощи:

  • Проверка как для обычной реанимации.
  • Дополнительно приготовить: Набор для катетеризации пупочной артерии и 2-3-просветный катетер. Плевральные дренажи, отсос. Толстые желудочные зонды. Продленная инфузия адреналина: желательная дозировка 0,5-2-4 мкг/ кг/мин. 7,5 мл адреналина = 7,5 мг = 7500 мкг на 25 мл Aqua dest., NaCl 0,9 % или 5 % р-р глюкозы: 0,1 мл/кг/час соответствует 0,5 мкг/кг/мин. 0,2 мл/кг/час соответствует 1,0 мкг/кг/мин. 0,4 мл/кг/час соответствует 2,0 мкг/кг/мин. 0,8 мл/кг/час соответствует 4,0 мкг/кг/мин. Продленная инфузия флолана: желательная дозировка 0,01 мкг/кг/ мин = 10 нг/кг/мин. Исходный р-р = 10 000 нг/мл, из него 1,5 мл (= 15 000 нг) в 25 мл NaCl 0,9 % -» 1 мл/кг/час соответствует 10 нг/кг/мин = 0,01 мкг/ кг/мин. В отделении - аппарат ИВЛ с ВЧ-ИВЛ и N0. Постнатальные симптомы

Дыхательная недостаточность и цианоз.

Возможно выслушивание кишечных шумов в грудной клетке.

Ребенок с «большой грудной клеткой и запавшим животом».

Малые дефекты (напр., справа или субстернальные грыжи Морганьи) с нарушениями питания и мягкими дыхательным! расстройствами иногда могут быть действительно стертыми.

Мероприятия после родов

Сохранять спокойствие!

Осторожно : никакой масочной вентиляции.

Немедленная интубация, возможно в родах после рождения головки.

Опасайтесь пневмоторакса на противоположной стороне.

Отсасывание и высушивание.

Провести желудочный зонд большого диаметра

По возможности избегать транспортировки. Напр., первая помощь в отделении, если родзал непосредственно соседствует с ним.

Мероприятия в отделении интенсивной терапии для новорожденных

ИВЛ:

  • Цель зависит от ситуации, возможна пермиссивная гиперкапния.
  • Параметры ИВЛ: PIP, если возможно < 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100- 120/мин
  • Всегда седация морфином или фентанилом (снижают легочное сосудистое сопротивление) и/или релаксация (панкуроний или норкуроний).
  • Если предыдущие подходы безуспешны: HFOV.

При симптомах ПФК (право-левый шунт, предуктальная сатурация > постдуктальной) применить NO.

АД удерживать адреналином на уровне 60-70 мм рт. ст. (систолическое), возможно применение добутамина. Дополнительно введение объема + допамин 2 мкг/кг/мин.

Вместо флолана (дозировка см. выше) в настоящее время применяются ингаляции NO, флолан используется только при отсутствии NO.

Только стабильный и хорошо вентилируемый ребенок переводится в отделение детской хирургии.

Если ребенок стабилен, но при использовании всех возможностей плохо оксигенируется, взвесить применение ЭК.МО (выживаемость 62 %, Stolar).

Критерии:

  • Вероятность летальности 80 %!
  • Светлый промежуток с pO 2 > 80 мм рт. ст..
  • > 36 недель гестации, > 1800 г.
  • Нет ВЖК III степени или кровоизлияния в паренхиму (IV степени), (отсутствует ВПС).
  • AaDO 2 = (Атмосферное давление - 47 - paO 2 - paCO 2): Fi02 > 600 в течение 6-8 часов.
  • Индекс оксигенации (OI) (Pmean х FiO 2: paO 2 х 100) > 40-45 в течение 4 ч.

Дети с первично плохим течением заболевания, вероятно, не выигрывают ни от ЭКМО, ни от неотложной операции.

Врожденные патологии в последнее время стали чаще встречаться. Одной из таких аномалий развития является врожденная диафрагмальная грыжа у детей, которая всегда влечет за собой хирургическое вмешательство. Связано это с тем, что, как правило, общее состояние детей при рождении тяжелое, а риск смерти ребенка в первые дни жизни или даже часы очень велик. Чтобы знать больше, рассмотрим, что представляет собой врожденная диафрагмальная грыжа у детей, симптомы, лечение, диагностика этого заболевания.

Причины развития диафрагмальной грыжи у детей

Не выяснены до конца, скорее всего, это связано с ухудшением экологической обстановки, большого количества стрессовых ситуаций, наличия очагов хронических инфекций у будущих матерей и многих других факторов. Особенно велик риск врожденной диафрагмальной грыжи у детей при тяжело протекающей беременности с развитием токсикоза, угрозой выкидыша. Вредные привычки у мамы (курение, злоупотребление спиртным), склонность к запорам имеют немаловажное значение в возникновении данной патологии. Все эти факторы приводят к неправильной закладке органов у плода.

Врожденная диафрагмальная грыжа ее виды формы

Грыжи бывают трех форм: грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, собственно грыжа диафрагмы и передняя грыжа. Время, когда проявится диафрагмальная грыжа, симптомы и их тяжесть - различные, все зависит от величины дефекта. Передняя грыжа редко обнаруживает себя в периоде новорожденности и первые месяцы жизни малыша. Чаще это происходит в раннем школьном возрасте.

Сами грыжи имеют два вида:

1. Истинные. Протекают легче, имеют грыжевой мешок (капсулы), сама грыжа не очень подвижная.

2. Ложные. С ними дело обстоит сложнее. У них нет грыжевого мешка, органы брюшной полости свободно проникают в полость грудной клетки, сдавливая легкие, сердце, средостенье. Это приводит к нарушению их функции. Такое перемещение происходит еще внутриутробно. При рождении общее состояние детей с ложными диафрагмальными грыжами крайне тяжелое. При не оказании своевременной помощи они погибают еще в родильном зале или при перевозке в профильные отделения.

Как проявляются врожденные диафрагмальные грыжи у детей?

Клиническая картина зависит от того, насколько велик дефект. Если грыжа большая, к тому же ложная, то она проявляет себя сразу после рождения или в первые дни жизни малыша. Первый признак – рвота, возникающая после кормлений или между ними. При осмотре у ребенка живот запавший, а грудная клетка выбухает. Кожные покровы у ребенка синюшные, есть одышка. Состояние новорожденных крайне тяжелое есть признаки интоксикации, наблюдается сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность. Это происходит за счет сдавливания органов грудной клетки. Развивается кишечная непроходимость, у детей может отсутствовать стул.

Если дефект не очень большой, то обнаруживает он себя поздно. Первые признаки врожденной патологии появляются, когда малыши начинают интенсивно расти. Связанно это с тем, что места для грыжи в полости грудной клетки уже не хватает. Дети жалуются на периодические ноющие боли в животе и груди, усиливающиеся после еды. У них плохой аппетит, есть постоянное чувство сдавливания в груди, изжога, отрыжки после еды. Дети могут отставать в физическом развитии. При обследовании обнаруживается гастрит, язвенная болезнь, за счет этого в стуле может появиться кровь. При длительном процессе у детей развивается хроническая железодефицитная анемия. Если диагноз не выставлен во время, грыжевой мешок ущемился, то нарастают признаки сердечной и дыхательной недостаточности, развивается кишечная непроходимость. Такой клиникой чаще всего проявляют себя истинные грыжи.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи у детей

Основной упор делается выявление этой аномалии развития внутриутобно путем проведения ультразвукового исследования плода. Если не была проведена диагностика диафрагмальной грыжи, то при малейшем подозрении на нее необходимо сделать рентгенографию брюшной и грудной полости, предварительно введя в желудок зонд. Это позволит определить не только сам дефект, но и нахождение желудка.

Как лечить диафрагмальную грыжу?

Лечение диафрагмальной грыжи только хирургическое. Ранее полагалось, что его нужно проводить сразу после рождения, но теперь доказано, что не большая отсрочка (не более нескольких дней) позволяет ребенку адаптироваться к внеутробным условиям жизни. Но помощь таким детям нужно оказывать еще в родильном зале. Она заключается во введении в желудок зонда, это позволит предотвратить перерастяжение кишечных петель, дальнейшее сдавливание органов грудной клетки (сердце, легкие). Как правило, такие малыши нуждаются в искусственной вентиляции легких, а потому желательно их интубировать сразу после рождения.

Есть данные о коррекции дефекта антенатально (внутриутробно). Но в мире проведено очень мало таких операций.

Когда диагноз выставляется в школьном возрасте, то кроме хирургического лечения проводиться терапия сопутствующих заболеваний: гастрит, язвенная болезнь, панкреатит.

Профилактика осложнений

Заключается своевременной диагностике еще во время беременности. Если этот факт установлен, то женщина должна рожать в специализированном учреждении, где малышу сразу после рождения могут оказать своевременную помощь.

Профилактика развития диафрагмальной грыжи у детей

Нужно создать максимальный охранный режим для беременной женщины. Хорошее полноценное питание - залог здоровья крохи. Будущая мама не должна нервничать. Ее работа ни в коем случае не может быть связанна с вредными факторами: шум, холод, поднятие тяжестей, контактами с химическими веществами, пылью, ионизирующим излучением. Обязательна санация очагов хронических инфекций еще до зачатия.

Встречаются врожденные диафрагмальные грыжи часто, но не редко диагноз выставляется поздно, что влечет за собой массу осложнений. Поэтому в родильном доме к новорожденным детям нужно относиться очень внимательно.