Реклама на портале

Незаращение верхней губы и неба. Как выглядит заячья губа? Методы исправления «заячьей губы»

Различные по степени тяжести и по виду, расщелины губы, непосредственно в структуре так называемой антенатальной патологии, на сегодня, занимают значительное второе место – имеется в виду по частоте возникновения среди иных врожденных патологий или уродств человека. Согласно последних статистических данных, собранных Европейскими странами, рождение детей с расщелиной губы на сегодня составляет один конкретный случай на каждые пятьсот или тысячу новорожденных.

Чаще всего расщелины губы являются так называемыми полигенными мульти факторными заболеваниями. Данное состояние может встречаться как строго изолированным врожденным пороком развития так и быть всего лишь одним из неприятных симптомов таких врожденных синдромов как тот же синдром Ван-дер-Вуда, либо же синдром Пьера Робена и пр.).

В народе данную патологию принято называть заячьей губой. Данная патология, относится к врожденно образующимся деформациям верхней губы.Подобные врожденные деформации чаще всего возникают у малышей еще во внутриутробном периоде. Данная патология представляет собой патологическое расщепление верхней губы.

Кроме того, данная деформация чаще всего встречается совместно с такой патологией как волчья пасть. При этом считается что как совмещённая с патологией неба так и без, данная деформация может более чем успешно корригироваться строго хирургическим путем.

Отметим что расщепление (врожденное) верхней губы часто может быть всего лишь частичным, а иногда может быть и полным, когда расщелина доходит непосредственно до носа ребенка. Кроме того подобного типа расщепление вполне может быть, как строго односторонним, так собственно и двусторонним. Среди основных причин возникновения такой патологии (расщепления губы) – медики называют нарушение полного соединения развивающейся верхней челюсти и так называемого медиального (нового) отростка.

Надо отметить что расщелина губы является очень заметным внешним дефектом, и в некоторых случаях при сопутствующих заболеваниях может становиться причиной аномального (физиологически неправильного) развития всего лица. Естественно, что когда данная деформация своевременно не подвергается полноценной (правильной) коррекции, это вполне может через некоторое время приводить к существенному снижению самооценки конкретного ребенка.

Кроме того, речь ребенка, страдающего подобной патологией, в определенных случаях также может быть несколько изменена, поскольку патология способствует нарушению нормального формирования определенных звуков. Часто воздух может проходить изо рта к носу через образовавшуюся расщелину губы, что несомненно может создавать достаточно неприятное впечатление. Отметим что в определенных случаях, расщепленная губа так же самостоятельно может издавать неопределенные звуки непосредственно во время обычного разговора.

Если же расщелина губы совмещается с развитием отверстия в небе все это может приводить к тому, что напрямую в нос вполне может попадать пища либо жидкость. Кроме того у детей, которые сталкиваются с подобными совмещенными патологиями довольно часто наблюдаются существенные деформации зубного рады (это прежде всего патологии прикуса), что естественно может проявляться нарушением функция жевания пищи.

Дна сегодня медики отмечают две (из самых основных) группы факторов которые могут оказывать явное влияние на внутриутробное развитие расщелин губы:

    Во-первых это конечно же факторы окружающей беременную женщину среды. К таким факторам обычно относят различные внутриутробные инфекции (такие скажем как токсоплазмоз, краснуха, или генитальный герпес, конечно же цитомегаловирусная инфекция и многие иные инфекции, которые передаются половым путем).Так же к таким факторам принято относить негативные влияния химических веществ на организм беременной женщины (прежде всего это стандартные анилиновые красители). И конечно это некоторые физические воздействия на организм беременной женщины (первым и основным из которых называют радиацию).Нельзя не упомянуть негативное влияние на беременную женщину и таких вредных привычек как алкоголь, курение, употребление наркотиков. Отдельным фактором влияющим на развитие подобных внутриутробных патологий может считаться возраст самих родителей (когда беременная женщина старше 35-ти или даже старше 40-ка лет.

    Во-вторых – это так называемые наследственные факторы. Надо сказать что на сегодняшний день ученые так и не смогли обнаружить того гена, который отвечал бы за появление подобных врожденных дефектов. Тем не менее если в конкретной семье однажды родился малыш с врожденной расщелиной губы, риски рождения детей с подобной патологией в этой семье в будущем возрастают до 8%. Такой риск может составлять даже 50% в том случае если имеет место указанный дефект у обоих из родителей.

Симптомы

Конечно, клиническая картина врожденной расщелины губы включает в себя строго определенные анатомические и даже функциональные расстройства. Естественно, что симптоматика данной патологии напрямую зависит от степени тяжести тех или иных анатомических изменений.

Так на сегодня медики различают три различных формы расщелины губы. Это прежде всего:

  • Так называемая скрытая расщелина.
  • Частичная или неполная расщелина.
  • И конечно полная расщелина.

Считается что при скрытой форме расщелины верхней губы пациенты наблюдают расщепление исключительно мышечного слоя губы с полным сохранением непрерывности обычных кожных покровов губы и ее же слизистой оболочки.

Далее при неполной (или же при частичной) расщелине тканей губы, пораженные ткани не срастаются лишь в нижних отделах таковой. А вот допустим у основания носа при неполной расщелине губы у пациентов имеется абсолютно правильно развитый (сросшийся) участок либо же просто тонкий кожный мостик, который соединяет два отдела губы непосредственно между собой.

При этом полная расщелина губы характеризуется не срастанием всех тканей губы на всем протяжении пораженной губы (прямо от красной каймы и вплоть до дна имеющейся носовой полости.

Отметим что независимо от реальной степени выраженности такой патологии как расщелина губы, срединная часть пораженного участка губы практически всегда бывает заметно укорочена. Обычно ткани самой губы бывают подтянуты к самой вершине расщелины, а физиологически правильное анатомическое соотношение различных отделов губы бывает существенно нарушено. Часто при данной патологии красная кайма губы бывает растянута непосредственно вдоль краев самой расщелины.

К сожалению при полных расщелинах губы практически во всех без исключений случаях может наблюдаться не совсем правильная форма крыльев носа, в особенности того крыла которое расположено на стороне самой расщелины. Часто крыло носа со стороны расщелины бывает несколько уплощено, частично растянуто, а сам кончик носа совершенно несимметричен.

Иногда врожденная расщелина губы сопровождается искривлением хрящевой части перегородки носа. Причем подобная деформация носовой перегородки может встречаться как при полной расщелине губы так и при некоторых видах неполной (частичной) расщелины, что объясняется как анатомиче­ской так и функциональной неполноценностью стандартных тканевых слоев верхних отделов измененной губы.

Обычно при расщелинах губы буквально с первых же дней жизни у такого малыша может нарушаться функция сосания что объясняется не герметичностью смыкания всей полости рта. Хотя конечно при скрытых либо же при частичных (неполных) расщелинах губы ребенок все же имеет возможность брать грудь своей матери, прикладывая грудь к нормально (полноценно) развитому альвеолярному отростку на верхней челюсти. Таким образом малыш как бы компенсирует неполноценность мышц своей губы более активным включением в стандартный акт сосания своего языка.

К сожалению при иных более сложных формах расщелин губы питание такого новорожденного ребенка может становиться только полностью искусственным. Считается что наиболее тяжелые функциональные расстройства сосательных и глотательных функций могут наблюдаться у тех детей, у кого наблюдается одновременное развитие расщелин губы и твердого неба.

Диагностика

Надо сказать что такой визуальный дефект как расщелина губы, чаще всего не представляет малейших сложностей в его диагностировании. Это объясняется вполне характерными признаками патологии, которые видны невооруженным глазом.

В настоящее время медики предлагают несколько группировок подобных пороков развития детской губы. Тем не менее, достаточно серьезным дефектом большинства подобных диагностических классификаций врожденных пороков развития губы может являться то, что большинство из них отягощены явно избыточными подробностями. А это значит подобные классификации крайне сложны, чтобы оказаться пригодными для стандартной повседневной медицинской работы.

Чаще всего при диагностике различных расщелин губы медики стараются пользоваться стандартной клинической классификацией, за основу которой были взяты конкретные анатомические нарушения. Так медики могут диагностировать:

  • Врожденную скрытую расщелину верхней губы (как одностороннюю так собственно и двустороннюю).
  • Врожденную частичную расщелину верхней губы. Состояние когда отсутствует деформация кожно-хрящевых отделов носа (так же как одностороннего типа так и двустороннего), или состояния когда имеется деформация кожно-хрящевых отделений носа (так же односторонняя либо же двусторонняя).
  • Врожденную полную расщелину верхней губы (стандартно как одностороннюю так и возможно двустороннюю). При диагностировании полных расщелин медики отмечают некоторую закономерность. Так левосторонние расщелины губы встречаются несколько чаще таких же правосторонних, они составляют порядка двух третей всех имеющихся случаев из общего числа патологических односторонних расщелин. А вот двустороннего типа расщелины губы составляют порядка одной четверти всех расщелин возникающих на верхней губе.

Обычно при написании конкретного диагноза медицинская наука предлагает использовать следующий порядок наименований, четко определяющих характер конкретного варианта порока (внутриутробного) развития. К примеру, допустимо использовать такие варианты диагнозов как: врожденная, левостороннего типа частичная расщелина губы сопровождающаяся деформациями кожно-хрящевых отделов носа или врожденная двустороннего типа полная расщелина губы. Часто встречаются диагнозы – врожденная левостороннего типа полная или же правостороннего типа скрытая расщелина губы.

Профилактика

В вопросах недопущения данного порока развития огромную роль играют средства массовой профилактики. К таким средствам обычно относят:


С целью недопущения развития расщелин губы желательно наибольшее внимание уделять и строго индивидуальным методикам профилактики. Стандартно к таковым принято относить популярное сегодня медико-генетическое женское консультирование (или же МГК). Не менее важна в данном случае и так называемая перинатальная (или же дородовая) диагностика беременных женщин (или ПДБ), которая позволяет выявить подобную патологию на максимально ранних сроках.

Действительно наиболее эффективным методом профилактики любых (не только расщелины губы) наследственных заболеваний может считаться упомянутое ранее МГК. Обычно для проведения такового требуется обычный визуальный осмотр беременных, а так же полноценное обследование обоих будущих родителей. Считается что правильно проводимое МГК позволяет полноценно планировать рождение будущего ребенка и конечно же предупреждать подобную наследственную патологию у рождаемых детей.

Для профилактики расщелин губы, так же может требоваться проведение «тройного» теста, детальное изучение кариотипа (или так называемого хромосомного набора) у обоих будущих родителей. Иногда может так же требоваться исследование имеющегося хромосомного набора самого плода, которое проводится путем стандартного проведения биопсии имеющихся ворсин хориона один.

В качестве вывода отметим, что правильное и главное, своевременно проводимое обследование, как до так и уже во время текущей беременности может позволить предупредить внутриутробное формирование различных пороков развития у вашего плода. Тем не менее, если все-таки малыш рождается с расщелиной губы – терпение и любовь его родителей, в совокупности с профессионализмом современных врачей хирургов, способных устранить все косметологические дефекты, помогут расти карапузу здоровым и вполне счастливым.

Лечение

Естественно, что исправление подобных дефектов может осуществляться строго хирургическим путем. Если говорить о возрастных показаниях к проведению пластики губы, то заметим, что ранняя пластика таковой проводится еще в родильных домах либо же специализированных хирургического профиля отделениях созданных специально для оперирования новорожден­ных приблизительно на второй или четвертый день жизни.

Иногда медики считают, что более целесообразно проводить такого типа пластические операции не ране десятого, пятнадцатого дня жизни маленького ребенка. Стандартно противопоказаниями к такой ранней пластике деформированной губы у малыша могут служить сопутствующие врожденного типа пороки развития. А это:

Принято считать, что результаты ранних пластических операций бывают насколько хуже, нежели после такой же пластики губы, но проведенной в чуть более позднем (старшем) детском возрасте. Считается что в настоящее время самым оптимальным возрастом для проведения пластики губы может быть возраст с четырех до шести месяцев. И поэтому детей новорожденных стараются оперировать только по строго специальным на то показаниям.

Как правило пластика губы при развитии односторонних расщелин представляет собой операцию рассчитанную на восстановление максимально правильной, анатомически верной формы, а так же на восстановление полно­ценного функционирования губы. Для этого медикам требуется:

  • Первично устранить имеющуюся расщелину.
  • Несколько удлинить губу.
  • Возможно откорректировать или исправить не слишком правильную форму носа.

Все имеющиеся на сегодня методики пластики губы, которыми привыкли пользоваться хирурги-стоматологи, условно можно было бы разделить только на три основные группы. При этом разделение происходит в зависимости от той формы разрезов которые будут проведены на коже видоизмененной губы.

Стандартно к первой группе медики относят линейные методы. Это прежде всего метод Евдокимова, метод Лимберга, или метод Милларда. Отличаются между собой подобные методики лишь способом последующего формирования самого преддверия носа, естественно при полных расщелинах самой губы.

Положительными сторонами линейного метода медики считают финальную эстетичность линии будущего рубца, которая будет совпадать с границей так называемого фильтрума. Тем не менее указанные методы к сожалению не позволяют медикам получить достаточное (в определенных случаях) удлинение деформированной губы, которое необходимо при наиболее широких и полных расщелинах.

Ко второй группе методик относятся такие объединённые варианты как методы Теннисона и Л. В. Обуховой. Отметим, что в основу данных методов было положено некоторое перемещение на пораженном участке кожи (в нижней трети пораженной губы) небольших треугольных кожных лоскутов, которые будут иметь различные величины углов. Такие треугольные лоскуты дают прекрасную возможность получить так необходимое в некоторых случаях удлинение тканей самой губы.

А это в свою очередь зависит от конкретной величины имеющегося треугольного лоскута, который может быть заимствован с малой части самой губы. Данная методики позволяет сопоставлять ткани деформированной губы и в итоге полу­чать симметричную форму названную «лука Купидона». Более того анатомичность таких методов позволяет максимально четко и грамотно планировать саму операцию.

К недостаткам таких методов можно считать неприятную необходимость пересечения так называемой линии фильтрума непосредственно в поперечном направлении. Естественно, что такого типа направление будущего послеоперацион­ного рубца в разы снижает эстетические результаты подобных операций. Считается что наиболее целесообразно пользоваться описанными методами при частичных (неполных) расщелинах губы которые не совмещаются с деформацией носа.

А вот, к примеру, при полных (либо не полных) расщелинах губы, которые сопровождаются деформациями кожно-хрящевых отделов носа, прекрасный анатомический и так же функциональный эффект может быть достигнут сочетанием методов из второй группы с таким вариантом пластики как метод Лимберга. Подобное сочетание методик с определенными дополнительными приемами позволяет получить наиболее качественный косметический и полноценный функциональный результат.

Далее третья группа методик включает в себя методы Хагедорна и методики Ле Мезурье при которых существенное удлинение губы может достигаться перемещением уже четырехугольных лоскутов кожи, которые выкраиваются на малых фрагментах губы. Тем не менее четырехугольный лоскут как правило малоподвижен и не слишком удобен при проведении пластики неполных (частичных) односторонних расщелин, в тех случаях когда медикам не требуется чрезмерно большого удлинения самой губы.

– врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.

Общие сведения

Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии , логопедии , педиатрии .

Причины развития заячьей губы

Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти , обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом , стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности . Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых - дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Проявления заячьей губы

Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

Целевая установка. Научиться диагностировать врожденные расщелины верхней губы и неба и составлять план лечения. Научиться организовывать лечение детей с такими нарушениями в зависимости от территориального расположения центра диспансеризации-детей с врожденной патологией лица и челюсти (город, район, область, край, республика).

Клиническая картина и диагностика врожденных расщелин верхней губы и неба

Клинические проявления расщелины верхней губы и неба зависят от анатомической формы и протяженности расщелины.
Диагностика расщелины губы и неба проводится по клинико-анатомической классификации, приведенной в учебниках А. А. Колесова «Стоматология детского возраста» (М.: Медицина, 1978, 1985).
Расщелины губы и неба часто встречаются в сочетании и редко - изолированно (рис. 166).

Анатомические и функциональные нарушения при расщелинах губы и альвеолярного отростка: 1) расщелина верхней губы; 2) укорочение высоты губы вследствие порочного расположения мышц; 3) деформация кожно-хрящевого отдела носа , деформация и недоразвитие верхней челюсти в области альвеолярного отростка и краев грушевидного отверстия.
Симптомы функциональных нарушений у этой группы детей непостоянны. Нарушение акта сосания может проявиться только при расщелине губы и альвеолярного отростка вследствие попадания воздуха в полость рта через расщелину альвеолярного отростка. При формировании речи нарушается произношение губных, губно-язычных и некоторых шипящих звуков русской речи.
Анатомические и функциональные нарушения у детей с расщелинами неба: 1) расщелина неба; 2) укорочение мягкого неба; 3) широкий средний отдел глотки ; 4) недоразвитие размеров верхней челюсти для этой группы больных - непостоянный симптом, встречается редко.
Функциональные нарушения (расстройство акта сосания и глотательных движений) проявляются с первых дней жизни. Ребенок не берет грудь матери, а при искусственном вскармливании легко захлебывается и может аспириро- вать жидкую пищу.
Широкое сообщение полости носа и рта при расщелинах неба приводит к свободному попаданию воздуха в верхние дыхательные пути и формированию смешанного носоротового типа дыхания. Дети с расщелиной неба привыкают дышать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабый выдох. Поверхностное дыхание компенсируется увеличением числа дыханий в минуту, а с возрастом ребенка приводит к уменьшению жизненной емкости легких. Неполноценность внешнего дыхания предрасполагает к развитию простудных воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей и легких. Больные дети неправильно артикулируют небные, небно-язычные и шипящие звуки нашей речи.
Врожденная неполноценность мышц, напрягающих небную занавеску, и крылоглоточной части верхнего констриктора глотки способствует расстройству функции слуховой трубы с возникновением очагов хронического воспаления и непроходимости в ней, что в конечном итоге нередко приводит к развитию острых и хронических средних отитов и снижению слуха.

Рис. 166 . Наиболее часто встречающиеся сочетания расщелин верхней губы и неба, а - расщелины верхней губы и альвеолярного отростка (расщелины первичного неба); б - расщелины неба (расщелины вторичного неба); в - расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба (расщелины первичного и вторичного неба).

Постоянное механическое раздражение слизистой оболочки носовой полости пищей приводит к развитию в этой области очагов хронического воспаления (гипертрофические риниты, хронические гаймориты), у многих детей развиваются хронические тонзиллиты.
Анатомические и функциональные нарушения у детей с расщелинами губы, альверлярного отростка, твердого и мягкого неба. Дети с этими нарушениями - самая многочисленная группа среди больных с врожденными расщелинами верхней губы и неба (около 60 %), они являются носителями самой тяжелой анатомической и функциональной патологии;
Основные анатомические нарушения: 1) расщелина верхней губы; 2) уменьшение высоты губы; 3) деформация кожнохрящевого отдела носа; 4) деформация альвеолярного отростка верхней челюсти и недоразвитие кости в области грушевидного отверстия; 5) расщелина мягкого или мягкого и твердого неба; 6) укорочение мягкого неба; 7) широкий средний отдел глотки.
Функциональные нарушения у этой группы детей складываются из функциональных нарушений, присущих детям с расщелинами губы и неба (см. выше).

Лечение врожденных расщелин верхней губы и неба

Терапия врожденных расщелин верхней губы и неба проводится в центрах диспансеризации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области. Такие центры организованы на всей территории нашей страны и по административному подчинению разделяются на городские, областные, межобластные, краевые и республиканские центры.
Задачами диспансеризации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба являются: 1) выявление детей с расщелинами губы и неба в первые дни после рождения. С этой целью родильные дома заполняют на каждого ребенка форму № 30 и направляют ее в центр диспансеризации;
2) составление индивидуального плана лечения ребенка в зависимости от анатомической формы расщелины, общего состояния ребенка и отсутствия или наличия сопутствующих врожденных пороков развития; 3) осуществление всех видов лечения ребенка (ортодонтическое, хирургическое, соматическое, постановка правильной речи, санация полости рта, предупреждение развития и лечение очагов хронического воспаления в полости носа и носоглотки и др.); 4) реабилитация детей после пластики верхней губы или неба; 5) меди- ко-генетическое консультирование больного ребенка, его родителей и родственников с целью решения вопроса о характере врожденной патологии (наследственная, спорадическая) и степени риска повторного рождения ребенка с врожденным пороком.
Перечисленные задачи решаются группой специалистов различных специальностей: стоматологами (хирург, ортодонт, терапевт), логопедом, педиатром, оториноларингологом, психоневрологом, генетиком, методистом по лечебной гимнастике.
К операции ребенка готовят заранее. Операции пластики губы и неба являются плановыми, поэтому проводятся ребенку при отсутствии местных и общесоматических противопоказаний.
Хирургическое лечение расщелин верхней губы. Операция проводится под общим обезболиванием. Оптимальным возрастом ребенка для пластики губы является 4 - 6 мес.

Задачи операции: а) закрыть расщелину губы путем правильного анатомического сопоставления тканей; б) увеличить высоту верхней губы; в) исправить по показаниям форму кожно-хрящевого отдела носа.
Пластика губы проводится методом использования местных тканей.
Широко используемые методики операций различаются между собой способом удлинения губы. Различают три основные группы методик: 1) «линейные» методики (рис. 167, а, б, в); 2) методики с перемещением встречных треугольных кожно-мышечных лоскутов (рис. 168); 3) методики с перемещением четырехугольного лоскута (рис. 169, а, б).
Клиника кафедры стоматологии детского возраста ММСИ использует в своей работе комбинацию метода Лимберга и Теннисона.
Хирургическое лечение расщелин неба. Операция проводится под общим обезболиванием. Оптимальным для операции является дошкольный возраст 6-7 лет.
Задачи операции: 1) закрыть расщелину на всем протяжении неба; 2) удлинить мягкое небо; 3) сузить средний отдел глотки.

Рис. 167 . «Линейные» методики пластики верхней губы а - по Евдокимову; б - по Лимбергу; в - по Милларду

При расщелинах неба широко используется радикальная операция Лимберга (рис. 170, а-в).
При полных расщелинах альвеолярного отростка и неба методику Лимберга комбинируют со способом закрытия переднего отдела расщелины (рис. 171, а -г).
При двусторонних полных расщелинах альвеолярного отростка и неба используются различные методики, позволяющие в один или два этапа решить все три задачи пластики неба.

Рис. 168 . Этапы пластики верхней губы с использованием встречных треугольных лоскутов по методике, принятой в клинике кафедры стоматологии детско"го возраста ММСИ им. Н. А. Семашко (схема).

Рис. 169
По Гагедорну (а); по Ле Мезурье (б).

Рис. 170 . Этапы пластики неба методом Лимберга (по В. Ф. Рудько). а - до операции; б -в процессе операции; в - после операции.

Ортодонтическое лечение детей с расщелинами неба. Дети с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба нуждаются в обязательном плановом ортодонтическом лечении. Детям с изолированными расщелинами неба ортодонтическое лечение проводится по индивидуальным показаниям при появлении признаков задержки роста верхней челюсти (рис. 172).
Задачами ортодонтического лечения являются: 1) устранение врожденной деформации верхней челюсти и нормализация размеров и формы верхней зубоальвеолярной дуги в сагиттальном, трансверсальном и вертикальном направлении; 2) обеспечение формирования ортогнатического прикуса в процессе роста лицевого скелета и после пластики губы и неба; 3) предупреждение развития вторичных деформаций нижней зубоальвеолярной дуги и прикуса.
Ортодонтическое лечение детей с двусторонними полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба должно начинаться на первом месяце жизни. Главной задачей лечения в раннем возрасте является коррекция роста сошника, на котором фиксируется резцовая кость. Ортодонтическими аппаратами стремятся задержать рост сошника в сагиттальном и вертикальном направлении и поставить резцовую кость в пределы верхней зубоальвеолярной дуги.
Ортодонтическое лечение детей с односторонними полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба можно начать значительно позже, с 3 - 3!/г лет, после пластики верхней губы. В этом возрасте облегчается фиксация ортодонтических аппаратов, так как к этому периоду формируется прикус молочных зубов.


Рис. 171 . Этапы закрытия расщелины в переднем отделе неба при полных расщелинах альвеолярного отростка и неба (схема).
а, б - по Заусаеву; в, г - по методике, принятой на кафедре стоматологии детского возраста ММСИ им. Н. А. Семашко.

Лечение проводится аппаратами функционального и механического действия. Задержать рост сошника с резцовой костью помогают эластические повязки, оказывающие давление спереди назад и снизу вверх (рис. 173, а), и небные пластинки (рис. 173, б). Небные пластинки формируются с таким расчетом, чтобы ограничить рост сошника с резцовой костью вперед и вниз и одновременно обеспечить свободный рост и развитие боковых отделов альвеолярного отростка. В более позднем возрасте ребенка до и после пластики неба используют небные пластинки со срединным или секторальным распилом, механическое действие которых направлено на создание формы и размеров верхней зубоальвеолярной дуги.
Ортодонтическое лечение большинства детей с полными одно- и двусторонними расщелинами верхней губы, альвеолярного - отростка и неба должно прекращаться только после окончания роста лицевого скелета (для мальчиков - 18 - 20 лет, для девочек - 16- 18 лет).
Постановка правильной речи. Формированием артикуляции речи у детей с расщелинами губы и неба занимается педагог-дефектолог. В различном возрасте детей задачи логопеда разные.

Рис. 172 . Виды деформации альвеолярной дуги при расщелинах альвеолярного отростка и неба (схема).
Вверху - при двусторонних расщелинах; внизу - при односторонних расщелинах.

Работу с ребенком и его родителями логопед должен начинать в грудном возрасте. В этом возрасте главной задачей педагога является тренировка внешнего дыхания и отработка ротового выдоха. Достигается это с помощью гимнастики и игр, во время которых ребенок приучается глубоко дышать (игра в паровоз, игра на дудке и т. д.). Полезно сочетать работу логопеда с работой методиста по лечебной гимнастике.
В возрасте 4-4,5 лет, в период формирования осознанной речи, логопед проводит занятия с ребенком и отрабатывает артикуляцию отдельных звуков речи. До операции сохраняется только носовой оттенок речи (открытая ринолалия). После пластики неба логопед закрепляет у ребенка полученные им навыки и устраняет носовое звучание речи.
При систематической работе логопеда ребенок четко и правильно произносит звуки речи через 2-4 мес после операции.

Контрольные вопросы
1. Какова классификация врожденных расщелин верхней губы?
2. Какова классификация врожденных расщелин неба?
3. Перечислите анатомические и функциональные нарушения при врожденной расщелине верхней губы.
4. Расскажите об анатомических и функциональных нарушениях при врожденной расщелине неба.
5 Перечислите возрастные показания к пластике верхней губы.
6. Перечислите возрастные показания к пластике неба.
7. Назовите показания к ортодонтическому лечению при расщелинах неба.
8. Назовите показания к логотерапии при расщелинах неба.
9. Расскажите о медико-генетическом консультировании детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба и их родителей как профилактике врожденной патологии.
10. Расскажите о диспансеризации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Опишите территориальный принцип организации лечебной помощи. Какие специалисты оказывают помощь? Каковы показания к хирургическому и ортодонтическому лечению?

Расщелина губы и неба - один из самых распространенных и сложных пороков развития челюстно-лицевой области. В Европе с подобным дефектом рождается один ребенок из пятисот. Точные причины возникновения подобных дефектов неизвестны. Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды. Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани. В зависимости от точного месторасположения, подобные нарушения приводят к появлению различных расщелин. Расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого неба может располагаться справа, слева, по центру, с обеих сторон, это не касается только расщелины мягкого неба, которая всегда проходит по центру. Расщелина губы формируется в конце первого месяца беременности, расщелина неба - в конце второго месяца беременности.

Как правило, дети с расщелиной совершенно здоровы. Более чем в 70% случаев наличие врожденной расщелины является несиндромальным, и, как правило, не связано с патологией центральной нервной системы и задержкой умственного развития.

Порок чаще всего диагностируется с помощью УЗИ еще во время беременности. Лучше всего будет, если все присутствующие при родах медики будут заранее информированы об этой ситуации.

С первых часов жизни ребенок с расщелиной попадает в иные условия существования, чем здоровый ребенок. У него в большей мере страдают функции дыхания и пищеварения. Широкое сообщение ротовой и носовой полостей затрудняет вскармливание, создает условия для постоянного инфицирования носоглотки и дыхательных путей. Все это создает препятствие для своевременного проведения хирургического лечения. С другой стороны, оперативное лечение не ликвидирует все проблемы. Отсюда возникает необходимость комплексного диспансерного наблюдения таких детей. Сложность данной проблемы связана с участием в лечении данной группы больных различных специалистов: челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, ортопеда, педиатра, ЛОР-врача, логопеда, педагога-дефектолога.

Консультация челюстно-лицевого хирурга необходима как можно раньше, желательно сразу после выписки из роддома. Для исключения сопутствующих пороков развития других органов ребенка должен осмотреть педиатр, невропатолог, хирург, кардиолог, ортопед, ЛОР-врач. Необходимо провести ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга, сердца, внутренних органов. От этого зависит не только дальнейшая тактика реабилитации ребенка, но и ее эффективность, и сроки. Если эта патология поддается коррекции, ребенок должен ее получить в разумно короткие сроки, комплексно и качественно.

Одна из самых первых проблем, с которыми сталкиваются родители - это кормление малыша с расщелиной. Если у ребенка изолированная расщелина верхней губы или мягкого неба (сохранена целостность альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого неба), то, скорее всего, ваш малыш сможет взять грудь. В ходе грудного вскармливания ребенок сам отыщет наиболее удобный для него способ сосания. Он будет использовать мышцы рта и лица более активно, чем при кормлении из бутылочки. Чем сильнее будут мышцы мягкого неба и губ, тем проще будет хирургу закрыть расщелину, а значит тем эффективнее будет операция. Если после операции ваш малыш будет пользоваться мышцами лица и рта естественным образом у него будет более успешное речевое развитие. Логопеды рекомендуют грудное вскармливание как приятный терапевтический метод, не требующий дополнительных усилий и затрат.

При сквозных расщелинах верхней губы и твердого неба грудное вскармливание, как правило, невозможно. Для кормления ребенка в первые месяцы вы можете использовать различные приспособления, облегчающие грудное или искусственное вскармливание. Возможно кормление из бутылочки с мягкой соской, из шприца, с ложечки или из чашки. Можно и так: ребенок будет сосать ваш палец, закрывающий расщелину неба, и, в тоже время, ему в рот из шприца с насадкой для кормления будут выдавливать сцеженное молоко или смесь. Таким образом, малыш удовлетворит потребность в сосании, будет работать мышцами рта и станет получать жидкость в подходящем для себя темпе. Ребенку будет удобнее, если во время кормления вы будете держать его вертикально. Короткие и частые кормления меньше утомляют ребенка. Не нужно торопить малыша и заставлять его больше есть в первые дни. Излишек молока обычно срыгивается и создает помехи в дыхательных путях. За 4 - 8 недель мышцы лица и полости рта вашего ребенка достаточно окрепнут, и он будет с легкостью сосать, постоянно прибавляя в весе. При попадании молока или смеси в полость носа, как правило, достаточно после кормления дать ребенку несколько глотков воды. Остатки смеси можно аккуратно удалить влажным марлевым тампоном (пользоваться ватными палочками опасно, так как можно поранить нежную слизистую оболочку носа). Специальные приспособления и соски для кормления детей с расщелинами производят фирмы Medela и NUK.

В нашей клинике (ДГКБ св. Владимира) мы не пользуемся небными обтураторами (небными пластинами). Пластина может давить на небо, причиняя боль и вызывая воспаление слизистой оболочки, что ухудшает условия для проведения операции.

В настоящее время не существует единого мнения о том, в каком порядке и в каком возрасте следует проводить операции по закрытию расщелины. В нашей клинике данные операции проводятся начиная с 5-месячного возраста при условии полного здоровья ребенка. Первым этапом восстанавливают анатомическую целостность и функцию верхней губы и носа. В возрасте 16 - 18 месяцев устраняют расщелины твердого и мягкого неба. Все эти операции проводятся в один этап. Мы придерживаемся мнения, что чем позднее прооперирован ребенок с расщелиной неба, тем чаще формируется задержка речевого развития. Расщелина альвеолярного отростка закрывается после предварительной ортодонтической подготовки, обычно в возрасте от 9 до 12 лет.

Последующее диспансерное наблюдение осуществляется в условиях поликлинического отделения больницы челюстно-лицевым хирургом, ортодонтом, логопедом, ЛОР-врачом 1 раз в 6 - 12 месяцев, с оценкой ближайших и отдаленных результатов лечения пациентов. Лечение основного состояния, профилактика возникновений осложнений и реабилитация пациента осуществляется вплоть до завершения его роста.

Заячья губа и волчья пасть – врожденные патологии формирования области неба и губ. К сожалению, они достаточно распространены и считаются сравнительно частой аномалией развития. Сегодня мы подробно рассмотрим, что приводит к данным патологиям и какие существуют методы лечения.

Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.

Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.

Причины развития патологии

Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.

  1. Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
  2. Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
  3. Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
  4. Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
  5. Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
  6. Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
  7. При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.

Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.

Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.

Чем опасна патология?

Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.

  1. В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
  2. Затруднение дыхание.
  3. Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
  4. Нарушаются слуховые и речевые функции.
  5. Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
  6. Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
  7. В последующем наблюдается деформация прикуса.

Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.

Методики лечения

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции .

Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.

Особенности патологии заячьей губы

Так называется хейлосхизис или врожденная расщелина верхней губы. Она представляет собой несросшуюся верхнюю губу. Челюсти и лицевые органы формируются до 8 недели беременности, поэтому именно в это время закладываются признаки заячьей губы у детей. Подобные пороки не всегда бывают самостоятельными. У 20% пациентов имеется тяжелый врожденный синдром.

Наличие заячьей губы у ребенка дает основания для назначения ряда хирургических вмешательств. В лечении этой патологии принимают участие специалисты из области педиатрии, стоматологии, хирургии и логопедии.

Причины патологии

Образование заячьей губы у всех новорожденных происходит еще в период первого триместра беременности на генном уровне. Под влиянием различных факторов происходит мутация ТВХ22-гена с образованием заячьей губы. Причинами возникновения этой патологии являются следующие факторы.

  1. Сильный токсикоз в первом триместре беременности.
  2. Злоупотребление алкогольными напитками, антибиотиками, а также курение и наркотики.
  3. Чрезмерные стрессы во время беременности.
  4. Влияние агрессивных химических веществ и радиации.
  5. Поздняя беременность после 35-летнего возраста.
  6. Причиной заячьей губы у новорожденных в некоторых случаях могут быть травмы живота, полученные матерью во время беременности.
  7. Считается, что патология передается по наследству. Поэтому если у одного ребенка в семье уже была эта аномалия, то на этапе планирования следующей беременности желательно провести медико-генетическое обследование.

Во второй половине беременности заячью губу у новорожденных можно диагностировать по УЗИ. Использование ультразвуковой диагностики и внутриутробное исследование позволяет подготовить родителей к необходимости проведения продолжительного и сложного лечения их ребенка.

Последствия развития патологии

Дети с заячьей губой и их родители сталкиваются с серьезными проблемами до той поры, пока не будет проведена операция по устранению дефекта. Для любого человека это будет непростым испытанием. Развитие заячьей губы обычно отмечается в стороне от средней линии верхней губы. Бывают и более тяжелые случаи, когда дефект имеется с обеих сторон. Он сопряжен с различными функциональными нарушениями.

  1. Нарушение процессов сосания и глотания. При особо сложных расщелинах практикуется кормление через специальный носовой зонд.
  2. С появлением зубов люди сталкиваются с нарушением прикуса. Это могут быть дополнительные или недостающие зубы, неправильный угол их роста. В свою очередь, нарушения прикуса приводят к некачественному пережевыванию пищи и проблемам с пищеварительным трактом.
  3. Родителей может обеспокоить и появление речевых дисфункций. Возникающий дефект речи характеризуется сложностью произношения согласных звуков, гнусавостью, нечеткостью.

Для устранения заячьей губы лечение предусмотрено преимущественно хирургическое. Но, как правило, в процессе участвуют и другие специалисты, которых мы уже упоминали ранее.

Методы лечения

Заячья губа после операции полностью устраняется – восстанавливаются все нарушенные функции, улучшается внешность ребенка. Можно выделить три вида пластической хирургии, направленной на устранение врожденной патологии.

  1. Наиболее известно такое понятие, как хейлопластика. Это самая простая операция на заячью губу, которая не требует коррекции других тканей. Выполняют ее при дефекте умеренной тяжести, не сопровождающимся расщелиной неба.
  2. Ринохейлопластика – более сложная операция. Во время ее проведения кроме губ затрагивается также мышечный каркас лицевого отдела. Она помогает не только улучшить внешность ребенка, но и восстановить важнейшие функции, такие как дыхание и глотание.
  3. Самый сложный вид операции – ринохейлогнатопластика. Она включает в себя оба описанные вида операций и дополнительно исправление легочных каналов. Ее назначают в самых тяжелых случаях.

Теперь вы знаете, почему развиваются патологии, связанные с расщелиной неба и губы, и какие существуют методы лечения. Если вы хотите узнать о них более подробно и услышать мнения специалистов, предлагаем вашему вниманию очень полезное и информативное видео.