Министерство образования Российской Федерации

Челябинский государственный педагогический университет

Контрольная работа по дисциплине:

«Психология детей с проблемами в развитии»

Тема:

«Виды и причины отклонений в развитии у детей»

Введение.......................................................................................................... 3

1. Виды нарушений развития......................................................................... 4

2. Причины отклонений в развитии............................................................... 8

3. Основные закономерности возрастного развития................................... 17

Заключение.................................................................................................... 33

Список используемой литературы............................................................... 34

Введение

Данная работа направлена на теоретическое изучение глобальной проблемы психологии детей с проблемами в развитии появление различных психических отклонений, выявить причины возникновения каких-либо психических заболеваний и отклонений.

Для того чтобы более полно раскрыть данную тему важно поставить некоторые задачи:

1. Разобрать проблему причин возникновения психических отклонений в развитии у детей.

2. Разобрать виды психических отклонений у детей

3. Обобщить все выводы в заключении

Данная тема актуальна и очень важна в любое время, так как эта проблема в России будет существовать всегда.

1. Виды нарушений развития

Психомоторное развитие представляет собой сложный диалектический процесс, который характеризуется определенной последовательностью и неравномерностью созревания отдельных функций, качественным их преобразованием на новом возрастном этапе. При этом каждая последующая стадия развития неразрывно связана с предыдущей.

В основе психомоторного развития лежит генетическая программа, которая реализуется под влиянием различных факторов окружающей среды. Поэтому если ребенок отстает в развитии, прежде всего, необходимо учитывать роль наследственных факторов в этом отставании.

Различные неблагоприятные воздействия во внутриутробном периоде развития, во время родов (родовая травма, асфиксия), а также после рождения могут приводить к нарушениям психомоторного развития ребенка.

Для успешной лечебно-коррекционной и педагогической работы с детьми, имеющими отклонения в развитии, важное значение имеет знание причин и характера нарушений развития.

Хорошо известно, что дети, страдающие одним и тем же заболеванием, по-разному отстают в развитии. Это связано с генотипическими особенностями их центральной нервной системы, с различными влияниями окружающей среды, а также с тем, насколько своевременно поставлен правильный диагноз и начата лечебно-коррекционная и педагогическая работа.

Под причиной отклонения в развитии понимают воздействие на организм внешнего или внутреннего неблагоприятного фактора, который определяет специфику поражения или нарушения развития психомоторных функций.

Известно, что почти любое более или менее длительное неблагоприятное воздействие на развивающийся мозг ребенка может привести к отклонениям в психомоторном развитии. Их проявления будут различны в зависимости от времени неблагоприятного воздействия, т.е. от того, на каком этапе развития мозга оно имело место, его длительности, от наследственной структуры организма и прежде всего центральной нервной системы, а также от тех социальных условий, в которых воспитывается ребенок. Все эти факторы в комплексе определяют ведущий дефект, который проявляется в виде недостаточности интеллекта, речи, зрения, слуха, моторики, нарушений эмоционально-волевой сферы, поведения. В ряде случаев может быть несколько нарушений, тогда говорят об осложненном или сложном дефекте.

Сложный дефект характеризуется сочетанием двух или более нарушений, в одинаковой степени определяющих структуру аномального развития и трудности обучения и воспитания ребенка. Например, сложный дефект имеет место у ребенка с одновременным поражением зрения и слуха, или слуха и моторики и т.п.

При осложненном дефекте возможно выделение ведущего, или главного, нарушения и осложняющих его расстройств. Например, у ребенка с нарушениями умственного развития могут наблюдаться нерезко выраженные дефекты зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, эмоциональные и поведенческие расстройства.

Как ведущий, так и осложняющий дефект могут иметь характер как повреждения, так и недоразвития.

Нередко наблюдается их сочетание.

Особенностью детского мозга является то, что даже его небольшое поражение не остается частичным, локальным, как это имеет место у взрослых больных, а отрицательно сказывается на всем процессе созревания центральной нервной системы. Поэтому ребенок с нарушением речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата при отсутствии ранних коррекционных мероприятий будет отставать в психическом развитии.

Описанные выше нарушения развития являются первичными. Однако наряду с первичными часто имеют место так называемые вторичные нарушения, структура которых зависит от характера ведущего дефекта. Так, отставание психического развития у детей с общим системным недоразвитием речи, прежде всего, будет проявляться в слабости словесной (вербальной) памяти и мышления, а у детей с церебральным параличом – в недостаточности пространственных представлений и конструктивной деятельности.

У детей с недостатками слуха нарушается развитие понимания обращенной речи, с трудом формируются активный словарь и связная речь. При дефектах зрения ребенок испытывает затруднения при соотнесении слова с обозначаемым предметом, он может повторять многие слова, недостаточно понимая их значение, что задерживает развитие смысловой стороны речи и мышления.

Вторичные нарушения в развитии затрагивают, прежде всего, те психические функции, которые наиболее интенсивно развиваются в раннем и дошкольном возрасте. К ним относятся речь, тонкая дифференцированная моторика, пространственные представления, произвольная регуляция деятельности.

Большую роль в возникновении вторичных отклонений в развитии играет недостаточность или отсутствие ранних лечебно-коррекционных и педагогических мероприятий и особенно психическая депривация. Например, обездвиженный ребенок с детским церебральным параличом, не имеющий опыта общения со сверстниками, отличается личностной и эмоционально-волевой незрелостью, инфантильностью, повышенной зависимостью от окружающих.

Не выявленные отклонения в развитии, например, слабо выраженные дефекты зрения и слуха, прежде всего, задерживают темп психического развития ребенка, а также могут способствовать формированию эмоциональных вторичных и личностных отклонений у детей. Находясь в массовых дошкольных учреждениях, не имея к себе дифференцированного подхода и не получая лечебно-коррекционной помощи, эти дети длительное время могут пребывать в ситуации неуспеха. В таких условиях у них часто формируется заниженная самооценка, низкий уровень притязаний; они начинают избегать общения со сверстниками, и постепенно вторичные нарушения все более усугубляют их социальную дезадаптацию.

Таким образом, ранняя диагностика, медицинская и психолого-педагогическая коррекция позволяют добиться значительных успехов в формировании личности детей с отклонениями в развитии.

2. Причины отклонений в развитии

Возникновение аномалий развития связано с действием как разнообразных неблагоприятных факторов внешней среды, так и с различными наследственными влияниями.

В последнее время получены данные о новых наследственных формах умственной отсталости, глухоты, слепоты, сложных дефектов, патологии эмоционально-волевой сферы и поведения, в том числе и раннего детского аутизма (РДА).

При хромосомных болезнях с помощью специальных цитологических исследований выявляют изменение числа или структуры хромосом, что обусловливает генный дисбаланс. По последним данным, на 1000 новорожденных приходится 5–7 детей с хромосомными аномалиями. Хромосомные болезни, как правило, отличаются сложным или осложненным дефектом. При этом в половине случаев имеет место умственная отсталость, которая часто сочетается с дефектами зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, речи. Одним из таких хромосомных заболеваний, затрагивающих, прежде всего интеллектуальную сферу и часто сочетающихся с сенсорными дефектами, является синдром Дауна.

Аномалии развития могут наблюдаться не только при хромосомных, но и при так называемых генных болезнях, когда число и структура хромосом остаются неизменными. Ген представляет собой микроучасток (локус) хромосомы, который контролирует развитие определенного наследственного признака. Гены стабильны, но их стабильность не абсолютна. Под влиянием различных неблагоприятных факторов окружающей среды происходит их мутация. В этих случаях мутантный ген программирует развитие измененного признака.

Если мутации возникают в единичном микроучастке хромосомы, то говорят о моногенных формах аномального развития; при наличии изменений в нескольких локусах хромосом – о полигенных формах аномального развития. В последнем случае патология развития обычно является следствием сложного взаимодействия как генетических, так и внешних, средовых факторов.

В связи с большим разнообразием наследственных заболеваний ЦНС, обусловливающих аномалии развития, их дифференциальная диагностика весьма затруднена. Вместе с тем необходимо отметить, что правильный ранний диагноз заболевания имеет первостепенное значение для проведения своевременных лечебно-коррекционных мероприятий, оценки прогноза развития, а также для предупреждения в данной семье повторного рождения детей с отклонениями в развитии.

Наряду с наследственной патологией нарушения психомоторного развития могут возникать в результате воздействия на развивающийся мозг ребенка различных неблагоприятных факторов окружающей среды. Это – инфекции, интоксикации, травмы и т.п.

В зависимости от времени воздействия этих факторов выделяют внутриутробную, или пренаталъную, патологию (воздействие в период внутриутробного развития); катальную патологию (повреждения в родах) и постнатальную (неблагоприятные воздействия после рождения).

В настоящее время установлено, что внутриутробная патология часто сопровождается повреждением нервной системы ребенка в родах. Это сочетание в современной медицинской литературе обозначается термином перинатальная энцефалопатия. Причиной перинатальной энцефалопатии, как правило, является внутриутробная гипоксия в сочетании с асфиксией и родовой травмой.

Наиболее тяжелые отклонения в развитии возникают при клинической смерти новорожденных, которая возникает при сочетании внутриутробной, патологии с тяжелой асфиксией в родах. Установлена определенная зависимость между длительностью клинической смерти и тяжестью поражения ЦНС. При клинической смерти более 7–10 минут часто возникают малообратимые изменения со стороны ЦНС с проявлениями в дальнейшем детского церебрального паралича, речевых расстройств, нарушений умственного развития.

Напомним, что тяжелые родовые травмы, гипоксия и асфиксия в родах могут быть как единственной причиной аномального развития, так и фактором, сочетающимся с внутриутробным недоразвитием мозга ребенка.

Среди причин, обусловливающих отклонения в психомоторном развитии ребенка, определенную роль может играть иммунологическая несовместимость между матерью и плодом по резус-фактору и антигенам крови.

Резус или групповые антитела, проникая через плацентарный барьер, вызывают распад эритроцитов плода. В результате этого распада из эритроцитов выделяется особое, токсичное для центральной нервной системы вещество – непрямой билирубин. Под влиянием непрямого билирубина в первую очередь поражаются подкорковые отделы мозга, слуховые ядра, что приводит к нарушениям слуха, речи, расстройствам эмоциональной сферы и поведения. Возникает так называемая билирубиновая энцефалопатия

При преимущественно внутриутробных поражениях мозга возникают наиболее тяжелые отклонения в развитии, включающие умственную отсталость, недоразвитие речи, дефекты зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата. Эти сложные дефекты могут сочетаться с пороками развития внутренних органов, которые часто наблюдаются при различных инфекционных, особенно вирусных, заболеваниях беременной женщины Наиболее тяжелое поражение плода возникает при заболевании матери в первом триместре беременности.

Частота поражения плода при различных вирусных заболеваниях будущей матери неодинакова. Наиболее неблагоприятны в этом отношении краснуха, эпидемический паротит, корь. Поражение плода также может быть и при заболевании беременной женщины инфекционным гепатитом, ветряной оспой, гриппом и др.

У женщин, перенесших во время беременности краснуху, особенно в период эмбриогенеза, т.е. от 4 недель до 4 месяцев, отмечается высокая частота рождения детей с пороками развития мозга, дефектами органов слуха, зрения, а также сердечно-сосудистой системы, иначе говоря, у младенцев этих женщин имеет место так называемая рубеолярная эмбриопатия.

Внутриутробная патология имеет место при наличии у беременной женщины скрытых (латентных) хронических инфекций, особенно таких, как токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис и др. Поражение мозга плода при этих инфекциях часто приводит к умственной отсталости, сочетающейся с нарушениями зрения, опорно-двигательного аппарата, эпилептическими припадками и др.

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают также внутриутробные интоксикации, нарушения обмена веществ у беременной женщины.

Внутриутробные интоксикации могут возникать при применении матерью во время беременности лекарственных средств. Доказано, что большинство лекарственных препаратов проходит через плацентарный барьер и проникает в кровеносную систему плода. К таким препаратам относятся нейролептические, снотворные и успокаивающие средства, многие антибиотики, салицилаты, и в частности, аспирин, анальгетики, в том числе лекарства, применяемые при головной боли, и многие другие. Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода могут оказать различные гормональные препараты и даже большие дозы витаминов, препарата кальция Особенно выражен токсический эффект всех этих препаратов в ранние сроки беременности.

Особенно неблагоприятное влияние на развивающийся плод оказывает употребление матерью во время беременности алкоголя, наркотических средств, а также курение

Специальные исследования последних лет показали наличие связи между сроком беременности и характером влияния алкоголя на потомство. Употребление алкоголя будущей матерью в первом триместре беременности, особенно в первые недели после зачатия, как правило, вызывает гибель клеток зародыша, что приводит к грубым порокам развития нервной системы плода. Алкоголизация плода на более поздних сроках беременности вызывает структурные изменения в его нервной и костной системах, а также в различных внутренних органах. Такие системные проявления алкогольного повреждения плода во внутриутробном периоде получили название алкогольного синдрома плода. При алкогольном синдроме плода выраженные нарушения психомоторного развития, включающие умственную отсталость, обычно сочетаются с множественными пороками развития: дефектами в строении черепа, лица, глаз, ушных раковин, скелетными аномалиями, врожденными пороками сердца и выраженной дисфункцией со стороны центральной нервной системы.

Установлено, что хронический алкоголизм матери, как правило, сочетается со систематическим курением, более частым употреблением наркотиков и лекарственных препаратов с наркотическим действием. В этих случаях у ребенка наблюдаются явно выраженные отклонения в развитии, сочетающиеся с нарушениями поведения и часто судорожными припадками. Кроме того, многие из этих детей отличаются выраженной физической ослабленностью, низкой жизнеспособностью.

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают различные нарушения обмена веществ у беременной женщины, чаще всего возникающие при поздних токсикозах беременности, особенно при невропатии.

Отрицательное воздействие на развитие плода оказывают также такие заболевания, как сахарный диабет, гормональная недостаточность, различные наследственные болезни обмена веществ, например фенилкетонурия.

Причиной нарушения развития плода могут быть различные физические факторы, и в первую очередь, ионизирующая радиация, а также действие токов высокой частоты, ультразвука и др. Кроме непосредственного повреждающего действия на мозг плода, эти факторы имеют мутагенное влияние, т.е. повреждают половые клетки родителей и приводят к генетическим заболеваниям.

Нарушения психомоторного развития возникают и под влиянием различных неблагоприятных факторов после рождения. В этих случаях отмечаются постнатальные отклонения в развитии, имеющие органическую или функциональную природу.

К причинам органического характера относятся, прежде всего, различные нейроинфекции – энцефалиты, менингиты, менингоэнцефалиты, а также вторичные воспалительные заболевания мозга, возникающие как осложнения при различных инфекционных детских заболеваниях (кори, скарлатине, ветряной оспе и др.). При воспалительных заболеваниях головного мозга часто имеет место гибель нервных клеток с последующим замещением их рубцовой тканью. Кроме того, в этих условиях может развиваться гидроцефалия с повышением внутричерепного давления (гидроцефально-гипертензионный синдром). Оба этих фактора – гибель нервных клеток и развитие гидроцефалии – способствуют атрофии участков мозга, что приводит к различным отклонениям в психомоторном развитии, которые проявляются в виде двигательных и речевых расстройств, нарушений памяти, внимания, умственной работоспособности, эмоциональной сферы и поведения. Кроме того, иногда наблюдаются головные боли и судорожные припадки.

Черепно-мозговые травмы также могут вызывать органическое повреждение ЦНС. Характер последствий черепно-мозговой травмы зависит от ее вида, обширности и локализации поражения мозга. Однако следует иметь в виду, что при повреждении незрелого мозга нет прямой корреляции между локализацией и тяжестью поражения, с одной стороны, и отдаленными последствиями в аспекте нарушений психомоторного развития, с другой. Поэтому при оценке роли экзогенно-органических факторов в возникновении отклонений в психомоторном развитии необходимо учитывать время, характер и локализацию повреждения, а также особенности пластичности нервной системы ребенка, его наследственную структуру, степень сформированности нервно-психических функций в момент повреждения мозга.

Нарушения психомоторного развития отмечаются у детей с тяжелыми и длительными соматическими заболеваниями.

Известно, что многие соматические заболевания у новорожденных и грудных детей могут обусловливать поражение нервной системы в результате нарушений обмена веществ и накопления токсических продуктов; неблагоприятно воздействующих на развивающиеся нервные клетки. Поражение нервной системы при соматических заболеваниях чаще возникает у недоношенных и гипотрофичных детей, а также в случаях внутриутробной гипоксии и асфиксии в родах.

Так, задержка психомоторного развития различной степени выраженности может наблюдаться у детей с нарушениями кишечного всасывания. Нервно-психические отклонения проявляются у них уже с первых месяцев жизни: они отличаются повышенной нервной возбудимостью, нарушениями сна, замедленным формированием положительных эмоциональных реакций, общения со взрослым. В дальнейшем эти дети отстают в умственном и речевом развитии, у них с задержкой формируются все интегративные функции, в частности зрительно-моторная координация.

К функциональным причинам, вызывающим отклонения психомоторного развития, относятся социально-педагогическая запущенность, эмоциональная депривация (недостаточность эмоционально положительного контакта со взрослым), главным образом в первые годы жизни Известно, что неблагоприятные условия воспитания, особенно в младенческом и раннем возрасте, замедляют развитие коммуникативно-познавательной активности детей. Выдающийся отечественный психолог Л.С. Выготский неоднократно подчеркивал, что процесс формирования психики ребенка определяется социальной ситуацией развития.

Нарушения психомоторного развития имеют различную динамику. Наряду со стойкими отклонениями в развитии, обусловленными органическим поражением мозга, наблюдается множество так называемых обратимых вариантов, которые возникают при легкой мозговой дисфункции, соматической ослабленно, педагогической запущенности, эмоциональной депривации. Эти отклонения могут быть полностью преодолены при условии своевременного проведения необходимых лечебно-коррекционных мероприятий.

Среди таких обратимых форм нарушений в первые годы жизни наиболее часто наблюдаются отставания в развитии моторики и речи.

Следует отметить важность медицинской диагностики таких функциональных расстройств. Только комплексный эволюционный анализ развития ребенка в целом и его неврологических нарушений в частности является основой правильного диагноза и прогноза.

Практика показывает, что многие родители при наличии у детей речевых и двигательных нарушений основное значение придают медикаментозному лечению, явно недооценивая важность коррекционной работы.

В настоящее время установлено, что существует много вариантов функциональных, парциальных (частичных) отклонений, проявляющихся, прежде всего в отставании развития речи или моторики, которые обусловлены особенностями созревания мозга. Подход к лечению и преодолению этих отклонений сугубо индивидуален, и далеко не всем детям показано интенсивное стимулирующее лечение.

Возрастные закономерности психомоторного развития детей в норме и патологии.

3. Основные закономерности возрастного развития

Для того чтобы как можно раньше выявить у ребенка отклонения в развитии, важно не только иметь представление об их причинах, но и знать основные закономерности нормального психомоторного развития.

Психическое развитие осуществляется под влиянием биологических и социальных факторов в их неразрывном единстве. Соотношение этих факторов в формировании различных функций неоднозначно. Становление таких жизненно важных функций, как регуляция дыхания, сердечнососудистой деятельности, пищеварения, в основном предопределяется биологическими факторами (генетической программой развития). Формирование же функциональных систем, связанных с высшей нервной деятельностью, в значительной степени обусловлено особенностями социального окружения, обучения и воспитания.

Л.С. Выготским было выдвинуто положение о ведущей роли обучения и воспитания в психическом развитии ребенка. Он подчеркивал, что высшие психические функции (произвольное внимание, активное запоминание, мышление и речь) проходят длительный путь своего формирования и преимущественно зависят от окружающей социальной среды. При этом среда выступает не только как условие, но и как источник развития.

Особенности психического развития в норме и патологии в значительной степени связаны с закономерностями созревания мозга, которое также обусловлено взаимодействием генетических и средовых факторов.

Закономерности развития мозга и созревания функциональных систем определяют преемственность этапов нервно-психического развития ребенка. Это определяется важным принципом эволюции мозга, а именно принципом гетерохронности его развития. Как указывал Л.С. Выготский, каждая психическая функция имеет свой оптимальный этап формирования, который соответствует периоду главенствующего положения этой функции в психике. Интенсивное и неравномерное развитие психических функций в эти периоды обусловливает их повышенную ранимость. Неравномерность созревания проявляется в парциальных (частичных) задержках развития. Например, при нормальном психическом развитии у ребенка может наблюдаться удовлетворительное понимание речи и временное отставание в становлении активной, разговорной речи. Про таких детей родители обычно говорят: «Все понимает, но не говорит». Безусловно, при таком неравномерном развитии речи ребенок должен быть тщательно обследован врачом-психоневрологом и логопедом.

Наряду с неравномерностью созревания отдельных функциональных систем и их звеньев важное значение для нормального психического развития имеет их взаимодействие, иначе не возникнет полноценного соединения систем в единый ансамбль, что приведет к специфическим отклонениям в развитии. Несмотря на различный темп созревания каждой функциональной системы на разных этапах возрастного развития ребенка, его мозг во все периоды жизни работает как единое целое, что предполагает формирование межсистемных связей.

Развитие межсистемных связей в нормальном онтогенезе начинается в первые месяцы жизни ребенка. Затем их развитие осуществляется все интенсивнее. При этом наиболее активно формируются связи с двигательно-кинестетическим анализатором: поворот головы в сторону звука – слухо-моторные связи, манипуляции с игрушкой – зрительно-тактильно-кинестетические и зрительно-тактильно-моторные, самоподражание звукам – слухо-вокальные. И наконец, развивается одна из узловых функций первого полугодия жизни – зрительно-моторная координация, которая будет совершенствоваться на протяжении всего дошкольного возраста.

У новорожденного ребенка, наряду с набором первичных врожденных рефлексов, обеспечивающих жизненно важные функции сосания, глотания, дыхания, регуляции мышечного тонуса, отмечается преобладание восприятия контактных раздражений. На различные тактильные раздражители ребенок отвечает общей и местной двигательной реакцией. При этом наиболее развиты у него защитные рефлексы, возникающие при раздражении глаз или области рта. Так, при болевом раздражении в области глаз ребенок зажмуривает глаза, в области угла рта – поворачивает голову в противоположную сторону. Кроме того, у него хорошо выражены все безусловные рефлексы, связанные с кормлением. Угнетение или чрезмерная выраженность безусловных рефлексов свидетельствуют о поражении нервной системы.

Одним из важных показателей нормального психомоторного развития и формирования межфункциональных связей является, в частности, фиксация взора ребенка на своей руке, которая в норме возникает в возрасте 2–3 месяцев, а затем направление руки к объекту. С 12–13 недель ребенок начинает вскидывать руки на зрительный стимул и направлять их к объекту. Он также направляет руки ко рту, следит за движением своих рук. К 4 месяцам у ребенка формируется реакция активного осязания под контролем зрения. Это проявляется в том, что после зрительного сосредоточения на каком-либо предмете он направляет к нему обе руки и начинает ими водить по этому предмету. В возрасте 5–5, 5 месяцев ребенок начинает захватывать предметы.

Зрительно-моторная координация становится узловой функцией с 5‑го месяца жизни ребенка. Это проявляется в том, что ребенок тянется к видимому и близко расположенному предмету, контролируя движения руки взглядом. На этом же этапе у ребенка формируются зрительно-тактильно-моторные связи, что проявляется в тенденции тянуть в рот находящуюся в руке игрушку.

Развитие трехзвеньевой связи типа зрительно-моторно-тактильной служит основой для формирования в дальнейшем манипулятивной и игровой деятельности.

На основе зрительно-моторного манипулятивного поведения у ребенка уже со второго полугодия жизни формируется активная познавательная деятельность.

Уже в процессе наблюдения за ребенком раннего возраста можно отметить те особенности его поведения, которые характерны для отставания психомоторного развития. В особо тяжелых случаях ребенок вообще может не проявлять интереса к окружающему; или же его действия с предметом могут иметь характер стереотипии – длительных и однообразных повторений одних и тех же действий: он однообразно стучит предметом о – предмет, раскачивается, размахивает руками перед глазами и т.д. Подобное поведение характерно для детей с различными отклонениями в психическом развитии. Оно может наблюдаться у умственно отсталых детей, а также у детей, страдающих ранним детским аутизмом или задержкой психического развития вследствие эмоциональной депривации.

В основе формирования и развития психики ребенка лежит разнообразная деятельность, взаимодействие с внешним миром, и прежде всего – с окружающими взрослыми.

Если у малыша имеется двигательная или сенсорная недостаточность, то у него, прежде всего, нарушено формирование восприятия предметов окружающего мира. Несформированность предметных действий задерживает становление предметного восприятия. Известно, что предметные действия развиваются по мере совершенствования общей моторики под контролем зрения. Так, ребенок начинает активно манипулировать с предметами, если он хорошо держит голову, устойчиво сидит и когда у него сохранно зрительное восприятие. Только в этих условиях развивается описанное выше зрительно-моторное манипулятивное поведение.

По мере действия с предметами у малыша развивается активное осязание, появляется возможность узнавания предмета на ощупь. Эта функция – стереогноз – имеет важное значение для развития познавательной деятельности. У детей с отклонениями в развитии, особенно при наличии двигательных и зрительных нарушений, спонтанное развитие этой функции нарушено, и необходимы специальные коррекционные занятия по ее формированию.

На каждом возрастном этапе та или иная психическая или моторная функция имеет ведущее (доминирующее) значение в общем, поступательном характере психомоторного развития. У ребенка первых месяцев жизни такой функцией является зрительное восприятие. К 3 месяцам ведущую роль в психическом развитии ребенка начинает играть слуховое восприятие.

Реакция на звуковой раздражитель с возможностью локализации звука в пространстве появляется у здорового ребенка в возрасте 7–8 недель, более отчетливо – в 10–12 недель, когда ребенок начинает поворачивать голову в сторону звукового раздражителя. Спустя некоторое время такая же реакция возникает на звучащую игрушку. В возрасте 8–10 недель ребенок поворачивается к источнику звука, расположенному над головой, а к 3 месяцам он быстро локализует звук любого направления не только в положении лежа, но и в вертикальном положении на руках у взрослого.

К 3 месяцам слуховые реакции начинают приобретать доминантный характер, если заговорить с двигательно-возбужденным и кричащим ребенком или погреметь звучащей игрушкой, он замирает и перестает кричать. Если в момент появления звукового раздражителя ребенок был спокоен или спал, он вздрагивает.

Отсутствие слуховых реакций, их несимметричность либо чрезмерная длительность латентного периода могут указывать на нарушения слуха. Такой ребенок срочно нуждается в специальном обследовании – электрокорковой аудиометрии.

При этом следует иметь в виду, что отсутствие или слабость реакций на звуковые раздражители чаще всего обусловлены снижением слуха, в то время как неравномерность реакций на звуки, расположенные с разных сторон, может быть обусловлена и особенностями поведения взрослых. Так, если взрослый подходит к кроватке ребенка всегда с одной стороны, то и поворот на звук в эту сторону будет проявляться более четко. Если в этих случаях дать указание родителям о необходимости речевого контакта с ребенком с другой стороны, то быстро можно отметить одинаковость слуховых реакций.

При оценке слуховой функции у ребенка 3–6 месяцев следует обратить внимание на способность локализовать звук в пространстве, избирательность и дифференцированность реакции. Так, ребенок в возрасте 3 месяцев быстро и точно поворачивает голову к источнику звука. Ребенок же в возрасте 5–6 месяцев быстро поворачивает голову к источнику звука только тогда, когда его внимание не отвлечено другими, более сильными раздражителями, т.е. если он в этом момент не занимается с игрушкой, не общается со взрослым и т.п. В противном же случае ребенок может вообще не проявить реакции на звук либо отреагировать на него после длительного латентного периода. Это свидетельствует не о снижении уровня звукового восприятия, а о развитии функции активного внимания.

У детей с отклонениями в развитии реакции на звук могут отсутствовать, быть неярко выраженными, фрагментарными или патологическими. Отсутствие реакций наблюдается при глухоте или тяжелой тугоухости, а также при глубокой умственной отсталости и иногда при раннем детском аутизме. Фрагментарность реакции, когда ребенок воспринимает звуковой раздражитель, но не поворачивается к нему, может быть обусловлена двигательными или зрительными дефектами. Снижение реакции проявляется в виде удлинения латентного периода, ее быстрого угасания.

Это имеет место у заторможенных и апатичных детей, а также при раннем детском аутизме. В отличие от тугоухих детей, которые реагируют только на более громкие звуки, для вызывания реакции у этих детей часто необходима повторная стимуляция.

У ребенка, перенесшего родовую травму, асфиксию, особенно при наличии у него повышенного внутричерепного давления, реакция на звуковой стимул часто усилена и возникает очень быстро. Такой ребенок в ответ на любой звуковой раздражитель сильно вздрагивает, кричит, иногда у него появляется дрожание ручек и подбородка. Подобного типа реакция является патологической. Ее длительное сохранение характерно для детей с задержкой психического развития и повышенной возбудимостью нервной системы.

Первый год жизни имеет важнейшее значение в психическом развитии ребенка. Мозг развивается в наиболее высоком темпе. Ребенок, вначале беспомощный, к концу первого года жизни овладевает прямостоянием, ходьбой, предметно-манипулятивной деятельностью, начальным пониманием обращенной речи. Именно в это г период начинается становление речи как средства общения, т.е. формируется сугубо человеческая функция, на развитие которой в эволюции ушли миллионы лет.

В психомоторном развитии ребенка первого года жизни выделяют несколько периодов, на каждом из которых происходит поступательное усложнение довербальных форм общения, составляющих основу для становления речи и мышления

Уже в первый период – период новорожденное (0–1 мес.) наряду с набором врожденных приспособительных реакций, играющих основную роль в жизнедеятельности организма, можно с 3–4-й недели жизни выявить начальные предпосылки так называемого коммуникативного поведения: в ответ на обращенный к ребенку ласковый голос или улыбку начинает к возникать ротовое внимание – ребенок замирает, его губы слегка вытягиваются вперед, он как бы «слушает» губами.

Вслед за этой реакцией появляется улыбка. Уже в период новорожденности можно отметить, что ребенок быстрее реагирует на голос, чем на звучащую игрушку.

Во втором периоде (1–3 мес.) у ребенка наряду с интенсивным развитием реакций на зрительные и слуховые раздражители более отчетливо проявляются эмоциональные реакции на общение со взрослым: стабилизируется улыбка, а к концу периода появляется смех. К 3 месяцам у ребенка начинает развиваться выраженная эмоциональная реакция на появление взрослого – «комплекс оживления». Попытка вступить в контакт с ребенком 10–12 недель вызывает у него радостное оживление, повизгивание, вскидывание ручек, перебирание ножками, голосовые реакции. На этом возрастном этапе комплекс оживления возникает при виде как знакомого, так и незнакомого лица.

Своевременное появление и хорошая выраженность комплекса оживления свидетельствуют о нормальном психическом развитии ребенка.

У детей, которые в дальнейшем демонстрируют выраженные отклонения в психическом развитии, комплекс оживления и другие эмоционально-мимические и голосовые реакции на все окружающие стимулы отсутствуют. Недоразвитие отдельных компонентов комплекса оживления, например движений рук или ног (двустороннее или одностороннее), может указывать на поражение двигательной сферы; слабость или отсутствие голосовых реакций или носовой оттенок голоса характерны для поражения речедвигагельной мускулатуры, что в дальнейшем может привести к речевым расстройствам.

Отсутствие комплекса оживления или его парадоксальность, например появление страха, крика и других отрицательных эмоций, характерны для детей с эмоциональными нарушениями – ранним детским аутизмом, ранней детской нервностью и другими расстройствами.

Поскольку комплекс оживления формируется в тесной взаимосвязи с развитием зрения и слуха, то при дефектах этих анализаторов он может отсутствовать или проявляться в рудиментарной форме. При врожденной слепоте или глухоте и особенно при сочетании этих дефектов комплекс оживления на данном возрастном этапе отсутствует.

При не резко выраженном поражении центральной нервной системы у детей, перенесших родовую травму, асфиксию, желтуху новорожденных, а также у недоношенных и незрелых комплекс оживления проявляется в более поздние сроки. Он также может отсутствовать у детей, воспитывающихся в условиях эмоциональной депривации.

В третьем периоде (3–6 мес.) реакции, входящие в комплекс оживления, все более дифференцируются. Ребенок старше 4 месяцев при приближении к нему взрослого и при попытке вступить с ним в контакт внимательно всматривается в лицо взрослого, широко открывает глаза и рот, притормаживает общие движения. Таким образом, у него проявляется ориентировочная реакция, которая в одних случаях переходит в радостное оживление, а в других сменяется страхом и криком. Следует отметить, что реакция страха на этом возрастном этапе появляется не у всех детей. Это зависит от индивидуальных особенностей ребенка, а также от условий его воспитания и окружения. Чрезмерная же выраженность реакции страха на этом возрастном этапе характерна для детей с повышенной нервной возбудимостью, ранним детским аутизмом. Она может быть первым признаком врожденной детской нервности, легкой мозговой дисфункции, повышения внутричерепного давления при гидроцефалии. Она также характерна для детей с детским церебральным параличом.

Отсутствие дифференциации комплекса оживления на этом возрастном этапе характерно для задержки психомоторного развития, в том числе вследствие недостаточного общения взрослых с ребенком. Дифференциация комплекса оживления раньше происходит у детей, воспитывающихся дома, чем у детей, находящихся в детских учреждениях.

К концу этого возрастного этапа ребенок начинает узнавать мать. Правда, эта реакция еще очень непостоянна, и ее появление зависит от многих условий, поэтому ее отсутствие не имеет самостоятельного диагностического значения. Однако если ребенок узнает мать, то это говорит о хорошем психическом развитии ребенка.

Для оценки психического развития на этом возрастном этапе важно проследить, как ребенок реагирует на игрушку. Ведущей формой деятельности в этом возрасте становится манипулирование игрушкой.

Ребенок не только длительно фиксирует взор на игрушках и прослеживает за их перемещением, но направляет к ним руки, схватывает их, тянет в рот. Это сопровождается выразительными эмоциональными реакциями: он то улыбается, то хмурится.

К концу периода видоизменяется характер зрительного прослеживания. Если ранее дети следили за предметом не отрывая взгляда, а выпустив предмет из поля зрения, больше к нему не возвращались, то после 5 месяцев ребенок, следя за предметом, как бы «ощупывает» его взглядом; если при этом его внимание переключить на другой предмет (лицо взрослого), то через секунду он может вернуться к активному рассматриванию игрушки. Проявление этой функции – очень важный показатель нормального нервно-психического развития.

В этот период интенсивно развиваются голосовые реакции, которые начинают приобретать некоторую самостоятельность. Наряду с певучим гудением к концу периода появляются лепет, а также избирательность и дифференцированность реакций на звук и способность локализовать звук в пространстве.

В развитии движений рук ведущую роль начинает играть зрительный анализатор: к концу периода ребенок быстро и точно направляет руку к игрушке, расположенной в поле его зрения.

На следующем четвертом этапе развития (6–9 мес.) при общении ребенка со взрослым у него отчетливо проявляется ориентировочная реакция, которая сменяется реакцией радостного оживления на знакомые лица и реакцией страха на незнакомые. В некоторых случаях можно наблюдать, как ориентировочная реакция переходит в познавательный интерес, минуя реакцию страха.

Отличительной особенностью психического развития ребенка на этом возрастном этапе является его готовность к совместному со взрослым манипулированию игрушкой. Кроме того, к концу этого этапа у ребенка появляются начальные элементы общения со взрослым с помощью жестов. Он протягивает к взрослому руки, показывая, что хочет на руки, либо тянется руками к далекому предмету, если хочет его получить.

Отклонениями от нормального возрастного развития на этом этапе являются: полное безразличие к общению со взрослым (умственная отсталость, выраженная задержка психического развития – аутизм); общий комплекс оживления и подражательная улыбка вместо ориентировочной реакции и игрового манипулирования (задержка психического развития); чрезмерная выраженность и длительность реакции страха, переходящая в реакцию протеста и препятствующая общению (врожденная детская нервность, аутизм, гипервозбудимость).

Для диагностики отклонений развития на данном возрастном этапе важное значение имеет оценка реакции ребенка на обращенную речь. При нормальном развитии к концу этого этапа ребенок должен проявлять начальное ситуационное понимание обращенной речи, отвечая действием на словесную инструкцию. Например, он поднимает голову и глаза к лампе на вопрос: «Где огонек?», прижимается щекой к матери на просьбу «Поцелуй маму» и т.п. К концу периода он также обучается игре в «ладушки», ищет спрятанную у него на глазах игрушку.

Закономерным в этом возрасте является появление лепета. При общении со взрослым, после того как преодолена ориентировочная реакция и страх, ребенок начинает произносить цепочки слогов ба-ба-ба, ма-ма-ма. Если взрослый начнет отвечать ему тем же, голосовая активность ребенка возрастает, появляется радостное оживление и ребенок будет стараться подражать взрослому и самому себе. К 9 месяцам наблюдается расцвет лепета, он обогащается новыми звуками, интонациями и становится постоянным ответом на голосовое обращение взрослого.

При отставании в психическом развитии, при детском церебральном параличе, аутизме, глухоте, выявляемых в дальнейшем тяжелых нарушениях речи лепет отсутствует или проявляется в рудиментарной форме.

Пятый период возрастного развития ребенка первого года жизни (9–12 мес.) характеризуется прежде всего появлением нового типа общения со взрослым, а именно предметно-действенного. Контакт с ребенком устанавливается и поддерживается с помощью ярких предметов и игрушек, которыми реактивно манипулирует. При этом он начинает проявлять избирательное отношение к различным предметам, но у eгo всегда отчетливо выражена реакция на новизну. Характерной особенностью этого этапа развития является то, что активная ориентировочно-исследовательская деятельность ребенка начинает подавлять реакцию страха на новые раздражители.

Комплекс оживления в этом возрасте при нормальном психическом развитии закономерно угасает. Поэтому его выраженность, даже у недоношенного и ослабленного ребенка, является одним из признаков задержки психического развития.

Для диагностики психического развития ребенка на этом возрастном этапе важное значение имеет комплексная оценка эмоциональных реакций.

При отставании в психическом развитии у ребенка отсутствует адекватная реакция на незнакомого человека, нет интереса к игрушкам, не выражена реакция на новизну, нет познавательных и дифференцированных эмоций. Мимика таких детей однообразна, улыбка носит подражательный характер и возникает в ответ на любое улыбающееся лицо взрослого, у них может наблюдаться недифференцированный комплекс оживления и автоматическое зрительное прослеживание.

У детей с аутизмом предметно-действенное общение со взрослым не развивается. При церебральном параличе обычно отсутствуют выразительные мимические и голосовые реакции, из-за двигательных нарушений ребенок затрудняется в захвате игрушки и взаимодействии со взрослым, но при сохранном интеллекте всегда наблюдается адекватность и избирательность эмоциональных реакций.

Важное значение для диагноза и прогноза отклонений в развитии имеет также выявление реакции ребенка на речевое общение. Начиная с 9 месяцев дети с нормальным слухом и интеллектом адекватно реагируют на обращение, речь, ее интонацию, откликаются на свое имя, отвечают действием на некоторые знакомые словосочетания типа: «открой рот», «дай ручку» и др. К концу этого периода при слове «нельзя» большинство детей перестает тянуться к какому-либо предмету, т.е. действия ребенка начинают более отчетливо подчиняться словесным командам, что свидетельствует о начале развития регулирующей функции речи. К году ребенок понимает и простую обиходную речь. Однако необходимо отметить, что указанные функции развиваются у ребенка не спонтанно, а лишь процессе специальных занятий. Поэтому они могут отсутствовать при педагогической запущенности.

Наряду с оценкой понимания речи следует обратить внимание и на произносимые ребенком звуки. Для начала этого этапа развития характерен активный лепет, состоящий из 5–6 слогов. Ребенок эхолалично повторяет слоги, хорошо копирует интонацию, воспроизводит мелодическую схему знакомых фраз, с удовольствием произносит различные звукосочетания с губными звуками, восклицания, междометия. Все эти звуки он сопровождает выразительной мимикой и жестами.

К концу периода ребенок чаще, чем раньше, обращает внимание на лицо говорящего, кивает головой в знак утверждения и качает головой в знак отрицания. Его голосовое общение со взрослым расширяется, он выражает эмоции удовольствия и неудовольствия. Большинство детей сигнализирует о биологических потребностях и интонационно выражает просьбу.

Качественной особенностью этого периода является начало общения ребенка со взрослым при помощи звукосочетаний.

В норме на этом этапе у большинства детей кончается доречевой период и начинается развитие речи. Одновременно появляется и новый интерес – рассматривание книг с картинками. В результате специальных занятий ребенок научается узнавать на картинках знакомые предметы, показывать их по инструкции и затем обозначать лепетными словами. Развивается также интерес к ритмам простых песен.

Развитие речевого общения в указанном объеме является показателем хорошего психического развития. При отставании психического развития ребенок на этом возрастном этапе не понимает обращенной речи и не начинает говорить сам. Он также не стремится к предметно-действенному общению со взрослым. Следует отметить, что если у ребенка все позитивные компоненты этого возрастного этапа хорошо выражены, и но он не начинает произносить собственные лепетные слова, то это не имеет прямого диагностического значения, так как появление активной речи отличается большими индивидуальными вариациями.

При нормальном психическом развитии к концу этого этапа наблюдается выраженная дифференцированность сенсорных реакций, которые можно оценить, наблюдая за игровыми действиями ребенка.

Он радостно играет в прятки, звонит в колокольчик, привлекая внимание окружающих, играет со своим изображением в зеркале, ищет спрятанный предмет, предпочитает пользоваться звучащими игрушками, начинает применять предметы по их назначению – пить из чашки, есть ложкой и т.п.

Формирование психических функций у ребенка раннего возраста в значительной степени зависит от условий среды и воспитания (в широком смысле). При этом ведущая роль принадлежит общению с матерью. Наши наблюдения показывают, что развитие этой «взаиморегулирующей» системы «мать – ребенок» составляет основу для формирования всех психомоторных функций у здорового ребенка и особенно у детей с отклонениями в развитии.

Роль упражнений анализаторных систем в созревании коры головного мозга была экспериментально доказана многочисленными исследованиями. В частности, еще в 1956 г. Б.Н. Клоссовским и Е.Н. Космарской было показано, что полное одномоментное выключение рецепторов зрительного, слухового и вестибулярного анализаторов у щенков раннего возраста приводит к замедлению роста мозга. Последующие исследования многих авторов показали, что лишение зрительного, слухового, двигательно-кинестетического анализаторов специфических раздражителей в раннем возрасте, особенно в период их интенсивного формирования, ведет к уменьшению величины корковых отделов, в которых осуществляется анализ и синтез этих раздражителей. Таким образом, поскольку созревание мозга после рождения находится в тесной связи с функционированием анализаторов, особо важное значение приобретает ранняя диагностика сенсорных и двигательных дефектов и их своевременная коррекция.

Особо важная роль в психическом развитии ребенка принадлежит речи, причем не только в развитии высших форм логического мышления, но и в формировании восприятия. Речевое недоразвитие обычно сочетается с отставанием в общем, психическом развитии.

Наиболее серьезные нарушения в развитии имеют место при сложном дефекте. Так, у детей с церебральным параличом двигательные нарушения часто сочетаются с дефектами зрения, слуха, которые при отсутствии ранней коррекционной работы приводят к отставанию в психическом развитии.

Развитие психики ребенка зависит от его взаимодействия с внешним миром. Специфика сложного дефекта при детском церебральном параличе накладывает ограничения на это взаимодействие, что является одной из причин нарушений психического развития.

У детей с сенсорными и двигательными дефектами не развивается предметное восприятие и с трудом формируются предметные действия,

Мы уже отмечали, что для развития восприятия предметов окружающего мира важное значение имеет согласованность движений руки и глаза. У детей с дефектами зрения, детским церебральным параличом зрительно-моторная координация развита недостаточно.

При нарушениях слуха также создаются неблагоприятные условия для психического развития ребенка. В этих случаях отчетливо выражено отставание в развитии речи, затруднено, формирование словесно опосредованных форм памяти, словесно-логического мышления, навыков общения.

Ребенок с двигательными и сенсорными дефектами развивается в условиях своеобразной сенсорной и двигательной депривации.

Для многих детей с отклонениями в развитии характерно задержанное формирование гностических функций. Гнозис представляет собой сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на распознавание объекта как целого и отдельных его характеристик.

Недостаточная сформированность зрительного гнозиса проявляется в трудностях узнавания некоторых изображений, особенно заштрихованных, перевернутых, недорисованных.

Специфическим проявлением недостаточности зрительного гнозиса у детей с отклонениями в развитии является трудность выделения целостного изображения из фона.

Недостаточность слухового гнозиса проявляется в основном в несформированности фонематического восприятия, что задерживает становление понимания речи, звукопроизношения, а в дальнейшем – навыков письма.

У большинства детей с отклонениями в развитии значительно нарушено формирование пространственных представлений. Восприятие пространства – результат совместной деятельности различных анализаторов, среди которых особо важная роль принадлежит двигательно-кинестетическому. При выраженности пространственных нарушений дети испытывают затруднения при выполнении таких заданий, как сложение разрезных картинок, копирование фигур из палочек, кубиков.

У многих детей с отклонениями в развитии наблюдается недостаточность тонких дифференцированных движений пальцев рук, что задерживает у них развитие предметно-практической деятельности.

Заключение

Итак, на основе всего вышесказанного можно сделать некоторые выводы:

1. Возникновение аномалий развития связано с действием как разнообразных неблагоприятных факторов внешней среды, так и с различными наследственными влияниями.

Современные достижения клинической, молекулярной, биохимической генетики и цитогенетики позволили уточнить механизм наследственной патологии. Через специальные структуры половых клеток родителей – хромосомы – передается информация о признаках аномалий развития. В хромосомах сосредоточены функциональные единицы наследственности, которые носят название генов.

2. В настоящее время установлено, что внутриутробная патология часто сопровождается повреждением нервной системы ребенка в родах. Это сочетание в современной медицинской литературе обозначается термином перинатальная энцефалопатия. Причиной перинатальной энцефалопатии, как правило, является внутриутробная гипоксия в сочетании с асфиксией и родовой травмой.

Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии способствуют различные нарушения внутриутробного развития плода, снижающие его защитные и адаптационные механизмы. Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и к гибели нервных клеток в местах их возникновения. У недоношенных детей внутричерепные кровоизлияния часто возникают по причине слабости их сосудистых стенок.

Наиболее тяжелые отклонения в развитии возникают при клинической смерти новорожденных, которая возникает при сочетании внутриутробной, патологии с тяжелой асфиксией в родах.

Список используемой литературы

1. Агавелян O.K. К проблеме преодоления дезадаптацин умственно отсталых детей // Проблемы психологической диагностики развития школьников. Ереван, 1980. C.I 1–15.

2. Агавелян O.K. О целесообразности обучения олигофренов профессиональному труду в условиях ПТУ // Психологические проблемы профессионально-технического образования: Тез. докл. Научн. практич. конф. декабрь, 1977. – Ереван, 1977. С 135–138.

3. АгавелянO.K. Формирование первого впечатления о другом человеке у умственно отсталых детей // Проблемы дефектологии / Отв. ред. O.K. Агавелян и др. Ереван, 1979. С. 78–84.

4. Агавелян O.K., Исраелян А.А. К вопросу о социализации личности умственно отсталых детей // Проблемы дефектологии / Отв. ред. O.K. Агавелян и др. – Ереван. 1979. С. 72–77.

5. Власова Т.А., Певзнер М.С. О детях с отклонениями в развитии. М., 1973.

6. Выготский. Л.С. Развитие устной речи. М.: Просвещение, 1982.

7. Выготский. Л.С. Мышление и речь. М.: 1982.

8. Гаврилова Т.П. Понятие эмпатии в зарубежной психологии // Вопр. психологии. 1975. – №2. - С. 147–158.

9. Дьячков А.И. Основы обучения и воспитания аномальных детей. М., 1976.

10. Еременко И.Г. Олигофренопедагогика. – Киев: Вита школа, 1985. С. 328.

11. Соловьев И.М. Психология познавательной деятельности нормального и аномально ребенка. М., 1966.

К ним относятся тремор, дистония, тики атетозы и баллизм, дискинезии и миоклонии.

Классификация причины, симптомы, признаки двигательных нарушений

Двигательное нарушение	Классификация, причины, симптомы, признаки
Тремор = ритмичные колебательные движения части тела	Классификация: тремор покоя, интенционный тремор, эссенциальный тремор (обычно постуральный и акционный), ортостатический тремор Для паркинсонизма характерен тремор покоя. Эссенциальный тремор часто существует уже много лет до обращения к врачу и обычно двухсторонний; кроме того, часто отмечается положительный семейный анамнез. Интенционный и акционный тремор нередко сочетается с повреждениями мозжечка или эфферентных мозжечковых путей. Ортостатический тремор выражается преимущественно неустойчивостью в положении стоя и высокочастотным дрожанием мускулов ног. Причины усиленного физиологического тремора (согласно стандарту Немецкого общества неврологов): гипертиреоз, гиперпаратиреоидизм, почечная недостаточность, дефицит витамина В,2, эмоции, стресс, истощение, холод, синдром отмены наркотиков/алкоголя Медикаментозный тремор: нейролептики, тетрабеназин, метоклопрамид, антидепрессанты (преимущественно трициклические), препараты лития, симпатомиметики, теофиллин, стероиды, препараты против аритмии, вальпроевая кислота, гормоны щитовидной железы, цитостатики, иммуносупрессивные препараты, алкоголь
Дистония = длительно сохраняющееся (или медленное), стереотипное и непроизвольное мышечное сокращение, часто с повторными выкручивающими движениями, неестественными позами и аномальными положениями	Классификация: идиопатические дистонии у взрослых-это обычно фокальные дистонии (например, блефароспазм, кривошея, дистонический писчий спазм, ларингеальная дистония), выделяют также сегментарные, мультифокальные, генерализованные дистонии и гемидистонии. Редко встречаются первичные дистонии (аутосомно-доминантные дистонии, например, дофа-чувствительная дистония) или дистонии в рамках основного дегенеративного заболевания (например, синдрома Галлерфордена-Шпатца). Описаны также вторичные дистонии, например, при болезни Вильсона и при сифилитическом энцефалите. Редко: дистонический статус с дыхательной недостаточностью, мышечной слабостью, гипертермией и миоглобинурией.
Тики = непроизвольные, внезапные, краткие и часто повторяющиеся или стереотипные движения. Тики нередко можно на некоторый период времени подавить. Часто возникает навязчивое желание к выполнению движения с последующим облегчением.	Классификация: моторные тики (клонические, дистонические, тонические, например, моргание, гримасничанье, кивки головой, сложные движения, например, хватание за предметы, оправление одежды, копропраксия) и фонические (вокальные) тики (например, откашливание, покашливание или сложные тики → копролалия, эхолалия). Ювенильные (первичные) тики часто развиваются в связи с синдромом Туретта. Причины вторичных тиков: энцефалит, травма, болезнь Вильсона, болезнь Хантингтона, препараты (СИОЗС, ламотриджин, карбамазепин)
Хореиформные двигательные нарушения = непроизвольные, ненаправленные, внезапные и краткие, иногда сложные движения Атетоз = медленное хореи-формное движение, акцентированное на дистальных участках иногда червеобразное, извивающееся) Баллизм/гемибаллизм=тяжелая форма с бросковым движением, обычно односторонним, поражаются проксимальные конечности	Хорея Хантингтона - аутосомно-доминантное нейродегенеративное заболевание, которое типично сопровождается гиперкинетическими и часто хореиформными движениями (повреждение находится в полосатом теле). Негенетические причины хореи: красная волчанка, хорея малая (Сиденгама), хорея беременных, гипертиреоз, васкулит, препараты (например, передозировка леводопы), метаболические нарушения (например, болезнь Вильсона). Причины гемибаллизма/баллизма-типичные повреждения контралатерального субталамического ядра, однако следует также учитывать другие субкортикальные очаги. Чаще всего речь идет об ишемических очагах. Более редкие причины - метастазы, артериовенозные мальформации, абсцессы, красная волчанка и лекарственные препараты.
Дискинезии = непроизвольные, продолжительные, повторяющиеся, бесцельные, часто ритуализированные движения	Классификация: простые дискинезии (например, высовывание языка, жевание) и сложные дискинезии (например, поглаживающие движения, повторяющееся скрещивание ног, маршевые движения). Термином акатизия описывают двигательное беспокойство со сложными стереотипными движениями («невозможность усидеть на месте»), его причиной обычно является терапия нейролептиками. Поздняя дискинезия (обычно в форме дискинезии рта, щек и языка) возникает вследствие приема антидофаминергических препаратов (нейролептиков, противорвотных препаратов, например, метоклопрамида).
Миоклонии = внезапные, непроизвольные, краткие подергивания мышц с видимым двигательным эффектом разной степени (от едва ощутимых подергиваний мышц до тяжелой миоклонии, поражающей мышцы тела и конечностей)	Классификация: миоклонии могут возникать на кортикальном, субкортикальном, ретикулярном и спинальном уровнях. Они могут быть фокальными сегментарными, мультифокальными или генерализованными. Ассоциация с эпилепсией (ювенильные эпилепсии при синдроме Веста, синдроме Леннокса-Гасто; прогрессивные миоклонические эпилепсии при синдроме Унферрихта-Лундборга, болезни телец Лафора, MERRF-синдроме) Эссенциальные причины (спорадические, наследственные миоклонии обычно с ранним началом) Метаболические нарушения: гепатическая энцефалопатия, почечная недостаточность (диализная энцефалопатия вследствие хронической интоксикации алюминием), диабетический кетоацидоз, гипогликемия, электролитный дисбаланс, рН-кризы Интоксикации: кокаин, ЛСД, марихуана, висмут, органофасфаты, тяжелые металлы, передозировка лекарственных препаратов Препараты: пенициллин, цефалоспорин, препараты леводопы, ингибиторы МАО-В, опиаты, препараты лития, трициклические антидепрессанты, этомидат Болезни накопления: липофусцинозы, салидозы Травма/гипоксия: синдром Ланса-Адамса (синдром постгипоксической миоклонии) после остановки сердца, респираторной недостаточности, черепно-мозговой травмы Паранеоплазии Инфекции: энцефалит (типично при подостром склерозирующем панэнцефалите после коревой инфекции), менингит, миелит, болезнь Крейтцфельда-Якоба Нейродегенеративные заболевания: хорея Хантингтона, деменция Альцгеймера, наследственные атаксии, паркинсонизм

Диагностика двигательных нарушений

Гиперкинетическое двигательное нарушение первоначально диагностируется на основании клинической картины:

• Ритмичное, например тремор
• Стереотипное (одинаковое повторяющееся движение), например дистония, тик
• Неритмичное и нестереотипное, например хорея, миоклония.

Внимание: ответственными за двигательное нарушение могут быть также препараты, которые принимались несколько месяцев тому назад!

Дополнительно необходимо выполнить МРТ головного мозга, чтобы можно было дифференцировать первичные (например, болезнь Хантингтона, болезнь Вильсона) и вторичные (например, медикаментозные) причины.

Рутинные лабораторные анализы должны включать прежде всего определение уровней электролитов, функций печени и почек, а также гормонов щитовидной железы.

Целесообразным представляется, кроме того, исследование ликвора для исключения (хронического) воспалительного процесса в ЦНС.

При миоклониях для определения топографической и этиологической характеристики поражения помогают ЭЭГ, ЭМГ и отведение соматосенсорных вызванных потенциалов.

Дифференциальная диагностика двигательных нарушений

• Психогенные гиперкинезии: в принципе, психогенные двигательные нарушения могут имитировать весь спектр приведенных в таблице органических двигательных нарушений. Клинически они выглядят как аномальные, непроизвольные и ненаправленные движения, которые сочетаются с нарушениями при ходьбе и речи. Двигательные нарушения обычно начинаются остро и быстро прогрессируют. Движения, однако, чаще всего неоднородные и вариабельны по степени выраженности или интенсивности (в отличие от органических двигательных нарушений). Нередко также проявляется несколько двигательных нарушений. Часто пациентов можно отвлечь и тем самым прервать движения. Психогенные двигательные нарушения могут возрастать, если за ними наблюдают («зрители»). Нередко двигательные нарушения сопровождаются «неорганическими» параличами, диффузными или с трудом классифицируемыми анатомически нарушениями сенсибилизации, а также нарушениями речи и ходьбы.
• Миоклонии могут также возникать «физиологически» (=без вызвавшего их основного заболевания), например миоклонии засыпания, постсинкопальные миоклонии, икота, или миоклонии после физической нагрузки.

Лечение двигательных нарушений

Основой терапии является устранение провоцирующих факторов, например стресса при эссенциальном треморе или препаратов (дискинезии). В качестве вариантов специфической терапии различных двигательных нарушений рассматриваются следующие возможности:

• При треморе (эссенциальном): блокаторы бета-рецепторов (пропранолол), примидон, топирамат, габапентин, бензодиазепин, ботулотоксин при недостаточном действии пероральных препаратов; при резистентных к терапии случаях с сильной инвалидизацией - по показаниям глубокая стимуляция головного мозга.

Тремор при паркинсонизме: вначале терапия оцепенения и акинеза с помощью дофаминергетиков, при стойком треморе антихолинергетики (внимание: побочные действия, прежде всего, у пожилых пациентов), пропранолол, клозапин; при резистентном к терапии треморе - по показаниям глубокая стимуляция мозга

• При дистонии в принципе всегда проводится также физиотерапия, и иногда применяются ортезы
  • при фокальных дистониях: пробная терапия токсином ботулина (серотип А), антихолинергетики
  • при генерализованных или сегментарных дистониях прежде всего медикаментозная терапия: антихолинергические препараты (тригексфенидил, пипериден; внимание: нарушения зрения, сухость во рту, запор, задержка мочи, когнитивные нарушения, психосиндром), мышечные релаксанты: бензодиазепин, тизанидин, баклофен (в тяжелых случаях иногда интратекально), тетрабеназин; при тяжелых резистентных к терапии случаях по показаниям - глубокая стимуляция мозга (globus pallidus internus) или стереотаксическая операция (таламотомия,паллидотомия)
  • у детей нередко дофа-чувствительная дистония (часто реагирует также на агонисты дофамина и антихолинергетики)
  • дистонический статус: наблюдение и лечение в отделении реанимации и интенсивной терапии (седация, по показаниям наркоз и ИВЛ, иногда баклофен интратекально)
• При тиках: разъяснение пациенту и родственникам; медикаментозная терапия рисперидоном, сулпиридом, тиапиридом, галоперидолом (средство второго выбора ввиду нежелательных побочных действий), арипипразолом, тетрабеназином или ботулотоксином при дистонических тиках
• При хорее: тетрабеназин, тиаприд, клоназепам, атипичные нейролептики (оланзапин, клозапин) флуфеназин
• При дискинезиях: отменить провоцирующие препараты, пробная терапия тетраменазином, при дистониях - ботулотоксин
• При миоклониях (обычно трудных для терапии): клоназепам (4-10 мг/день), леветирацетам (до 3000 мг/день), пирацетам (8-24 мг/день), вальпроевая кислота (до 2400 мг/день)

Нарушения двигательных функций в значительном своем большинстве связаны с поражением центральной нервной системы, т.е. определенных отделов головного и спинного мозга, а также периферических нервов. Расстройство движений чаще обусловлено органическим поражением нервных путей и центров, осуществляющих двигательные акты. Имеют место и так называемые функциональные двигательные нарушения, например при неврозах (истерические параличи). Реже причиной нарушения движений являются аномалии развития опорно-двигательных органов (уродства), а также анатомические повреждения костей и суставов (переломы, вывихи). В отдельных случаях в основе двигательной недостаточности лежит заболевание мышечной системы, например при некоторых заболеваниях мышц (миопатия и др.). В воспроизведении двигательного акта принимает участие ряд отделов нервной системы, посылающих импульсы к механизмам, непосредственно выполняющим движение, т.е. к мышцам.

Ведущим звеном двигательной системы является двигательный анализатор в коре лобной доли. Этот анализатор специальными проводящими путями связан с нижележащими отделами головного мозга - подкорковыми образованиями, средним мозгом, мозжечком, включение которых сообщает движению нужную плавность, точность, пластичность, а также со спинным мозгом. Двигательный анализатор тесно взаимодействует с афферентными системами, т.е. с системами, проводящими чувствительность. По этим путям поступают в кору импульсы от проприорецепторов, т.е. чувствительных механизмов, расположенных в двигательных системах - суставах, связках, мышцах. Контролирующее влияние на воспроизведение двигательных актов, особенно при сложных трудовых процессах, оказывают зрительный и слуховой анализаторы.

Движения делятся на произвольные, образование которых у человека и животных связано с участием двигательных отделов коры, и непроизвольные, в основе которых лежат автоматизмы стволовых образований и спинного мозга.

Наиболее частой формой двигательных нарушений как у взрослых, так и у детей являются параличи и парезы. Под параличом подразумевается полное отсутствие движений в соответствующем органе, в частности в руках или ногах (рис. 58). К парезам относятся такие расстройства, при которых двигательная функция только ослаблена, но не выключена совсем.

Причинами параличей являются инфекционные, травматические или обменные (склероз) поражения, вызывающие непосредственно нарушение нервных путей и центров или расстраивающие сосудистую систему, в результате чего нормальное питание этих областей кровью прекращается, например при инсультах.

Параличи различаются в зависимости от локализации поражения - центральные и периферические. Выделяются также параличи отдельных нервов (лучевого, локтевого, седалищного и др.).

Имеет значение, какой двигательный нейрон является пострадавшим - центральный или периферический. В зависимости от этого в клинической картине паралича имеется ряд особенностей, учитывая которые, врач-специалист может установить локализацию поражения. При центральных параличах характерны повышенный тонус мышц (гипертония), повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия), нередко наличие патологических рефлексов Бабинского (рис. 59), Россолимо и др. Похудание мышц рук или ног отсутствует, и даже парализованная конечность может быть несколько отечна ввиду расстройства кровообращения и бездействия. Наоборот, при периферических параличах наблюдается снижение или отсутствие сухожильных рефлексов (гипо- или арефлексия), падение мышечного тонуса

(атония или гипотония), резкое похудание мышц (атрофия). Наиболее типичной формой паралича, при котором страдает периферический нейрон, являются случаи детского паралича - полиомиелита. Не следует думать, что все спи-нальные поражения характеризуются только вялыми параличами. Если имеет место изолированное поражение центрального нейрона, в частности пирамидного пути, который, как известно, начавшись в коре, проходит и в спинном мозге, то паралич будет носить все признаки центрального. Указанная симптоматика, выраженная в более легкой форме, обозначается как "парез". Слово "паралич" в медицинской терминологии определяется как "плегия". В связи с этим различают: моноплегию (монопарез) при поражении одной конечности (руки или ноги); параплегию (парапарез) при поражении обеих конечностей; гемиплегию (гемипарез) при поражении одной половины тела (страдают рука и нога на одной стороне); тетраплегию (тетрапарез), при котором выявляется поражение обеих рук и ног.

Параличи, возникающие в результате органического поражения центральной нервной системы, полностью не восстанавливаются, но под влиянием лечения могут ослабляться. Следы поражения могут выявляться в различные возрастные сроки в разной степени выраженности.

Так называемые функциональные параличи или парезы в своей основе не имеют структурных нарушений нервной ткани, а развиваются в результате образования застойных очагов торможения в области двигательной зоны. Чаще причиной их являются острые реактивные неврозы, особенно истерия. В большинстве случаев они имеют хороший исход.

Помимо параличей, двигательные расстройства могут выражаться в других формах. Так, например, могут возникать насильственные нецелесообразные, лишние движения, которые объединяются под общим названием гиперкинезов. К ним

Относятся такие формы, как судороги, т.е. непроизвольные сокращения мышц. Различают судороги клонические, при которых наблюдаются быстро следующие друг за другом то сокращения, то расслабления мышц, приобретающие своеобразный ритм. Тонические судороги характеризуются длительным сокращением мышечных групп. Иногда имеют место периодически возникающие подергивания отдельных мелких мышц. Это так называемая миоклония. Гиперкинез может проявляться в форме своеобразных насильственных движений, чаще в пальцах рук и ног, напоминающих как бы движения червя. Такие своеобразные проявления судорог носят название атетоза. Тремор - это насильственные ритмические колебания мышц, приобретающие характер дрожания. Наблюдается тремор головы, рук или ног или даже всего тела. В школьной практике тремор рук отражается на письме учеников, которое приобретает неправильный характер в виде ритмических зигзагов. Тики - под ними обычно подразумевают стереотипно повторяющиеся подергивания в определенных мышцах. Если тик наблюдается в мышцах лица, то возникают своеобразные гримасы. Бывает тик головы, века, щек и др. Некоторые виды гиперкинезов чаще связаны с поражением подкорковых узлов (полосатого тела) и наблюдаются при хорее или в резидуальнои стадии энцефалитов. Отдельные формы насильственных движений (тики, тремор) могут иметь функциональный характер и сопутствовать неврозам.

Расстройства движений выражаются не только в нарушении их силы и объема, но и в нарушении их точности, соразмерности, содружественности. Все эти качества обусловливают координацию движений. Правильная координация движений зависит от взаимодействия ряда систем - задних столбов спинного мозга, ствола, вестибулярного аппарата, мозжечка. Нарушение координации носит название атаксии. В клинике различают различные формы атаксии. Атаксия выражается в несоразмерности движений, неточности их, вследствие чего сложные двигательные акты не могут правильно выполняться. Одной из функций, возникающей в результате координированных действий ряда систем, является ходьба (характер походки). В зависимости от того, какие системы особенно нарушены, резко меняется характер походки. При поражении пирамидного пути вследствие возникающей гемиплегии или гемипареза развивается гемиплегическая походка: больной подтягивает парализованную ногу, вся парализованная сторона

Туловища при движении как бы отстает от здоровой. Атаксическая походка чаще наблюдается при поражении спинного мозга (задних столбов), когда поражены пути, несущие глубокую чувствительность. Такой больной ходит, широко раскидывая в стороны ноги, и сильно ударяет пяткой об пол, как бы с размаху ставит ногу. Наблюдается это при спинной сухотке, полиневритах. Мозжечковая походка характерна особой неустойчивостью: больной ходит, балансируя из стороны в сторону, что создает сходство с ходьбой сильно опьяневшего человека (пьяная походка). При некоторых формах неврально-мышечных атрофии, например при болезни Шарко-Мари, походка приобретает своеобразный тип: больной как бы выступает, высоко поднимая ноги ("походка цирковой лошади").

Особенности двигательных нарушений у аномальных детей. Дети, утратившие слух или зрение (слепые, глухие), а также страдающие недоразвитием интеллекта (олигофрены), в большинстве случаев характеризуются своеобразием моторной сферы. Так, педагогическая практика давно уже отмечает, что большинство глухих детей обладают общей некоординированностью движений: при ходьбе они шаркают подошвами, движения их порывисты и резки, отмечается неуверенность. Ряд авторов в прошлом (Крейдель, Брук, Бецольд) проводили различные опыты, направленные на изучение как динамики, так и статики глухонемых. Они проверяли походку глухонемых на плоскости и при подъеме, наличие головокружения при вращении, возможность прыгать на одной ноге с закрытыми и открытыми глазами и т.д. Их мнения были довольно противоречивы, но все авторы отмечали моторную отсталость глухих по сравнению со слышащими школьниками.

Проф. Ф.Ф. Заседателев проводил следующий опыт. Он заставлял стоять на одной ноге нормальных школьников и глухонемых. Оказалось, что слышащие школьники могут стоять при открытых и закрытых глазах на одной ноге до 30 с, глухие дети того же возраста выдерживали в этой позе не более 24 с, а при закрытых глазах время резко снижалось до 10 с.

Таким образом, установлено, что глухие со стороны моторной сферы отстают от слышащих как в динамике, так и статике. Неустойчивое равновесие глухих одни объясняли недостаточностью вестибулярного аппарата внутреннего уха, другие приписывали это расстройствам корковых центров и мозжечка. Некоторые наблюдения, проведенные О.Д. Кудряшевой, С.С. Ляпидевским, показали, что, за исключением небольшой

Группы - глухие с явно выраженным поражением моторной сферы, у большинства из них моторная недостаточность имеет преходящий характер. После систематически проводимых занятий по физкультуре и ритмике движения глухих приобретают вполне удовлетворительную устойчивость, быстроту и плавность. Таким образом, моторная заторможенность глухих чаще имеет функциональный характер и при соответствующих упражнениях может быть преодолена. Могучим стимулом в развитии моторной сферы глухих являются лечебная физкультура, дозированная трудотерапия, спорт.

Аналогичное может быть сказано и в отношении слепых детей. Совершенно естественно, что отсутствие зрения снижает объем двигательных возможностей, особенно в широком пространстве. Многие слепые, пишет проф. Ф. Цех, нерешительны и боязливы в своих движениях. Они протягивают руки вперед, чтобы не наткнуться, волочат ноги, ощупывая почву, и идут согнувшись. Движения их угловаты и неловки, нет в них и гибкости при наклонах, во время разговора они не знают куда девать руки, хватаются за столы и стулья. Однако тот же автор указывает, что в результате правильного воспитания ряд недостатков моторной сферы слепых может быть устранен.

Исследования двигательной сферы слепых, проводившиеся нами в Московском институте слепых в 1933 - 1937 гг., показали, что выраженная моторная недостаточность имеет место только на первых годах обучения, за исключением небольшой группы детей, перенесших тяжелые мозговые заболевания (менингоэнцефалит, последствия удаленной опухоли мозжечка и др.). В дальнейшем проведение специальных занятий по физическому воспитанию прекрасно развивало моторику слепых. Слепые дети могли играть в футбол, волейбол1, прыгать через препятствия, совершать сложные гимнастические упражнения. Устраиваемые каждый год спортивные олимпиады слепых детей (московская школа) лишний раз подтверждают, каких успехов можно достичь с детьми, лишенными зрения, средствами специальной педагогики. Однако это дается нелегко и сопряжено с большим трудом как слепого ребенка, так и педагога. Развитие компенсаторных приспособлений, основанных на пластичности нервной систе-

1 Со слепыми детьми игры в футбол, волейбол проводятся при наличии звучащего мяча.

Мы, касается и моторной сферы, которая под влиянием специальных корригирующих мероприятий заметно выправляется. Большое значение имеет время наступления слепоты и те условия, в которых находился ослепший. Известно, что люди, потерявшие зрение в позднем возрасте, плохо компенсируют свою моторную сферу. Рано ослепшие вследствие соответствующей тренировки с молодых лет лучше управляют своими движениями, а некоторые свободно ориентируются в широком пространстве. Однако и здесь имеют значение условия воспитания. Если рано ослепший ребенок, находясь в семье, был под неусыпным наблюдением матери, рос изнеженным, не сталкивался с трудностями, не тренировался в ориентировке в широком пространстве, то его моторика также будет ограниченной. Именно у этой группы детей наблюдается указанная выше боязнь широкого пространства, иногда приобретающая характер особого страха (фобии). Изучение анамнеза таких детей показывает, что их раннее развитие проходило в условиях постоянного "держания за руку матери".

Более тяжелые изменения со стороны моторно-двигательной сферы мы встречаем у детей с расстройством интеллектуальной сферы (олигофренов). Это определяется прежде всего тем, что слабоумие всегда есть результат недоразвития мозга во внутриутробном периоде в силу тех или иных заболеваний или его поражения во время родов или после рождения. Таким образом, психическая неполноценность ребенка возникает на основе структурных изменений коры головного мозга, вызываемых перенесенной нейроинфекцией (менингоэнцефалита) или под влиянием черепно-мозговых травм. Естественно, что воспалительные, токсические или травматические поражения коры имеют чаще диффузную локализацию, поражают в той или иной степени и двигательные области мозга. Глубоким формам олигофрении чаще сопутствуют тяжелые расстройства двигательных функций. В этих случаях наблюдается параличи и парезы, а чаще спастические гемипарезы или различные формы гиперкинезов. В более легких случаях олигофрении локальные двигательные нарушения редки, однако имеет место общая недостаточность моторной сферы, которая выражается в некоторой заторможенности, неуклюжих, неловких движениях. В основе такой недостаточности, по-видимому, скорее всего лежат нейродинамические нарушения - своеобразная инертность нервных процессов. В этих случаях возможно значительное выправление отсталости моторной сферы путем проведения специальных корригирующих мероприятий (лечебная физкультура, ритмика, ручной труд).

Своеобразной формой расстройства движений является апраксия. При этом паралич отсутствует, но совершить сложный двигательный акт больной не может. Сущность подобных нарушений состоит в том, что такой больной утрачивает последовательность движений, необходимых для выполнения сложного двигательного акта. Так, например, ребенок утрачивает способность произвести привычные движения, поправить, застегнуть одежду, зашнуровать ботинки, завязать узел, вдеть нитку в иголку, пришить пуговицу и т.п. Таким больным не удается также произвести по приказу воображаемые действия, например показать, как едят ложкой суп, как чинят карандаш, как пьют воду из стакана и т.п. Патофизиологический механизм апраксии очень сложен. Здесь имеет место распад, вследствие действия тех или иных вредных агентов, двигательных стереотипов, т.е. слаженных систем условно-рефлекторных связей. Апраксия чаще возникает при поражении над-краевой или угловой извилины теменной доли. Расстройства письма у детей (дисграфия) есть один из видов апраксических нарушений.

Роль двигательного анализатора исключительно велика в нашей нервной деятельности. Она не ограничивается только регуляцией произвольных или непроизвольных движений, входящих в состав обычных двигательных актов. Двигательный анализатор принимает участие и в таких сложных функциях, как слух, зрение, осязание. Например, полноценное зрение невозможно без движения глазного яблока. Речь и мышление в своей основе имеют движение, так как двигательный анализатор одвиживает все речевые рефлексы, образующиеся в других анализаторах* "Начало нашей мысли, - писал И.М. Сеченов, - есть мышечное движение".

Лечение двигательных нарушений типа параличей, парезов, гиперкинезов длительное время считалось малоэффективным. Ученые опирались на ранее созданные представления о характере патогенеза этих расстройств, в основе которых лежат необратимые явления, такие, как гибель нервных клеток в корковых центрах, атрофии нервных проводников и т.д.

Однако более глубокое изучение патологических механизмов при нарушениях двигательных актов показывает, что прежние представления о природе двигательных дефектов были далеко неполными. Анализ этих механизмов в свете современной нейрофизиологии и клиники показывает, что двигательное расстройство представляет сложный комплекс, компонентами которого являются не только локальные (чаще необратимые дефекты), но и ряд функциональных сдвигов, обусловленных расстройством нейродинамики, которые усиливают клиническую картину двигательного дефекта. Эти нарушения, как показывают исследования М.Б. Эйдиновой и Е.Н. Правдиной-Винарской (1959), при систематическом осуществлении лечебно-педагогических мероприятий (применение специальных биохимических стимуляторов, активизирующих деятельность синапсов, а также специальных упражнений по лечебной физкультуре, в соединении с целым рядом воспитательно-педагогических мероприятий, направленных на воспитание у ребенка воли, целенаправленной активности на преодоление дефекта) в значительном количестве случаев снимают эти патологические наслоения. Это в свою очередь приводит к восстановлению или улучшению нарушенной двигательной функции.

Расстройства зрительных функций

Причины и формы зрительных нарушений. Тяжелые расстройства зрения не являются обязательным результатом первичного поражения нервных приборов зрения - сетчатки, зрительных нервов и корковых зрительных центров. Расстройства зрения также могут наступить в результате заболевания периферических отделов глаза - роговицы, хрусталика, светопреломляющих сред и др. В этих случаях передача световых раздражений на рецепторные нервные приборы может совсем прекратиться (полная слепота) или иметь ограниченный характер (слабовидение).

Причинами тяжелых расстройств зрения являются различные инфекции - местные и общие, в том числе и нейроинфек-ции, нарушения обмена веществ, травматические поражения глаза, аномалий развития глазного яблока.

Среди расстройств зрения прежде всего различают такие формы, при которых страдает острота зрения, вплоть до полной слепоты. Острота зрения может быть нарушена при поражении самого аппарата глаза: роговицы, хрусталика, сетчатки.

Сетчатка является внутренней оболочкой глазного яблока, выстилающей глазное дно. В центральной части глазного дна

Имеется диск зрительного нерва, от которого начинается зрительный нерв. Особенностью зрительного нерва является его строение. Он состоит из двух частей, несущих раздражение от наружных и внутренних отделов сетчатки. Вначале зрительный нерв отходит от глазного яблока как единое целое, входит в полость черепа и идет по основанию мозга, затем волокна, несущие раздражения от наружных отделов сетчатки (центральное зрение), идут кзади по своей стороне, а волокна, несущие раздражение от внутренних отделов сетчатки (боковое зрение), полностью перекрещиваются. После перекреста образуются правый и левый зрительные тракты, в которых содержатся волокна как со своей стороны, так и с противоположной. Оба зрительных тракта направляются к коленчатым телам (подкорковые зрительные центры), от которых начинается пучок Грациоле, несущий раздражение к корковым полям затылочной доли мозга.

При поражении зрительного нерва возникает слепота на один глаз - амавроз. Поражение перекреста зрительных нервов проявляется сужением полей зрения. При нарушении функции зрительного тракта возникает выпадение половины зрения (гемианопсия). Зрительные расстройства при поражении коры головного мозга в затылочной области проявляются частичным выпадением зрения (скотома) или зрительной агнозией (больной не узнает знакомые предметы). Частым случаем этого нарушения является алексия (расстройство чтения), когда ребенок утрачивает в памяти сигнальное значение буквенных изображений. К расстройствам зрения относится также потеря цветоощущения: больной не различает некоторые цвета или видит все в сером цвете.

В специальной педагогической практике выделяются две группы детей, требующих обучения в специальных школах, - слепые и слабовидящие.

Слепые дети. Обычно к слепым относят людей с такой потерей зрения, при которой нет никаких светоощущений, что бывает редко. Чаще эти люди обладают слабым светоощущением, различают свет и тьму, и, наконец, некоторые из них имеют незначительные остатки зрения. Обычно верхней границей такого минимального зрения считаются 0,03-0,04!. Эти остатки зрения могут несколько облегчить слепому ориентировку во внешней среде, но не имеют практического значения в обу-

Нормальное зрение принимается за единицу.

Чении и труде, которые поэтому приходится осуществлять на основе тактильного и слухового анализаторов.

Со стороны невропсихической сферы слепые дети обладают всеми теми качествами, которые свойственны и зрячему ребенку того же возраста. Однако отсутствие зрения вызывает у слепого ряд особых свойств в его нервной деятельности, направленных на приспособление к внешней среде, о чем будет сказано ниже.

Слепые дети обучаются в специальных школах, обучение осуществляется преимущественно на основе кожного и слухового анализаторов специалистами-тифлопедагогами.

Слабовидящие дети. К этой группе относятся дети, у которых сохранились некоторые остатки зрения. Обычно принято считать слабовидящими детей, у которых острота зрения после коррекции очками колеблется от 0,04 до 0,2 (по принятой шкале). Такое остаточное зрение при наличии специальных условий (особое освещение, пользование лупой и т.п.) позволяет обучать их на зрительной основе в классах и школах для слабовидящих.

Особенности нервной деятельности. Тяжелые расстройства зрения всегда вызывают изменения общей нервной деятельности. Имеет значение возраст, в котором наступила утрата зрения (врожденная или приобретенная слепота), локализация поражения в области зрительного анализатора (периферическая или центральная слепота). Наконец, следует учитывать характер болезненных процессов, вызвавших тяжелые нарушения зрения. В этом случае особенно важно выделять те формы, которые обусловлены перенесенными мозговыми поражениями (менингит, энцефалит, мозговые опухоли и т.д.). Исходя из сказанного, изменения нервной деятельности будут отличаться некоторым своеобразием. Так, в случаях наступления слепоты, обусловленной причинами, не связанными с мозговыми поражениями, нервная деятельность в процессе роста и развития будет сопровождаться формированием компенсаторных приспособлений, облегчающих такому человеку участие в общественно полезном труде. В случаях слепоты, возникшей в результате перенесенного мозгового заболевания, описанный путь выработки компенсаторных приспособлений может быть осложнен влиянием других последствий, которые могли иметь место после мозгового поражения. Речь идет о возможных нарушениях в области других анализаторов (кроме зрения), а также интеллекта и эмоционально-волевой сферы.

В этих случаях возможно затруднение в обучении, а в дальнейшем ограничение трудоспособности. Наконец, следует иметь в виду и влияние на характер нервной деятельности временного фактора. Наблюдения показывают, что у слепорожденных или утративших зрение в раннем возрасте отсутствие его чаще не вызывает тяжелых изменений со стороны психики. Такие люди никогда не пользовались зрением, и им легче переносить его отсутствие. У потерявших зрение в более позднем возрасте (школьном, подростковом и т.д.) утрата этой важной функции нередко сопровождается определенными нарушениями со стороны невропсихическои сферы в форме острых астенических состояний, тяжелой депрессии, выраженных истерических реакций. У некоторых слепых детей наблюдаются особые фобии - страх перед большим пространством. Они могут ходить, только держась за руку матери. Если же такой ребенок остается один, то испытывает мучительное состояние неуверенности, боится сделать шаг вперед.

Некоторое своеобразие нервной деятельности, в отличие от слепых, наблюдается у лиц, относящихся к слабовидящим. Как уже сказано выше, у таких детей имеются остатки зрения, которые позволяют им при особых условиях в специальном классе обучаться на зрительной основе. Однако объем зрительной афферентации у них недостаточен; у некоторых имеется тенденция к прогрессирующему ослаблению зрения. Это обстоятельство вызывает необходимость знакомить их и с методом обучения слепых. Все это может вызвать известную перегрузку, особенно у лиц, относящихся к слабому типу нервной системы, результатом чего может явиться перенапряжение и срыв нервной деятельности. Однако наблюдения показывают, что реактивные сдвиги со стороны нервной деятельности у слепых и слабовидящих чаще наблюдаются в начале обучения. Это связано со значительными трудностями, которые испытывают вообще дети в начале обучения и приспособления к трудовой деятельности. Постепенно, по мере выработки компенсаторных приспособлений и создания стереотипов, их поведение заметно выравнивается, уравновешивается. Все это есть результат замечательных свойств нашей нервной системы: пластичности, способности компенсировать в той или иной степени утраченные или ослабленные функции.

Опишем в кратких чертах основные этапы в развитии научной мысли по вопросу о развитии компенсаторных приспособлений у лиц с тяжелыми расстройствами зрения.

Потеря зрения лишает человека многих преимуществ в процессе приспособления к внешней среде. Однако утрата зрения не является нарушением, при котором полностью невозможна трудовая деятельность. Опыт показывает, что слепые преодолевают первичную беспомощность и постепенно вырабатывают в себе ряд свойств, которые позволяют им учиться, работать и активно участвовать в общественно полезном труде. Что же является движущей силой, помогающей слепому преодолевать свой тяжелый дефект? Этот вопрос являлся предметом спора в течение длительного времени. Возникали различные теории, пытавшиеся по-разному определить путь приспособления слепого к условиям реальной действительности, овладения различными формами трудовой деятельности. Отсюда и взгляд на слепого претерпел изменения. Одни считали, что слепые, за исключением некоторого ограничения в свободе передвижения, обладают всеми качествами полноценной психики. Другие же придавали очень большое значение отсутствию зрительной функции, которая, по их мнению, оказывает отрицательное влияние на психику слепого, вплоть до нарушения интеллектуальной деятельности. По-разному объяснялись и механизмы приспособления слепого к внешней среде. Существовало мнение, что утрата одного из органов чувств вызывает усиленную работу других, которые как бы восполняют отсутствующую функцию. В этом смысле выделяли роль слуха и осязания, считая, что у слепых компенсаторно усиливается деятельность слуха и осязания, при помощи которых слепой ориентируется во внешней среде, овладевает трудовыми навыками. Проводились экспериментальные исследования, которыми пытались доказать, что у слепых обострена (по сравнению со зрячими) кожная чувствительность, особенно в пальцах кисти, а также исключительно развит слух. Пользуясь этими особенностями, слепой может компенсировать потерю зрения. Однако это положение оспаривалось исследованиями других ученых, которые не находили, что слух и кожная чувствительность у слепых развиты лучше, чем у зрячих. В этом смысле ими совершенно отрицалось принятое положение о том, что слепые обладают высокоразвитым музыкальным слухом. Некоторые приходили к выводу, что музыкальная одаренность у слепых не меньше и не больше, чем среди зрячих. Спорной оказалась и сама проблема психологии слепых. Есть ли специальная психология слепых? Ряд ученых, и в том числе отдельные тифлопедагоги, отрицали наличие таковой. Другие, в частности Геллер, считали, что психология слепых должна рассматриваться как одна из ветвей общей психологии. Считалось, что воспитание и обучение слепого ребенка, а также приспособление его к социально полезной деятельности должны строиться на учете тех особенностей его психологии, которые возникают в результате утраты зрения. Попытки вскрыть механизмы компенсации упирались в противоречивые результаты исследования слуха и осязания у слепых. Одни ученые находили особую гиперестезию (повышенную кожную чувствительность) у слепых, другие это отрицали. Аналогичные противоречивые результаты наблюдались и в области исследования функции слухового нерва у слепых. В результате этих противоречий возникли попытки объяснить компенсаторные возможности слепого процессами психического порядка. В этих объяснениях уже не выдвигался на первое место вопрос об усиленной работе периферических отделов слуховых и кожных рецепторов, якобы замещающих утраченную функцию зрения, так называемый викариат чувств, а главная роль отводилась психической сфере. Предполагали, что у слепого создается особая психическая надстройка, которая возникает в результате соприкосновения его с различными влияниями внешней среды и является тем особым свойством, которое позволяет слепому преодолевать ряд трудностей на жизненном пути, т.е. прежде всего ориентироваться во внешней среде, передвигаться без посторонней помощи, обходить препятствия, изучать внешний мир, приобретать трудовые навыки. Однако само понятие психической надстройки, несомненно, рассматриваемое в идеалистическом аспекте, было достаточно туманно. Материальная сущность тех процессов, которые имели место в подобных случаях, никак не объяснялась выдвинутой гипотезой о роли психической надстройки. Только значительно позже работами отечественных ученых (Э.А. Асратяна, П.К. Анохина, А.Р. Лурия, М.И. Земцовой, СИ. Зимкиной, B.C. Сверлова, И.А. Соколянского), основывавшихся в своих исследованиях на учении И.П. Павлова о высшей нервной деятельности, в разрешении этой сложной проблемы были достигнуты значительные успехи.

Нейрофизиологические механизмы компенсаторных процессов у слепых. Психика есть особое свойство нашего мозга отражать внешний мир, который существует вне нашего сознания. Это отражение осуществляется в мозге людей через их органы чувств, при помощи которых происходит превращение энергии внешнего раздражения в факт сознания. Физиологическими механизмами функции отражения внешнего мира в нашем мозге являются условные рефлексы, обеспечивающие высшее уравновешивание организма с постоянно меняющимися условиями среды. В коре зрячего человека условно-рефлекторная деятельность обусловлена поступлением раздражений со всех анализаторов. Однако зрячий человек не использует в достаточной степени, а иногда и совсем, те анализаторы, которые в данном акте для него не являются ведущими. Так, например, во время ходьбы зрячий человек прежде всего ориентируется на зрение; слух и особенно осязание им используются в незначительной степени. И только в особых условиях, когда зрячему завязывают глаза или при передвижении в темноте (ночью), он пользуется слухом и осязанием - начинает ощупывать подошвами почву, прислушиваться к окружающим звукам. Но такие положения для зрячего являются нетипичными. Отсюда усиленное формирование условно-рефлекторных связей со слуха и осязания при некоторых двигательных актах, например при ходьбе, у зрячего не вызывается жизненной необходимостью. Мощный зрительный анализатор достаточно контролирует выполнение указанного двигательного акта. Совершенно иное мы отмечаем в чувственном опыте слепых. Будучи лишены зрительного анализатора, слепые в процессе ориентировки во внешней среде опираются на другие анализаторы, в частности на слух и осязание. Однако использование слуха и осязания, в частности при ходьбе, не носит вспомогательного характера, как у зрячего. Здесь активно формируется своеобразная система нервных связей. Эта система у слепых создается вследствие длительных упражнений слуховой и кожной афферентации, вызванных жизненной необходимостью. На этой основе формируется и ряд других специализированных систем условных связей, функционирующих при определенных формах адаптации к внешней среде, в частности при овладении трудовыми навыками. Это и является тем компенсаторным механизмом, который позволяет слепому выйти из состояния беспомощности и включиться в общественно полезный труд. Спорным является вопрос о том, происходят ли какие-либо особые изменения в слуховом нерве или чувствительных приборах кожи. Как известно, исследования пери-

Ферических рецепторов - слуха и осязания - у слепых дали противоречивые результаты. Большинство исследователей не находят местных изменений в смысле повышения слуховой или кожной периферической афферентации. Да это и не случайно. Суть сложного компенсаторного процесса у слепых заключается в другом. Известно, что периферические рецепторы производят только весьма элементарный анализ поступивших раздражений. Тонкий же анализ раздражений происходит в корковых концах анализатора, где осуществляются высшие аналитико-синтетические процессы и ощущение превращается в факт сознания. Таким образом, накапливая, тренируя в процессе ежедневного жизненного опыта многочисленные специализированные условные связи с указанных анализаторов, слепой и формирует в своем чувственном опыте те особенности условно-рефлекторной деятельности, которые не нужны в полной мере зрячему. Отсюда ведущий механизм адаптации - не особая чувствительность колеи пальцев или улитки внутреннего уха, а высший отдел нервной системы, т.е. кора и протекающая на ее основе условно-рефлекторная деятельность.

Таковы итоги многолетних споров о путях компенсации слепоты, которые могли найти правильное разрешение только в аспекте современной физиологии головного мозга, созданной И.П. Павловым и его школой.

Особенности педагогического процесса при обучении слепых и слабовидящих детей. Обучение и воспитание слепых и слабовидящих детей представляет сложный процесс, требующий от педагога не только специальных знаний тифлопедагогики и тифлотехники, но и понимания тех психофизиологических особенностей, которые имеют место у лиц, полностью или частично лишенных зрения.

Выше уже было сказано, что с выключением из сферы восприятия такого мощного рецептора, как зрение, входящего в состав первой сигнальной системы, познавательная деятельность слепого осуществляется на основе оставшихся анализаторов. Ведущими в этом случае оказываются осязательная и слуховая рецепции, подкрепляемые усиливающейся деятельностью и некоторых других анализаторов. Таким образом, условно-рефлекторная деятельность приобретает некоторые своеобразные особенности.

В педагогическом плане перед учителем встает ряд сложных задач. Помимо чисто учебных (образовательная работа,

Обучение грамоте и т.д.) возникают проблемы сугубо специфического порядка, например развитие у слепого ребенка пространственных представлений (ориентировки в окружающей среде), без чего ученик оказывается беспомощным. Сюда же относится развитие моторики, навыков самообслуживания и т.д. Все эти моменты, относящиеся к воспитанию, в то же время тесно связаны с учебным процессом. Так, например, слабая ориентировка в окружающей среде, своеобразная моторная неловкость и беспомощность резко отразятся на освоении навыков грамотности, развитие которых у слепых иногда связано с целым рядом специфических трудностей. Что касается особенностей методики обучения, в частности обучения грамоте, то последняя осуществляется на основе осязания и слуха.

Ведущим моментом здесь является использование кожной рецепции. Технически обучение осуществляется при помощи особого точечного шрифта системы педагога Л. Брайля, принятого во всем мире. Сущность системы состоит в том, что каждая буква алфавита изображается различной комбинацией расположения шести выпуклых точек. Ряд исследований, проведенных в прошлом, показали, что точка физиологически лучше воспринимается кожной поверхностью пальца, чем линейный выпуклый шрифт. Проводя мягкой поверхностью кончика обоих указательных пальцев по строкам выпуклого точечного шрифта в специально напечатанной книге, слепой читает текст. В физиологическом аспекте здесь примерно происходит то же, что при чтении зрячим, только вместо глаз действует кожный рецептор.

Слепые пишут с помощью особых приемов, заключающихся в том, что металлическим стерженьком по бумаге, вложенной в особый прибор, выдавливаются буквы точечной азбуки. На обратной стороне листа эти вдавления образуют выпуклую поверхность, что дает возможность другому слепому прочесть написанный текст. Тактильная (кожная) рецепция привлекается и в других разделах учебного процесса, когда приходится знакомить слепого ребенка с формой различных предметов, механизмов, строением тела животных, птиц и т.п. Ощупывая рукой эти предметы, слепой получает некоторое впечатление об их внешних особенностях. Однако эти представления далеко не точны. Поэтому на помощь кожной рецепции в учебном процессе привлекается не менее сильный рецептор - слух, что дает возможность педагогу сопровождать тактильный показ (ощупывание предметов) словесными объяснениями. Способность слепых к абстрактному мышлению и речи (что говорит о хорошем развитии второй сигнальной системы) помогает на основе словесных сигналов учителя вносить ряд коррективов при познавании различных предметов и уточнять свои представления о них. На последующих этапах развития в познавательной деятельности слепого особое значение приобретают слух и речь окружающих.

Дальнейшее развитие тифлопедагогики невозможно без учета тех достижений, которые имеют место в технике. Речь идет об использовании, например, приборов, с помощью которых слепые ориентируются в пространстве, создании приспособлений, позволяющих слепому пользоваться книгой с обычным шрифтом, и т.д. Следовательно, современный уровень развития специальной педагогики (особенно при обучении слепых и глухонемых) требует поисков путей, позволяющих использовать достижения, которые имеют место в области радиотехники (радиолокация), кибернетики, телевидения, требует использования полупроводников (транзисторные слуховые приборы) и т.д. В последние годы ведутся работы по созданию приборов, облегчающих обучение лиц с дефектами зрения и слуха.

Что касается обучения слабовидящих детей, то в этих случаях педагогический процесс в основном строится на использовании остатков зрения, имеющихся у ребенка. Специфической задачей является усиление зрительного гнозиса. Это достигается подбором соответствующих очков, использованием луп, обращением особого внимания на хорошую освещенность класса, усовершенствование парт и т.д.

В помощь слабовидящим детям созданы контактные линзы, контактные ортостатические лупы, специальные станки для чтения обычного типе графского шрифта. Использование контактных линз оказалось достаточно эффективным; они повышают работоспособность слабовидящего школьника, уменьшают утомляемость. Принимая во внимание, что при некоторых формах слабовидения наступает прогрессирование болезненного процесса, сопровождающееся дальнейшим снижением зрения, дети получают соответствующие навыки по овладению точечной азбукой по системе Брайля.

Особенности зрительного анализатора у глухих детей. За исключением редких случаев, когда глухота комбинируется со слепотой (слепоглухие), зрение большинства глухих не представляет каких-либо отклонений от нормы. Напротив, наблюдения прежних исследователей, исходивших при решении этого вопроса из идеалистической теории викариата чувств, показывали, что глухие обладают повышенной остротой зрения за счет утраченного слуха, причем были даже попытки объяснить это особой гипертрофией зрительного нерва. В настоящее время нет оснований говорить об особых анатомических качествах зрительного нерва глухого. Зрительная адаптация глухонемых в своей основе имеет те же закономерности, о которых было сказано выше, - это развитие компенсаторных процессов в коре больших полушарий, т.е. усиленное формирование специализированных условно-рефлекторных связей, в существовании которых в таком объеме не нуждается человек, обладающий нормальным слухом и зрением.

Особенности зрительного анализатора у умственно отсталых детей. Специальная педагогическая практика уже сравнительно давно отмечала, что умственно отсталые дети недостаточно четко воспринимают особенности тех предметов и явлений, которые возникают перед их взором. Плохой почерк некоторых из этих детей, соскальзывание букв за линии тетради также создавали впечатление пониженной зрительной функции. Аналогичные наблюдения были и в отношении слуховых функций, которые в большинстве случаев считались ослабленными. В связи с этим создавалось мнение, что в основе умственной отсталости лежит неполноценная функция органов чувств, которые слабо воспринимают раздражения внешнего мира. Считалось, что умственно отсталый ребенок плохо видит, плохо слышит, плохо осязает и это ведет к пониженной возбудимости, вялой работе мозга. На этой основе создавали и специальные методики обучения, в основе которых лежали задачи избирательного развития органов чувств на специальных уроках (так называемая сенсомоторная культура). Однако такой взгляд на природу умственной отсталости является уже пройденным этапом. На основе научных наблюдений как психолого-педагогических, так и медицинских известно, что в основе умственной отсталости лежит не избирательная дефектность отдельных органов чувств, а недоразвитие центральной нервной системы, в частности коры больших полушарий. Таким образом, на фоне неполноценной структуры развивается недостаточная физиологическая деятельность, характеризующаяся снижением высших процессов - коркового анализа и синтеза, что и является характерным для слабоумных. Однако, принимая во внимание, что олигофрения возникает в результате перенесенных мозговых заболеваний (нейроинфекции, черепно-мозговые травмы), возможны отдельные случаи поражения как самого зрительного органа, так и проводящих нервных путей. Специальное исследование зрительного органа у детей-олигофренов, проведенное Л.И. Брянцевой, дало следующие результаты:

А) в 54 случаях из 75 никаких отклонений от нормы не было обнаружено;

Б) в 25 случаях найдены различные аномалии рефракции (свойства глаза преломлять световые лучи);

В) в 2 случаях аномалии другого характера.

На основании этих исследований Брянцева приходит к выводу, что орган зрения некоторых учеников вспомогательных школ отличается в какой-то степени от органа зрения нормального школьника. Отличительной особенностью является меньший процент близорукости сравнительно с нормальными школьниками и высокий процент астигматизма - одной из форм аномалий рефракции1.

К этому следует добавить, что у некоторых умственно отсталых детей в результате перенесенных менингоэнцефалитов встречаются случаи прогрессирующего ослабления зрения в связи с атрофией зрительного нерва. Чаще, чем у нормальных детей, имеют место случаи врожденного или приобретенного косоглазия (страбизм).

Иногда при глубоких формах олигофрении наблюдаются недоразвитие глазного яблока, неправильное строение зрачка, бегающий нистагм (ритмические подергивания глазного яблока).

Следует отметить, что педагоги специальных школ недостаточно внимательно относятся к особенностям зрения своих учеников и редко направляют их к врачам-офтальмологам. Часто своевременный подбор очков и специальное лечение резко улучшают зрение ребенка и повышают его успеваемость в школе.

1 Астигматизм - недостаток зрения, обусловленный неправильным преломлением лучей в связи с неодинаковой кривизной роговицы хрусталика в различных направлениях.

Речь как специфический психический процесс развивается в тесном единстве с моторикой и требует для своего становления выполнения ряда необходимых условий – таких, как: анатомической сохранности и достаточной зрелости тех мозговых систем, которые участвуют в речевой функции; сохранности кинестетического, слухового и зрительного восприятия; достаточного уровня интеллектуального развития, который обеспечивал бы потребность в речевом общении; нормального строения периферического речевого аппарата; адекватного эмоционального и речевого окружения.

Возникновение речевой патологии (включая случаи сочетания таких нарушений с двигательными расстройствами) обусловлено тем, что, с одной стороны, ее сформированность вызвано наличием разной степени тяжести органических поражений отдельных корковых и подкорковых структур мозга, принимающих участие в обеспечении речевых функций, с другой - вторичным недоразвитием или замедленным "созреванием" премоторно-лобных и теменно-височных корковых структур, нарушениями темпа и характера образования зрительно-слуховых и слухо-зрительно-моторных нервных связей. При двигательных расстройствах афферентное воздействие на мозг искажено, что в свою очередь, усиливает имеющиеся церебральные дисфункции или вызывает появление новых, приводит к асинхронной деятельности полушарий головного мозга.

Исходя из исследований причин данных расстройств, можно говорить об актуальности рассмотрения этой проблемы. Тема реферата посвящена рассмотрению причин и видов речевых патологий и двигательных расстройств.

1. Расстройства двигательной сферы

Если говорить о причинах двигательных расстройств, то можно отметить, что большинство из них возникает в результате нарушения функциональной активности медиаторов в базальных ганглиях, патогенез может 6ыть различным. Наиболее частые причины: дегенеративные заболевания (врожденные или идиопатические), возможно, спровоцированные приемом лекарств, несостоятельность систем органов, инфекции ЦНС или ишемия базальных ганглиев. Все движения осуществляются через пирамидные и парапирамидные пути. Что же касается экстрапирамидной системы, главными структурами которой служат базальные ядра, то ее функция заключается в корректировании и уточнении движений. Это достигается главным образом благодаря влияниям на моторные зоны полушарий через таламус. Главными проявлениями поражения пирамидной и парапирамидной систем являются паралич и спастичность.

Паралич может быть полным (плегия) или частичным (парез), иногда он проявляется лишь неловкостью кисти или стопы. Спастичность характеризуется повышением тонуса конечности по типу «складного ножа», усилением сухожильных рефлексов, клонусом и патологическими разгибательными рефлексами (например, рефлексом Бабинского). Она тоже может проявляться лишь неловкостью движений. К частым симптомам относятся также спазмы мышц-сгибателей, которые возникают как рефлекс на постоянную незаторможенную импульсацию от кожных рецепторов.

Коррекцию движений обеспечивает также мозжечок (Боковые отделы мозжечка отвечают за координацию движений конечностей, срединные отделы - за позы, походку, движения туловища. Поражение мозжечка или его связей проявляется интенционным тремором, дисметрией, адиадохокинезом и снижением мышечного тонуса.), в основном через влияния на вестибулоспинальный путь, а также (с переключением в ядрах таламуса) на те же моторные зоны коры, что и базальные ядра (двигательные расстройства, возникающие при поражении базальных ядер (экстрапирамидные расстройства), можно разделить на гипокинезию (уменьшение объема и скорости движений; пример - болезнь Паркинсона или паркинсонизм другого происхождения) и гиперкинезы (избыточные непроизвольные движения; пример - болезнь Гентингтона). К гиперкинезам относятся также тики.).

При отдельных психических заболеваниях (в первую очередь при кататоническом синдроме) можно наблюдать состояния, при которых двигательная сфера получает некоторую автономность, конкретные моторные акты теряют связь с внутренними психическими процессами, перестают контролироваться волей. В этом случае расстройства приобретают сходство с неврологической симптоматикой. Следует признать, что подобие это лишь внешнее, поскольку в отличие от гиперкинезов, парезов, нарушений координации движений при неврологических заболеваниях двигательные расстройства в психиатрии лишены органической основы, функциональны и обратимы.

Страдающие кататоническим синдромом не могут как-либо психологически объяснить совершаемые движения, не осознают их болезненного характера вплоть до момента копирования психоза. Все расстройства двигательной сферы можно разделить на гиперкинезии (возбуждение), гипокинезии (ступор) и паракинезии (извращение движений).

Возбуждение, или гиперкинезия, у психически больных является признаком обострения заболевания. В большинстве случаев движения пациента отражают богатство его эмоциональных переживаний. Им может управлять страх преследования, и тогда он спасается бегством. При маниакальном синдроме основой его моторики является неутомимая жажда деятельности, а при галлюцинаторных состояниях он может выглядеть удивленным, стремиться обратить внимание окружающих на свои видения. Во всех названных случаях гиперкинезия выступает как симптом, вторичный по отношению к болезненным душевным переживаниям. Такой вид возбуждения называют психомоторным.

При кататоническом синдроме движения не отражают внутренних потребностей и переживаний субъекта, поэтому возбуждение при этом синдроме называют чисто моторным. Выраженность гиперкинезии нередко говорит о степени тяжести заболевания, его остроте. Однако временами встречаются тяжелые психозы с возбуждением, ограниченным пределами постели.

Ступор - состояние обездвиженности, крайняя степень двигательной заторможенности. Ступор может также отражать яркие эмоциональные переживания (депрессия, астенический аффект страха). При кататоническом синдроме, напротив, ступор лишен внутреннего содержания, бессмыслен. Для обозначения состояний, сопровождающихся лишь частичной заторможенностью, используется термин «субступор». Хотя ступор предполагает отсутствие двигательной активности, в большинстве случаев он рассматривается как продуктивная психопатологическая симптоматика, поскольку не означает, что способность двигаться необратимо утрачена. Как и другие продуктивные симптомы, ступор является временным состоянием и неплохо поддается лечению психотропными средствами.

Кататонический синдром был первоначально описан К.Л.Кальбаумом (1863) как самостоятельная нозологическая единица, а в настоящее время рассматривается как симптомокомплекс. Одна из важных особенностей кататонического синдрома - сложный, противоречивый характер симптоматики. Все двигательные феномены лишены смысла и не связаны с психологическими переживаниями. Характерно тоническое напряжение мускулатуры. Кататоническом синдром включает 3 группы симптомов: гипокинезии, гиперкинезии и паракинезии.

Гипокинезии представлены явлениями ступора и субступора. Обращают на себя внимание сложные, неестественные, подчас неудобные позы больных. Наблюдается резкое тоническое сокращение мышц. Таокй тонус позволяет пациентам иногда некоторое время удерживать любую позу, которую придает им врач. Это явление называется каталепсией, или восковой гибкостью.

Гиперкинезия при кататоническом синдроме выражается в приступах возбуждения. Характерно совершение бессмысленных, хаотичных, нецеленаправленных движений. Часто наблюдаются двигательные и речевые cтepeoтипии (раскачивание, подпрыгивание, размахивание руками, завывание, смех). Примером речевых стереотипий служат вербигерации, проявляющиеся ритмическим повторением однообразных слов и бессмысленных звукосочетаний.

Паракинезии проявляются странными, неестественными движениями, например вычурной, манерной мимикой и пантомимикой.

При кататонии описан ряд эхо-симптомов: эхолалия (повторение слов собеседника), эхопраксия (повторение чужих движений), эхомимия (копирование мимики окружающих). Перечисленные симптомы могут встречаться в самых неожиданных сочетаниях.

Принято выделять люцидную кататонию, протекающую на фоне ясного сознания, и онейроидную кататонию, сопровождающуюся помрачением сознания и частичной амнезией. При внешней схожести набора симптомов эти два состояния значительно различаются по течению. Онейроидная кататония - острый психоз с динамичным развитием и благоприятным исходом. Люцидная кататония, напротив, служит признаком безремиссионно протекающих злокачественных вариантов шизофрении.

Гебефренический синдром имеет существенное сходство с кататонией. Преобладание двигательных расстройств с немотивированностью, бессмысленностью поступков также характерно для гебефрении. Само название синдрома указывает на инфантильный характер поведения больных.

Говоря о других сопровождающиеся возбуждением синдромах, можно отметить, что психомоторное возбуждение - один из частых компонентов многих психопатологических синдромов.

Маниакальное возбуждение отличается от кататонического целенаправленностью поступков. Мимика выражает радость, больные стремятся к общению, много и активно говорят. При выраженном возбуждении ускорение мышления приводит к тому, что не все сказанное пациентом понятно, но речь его никогда не стереотипна.

Ажитированная депрессия проявляется сочетанием выраженной тоски и тревоги. Мимика отражает страдание. Характерны причитания, плач без слез. Нередко тревоге сопутствует нигилистический мегаломанический бред с идеями гибели мира (синдром Котара). Острые галлюцинаторно - бредовые состояния также часто выражаются психомоторным возбуждением. Острый галлюциноз также может проявляться психомоторным возбуждением.

Довольно часто причиной психомоторного возбуждения является помрачение сознания. Самый распространенный среди синдромов помрачения сознания – делирий - проявляется не только нарушениями ориентировки и свиноподобными истинными галлюцинациями, но и крайне выраженным возбуждением. Больные стремятся убежать от преследующих их галлюцинаторных образов, нападают на них, пытаются защититься ножом, бросают тяжелые предметы, спасаясь бегством, могут выйти в окно.

Аментивный синдром характеризуется еще большей тяжестью состояния. Больные истощены, не могут встать с постели. Их движения хаотичны, некоординированный (яктация): взмахивают руками, издают бессмысленные крики, комкают в руках и рвут простыню, раскачивают головой.

Онейроидное помрачение сознания проявляется кататонической симптоматикой, описанной выше. При сумеречном помрачении сознания встречаются как автоматизированные, безопасные для окружающих действия, так и приступы нелепого хаотичного возбуждения, часто сопровождающиеся неистовой злобой, брутальной агрессией.

Другой вариант эпилептического возбуждения - приступы истории, хотя и не сопровождающиеся помрачением сознания и амнезией, но также зачастую приводящие к опасным, агрессивным действиям.

Опасность психомоторного возбуждения вынуждала психиатров до середины ХХ в. часто использовать различные средства удержания (ремни, смирительные рубашки, палаты-изоляторы). Появление в начале века мощных барбитуратов, и особенно введение в практику в конце 50-х годов новых психотропных средств, позволило почти полностью отказаться от применения мер стеснения. В настоящее время для купирования психомоторного возбуждения используются различные нейролептики, несколько реже бензодиазепиновые транквилизаторы.

Ступор встречается в психиатрической практике реже, чем возбуждение. Кроме кататонического синдрома, он может быть проявлением тяжелой депрессии, апатико-абулического синдрома и истерии.

В числе других сопровождающихся ступором синдромов отмечают наличие депрессивного ступора, тесно связанного в своих проявлениях с аффектом тоски. Лицо больных выражает страдание. Все состояние характеризуется целостностью, отсутствием парадоксов.

Апатический ступор наблюдается относительно редко. Лицо таких больных амимично, выражает безразличие. При апатико-абулическом синдроме не наблюдается подавления влечений, поэтому пациенты никогда не отказываются от еды. От длительного бездействия они сильно полнеют. В отличие от больных с кататоническим ступором они вслух проявляют недовольство, если кто-то нарушает их комфорт, заставляет встать с постели, помыться или постричься. Причины апатического ступора - шизофрения или поражение лобных долей мозга.

Истерический ступор, как и истерическое возбуждение, появляется немедленно вслед за возникновением психотравмирующей ситуации. Клиническая картина может принимать самые неожиданные формы.

Кроме истерических, описывают психогенно возникающие ступорозные состояния при ситуациях, угрожающих жизни. Ступор в большинстве случаев не является социально опасным состоянием, поскольку двигательная заторможенность - лишь одно из проявлений какого-либо синдрома.

2. Патология речи. Органические и функциональные расстройства речи

Проблема этиологии речевых нарушений прошла тот же путь исторического развития, что и общее учение о причинах возникновения болезненных состояний.

С античных времен наметилось две точки зрения – поражение головного мозга или нарушения местного речевого аппарата, как причины расстройств.

Несмотря на это, лишь в 1861 г., когда французский врач Поль Брока показал наличие в головном мозге поля, специально относящегося к речи, и связал потерю речи с его поражением. В 1874 г. аналогичное открытие было сделано Вернике: установлена связь понимания с сохранностью определенного участка коры головного мозга. С этого времени стала доказанной связь речевых расстройств с морфологическими изменениями определенных отделов коры головного мозга.

Наиболее интенсивно вопросы этиологии речевых нарушений начали разрабатываться с 20-х годов настоящего столетия. В эти годы отечественные исследователи делали первые попытки классификации речевых нарушений в зависимости от причин их возникновения. Так, С. М. Доброгаев (1922) среди причин речевых нарушений выделял «заболевания высшей нервной деятельности», патологические изменения в анатомическом речевом аппарате, недостаточность воспитания в детстве, а также «общие невропатические состояния организма».

М. Е. Хватцев впервые все причины речевых нарушений разделил на внешние и внутренние, особо подчеркнув их тесное взаимодействие. Он также выделил органические (анатомо-физиологические, морфологические), функциональные (психогенные), социально-психологические и психоневрологические причины.

К органическим причинам были отнесены недоразвитие и поражение мозга во внутриутробном периоде. Им были выделены органические центральные (поражения мозга) и органические периферические причины (поражения органа слуха, расщепление нёба и другие морфологические изменения артикуляционного аппарата). Функциональные причины М. Е. Хватцев объяснил учением И. П. Павлова о нарушениях соотношения процессов возбуждения и торможения в центральной нервной системе. Он подчеркивал взаимодействие органических и функциональных, центральных и периферических причин. К психоневрологическим причинам он относил умственную отсталость, нарушения памяти, внимания и другие расстройства психических функций.

Важную роль М.Е. Хватцев отводил и социально-психологическим причинам, понимая под ними различные неблагоприятные влияния окружающей среды. Таким образом, им впервые было обосновано понимание этиологии речевых расстройств на основе диалектического подхода к оценке причинно-следственных связей в патологии речи.

Под причиной нарушений речи понимают воздействие на организм внешнего или внутреннего вредоносного фактора или их взаимодействия, которые определяют специфику речевого расстройства и без которых последнее не может возникнуть.

Двигательный механизм речи обеспечивается также более высоко расположенными следующими мозговыми структурами:

При поражении подкорково-мозжечковых ядер и проводящих путей, которые осуществляют регуляцию мышечного тонуса и последовательность мышечных сокращений речевой мускулатуры, синхронность (координированность) в работе артикуляционного, дыхательного и голосового аппарата, а также эмоциональную выразительность речи, наблюдаются отдельные проявления центрального паралича (пареза) с нарушениями мышечного тонуса, усилением отдельных безусловных рефлексов, а также с выраженным нарушением просодических характеристик речи - ее темпа, плавности, громкости, эмоциональной выразительности и индивидуального тембра.

Поражение проводящих систем, обеспечивающих проведение импульсов от коры мозга к структурам нижележащих функциональных уровней двигательного аппарата речи (к ядрам черепно-мозговых нервов, расположенных в стволе головного мозга), вызывает центральный парез (паралич) речевой мускулатуры с повышением мышечного тонуса в мышцах речевого аппарата, усилением безусловных рефлексов и появлением рефлексов орального автоматизма с более избирательным характером артикуляторных расстройств.

При поражении корковых отделов головного мозга, обеспечивающих как более дифференцированную иннервацию речевой мускулатуры, так и формирование речевого праксиса, возникают различные центральные моторные расстройства речи.

Речевые нарушения часто возникают при различных психических травмах (испуг, переживания в связи с разлукой с близкими, длительная психотравмирующая ситуация в семье и т. д.). Это задерживает развитие речи, а в ряде случаев, особенно при острых психических травмах, вызывает у ребенка психогенные речевые расстройства: мутизм, невротическое заикание. Эти речевые нарушения, по классификации М. Е. Хватцева, условно могут быть отнесены к функциональным.

К функциональным нарушениям речи относятся также нарушения, связанные с неблагоприятными воздействиями на организм ребенка: общая физическая ослабленность, незрелость, обусловленная недоношенностью или внутриутробной патологией, заболевания внутренних органов, рахит, нарушения обмена веществ.

Таким образом, любое общее или нервно-психическое заболевание ребенка первых лет жизни обычно сопровождается нарушением речевого развития. Отсюда правомерно разграничивать дефекты формирования и дефекты сформированной речи, считая трехлетний возраст их условным подразделением.

Ведущее место в перинатальной патологии нервной системы занимают асфиксия и родовая травма.

Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии (кислородного голодания плода в момент родов) способствует нарушение внутриутробного развития плода. Родовая травма и асфиксия усугубляют нарушения развития мозга плода, возникшие внутриутробно. Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и гибели нервных клеток. Внутричерепные кровоизлияния могут захватывать и речевые зоны коры головного мозга, что влечет за собой различные нарушения речи коркового генеза (алалия). У недоношенных детей внутричерепные кровоизлияния возникают наиболее легко в результате слабости их сосудистых стенок.

В этиологии речевых нарушений у детей определенную роль может играть иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по резус-фактору, системе АВО и другим антигенам эритроцитов). Резус или групповые антитела, проникая через плаценту, вызывают распад эритроцитов плода. Под влиянием токсического для центральной нервной системы вещества - непрямой билирубин - поражаются подкорковые отделы мозга, слуховые ядра, что приводит к специфическим нарушениям звукопроизносительной стороны речи в сочетании с нарушениями слуха. При внутриутробных поражениях мозга отмечаются наиболее тяжелые речевые нарушения, сочетающиеся, как правило, с другими полиморфными дефектами развития (слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата, интеллекта). При этом тяжесть речевых нарушений и других дефектов развития во многом зависит от времени поражения мозга во внутриутробном периоде.

Инфекционные и соматические заболевания матери во время беременности могут приводить к нарушениям маточно-плацентарного кровообращения, к расстройствам питания и к кислородному голоданию плода. Нарушения внутриутробного развития плода - эмбриопатии- могут возникать в связи с вирусными заболеваниями, приемом лекарственных препаратов, ионизирующей радиацией, вибрацией, алкоголизмом и курением во время беременности. Неблагоприятное влияние алкоголя и никотина на потомство было отмечено уже давно.

Токсикозы беременности, недоношенность, недлительная асфиксия в родах вызывают нерезко выраженные минимальные органические повреждения мозга (дети с минимальной мозговой дисфункцией - ММД).

В настоящее время при легкой мозговой недостаточности выделяют особый вид психического дизонтогенеза, в основе которого лежит превосходящая возрастная незрелость отдельных высших корковых функций. При минимальной мозговой дисфункции происходит задержка темпа развития функциональных систем мозга, требующих для своего осуществления интегративной деятельности: речь, поведение, внимание, память, пространственно-временные представления и другие высшие психические функции.

Дети с минимально мозговой дисфункцией составляют группу риска по возникновению у них речевых расстройств.

Речевые нарушения могут возникать и в результате воздействия различных неблагоприятных факторов на мозг ребенка и на последующих этапах его развития. Структура этих речевых нарушений различна в зависимости от времени воздействия вредности и локализации поражения мозга. Определенное значение в этиологии речевых нарушений у детей имеют и наследственные факторы. Часто они являются предрасполагающими условиями, реализующимися в речевую патологию под влиянием даже незначительных неблагоприятных воздействий.

Таким образом, этиологические факторы, вызывающие нарушения речи, сложны и полиморфны. Наиболее часто встречается сочетание наследственной предрасположенности, неблагоприятного окружения и повреждения или нарушения созревания мозга под влиянием различных неблагоприятных факторов.

Останавливаясь на видах речевых расстройств, следует сделать акцент непосредственно на существующие отклонения и патологии речи, связанные с врожденными или приобретенными причинами их возникновения.

Нарушение звукопроизношения при нормальном слухе и сохранной иннервации речевого аппарата, или дислалия, является одним из наиболее распространенных дефектов произношения. Выделяют две основные формы дислалии в зависимости от локализации нарушения и причин, обусловливающих дефект звукопроизношения; функциональную и механическую (органическую).

В тех случаях, когда не наблюдается органических нарушений (периферически или центрально обусловленных), говорят о функциональной дислалии. При отклонениях в строении периферического речевого аппарата (зубов, челюстей, языка, нёба) говорят о механической (органической) дислалии. К функциональной дислалии относятся дефекты воспроизведения звуков речи (фонем) при отсутствии органических нарушений в строении артикуляционного аппарата. Причины возникновения - биологические и социальные: общая физическая ослабленность ребенка вследствие соматических заболеваний; задержка психического развития (минимальные мозговые дисфункции), запоздалое развитие речи, избирательное нарушение фонематического восприятия; неблагоприятное социальное окружение, препятствующее развитию общения ребенка.

Ринолалия (нарушение тембра голоса и звукопроизношения, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата) по своим проявлениям отличается от дислалии наличием измененного назализованного тембра голоса. В зависимости от характера нарушения функции нёбно-глоточного смыкания выделяются различные формы ринолалии. При открытой форме ринолалии ротовые звуки приобретают назальность. Функциональная открытая ринолалия обусловлена разными причинами. Объясняется она недостаточным подъемом мягкого нёба при фонации у детей с вялой артикуляцией.

Одна из функциональных форм - «привычная» открытая ринолалия. Она наблюдается часто после удаления аденоидных разращений или, реже, в результате постдифтерийного пареза, из-за длительного ограничения подвижного мягкого нёба. Органическая открытая ринолалия может быть приобретенной или врожденной. Приобретенная открытая ринолалия образуется при перфорации твердого и мягкого нёба, при Рубцовых изменениях парезах и параличах мягкого нёба. Причиной могут быть повреждения языкоглоточного и блуждающего нервов, ранения, давление опухоли и др. Наиболее частой причиной врожденной открытой ринолалии является врожденное расщепление мягкого или твердого нёба, укорочение мягкого нёба.

Дизартрия - нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации речевого аппарата.

Ведущим дефектом при дизартрии является нарушение звукопроизносительной и просодической стороны речи, связанное с органическим поражением центральной и периферической нервной систем.

Нарушения звукопроизношения при дизартрии проявляются в разной степени и зависят от характера и тяжести поражения нервной системы. В легких случаях имеются отдельные искажения звуков, «смазанная речь», в более тяжелых наблюдаются искажения, замены и пропуски звуков, страдает темп, выразительность, модуляция, в целом произношение становится невнятным.

При тяжелых поражениях центральной нервной системы речь становится невозможной из-за полного паралича речедвигательных мышц. Такие нарушения называются анартрией (а - отсутствие данного признака или функции, артрон - сочленение).

Дизартрические нарушения речи наблюдаются при различных органических поражениях мозга, которые у взрослых имеют более выраженный очаговый характер. Менее выраженные формы дизартрии могут наблюдаться у детей без явных двигательных расстройств, перенесших легкую асфиксию или родовую травму или имеющих в анамнезе влияние других нерезко выраженных неблагоприятных воздействий во время внутриутробного развития или в период родов.

В 1911 г. Н. Gutzmann определил дизартрию как нарушение артикуляции и выделил две ее формы: центральную и периферическую.

Начальное изучение данной проблемы проводилось в основном невропатологами в рамках очаговых поражений мозга у взрослых больных. Большое влияние на современное понимание дизартрии оказали работы М. С. Маргулиса (1926), который впервые четко отграничил дизартрию от моторной афазии и разделил ее на бульбарную и церебральную формы. Автор предложил классификацию церебральных форм дизартрии на основе локализации очага поражения головного мозга.

Патогенез дизартрии определяется органическим поражением центральной и периферической нервной системы под влиянием различных неблагоприятных внешних (экзогенных) факторов, воздействующих во внутриутробном периоде развития, в момент родов и после рождения. Среди причин большое значение имеют асфиксия и родовая травма, поражение нервной системы при гемолитической болезни, инфекционные заболевания нервной системы, черепно-мозговые травмы, реже - нарушения мозгового кровообращения, опухоли головного мозга, пороки развития нервной системы, например врожденная аплазия ядер черепно-мозговых нервов (синдром Мебиуса), а также наследственные болезни нервной и нервно-мышечной систем.

Клинико-физиологические аспекты дизартрии определяются локализацией и тяжестью поражения мозга. Анатомическая и функциональная взаимосвязь в расположении и развитии двигательных и речевых зон и проводящих путей определяет частое сочетание дизартрии с двигательными нарушениями различного характера и степени выраженности.

Нарушения звукопроизношения при дизартрии возникают в результате поражения различных структур мозга, необходимых для управления двигательным механизмом речи (периферических двигательных нервов к мышцам речевого аппарата; ядер этих периферических двигательных нервов, расположенных в стволе головного мозга; ядер, расположенных в стволе и в подкорковых отделах мозга). Поражение перечисленных структур дает картину периферического паралича (пареза): нервные импульсы к речевым мышцам не поступают, обменные процессы в них нарушаются, мышцы становятся вялыми, дряблыми, наблюдается их атрофия и атония, в результате перерыва спинальной рефлекторной дуги рефлексы с этих мышц исчезнут, наступает арефлексия.

Нарушения голоса также относятся к речевым расстройствам. Нарушение голоса есть отсутствие или расстройство фонации вследствие патологических изменений голосового аппарата. Существует два основных термина для обозначения патологии голоса: афония - полное отсутствие голоса и дисфония - частичные нарушения высоты, силы и тембра.

Нарушения голоса, связанные с различными заболеваниями голосового аппарата, распространены как у взрослых, так и у детей. Патология гортани у детей за последние два десятилетия возросла, что связано с расширением мероприятий по реаниматологии.

Нарушения голоса разделяются на центральные и периферические, каждое из них может быть органическим и функциональным. Большинство нарушений проявляется как самостоятельные, причинами их возникновения являются заболевания и различные изменения только голосового аппарата. Но они могут сопутствовать и другим более тяжелым нарушениям речи, входя в структуру дефекта при афазии, дизартрии, ринолалии, заикании.

Патология голоса, возникающая вследствие анатомических изменений или хронических воспалительных процессов голосового аппарата, считается органической. К периферическим органическим нарушениям относятся дисфонии и афонии при хронических ларингитах, парезах и параличах гортани, состояниях после удаления опухолей.

Центральные парезы и параличи гортани зависят от поражения коры головного мозга, моста, продолговатого мозга, проводящих путей. У детей они встречаются при детском церебральном параличе.

Наиболее распространенные и многообразные - это функциональные нарушения голоса. Они не сопровождаются воспалительными или какими-либо анатомическими изменениями гортани. К периферическим функциональным нарушениям относятся фонастения, гипо- и гипертонусные афонии и дисфонии.

Фонастения - нарушение голоса в ряде случаев, особенно на начальных стадиях, не сопровождается видимыми объективными изменениями в голосовом аппарате. Проявляется фонастения в нарушении координации дыхания и фонации, невозможности владения голосом - усиливать и ослаблять звучание, появлении детонации и ряда субъективных ощущений.

Гипотонусная дисфония (афония) обусловлена, как правило, двусторонними миопатическими парезами, т. е. парезами внутренних мышц гортани. Они возникают при некоторых инфекциях (ОРВИ, гриппе, дифтерии), а также при сильном перенапряжении голоса. Патология голоса может проявляться от легкой осиплости до афонии с явлениями голосового утомления, напряжения и боли в мышцах шеи, затылка и грудной клетки.

Гипертонусные (спастические) нарушения голоса связаны с повышением тонуса гортанных мышц с преобладанием тонического спазма в момент фонации. Причины их возникновения полностью не изучены, но развиваются спастические дисфонии и афонии у лиц, форсирующих голос.

Ринофония и ринолалия стоят несколько обособленно среди других голосовых нарушений, так как их патофизиологический механизм заключается в неправильной функции мягкого нёба органического или функционального характера. При закрытой ринофонии носовые согласные приобретают ротовое резонирование, гласные теряют звучность, тембр становится неестественным.

Открытая ринофония проявляется в патологической назализации всех ротовых звуков, голос при этом слабый, сдавленный. Дефекты голоса помимо нарушенного резонирования обусловлены тем, что мягкое нёбо функционально связано с внутренними мышцами гортани и влияет на симметрию и тонус голосовых складок.

К функциональным нарушениям голоса центрального происхождения относится функциональная, или психогенная афония. Возникает она внезапно как реакция на психотравмирующую ситуацию у лиц, склонных к истерическим реакциям, чаще у девочек и женщин.

К нарушения темпа речи относятся брадилалия и тахилалия. При указанных расстройствах нарушается развитие как внешней, так и внутренней речи. Речь малопонятна для окружающих.

Брадилалия - патологически замедленный темп речи. При брадилалии голос монотонный, теряет модуляцию, сохраняет постоянно одну и ту же высоту, иногда появляется носовой оттенок. Музыкальный акцент меняется и при произношении отдельных слогов, высота голоса колеблется кверху или книзу. Неречевая симптоматика при брадилалии выражается в нарушениях общей моторики, тонкой моторики рук, пальцев, мимических мышц лица. Движения замедленные, вялые, недостаточно координированные, неполные по объему, наблюдается моторная неловкость. Лицо амимичное. Отмечаются особенности и психической деятельности: замедленность и расстройства восприятия, внимания, памяти, мышления.

Тахилалия - патологически ускоренный темп речи. М. Е. Хватцев (1959) основной причиной тахилалии считал врожденную речедвигательную недостаточность речевого аппарата, а также неряшливую, неровную речь окружающих, отсутствие внимания и своевременного исправления быстрой речи ребенка. А. Либманн различал недостатки моторного и акустического восприятия, лежащие в основе тахилалии. Г. Гутцман утверждал, что это расстройство - следствие нарушения восприятия. По мнению Э. Фрешельса, ускоренная речь возникает вследствие того, что мысли мчатся чрезвычайно быстро и одно понятие вытесняется следующим раньше, чем первое может быть произнесено. М. Недолечны считал причиной ускоренной речи недостаточность артикуляции, поскольку больные испытывают трудности при произношении необычных и длинных слов.

Заикание - нарушение темпо-ритмической организации речи, обусловленное судорожным состоянием мышц речевого аппарата.

Алалия - отсутствие или недоразвитие речи вследствие органического поражения речевых зон коры головного мозга во внутриутробном или раннем периоде развития ребенка. Внутриутробная патология приводит к диффузному поражению вещества мозга, родовые черепно-мозговые травмы и асфиксия новорожденных вызывают более локальные нарушения. Соматические заболевания лишь усугубляют воздействие патологических причин неврологического характера, которы

Двигательные расстройства представляют собой группу заболеваний и синдромов, влияющих на способность производить и контролировать движения тела.

Двигательные расстройства: описание

Это кажется простым и легким, но нормальное движение требует участия удивительно сложной системы контроля. Нарушение любой части данной системы может вызвать у человека расстройства движения. Также в состоянии покоя могут возникать нежелательные движения.

Ненормальные движения являются симптомами, лежащими в основе двигательных нарушений. В некоторых случаях, аномалии являются единственными симптомами. Расстройства или состояния, которые могут привести к двигательным нарушениям, включают в себя:

• церебральный паралич,
• хореоатетоз,
• энцефалопатию,
• эссенциальный тремор,
• наследственные атаксии (атаксия Фридрейха, болезнь Мачадо-Джозефа и спиноцеребеллярная атаксия),
• паркинсонизм и болезнь Паркинсона,
• отравление окисью углерода, цианидом, метанолом или марганцем,
• психогенные расстройства,
• синдром беспокойных ног,
• мышечная спастичность,
• инсульт,
• синдром Туретта и другие тиковые расстройства,
• болезнь Вильсона.

Причины расстройств движения

Движения нашего тела производятся и координируются с участием нескольких взаимодействующих мозговых центров, в том числе коры, мозжечка и группы структур во внутренних частях мозга, которые называются базальными ганглиями. Сенсорная информация обеспечивает точность текущей позиции и скорости частей тела и позвоночника, нервные клетки (нейроны) помогают предотвратить в то же время сокращения групп мышц-антагонистов.

Чтобы понять, как возникают расстройства движения, полезно рассмотреть любое нормальное движение, например, прикосновение к объекту указательным пальцем правой руки. Для достижения желаемого движения, рука должна быть поднята и протянута с участием предплечья, а указательный палец должен быть разогнут, в то время как остальные пальцы руки остаются согнутыми.

Моторные команды запуска начинаются в коре, расположенной на внешней поверхности мозга. Движение правой руки начинается с активности левой моторной коры, которая генерирует сигналы для вовлеченных мышц. Эти электрические сигналы проходят вдоль верхних мотонейронов через средний мозг к спинному мозгу. Электрическая стимуляция мышц вызывает сокращение, а сила сжатия вызывает движения руки и пальца.

Повреждение или смерть любого из нейронов в пути вызывают слабость или паралич пораженных мышц.

Антагонистические мышечные пары

Предыдущее описание простого движения, впрочем, слишком примитивно. Одним важным уточнением к нему является рассмотрение роли противоположных, или антагонистических, пар мышц. Сокращение двуглавой мышцы, расположенной на верхней части руки, влияет на предплечье, чтобы согнуть локоть и руку. Сокращение трицепсов, расположенных на противоположной стороне, включает локоть и выпрямляет руку. Эти мышцы, как правило, работают таким образом, что сокращение одной группы автоматически сопровождается блокированием другой. Другими словами, команда бицепсу провоцирует другую команду предотвратить сокращение трицепсов. Таким образом, мышцы-антагонисты удерживаются от сопротивления друг другу.

Повреждения спинного мозга или черепно-мозговая травма могут привести к повреждению системы управления и вызвать непроизвольные одновременные сокращение и спастичность , и увеличение сопротивления движению во время работы мышц.

Мозжечок

После того как движение руки инициируется, сенсорная информация направляет палец к месту его точного назначения. В дополнение к виду объекта, наиболее важным источником информации о нем является «смысловая позиция», представленная множеством сенсорных нейронов, расположенных в конечностях (проприоцепции). Проприоцепция – это то, что позволяет человеку прикоснуться пальцем к своему носу даже с закрытыми глазами. Органы баланса в ушах предоставляют важную информацию о положении объекта. Проприоцептивная информация обрабатывается структурой в задней части мозга, которая называется мозжечком. Мозжечок посылает электрические сигналы, чтобы изменить движения по мере продвижения пальца, создает заграждения из команд в форме жестко контролируемого, постоянно развивающегося шаблона. Нарушения мозжечка вызывают неспособность контролировать силу, точные позиционирования и скорость движений (атаксия). Болезни мозжечка также могут нарушить способность судить о расстоянии до цели, его при этом человек занижает или завышает (дисметрия). Тремор во время произвольных движений может быть также результатом мозжечковых повреждений.

Базальные ганглии

И мозжечок и кора головного мозга посылают информацию к набору структур глубоко внутри мозга, которые помогают контролировать непроизвольные компоненты движения. Базальные ганглии отправляют выходные сообщения в моторную кору, помогая инициировать движения, регулировать повторяющиеся или сложные движения, контролировать мышечный тонус.

Схемы в пределах базальных ганглиев являются очень сложными. В рамках этой структуры, некоторые группы клеток начинают действие других компонентов базальных ганглиев, а некоторые группы клеток блокируют их действие. Эти сложные схемы обратной связи не совсем ясны. Нарушения в схемах базальных ганглиев вызывают несколько типов расстройств движений. Часть базальных ганглиев, так называемой черной субстанции, посылает сигналы, которые блокируют их выход из другой структуры, под названием гипоталамическое ядро. Гипоталамическое ядро ​посылает сигналы бледному шару, который, в свою очередь, блокирует ядро таламуса. Наконец, ядро таламуса посылает сигналы в моторную кору. Черная субстанция, затем, начинает движение бледного шара и блокирует его. Эта сложная схема может быть нарушена в нескольких точках.

Сбои в других частях базальных ганглиев, как полагают, вызывают тики, тремор, дистонию, а также целый ряд других двигательных расстройств, хотя точные механизмы возникновния данных нарушений недостаточно хорошо изучены.

Некоторые расстройства движения, включая болезнь Хантингтона и унаследованные атаксии, бывают вызваны наследственными генетическими дефектами. Некоторые заболевания, которые вызывают длительное сокращение мышц, ограничены конкретной группой мышц (фокальная дистония), другие бывают вызваны травмами. Причины большинства случаев болезни Паркинсона неизвестны.

Симптомы нарушений движения

Расстройства движения классифицируются как гиперкинетические (много движений) и гипокинетические (мало движений).

Гиперкинетические двигательные расстройства

Дистония – устойчивые сокращения мышц, часто вызывающие скручивание или повторяющиеся движения и неправильные позы. Дистония может быть ограничена одной области (фокальная) или может влиять на весь организм (общая). Фокусная дистония может влиять на шею (цервикальная дистония); лицо (односторонний или гемифациальный спазм, сужение века или блефароспазм, сокращение рта и челюсти, одновременный спазм подбородка и века); голосовые связки (дистония гортани); руки и ноги (писчий спазм или профессиональные судороги). Дистония может быть болезненным состоянием.

Тремор – неконтролируемые (непроизвольные) встряхивания части тела. Тремор может произойти только тогда, когда мышцы находятся в расслабленном состоянии или только во время действия.

Тик – непроизвольные, быстрые, неритмичные движения или звуки. Тики можно в определенной степени контролировать.

Миоклонус – внезапное, короткое, отрывистое, непроизвольное сокращение мышц. Миоклонические сокращения могут происходить отдельно или повторно. В отличие от тиков, миоклонус нельзя контролировать даже короткое время.

Спастичность – аномальное повышение мышечного тонуса. Спастичность может быть связана с непроизвольными мышечными спазмами, постоянными сокращениями мышц, и преувеличенными глубокими сухожильными рефлексами, которые делают движения трудными или неконтролируемыми.

Хорея – быстрые, неритмичные, неконтролируемые судорожные движения, чаще всего рук и ног. Хорея может влиять на руки, ноги, туловище, шею и лицо. Хореоатетоз является синдромом непрерывных случайных движений, которые обычно возникают в состоянии покоя и могут проявляться в разных формах.

Судорожные подергивания – похожи на хорею, но движения при этом намного больше, более взрывные и происходят чаще в руках или ногах. Это условие может затрагивать как обе стороны тела, так и только одну (гемибаллизм).

Акатизия – неугомонность и желание двигаться для снижения неприятных ощущений, которые могут включать в себя ощущение зуда или растяжения обычно в ногах.

Атетоз – медленные, непрерывные, неконтролируемые движения рук и ног.

Гипокинетические нарушения движения

Брадикинезия – крайняя замедленность и скованность движений.

Замораживание – неспособность начать движение или непроизвольное прекращение движения до его завершения.

Жесткость – увеличение напряжения мышц, когда рука или нога перемещается под воздействием внешней силы.

Постуральная нестабильность – потеря способности поддерживать вертикальное положение, вызванное медленным восстановлением или отсутствием восстановления рефлексов.

Диагностика двигательных расстройств

Диагностика двигательных расстройств требует тщательного изучения истории болезни и полного физического и неврологического обследования.

История болезни помогает врачу оценить наличие других состояний или расстройств, которые могут способствовать или вызвать расстройство. Семейная история оценивается на предмет мышечных или неврологических расстройств. Генетическое тестирование также может проводиться при некоторых формах двигательных расстройств.

Физические и неврологические тесты могут включать оценку двигательных рефлексов больного, в том числе состояние мышечного тонуса, подвижности, силы, равновесия и выносливости; работу сердца и легких; функции нервов; исследование брюшной полости, позвоночника, горла и ушей. Измеряется артериальное давление, выполняются анализы крови и мочи.

Исследования мозга, как правило, включают в себя методы визуализации, в том числе компьютерную томографию (КТ), позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) . Спинномозговая пункция также может быть необходима. Видеозапись аномальных движений часто используется для анализа их характера и мониторинга хода заболевания и лечения.

Другие тесты могут включать рентген позвоночника и бедра, или диагностические блоки с местными анестетиками, чтобы предоставить информацию об эффективности возможных методов лечения.

В некоторых случаях назначаются исследования нервной проводимости и электромиография для оценки мышечной активности и обеспечения комплексной оценки нервных и мышечных функций.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) необходима для анализа общего функционирования мозга, и измерения активности его частей, связанных с движением или ощущениями. Этот тест измеряет электрические сигналы головного мозга.

Расстройства движения: лечение

Лечение двигательных расстройств начинается с правильной диагностической оценки. Варианты лечения включают в себя физические и профессиональные методы терапии, лекарства, хирургические операции или комбинации этих методов.

Цели лечения заключаются в повышении комфорта больного, уменьшения боли, облегчения его мобильность, помощи в повседневной деятельности, процедурах реабилитации, а также предотвращении или снижения риска развития контрактуры. Тип рекомендуемого лечения зависит от тяжести заболевания, общего состояние здоровья пациента, потенциальных выгод, ограничений и побочных эффектов терапии, а также ее влияния на качество жизни больного.

Лечение нарушений движения проводится специалистом по двигательным расстройствам или специально обученным детским неврологом в случае с ребенком, и мультидисциплинарной командой специалистов, в которую могут входить физиотерапевт, специалист по трудотерапии, хирург-ортопед или нейрохирург и другие.

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про двигательные расстройства, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.