Второй этап "Реабилитация II А". Профиль "Неврология и нейрохирургия" (дети). Классификация травм спинного мозга. Неврологические варианты. КР367Осложненная позвоночно-спинномозговая травма поясничного отдела позвоночника

Согласно шкале Frankel или шкале Американской ассоциации (ASIA), (ASIA Стандарты), все повреждения спинного мозга в широком понимании могут быть разделены на две категории - неврологически полные и неполные. При полном повреждении у больного отсутствуют моторная и сенсорная функции каудальнее уровня травматического поражения.

Установить степень неврологических нарушений можно только после ликвидации спинального шока, который обычно продолжается до 48 часов, с разрешением после появления спинальных рефлексов, главным образом бульбокавернозного. Если по прошествии этого периода не наблюдается сенсорного или двигательного восстановления, то повреждение расценивается как полное, при котором не приходится рассчитывать на дальнейшее существенное неврологическое улучшение.
Тяжесть полных повреждений обратно пропорциональна анатомическому уровню поврежденного сегмента.

Среди неполных повреждений можно выделить четыре характерных синдрома, в каждом из которых проявления неврологического дефицита имеют определенные особенности. Данные синдромы отличаются вариабельной потерей двигательной и чувствительной функций, связаны с определенными травмами позвоночника и имеют неодинаковый прогноз в отношении неврологического восстановления.

Передний спинальный синдром . Для переднего спинномозгового синдрома характерно поражение передних 2/3 спинного мозга в результате сосудистой травмы, часто наблюдающейся при компрессионных или флексионных механизмах повреждения. Клинические проявления состоят в полной утрате двигательной функции, острых болевых ощущений и температурной чувствительности ниже места повреждения, при этом проприоцептивная, вибрационная и глубокая чувствительность остаются сохранными. Синдром прогностически неблагоприятный, с минимальным шансом значимого восстановления функций.

Центральный спинальный синдром . Центральный спинальный синдром встречается часто и обычно наблюдается при гиперэкстензионных травмах у пожилых людей, страдающих шейным спондилезом. Поражение касается центральной части мозга. Клиническая картина проявляется сенсорным/моторным дефицитом, который в верхних конечностях выражен больше, что объясняется расположением аксонов нижних конечностей ближе к периферии спинномозговых путей.

При этом синдроме отмечается неплохая тенденция к восстановлению, с возвращением у некоторых больных способности ходить и частичным регрессом неврологических расстройств в верхних конечностях.

Синдром Броун-Секара . Синдром Броун-Секара характерен для половинного пересечения спинного мозга с поражением корково-спинномоз-гового и спиноталамического трактов на стороне травмы, в результате чего происходит потеря двигательной функции и функций заднего столба на стороне повреждения, и выпадение болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. У пациентов с данным синдромом можно ожидать значительного восстановления.

Задний спинальный синдром . Синдром встречается редко. Повреждение затрагивает задний столб, при этом выпадают проприоцептивная и вибрационная чувствительность при сохранной двигательной функции. Прогноз, как правило, хороший. Тем не менее, многие больные испытывают сложности при ходьбе из-за дефицита проприоцептивной чувствительности.

Шейный корешковый синдром . Поражение касается отдельного нервного корешка и проявляется нарушением чувствительности и функции нижнего двигательного нейрона. К такой травме обычно приводят острая грыжа диска или дислокация фасеточного сустава.

Синдром мозгового конуса . Мозговой конус локализуется в межпозвоночном пространстве и соответствует уровню Th11-L1. При его травме развиваются симптомы, характерные как для поражения верхних, так и нижних мотонейронов. Изолированная травма может стать причиной утраты контроля функций мочевого пузыря и кишечника (повреждение рефлекторной дуги на сакральном уровне). Прогноз в отношении восстановления неблагоприятный.

Синдром «конского хвоста» . «Конский хвост» расположен на уровне L1-L5 и полностью представлен поясничными и крестцовыми нервными корешками. Повреждение соответствующей области по клиническим проявлениям будет напоминать травму периферического нерва и проявляться симптомокомплексом поражения нижнего мотонейрона. Физикальное исследование выявляет разнообразные двигательные и чувствительные расстройства. Возможно нарушение функций мочевого пузыря и кишечника.
Прогноз в отношении двигательного восстановления благоприятный . Оптимальные результаты достигаются при хирургическом вмешательстве в этой области.

При первичном осмотре и обследовании пострадавшего важно определить наличие повреждений сосудисто-нервных структур позвоночника. Из всех диагностических методов для определения поражения спинного мозга при травме позвоночника наиболее важным и достоверным методом остается детальное врачебное клинико-неврологическое исследование пострадавшего.

Первичный осмотр пострадавшего должен быть проведен как можно раньше после травмы и повторно тем же самым врачом несколько раз в последующие 48 ч. Сразу после травмы трудно окончательно диагностировать повреждение спинного мозга. Наличие спинального шока в первые 24-48 ч может маскировать поражение верхних мотонейронов или давать проявление потери чувствительных и двигательных функций в дерматомах, которые позже могут оказаться неповрежденными. Повреждения крестцовых корешков или конуса спинного мозга могут быть пропущены при первичном поверхностном осмотре нижних конечностей.

Повреждения верхнегрудного отдела спинного мозга сопровождаются параличом или парезом дыхательной мускулатуры грудной клетки, что приводит к резкому ослаблению дыхания. Повреждение на уровне Th2-Th3 сегментов, в боковых рогах которых находятся вегетативные клетки, осуществляющие иннервацию сердца, может сопровождаться нарушением сердечной деятельности в виде аритмий, ослабления сердечных сокращений.

Повреждение на уровне Th7-Th12 приводит к параличу мышц брюшного пресса. Повреждение на уровне верхнего и среднего грудного отделов спинного мозга сопровождается параличом мышц спины. Острый период позвоночно-спинномозговой травмы на грудном уровне характеризуется вялым параличом или парезом мышц ног с выпадением брюшных и сухожильных рефлексов на нижних конечностях. Вялый характер паралича или пареза является следствием спинального шока дистально от уровня повреждения спинного мозга. Одновременно возникает нарушение чувствительности по проводниковому типу и нарушение функции тазовых органов в виде задержки мочи и кала. Двигательный паралич с сохранением чувствительности обычно бывает при неполном повреждении спинного мозга. В этом случае моторная функция может восстановиться полностью или частично в спинномозговых сегментах с ненарушенной чувствительностью. Неполные повреждения спинного мозга восстанавливаются по меньшей мере на одну степень по шкале ASIA/IMSOP. D.C. Burke D. Murray (1976), E.S. Stauffer (1984) и другие показали, что 70-80 % пациентов с неполным повреждением спинного мозга имели существенное улучшение неврологической симптоматики, в то время как при полных повреждениях восстановление бывает незначительным или совершенно отсутствует.

ШКАЛА ТЯЖЕСТИ ПОВРЕЖДЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА ASIA /IMSOP (разработана Американской ассоциацией спинальной травмы и Международным медицинским обществом параплегии, ):

степень А	полное поражение спинного мозга и отсутствие двигательных и сенсорных функций в сегментах S4 - S5;
степень В	неполное поражение спинного мозга и сохранность сенсорных (но не моторных) функций ниже уровня поражения вплоть до сегментов S4 - S5;
степень С	неполное поражение спинного мозга, моторные функции ниже уровня поражения относительно сохранны, но сила большинства ключевых мышц ниже уровня поражения не достигает 3 баллов;
степень D	неполное поражение спинного мозга, сила большинства ключевых мышц ниже уровня поражения равна или превышает 3 балла;
степень Е	нормальное функционирование спинного мозга, моторные и сенсорные функции сохранены

При полном повреждении спинного мозга в позднем периоде постепенно отмечается переход вялого паралича ног в спастический, с резким повышением тонуса мышц возникновением их сокращений и высоких рефлексов с мышц ног, появлением патологических рефлексов флексорного и экстензорного типов. Нарушения чувствительности остаются в виде анестезии по проводниковому типу, верхняя граница которой соответствует уровню поврежденных сегментов. Задержка мочи и кала сменяется автоматизмом тазовых органов с непроизвольным их опорожнением. В дальнейшем никакого восстановления проводниковых функций спинного мозга не отмечается.

Повреждение пояснично-крестцового отдела спинного мозга возникает при переломах, переломовывихах Th12-L1-L2 позвонков. При этих повреждениях развивается вялый паралич всех мышц или только дистальных отделов ног, нарушаются все виды чувствительности ниже уровня повреждения. Одновременно выпадают рефлексы кремастерные, подошвенные, ахилловые, а при более высоких поражениях и коленные, при сохранности брюшных рефлексов. Нарушается функция тазовых органов, проявляющаяся задержкой мочи и кала.

При изолированном повреждении спинного мозга на уровне L4-L5-S1-S2 сегментов возникает синдром эпиконуса, который заключается в периферическом параличе или парезе стоп, выпадении ахилловых рефлексов при сохранности коленных рефлексов, нарушении чувствительности в зоне пораженных сегментов по задненаружной поверхности бедра, голени, наружному краю стопы и нарушении функции тазовых органов.

При изолированном повреждении конуса спинного мозга на уровне S3-S5 сегментов возникает нарушение функции тазовых органов по периферическому типу с истинным недержанием мочи и кала, а также нарушение чувствительности в анальногенитальной зоне с исчезновением анального рефлекса при сохранности движений в ногах. В дальнейшем при частичном повреждении спинного мозга и его корешков отмечается постепенное восстановление нарушенных функций, а при грубом повреждении нарушения движений и чувствительности остаются без изменений. Задержка мочи и кала нередко сменяется паралитическим состоянием мочевого пузыря и прямой кишки.

Для оценки функционального состояния спинного мозга и периферических нервов производится электромиография и электронейромиография мышц туловища и конечностей. Контроль за двигательными и чувствительными функциями, осуществляемый по изменениям проводимости спинного мозга, особенно во время операции, определяется по методике соматосенсорных вызванных потенциалов .

Закрытые повреждения конского хвоста возникают при переломо-вывихах L2-L5 поясничных позвонков, острых травматических грыжах межпозвонковых дисков на этом уровне и (крайне редко) переломах крестца. Развивающиеся вслед за травмой клинические симптомы обусловлены локализацией и тяжестью повреждения конского хвоста. Характерными являются вялые параличи или парезы дистальных отделов нижних конечностей, интенсивные изнуряющие боли в ногах и промежности, расстройства чувствительности корешкового типа с анестезией в анальногенитальной области, задержка или недержание мочи. Неврологические нарушения, как правило, асимметричны. При закрытых повреждениях полный анатомический перерыв конского хвоста не наблюдается. Чаще всего имеет место радикулярная компрессия, растяжение, ушиб и разрыв отдельных корешков. Компрессия конского хвоста костно-хрящевыми элементами позвоночника, обрывками связок, грыжей межпозвонкового диска и сгустками крови приводит к локальным расстройствам кровообращения вследствие сдавления или спазма корешковых артерий. Реже при этом развиваются дистантные нарушения спинальной гемодинамики.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «15» сентября 2015 года
Протокол № 9

Название протокола:

«Реабилитация II А», профиль «неврология и нейрохирургия» (дети)

Новообразования головного и спинного мозга:
С41.2 Злокачественное новообразование позвоночного столба (G I-II)
С70.0 Злокачественное новообразование оболочек головного мозга (G I-II)
С70.1 Злокачественное новообразование оболочек спинного мозга (G I-II)
С71 Злокачественное новообразование головного мозга (G I-II)
С72.0 Злокачественное новообразование спинного мозга (G I-II)
С72.1 Злокачественное новообразование конского хвоста (G I-II)
С72.2 Злокачественное новообразование обонятельного нерва (G I-II)
С72.3 Злокачественное новообразование зрительного нерва (G I-II)
С72.4 Злокачественное новообразование слухового нерва (G I-II)
С72.5 Злокачественное новообразование других и неуточненных черепных
нервов (G I-II)
С72.8 Злокачественное новообразование и других отделов центральной
нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных
локализаций (G I-II)
D16.6 Доброкачественное новообразование позвоночного столба
D32.0 Доброкачественное новообразование оболочек головного мозга
D32.1 Доброкачественное новообразование оболочек спинного мозга
D33.0 Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым
наметом
D33.1 Доброкачественное новообразование головного мозга под мозговым
наметом
D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов
D33.4 Доброкачественное новообразование спинного мозга
D36.1 Доброкачественное новообразование периферических нервов

Болезни нервной системы:

G00 Бактериальный менингит, не классифицированных в других рубриках
G02.0*Менингит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках
G03 Менингит, обусловленный другими и неуточненными причинами
G04 Энцефалит, миелит и энцефаломиелит
G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулема
G06.1 Внутрипозвоночный абсцесс и гранулема
G06.2 Экстрадуральный и субдуральный абсцесс неуточненный
G09 Последствия воспалительных болезней центральной нервной системы:
Системные атрофии, экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
G11 Наследственная атаксия
G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы
G13*Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему при болезнях, классифицируемых в других рубриках
G23 Другие дегенеративные болезни базальных ганглиев
G24 Дистония
Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы:
G35 Рассеянный склероз
G37 Другие демиелинизирующие болезни нервной системы
Эпизодические и пароксизмальные расстройства:
G40 Эпилепсия
G54 Поражения нервных корешков и сплетений
G56 Мононевропатии верхней конечности
G57 Мононевропатии нижней конечности
Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы :
G60 Наследственная и идиопатическая невропатия
G61 Воспалительная полиневропатия
G62 Другие полиневропатии
G63* Полиневропатия при болезнях, классифицируемых в других рубриках
Болезни нервно-мышечного синапса и мышц:
G70 Myastheniagravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса
G71 Первичные поражения мышц
G72 Другие миопатии
Церебральный паралич и другие паралитические синдромы :
G80 Детский церебральный паралич (в том числе после оперативного вмешательства)
G81 Гемиплегия
G82 Параплегия и тетраплегия
G83 Другие паралитические синдромы

G91.0 Сообщающаяся гидроцефалия
G91.1 Обструктивная гидроцефалия
G91.2 Гидроцефалия нормального давления
G91.3 Посттравматическая гидроцефалия неуточненная
G93.0 Церебральная киста
G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия
G95.8 Другие уточненные болезни спинного мозга
G95.1 Сосудистые миелопатии
G95.2 Сдавление спинного мозга неуточненное
G97.2 Внутричерепная гипертензия после шунтирования желудочков
G99* Другие поражения нервной системы при болезнях, классифицируемых - в других рубриках

После кохлеарной имплантации:
H90.3 Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя
H90.5 Нейросенсорная потеря слуха неуточненная

Цереброваскулярные болезни:
I69 Последствия цереброваскулярных болезней

Деформирующие дорсопатии, спондилопатии:
M43.1 Спондилолистез
М47.1 Другие спондилезы с миелопатией
М47.2 Другие спондилезы с радикулопатией
М48.0 Спинальный стеноз
M50.0 Поражение межпозвоночного диска шейного отдела с миелопатией M50.1 Поражение межпозвоночного диска шейного отдела с радикулопатией
M51.0 Поражения межпозвоночных дисков поясничного и других отделов
с миелопатией
M51.1 Поражения межпозвоночных дисков поясничного и других отделов
с радикулопатией
М51.3 Другая уточненная дегенерации межпозвоночного диска
М53.2 Спинальная нестабильность

Врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения:
Q02 Микроцефалия
Q03 Врожденная гидроцефалия
Q04 Другие врожденные аномалии (пороки развития) мозга
Q05 Spinabifida (неполное закрытие позвоночного канала)
Q06 Другие врожденные аномалии (пороки развития) спинного мозга
Q07 Другие врожденные аномалии нервной системы
Q28.2 Артериовенозные пороки развития центральных сосудов
Q 28.3 Другие пороки развития центральных сосудов

Травмы центральной и периферической нервной системы:
S06 Внутричерепная травма
Т90.5 Последствия внутричерепной травмы.
S14 Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи
S24 Травма нервов и спинного мозга в грудном отделе
S34 Травма нервов и поясничного отдела спинного мозга на уровне
живота, нижней части спины и таза
T91.3 Последствия травмы спинного мозга
T92.4 Последствия травмы нерва верхней конечности
T93.4 Последствия травмы нерва нижней конечности

Сокращения, используемые в протоколе:

БОС - биологическая обратная связь БСФ - биосоциальные функции ДПК - динамическая проприоцептивная коррекция ДЦП - детский церебральный паралич КИ - кохлеарная имплантация ЛС - лекарственные средства ЛФК - лечебная физкультура МДК - мультидисциплинарная команда МКБ - международная классификация болезней МКФ - Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья МР - медицинская реабилитация ПСМТ - позвоночно-спинномозговая травма ЦВЗ - цереброваскулярные заболевания ЧМТ - черепно-мозговая травма ШНПР - шкала нервно-психического развития ЭКГ- электрокардиография ЭНМГ - электронейромиография ЭЭГ - электроэнцефалограмма

Дата разработки протокола: 2015 год.

Пользователи протокола:
· врач - координатор: невропатолог, нейрохирург (детский);
· врач - реабилитолог по специальности «медицинская реабилитология, восстановительное лечение (физиотерапия, лечебная физкультура, курортология)» (детский);
· психолог;
· инструктор по лечебной культуре (кинезотерапевт), медицинская сестра (брат) кабинета лечебной физкультуры (кинезотерапевт), медицинская сестра (брат) по массажу;
· инструктор по трудотерапии (эрготерапевт);
· медицинская сестра (брат) физиотерапевтического кабинета;
· медицинская сестра (брат) по уходу;
· социальный работник;
· врач-отоларинголог (сурдолог) (для пациентов после КИ);
· логопед (для пациентов после КИ);
· сурдопедагог (для пациентов после КИ).

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс II а - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс II b - польза / эффективность менее убедительны
Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика

Цель реабилитации:

Стабилизация или частичное восстановление нарушенных и (или) компенсация утраченных функций центральной и периферической нервной системы;
. предупреждение, ранняя диагностика, коррекция возможных нарушений поврежденных органов или систем организма;
. поддержание функций организма в процессе остро развившегося патологического процесса;
. настройка речевого процессора кохлеарного импланта;

. предупреждение и снижение степени возможной инвалидности;
. улучшение качества жизни;
. развитие слухового восприятия и речи;
. настройка речевого процессора системы КИ;
. улучшение речевых навыков и когнитивных функций;
. профилактика осложнений (прежде всего контрактур);
. психологическая помощь пациенту и его близким;
. социальная интеграция пациента в общество.

Показания для медицинской реабилитации Второй этап «Реабилитация II А», профиль «неврология и нейрохирургия» (дети)

Таблица -1 Показания для медицинской реабилитации

№ п/п	Нозологическая форма (код по МКБ-Х )	Международные критерии (степень нарушения БСФ)
1.	ЧМТ и ПСМТ, их последствия:
	Внутричерепная травма S06	Шкала WeeFim 30-90 баллов
	S14; S24; S34;	При парезе отдельных нервов, при нарушении функции самообслуживания Индекс Barthel мод. 40-125 баллов Шкала WeeFim 30-90 баллов Шкала ASIA - В, C, D
		После микрохирургических операций конечностей, когда сила хотя бы одной группы мышц менее 3 баллов Индекс Barthel мод. 40-125 баллов Шкала WeeFim 30-90 баллов Шкала ASIA - В, C, D
2.	Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений G 54-G57	При парезе отдельных нервов, при нарушении функции самообслуживания Шкала WeeFim 30-90 баллов
	Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы: G 60-G63; G 70-G72; G 95.1;	ШНПР 0-1,75 баллов Индекс Barthel мод. 40-125 баллов шкала WeeFim 30-90 баллов и менее баллов
3.	Воспалительные болезни центральной нервной системы и их последствия: А84-A 85; A 87; A 89; В67.9; В69.0; В 94; G 00; G 02.0; G 03; G 04; G06.0; G06.1; G06.2; G09; Новообразования центральной и периферической нервной системы: Другие нарушения нервной системы: G91.0; G91.1; G91.2; G91.3; G93.0 G95.0 ; G95.1; G95.2; G95.8; G97.2; G99* Последствия ЦВЗ: I69	ШНПР 0-1,75 баллов Индекс Barthel мод. 40-125 баллов Шкала WeeFim 30-90 баллов
4.	Деформирующие дорсопатии, спондилопатии: M43.1; М47.1; М47.2; М48.0; M50.0; M51.0; М51.3; М53.2;	Индекс Barthel мод. 40-125 баллов шкала WeeFim 30-90 баллов и менее баллов
5.		ШНПР 0-1,75 баллов Индекс Barthel мод. 40-125 баллов Шкала WeeFim 30-90 баллов и менее баллов
6.		ШНПР - 0-1,75 баллов Индекс Barthel мод. 40-125 баллов Шкала WeeFim 30-90 баллов и менее баллов
7.		После коррективных операций бедра, позвоночника, конечностей, когда индекс Barthel мод. 80 и менее б. Шкала WeeFim 54 и менее баллов Шкала спастичностиAshworth от 3 и выше
8.	С41.2; С70.0; С70.1; С71; С72.0; С72.1; С72.2; С72.3; С72.4; С72.5; С72.8; D16.6; D32.0; D32.1; D33.0; D33.1; D33.3; D33.4; D 36.1;B67.9; B69.0;M50.0; M50.1; M51.0; M51.1;G06.0;G06.1; G06.2; G 40; G 80-83; G91.0; G91.1; G91.3; G91.2; G93.0;G95.0; G97.2; Q07.8; Q 28.2; Q 28.3; I69	ШНПР 0-1,75 баллов Индекс Barthel мод. 30-125 баллов Шкала WeeFim 20-90 баллов и менее баллов
9.	Реабилитация нейросенсорной тугоухости после кохлеарной имплантации H90.3 - H 90.5

Противопоказания для реабилитации:

· часто повторяющиеся или обильные кровотечения различного происхождения, выраженная анемия с уровнем гемоглобина менее 80 г/л;
· генерализованные, часто повторяющиеся судороги различной этиологии;
· острые инфекционные заболевания;
· активная стадия всех форм туберкулеза (A 15.0-1; A 15.5; A 15.7-9);
· злокачественные новообразования (III-IV стадии);
· недостаточность функции дыхания более III степени;
· фебрильная лихорадка или субфебрильная лихорадка неизвестного происхождения;
· заболевания в стадии декомпенсации, а именно, некорректируемые метаболические болезни;
· активность ревматического процесса 2 степени и выше, наличие гормональной терапии;
· анкилозы и стойкие необратимые контрактуры;
· гнойные болезни кожи, заразные болезни кожи (чесотка, грибковые заболевания и другие);
· психические заболевания с десоциализацией личности (F 00; F 02; F 03; F 05; F 10-F 29; F 63; F 65; F 72-F 73);
· при наличии иных сопутствующих заболеваний, которые препятствуют активному участию в программе по реабилитации в течение 2-3 часов в день.

Диагностика

Диагностические мероприятия:

Основные мероприятия:
Для постановки реабилитационного диагноза, цели, потенциала, разработки индивидуальной реабилитационной медицинской программы и оценки реабилитационного прогноза проводится:
. соматоскопия;
. антропометрия;
. оценка риска падения (по шкале Морзе);
. оценка боли;
. оценка риска развития пролежней (по шкале Брадена);
. нутриционный скрининг;
. динамометрия (оценка силы мышц);
. определение объема пассивных и активных движений в суставе с проведением гониометрии;
. оценка выраженности клинико-функциональных нарушений в соответствии с международными шкалами (ШНПР, Индекс Barthel модифицированный, Шкала WeeFim, Шкала ASIA, Шкала спастичности Ashworth, для детей с ДЦП дополнительно: Шкала измерения больших моторных функций (GMFM) и Шкала функционирования верхних конечностей MACS;
Оценка и проведение настройки речевого процессора для пациентов после операции КИ:
. телеметрия импеданса электродов слухового импланта № 5 - перед каждой настройкой;
. телеметрия нервного ответа слухового нерва № 5 - перед каждой настройкой;
. обследование сурдопедагогом настройки речевого процессора системы кохлеарной имплантации № 5 - после каждой настройки речевого процессора.

Дополнительные мероприятия:
· общий анализ крови (6 параметров);
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий билирубин, глюкоза, общий белок, креатинин, мочевина и др.);
· коагулограмма;
· ЭЭГ;
· ЭКГ;
· ЭНМГ;
· рентгенологическое исследование;
· измерение осанки с использованием лазера;
· подометрия;
· постурография (диагностическая);
· ультразвуковая диагностика;
· велоэргометрия, спироэргометрия, тредмил-тест (после 14 лет);
· спирометрия;

*для пациентов после операции КИ:
· компьютерная томография пирамид височных костей (при подозрении на повреждение импланта у детей после операции КИ);
· обследование сурдопедагогом настройки слухового аппарата (для детей после операции КИ, использующих слуховой аппарат на втором ухе);
· тональная пороговая аудиометрия в свободном звуковом поле с речевым процессором;
· речевая аудиометрия с речевым процессором;
· лабораторные исследования проводятся по показаниям.

Консультации специалистов (показания и цель):
. логопед (наличие речевой патологии и коррекция имеющихся нарушений) №2;
. консультация диетолога (при нутриционном скрининге 5 и выше баллов) № 2;
. консультация нейрохирурга/ невролога (с целью коррекции МР) № 2;
. консультация врача-оториноларинголога (сурдолога) (наличие сопутствующей патологии и оценка функционального состояния) № 1;
. консультация врача-офтальмолога (наличие сопутствующей патологии и оценка функционального состояния) № 1;
. консультация специалиста по профилю «традиционная терапия (рефлексотерапия, мануальная терапия, су-джок-терапия, гомеопатия, гирудотерапия, фитотерапия)» с целью назначения методики традиционной медицины № 2;
. консультация дефектолога (наличие когнитивных нарушений и их коррекции) № 2;
. консультация учителя-сурдопедагога (наличие тугоухости и для детей с КИ) № 2;
. консультация учителя музыки/музыкотерапевта (наличие сенсорных и когнитивных нарушений) № 2;
. консультация игротерапевта (наличие сенсорных и когнитивных нарушений) № 2;
. консультация специалиста - ортезиста (при наличии патологии костно-мышечной системы с целью коррекции имеющихся нарушений путем ортезирования) №2;
. консультация травматолога-ортопеда (оценка состояния опорно-двигательного аппарата, определение показаний к мероприятиям физической реабилитации) № 2;
. консультация психиатра (наличие задержки нервно-психического развития и уточнения степени выраженности когнитивных нарушений) №1;
. консультация кардиолога (наличие сопутствующей патологии и дозирования мероприятий физической реабилитации) № 1;
. консультация педиатра (исключение соматической патологии) № 2;
Примечание: консультации других узких специалистов (анестезиолога-реаниматолога, онколога, уролога, пульмонолога, хирурга, гастроэнтеролога инфекциониста, эндокринолога и др.) проводятся при наличии показаний с обоснованием в истории болезни/реабилитационной карте.

Индикаторы эффективности реабилитационных мероприятий:

Таблица - 3 Индикаторы эффективности реабилитационных мероприятий:

№	Нозологическая форма (код по МКБ-Х)	Показатели эффективности
1.	ЧМТ, ПСМТ и их последствия:
	Внутричерепная травма S06 Последствия внутричерепной травмы Т90.5	ШНПР - 0,5 балла ШкалаWeeFim 10-20 баллов
	Травма нервов и спинного мозга: S14; S24; S34;	ШНПР - 0,5 балла Шкала WeeFim1-3 баллов Шкала ASIA - 1
	Последствия травм спинного мозга T91.3; T93.4; T92.4	ШНПР - 0,5 балла Индекс Barthel мод. 5-15 баллов Шкала WeeFim1-3 баллов Шкала ASIA - 1
2.	Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений G 54-G57	Индекс Barthel мод. 5-15 баллов Шкала WeeFim1-3 баллов
	Полиневропатии и другие поражения: G 60-G63; G 70-G72; G 95.1;	ИндексBarthelмод. 10-20 баллов ШкалаWeeFim 10-20 баллов
3.	Воспалительные болезни: А84-A 85; A 87; A 89; В67.9; В69.0; В 91; В 94; G 00; G 02.0; G 03; G 04;G06.0; G06.1; G06.2; G09; Новообразования: С41.2;С70.0;С70.1;С71; С72.0; С72.1; С72.2; С72.3; С72.4; С72.5; С72.8; D16.6; D32.0; D32.1; D33.0; D33.1; D33.3; D33.4; D 36.1 Другие нарушения нервной системы: G91.0; G91.1; G91.2;G91.3; G93.0 G95.0 ; G95.1; G95.2; G95.8; G97.2; G99* ; Последствия ЦВЗ: I69	ШНПР - 0,5 балла ИндексBarthelмод. 10-20 баллов ШкалаWeeFim 10-20 баллов
4.	Деформирующие дорсопатии, спондилопатии: M43.1; М47.1-47.2; М48.0; M50.0; M51.0; М51.3; М53.2;	Индекс Barthel мод. 5-10 баллов Шкала WeeFim2-3 баллов
5.	Системные атрофии, экстрапирамидные нарушения, демиелинизирующие болезни G 11-G13; G 23; G 24; G 35; G 37	ШНПР - 0,5 балла Индекс Barthel мод. 5-10 баллов Шкала WeeFim2-3 баллов
6.	Врожденные пороки развития нервной системы Q02-Q07; Q28.2; Q 28.3;	ШНПР - 0,5 балла ИндексBarthelмод. 10-20 баллов ШкалаWeeFim 10-20 баллов
7.	Церебральный паралич, другие паралитические синдромы G 80-G 83	Индекс Barthel мод. 15-25 баллов Шкала WeeFim3-4 баллов Шкала спастичности аshworth0,8
8.	После оперативного вмешательства: С41.2; С70.0; С70.1; С71; С72.0; С72.1; С72.2; С72.3; С72.4; С72.5; С72.8; D16.6; D32.0; D32.1; D33.0; D33.1; D33.3; D33.4; D 36.1;B67.9; B69.0;M50.0; M50.1; M51.0; M51.1;G06.0;G06.1; G06.2; G 40; G 80-83; G91.0; G91.1; G91.3-91.2; G93.0;G95.0; G97.2; Q07.8; Q 28.2; Q 28.3; I69	ШНПР - 0,5 балла Индекс Barthel мод. 5-15 баллов Шкала WeeFim1-3 баллов
9.		Восстановление слуха в речевом процессоре системы кохлеарной имплантации до первой степени тугоухости

Примечание: Определение эффективности реабилитационных мероприятий отражены в приложении № 2

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение

Объемы медицинской реабилитации больных: Предоставление реабилитационных услуг из расчета 10 рабочих дней

Основные методы реабилитации:

Медикаментозная терапия: базисная и симптоматическая медикаментозная терапия по показаниям (индивидуально):
. препараты, снижающие мышечный тонус при центральных парезах и параличах: центральные миорелаксанты (баклофен, ботулинистический токсин А);
. противоэпилептические препараты: антиконвульсанты (карбамазепин, вальпроевая кислота, топирамат, ламотриджин);
. препараты, обладающие нейрометаболическим, нейропротекторным и нейротрофическим свойствами (гопантеновая кислота);
. лекарственные средства, применяемые при гидроцефальном синдроме (магния сульфат, ацетазоламид).

*для пациентов после КИ медикаментозная терапия не проводится

Примечание: При проведении медикаментозной терапии учитываются тяжесть, выраженность основной патологии и сопутствующих нарушений (см. Приложение 1).

Немедикаментозная терапия:
- Мероприятия физической реабилитации
- ЛФК с элементами массажа (активная и пассивная):
. лечебная гимнастика №15 (для пациентов после операции КИ № 10);
. дыхательная гимнастика (ежедневно);
. лечение положением с использованием позиционеров, вспомогательных средств (ежедневно) (кроме пациентов после операции КИ);
*для пациентов после КИ массаж воротниковой зоны № 5;
. механотерапия № 8 (для пациентов после операции КИ, кроме области головы);

Физиотерапия (в один день не более 2-х локальных видов процедур, за время реабилитации не более3-х курсов физиолечения) № 5:
. теплолечение (парафино-и озокеритолечение, пакетное тепло, грязелечение), локальная криотерапия (кроме пациентов после операции КИ);
. гидротерапия (ванны, души);
. светолечение (ультрафиолетовое и инфракрасное облучение, облучение поляризованным светом, лазерное воздействие) (кроме пациентов после операции КИ);
. электролечение (не более 2-х курсов) (кроме пациентов после операции КИ);
. магнитотерапия (кроме пациентов после операции КИ);
. ультразвуковая терапия, ударно-волновая терапия (кроме пациентов после операции КИ);
. Занятия с психологом № 5;
. Занятия с эрготерапевтом № 12 (для пациентов после операции КИ № 5);
. Консультация социального работника № 1;

Мероприятия по настройке речевого процессора системы КИ (для детей после операции КИ):
· настройка врачом оториноларинголом (сурдологом) речевого процессора системы КИ № 5;
· занятия с учителем - сурдопедагогом № 10;
· занятия с логопедом № 6.

*Для пациентов после КИ мероприятия физической реабилитации, физиотерапия, занятия с эрготерапевтом, консультация социального работника являются дополнительными методами реабилитации.

Дополнительные методы реабилитации:
. Диетотерапия (ежедневно);
. Массаж № 5;
. Гидрокинезотерапия № 5;
. ДПК (Атлант, Адели, Гравистат) № 10;
. БОС-терапия№ 5;
. Постурография (лечебная) № 5;
. Роботизированная кинезотерапия для разработки конечностей №5;
. Роботизированная ходьба (комплекс «Локомат», «Локостейшн») № 5;
. Спелиотерапия № 5;
. Занятия с логопедом № 6;
. Занятия с дефектологом №5;
. Занятия по Монтессори-педагогике (детям до 6-ти лет) № 5;
. Занятия с игротерапевтом № 5;
. Занятия с музыкотерапевтом № 5;
. Занятия в сенсорной комнате № 8;
. Психотерапия (индивидуальные, групповые) № 5;
. Школа для пациентов № 4;
. Мероприятия ортопедической коррекции (изготовление ортезов, коррекция при помощи технических средств социальной реабилитации, этапные и гипсовые повязки) № 2-3;
. Рефлексотерапия (корпоральная аккупунктура, магнитопунктура, лазеропунктура, вакуумпунктура) № 5;
. Лимфодренаж № 5;
. Фитотерапия № 5;
. Ингаляции (индивидуальные, общие) № 5;
. Кислородный коктейль № 5.

Примечание: Количество услуг для одного пациента, указанных в данном протоколе, может увеличиваться или уменьшаться с учетом состояния пациента и показаний. Уменьшение (изменение) количества услуг необходимо обосновать и сделать соответствующие записи в медицинской карте стационарного больного (реабилитационной карте).

Таблица 2 - Продолжительность медицинской реабилитации

№ п/п	Нозологическая форма (код по МКБ-Х	Международные критерии (степень нарушения БСФ)	Продолжительность/сроки МР
	ЧМТ, ПСМТ и их последствия:
	S06; Т90.5	Индекс Barthel мод. 40-125 б. Шкала WeeFim 30-90 баллов
	S14; S24; S34	При парезе отдельных нервов, при нарушении функции самообслуживания Индекс Barthel мод. 40-125 б Шкала WeeFim 30-90 баллов
	T91.3; T93.4; T92.4	После микрохирургических операций конечностей, когда сила хотя бы одной группы мышц менее 3 баллов Индекс Barthel мод. 40-125 б Шкала WeeFim 30-90 баллов Шкала ASIA - В, C, D
	G 54-G57; G 60-G63; G 70-G72; G 95.1; А84-A 85; A 87; A 89; В67.9; В69.0; В 94; G 00; G 02.0; G 03; G 04; G06.0; G06.1; G06.2; G09; С41.2; С70.0; С70.1; С71; С72.0; С72.1; С72.2; С72.3; С72.4; С72.5; С72.8; D16.6; D32.0; D32.1; D33.0; D33.1; D33.3; D33.4; D 36.1 G91.0; G91.1; G91.2;G91.3; G93.0 G95.0 ; G95.1; G95.2; G95.8; G97.2; G99*; I69	При парезе отдельных нервов, при нарушении функции самообслуживания ШНПР 0-1,75 баллов Индекс Barthel мод. 40-125 баллов Шкала WeeFim 30-90 баллов и менее
	M43.1; М47.1; М47.2; М48.0; M50.0; M51.0; М51.3; М53.2; G 11-G13; G 23; G 24; G 35; G 37 Q02-Q07; Q28.2; Q 28.3;	ШНПР 0-1,75 баллов Индекс Barthel мод. 40-125 баллов Шкала WeeFim 30-90 баллов и менее баллов
	G 80-G 83	После коррективных операций бедра, позвоночника, конечностей, когда индекс Barthel мод. 80 и менее баллов Шкала WeeFim 54 и менее б. Шкала спастичности Ashworth от 3 и выше
	После оперативного вмешательства: С41.2; С70.0; С70.1; С71; С72.0; С72.1; С72.2; С72.3; С72.4; С72.5; С72.8; D16.6; D32.0; D32.1; D33.0; D33.1; D33.3; D33.4; D 36.1;B67.9; B69.0;M50.0; M50.1; M51.0; M51.1; G06.0;G06.1; G06.2; G 40; G 80-83; G91.0; G91.1; G91.3; G91.2; G93.0;G95.0;I69; G97.2; Q07.8; Q 28.2; Q 28.3;	ШНПР 0-1,75 баллов Индекс Barthel мод. 30-125 баллов Шкала Wee Fim 20-90 баллов и менее баллов
	Реабилитация нейросенсорной тугоухости после кохлеарной имплантации H90.3 - H 90.5	IV степень тугоухости или глухота, состояние после КИ

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. Бадалян Л.О. Детская неврология. М.: МеДпресс-информ. - 2006.607 с. 2. Семенова К.А. Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и с детским церебральным параличом. М.: Закон и порядок, серия «Великая Россия. Наследие», 2007. – 616 с. 3. Скворцов И.А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2008. - 544 с. 4. Петрухин А. С. Неврология детского возраста / под ред. А. С. Петрухин. – М: Медицина, 2004. – 784 с. 5. Левченкова В.Д. Патогенетические основы формирования детского церебрального паралича: Дис. д-ра мед.наук. - М, 2001. 6. Ashwal S, et al. Practice parameter: diagnostic assessment of the child with cerebral palsy: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology. 2004;62:851-863. 7. Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society, Delgado MR, Hirtz D, Aisen M, et al. Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology. 2010;74:336-343. 8. Kube DA, Palmer FB: Early Interventions in Developmental Disabilities, in Shevell M (ed): Clinical and Scientific Aspects of Neurodevelopmental Disabilities, MacKeith Press, 2009 9. Лильин Е. Т., Иваницкая И.Н. Современные представления об этиологии детского церебрального паралича. // Рос.педиатрический журнал - 2002. - № 1. 10. Студеникин В.М., Шелковской В.И., Балканская С.В., Пак Л.А. Детский церебральный паралич: Современные подходы к лечению //Лечащий врач. – 2007. - № 5. – С. 34-38. 11. Булекбаева Ш.А. Разработка и оценка эффективности реабилитационных мероприятий при различных формах детского церебрального паралича. Диссертация доктора мед.наук. – Астана 2010.- 254 с. 12. Кожевникова В.Т. Современные технологии в комплексной физической реабилитации больных детским церебральным параличом. - Москва., 2005 г. - 238 с. 13. Нейрореабилитация Белова А.Н. Руководство для врачей,М.: Медицина, 2011. – С 124-178 14. Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии. Практическое руководство. Москва, 2000. – 301 с. 15. Шабалов Н.П., Скоромец А.А., Шумилина А.П. Ноотропные и нейропротекторные препараты в детской неврологической практике // Вестник Российской Военно-медицинской академии. – 2001.- Т. 5 - № 1. – С. 24-29 16. Справочник Видаль. Лекарственные препараты в России: Справочник. – 10-е издание. Москва. 2004. – 1488 с. 17. Нейрофармокология: основные лекарственные препараты и их возрастные дозы. Пособие для врачей. Санкт-Петербург. - 2005 г. 18. Булекбаева Ш.А. Методические рекомендации: Современные методы в комплексной реабилитации ДЦП (Руководство для врачей). Астана 2008 г. –С.98 19. Качмар О.О. Система классификации больших моторных функций у детей с детским церебральным параличом. Международный неврологический журнал. – 2008. – № 1 (17). – С. 90-94. 20. Кушнир Г.М. Диагностические и экспертные шкалы в неврологической практике (Методические рекомендации) / Под ред. Г.М. Кушнир, В.В. Могильникова, Л.Л. Корсунской, А.А. Микляева. Симферополь, 2004. – 34 с. 21. Johnston MV. Encephalopathies. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 591. 22. Sakzewski L, Ziviani J, Boyd R. Systematic review and meta-analysis of therapeutic management of upper-limb dysfunction in children with congenital hemiplegia. Pediatrics. 2009; 123:e1111-e1122.

Информация

Список разработчиков:
1) Булекбаева Шолпан Адильжановна - доктор медицинских наук, профессор, Председатель Правления АО «Республиканский детский реабилитационный центр», главный внештатный детский реабилитолог МЗ СР РК
2) Дарибаев Жолтай Рахимбекович - кандидат медицинских наук, доцент, медицинский директор АО «Республиканский детский реабилитационный центр»;
3) Ризванова Асия Рашидовна - кандидат медицинских наук, заместитель медицинского директора по науке и образованию АО «Республиканский детский реабилитационный центр»
4) Джумаева Людмила Шамаковна - начальник отдела организационно-методической работы АО «Республиканский детский реабилитационный центр»
5) Кириллова Мария Николаевна - врач оториноларинголог - сурдолог Университетской клиники «Аксай» РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С. Д. Асфендиярова», главный внештатный детский сурдолог МЗ СР РК

Указание на отсутствие конфликта интересов: конфликт интересов отсутствует.

Рецензенты :
1) Джаксыбаева Алтыншаш Хайруллаевна - доктор медицинских наук, АО «Национальный научный центр материнства и детства» директор по стратегическому развитию, главный внештатный детский невролог МЗ СР РК
2) Шевелева Наиля Игоревна - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Карагандинская государственная медицинский университет» заведующая кафедрой медицинской реабилитологии и спортивной медицины ФНПР

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1

Таблица - 1 Медикаментозная терапия

№	Название препарата (международное название)	Суточная доза, кратность, длительность применения	Особые указания	Класс рекомендаций / уровень доказательности
Миорелаксанты (спастический синдром)
1.	Гемоглютинин комплекс ботулинотоксин А 500 ЕД	10-20 ЕД/кг внутримышечно. Однократно.	Введение препарата проводится только квалифицированным в этой области специалистом. Противопоказан детям до 2-х лет.	I A
2.	Баклофен10мг, 25мг таблетки	Обычно применяется от 0,75 до 2 мг/кг массы тела. Лечение начинается от дозы 5 мг, употребляемой 2 раза в сутки. Продолжительность лечения связана с клиническим состоянием.	Лечение нельзя прерывать внезапно, возможно возникновение галлюцинаций и обострение спастических состояний. Противопоказан детям до 6-ти лет	IA (для помпы) IIB (для перорального применения)
Противоэпилептические препараты (при судорожном синдроме) Рекомендуется монотерапия: одно из нижеперечисленных препаратов.
3.	Ламотриджин Таблетки 25 мг, 50 мг Жевательные таблетки 5 мг, 25 мг, 50 мг, 100 мг, 200 мг	Начальная доза составляет 0,15 мг/кг один раз в сутки в течение 2 недель, в дальнейшем - 0,3 мг/кг в сутки в один прием в течение 2 недель. Затем доза должна быть увеличена максимально на 0,3 мг/кг каждые 1-2 недели, пока не будет достигнут оптимальный терапевтический эффект, стандартная поддерживающая доза при этом составляет 1-5 мг/кг в сутки в один или в два приема. Максимальная суточная доза 200 мг/сут.	Лечение нельзя прерывать внезапно, возможно ухудшение состояния Противопоказан детям до 2-х лет.	I A
4.	Топиромат Капсулы 25мг и 50мг	Дети 2-18 лет первоначально 0.5-1 мг / кг (максимально 25 мг) на ночь в течение 1 недели затем увеличивается с шагом 250-500 мкг / кг (максимально 25 мг) два раза в день с интервалом в 1-2 недели; начальная целевая доза 50 мг дважды в день, макс. 7,5 мг / кг (макс. 250 мг) дважды в день.	Противопоказан детям до 2-х лет	I A
5.	Вальпроевая кислота150мг, 300мг, 500мг в капсулах 300мг, 500мг в таблетках Капли для приема внутрь	Дети от 1 месяца 12 лет, первоначаль-но 10-15 мг/кг (не более 600 мг) в день в 1-2 приема; обычная поддерживаю-щая доза 25-30 мг/ г в день в 2 приема (до 60 мг / кг в день в 2 приема; необходим мониторинг биохими-ческих и гематологических показателейесли доза превышает 40 мг / кг в день).	Оказывает выраженное влияние на метаболические процессы, неблагоприятно влияет на печень, поджелудочную железу и кровь. Лечение нельзя прерывать внезапно.	I A
6.	Карбамазепин Таблетки 200мг, 400мг	Дети 1 месяц - 12 лет, первоначально 5 мг/кг в сутки или 2,5 мг/кг дважды в день, при необходимости увеличена на 2,5-5 мг/кг каждые 3-7 дней; обычная поддерживающая доза 5 мг/кг 2-3 раза в день; Дети 12-18 лет, первоначально 100-200мг 1-2 раза в день, постепенно увеличивая до обычной поддерживаю-щей дозы 200-400 мг 2-3 раза в день, а в некоторых случаях дозы до 1,8 г в день.	Лечение нельзя прерывать внезапно, возможно ухудшение состояния. Противопоказан детям до 6-ти лет.	I A
Лекарственные средства, влияющие на когнитивные функции
7.	Гопантеновая кислота Таблетки 250 мг	Разовая доза для детей - 0.25-0.5 г; суточная доза для детей - 0.75-3 г. Внутрь, через 15-30 мин после еды. Курс лечения - 1-4 мес, в отдельных случаях - до 6 мес.	Ноотропное средство, обладает нейрометаболическими, нейропротекторными и нейротрофическими свойствами.	IIb-III C
Лекарственные средства, применяемые при гидроцефальном синдроме Рекомендуется монотерапия: одно из нижеперечисленных препаратов.
8.	Магния сульфат 25% раствор в ампулах по 5; 10 и 20 мл.	Для купирования судорог у детей в/м 20-40 мг/кг. Максимальная доза — 40 г/сут (160 ммоль/сут). Курс лечения 5-10 инъекций	Оказывает противосудорожное, антиаритмическое, вазодилатирующее, гипотензивное, спазмолитическое, седативное, слабительное действие	IIb C
9.	Ацетазоламид Таблетки 250 мг При гипокалиемии препараты калия	6-10 мг/кг/сут-легкая ст. 20-30 мг /кг/сут- средняя ст. 30-60 мг/кг/сут - тяжелая ст. по схеме: 3 дня +, 2 дня-, № 5	Диуретик со умеренно выраженным диуретическим эффектом.	IIa B

Приложение 2

Международные критерии по оценке функционального состояния

Оценка функционального состояния включает определение следующих параметров: оценка общего клинического состояния; оценка биопсихосоциальных функций; оценка функции поврежденной системы.
Оценка биопсихосоциальных функций (далее - БСФ)
Оценка БСФ проводится путем тестирования с использованием международных критериев при первичном и последующих осмотрах.
Международные критерии (индексы, шкалы, тесты) - инструменты в нейрореабилитации с доказанной валидностью и надежностью, позволяющие оценить степень нарушений БСФ, реабилитационный потенциал человека, объем, тактику и этапность реабилитационных мероприятий.

У детей для оценки БСФ используются следующие шкалы и тесты:
1. Индекс Бартела (Barthel) модифицированный - до 4-х лет;
2.Шкала Прехтла(Prechtl) - от рождения до 6-ти месяцев;
3.Шкала нервно-психического развития (от рождения до 4-х лет);
4.Шкала функциональной независимости модифицированная WeeFim - старше 4-х лет;

У детей с детским церебральным параличом (далее - ДЦП) дополнительно:
1.Система классификации больших моторных функций (GMFCS);
2.Шкала измерения больших моторных функций(GMFM) - балльная оценка моторных функций;
3.Шкала функционирования верхних конечностей MACS;
4.Шкала Ашфорта (Ashworth);
5.Ортопедические тесты;
6.Гониометрия.

1.Индекс активности повседневной жизни Бартела (Barthel Activities of Daily Living (ADL) Index )

Таблица - 1 Оценка навыков самообслуживания и бытовой адаптации (модифицированная шкала Бартела)

	Навыки	Характеристика	Баллы	При поступле нии	При выписке
Умение умываться и пользоваться полотенцем		Не может	0
		С помощью	5
		Испол.одну руку: правую, левую (подчер.)	10
		Самостоятельно	15
Умение чистить зубы		Не может	0
		С помощью	5
		Самостоятельно	10
Умение расчесывать волосы		Не может	0
		С помощью	5
		Самостоятельно	10
Умение заправлять постель.		Не может	0
		С помощью	5
		Самостоятельно	10
Навыки раздевания.		Не может	0
		С помощью	5
			10
		Самостоятельно	15
Навыки одевания		Не может	0
		С помощью	5
		Испол.одну руку:правую, левую (подчеркнуть)	10
		Самостоятельно обеими руками	15
Умение застегивать пуговицы		Не может	0
		С помощью	5
		Испол.одну руку: правую, левую (подчеркнуть)	10
		Өзбетінше екі қолымен. Самостоятельно двумя руками	15
Умение пользоваться «молнией»		Не может	0
		С помощью	5
		Испол.одну руку:правую, левую (подчеркнуть)	10
		Самостоятельно	15
Умение обуваться		Не может	0
		С помощью	5
		Испол.одну руку:правую, левую (подчеркнуть)	10
		Самостоятельно	15
Умение шнуровать ботинок		Не может	0
		С помощью	5
		Самостоятельно	10
Умение пользоваться липучкой на обуви		Не может	0
		С помощью	5
		Самостоятельно	10
Умение принимать пищу: а) умение держать кружку и пить б) Умение держать ложку, подносить ко рту		Не может	0
		С помощью	5
		Самостоятельно	10
а) Умение пользоваться унитазом б) Просится на горшок		Не может	0
		С помощью	5
		Самостоятельно	15
Навыки захвата		Не может	0
		С помощью	5
		Самостоятельно	10
Умение включать и выключать освещение		Не может	0
		С помощью	5
		Самостоятельно	10
Умение включать и выключат водопроводный кран		Не может	0
		С помощью	5
		Самостоятельно	10
Владение трудовыми навыками: (ножницами, клеем, пластилином, иглой)		Не может	0
		С помощью	5
		Испол.одну руку:правую, левую (подчеркнуть)	10
		Самостоятельно	15
Умение приводить свое рабочее место и игрушки в порядок		Не может	0
		С помощью	5
		Испол.одну руку:правую, левую (подчеркнуть)	10
		Самостоятельно	15
Владение навыками ИЗО		Не может	0
		С помощью	5
		. Самостоятельно	15
Умение складывать личные вещи		Не может	0
		С помощью	5
		Самостоятельно	10

Норма:
С 1 года до 3 лет - 200 баллов
От 3-х до 4-х лет - 220 баллов
1.Полная зависимость: 0 -60 баллов(с 1года до 3 лет от 0 до 50 баллов).
2.Умереннаязависимость: 61-125 баллов (с 1 года до 3 лет от 51 баллов до 115 баллов).
3.Легкая зависимость: 126- 220 баллов: (от 1 года до 3 лет 116 баллов до 200 баллов).
Навыки самообслуживания улучшились на ______%

2.Шкала функциональной независимости
(Functional independence measure , FIM )

Шкала функциональной независимости рассматривает 6 основных областей деятельности: «уход за собой», «контроль сфинктеров», «перемещение», «передвижение», «коммуникацию», «социальную адаптацию».
В каждой из этих областей по 7-балльной шкале оцениваются несколько видов специфической деятельности. Всего пунктов оценки 18.
Двигательные функции оцениваются по суммарному баллу, полученному по пунктам 1 - 13 из категорий "Самообслуживание", "Контроль функций тазовых органов", "Перемещение", "Подвижность".

Таблица - 2 Двигательные функции

№	Наименование	При поступлении	При выписке
	Самообслуживание
1.	Прием пищи (поднесение пищи ко рту, пользование столовыми приборами, жевание, глотание)
2.	Личная гигиена (причесывание, чистка зубов, умывание лица и рук, бритье, макияж)
3.	Принятие ванны или душа (мытье и вытирание тела, за исключением области спины)
4.	Одевание выше пояса (в том числе надевание протезов или ортезов)
5.	Одевание ниже пояса (в том числе надевание протезов или ортезов)
6.	Туалет (в том числе пользование туалетной бумагой)
	Контроль тазовых функций
7.	Функции мочевого пузыря (контроль мочеиспускания, использование приспособлений - катетера и проч.)
8.	Функции прямой кишки (контроль акта дефекации, использование специальных приспособлений — калоприемника и прочее)
	Перемещение
9.	Подъем с кровати, приседание на стул или инвалидное кресло и вставание с них
10.	Способность присаживаться и вставать с унитаза
11.	Способность пользоваться ванной или душевой кабиной
	Подвижность
12.	Самостоятельная ходьба или передвижение с помощью инвалидного кресла.
13.	Самостоятельный подъем по лестнице
	Суммарные баллы Процент эффективности

Таблица 3 - Когнитивные функции

№	Наименование	При поступлении	При выписке
	Общение
1.	Восприятие внешней информации (понимание обращенной устной и/или письменной речи)
2.	Изложение собственных мыслей и желаний (устно и/или письменно)
	Социальная активность
3.	Социальная интеграция (взаимодействие с окружающими, в том числе членами семьи, медперсоналом и т.д.).
4.	Способность к принятию решений (умение решать проблемы, связанные с личными, социальными, финансами и проч. потребностями)
5.	Память (узнаванию окружающих, способность к запоминанию и воспроизведению информации, обучению)
	Суммарный балл
	Процент эффективности

Общий суммарный балл:
При поступлении:
При выписке:
Разница:
Балльная оценка независимости:
7 баллов - полная независимость в выполнении соответствующей функции (все действия выполняются самостоятельно, в общепринятой манере и с разумными затратами времени);
6 баллов - ограниченная независимость (больной выполняет все действия самостоятельно, но медленнее, чем обычно, либо нуждается в постороннем совете);
5 баллов - минимальная зависимость (при выполнении действий требуется наблюдение персонала либо помощь при надевании протеза или ортеза);
4 баллов - незначительная зависимость (при выполнении действий нуждается в посторонней помощи, однако более 75% задания выполняет самостоятельно);
3 баллов - умеренная зависимость (самостоятельно выполняет 50—75% необходимых для исполнения задания действий);
2 баллов - значительная зависимость (самостоятельно выполняет 25—50% действий);
1 баллов - полная зависимость от окружающих (самостоятельно может выполнить менее 25% необходимых действий).

3. Test Mini Mental (краткая шкала оценки психического статуса Mini - mental State Examination , MMSE )

Краткая шкала оценки психического статуса, состоящая из короткого опросника из 30 пунктов, используется для выявления возможных когнитивных нарушений.
Оценка психического статуса включает в себя следующие 30 пунктов: ориентация (10 пунктов), восприятие (3 пункта), внимание и счет (5 пунктов), память (3 пункта), речь (3 пункта), выполнение операций из трех действий (3 пункта), чтение (1 пункт), письмо (1 пункт), копирование (1 пункт).

Таблица 5 - Шкала оценки психического статуса (Mini-mental State Examination, MMSE)

2. Назвать местонахождение (страна, город, улица, больница, отделение) __/5 Восприятие 3. Проводящий обследование называет 3 слова (например, яблоко, стол, карандаш). Больного просят повторить эти три слова; каждый правильный ответ оценивается в один балл. Затем больного просят запомнить эти три слова (т.е. повторять до тех пор, пока не будут воспроизведены правильно) __/3
Внимание и счет 4. Вычесть из 100 число 7, затем из остатка снова вычесть 7 и так пять раз (100-7, 93-7, 86-7, 79-7, 72-7) (Альтернативное задание-произнести слово из 5 букв-например, слово ПЕНАЛ - по буквам «наоборот»:ЛАНЕП) __/5
Память 5. Припомнить 3 слова, заученных при выполнении второго задания __/3 Речь, чтение и письмо 6. Назвать два предмета (например, карандаш и часы __/2 7. Повторить «никаких если, но и нет» __/1/ 8. Трехэтапная команда (например, команда «поднимите указательный палец правой рукой, дотроньтесь им до носа, затем до вашего левого уха»). __/3 9. Прочесть и выполнить написанное на листе задание следующего содержания: «Закройте глаза» __/1 10. Написать предложение. Один балл ставится, если предложение имеет подлежащее и сказуемое и разумно по смысловому содержанию __/1 11. Срисовать рисунок (два пересекающихся пятиугольника)

__/1

Таблица 6 - Оценка результатов

№	Оценка когнитивных функций	Общая сумма
	Норма	28-30
	Когнитивные нарушения легкие	27-28
	Когнитивные нарушения умеренные	24-25
	Деменция легкой степени	20-23
	Деменция умеренной степени	11-19
	Тяжелая деменция	0-10

4. Шкала ASIA
(American Spinal InjuryAssociation)

Шкала степени тяжести спинальной травмы является международным стандартом классификации травмы спинного мозга

Таблица 7 - Шкала ASIA

Группа	Тип	Описание
А	Полное	Нет ни двигательной, ни чувствительной функции в крестцовых сегментах S4-S5
В	Неполное	Сохранена чувствительность, но отсутствует двигательная функция в сегментах ниже неврологического уровня, включая S4-S5
С	Неполное	Двигательная функция ниже неврологического уровня сохранена, но более половины ключевых мышц ниже неврологического уровня имеют силу менее 3 баллов.
Д	Неполное	Двигательная функция ниже неврологического уровня сохранена, и, по крайней мере, половина ключевых мышц ниже неврологического уровня имеют силу 3 балла и более.
Е	Норма	Двигательная и чувствительная функции нормальные

5. Шкала нервно-психического развития (от рождения до 4-х лет)

Для объективизации нейропсихического развития ребенка используется стандартная шкала оценки психомотрного развития по четырем основным сферам: двигательная, чувствительная, речевая и развитие социальных навыков. Карта разработана для детей до 1 года и от 1 года до 4-х лет. Шкала позволяет провести качественный и количественный анализ отклонений в нервно-психическом развитии у детей разных возрастных групп.
Оценка развития определяется по 4-х балльной шкале:
0 баллов - не выполняет;
1 балл - затрудняется выполнить;
2 балла - делает не постоянно;
3 балла - выполняет хорошо.
Каждая сфера оценивается по отдельности в соответствии с указанной выше оценочной шкалой. Затем подсчитывается среднеарифметический балл Для всех групп выделено три степени выраженности симптомов дисгармоничного развития:
I. Легкая степень - 1, 75 -2, 5 балла
II.Средняя степень - 1, 0 - 1, 75 балла
III.Тяжелая степень - 0 - 1, 0 балла

После 0 Нет повышения мышечного тонуса 1 Легкое повышение мышечного тонуса, минимальное напряжение в конце амплитуды движения при сгибании и разгибаниипораженной конечности. 2 Легкое повышение мышечного тонуса, которое проявляется при захватывании предметов и сопровождается минимальными сопротивлением (менее половины объема движения) 3 Более отчетливое повышение мышечного тонуса в большей части объема движениия, но пассивные движения не затруднены 4 Значительное повышение мышечного тонуса -значительное затруднение пассивных движении 5 Ригидное сгибательное или разгибательное положение конечности
7. Шкала измерения больших моторных функций GMFM (Gross Motor Function Measure)

Тест моторных функций GMFM- это стандартизированный оценочный тест двигательных навыков ребенка, соответствующих определенному этапу моторного развития и позволяющий объективно оценить уровень развития ребенка при детском церебральном параличе.
Тестирование по шкале проводится дважды: при поступлении, при выписке.
В результате первого тестирования оценивается этап двигательного развития на момент осмотра. При повторном тестировании, мы получаем объективную оценку улучшения его двигательных возможностей с учетом перехода на следующий этап.
Шкала состоит из 5 пунктов А, В, С, Д, Е, включающих 88 параметров:
. 1 пункт А включает 17 параметров
. 2 пункт В - 33 параметра
. 3 пункт С - 13 параметра
. 4 пункт Д - 12 параметра
. 5 пункт Е - 27 параметра
Каждый пункт имеет определенный этап двигательного развития.
. пункт А: держать голову, переворачиваться;
. пункт В: сидеть;
. пункт С: стоять на четвереньках, ползать, стоять на коленях;
. пункт Д: стоять;
. пункт Е: ходить, бегать, прыгать;
Каждый параметр оценивается по бальной системе от 0 до 3 баллов
. 0- нет никакой реакции
. 1-пытается, но нет движения
. 2- выполняет часть движения
. 3-выполняет полностью
. н/т - не тестировался.
Закончив тестирование выбранного пункта, необходимо суммировать отмеченные баллы и поделить их на определенный знаменатель, указанный для каждого пункта и умножить на 100%.
Полученный результат оценивается в процентах.
. Сумма пункта А делится на 51
. Сумма пункта В делится на 60
. Сумма пункта С делится на 42
. Сумма пункта Д делится на 39
. Сумма пункта Е делится на 72
Расчет коэффициента: Суммарный коэффициент=(%А+%Б+%В+%Г+%Д)/5

8. Шкала функционирования верхних конечностей MACS (The Manual Ability Classification System -MACS)

Шкала MACS является классификатором функционирования верхних конечностей у детей с ДЦП и имеет 5 уровней:
1 уровень : Захватывает объекты успешно и с легкостью. В основном проблемы в манипуляции объектами проявляются в незначительном ограничении скорости и неаккуратности. Тем не менее имеющиеся незначительные ограничения не влияют на степень самостоятельности в повседневной активности.
2 уровень : Захватывает большинство предметов с незначительным ограничением качества и/ или скорости. Определенные виды манипуляций недоступны или вызывают определенную долю затруднений; пациент может использовать альтернативные пути выполнения манипуляций, но возможный объем моторики рук не влияет на степень независимости в повседневной активности.
3 уровень : Удерживает объект с трудом, нуждается в помощи со стороны, чтобы подготовиться к захватыванию объекта. Манипуляции замедленны, качество действия и возможное количество повторений ограничено. Не может осуществлять некоторые виды манипуляций без должной адаптации окружающей среды.
4 уровень : Может захватывать ограниченное число объектов простых для манипуляций в адаптированной среде. Они выполняют лишь часть действий, и нуждаются в постоянной помощи.
5 уровень : Не захватывает объекты и имеет тяжелое стойкое ограничение даже в простых движениях. Нуждается в тотальной помощи со стороны.
Описание уровня функционирования верхних конечностей необходимо для определения возможностей выполнения навыков самообслуживания и входит в структуру диагноза церебрального паралича согласно международным стандартам.

Мобильное приложение "Doctor.kz" | AppStore

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

ПРИЛОЖЕНИЕ 1

ОБЗОР АНАТОМИИ И ФИЗИОЛОГИИ ТРАВМЫ СПИННОГО МОЗГА

Нервная система человека отвечает за отправление, получение и контроль всех нервных импульсов или сигналов. Эти электрические или химические сигналы необходимы для организации всего, что мы делаем – от размышлений над проблемой до переваривания пищи, игры в футбол, выделения пота, когда жарко. Анатомически нервная система делится на два основных раздела: центральная нервная система (ЦНС) и периферическая нервная система (ПНС). ЦНС, основной процессор, включает в себя головной мозг и спинной. ПНС состоит из тех частей нервной системы, которые находятся за пределами головного и спинного мозга, и обеспечивают связь между ЦНС с органами и конечностями. ПНС отвечает за выполнение команд, отдаваемых ЦНС и передачу информации от организма и внешнего мира обратно к головному и спинному мозгу.

Нервная система имеет два функциональных подразделения: соматическая и вегетативная нервные системы. Эти системы в основном расположены в пределах ПНС. Соматическая нервная система участвует в контроле произвольных действий, таких как, например, постукивание в такт музыке. Вегетативная нервная система (ВНС) связывает ЦНС с внутренними органами и железами и участвует в регулировке непроизвольных функция, таких как, например, сердцебиение. ВНС имеет также два подраздела: симпатическая и парасимпатическая системы. Симпатическая нервная система мобилизует энергию и ресурсы в период стресса и пробуждения, а парасимпатическая консервирует энергию и ресурсы в периоды расслабления.

Возможно, такое количество подразделов нервной системы несколько осложняет понимание, особенно с учетом того, что каждый подраздел называется «системой». Основное, что нужно помнить – нервная система имеет подразделы, исходя из того, где располагаются нервы (ЦНС и ПНС), и из того, что они делают (соматическая и вегетативная). Симпатическая и парасимпатическая системы являются частью ВНС.

Как уже было сказано ранее, ЦНС состоит из головного и спинного мозга, которые связаны между собой. Спинной мозг содержит пучки нервов, которые простираются из головного мозга вниз по спине и служат чем-то вроде кабеля связи, передавая информацию от головного мозга к остальным частям тела и в обратном направлении. Спинной мозг заключен в несколько оболочек (когда в них попадает инфекция, это состояние именуется менингитом). Оболочка, прилегающая непосредственно к спинному мозгу – мягкая мозговая оболочка – содержит кровеносные сосуды, обеспечивающие кровоснабжение спинного мозга. Окружает мягкую мозговую оболочку жидкость, которая называется спинномозговая жидкость (ликвор), и выполняет функцию подушки для спинного мозга. Спинномозговая жидкость находится в пространстве, отгороженным второй мембраной – паутинной (арахноидальной) оболочкой. Последняя, третья оболочка, плотная и волокнистая, называется твердая мозговая оболочка.

КОСТНЫЙ ТУННЕЛЬ

Хотя спинной мозг и является ключевой составляющей нервной системы, он относительно невелик (около 45 см в длину и шириной с ваш мизинец) и относительно уязвим. В целях предохранения от повреждений, он расположен внутри костного туннеля, который называется спинномозговой канал. Двадцать девять позвонков уложены друг на друга и составляют позвоночник или позвоночный столб. У каждого из позвонков есть отверстие. Когда они уложены друг на друга, позвоночное отверстие каждого из них выровнено, так что формируется позвоночный канал, через который проходит спинной мозг. Чтобы человек мог сгибать и разгибать спину, каждый позвонок снабжен своего рода подушкой, которая отделяет его от другого позвонка, в виде губчатого хрящевого диска, выполняющего функцию амортизатора. Связки соединяют все позвонки между собой, так чтобы кости позвоночника оставались в правильном положении и могли скоординировано двигаться.

Vertebra & Vertebral Column (Click on thumbnails)

ПОЗВОНОК

У позвоночника четыре основных отдела. Первые семь позвонков шейного (цервикального) отдела составляют шею. Следующие 12 позвонков грудного (торакального) отдела доходят до талии (каждое из 12 ребер соединено с грудным позвонком со стороны спины). В нижней части спины располагаются пять поясничных (люмбальных) позвонков. Еще ниже находится крестец, плоская кость в форме латинской буквы v , состоящая из пяти сросшихся позвонков, которая крепит позвоночник к тазу или бедренными костям. В окончании этих четырех основных разделов находится маленькая кость, копчик, который также состоит из сросшихся позвонков.

СИСТЕМА КОНТРОЛЯ

В каждом отделе позвоночника из спинного мозга через отверстия в позвоночнике вправо и влево к каждой части тела исходят спинномозговые нервы. На каждом уровне спинномозговые нервы ответвляются по обеим сторонам спинного мозга и обеспечивают иннервацию (распределение нервов) всего организма . Всего у человека 31 пара спинномозговых нервов . Каждая пара обеспечивает иннервацию левой и правой стороны отдельного сегмента тела. Как и позвонки, спинномозговые нервы названы соответственно отделам: 8 шейных (цервикальных) спинномозговых нервов, 12 грудных (торакальных), 5 поясничных (люмбальных), 5 крестцовых (сакральных) и 1 копчиковый. Поскольку сам спинной мозг короче позвоночника (заканчивается гораздо выше копчика), у поясничных, крестцовых и копчиковых спинномозговых нервов есть удлинения, исходящие из соответствующего уровня позвоночного столба. Эти нервные удлинения отличаются внешне и носят общее название конский хвост. Поскольку спинной мозг заканчивается значительно выше копчика, конский хвост предназначен для того, чтобы достичь нижних сегментов позвоночника.

БОКОВАЯ ПРОЕКЦИЯ СПИННОГО МОЗГА В ПОЗВОНОЧНОМ СТОЛБЕ

Каждый спинномозговой нерв присоединен к спинному мозгу при помощи дорсальных (задних) и вентральных (передних) корешков. С каждой стороны, задний корешок несет сенсорную информацию к ЦНС, а передний корешок несет двигательную информацию от ЦНС. Передние корешки на выходе из спинного мозга содержат двигательные волокна (относящиеся к движению); тогда как задние корешки, входящие в спинной мозг, содержат сенсорные волокна (относящиеся к чувствительности). Спинномозговые корешки являются началом ПНС. На каждом уровне, один передний и один задний корешок с каждой стороны тела соединяются и формируется спинномозговой нерв. Каждый спинномозговой нерв затем разделяется повторно, подобно веткам дерева, так что каждая часть тела снабжается нервными окончаниями.

ПОПЕРЕЧНОЕ СЕЧЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА

Нервы спинного мозга, участвующие в контроле движений, называются верхние моторные нейроны (ВМН), тогда как нервы, исходящие из спинного мозга для соединения с мышцами, называются нижние моторные нейроны (НМН). Каждый «нерв» в теле человека является не единичным нервом, а объединяет в себе множество отдельных сенсорных и моторных нервных клеток или нейронов. Есть множество различных типов нейронов разной формы и разной структуры.

У типичного нейрона есть три основных составляющих части: тело клетки, дендриты и аксон. Тело клетки это метаболический или производственный центр нейрона. Оно отвечает за производство питательных веществ и структур, необходимых нейрону для функционирования и жизни. Дендриты – это тонкие трубчатые отростки, радиально исходящие из тела клетки как антенны, которые являются основными получателями информации от других клеток. Аксон (также называется нервным волокном) представляют собой длинный единичный отросток, исходящий из тела клетки. Он передает нервные сигналы от нервной клетки к отдаленным целям, расположенным в теле человека, как например, мышцам, органам или другим нервам. Нервные сигналы передаются от клетки к клетке на стыках, которые называются синапсами.

Большая часть крупных нейронов содержат специальный изолирующий материал, который называется миелин, необходимый для максимизации проводимости нервного сигнала по длинным аксонам. Миелин это изоляция, окружающая аксоны многих нервов. Эта миелиновая оболочка помогает нервам проводить импульсы, а также необходима для нормального функционирования. Оболочка окутывает аксон, чтобы предотвратить утечку сигнала, а также для увеличения скорости и эффективности, с которыми передается сигнал. Поскольку миелин белого цвета, спинной мозг выглядит двухцветным при поперечном срезе. Серое вещество, которое слегка похоже на бабочку, находится в центре спинного мозга и состоит из групп клеточных тел. Белое вещество окружает серое и содержит пучки миелинизированных аксонов. Специальные клетки, называемые дендроциты и Шванновские клетки, формируют миелин. И те и другие клетки – типы глии.

СЕРОЕ И БЕЛОЕ ВЕЩЕСТВО

Другой класс клеток, относящихся к глие (клей по-гречески), или глиальным клеткам, является нервными опорными клетками, которые находятся между нейронами и кровеносными сосудами, снабжающими нервную систему; их больше, чем нервных клеток примерно в десять раз. Хотя они не производят электрические сигналы, как нейроны, глиальные клетки обеспечивают важную механическую опору для нервных клеток, а также выполняя.т ряд других жизненных функций.

Помимо предоставления миелина нейронам, глия также поставляет питательные вещества нервным клеткам, направляет и управляет ростом аксонов, поддерживает химический баланс в среде, окружающей нейроны, и очищает дебрис после смерти нейронов или травмы. Основные клетки глии в ПНС – это Шванновские клетки, а основные клетки в ЦНС – олигодендроциты и астроциты. Повреждения или травмы самих нервных клеток или клеток глии может привести к потере функций у человека.

КАК НАЧИНАЕТСЯ ПАРАЛИЧ

К ТСМ может привести повреждение позвоночника или самого спинного мозга. Большая часть ТСМ происходит в случаях, когда травма или повреждение позвоночного столба вызывает перелом костей или разрыв связок. И то и другое может привести к смещению костей позвоночника, что в свою очередь может привести к ТСМ. Смещение костей может привести к гематоме спинного мозга (контузии), сдавливанию (компрессии), растяжению (вытяжению), или какой-либо их комбинации.

В редких случаях травма позвоночного столба приводит к фактическому разрыву или проникновению (пенетрации) в спинной мозг. Проникающие травмы спинного мозга чаще всего происходят в случае огнестрельных или ножевых ранений, который могут также повредить окружающий позвонок. ТСМ также может возникнуть из-за ишемии, снижения или потери кровоснабжения спинного мозга. Это происходит в результате травмы, заболевания или каких-либо хирургических процедур, в частности тех, при которых производится зажим аорты. К счастью, ТСМ в результате хирургических операций случается крайне редко.

Поскольку причины ТСМ исключительно разнообразны, ни одна травма не похожа на другую. Однако, основа паралича всегда одна: гибель нейронов и разрыв и демиелинизация аксонов. Благодаря исследованиям, ученые могут описать патологию (отклонения он нормальной анатомии) и патофизиологию (нарушения биологических и химических процессов), ответственных за эти изменения, хотя все же они поняты не до конца.

Во время травмы нейроны, глия и сосуды крови в области повреждения испытывают начальное механическое повреждение. После этой «первичной» травмы активизируется ряд механизмов. Это приводит к дальнейшему повреждению, так называемому «вторичному», которое, как правило, и является ответственным за функциональный дефицит, который испытывают пациенты с ТСМ.

Нарастание вторичного повреждения в значительной степени варьируется в зависимости от тяжести начальной травмы. Как правило, после травмы умеренной тяжести, вторичное повреждение начинается через 30 минут кровоизлиянием или кровотечением в центральном сером веществе спинного мозга. Через несколько часов, это кровоизлияние распространяется также и на белое вещество. В течение первых двух часов травмы, в регионе происходит значительное сокращение кровотока (ишемия). Через шесть часов в области повреждения виден отек. Отек, кровоизлияние и ишемия приводят к сниженному снабжению кислородом (гипоксии) в этом регионе спинного мозга, что приводит к гибели местных тканей (некрозу).

Также примерно два часа после травмы, свое наступление начинают воспалительные клетки. Эти клетки иммунной системы защищают нас от заболеваний и инфекций, тем, что уничтожают вредные бактерии нашего организма и очищают отходы и дебрис. К четвертому часу, некоторые из этих воспалительных клеток начинают уничтожать поврежденные клетки спинного мозга.

Все происходящее, описанное выше, приводит к дальнейшему повреждению спинного мозга. Если начальная травма тяжелая, процесс вторичного повреждения может начаться немедленно, и зона повреждения может наполниться погибшими или некротическими тканями через 48 часов. Однако, клетки иммунной системы очищают область травмы, удаляя все мертвые ткани. Через несколько недель после начальной травмы, выжившие нейроны пересекают область повреждения вдоль по периметру спинного мозга. Хотя эти нейроны интактны, они повреждены, демиелинизированы и не функционируют.

КЛАССИФИКАЦИЯ ТРАВМ

Каждая ТСМ не похожа на другую, и каждая описывается по типу («полная» или «неполная») и уровню повреждения. В целом, «полная» травма означает отсутствие произвольных движений или чувствительности ниже уровня повреждения. Наличие какой-либо чувствительности или произвольных движений классифицируются как «неполная» травма. Британский невролог, д-р Франкель, разработал более детальную систему классификации неврологических функций. Американская Ассоциация Спинальной Травмы (American Spinal Injury Association или сокращенно ASIA) значительно уточнили эту шкалу, согласно которой травмы относятся к группам от «А» (полная травма) до «Е» (восстановление). Международное Медицинское Общество Параплегии ( International Medical Society of Paraplegia или сокращенно IMSOP) приняло уточненную шкалу ASIA .

Шкала степени тяжести спинальной травмы, являющаяся теперь международным стандартом классификации травмы спинного мозга.

ШКАЛА СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ТРАВМЫ СПИННОГО МОЗГА ASIA

ASIA IMPAIRMENT SCALE

Группа	Тип	Описание
	Полное	Нет ни двигательной, ни чувствительной функции в крестцовых сегментах S4- S 5
	Неполное	Сохранена чувствительность, но отсутствует двигательная функция в сегментах ниже неврологического уровня, включая S4- S 5
	Неполное	Двигательная функция ниже неврологического уровня сохранена, но более половины ключевых мышц ниже неврологического уровня имеют силу менее 3 баллов.
	Неполное	Двигательная функция ниже неврологического уровня сохранена, и, по крайней мере, половина ключевых мышц ниже неврологического уровня имеют силу 3 балла и более.
	Норма	Двигательная и чувствительная функции нормальные

ASIA и IMSOP также разработали стандартизированную классификацию для уровней ТСМ. Согласно этим стандартам неврологический уровень травмы указывается как «максимально каудальный (нижний) сегмент спинного мозга с нормальной сенсорной и моторной функцией по обеим сторон тела». Типологически уровень травмы описывается как «квадриплегия или тетраплегия», что относится к травме шейного региона, и «параплегия», что относится к травмам грудного, поясничного или крестцового отделов.

В общем, после ТСМ нервы выше места повреждения продолжают нормально работать; нервы ниже повреждены. Следовательно, части тела, которые иннервировались нервами ниже уровня травмы не функционируют так, как прежде. При этом, некоторые части тела могут вообще не работать.

Поскольку спинной мозг соединяет все нервы тела, его травма оказывает влияние на каждую систему. Помимо воздействия на способности человека двигаться и чувствовать, ТСМ также может влиять на кожу, дыхание, мочевой пузырь, кишечник, сексуальную функцию и подсознательно контролируемые явления, как например, артериальное давление и потение.

Ранее объяснялось, что нервы спинного мозга, контролирующие движение называются верхними моторными нейронами (ВМН); нервы, исходящие из спинного мозга и соединяющиеся с мышцами, называются нижними моторными нейронами (НМН). А именно, аксоны из тел нервных клеток в головном мозге проходят через белое вещество спинного мозга для соединения со специальными телами нервных клеток (моторные нейроны) в сером веществе. Аксоны из этих моторных нейронов затем исходят из спинного мозга для соединения с мышцами тела. ВМН, которые исходят из головного мозга, регулируют и контролируют движение, стимулируемое НМН, нервами, которые исходят из спинного мозга.

При травме ВМН, контроль головного мозга нарушается, поскольку сообщение с головным мозгом прерывается в области ТСМ. Следовательно, реакции НМН происходят без ограничений или ингибиции, вызывая неограниченные мышечные сокращения. Эти явления называются «спастичность» или «спастика» и травмы ВМН приводят к «спастическому параличу». С другой стороны, травмы НМН приводят к «вялому» параличу, поскольку мышцы конечностей отрезаны от нервов, которые их снабжают. Недостаточная иннервация приводит к тому, что мышцы становятся слабыми или вялыми. Мышечные спазмы могут быть или «переменными» (вызывая подергивания или дрожь) или «постоянными» (вызывая оцепенелость в конечностях). Любые спастические явления представляют собой неконтролируемую активность рефлексов НМН и являются результатом потери головным мозгом контроля над соматической нервной системой.

Другой пример неконтролируемых рефлексов это автономная дисрефлексия (АД) – недостаток контроля головного мозга над автономной нервной системой. АД – это серьезное нарушение, которое случается у пациентов с ТСМ на уровне Т6 и выше. До ТСМ, раздражитель ниже уровня травмы просигнализировал бы о боли или дискомфорте от таких явлений, как полный мочевой пузырь, солнечный ожог или рабочие сокращения. После ТСМ эти состояния могут привести к АД, которая, при отсутствии правильного лечения может привести к инсульту и потенциально угрожает жизни.