Переломы

Питание при фенилкетонурии. Фенилкетонурия у детей и ее лечение

Фенилкетонурия – это достаточно распространенное наследственное заболевание, которое возникает из-за отсутствия гена необходимого для превращения аминокислоты фенилаланина в тирозин. Без него происходит превращение этой аминокислоты в токсичную кислоту, действующую как отравляющее вещество. Заболевание проявляется уже вскоре после рождения ребенка и вызывает строгую необходимость в корректировке питания. Именно поэтому мы говорим сегодня о том в чем состоит детская лечебная диета при фенилкетонурии, симптомы заболевания как подсказывают, что малыша есть эта болезнь.

Фенилкетонурия встречается среди населения всего мира, но согласно со статистическими данными, большинство случаев проявления недуга встречается в северных странах, вне зависимости от половой принадлежности и возраста.

Если не заняться вовремя корректировкой питания во время этого недуга – это чревато развитием различных осложнений в развитии, вплоть до олигофрении. К такому развитию приводит отравление всего организма токсинами и отсутствие необходимых белков для осуществления нервной деятельности и построения тканей.

Какие имеет фенилкетонурия симптомы заболевания?

Симптомы фенилкетонурии можно наблюдать уже с первых дней жизни ребенка. Младенец слишком возбудимый, или наоборот слишком сонный. У него появляются нарушения аппетита и сна. Также дети больные фенилкетонурией могут покрываться экземой и у них возникают приступы рвоты.

Фенилкетонурия вызывает видимую задержку развития – ребенок позже поднимает голову, позже ползет и садится, может не реагировать на игрушки. У малыша могут появляться судороги, он может терять сознание и навязчиво двигать головой.

Больные дети чуть постарше сразу выделяются из толпы – стоя, они ставят широко ноги, при этом сгибая их в коленях и тазобедренных суставах. Они ходят, немного покачиваясь, маленькими шажками, семеня при этом. Если у ребенка наблюдается ярко выраженная олигофрения – он поджимает под себя ноги.

Больные фенилкетонурией всегда имеют светлые волосы и глаза, они страдают от повышенной потливости, которая сопровождается выраженным неприятным запахом. Они не переносят солнце, а их кожа легко поддается травмам и ожогам.

Диагноз может поставить только врач педиатр по достижению ребенком одного месяца жизни. Диагностика проводится путем использования специальных реактивов. Их капают на пеленку с мочой, при окраске пятна в зеленый цвет диагноз можно считать подтвержденным.

Основы детского питания при фенилкетонурии

Специальное детское питание для малышей с таким заболеванием назначается сразу же после диагностики. Оно предполагает ограничение фенилаланина в пище. Этот элемент является белком, что означает почти полное исключение белковой пищи из рациона ребенка.

К ней относятся хлебобулочные изделия, рыбные и мясные продукты и их производные, бобовые, крупы, орехи, шоколад. Некоторые продукты, которые все-таки разрешены, - овощи, фрукты, молоко – требуют постоянного подсчета содержащегося в них фенилаланина.

Разрешается принимать в пищу грибы, специальные крупы с низким содержанием белка, фрукты и овощи, растительное масло, джем, мед, разнообразные соки.

Количество допускаемого фенилаланина рассчитывается сугубо индивидуально – по 15-50мг на 1кг массы тела ребенка. Чем старше становится малыш – тем меньше ему нужен фенилаланин. Что касается белка, то от него невозможно полностью отказаться – он нужен для роста всех клеток организма.

Таким образом, питание больного ребенка основывается на потреблении специального вещества – гидролизата белка. Он применяется вместе с супами, соками или пюре два раза на день, еще с первого года жизни. Жиры малыш может получить из растительного или сливочного масла, а также с рыбьим жиром.

Для того чтобы приготовить смесь для малыша первого года жизни, необходимо смешать растительное масло с кукурузным крахмалом, гидрализатом белка, грудным молоком, водой и сахаром. Полученную смесь нужно прокипятить и добавить сок. Сейчас можно приобрести специальные смеси, предназначенные для маленьких детей с фенилкетонурией, которые нужно просто развести водой.

Ребенок с этой болезнью часто рано нуждается в безбелковом прикорме – специальных консервированных продуктах из фруктов и овощей, пюре и кашах. К первому году жизни в рацион включают безбелковые хлебобулочные и макаронные изделия.

Эффективность применения диеты зависит от возраста, в котором ее начали использовать. Если специальное питание было назначено до двух месяцев – это позволит избежать проблем с психическим развитием. Если же нет, то подобная терапия просто облегчит состояние малыша в будущем. Если детская диета вообще никак не корректировалась – то ребенка ждет глубокая инвалидность.

Для того, чтобы определить какой эффект оказывает применяемая лечебная диета – проводят специальные анализы позволяющие выявить наличие фенилаланина в крови. При устойчивости показаний к шести-семи годам позволяется отказ от лечебного питания.

Так как фенилкетонурия является наследственным заболеванием, то при рождении еще одного ребенка в семье, где уже есть больной, ему делают анализ в обязательном порядке. Это позволит назначить необходимое лечение уже в первые месяцы и обеспечить нормальное развитие.

При проведении массового скрининга в один месяц жизни ребенка, можно определить наличие недуга при отсутствии симптомов. Это очень важно для своевременного лечения.

Фенилкетонурия – наследственная болезнь, связанная с поражением определенных генов в структуре ДНК человека, в результате которого нарушается правильная переработка ферментов в организме.

Подробнее о фенилкетонурии читайте в .

О том, как наследуется фенилкетонурия читайте .

В этой статье мы поговорим про питание при фенилкетонурии , а также про диету, зачем она нужна, как ее соблюдать и перечислим какие смеси для детей до года больных фенилкетонурией есть на нашем рынке детского питания.

Диета при фенилкетонурии

В наше время тест на фенилкетонурию делается абсолютно всем младенцам в рамках , проводимого в родильном доме на первой неделе жизни ребенка. Это очень важно, поскольку, если вовремя выявить заболевание и сразу же назначить малышу строжайшую диету, то в дальнейшем он сможет жить полноценной жизнью .

Для того чтобы понять какая диета и почему назначается ребенку с фенилкетонурией, расскажем вкратце о том, как функционирует организм такого ребенка.

Неправильная работа ферментов в организме больного приводит к тому, что в нем накапливается кислота фенилаланин, которая при нормальном процессе расщепления должна превращаться в аминокислоту тирозин. Возникает переизбыток фенилаланина в организме человека. А откуда же он берется в организме?

Фенилаланин – это аминокислота, входящая в состав всех белков. А белки – незаменимая часть в составе питания всех живых существ на планете. Они необходимы для жизни и развития организма, кроме фенилаланина белки содержат множество других нужных организму аминокислот, например, глицин, триптофан, аланин и другие. Соответственно, совсем отказаться от употребления белков в пищу человек не может, но больной фенилкетонурией не выживет, если будет питаться так, как здоровый человек.

Поэтому диета больного фенилкетонурией должна включать те продукты, в которых есть белки, но снижено количество фениналанина.

Безопасное для здоровья каждого конкретного человека количество фенилаланина в организме очень индивидуально. Это показатель называется «толерантность к фенилаланину» . 2-4мг% — показатель для грудничков первого года жизни.

Так вот для того чтобы показатель толерантности всегда оставался в пределах безопасной нормы, больным фенилкетонурией назначается низкобелковая диета. Меньше белка – меньше фенилаланина.

В течение первого года жизни показатель толерантности к фенилаланину у грудничка, которому поставлен диагноз «фенилкетонурия», измеряется очень часто, обычно раз в две недели. По результатам корректируется и диета малыша.

Взрослые люди иногда пожизненно соблюдают строгую диету, в которой очень много продуктов находится в колонке «Нельзя» и слишком мало в графе «Можно». Для младенцев же разработаны и еще разрабатываются специальные смеси без фенилаланина .

Смеси при фенилкетонурии

Смеси ФКУ для младенцев представляют собой заменитель грудного молока без фенилаланина в составе.

На второй год жизни малыш должен быть переведен на диету с увеличенным количеством белка и опять же сниженным количеством фенилаланина. Малыш растет и развивается – белок ему необходим. Для таких деток изготавливают смеси на гидролизованном белке без фенилаланина.

Стоит сказать, что лечебное питание при фенилкетонурии и диету назначает только лечащий врач, еще раз – здесь многое зависит от конкретных показателей толерантности к фенилаланину.

Лечебные смеси ФКУ не являются единственным источником питания , они входят в меню младенца наряду с основным питанием, назначенным врачом.

Для деток до года существуют такие смеси как «Фенил дон», «Афенилак», «Люфеналак», 2МД Мил ФКУ 0». По сути это заменители грудного молока, в которых нет фенилаланина, они обогащены прочими аминокислотами, углеводами и жирами, витаминами и минералами.

Некоторые новорожденные с диагнозом фенилкетонурия имеют стабильный уровень фенилаланина в крови, таким деткам можно питаться грудным маминым молоком, они не нуждаются в лечебном питании.

Очень важно, дневную дозу смеси для детей больных фенилкетонурией не дать ребенку за один раз, нужно распределить питание на весь день. Кроме того, важно знать, что организм ребенка может не принять лечебное питание – у него может начаться рвота или понос. В этом случае лучшим выходом будет уменьшить дозу питания на два-три дня. А самый правильный выход – посоветоваться со специалистом .

Прикорм при фенилкетонурии

Конечно же, прикорм вводится крайне осторожно. Первыми можно предложить малышу соки из фруктов и ягод – подойдут слива, груша, яблоко. Начинать давать ребенку соки можно с трех месяцев, постепенно увеличивая ежедневную дозу.

В 4 месяца ребенку можно давать пюре из фруктов , в 5 месяцев – овощные пюре . Здесь можно соблюсти очередность «подачи» овощей, как для здорового ребенка.

Питание детей с фенилкетонурией предусматривает отказ от мясных пюре и пюрешек с молоком в составе.

Начиная с пяти месяцев можно предложить ребенку кисель и кашки из безбелковых круп , саго. Можно попробовать безмолочные каши, как для детей с

Существует ошибочное мнение, что диета помогает только при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. На самом деле строгое ограничение и смещение баланса рациона в пользу определенного вида продуктов назначается врачами при многих патологиях. Например, при аллергических реакциях или нарушениях развития, генетических аномалиях. При помощи контроля меню можно улучшить состояние внутренних органов, нормализовать обмен веществ и помочь эндокринной системе вырабатывать необходимые гормоны. Лечебное питание помогает побороть такие болезни, как гистидинамия, фенилкетонурия и галактоземия.

Общая информация о заболевании фенилкетонурия

Такой недуг относится к редким генетическим патологиям, характеризующихся нарушением обмена аминокислот в организме. Пищеварительная система больного не может самостоятельно расщеплять фенилаланин, что приводит к медленной интоксикации нервной системы и развитию слабоумия.

В группу риска чаще попадают девочки, рожденные в европейских странах. К счастью, заболеваемость в России довольно низкая. По статистике в нашей стране фиксируется только один случай на 10 000 рождений (для сравнения в Великобритании это число составляет 1:5000).

Важно знать, что генетический недуг можно полностью нейтрализовать. Терапия заключается в строгом контроле рациона и регулировке работы пищеварительной системы при помощи диеты. Лечебное питание для больных фенилкетонурией (ФКА) - единственный способ нормального развития.

Симптоматика и способы лечения

Получить генетическое отклонение можно только от обоих родителей. Именно поэтому недуг довольно редкое явление. В результате непереносимости некоторых питательных веществ в крови увеличивается концентрация фенилмолочной и фенилпировиноградной кислоты, что в последствие становится причиной дефицита нейромедиаторов, сбоев жирового обмена в мозге. Именно поэтому приходится ограничивать себя, выбирая лечебное питание и воздержание.

Главная опасность такой патологии заключается в бессимптомности на ранних стадиях. Малыш рождается абсолютно здоровым, и первые явные проявления болезни становятся заметными только на 5-6 месяце жизни. Ребенок мало двигается, не улыбается, слабо реагирует на внешние раздражители. Такие симптомы сложно правильно распознать даже опытному педиатру.

Лечение фенилкетонурии основывается на правильном сбалансированном меню . Других действенных способов воздействия на измененные гены пока не существует. Проводятся исследования по применению растительных ферментов, которые должны будут выполнять функцию расщепителей фенилаланина и искусственному заражению вирусом, способном изменять клетки. Но пока эти разработке находятся в стадии проектов.

Принципы и особенности лечебного питания при фенилкетонурии

Лечебное питание при фенилкетонурии полностью исключает белки животного происхождения. Такое ограничение позволяет предотвратить отравление и негативное воздействие токсинов на мозг. Очень важно контролировать рацион с первых дней жизни. Это защитит нервные клетки малыша.

Если же лечение начато с опозданием, то диета сможет только приостановить негативные изменения. Развернуть процесс невозможно, разрушенные клетки потеряны для организма безвозвратно. В любом случае, соблюдать жесткую диету придется до 16-18 лет.

Для кормления грудничков применяются специальные смеси, которые бесплатно выдаются в медицинских учреждениях. Такое питание практически полностью очищается от лактозы, производится на основе других компонентов (гидролизат молочного белка). Грудное кормление на ранних этапах возможно, но при этом мама должна соблюдать строгие рекомендации лечащего врача.

Необходимо понимать, что для растущего организма белки являются необходимостью. Полностью исключать этот элемент нельзя. В нашей стране выпускают такие смеси, как «Апонти», «Афенилак», «Аналог-СП», которые насыщены пептидами и свободными аминокислотами, помогающими желудочно-кишечному тракту усваивать пищу.

Разрешенные и запрещенные продукты

Лечебное питание для больных фенилкетонурией разрабатывается профильными специалистами с учетом индивидуальных особенностей больного, возраста, пола. Важно помнить, что без полноценного питания нормальное развитие организма невозможно. Поэтому рацион детей и подростков обязательно насыщается витаминами (В6, В1, С) и аминокислотами.

По причине ограничения белка, суточное меню следует увеличить на 20-30% и насытить продуктами, содержащими магний, кальций, железо, фолиевую кислоту. Все эти элементы маленький человек должен получать из специальных комплексов и дополнительных препаратов.

Примерное меню на день ребенка старше 5 лет:

завтрак: овощное ассорти, сладкий чай, сок;
утренний перекус: пудинг из саго, минеральная вода;
обед: вегетарианские щи, картофельное пюре с растительным маслом, сливовый сок;
полдник: сладкие фрукты;
ужин: винегрет, кукурузный хлеб, мед, чай.

Подобный рацион подойдет не всем больным детям. Лечебное питание при феникетонурии разрабатывается диетологом по индивидуальным показателям. Но и по нашему примеру видно, что составление разнообразного меню возможно. Ограничения необходимы, но при правильной терапии заболевание хорошо поддается лечению.

Нарушения обмена веществ, которые произошли из-за генных мутаций, называются наследственными заболеваниями обмена веществ.

Нарушения в генах могут возникать также из-за недостаточного или избыточного питания, отравляющего (токсического) действия тяжелых металлов, некоторых лекарственных препаратов, продуктов, которые образуются в организме в процессе собственного обмена (свободных радикалов).

В результате нарушаются процессы обмена веществ внутри клетки (внутриклеточный метаболизм), возникают такие заболевания, как фенилкетонурия, гистидинемия, галактоземия и др.

Если нарушаются процессы всасывания питательных веществ в кишечнике, то возникают следующие заболевания: целиакия, муковисцедоз, непереносимость сахарозы и т.д.

Все эти и подобные заболевания в настоящее время имеют основным методом лечения диетотерапию . Питание в целом может выступать в роли регулятора обмена веществ в организме, а отдельные продукты, вводимые (или удаляемые) в суточный пищевой рацион, могут излечивать болезни обмена веществ.

Почти при всех заболеваниях этой группы есть то или иное вещество, которое накапливается в организме и отравляет его в силу того, что нет тех необходимых ферментов, которые расщепляли бы его. Достаточно исключить из питания те вещества, которые не могут усваиваться организмом, и болезнь не развивается.

Врожденные нарушения аминокислотного обмена
Аминокислоты — это составные части белковых молекул. Если при рождении в организме нет специального фермента, расщепляющего ту или иную аминокислоту, она накапливается в крови, моче, спинномозговой жидкости.

Проявляются такие нарушения в первые месяцы или даже недели жизни ребенка в виде тяжелых изменений в центральной нервной системе, печени, почках. К средствам специального лечения большинства врожденных ферментных патологий относится диета, построенная по принципу исключения из рациона того фактора питания, который не может нормально усвоиться организмом. В ряде случаев диета сочетается с лекарственным лечением.

Диетическое питание при нарушениях аминокислотного обмена проводится при помощи специально созданных диетических препаратов, добавления витаминов и минеральных компонентов, а также естественных продуктов, т.е. принципом является комбинированное применение препаратов и специального набора продуктов. При этом очень важно знать аминокислотный состав некоторых пищевых продуктов.

Фенилкетонурия
Относится к числу наследственных заболеваний, при которых лечебное питание является единственным методом лечения. Впервые заболевание описано в 1934 г. и встречается у народов всех рас, но чаще всего у северных. Заболевание проявляется в разных возрастных категориях — от 6 недель до 70 лет. Встречается у мужчин и женщин, хотя женщины заболевают чаще, передается по наследству, при этом родители больных, как правило, этим заболеванием не страдают.

Причины
В печени в результате изменений гена отсутствует или находится в недостаточном количестве специальный фермент (фенилаланиноксидаза), который в норме превращает аминокислоту фенилаланин в тирозин. Вместо этого фенилаланин становится источником токсических продуктов — фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот. Кроме этого, в крови и тканях значительно возрастает содержание непреобразованного фенилаланина (до 0,2 г/л вместо 0, 02 г/л), недостает тирозина, который очень важен для развития нервной системы. Если к сказанному добавить, что фенилаланин является главной частью почти всех белков, становятся понятны масштабы нарушений роста и развития организма.

Данное заболевание известно как фенилпировиноградная олигофрения. И это не случайно, так как наибольшие нарушения развиваются в центральной нервной системе и приводят в конечном итоге к слабоумию. И все это происходит из-за недостаточного поступления в растущие ткани мозга аминокислоты тирозина.

Симптомы
Признаки фенилкетонурии выявляются уже с первых недель жизни ребенка: отмечаются вялость, чрезмерная малыша, иногда, наоборот, повышенная возбудимость, потребность в длительном укачивании, сон при этом может быть коротким.

Характерными признаками являются и . По мере роста ребенка становится очевидным его отставание от сверстников: ребенок позже начинает держать голову, сидеть, некоторые не ходят и не говорят. Могут наблюдаться судороги в виде кивков, поклонов, вздрагиваний, короткого отключения сознания.

Припадки наблюдаются в раннем возрасте, постепенно они становятся реже, а к 10 годам и совсем исчезают. Из-за повышенного тонуса отдельных мышечных групп больные имеют характерную позу: они стоят, широко расставив ноги, согнутые в коленях и тазобедренных суставах, плечи при этом опущены. Ходят они маленькими шагами, при этом покачиваясь. При тяжелой форме слабоумия больные сидят, поджав ноги (поза портного). Дети белокуры, со светлой кожей и голубыми глазами, выражение лица часто нормальное, миловидное. Они могут быть повышенно потливы с характерным мышиным запахом (или запахом волка).

Кожа таких детей особенно чувствительна к солнечным лучам и самым обыкновенным травмам, у них отмечаются экземы и дерматиты.

По данным зарубежных авторов, 60% больных — идиоты, 30% — слабоумные и только 10% больных имеют слабую степень олигофрении (слабоумия). Спонтанного улучшения психических функций при фенилкетонурии никогда не наблюдалось, потому так важно как можно раньше выявить заболевание и назначить соответствующее питание.

Уже при первом осмотре ребенка в поликлинике (чаще всего когда ему исполняется месяц, но не позже второго месяца жизни) участковый педиатр проводит исследование на фенилкетонурию по специальной программе скрининга (назначает пробу Фелинга на фенилпировиноградную кислоту в моче). Несколько капель специального реактива (5%-ного раствора треххлористого железа и уксусной кислоты) наносят на пеленку, пропитанную мочой ребенка. Появление зеленой окраски в течение 30 мин считается положительным результатом, указывающим на повышенный риск фенилкетонурии и требующим дальнейшего обследования.

Лечение
Перевод ребенка на специальное питание при раннем выявлении заболевания гарантирует нормальное нервно-психическое развитие. Диетотерапия строится по принципу резкого ограничения фенилаланина, который поступает с пищей. Любой белок содержит до 8% фенилаланина, а потому высокобелковые продукты (мясо, рыба, печень, колбасы, яйца, творог, хлебобулочные изделия, крупы, фасоль, горох, орехи, шоколад) из рациона исключаются совсем. Молоко, овощи, фрукты вводят в диету при тщательном подсчете содержащегося в них фенилаланина.

К допустимым естественным продуктам относятся малобелковые крупы, кукурузные хлопья, грибы, подсолнечное масло, овощи, фрукты, соки, мед, джемы.

Суточное количество фенилаланина составляет 15—50 мг на 1 кг массы тела, причем с возрастом потребность в этой аминокислоте снижается. В среднем дети получают от 3,5 до 8 г белка в естественных продуктах, что совершенно недостаточно для нормального роста, а потому в пищу вводят специальный белковый компонент в виде гидролизата белка. Фактически молоко исключается и заменяется гидролизатом белка, он становится главным продуктом питания, вводится с фруктовыми и овощными соками, пюре и супами на первом-втором году жизни — 2 раза в день утром и в полдник с соками или сладким чаем. Препарат вводят в рацион постепенно, начинают с 1/3 суточной дозы и в течение 1—2 недель доводят до необходимого количества, одновременно уменьшая в рационе дозу белка естественных продуктов.

С исключением из рациона высокобелковых продуктов неизбежен дефицит жиров, который восполняется за счет сливочного и растительного масел, а у детей первого года жизни — и за счет рыбьего жира. Содержание жиров в диете составляет до 35%.

Потребность в углеводах обеспечивается за счет овощей, фруктов, сахара, крахмалосодержащих продуктов. Содержание углеводов в диете составляет 60% от общей калорийности.

Кальций, железо и витамины больные получают в виде соответствующих препаратов. Однако отказ от высокобелковых продуктов (в частности, от макарон, круп и хлебобулочных изделий) не позволяет обеспечить необходимый объем пищи, в связи с чем разработаны безбелковый хлеб, макароны, вермишель, крупы. Для приготовления первых и вторых блюд в качестве заменителя круп используется искусственное саго, приготовленное из кукурузного крахмала. Кукурузный, пшеничный, картофельный крахмал используется для приготовления киселей, безбелкового хлеба, вторых овощных блюд.

Способ приготовления смеси с гидролизатом белка для детей первого года жизни
В растительное масло добавляется кукурузный крахмал, грудное сцеженное молоко, сахар, все тщательно размешивается. Добавляют воду (1/2 от общего количества), кипятят 2 мин (количество добавляемой воды рассчитывается из общей суточной потребности ребенка в жидкости, учитывая количество соков, супов).

В оставшейся воде разводят необходимое количество гидролизата белка, кипятят, обе жидкости смешивают, добавляют сок и разливают по бутылочкам. Смесь хранят в холодильнике.

Если ребенок переведен на искусственное вскармливание, специальную смесь готовят на основе сухих смесей, приближенных к женскому молоку. Больные фенилкетонурией получают более ранний прикорм в виде овощных и фруктовых консервов для детского питания. Каши готовят на основе безбелковых круп.

Примерный суточный рацион (в граммах) для детей первых 6 месяцев, больных фенилкетонурией (масса тела — 5—6 кг):

грудное молоко — 350,
сахар — 20,
глюкоза — 20,
масло сливочное — 8,
масло растительное — 10,
кукурузный крахмал — 20,
сок яблочный — 50,
яблочное пюре — 30,
рыбий жир — 1 ч. л.,
белковый гидролизат — 23.

Примерный суточный рацион (в граммах) для детей II полугодия жизни, больных фенилкетонурией (масса тела — 10 кг):

смесь, заменяющая женское молоко — 250,
каша из саго (20%-ная) — 100,
овощное пюре — 100,
яблочное пюре — 50,
яблочный сок — 50,
сахар — 20, глюкоза — 20,
масло сливочное — 8,
масло растительное — 10,
крахмал кукурузный — 15,
рыбий жир — 2 ч. л.,
белковый гидролизат — 32.

Детям старше 1 года суточный рацион расширяется за счет различных овощей, фруктов, безбелкового хлеба и макаронных изделий.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией от 1 года до 1,5 лет:

вермишель безбелковая — 6,
крупа безбелковая — 14,
сухая смесь, заменяющая женское молоко, — 13,
саго искусственное — 37,
масло сливочное — 26,
сахар — 68,
яблоки — 246,
огурцы соленые — 3,
лук — 12,
морковь — 122,
сок томатный — 32,
сок абрикосовый — 42,
сок вишневый — 28,
сок яблочный — 28,
сок сливовый — 42,
сок виноградный — 21,
масло растительное — 25,
капуста — 97,
картофель — 85,
свекла — 54,
варенье — 10,
чернослив — 2,
томат-паста — 3,
крахмал кукурузный — 3,
кабачки — 64,
сметана — 1,
шпинат — 34,
абрикосовое пюре — 28.

Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте от 1 года до 1,5 лет (в граммах):

Завтрак : каша из саго (протертая) — 150 (выход готовых блюд), яблочное пюре — 50, чай сладкий — 150.
Обед: рассольник с безбелковой крупой (протертый) — 150, овощное пюре — 150, абрикосовый сок — 150, хлеб из кукурузного крахмала — 20, сливочное масло — 10.

Полдник : фруктовое пюре с сахаром — 150.
Ужин : свекольная икра с яблоками — 150, вишневый мусс — 50, чай сладкий — 150.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией в возрасте от 1,5 до 3 лет:

мука кукурузная — 3,
саго искусственное — 37,
картофель — 80,
капуста — 135,
морковь — 141,
свекла — 68,
кабачки — 107,
тыква — 35,
помидоры — 13,
лук — 12,
огурцы — 3,6,
шпинат — 14,
фрукты — 261,
чернослив — 2,
изюм — 1,4,
клюква — 10,
сахар — 81,
чай — 0,3,
масло сливочное — 26,
масло растительное — 31,
сметана — 0,7,
сок томатный — 35,
сок абрикосовый — 43,
сок вишневый — 21,
сок виноградный — 21,
фруктовое пюре — 79,
томат-паста — 1,3,
варенье — 2,8,
вермишель безбелковая — 10,
крупа безбелковая — 10,
хлеб безбелковый — 25.

Примерное меню для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 1,5 до 3 лет (в граммах):

6.00 ч : сок — 100.
Завтрак: морковь тушеная — 150, сливовый или яблочный сок — 50, чай сладкий — 150.
Обед: борщ вегетарианский (протертый) — 150, каша из саго — 150, кисель клюквенный — 150, хлеб безбелковый — 50.
Полдник: фрукты — 200, сахар — 15.
Ужин: капуста тушеная — 150, сок вишневый — 150.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для больных фенилкетонурией в возрасте от 3 до 5 лет:

мука кукурузная — 3,
саго искусственное — 45,
картофель — 95,
капуста — 150,
морковь — 150,
свекла — 126,
кабачки — 58,
тыква — 110,
помидоры — 35,
лук — 13,
огурцы — 12,
шпинат — 10,
фрукты — 250,
чернослив — 2,
изюм — 1,
клюква — 10,
сахар — 85,
чай — 0,3,
масло сливочное — 26,
масло растительное — 40,
сметана — 1,
сок томатный — 35,
сок абрикосовый — 43,
сок вишневый — 21,
сок виноградный — 21,
фруктовое пюре — 80,
томат-паста — 2,
варенье — 3,
вермишель безбелковая — 20,
крупа безбелковая — 20,
хлеб безбелковый (кукурузный) — 30.

Примерное меню для больных фенилкетонурией в возрасте от 3 до 5 лет (в граммах):

Завтрак: картофельное пюре с огурцом — 170, хлеб из кукурузного крахмала — 20, чай сладкий — 180.
Обед: щи вегетарианские — 150, саговая каша — 150, кисель клюквенный — 150, хлеб кукурузный — 20.
Полдник: фрукты — 200, сахар — 20.
Ужин: винегрет — 200, чай сладкий — 150, хлеб кукурузный — 20.

Среднесуточный набор продуктов (в граммах) для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 5 до 7 лет:

мука кукурузная — 3,
саго — 45,
картофель — 101,
капуста — 150,
морковь — 126,
свекла — 58,
кабачки — 78,
тыква — 36,
помидоры — 11,
лук — 14,
огурцы — 10,
шпинат — 14,
фрукты свежие — 257,
чернослив — 2,
изюм — 50,
сметана — 2,
сок томатный — 35,
сок абрикосовый — 48,
сок вишневый — 21,
сок яблочный — 14,
сок виноградный — 14,
фруктовое пюре — 114,
томат-паста — 3,
вермишель безбелковая — 20,
крупа безбелковая — 20,
хлеб безбелковый (кукурузный) — 50.

Примерное меню для детей, больных фенилкетонурией, в возрасте от 5 до 7 лет (в граммах):

Завтрак: салат овощной — 200, сливовый сок — 100, чай сладкий — 150.
Обед: свекольник — 200, пудинг из саго — 200, виноградный сок — 150, кукурузный хлеб — 50.
Полдник: фрукты — 200, сахар — 20.
Ужин: тушеные овощи — 200, кисель клюквенный — 150.

Рецептура блюд (в граммах) из безбелковых продуктов

Суп вегетарианский с вермишелью — 150.
Вермишель безбелковая — 15, морковь — 10, лук — 5, масло сливочное (крестьянское) — 5.
Рассольник вегетарианский с саго — 150.
Картофель — 70, огурцы — 30, саго — 7, морковь — 10, лук — 5, масло сливочное — 5.
Суп вегетарианский с безбелковой крупой — 150.
Крупа безбелковая — 15, морковь — 10, картофель — 30, лук — 5, томат — 2, масло сливочное — 5.
Суп фруктовый с саго — 150.
Саго — 7, сухофрукты — 15, сахар — 5.
Суп-пюре овощной с саго — 150.
Кабачки — 20, морковь — 5, репа — 20, помидоры — 10, картофель — 20, саго — 7, лук — 5, масло растительное — 5.
Вермишель безбелковая отварная — 150.
Вермишель безбелковая — 50, масло сливочное (крестьянское) — 10, сахар — 5.
Каша из саго с тыквой — 150.
Саго искусственное — 40, тыква — 50, сахар — 10, масло сливочное — 10.
Каша из безбелковой крупы с изюмом — 150.
Крупа безбелковая — 30, сахар — 10, масло сливочное — 10, изюм — 10.
Капустные котлеты — 130.
Капуста — 165, масло растительное — 12, крахмал аминопектиновый набухающий — 12.
Саговая запеканка с яблоками — 60.
Саго — 50, яблоки — 20, масло растительное — 12, сахар — 10, крахмал аминопектиновый набухающий — 12.
Котлеты из безбелковой крупы — 130.
Крупа безбелковая — 50, крахмал аминопектиновый набухающий 10, масло растительное — 10, сахар — 10.
Оладьи из кукурузного крахмала — 150.
Крахмал кукурузный — 45, крахмал аминопектиновый набухающий — 10, масло растительное — 10, сода пищевая — 1,2, сахар — 5, соль — 1,5, вода — 120, лимонная кислота — 0,1.
Хлеб безбелковый из кукурузного крахмала — 300.
Крахмал кукурузный — 176 г, крахмал аминопектиновый набухающий — 24, сахар — 7, масло растительное — 10, соль — 6, сода — 2,4, вода — 230, лимонная кислота — 0,5.
Мусс безбелковый — 100.
Крахмал аминопектиновый набухающий — 12, сахар — 12, сок яблочный — 80.
Кисель клюквенный — 150.
Клюква — 15, крахмал кукурузный — 5, сахар — 15.

Результаты лечения непосредственно зависят от возраста, в котором начато лечение специальным питанием: если лечебное питание введено с первых двух месяцев жизни ребенка, то это гарантирует его полноценное нервно-психическое развитие; при более позднем начале лечебного питания возможно лишь улучшение состояния.

Критерием эффективности лечебного питания и его отмены служат показатели фенилаланина в сыворотке крови (от 4 до 8 мг%), а также возраст ребенка: отмена лечебного питания при нормальных устойчивых показателях фенилаланина в сыворотке крови проводится перед поступлением ребенка в школу (в 7 или 8 лет).

Большое профилактическое значение имеет наблюдение за семьями, в которых уже имеются дети с фенилкетонурией. Вновь родившимся малышам из таких семей обязательно проводят специальное биохимическое исследование крови, а по показаниям — раннее диетическое питание.

Обследование всех детей в месячном возрасте по программам массового скрининга, которое строго обязательно, проводит участковый педиатр в присутствии матери малыша, также позволяет предупредить развитие тяжелой психической инвалидности.

Молоко женское — 0,056
Молоко коровье — 0,136.
Кефир — 0,138.
Творог — 0,491.
Яйцо куриное — 0,732.
Мясо говяжье — 0,789.
Мясо куриное — 0,932.
Печень говяжья — 0,845.
Треска — 0,651.
Крупа рисовая — 0,313.
Крупа манная — 0,399.
Крупа гречневая — 0,395.
Крупа овсяная — 0,363.
Крупа пшенная — 0,48.
Крупа перловая — 0,331.
Горох — 0,763.
Мука пшеничная — 0,322.
Макаронные изделия — 0,488.
Хлеб ржаной — 0,278.
Хлеб пшеничный — 0,330.
Печенье — 0,334.
Картофель — 0,083.
Морковь — 0,059.
Капуста белокочанная — 0,073.
Помидоры — 0,023.
Апельсины — 0,04.
Лимоны — 0,032.
Сок яблочный — 0,021.
Сок апельсиновый — 0,042.
Сок лимонный — 0,036.

К сожалению, запрашиваемая вами страница не найдена.

«Я не знаю лучшего лекарства от астмы…» Николас Калпепер, 1653 Жимолость вьющаяся (L. periclymenum) некогда широко применялась в Европе для лечения бронхиальной астмы, расстройств мочевыделения и при родах. Плиний рекомендует добавлять ее в вино при болезнях селезенки. На основе настоя из цветков жимолости вьющейся (L. periclymenum) традиционно делают сироп, который принимают как отхаркивающее при сильном кашле […]

К середине лета расцветает кипрей, покрывая розоватым ковром большие площади лесных гарей и вырубок. Цветки и листья заготавливают во время цветения, сушат в тени и хранят в плотно закрытых банках, коробках. Кипрей узколистный, иван-чай или копорский чай — известное травянистое растение с раскидистой кистью розовых цветков. Это одно из немногих дикорастущих растений, у которого используются в пищу […]

«Это одна из самых удивительных трав от ран, высокоценимая и дорогая, применяемая как снадобье внутреннее и наружное». Николас Калпепер, 1653 Свое русское название трава получила из-за фестончатых листьев, напоминающих отделку средневековых платьев, а ее латинское название происходит от слова «алхимия», что указывает на чудодейственные свойства растения. Собирают траву во время цветения. Характер: прохладный, сухой; вкус […]

«Природа этого растения так удивительна, что одно его прикосновение останавливает кровотечение». Плиний, 77 г. н.э. Хвощ — ботанический реликт, близкий деревьям, которые росли на Земле 270 млн. лет назад, в каменноугольный период. В СССР произрастало 15 видов хвощей. Наибольший практический интерес представляет хвощ полевой (Е. arvense). Хвощ полевой (Е. arvense) — многолетнее споровое травянистое растение […]

Растение эфедра (Ма Хуанг, по-китайски) содержит алкалоиды — эфедрин, норэфедрин и псевдоэфедрин. Алкалоидов от 0,5 до 3%. В эфедре хвощевой и эфедре рослой больше эфедрина, а в эфедре средней — псевдоэфедрина. В осенние и зимние месяцы содержание алкалоидов максимальное. Кроме алкалоидов в эфедре до 10% дубильных веществ и эфирные масла.

Эфедрин, норэфедрин и псевдоэфедрин похожи на адреналин — стимулируют альфа- и бета-адренорецепторы.

Эта книга предназначена для начинающих любителей-женьшеневодов, выращивающих растение на приусадебных участках, и женьшеневодов, которые впервые приступают к работе на промышленных плантациях. Опыт выращивания и все рекомендации даны с учетом климатических особенностей Нечерноземья. Готовясь описать свой опыт выращивания женьшеня, я долго думал над тем, с чего начать изложение накопленных сведений, и пришел к выводу, что есть смысл кратко и последовательно рассказать о всем пройденном мной пути женьшеневода, чтобы читатель смог взвесить свои силы и возможности в этом трудоемком деле.

Доктор Попов о народных средствах против болезни Крона и неспецифического язвенного колита (НЯК): Хронический колит вылечить очень просто, если утром натощак принимать чайную ложку семян подорожника, а вечером чайную ложку семян конского щавеля.

Пришло время избавиться от кровоточивости десен и укрепить десны. Весной растет уникальная трава, которая называется свербига. Если поесть ее хотя бы неделю, кровоточивость десен пройдет у Вас навсегда.

Потеют ноги! Ужас! Что делать? А выход очень прост. Все рецепты, которые мы даем, проверены прежде всего на себе и имеют 100% гарантию эффективности. Итак, избавляемся от потливости ног.

В истории из жизни больного гораздо больше полезного, чем во всех энциклопедиях мира. Людям нужен Ваш опыт — «сын ошибок трудных». Всех прошу, присылайте рецепты, не жалейте совета, они для больного — луч света!

О лечебном свойстве тыквы Вросший ноготь Мне 73 года. Болячки появляются такие, о каких даже не знала, что они существуют. Например, на большом пальце ноги вдруг стал врастать ноготь. Боль не давала мне ходить. Предлагали операцию. В «ЗОЖ» я прочитала о мази из тыквы. Очистила от семян мякоть, приложила к ногтю и полиэтиленом забинтовала, чтобы сок […]

Грибок на ногах Грибок на ногах В таз налейте горячую воду (чем горячее, тем лучше) и потрите мочалкой в воде хозяйственное мыло. Подержите в ней ноги 10-15 минут, чтобы как следует их распарить. Потом почистите подошвы и пятки пемзой, обязательно подстригите ногти. Вытрите ноги насухо, высушите и смажьте их питательным кремом. Теперь возьмите аптечный березовый […]

15 лет нога не беспокоит Натоптыш на ноге Долгое время меня беспокоил натоптыш на левой ступне. Я вылечила его за 7 ночей, избавилась от боли и стала нормально ходить. Надо кусочек черной редьки натереть на терке, кашицу выложить на тряпочку, крепко привязать к больному месту, обернуть целлофаном и надеть носок. Компресс желательно делать на ночь. Мне […]

Молодой доктор прописал рецепт своей бабушки Подагра, шпоры пяточные Посылаю вам рецепт лечения пяточной шпоры и шишек возле большого пальца ноги. Его мне дал молодой врач лет 15 назад. Он сказал: «Больничный лист по этому поводу я выписать не могу, не положено. Но моя бабушка лечилась от этих неприятностей так…» Я взяла на вооружение совет […]

Начнем с подагры, вызываемой в основном нарушением обменных процессов. Послушаем, что говорит о падагре винницкий врач Д.В.НАУМОВ. Лечим подагру по Наумову Подагра «ЗОЖ»: Очень много вопросов по поводу растворения солей в суставах. Вы утверждаете, что пищевая соль, которую мы употребляем внутрь, никакого отношения к нерастворимым солям типа уратов, фосфатов и оксалатов не имеет. А что имеет […]

По совету Антонины Хлобыстиной Остеомиелит В 12 лет я заболела остеомиелитом и чуть не осталась без ноги. Меня положили в стационар в тяжелом состоянии и в тот же день прооперировали. Целый месяц лечили, а сняли с учета только через 12 лет. Вылечилась я все-таки простым народным средством, которое мне подсказала Антонина Хлобыстина из Челябинска-70 (сейчас […]