Реклама на портале

Что такое гемолитическая болезнь. Этиология и патогенез. Как развивается гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь у новорожденных детей (ГБН) — это патология, которая возникает во время внутриутробного развития или же на протяжении первых часов после рождения. Причиной данной патологии становится несовместимость крови плода и его матери, когда у женщины начинают вырабатываться антитела на эритроциты ребенка (иммунологический конфликт). Развитие болезни происходит из-за того, что антитела из женского организма попадают в организм ребенка. Таким образом происходит активное разрушение эритроцитов малыша.. кроме того ГБН стоит чуть ли не первой с списке причин, которые вызывают ядерную желтуху у крохи и анемию.

Стоит отметить, что в последние годы значительно участились случаи проявления гемолитической болезни — примерно один случай на 250-300 родов. Как правило, данная патология возникает из-за резус конфликта женщины и ребенка. Если же говорить о несовместимости по группе крови, то таких случаев в несколько раз меньше. Несовместимость же другим эритроцитарным антигенам вообще считается редкостью, ведь такие случаи единичные.

Если гемолитическая болезнь развивается по резус-фактору, то она протекает в 3-6% случаев довольно легко, но в то же время ее очень трудно диагностировать. Известны случаи, когда гемолитическая болезнь данного типа была обнаружена у новорожденного уже в запущенной стадии, когда лечение не приносит ощутимого результата.

Когда у новорожденного начинает развиваться гемолиз или разрушение эритроцитов, то очень быстро в его крови повышается уровень билирубина и провоцирует развитие анемии. Когда уровень билирубина слишком высокий и превышает критический показатель, то он начинает выделять токсины, которые влияют на головной мозг и многие другие органы ребенка. Кроме того начинает очень быстро прогрессировать анемия и организм для того, чтобы компенсировать недостаток кислорода начинает делать все возможное. Таким образом начинает увеличиваться в размерах печень, а за ней и селезенка.

Клинические формы гемолитической анемии у новорожденного ребенка

На сегодняшний день врачи выделяют следующие клинические формы гемолитической анемии:
  1. Отечная форма ГБН. Данная форма является самой тяжелой и начинает развиваться она еще внутриутробно. Как результат уничтожения эритроцитов у ребенка развивается тяжелая форма анемии, нарушается обмен веществ, отекают ткани и снижается уровень белка. Если ГБН начала развиваться на раннем сроке беременности, то все может закончиться выкидышем. Если же ребенок все таки выживет, то родится он очень бледный, с ярко выраженными отеками.
  2. Желтушная форма ГБН. Такую форму можно встретить чаще всего. Основные симптомы — это ранее развитие желтухи, анемии и значительное увеличение печени и селезенки. Желтуха может появиться сразу же после рождения или примерно через 1-2 суток, что не свойственно для физиологической желтухи. Чем раньше она появилась, тем более тяжело будет протекать ГБН. Признаками заболевания становится зеленоватый цвет кожи, темная моча и бесцветный кал.
  3. Анемическая форма ГБН. Такая форма есть наиболее щадящей и легкой. Проявляется она на протяжении семи дней после рождения ребенка. Не всегда можно сразу отметить появление бледности кожи, а поэтому ГБН могут диагностировать на 2-3 неделю жизни малыша. Внешне ребенок остается прежним, но начинает увеличиваться в размерах печень и селезенка. Уровень билирубина будет повышенным, но немного. Такую форму заболевания можно легко вылечить без вредных последствий для здоровья малыша.
Нужно очень внимательно следить за состоянием ребенка и при малейших подозрениях усложнений обращайтесь немедленно к врачу.

Диагностика и лечение гемолитической болезни новорожденных

На сегодняшний день медицина более развитая и можно заранее диагностировать наличие гемолитической болезни, а также начать ее вовремя лечить. Ведь именно своевременное обнаружение и лечение есть залогом быстрого выздоровления ребенка. Стоит отметить, что сегодня есть два типа диагностики ГБН: антенатальная и постнатальная диагностика.

Антенатальная диагностика проводится еще на протяжении беременности у женщин, которые входят в группу риска. Если у женщины отрицательный резус, то на протяжении беременности она должна пройти три раза определение наличии антител в крови. Очень важно учитывать результаты в динамике, ведь они могут показать высокий риск заболевания ребенка. Для того, чтобы окончательно убедится в диагнозе нужно исследовать околоплодные воды на наличие уровня билирубина, железа, глюкозы и белка. Кроме того подозрения могут вызвать изменения в развитии плода, которые можно обнаружить путем УЗИ.

Постнатальная диагностика проводится после рождения ребенка и полностью заключается в изучении клинических симптомов заболевания у ребенка. При этом нужно изучать совершенно все данные, при чем как в комплексе, так и в динамике.

Как лечить гемолитическую болезнь у новорожденного ребенка

Если у ребенка была обнаружена тяжелая форма гемолитической болезни, то тогда врачи прибегают к крайним мерам лечения: заменное переливание крови, гемосорбция или же плазмофорез. Благодаря переливанию крови из организма можно вывести излишек билирубина, а также пополнить запасы эритроцитов и гемоглобина. На сегодняшний день врачи уже перестали переливать цельную кровь, а для переливания используют эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму.

Показания к переливанию крови, если ребенок недоношенный

  • Уровень непрямого билирубина превышает критический показатель;
  • уровень билирубина увеличивается каждый час примерно на 6-10 мкмоль/л;
  • наблюдается тяжелая форма анемии.
Если у ребенка отмечена более легкая форма заболевания, то лечение проводится старым методом, который также позволяет снизить уровень билирубина в крови. Для этого могут переливать растворы глюкозы или же белковые препараты. Очень часто могут использовать фототерапию, которая при легких формах заболевания также дает хороший результат. Для того, чтобы провести фототерапию ребенка кладут в специальный кувез, где его начинают облучать специальным светом, который стимулирует распад билирубина в такую форма, которая могла бы вывестись из организма естественным путем.

Кроме того для лечения гемолитической болезни могут использовать витамины В2, В6, С, активированный уголь, преднизалон, кокарбоксилазу или фенобарбитал. Стоит отметить, что раньше считали, что если ребенок более гемолитической болезнью, то его нельзя прикладывать к груди. Сегодня же доказано, что антитела, которые есть в молоке у женщины не попадают в кровь ребенка и полностью разрушаются под воздействием соляной кислоты желудка малыша. Поэтому не надо ничего бояться и прикладывайте ребенка как можно чаще к груди. Это поможет ему быстрее окрепнуть и начать самостоятельно бороться с заболеванием.

Профилактика гемолитической болезни у новорожденного ребенка

Прежде всего о профилактике нужно побеспокоиться тем женщинам, которые имеют отрицательный резус. В качестве профилактики используют введение антирезуса на протяжении первых суток после рождения здорового ребенка или же после абортов и выкидышей. Таким образом блокируется выработка антител организмом матери. Также стоит вспомнить и о такой специфической профилактике, как предупреждение абортов или же гемотрансфузия только крови одной группы и резуса.

В период новорожденности наиболее важное значение по неотложности лечения (угроза ядерной желтухи, тяжелых последствий или летального исхода) имеет гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная биологической несовместимостью по резус-фактору, его подтипам, группам крови системы АВО и более редким факторам. В эритроцитах 85% людей имеется особый антиген Rh-фактор (люди с положительным резус-фактором). В эритроцитах остальных 15% людей Rh-фактор отсутствует. Если у отца имеется положительный резус-фактор (+Rh), а у матери резус-фактор отсутствует (-Rh) и плод унаследовал (+Rh) от отца, то резус-фактор плода, попадая в кровь матери, не имеющей указанного фактора, вызывает у нее образование антител. Эти антитела, проникая через плаценту из крови матери в кровь плода, вызывают у него агглютинацию эритроцитов гемолиз. Таков же патогенез гемолитической болезни новорожденных при несовместимости крови матери и ребенка по системе АВО и другим факторам. Различает три формы гемолитической болезни новорожденных:

  • желтушную;

    анемическую.

Отечная форма гемолитической болезни новорожденных (самая тяжелая). Дети большей частью рождаются мертвыми, недоношенными или же умирают в первые часы после рождения.

Симптомы

Окраска кожных покровов восковидная, желтая, или цианотическая, общая отечность, часто с выпотом в брюшную, плевральную полости и в перикард, гепатоспленомегалия, резкая анемия, высокий ретикулоцитоз (150 % и более; лейкоцитоз с левым сдвигом до миелобластов и миелоцитов). При дифференциации следует иметь в виду неблагополучный акушерский анамнез, наличие резус-отрицательной крови у матери. При врожденном отеке у детей, матери которых страдают диабетом, анамнестические сведения другие (диабет у матери, отсутствие резус-конфликта) и плод обычно большого веса. При фетальном асците имеется изолированная водянка живота. При врожденном отеке новорожденных в связи с декомпенсацией сердца у новорожденного отмечается наличие физикальных изменений в сердце.

Прогноз неблагоприятный, но ввиду того, что, по данным некоторых авторов, удавалось и при отечной форме гемолитической болезни спасти детей, необходимо немедленно после рождения провести все мероприятия, как при тяжелой желтушной форме.

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных - наиболее частая форма. Отмечается неблагополучный акушерский анамнез у матери – самопроизвольные аборты, выкидыши, смерть новорожденных от гемолитической болезни в первые часы и дни или переливание матери несовместимой крови в прошлом (причина гемолитической болезни новорожденных у первородящих).

Симптомы:

    желтая окраска первородной смазки, плодного пузыря и околоплодных вод;

    желтуха с первых часов первого дня, иногда при рождении, быстро усиливающаяся до желто-зеленого, желто-коричневого цвета;

    тяжелое общее состояние, вялость, плохой аппетит, беспокойство, тоны сердца приглушены;

    имеется склонность к кожным кровоизлияниям и кровотечениям;

    печень и селезенка увеличены;

    окраска испражнений нормальная или темно-желтого цвета, иногда с 5-17-го дня обесцвеченный стул только как результат «синдрома сгущения желчи» - желчных тромбов (симптомы механической непроходимости);

    ранняя гипербилирубинемия с преимущественно резким повышением непрямого билирубина;

    часто анемия, повышенный ретикулоцитоз, гипопротеинемия;

    имеется билирубинурия; уробилинурия отсутствует, может появиться позже при нарушении функции печени и при ядерной желтухе;

    подтверждение резус-несовместимости крови матери и ребенка:

    • в крови матери установление резусантител (непрямая реакция Кумбса);

      в крови новорожденного (пуповинной) обнаружение сенсибилизации эритроцитов неполными антителами (наличие резусантител матери, фиксированных на эритроцитах ребенка) - положительная прямая реакция Кумбса.

Поэтому для постановки диагноза при рождении ребенка с подозрением на резус-конфликт необходимы следующие мероприятия: взятие 10 мл крови из пуповины и 10 мл из вены у матери для срочных исследований в лаборатории:

    определение групповой и резус-принадлежности крови матери и ребенка;

    общий клинический анализ крови ребенка - процент гемоглобина, количество и ядерные формы эритроцитов, билирубин;

    определение неполных резус-антител в сыворотке крови матери (непрямая реакция Кумбса) и главным образом в сыворотке крови ребенка прямой реакцией Кумбса (наличие фиксированных на эритроцитах ребенка материнских резус-антител).

Положительная прямая реакция Кумбса при резус-положительной крови ребенка и характерном клинической картине является абсолютным показанием к срочному лечению заменным переливанием крови.

Но независимо от результата серологических реакций или при невозможности их срочно сделать диагноз и лечение без промедления должны базироваться на клинической картине заболевания.

Подтверждением гемолитической болезни по АВО-несовместимости является обнаружение неполных комплементсвязывающих изоиммуноантител высокого титра. Наиболее частое сочетание групп крови при АВО-несовместимости: О у матери и А или реже В у ребенка.

При гемолитической болезни новорожденных по АВО-несовместимости симптомы те же, что и при резус-несовместимости, но обычно в более легкой форме. Симптомы развития ядерной желтухи наблюдаются при запоздалом диагнозе гемолитической болезни:

    значительные колебания температуры тела;

    жажда, прогрессирующая гипотрофия;

    беспокойство, подергивания, зевота, вялость;

    высокая билирубинемия;

    нарушения дыхания с отеком легких и пневмонией.

Дифференциальный диагноз желтушной формы гемолитической болезни новорожденных иногда очень труден. Необходимо дифференцировать с «физиологической» желтухой недоношенных детей, врожденными дефектами развития желчных путей, гемолитической болезнью типа Минковского-Шоффара, желтухой при сепсисе, инфекционном гепатите, токсоплазмозе, сифилисе.

Необходимо упомянуть о ряде медикаментов, которые могут повысить билирубинемию и при отсутствии лечения вызвать ядерную желтуху. Это доказано в отношении витамина К при назначении его недоношенным детям в дозе 10 мг, доношенным в дозе 30 мг, а также назначении матерям повышенных доз витамина К в последние дни перед родами. То же следует сказать в отношении сульфаниламидов, особенно длительного действия, назначаемых матерям незадолго до родов или новорожденным. Возможен переход сульфаниламидов в кровоток плода, где они могут долго оставаться в неизменном виде и вытеснять билирубин из его соединений с белком, после чего свободный билирубин легко диффундирует и, беспрепятственно попадая в спинномозговой канал, может привести к ядерной желтухе. Тяжелый токсический гемолитический синдром, опасный по своим последствиям (вплоть до ядерной желтухи) может быть обусловлен также нафталином при пользовании пеленками и одеялами, длительно лежавшими в нафталине. Гемолитический синдром также может быть вызван применением примочек и болтушки с резорцином.

    при тяжелых формах гемолитической болезни новорожденных основным методом лечения является раннее, в первые 12 часов, заменное переливание крови (заменное переливание на 2-е сутки дает худший результат) свежецитратной, одногруппной (или нулевой группы), резус-отрицательной крови (при АВО-несовместимости переливание обязательно только 0 группы, совместимой с кровью ребенка в отношении резус-фактора);

    количество вводимой крови 130-150 мл на 1 кг веса ребенка, не менее 300-00 мл (замена 75% крови ребенка). В более тяжелых случаях вводят от 600 мл (замена 85% крови) до 900 мл (замена 95% крови). При этом выпускают на 50-80 мл меньше;

    вливание производят медленно, ½-2 часа, чередуя отсасывание и вливание дробными дозами по 30-40 мл (по инструкции) при соблюдении правил асептики, предохранении ребенка от охлаждения и непрерывной даче кислорода.

Для профилактики гипокальциемии вводить по 1 мл 10% раствора глюконата кальция в 10 мл 20 раствора глюкозы после выведения каждых 100 мл крови новорожденного. Заменное переливание крови заканчивают введением 200 000-300 000 ЕД пенициллина.

Абсолютные показания к срочному заменному переливанию крови:

    неблагополучный акушерский анамнез;

    желтое окрашивание пуповины, околоплодных вод, ранняя желтуха;

    анемия, гемоглобин с рождения ниже 100г/л (80% в венозной крови и 95% в капиллярной), эритробласты, значительный ретикулоцитоз 1150 % и более);

    билирубин пуповинной крови 3 мг% и выше, билирубин сыворотки более 15 мг% (в особенности повышение его на 1 мг% в час и выше);

    положительная прямая проба Кумбса.

При отсутствии свежецитратной крови приходится как исключение использовать консервированную резус-отрицательную едногруппную кровь (при АВО-несовместимости 0 группы) давностью не более 3-4 дней. Отрицательные стороны введения консервированном крови состоят в одновременном нежелательном повышении калия, изменении биохимических оксигенных свойств эритроцитов и меньшей жизнеспособности их. В последнее время предложено введение вместо нитратной крови эритрообогащенной и резус-отрицательной крови группы О. Заменные трансфузии крови можно сочетать с внутривенным введением гемодеза (6% поливинилпирролидона) по 5-15 мл на 1 кг веса 1-2 раза в течение 3-4 дней, по показаниям повторно. Для заменного переливания крови в первые часы и не позже 2-х суток пользуются пуповинным методом, позже введением в подкожные вены, преимущественно головы, с одновременным кровопусканием из лучевой артерии. Обычно после трансфузии самочувствие и аппетит ребенка улучшаются с уменьшением в последующие дни желтухи, размеров печени и селезенки. Гематологическими показателями эффективности являются снижение билирубинемии, увеличение количества эритроцитов и гемоглобина, исчезновение эритробластов. Отсутствие улучшения и прогрессирующее нарастание билирубинемии являются показаниями к повторному заменному переливанию крови.

Обильное введение жидкости peros, при тяжелых формах 5% раствор глюкозы, физиологический раствор внутривенно из расчета 150 мл в сутки на 1 кг веса, а также переливание дробных доз крови, сухой плазмы (30 40 мл). повторное введение гамма-глобулина. Назначение преднизона или преднизолона по 0,5 1 мг на 1 кг в сутки 5-10 дней. Кортикостероиды задерживают образование изоиммунных антител, гемолизинов, регулируют обмен билирубина, нормализуют ферментную систему глюкуронидов. Применение их является также заместительной терапией при послеродовом поражении надпочечников. Витамины С и В в возрастных дозах, В1 г по 30-50 у через день, 8-10 инъекций, вита мин В6 по 1 мл 1 % раствора в течение 8-10 дней. Камполон или антианемин по 1 мл через день, метионин по 0,2 г 2 раза в день 10 дней как улучшающий одновременно с витамином В6 функцию печени с регулированием наиболее важных аминокислот.

Кормление в первые 5-7-10 дней сцеженным молоком других женщин (в зависимости от содержания резус-антител в молоке матери) или с 5-го дня сцеженным материнским молоком, подогретым до 70° в течение 5 минут или прокипяченным. В более легких случаях при билирубинемии ниже 15 мг% вместо заменного переливания крови гемотерапия дробными переливаниями крови резус-отрицательной одногруппной или 0 группы по 50-70 мл каждые 2-3 дня. Кроме переливания крови, проводить лечебные мероприятия, указанные для тяжелых форм (сообразуясь с клиническими проявлениями).

При ядерной желтухе необходимо делать повторно 2-3 раза заменные переливания крови, проводить их медленно с перерывами на полчаса и больше. Эти процедуры способствуют диффузии (вымыванию) из тканей билирубина в кровоток. Остальные лечебные мероприятия указаны выше.

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных – самая легкая и протекает без желтухи.

Симптомы

К 7-10-му дню после рождения отчетливо выявляется бледность кожных покровов, а в более тяжелых случаях уже в первые дни жизни. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, отмечаются микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, иногда эритробластоз. Селезенка и печень увеличены.

Для правильного целенаправленного лечения важна дифференциация ее от гипорегенераторной анемии новорожденных другой этиологии, которую диагностируют, базируясь в основном по отрицательной реакции Кумбса. Необходимо провести и другие серологические реакции на АВО-несовместимость и учесть анамнестические сведения.

Лечение: противоанемическими средствами, повторными, дробными переливаниями крови, витаминизацией (витамины С, комплекса В, включая В12, Р).

Профилактические мероприятия во время беременности:

    обследование всех беременных на резус-фактор, начиная с III месяца беременности, повторно женщин с неблагополучным акушерским анамнезом (выкидыши, мертворожденные, гемолитическая болезнь новорожденного), взятие их под особое наблюдение;

    за 3-4 недели до родов женщин с резус-отрицательной кровью следует госпитализировать;

    периодическое проведение профилактических мероприятий: три курса лечения по 12-14 дней в начале беременности, в середине ее и на 33-34-й неделе.

Курс лечения: внутривенные вливания 10% раствора глюкозы по 20 мл с аскорбиновой кислотой, раствор витамина Е по 1 чайной ложке в день, витамин В1 по 10 мг, рутин по 0,02 г и викасол по 0,015 г 3 раза в день, вдыхание кислорода по 2-3 подушки ежедневно, общее ультрафиолетовое облучение, употребление в пищу слегка обжаренной печени, прием метионина, камполона. В родильном доме необходимо тщательное наблюдение за сердцебиением плода в последние дни беременности для своевременного принятия необходимых лечебных мер. В крайнем случае показаны акушерские оперативные вмешательства.

    вогистаминных средств;

    санация гнойных очагов.

Желтуха новорожденных – это довольно частое явление в современной педиатрии. Как правило, желтушность кожных покровов малыша проявляется через несколько суток после рождения в результате физиологических причин. Однако в некоторых случаях главными причинами пожелтения кожных покровов младенца являются не физиологические факторы, а резус-конфликт матери и малыша. В таком случае говорят о гемолитической желтухе, которая, в отличие от физиологической, требует обязательного лечения.

В медицинской практике гемолитической желтухой новорожденных принято называть патологическое состояние ребенка, которое возникает в результате несовместимости резуса крови матери и плода.

Согласно статистике, болезнь диагностируется у 98% рожениц с отрицательным резус-фактором крови.

Причины заболевания

В большинстве случаев гемолитическая желтуха у новорожденных развивается по причине несовместимости крови матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.

К гемолитической желтухе по резус-фактору склонны женщины с отрицательным Rh, которые вынашивают ребенка с положительным Rh. АВО-несовместимость как причина заболевания чаще всего определяется у будущих мам с І группой крови, однако только в том случае, если отцом ребенка является мужчина со ІІ или ІІІ группой крови.

В очень редких случаях причиной заболевания могут быть болезни крови матери и прием некоторых медикаментозных препаратов.

Механизм развития заболевания очень простой: во время беременности резус-антигены ребенка проникают в кровь матери через плаценту. Женский организм начинает воспринимать такие антигены как чужеродное тело и отторгать плод, уничтожая печень, селезенку и костный мозг малыша.

В группу риска при гемолитической желтухе входят беременные женщины с отрицательным резус-фактором, в редких случаях – с первой группой крови

Вероятность развития гемолитической желтухи повышается у женщин, которые ранее подвергались абортам или пережили несколько выкидышей.

ТЕСТ: В каком состоянии ваша печень?

Пройдите этот тест и узнайте есть ли у вас проблемы с печенью.

Антигены могут начать синтезироваться еще на ранних сроках беременности, угрожая женщине невынашиванием плода и самопроизвольным выкидышем. Однако в большинстве случаев они проявляются непосредственно на последних неделях беременности или во время родов.

Преимущественно гемолитическая желтуха развивается у малышей, рожденных в результате второй, третьей и последующих беременностей матери. У детей первородящих матерей заболевание возникает крайне редко. Провоцирующим фактором в данном случае может стать переливание крови у беременной женщины без учета резус-фактора.

Формы и симптомы заболевания

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:

  • отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
  • анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
  • желтушной.

Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.


Гемолитическая желтуха – опасное заболевание новорожденных, которое требует срочного лечения

Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.

Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.

Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:

  • монотонный сдавленный плач новорожденного;
  • тонические судороги;
  • застывший взгляд;
  • тремор рук и ног;
  • ригидность затылочных мышц.

Диагностика гемолитической желтухи новорожденного

Существует два вида диагностики болезни:

  • перинатальная – проводится в период внутриутробного развития плода;
  • постнатальная – осуществляется после рождения малыша.

Главными методами перинатальной диагностики являются сбор данных беременности в анамнезе, клинические исследования крови на уровень концентрации антител, допплерография и кардиотокография.

При постнатальной диагностике учитываются клинические симптомы, выявленные у новорожденного малыша. Дополнительными методами диагностики в данном случае являются:

  • анализ на группу крови и резус-фактор матери и ребенка;
  • анализ на определение уровня билирубина в крови у младенца и в околоплодных водах роженицы;
  • анализ на концентрацию резус-антител.


Анализ на группу крови и резус-фактор матери на ранних сроках беременности необходим для того, чтобы спрогнозировать возможные риски возникновения резус-конфликта и развития гемолитической желтухи у ребенка

Последствия заболевания и возможные осложнения

При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:

Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:

  • олигофрения;
  • вторичная умственная задержка;
  • патологии желудочно-кишечного тракта;
  • задержка речевого развития;
  • дистрофия.

Основные методы лечения

Лечение гемолитической желтухи проводится с первых минут жизни новорожденного.

Главная цель лечения – выведение из организма ребенка антигенов, билирубина и токсических продуктов распада эритроцитов.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заболевания проводится путем осуществления внутривенных инъекций глюкозы и дезинтоксикационных растворов. Для выведения билирубина из организма новорожденного назначается фенобарбитал.

В современной медицине светотерапия признана одним из самых эффективных методов лечения гемолитической желтухи новорожденных. Светотерапия осуществляется с помощью флуоресцентного света, лучи которого, оказывая активное действие на билирубин, превращают его в жидкость. Полученная жидкость выводится из организма вместе с калом и мочой.

Светотерапия представляет собой достаточно простую медицинскую процедуру. Новорожденного помещают под специальную лампу на сутки. В процессе светолечения делаются кратковременные перерывы для кормления и гигиенических процедур.


Светотерапия – один из самых действенных методов лечения гемолитической желтухи у детей

Несмотря на некоторые побочные эффекты (возможная аллергическая сыпь, сонливость, зеленый стул), светотерапия позволяет достичь желаемого эффекта в максимально короткие сроки.

Если у ребенка диагностируется тяжелая форма гемолитической желтухи, лечение проводится только в условиях стационара. При легкой форме заболевания лечение можно осуществлять в домашних условиях.

Переливание крови

Если медикаментозное лечение и светотерапия оказались малоэффективными, а уровень билирубина в крови новорожденного по-прежнему остается повышенным, малышу может быть назначено переливание крови.

Показаниями к неотложному переливанию крови при гемолитической желтухе являются:

Переливание крови производят через вену пупка. В сложных и тяжелых случаях одной процедуры бывает недостаточно, поэтому ее проводят повторно.

Переливание крови – это крайняя мера лечения гемолитической желтухи новорожденных.

Профилактика гемолитической желтухи

Неотъемлемой частью лечения и профилактики данного заболевания является введение в организм новорожденного витаминов. В частности, речь идет о нехватке витамина В9, восполнить дефицит которого поможет фолиевая кислота. Также новорожденным показано обильное питье.

Лучшей мерой профилактики гемолитической желтухи у новорожденных является молозиво и грудное молоко, которое удивительным образом действует на билирубин, способствуя его быстрому выведению из организма малыша.

Однако в первые недели после рождения ребенка грудное молоко матери в большом количестве содержит антитела, поэтому мать кормить грудью малыша самостоятельно не может. Лучшим вариантом для грудничка в данном случае станет сцеженное молоко другой кормящей мамы.


Прикладывать малыша к материнской груди при гемолитической желтухе разрешается на 12-22 день после рождения малыша

Чтобы избежать возникновения гемолитической желтухи, в качестве профилактики во время беременности женщине внутривенно вводится антирезус-иммуноглобулин, который предотвращает образование антител в организме будущей роженицы.

Дополнительными методами профилактики гемолитической желтухи со стороны будущей мамы являются:

  • регулярное посещение женской консультации и соблюдение всех предписанных рекомендаций;
  • регулярный контроль уровня антител в крови;
  • исследование околоплодных вод.

Несмотря на то что гемолитическая желтуха является опасным заболеванием новорожденных, при своевременной диагностике и квалифицированной медицинской помощи она достаточно хорошо поддается лечению. А дети, которым был поставлен подобный диагноз, вырастают крепкими и здоровыми.

Гемолитическая болезнь новорожденных выявляется у 0,6% родившихся детей. Заболевание относится к иммунологической патологии, поскольку связано с антигенным конфликтом крови матери и плода.

Установлено, что главные антигены находятся в эритроцитах. Один из них - резус-фактор (Rh-фактор) - получил название D-антигена. Он служит причиной несовместимости в 1/3 случаев. В других случаях болезнь определяется антителами системы АВ0, отвечающими за формирование группы крови.

Причины

Несовместимость материнской Rh-отрицательной крови с эритроцитарным антигеном плода возникает при передаче ему по линии отца резус-положительных свойств. Материнский организм воспринимает их как чужеродные и агрессивно реагирует образованием антител. Другое название - Rh-эритробластоз. Всего на земном шаре около 15% резус-отрицательных людей. Признак передается по наследству девочкам и мальчикам. Представляет собой опасность только для женского пола и плода в период беременности при условии, что отец ребенка входит в Rh-положительную группу.

Более сильная иммунная реакция развивается при повторной беременности, даже если первая закончилась абортом

Во время повторной беременности при резус-положительном плоде небольшое количество антигенов вызывает осложнения в виде гестоза, отслойки плаценты, воспалительных заболеваний. Сквозь плацентарный барьер проникают чужеродные антитела с разрушением эритроцитов, гемолизом.

Роль групповой системы АВ0 имеет значение, если у матери первая группа крови (0), а у плода образовалась вторая (А в 90% случаев) или третья (В в 10%), редко при четвертой группе (АВ). Иммунизация имеет отличия:

  • У лиц с I группой всегда имеются в наличии антитела к А и В-иммуноглобулинам, но в данном случае они приобретают агрессивные свойства по неясным причинам. Конфликт проявляется уже при первой беременности. У недоношенных детей гемолиза эритроцитов нет, поскольку А и В-антигены созревают позже.
  • Связь с эритроцитами плода устанавливается в предродовом периоде. Гемолиз грозит только части клеток, поэтому проявление менее агрессивно для новорожденного.

Возможен конфликт по другим антигенным структурам, но он определяется редко и с большими трудностями.

Какие изменения происходят в организме ребенка?

Патогенез (развитие) заболевания вызывается задержкой поврежденных эритроцитов в клетках печени и селезенки, их гемолизом в этих органах. Недостаточная зрелость печеночной ткани выражается в отсутствии необходимого фермента (глюкуронилтрансферазы). Он ответственен за обезвреживание токсичного желчного пигмента непрямого билирубина и перевод его в билирубин-глюкуронид (непрямой).

В результате освобождающийся гемоглобин не поступает в кровоток, а обрабатывается до степени прямого билирубина и накапливается в крови. Подобный вид разрушения эритроцитов называется внесосудистым. Внутрисосудистая реакция возможна при тяжелом течении гемолитической болезни у плода.

Классификация

Имеющиеся формы заболевания подразделяют в зависимости от времени возникновения на:

  • врожденные;
  • постнатальные (появившиеся после родов).

По степени тяжести, в зависимости от потребности в заменных переливаниях крови:

  • легкая - лечение обходится без переливаний;
  • средней тяжести - удается нормализовать показатели после одного заместительного переливания;
  • тяжелая - необходимо 2 и более заместительных переливаний.

В зависимости от характера течения:

  • острое - болезнь возникает спустя небольшой срок (часы, сутки) после проникновения антител от матери к плоду;
  • подострое - чаще наблюдается непосредственно за 3 дня перед родами;
  • субхроническое - при врожденном внутриутробном поражении, возникает в начальные сроки беременности.

От чего зависит тяжесть реакции?

Тяжесть поражения плода зависит от срока внедрения антител через плаценту:

  • если они поступили при беременности, появляются врожденные формы болезни в виде мацерированного плода, рождения ребенка с уже имеющимся клиническим вариантом заболевания;
  • при реакции во время родов - развивается типичная послеродовая желтушность.


У малыша имеется высокая степень недоношенности с мацерацией кожных покровов, возможной причиной служит несовместимость с материнскими антителами

Кроме того, агрессивность и выраженность иммунного поражения отличаются при:

  • разных количествах антител, проникших из материнского организма к плоду, концентрация определяется наличием у матери острых и хронических заболеваний, способствующих повышению проницаемости плацентарного барьера;
  • высокой или низкой компенсаторной способности плода (недоношенные дети более страдают от тяжелых форм).

Вероятные клинические проявления

Вариантами признаков гемолитической болезни могут быть:

  • гибель плода в период от двадцатой до тридцатой недели беременности из-за нарушения внутриутробного развития;
  • рождение малыша с общим отеком;
  • раннее развитие в новорожденном периоде тяжелой желтухи или анемии.

Различают три основных формы гемолитической болезни у только что родившихся детей:

  • анемическую,
  • желтушную,
  • отечную.

Для всех форм общим симптомом считается развитие нормохромной анемии (малокровия), появление в крови ранних форм эритроцитов (нормобластов, эритробластов), ретикулоцитоза, увеличением печени и селезенки.

Периоды течения заболевания подразделяются на:

  • острый - первые дни новорожденности;
  • восстановительный - после нормализации уровня ;
  • остаточных явлений.

Обычно течение АВ0-несовместимости более легкое, чем при резус-конфликте. Очень редко встречается отечная форма, а анемическая и желтушная формы протекают не тяжело. Но при АВ0-гемолитической болезни возможен вариант развития внутрисосудистого гемолиза в сочетании с ДВС-синдромом.

Анемическая форма и ее клиника

Анемический вариант является наиболее легким из всех возможных. Наблюдается у пятой части детей. Ее причиной служит минимальное количество проникших антител с непродолжительным действием на плод. Причиненные повреждения малы, продукты переработки эритроцитов плацента возвращает в материнский организм.

После рождения ребенок может не иметь желтушности, если его печень хорошо функционирует. Основные симптомы появляются в конце первой недели жизни:

  • бледность кожи;
  • увеличиваются печень и селезенка;
  • в анализе крови кроме общих проявлений обнаруживают низкое количество гемоглобина, эритропению, появление эритроцитарных клеток разного размера и формы.

Выздоровления быстро добиваются дробными порциями переливания резус-отрицательной крови.


У больного малыша наблюдается вялость, потеря мимики

Особенности желтушной формы

Доказано, что желтушная форма появляется при действии антител на плод в конце беременности. Масса тела новорожденного не нарушена, роды проходят в срок, цвет кожи новорожденного начинает изменяться в первые сутки жизни. Редко ребенок рождается с желтыми кожными покровами, окрашенными околоплодными водами и смазкой.

Симптоматика:

  • желтушность быстро нарастает;
  • определяется увеличенная печень и селезенка;
  • пальпируются увеличенные лимфоузлы;
  • редко определяется расширение границ сердца;
  • содержание билирубина в крови из пуповины растет до 51 мкмоль/л и выше (при нормальном уровне около 28 мкмоль/л), за каждый час его концентрация возрастает на 3,4 мкмоль/л.

Непрямой билирубин в первую очередь повреждает клетки печени (гепатоциты), мышечную ткань миокарда, избирательно разрушает нейроны. Без лечения интоксикация достигнет максимального поражающего уровня уже через сутки-двое. Появляются неврологические симптомы билирубиновой энцефалопатии (поражения головного мозга):

  • нарастает вялость;
  • малыш плохо сосет, отказывается от еды, часто срыгивает;
  • рвота;
  • реже с четвертого дня жизни замечают тонические судороги;
  • определяется симптом ригидности в затылочных мышцах;
  • нарушения со стороны глазодвигательных мышц, отклонение глазных яблок книзу, появление полоски склеры между верхним краем века и роговицей (симптом «заходящего солнца»);
  • изменения дыхания центрального характера (урежение, нарушение ритма, приступы удушья с );
  • снижение врожденных рефлексов.

Билирубин поражает нервную систему при уровне непрямой фракции у доношенного ребенка в 306–340 мкмоль/л, в случае недоношенности – 170–204. Установлено, что в развитии тяжелой желтушной формы принимают участие альбумины плазмы крови. Они способны связывать излишки билирубина, значительно повышают критический уровень воздействия на головной мозг. В случае недостаточности альбумина поражение легко распространяется на разные органы и ткани.

Излишки билирубина отлагаются в почечных канальцах и сосудах. Это способствует развитию инфаркта почек.

Пораженная печень нарушает производство белка, факторов свертывания крови. Поэтому наблюдается падение уровня протромбина и увеличение времени кровотечения. Повышенное выделение билирубина в желчь делает ее более густой, что способствует развитию механической желтухи. Кал становится обесцвеченным. В моче определяются желчные пигменты.

Билирубиновая энцефалопатия выявляется на третий-шестой день после рождения.

Принято различать фазы течения:

  • с преимущественными признаками интоксикации - снижение аппетита, вялость, падение тонуса мышц, малоподвижность, зевание, рвота и обильные срыгивания;
  • признаки желтухи внутри ядер головного мозга - спастические судороги, напряжение затылочных мышц, выбухание над поверхностью черепа большого родничка, дрожание рук, потеря сосательного рефлекса, нистагм глазных яблок, кратковременная остановка дыхания, склонность к брадикардии, летаргическое состояние;
  • мнимое благополучие - на второй неделе жизни исчезает спастическое напряжение в мышцах, неврологические симптомы менее выражены;
  • осложнения - возможны в возрасте трех-пяти месяцев, у ребенка проявляются параличи, парезы, глухота, судороги.

Летальный исход из-за билирубиновой энцефалопатии наступает через 36 часов после рождения. Выжившие дети сильно отстают в развитии физически и умственно, имеют угнетенный иммунитет, из-за чего часто болеют инфекционными болезнями, воспалением легких, страдают от сепсиса при распространении инфекции.

Отечная форма и ее проявления

Для образования отечной формы действие на плод антител матери должно быть длительным. Плод сразу не погибает, поскольку приспосабливается к выведению антител обратно в материнский организм, образует очаги дополнительного кроветворения. Селезенка и печень значительно увеличиваются, наблюдается гипертрофия сердца, активизируются эндокринные железы. Гипоальбуминемия приводит к повышенной проницаемости сосудов и выходу плазмы в межклеточное пространство.

Это ведет к накоплению жидкости в:

  • подкожной ткани;
  • плевральной полости;
  • брюшной полости;
  • перикарде.

При этом масса плода и плаценты резко увеличиваются (почти в 2 раза). Анемия значительно выражена: гемоглобин падает до 35–50 г/л, а эритроциты снижаются до 1 x 10 12 /л, в крови множество бластных форм. Эти нарушения являются причиной смерти плода до начала родов или сразу после. Отечная форма считается наиболее тяжелым проявлением гемолиза.

Как выявить заболевание плода?

Для определения риска рождения ребенка с признаками гемолитической болезни анализируют:

  • состояние будущей матери, наличие хронических заболеваний;
  • совместимость с отцом ребенка по резусу;
  • течение предшествующих беременностей;
  • сведения о предшествующих переливаниях крови.

В диагностике важно знать и учитывать информацию об:

  • отягощенном течении предыдущих беременностей;
  • выкидышах;
  • рождении мертвого ребенка;
  • умственном и физическом отставании в развитии имеющихся детей.


Женщин с факторами риска берут на специальный учет в женских консультациях, им рекомендуются специальные исследования до предполагаемой беременности

Обязательно определяют антитела у резус-отрицательных женщин. При их обнаружении проводится профилактика с помощью специфического антирезусного гаммаглобулина, ослабляющего агрессивные свойства.

Заболевание плода определяется по исследованию околоплодных вод, извлеченных путем амниоцентеза (прокола матки). Диагноз предполагается по повышенному удельному весу, наличию билирубина.

Для лечения новорожденного важно поставить диагноз сразу после родов.

При подозрении проводятся:

  • тесты на антитела у резус-отрицательной матери по резусу и группам крови (если мать имеет первую группу);
  • определение группы и резуспринадлежности новорожденного.

О гемолитической болезни говорят:

  • вид малыша;
  • окраска кожи, околоплодных вод и смазки;
  • увеличенная печень и селезенка новорожденного.


При неясном состоянии для исследования ребенка наиболее ценна пуповинная кровь, в ней изменения обнаруживаются раньше других признаков

Если пуповинную кровь не взяли, то в первые 24 часа оценивается ежечасовой прирост билирубина. Быстрое нарастание указывает на тяжесть заболевания.

При отрицательных пробах матери на резус и групповую несовместимость при наличии признаков гемолитической болезни у ребенка начинают лечение малыша, а у матери исследуют другие возможные антитела.

От каких заболеваний следует отличать гемолитическую болезнь?

В дифференциальной диагностике приходится проводить сравнение симптомов, биохимических и клинических проявлений с возможными заболеваниями, сопровождающимися желтушностью и повышенным билирубином:

  • врожденными нарушениями эритроцитарного строения;
  • недостаточностью ферментов печени;
  • талассемией;
  • диссеминированной внутрисосудистой коагулопатией;
  • эндокринными гипербилирубинемиями (врожденные семейные синдромы), снижением функции щитовидной железы, гипофиза.

В диагностике обязательно учитывается прием кормящей матерью лекарственных средств, блокирующих функционирование печени ребенка:

  • сульфаниламидов,
  • антибиотика новобиоцина,
  • витамина К.

Способствуют желтушности ребенка:

  • сахарный диабет матери с ацидозом;
  • любые виды гипоксии;
  • повышение непрямого билирубина без гемолиза;
  • цитомегалия;
  • токсоплазмоз;
  • врожденный гепатит;
  • сепсис;
  • сифилис.

Современное лечение

Лечение гемолитической болезни новорожденных требует скорейшего выведения из организма ребенка токсических продуктов гемолиза и антител, вызвавших реакцию. Кроме того, малышу необходима защита органов и систем, стимуляция и поддержка функционирования печени и почек.

Наиболее результативным методом считается переливание свежей крови по 150–180 мл на 1 кг массы тела. В случае резус-несовместимости показана одногруппная резус-отрицательная кровь. При конфликте по системе АВ0 переливают эритроциты I группы, разведенные плазмой IV группы. Чем раньше начато переливание, тем больше шансов вывести пораженные эритроциты и ограничить гемолиз с повреждением печени, головного мозга и селезенки.

В случае тяжелой анемической формы (при гематокрите до 35%) переливание через пупочную вену начинают через полчаса после рождения. В вене устанавливается катетер, из него забирают 10 мл крови и вливают столько же донорской. Процедура продолжается до трех часов. После каждых 100 мл замены ребенку вводят раствор хлористого кальция, 10 мл глюкозы.

Одновременно требуется дезинтоксикация: жидкость внутрь через пищеводный зонд, внутривенное введение глюкозы, плазмы, альбумина.

Без поддержки кислотно-щелочного состава крови введенные консерванты (цитраты) могут вызвать остановку сердца. Поэтому лучше применять донорскую кровь с ощелачивающими растворами.

Педиатры при лечении следят за показателями свертывания крови малыша. К применению Гепарина отношение разное. Некоторые авторы считают, что нежелательным последствием этого препарата служит повышенный уровень жирных кислот, которые могут действовать подобно билирубину.

Для улучшения функции печеночных клеток применяют Фенобарбитал, раствор сернокислой магнезии, ксилита, сорбита, АТФ, Метионин. Применяют Преднизолон курсом в 7 дней.

Ребенку проводят дуоденальное зондирование для устранения застоя желчи.

Кормление осуществляют с помощью донорского молока, не содержащего антитела. Обязательно внутримышечно вводятся витамины Е, В, С. Симптомы поражения нервной системы требуют применения витамина В 12 .

Методика фототерапии (воздействие лампой синего света) позволяет усилить окисление билирубина и превратить его в нетоксичное соединение. Сеансы проводятся по 12 часов в сутки не дольше недели.


При фототерапии обязательна защита глаз, измерение температуры тела, выделения и введения жидкости, определение гематокрита

Контроль показателей крови следует проводить после выписки ребенка из родильного дома до двухмесячного возраста каждые 2 недели.

Прогноз и последствия

При своевременном лечении детей с гемолитической болезнью их развитие не страдает. Если содержание в крови билирубина находилось на критическом уровне и полного лечения не проводилось, то смертельный исход наступает в первые дни жизни. Выжившие дети имеют негативные последствия в виде:

  • нарушенной психики;
  • отставания в физическом и умственном развитии;
  • нарушенной речи;
  • потери слуха.

Дальнейшее лечение безрезультатно. Дети время от времени проходят курс реабилитации в отделениях сестринского ухода.


Устанавливается инвалидность, ребенок нуждается в постоянном уходе

При остаточных очаговых нарушениях со стороны головного мозга проводится курсовая восстановительная терапия: массаж, витамины группы В, Аминалон и другие ноотропные препараты внутрь.

Возможности профилактики

При выявлении высокого риска по анамнезу и содержанию антител в крови женщину наблюдают специалисты перинатального центра. Снять или уменьшить состояние сенсибилизации возможно:

  • в последнюю декаду беременности - с помощью «подсадки» кожи отца ребенка;
  • сразу после родоразрешения (в первые 72 часа) - введением антирезусного гаммаглобулина.

Эта профилактика должна проводиться и при безуспешных родах, аборте.

Нарастание содержания антител в крови служит показанием к госпитализации женщины и досрочному родоразрешению (на 2 недели раньше).

Современные центры обладают возможностью провести внутриутробное кровезамещение плода. Методы профилактики возможны только при сознательном подходе матери и отца к здоровью своего потомства. Любое нежелание будущей матери сдавать анализы крови, приходить к акушеру-гинекологу или ложиться в стационар чревато мертворождением, тяжелыми осложнениями развития детей.

У шести из тысячи детей диагностируется гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН). Это следствие иммунологического конфликта (несовместимости) крови матери и ее ребенка. У кого она возникает? Как протекает и насколько опасно это заболевание? Есть ли эффективные способы помощи малышам?

Почему возникает гемолитическая болезнь новорожденных

Всему виной — различия в антигеном (генетическом) составе белков красных клеток крови – эритроцитов. На сегодня врачам известно уже 14 групповых систем, в которые входит около 100 антигенов, расположенных на оболочках эритроцитов. Часть их ребенок получает от матери, другую – от отца. И если в крови у матери таких белков нет, а у плода есть — развивается ГБН.

Самые известные системы – резус и АВО. Но другие антигены, ранее считавшиеся редкой причиной развития ГБН, с каждым днем вызывают ее все чаще. То есть гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть не только из-за резус-конфликта или несовместимости по группам крови (в системе АВО), но и еще из-за различий по любой из 12 других групповых систем.

Механизм развития иммунологического конфликта при несовместимости по каждой из 14 систем примерно одинаков. После 8 недели беременности (чаще во второй ее половине) мизерное количество крови плода (то есть антигенов) проникает через плаценту в кровоток матери. В ответ ее иммунная система вырабатывает клетки – антитела, уничтожающие чужаков. Но они выделяются не однократно, а, как пограничники, постоянно циркулируют в кровеносном русле, готовые к повторной атаке. Попадая к плоду внутриутробно, во время родов или с молоком матери, они вызывают разрушение (гемолиз) его эритроцитов. То есть «сражение» материнских антител против эритроцитов ребенка происходит уже в теле малютки. Длительность и агрессивность его зависит от количества проникших иммунных клеток и от зрелости ребенка. Это и есть гемолитическая болезнь.

Самый опасный вариант иммунологического конфликта — несовместимость крови по системе резус. В 90% случаев он возникает у резус-отрицательной матери, уже носившей резус-положительного ребенка. То есть первая беременность, как правило, протекает без ГБН. Второй резус-положительный плод начинает страдать внутриутробно, так как иммунная система женщины уже имеет клетки памяти, быстро активирующиеся и размножающиеся для уничтожения эритроцитов ребенка. Поэтому еще до родов может сильно пострадать здоровье малютки, вплоть до его антенатальной гибели. А после родов заболевание развивается с первых минут, патологические симптомы нарастают очень бурно.

При несовместимости крови плода и его матери по системе АВО гемолитическая болезнь новорожденного развивается уже при первой беременности. Но по клинике она редко бывает настолько тяжелой, как при резус-конфликте. Это связано с тем, что некоторые ткани малыша, плодные оболочки и пуповина имеют похожий антигенный набор и принимают часть удара материнских клеток-киллеров на себя. То есть заболевание при его адекватном лечении протекает намного мягче, без катастрофических последствий.

При взятии женщины на учет по беременности у нее обязательно уточнят не только ее группу крови, но и отца ребенка. Риск развития ГБН будет:

  • у матерей с О(1) группой, если супруг имеет любую другую;
  • у женщин с А(2) группой, если у мужа – В(3) или АВ(4);
  • у мамочек с В(3) группой, если у отца ребенка – А(2) или АВ(4).

Клинические формы гемолитической болезни новорожденных

1. Анемическая.

Из-за разрушения эритроцитов у ребенка их количество и содержание гемоглобина в крови постепенно снижаются. В общем анализе крови в начале конфликта обнаруживается повышенное количество молодых форм эритроцитов — ретикулоцитов, а через несколько дней – их исчезновение из-за истощения резервов костного мозга. Такая форма ГБН развивается при нетяжелых конфликтах по системе АВО, по другим редким антигенным группам (например, Kell, S, Kidd, M, Luteran). Ребенок из-за кислородной недостаточности бледный, вялый, с увеличенной печенью. Он слабо сосет и медленно прибавляет в весе. Для лечения может потребоваться введение донорской эритроцитарной массы. Анемия сопровождает малыша на протяжении нескольких месяцев, гемоглобин может примерно через 3 недели снова резко снизиться. Поэтому таким детям требуется неоднократно повторять общий анализ крови, чтобы не пропустить ухудшение заболевания. Помните, что тяжелая анемия накладывает отрицательный отпечаток на дальнейшее интеллектуальное развитие малыша!

2. Желтушная.

Самый частый вариант течения гемолитической болезни. Даже у доношенных новорожденных детей деятельность ферментных систем печени «стартует» спустя несколько суток после родов. Чем меньше срок гестации, тем более выражена незрелость печени, и тем дольше кровь младенца слабо очищается от выделяющегося при распаде эритроцитов билирубина. В результате он накапливается, обуславливая желтушное окрашивание кожи и всех слизистых оболочек. Кроме того, он откладывается в виде кристаллов в почечных канальцах, повреждая их, вызывая поражение поджелудочной железы и стенок кишечника.

Самое опасное осложнение гипербилирубинемии – ядерная желтуха. Это токсическое повреждение ядер головного мозга, обратимое только в начальной стадии. Далее наступает их гибель, проявляющаяся судорогами, нарушением сознания вплоть до комы. У выживших детей остается стойкий неврологический и психический дефект, часто развивается детский церебральный паралич.

В анализе крови, наряду с признаками анемии, выявляется рост непрямого, а затем и прямого, билирубина. Критический его уровень, при котором появляются симптомы ядерной желтухи, у каждого ребенка свой. На него влияют срок гестации, наличие сопутствующей инфекции, последствия внутриутробного и послеродового кислородного голодания, переохлаждение, голодание. Для доношенных детей ориентировочной цифрой считается около 400 мкмоль/л.

3. Отечная.

4. Внутриутробная гибель с мацерацией.

Это смерть плода на ранних сроках гестации на фоне катастрофического развития отечной формы гемолитической болезни.

Осложнения гемолитической болезни новорожденных

Длительное сохранение анемии нарушает физическое и интеллектуальное развитие ребенка. Низкий гемоглобин – это не только бледная кожа. Эритроциты приносят к каждой клетке организма кислород, без которого человек не может существовать. При его нехватке (гипоксии) все жизненные процессы сначала замедляются, а затем и вовсе останавливаются. Чем ниже гемоглобин, тем сильнее страдает малыш: его сердечко, кожа, легкие, кишечник, все эндокринные органы и головной мозг.

Осложнениями желтухи, кроме выше перечисленных, может быть синдром сгущения желчи и связанные с ним нарушения пищеварения, колики в животе и изменения в анализе крови. Даже при легкой форме билирубиновой энцефалопатии поражение головного мозга может стать причиной длительного нарушения режима сна и бодрствования, увеличения частоты дыханий или сердцебиений, замедления психического развития, астенического синдрома, неврозов и головных болей.

Замечено, что после ГБН дети до 2 лет больше подвержены инфекционным заболеваниям, дольше выздоравливают и чаще требуют более активного лечения, в том числе и назначения антибактериальных препаратов. Это говорит о неблагоприятном влиянии высокой концентрации билирубина на иммунную систему ребенка.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Если выявлен рост титра антирезус-антител еще во время беременности, для профилактики тяжелой формы ГБН используют следующие методики лечения женщины:

1. Плазмаферез.

Начиная с 16 недели, 2 – 3 раза с интервалом от 4 до 8 недель, у матери удаляют плазму вместе со скопившимися агрессивными иммунными клетками.

2. Подсадку лоскута кожи отца ребенка.

Этот чужеродный трансплантат размером 2 на 2 см принимает на себя удар антирезус-антител, спасая эритроциты ребенка от гемолиза.

3. Внутриутробную операцию заменного переливания крови с помощью кордоцентеза.

При любых видах ГБН применяются:

  1. Регулярные курсы неспецифической терапии, направленной на уменьшение кислородного голодания плода. Это витамины, лекарства-антигипоксанты, противоанемические препараты, кислородотерапия, в том числе гипербарическая оксигенация.
  2. Стимулирование созревания ферментных систем печени с помощью приема фенобарбитала за 3 дня до намечаемого родоразрешения.
  3. Предпринимаются попытки использовать своеобразную внутриутробную фототерапию: лазерные лучи с определенной длиной волны для перевода токсичной формы билирубина в безопасную для плода.

После рождения объем медицинской помощи напрямую зависит от тяжести и скорости развития симптомов гемолитической болезни. Комплексное лечение может включать:

  • предупреждение синдрома сгущения желчи и застоя кишечного содержимого (очистительные клизмы, раннее начало кормления и обязательное допаивание);
  • активация ферментов печени, обезвреживающих непрямой билирубин (фенобарбитал);
  • введение внутривенно раствора глюкозы для профилактики поражения почек и увеличения выделения водорастворимой фракции билирубина с мочой;
  • фототерапия: длительное облучение ребенка с помощью ламп определенного спектра длин волн для перевода вредного билирубина, скопившегося в коже, в неопасный;
  • заменное переливание крови — при желтушной и отечной формах ГБН, эритроцитарной массы – при анемической.

Сегодня врачи имеют реальную возможность помочь женщине выносить и родить здорового ребенка при иммунологической несовместимости их крови. Важно только, чтобы будущая мать активно сотрудничала с докторами и выполняла все их рекомендации.